UNIVERSITE MOHAMMED V FACULTE DE MEDECINE ET DE ANNEE : 2019
DUPLICITÉ URÉTÉRALE ET
URÉTÉROCÈLE CHEZ
( A PROPOS DE 9 CAS)
Présentée et soutenue publiquement le
Mlle
Pour l'Obtention du
Doct
MOTS CLES : Urétérocèle, Mr. M. ABDELHAK
Professeur de Chirurgie Pédiatrique Mr. M. KISRA
Professeur de Chirurgie Pédiatrique Mr. H. TLIGUI
Professeur de Parasitologie Mycologie Mr. H. ZERHOUNI
Professeur de Chirurgie Pédiatrique Mr. H. EL SAYEGH
Professeur d’Urologie
UNIVERSITE MOHAMMED V-RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE
PHARMACIE RABAT
DUPLICITÉ URÉTÉRALE ET
URÉTÉROCÈLE CHEZ L’ENFANT
( A PROPOS DE 9 CAS)
Présentée et soutenue publiquement le : ……….
PAR
Mlle BEN ABDESSADAK kaoutar Née le 19 Avril 1993 à Tanger
Pour l'Obtention du Diplôme de
Docteur en Medecine
rétérocèle, Duplicité pyélo-urétérale, RVU, E
PRESIDENT Chirurgie Pédiatrique RAPPORTEUR Chirurgie Pédiatrique Parasitologie Mycologie Chirurgie Pédiatrique ’Urologie JUGES THESE N°: 69
DUPLICITÉ URÉTÉRALE ET
L’ENFANT
……….
Enfant. PRESIDENT RAPPORTEUR JUGESﻢﻴـﺣﺮﻟﺍ ﻥﺎﻤﺣﺮﻟﺍ ﷲﺍ ﻢﺴﺑ
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﴿
٨٥
﴾
J'aimerais en premier lieu remercier dieu
« Allah » notre créateur, de m'avoir donné
la volonté et le courage pour la réalisation
de ce travail modeste.
Je dédie cette Thèse A…
A ma douce mère Latouch
La plus merveilleuse de toutes les mamans, à la personne qui m’a tout donner sans compter, tu es la lumière de mes jours, la source de mes efforts, la flamme
de mon cœur, ma vie et mon bonheur ; maman que j’adore. Ta prière et ta bénédiction m’ont été d’un grand secours pour mener à bien mes études. Sans toi, je ne suis rien, mais grâce à toi je deviens médecin. J'aimerais pouvoir te rendre tout l'amour et la dévotion que tu m’as offerts, mais une vie entière n'y
suffirait pas.
Je te dédie cette thèse qui concrétise ton rêve le plus cher et qui n’est que le fruit de tes conseils, de tes encouragements et de tes longues nuits blanches à mes
côtés.
J’espère que tu trouveras dans ce modeste travail un témoignage de ma gratitude, ma profonde affection et mon profond respect.
Puisse Dieu tout puissant te protéger du mal, te procurer longue vie, santé et bonheur afin que je puisse te rendre un minimum de ce que je te dois
A mon très cher père Mohammed,
Tu as su m’entourer d’attention, m’inculquer les valeurs nobles de la vie, m’apprendre le sens du travail, de l’honnêteté et de la responsabilité, Merci d’avoir été toujours là pour moi, un grand soutien tout au long de mes études. Que Dieu te préserve des malheurs de la vie afin que tu demeures le flambeau illuminant mon chemin. J’espère avoir répondu aux espoirs que tu as fondés en moi. Je te rends hommage par ce modeste travail en guise de ma reconnaissance
éternelle et de mon infini amour. Je t'aime Abdouch
A mes chers frères M.Mehdi et Yassine
Vous êtes pour moi l’air que je respire, un bout de mon cœur, les mots ne suffisent guère pour exprimer l’attachement, l’amour et l’affection que je porte
pour vous...
Mes anges gardiens et mes fidèles compagnons dans les moments les plus délicats de cette vie.
Je vous dédie ce travail avec tous mes vœux de bonheur, de santé et de réussite.
A ma très chère petite nièce Aya
Pour toute l’ambiance dont tu m’as entouré, pour toute la spontanéité et ton élan chaleureux, Je te dédie ce travail.
A MA GRAND MERE CHERIE LA FATMA.
Qui m’a accompagné par ses prières, sa douceur, puisse Dieu lui prêter longue vie et beaucoup de santé et de bonheur dans les deux vies.
A la mémoire de LA MAOULAT, ma grand-mère
Le destin ne nous a pas laissé le temps pour jouir ce bonheur ensemble et de t’exprimer tout mon respect. Puisse Dieu tout puissant t’accorder sa clémence,
sa miséricorde et t’accueillir dans son saint paradis.
A LA MEMOIRE DE MES GRAND-PERES.
J’aurais tant aimé que vous soyez présents. Que Dieu ait vos âmes dans sa sainte miséricorde.
A mon très cher mari Mr Hamza Chentouf
Il n'est pas de mots susceptibles d'exprimer toute ma gratitude et mon affection. Ta bonté, ta générosité, sont sans limites, ton grand cœur ont été pour moi d'un
grand soutien moral.
Tu es étais toujours présent à mes côtés, pour le meilleur comme pour le pire. Sans ton aide, tes conseils et tes encouragements ce travail n'aurait vu le jour. Je te le dédie pour tous les moments de joie et de taquinerie qu’on a pu partager
A ma tante rhimou et mes très chères cousines Meryem et jihane.
Vous avez toujours été présents pour les bons conseils.
Votre affection et votre soutien m’ont été d’un grand secours au long de ma vie. Veuillez trouver dans ce modeste travail ma reconnaissance pour tous vos
efforts.
A Tati Hamida
Je te dédie ce travail en réponse à l'affection que tu as toujours eue à mon égard, sache qu'elle est réciproque.
A ma tante Farida et mon oncle abdelhamid ainsi qu'à leur fille Samia et son fils siraj.
Pour toute l'affection que je leur porte sans condition. Je les remercie pour leurs encouragements.
Je leur dédie ce travail tout en leur souhaitant une vie meilleure pleine de bonheur, de prospérité, et de réussite.
A ma tante Khadija et mon oncle Ahmed ainsi qu'à leur fille Dina.
En témoignage de l’attachement, de l’amour et de l’affection que je porte pour vous.
Malgré la distance, vous êtes toujours dans mon cœur.
Je vous remercie pour votre hospitalité sans égal et votre affection si sincère. Je vous dédie ce travail avec tous mes vœux de bonheur, de santé et de réussite.
A mon très cher oncle Abderrahim
J’ai été loin de toi ces dernières années, mais tu as toujours été là. Pour tous les moments d’évasions et de bonheur que tu me procures.
A mes très chères cousines Basma et Imane
En souvenir d’une enfance dont nous avons partagé les meilleurs et les plus agréables moments. Pour toute la complicité et l’entente qui nous unissent, ce
travail est un témoignage de mon attachement et de mon amour.
A mon très cher cousin Reda
Mon conseiller, et ami fidèle, qui m’a assisté dans les moments difficiles et m’a pris doucement par la main pour traverser ensemble des épreuves pénibles….
Je te suis très reconnaissante, et je ne te remercierai jamais assez pour ton amabilité, ta générosité, ton aide précieuse.
A ma très chère tante Souad
Merci pour ton amour.
Tu étais toujours là pour me soutenir, m’aider et m’écouter. Que Dieu te protège et te procure joie et bonheur.
A ma chère tante Fathia
En témoignage de l'immense affection que je te porte, je te dédie ce travail et je te souhaite tout le bonheur du monde
A ma tante Nadia et mon oncle Mohammed ainsi qu'à leurs enfants Lina et Ramiz
Veuillez accepter l’expression de ma profonde gratitude pour votre soutien, encouragements, et affection.
J’espère que vous retrouvez dans la dédicace de ce travail, le témoignage de mes sentiments sincères et de mes vœux de santé et de bonheur.
A tous les membres de la famille BEN ABDESSADAK, BOUFRAHI ET IDRISSI
Veillez percevoir à travers ce travail, l’expression de ma profonde affection et énorme respect. Avec tout l’amour que je vous porte, je vous souhaite beaucoup
A mes meilleurs amis : Naji, Ibrahim, Chaimae, Ilham et oumaima.
Je ne peux trouver les mots justes et sincères pour vous exprimer mon affection et mes pensées, vous êtes pour moi des frères, sœurs et des amis sur qui je peux
compter.
En témoignage de l’amitié qui nous uni et des souvenirs de tous les moments que nous avons passé ensemble, je vous dédie ce travail et je vous souhaite une vie
À mes amies de toujours : Soukaina, Rim, Meryem Haddaji, Fadoua, Lamyae, Meryem houdaifi, Imane, Ghofrane, Abir, fatimazohra, Hajar
En souvenir de notre sincère et profonde amitié et des moments agréables que nous avons passés ensemble. Veuillez trouver dans ce travail l’expression de
mon respect le plus profond et mon affection la plus sincère.
A ma très chère amie Fatizori
Que ce travail soit le symbole de ce que je ressens envers vous. Que dieu vous bénisse et vous accorde longue vie pleine de joie et de réussite.
A TOUS MES AMIS A LA FACULTE DE MEDECINE
Qui font partie de ces personnes rares par leur gentillesse, leur tendresse et leurs grands cœurs. Qu’elles trouvent ici, le témoignage de tout mon amour et
toute ma reconnaissance pour leur inlassable soutien.
Je vous souhaite une vie pleine de réussite, de santé et de bonheur.
A tous ceux ou celles qui me sont chers et que j’ai omis involontairement de citer.
A Tous Mes enseignants tout au long de mes études.
Atous ceux qui ont participé de près ou de loin à la réalisation de ce travail. À tous ceux qui ont choisi cette pénible tâche de soulager les gens et diminuer
A mon maître, président de thèse Monsieur le professeur Mbarekabdelhak
Professeur en chirurgie pédiatrique
Qui m'a fait l'honneur en acceptant de présider le jury de cette thèse. J'ai eu le privilège de profiter de votre enseignement,et j'espère être digne de
votre confiance.
Que ces lignes puissent témoigner de mon grand respect, ma très haute considération et ma profonde reconnaissance.
A mon Maître et Rapporteur de Thèse Monsieur le Professeur Mounir Kisra
Professeur en Chirurgie Pédiatrique CHU Ibn Sina
Je suis très heureuse de pouvoir vous exprimer toute ma reconnaissance pour votre encadrement et pour tous les efforts que vous avez déployés afin que ce
travail puisse aboutir. Durant ce travail j'ai pu apprécier vos nombreuses qualités scientifiques et humaines. Merci pour m'avoir fait confiance et permis de réaliser ce projet malgré vos énormes responsabilités. Veuillez croire en ma
A mon maître et juge de thèse monsieur le professeur TliguiHoussain Professeur de parasitologie et de mycologie
Sa présence parmi le jury de cette thèse m'a honoré.
Je le remercie pour sa disponibilité, sa modestie et sa gentillesse, qui sont de grands atouts à côté de sa rigueur scientifique.
Je lui dédie ce travail en témoignage de ma profonde reconnaissance et de mes respectueux sentiments.
A mon Maître et juge de thèse Monsieur le professeur Zerhouni
Je suis très touchée par la spontanéité avec laquelle vous avez bien voulu nous aider à l'élaboration de ce travail. La modestie et la simplicité avec laquelle vous m'avez toujours accueilli. Veuillez croire cher maître en l’expression de
mon profond respect pour votre compétence et humanité.
Je voudrais également exprimer ma reconnaissance envers tous les Assistants, les résidents et tous le personnel médical et paramédical du service de chirurgie
pédiatrique "A" de l'hôpital d'enfant de Rabat, pour m'avoir apportés leurs soutiens moral et intellectuel tout au long de mon stage au sein du service.
LISTE DES FIGURES
Figure N°1 : Constitution des cordons néphrogènes. Figure N°2 : Développement du mésonéphros.Figure N°8 :Constitution du bas appareil urinaire chez les deux sexes. Figure N°4 : Les deux reins in situ
Figure N°5 : Vue antérieure des 2 reins, des jonctions pyélo-urétérales et des uretères dans leur portion lombaire.
Figure N°6 : Vue antérieure des 2 uretères à leurs croisements avec les vaisseaux iliaques.
Figure N°7 : Anatomie de la jonction urétéro-vésicale Figure N°8 : Artères des uretères et de la vessie. Figure N°9 :duplicité rénale
Figure N° 10 :DPU avec uretère supérieur dilaté. Figure N° 11 : d’UIV : duplication urétérale gauche
Figure N°12 : UIV : Urétérocèle droite sur duplicité urétérale
Figure N°13 : photographie d’un cliché d’UCG montrant une image de diverticule intravésical en rapport avec une urétérocèle.
Figure N°14 : image montrant la bifidité et la duplicité.
Figure N°15 :Urétérocèle sur duplication à développement intravésical.
Figure N°16: Urétérocèle sur duplication urétérale à développement extra-vésical (diagnostic anténatal).
Figure N°17 :Les quatre principaux types d'urétérocèle (selon Bruézière). Figure N°18 :Duplication pyélique. Coupe frontale. 23 semaines d'aménorrhée (SA)
Figure N°19 : Prolapsus d'une urétérocèle chez une petite fille.
Figure N°20 :Echographie postnatale, à l'âge de 1 mois : rein droit, présence de deux pyélons distincts faisant évoquer une duplicité pyélo-urétérale.
Figure N°21 : Coupes tomodensitométriques axiales natives (A, B) et reconstructions axiale (C) et sagittale (D) centrées sur les reins et le pelvis : duplicité de la voie excrétrice gauche avec lithiases [75].
Figure N°22 :Duplicité pyélo-urétérale avec reflux vésicorénal[95]. Figure N°23 :Duplicité pyélo-urétérale avec reflux vésicorénal[95] Figure N°24 : Schéma du traitement endoscopique [99]
Figure N°25 : intervention de Cohen
Figure N°26 : Vue opératoire d’une réimplantation urétrale endovésicale Selon Cohen.
Figure N°27 :Traitements chirurgicaux du reflux. Figure N°28 : une échographie pelvienne.
-uretère dilaté sur une portion terminale obstructive.
Figure N°29 : Siège des abouchements ectopiques extra-vésicaux dans le sexe féminin.
Figure N°30 :Siège des abouchements ectopiques extra-vésicaux dans le sexe masculin.
Figure N°31 : Urétérocèle ectopique à type de « coeco-urétérocèle ». Remarquer le reflux massif dans l’uretère et le pyélon supérieur droit correspondant au kyste.
Figure N°32: Très volumineux urétérocèle ectopique gauche.
Figure N°33:Urétérocèle compliquée de lithiase chez un homme de 60 ans. Figure N°34 : Prolapsus d’une urétérocèle chez la fille.
Figure N°36:montrant une meatotomie parvoie endoscopique. Figure N°37 :Méatotomie endoscopique.
Figure N°38 :image montrant une urétérocèle lors d'une laparotomie sous ombilicale.
Figure N°39 : Mise en place d'une sonde urétérale après ureterecelectomie. Figure N°40 : Exérèse d’une urétérocèle sur duplication à développement intra-vésical
Figure N°41 : Néphro-urétérectomie polaire supérieure.
Figure N°42 :Installation opératoire du patient. Figure N°43 : Incision cutanée lombaire horizontale.
Figure N°44:Mise en place des trocarts de lomboscopie pour néphro-urétérectomie polaire supérieure (A), et exposition de l'uretère du pyélon supérieur par lomboscopie (B).
INTRODUCTION : ... 1 RAPPEL ANATOMIQUE ET EMBRYOLOGIQUE: ... 3 i-EMBRYOLOGIE : ... 4 A-Développement normal : ... 4 2-Duplication totale de l’uretère : ... 10 B-URETEROCELE : ... 11 II-RAPPEL ANATOMIQUE : ... 13 A-Situation anatomique : ... 13 B-Les reins : ... 14 C-Les uretères : ... 15 MATERIELS ET METHODES ... 23 I-Présentation de la série : ... 24 II-Méthodes : ... 24 1. Age ... 24 2. Sexe ... 24 3. Antécédents personnels ou familiaux d’uropathies malformatives ... 24 4. Malformations associées : ... 24 5. Circonstances de découverte : ... 24 6. Biologie : ... 24 7. Imagerie : ... 25 8. Méthodes thérapeutiques et suivis : ... 25 9. L’évolution : ... 25 III-Les observations cliniques : ... 26 RESULTATS : ... 42 I-Epidémiologie: ... 43 1-Age : ... 43
3-Les atcds personnels et familiaux : ... 44 II-Clinique: ... 44 1-Circonstances de découverte : ... 44 III-Bilan : ... 46 1-Bilan biologique: ... 46 2-Bilan radiologique et endoscopique : ... 46 IV-Siège et type de la duplicité et l'urétérocèle ... 52 V-Traitement : ... 53 1-Traitement médical : ... 53 2-La néphrectomie polaire supérieure avec ponction de l’urétérocèle : ... 54 3-L'uréterocelectomie avec réimplantation urétérale ... 54 4-La résection endoscopique : ... 54 VI-LES SUITES POST OPERATOIRES ET L’EVOLUTION : ... 55 DISCUSSION : ... 57 I-DEFINITION : ... 58 II-EPIDEMIOLOGIE:... 59 III-ANATOMIE PATHOLOGIQUE : ... 64 1-Urétérocèle sur uretère simplex : ... 64 2-Urétérocèle sur duplication à développement intravésical : ... 65 3-Urétérocèle sur duplication à développement extra-vésical : ... 66 IV-CLASSIFICATION : ... 68 V-DIAGNOSTIC : ... 70 1-Les circonstances de decouverte : ... 70 2-L'Examen physique : ... 74 COMPLICATIONS : ... 91 1-Reflux vésico-urétéral : ... 91 2-Méga-uretère : ... 107 3-Abouchement ectopique : ... 110
4-Syndrome de jonction pyélo-urétérale ... 113 5-Les autres complications plus rares : ... 114 TRAITEMENT : ... 123 1-Traitement médical : ... 123 2-Traitement chirurgical : ... 125 CONCLUSION : ... 142 RESUME ... 145 BIBLIOGRAPHIE ... 149
ABREVIATIONS
RVU : reflux vésico-urétéralUHN : uréterohydronephrose
ECBU : examen cytobactériologique des urines CRP : protéine C réactive
NFS : numération formule sanguine UIV : urographie intraveineuse
UCG : uréterocystographie rétrograde DMSA : acide di mercapto succinique E .coli : Escherichia coli
PNA : pyélonéphrite aigue SA : semaines d’aménorrhée
PNI : programme national d’immunisation IRM : imagerie par résonnance magnétique UM : uropathies malformatives
TDM :tomodensitométrie IU :infection urinaire
La duplication pyélo-urétérale correspond à un dédoublement de la voie excrétrice d’une unité rénale.
Dans la majeure partie des cas, la duplication urétérale, qu’elle soit totale ou partielle ne se complique pas (duplication non pathogène).
Parfois elle se complique et peut alors se transformeren une uropathie. Parmi ses complications on distingue surtout l'urétérocèle.
L’urétérocèle est une malformation obstructive de l’extrémité distale de l’uretère correspondant à une dilatation pseudo-kystique de l’uretère terminal sous-muqueux.
Chez l’enfant, l’urétérocèle se rencontre le plus souvent dans le cadre d’une duplication pyélo-urétérale et elle se développe toujours sur l’uretère du pyélon supérieur.
L’échographie anténatale est devenue la circonstance révélatrice la plus fréquente permettant une prise en charge en période néonatale.
La prise en charge chirurgicale des duplicités urétérales et des urétérocèles de l’enfant a évolué actuellement en raison de l’élargissement des indications du traitement endoscopique.
L’objectif de notre étude est d’analyser les particularités étiopathogéniques, diagnostiques et de mieux éclaircir et schématiser les indications thérapeutiques de la duplicité urétérale et de l'urétérocèle à travers une série de 9 cas colligés au service chirurgie pédiatrique A à l’hôpital d’enfant de Rabat de l’année 2011 à l’an 2017.
RAPPEL ANATOMIQUE ET
EMBRYOLOGIQUE:
I-EMBRYOLOGIE :
A-Développement normal
Au cours de la 3ème semaine du développement le mésoderme se divise zones : le mésoderme para
mésoderme intermédiaire ou cordon néphrogène. Ce dernier se différencie en Mésonéphros (ou corps de Wolff) au niveau thoracique et lombaire haut, et en Métanéphros ou rein définitif au niveau lombaire bas et sacré. (Fig.
Figure N°1
éveloppement normal :
Au cours de la 3ème semaine du développement le mésoderme se divise
zones : le mésoderme para-axial, le mésoderme latéral et entre les deux le mésoderme intermédiaire ou cordon néphrogène. Ce dernier se différencie en
(ou corps de Wolff) au niveau thoracique et lombaire haut, et en définitif au niveau lombaire bas et sacré. (Fig.
1 : Constitution des cordons néphrogènes.
Au cours de la 3ème semaine du développement le mésoderme se divise en trois axial, le mésoderme latéral et entre les deux le mésoderme intermédiaire ou cordon néphrogène. Ce dernier se différencie en
(ou corps de Wolff) au niveau thoracique et lombaire haut, et en définitif au niveau lombaire bas et sacré. (Fig.1)
1-Le mésonéphros 1.1
La métamérisation du mésonéphros aboutit à la formation des néphrotomes pleins qui se creusent en vésicules néphrotomiales. Celles
forment les tubes mésonéphrotiques dont le plus cranial s’allonge et descend parallèlement au mésonéphros pour former le canal mésonéphrotique ou canal de Wolff qui va se jeter dans le cloaque.
mésonéphrotiques, leur extrémité interne s’organise en chambre glomérulaire autour d’un peloton capillaire développésur une artériole venue de l’aorte, et leur extrémité externe s’ouvre dans le canal deWolff qui draine ainsi tous tubules mésonéphrotiques. Le début de cette évolution se situe au cours de la 4ème semaine du développement.
Figure N° Le mésonéphros :
Développement du mésonéphros : (Fig.
La métamérisation du mésonéphros aboutit à la formation des néphrotomes creusent en vésicules néphrotomiales. Celles-ci s’allongent et forment les tubes mésonéphrotiques dont le plus cranial s’allonge et descend parallèlement au mésonéphros pour former le canal mésonéphrotique ou canal de Wolff qui va se jeter dans le cloaque. Quant aux autres tubules mésonéphrotiques, leur extrémité interne s’organise en chambre glomérulaire autour d’un peloton capillaire développésur une artériole venue de l’aorte, et leur extrémité externe s’ouvre dans le canal deWolff qui draine ainsi tous tubules mésonéphrotiques. Le début de cette évolution se situe au cours de la 4ème semaine du développement.
Figure N°2 : Développement du mésonéphros.
Développement du mésonéphros : (Fig. 2)
La métamérisation du mésonéphros aboutit à la formation des néphrotomes ci s’allongent et forment les tubes mésonéphrotiques dont le plus cranial s’allonge et descend parallèlement au mésonéphros pour former le canal mésonéphrotique ou canal Quant aux autres tubules mésonéphrotiques, leur extrémité interne s’organise en chambre glomérulaire autour d’un peloton capillaire développésur une artériole venue de l’aorte, et leur extrémité externe s’ouvre dans le canal deWolff qui draine ainsi tous les tubules mésonéphrotiques. Le début de cette évolution se situe au cours de la
1.2 Devenir du mésonéphros :
Dès la fin du 2ème mois, le mésonéphros commence à régresser.
- dans le sexe féminin : les tubules mésonéphrotiques et le canal de Wolff disparaissent complètement, à l’exception de quelques reliquats embryonnaires. - dans le sexe masculin : quelques tubules mésonéphrotiques persistent et sont captés par la gonade pour former les canaux efférents assurant la jonction entre le testicule et le canal épididymaire .
Le canal de Wolff donne de canal épididymaire, lecanal déférent, les vésicules séminales et le canal éjaculateur.
- dans les deux sexes : la portion caudale du canal de Wolff donne naissance au bourgeon urétéral qui se dirige vers le blastème métanéphrogène.
C’est de la rencontre de ces deux ébauches que naissent le rein et le haut-appareil.
2- L’appareil urinaire définitif :
L’appareil urinaire définitif comprend d’une part le rein et le haut-appareil (Calices, bassinet et uretères) et d’autre part le bas-appareil (vessie et urètre).
1.1 Le rein et le haut-appareil :
Le système des conduits excréteurs :
Le bourgeon urétéral, né de la partie caudale du canal de Wolff, se dirige en haut et en arrière vers le blastème métanéphrogène et son extrémité craniale élargie se divise en deux branches (futurs grands calices).
Par bifurcations successives, celles-ci vont donner une douzaine de générations de tubes dont les premières, incorporées par les grands calices, vont former les petits calices, tandis que les autres donneront les tubes collecteurs du rein.
Le système sécréteur : les néphrons :
Au fur et à mesure qu’ils pénètrent le blastème métanéphrogène, les tubes issus du bourgeon urétéral se recouvrent à leur extrémité distale d’une coiffe métanéphrogène faite d’une condensation de cellules du blastème métanéphrogène.
Chacune de ces masses cellulaires pleines se creuse et donne une vésicule
métanéphrotique qui se contourne pour former un néphron. Ainsi, l’extrémité distale devient la chambre glomérulaire et l’extrémité proximale s’abouche dans le tube collecteur d’origine urétérale.
L’ascension du rein :
Primitivement situé dans la région caudale de l’embryon, le métanéphros se déplace ensuite vers le haut et le rein définitif se trouvera dans la région lombaire, derrière le péritoine pariétal. Le rein devient fonctionnel à la fin de la grossesse.
1.2 Le bas-appareil :
Le cloaque se divise en canal ano-rectal en arrière, et sinus uro-génital en avant. Ce dernier comprend deux zones : la zone urinaire (supérieure) et la zone génitale (inférieure). La limite entre ces deux zones est donnée par l’abouchement des canaux de Wolff dans la paroi postérieure du sinus uro-génital. Les uretères qui étaient initialement des diverticules des canaux de Wolff vont maintenant se jeter directement dans le sinus, au-dessus de l’abouchement des canaux de Wolff. Le trigone vésical est donc d’origine wolffienne. (Fig.3)
Tableau n°1 : Dérivés du système urogénital. Les composants avec un astérisque ne sont pas fonctionnels.
Dérivés du système urogénital. Les composants avec un astérisque ne sont pas fonctionnels.
A. DUPLICATION PYELO-URETERALE :
Le dédoublement de la voie excrétrice peut provenir soit d'une division très précoce du bourgeon urétéral né du canal de Wolff (bifidité), soit plus souvent de l'apparition d'un bourgeon accessoire (duplicité)
L'anomalie survient lors des 4e et 5e semaines de la vie intra-utérine. 2-Duplication totale de l’uretère :
En cas de duplicité, un bourgeon accessoire naît sur le canal de Wolff à une distance variable du bourgeon principal, mais le plus souvent en amont de lui. Lebourgeon principal (inférieur) est destiné à la portion caudale de la masse néphronique, le bourgeon accessoire (supérieur) à la portion crâniale
Le bourgeon principal inférieur est incorporé le premier du fait de la résorption du canal de Wolff et il arrête alors sa migration.
Le canal de Wolff poursuit sa descente et entraîne avec lui le bourgeon accessoire dont l'incorporation est plus tardive, donc plus basse et plus en dedans (rotation et translation) .
Cela explique la loi de Weigert et Meyer selon laquelle, dans une duplication totale, l'orifice le plus haut situé dans la vessie répond toujours à l'uretère du pyélon inférieur et l'orifice le plus bas à l'uretère du pyélon supérieur.
Plus le bourgeon accessoire naît haut sur le canal de Wolff, plus son incorporation sera tardive, ce qui explique la possibilité d'abouchement ectopique de l'uretère du pyélon supérieur dans l'urètre ou les vésicules séminales chez le garçon ou dans l'urètre, le vestibule ou le vagin chez la fille.
1- Duplication partielle :
Il existe un bourgeon urétéral unique qui se divise trop précocement, la jonction entre les deux uretères se faisant entre la vessie et le bassinet.
B-URETEROCELE :
La genèse de l'urétérocèle avec ses conséquences sur le haut appareil a suscité de nombreuses hypothèses, dont la formulation n'est pas toujours aisée. Dans un but de schématisation et de clarté, on peut opposer les théories obstructives et les théories malformatives. [28]
1- Théories obstructives :
L'urétérocèle est due à une sténose du méat, la sténose étant liée à une résorption incomplète de la membrane de Chwalle (Gray, Johnston, Williams).
Cette membrane épithéliale sépare la lumière urétérale du sinus urogénital aux environs de la sixième semaine.
La résorption de cette membrane peut être incomplète, altérant la perméabilité de l'uretère terminal. Pour Gottlieb, la sténose orificielle doit être associée à une anomalie de la lame de Waldeyer, sinon la sténose du méat provoquerait une simple urétéro-hydronéphrose.
On a évoqué également une hypertrophie de la décussation des fibres musculaires urétérales. [29]
Dans des cas exceptionnels, ce type d'urétérocèle pourrait être acquis selon un processus inflammatoire ou lithiasique.
2- Théories malformatives :
Stephens :
L'urétérocèle ectopique résulte d'une anomalie de développement du bourgeon urétéral. Le bourgeon urétéral trop haut situé sur le canal de Wolff présente un abouchement ectopique sur la base vésicale et est dès lors soumis aux stimuli qui régissent le développement de cette zone, d'où le développement exagéré de l'uretère terminal qui va ainsi se dilater («mega bud ») et s'aboucher trop bas.
Le méat est soit normal, soit trop large, soit sténotique. Chez la fille, la migration du récessus inférieur peut atteindre le voisinage du vestibule et constituer une large poche qui caractérise les caeco-urétérocèles.
Tanagho :
Comme Stephens, cet auteur incrimine la situation anormale du bourgeon sur le
canal de Wolff, mais il attribue la migration trop importante de l'uretère terminal
à une anomalie de développement de la prolifération mésenchymateuse qui précède l'uretère. Divers arguments permettent soit d'étayer telle ou telle théorie, soit de la critiquer.
En faveur de la théorie obstructive, on retiendra l'aspect des urétérocèles intravésicales dont le volume est rythmé par le péristaltisme urétéral ; l'amélioration de la dilatation urétérale après simple méatotomie supprimant l'obstacle ; le parallélisme habituel entre le volume de l'urétérocèle et l'atteinte urétérorénale en amont, encore que ce parallélisme ne soit pas absolu. Par contre, cette théorie n'est pas compatible avec les faits suivants : l'orifice urétéral peut être large, le rein en amont, être absent ou totalement dysplasique, l'uretère être fin. Ces aspects n'existent toutefois que dans les urétérocèles à développement extra-vésical accompagnées d'une duplication totale de la voie excrétrice.
En fait, ces arguments militent plutôt qu'ils ne s'y opposent pour un mécanisme propre à chaque forme d'urétérocèle recoupant ainsi les données de la classification.
Dans les formes intravésicales, avec uretère simple ou double, l'aspect endoscopique ou peropératoire plaide totalement en faveur d'une origine obstructive. Dans les formes à développement extra-vésical, la genèse de la malformation est manifestement beaucoup plus complexe.
Il s'agit d'une malformation régionale où la malposition du bourgeon urétéral, puis sa migration anormale jouent un rôle essentiel.
La duplication urétérale joue un rôle favorisant certain puisque ce type d'urétérocèle n'existe jamais sur uretère simplex.
La duplication n'est pas pour autant le primum movens puisqu'il existe des urétérocèles sur duplication à développement intravésical sans retentissement en amont.
La complexité du processus embryologique et peut-être aussi sa plus ou moins grande précocité dans l'embryogenèse, expliquent l'intensité du retentissement en amont et la variété de l'atteinte du pyélon supérieur : agénésie rénale, uretère fin, uretère imperméable, dysplasie multikystique, triplicité urétérale...
Les données embryologiques s'accordent donc parfaitement aux données anatomo-pathologiques et constituent un argument complémentaire en faveur d'une classification dans laquelle chaque groupe comporte une spécificité absolue.
II-RAPPEL ANATOMIQUE : A-Situation anatomique :
L’appareil urinaire est situé en arrière du péritoine pariétal postérieur et secompose de deux parties :
Le haut appareil urinaire qui comprend : les riens, les bassinets et les uretères
B-Les reins : [1]
Les reins sont les organes excréteurs de l’urine, situés à la partie haute de la région rétro-péritonéale latérale, de part et d’autre des gros vaisseaux pré-vertébraux auxquels ils sont reliés par leur pédicule. Chacun d’eux est muni d’un canal excréteur : l’uretère. (fig4)
On peut décrire au rein une face antérieure concave, une face postérieureplane, un bord externe fortement convexe, un bord interne concave et creusé par le sinus du rein, et deux pôles supérieur et inférieur.
Le rein est situé dans une loge cellulo-adipeuse : la loge rénale, limitée par le fascia péri-rénal, à travers duquel se font les rapports anatomiques des reins. Ce fascia comprend deux feuillets : un feuillet antérieur ou pré-rénal (mince et lâche), et un feuillet postérieur ou rétrorénal dit encore fascia de Zuckerkandl (beaucoup plus épais et résistant).
Figure N°4 : Les deux reins in situ [4]
C-Les uretères :[1] Généralités :
Dans son segment supérieur lombo-iliaque, il a un trajet vertical descendant, légèrement oblique en bas et en dedans depuis le pôle inférieur du bassinet, jusqu’au détroit supérieur qu’il croise pour pénétrer dans le pelvis.
Après croisement des vaisseaux iliaques (coude iliaque de l’uretère), il pénètre dans le pelvis et décrit deux segments :
un segment pariétal, contre la paroi pelvienne latérale.
un segment viscéral, traversant transversalement la cavité pelvienne pour sediriger vers la base vésicale.
Les rapports de l’uretère : [2]
Rapports de la jonction pyélo-urétérale :
Située dans la loge rénale et noyée dans la couche graisseuse péri-rénale, elle entre en rapport avec l'artère polaire inférieure. (Fig.5)
Rapports de la portion lombaire : · En dorsal : le fascia iliaca et le corps du psoas.
· En latéral : le bord médial sous-hilaire du rein, le bord latéral du psoas et les vaisseaux génitaux.
· En médial :
- à droite : la veine cave inférieure, les noeuds lymphatiques latéroaortiques et la chaîne sympathique lombaire droite.
- à gauche : l’aorte, les noeuds lymphatiques latéro-aortiques gauches et la chaîne sympathique lombaire gauche.
· En ventral :
- à droite : le 2ème duodénum en haut, et une partie du côlon droit et des anses iléales en bas.
Figure N°5 : Vue antérieure des 2 reins, des jonctions pyélo-urétérales et des uretères dans leur portion lombaire. [3]
1. VCI 8. Veine rénale gauche 2. Veine rénale droite 9. Aorte abdominale 3. Veine gonadique droite10. Veine gonadique gauche 4. Artère rénale droite 11. Uretère gauche 5. Uretère droit 12. Rein gauche 6. Rein droit13. Côlon sigmoïde (sectionné)
Rapports du coude iliaque :[2] · En dorsal :
l'uretère gauche croise l'artère iliaque commune. l'uretère droit croise l'artère iliaque externe. · En latéral : le psoas et les vaisseaux génitaux. · En médial : il est en regard de l'aileron sacré.
· En ventral : la dernière anse iléale et l'extrémité de l'appendice à droite et le côlon sigmoïde et son méso à gauche. (Fig. 6)
Figure N°6 : Vue antérieure des 2 uretères à leurs croisements avec les vaisseauxiliaques. [3]
1. Uretère droit 5. Uretère gauche
2. Muscle psoas droit 6. Veine iliaque commune gauche 3. Artère iliaque externe droite7. Artère iliaque commune gauche 4. Artère iliaque interne droite8. Bifurcation iliaque gauche 9. Veine iliaque externe gauche.
Rapports de la portion pelvienne :
Il comprend un segment viscéral et un segment pariétal dont les rapports sontdifférents selon le sexe :
· Chez l'homme, après avoir croisé l'artère iliaque commune ou externe, il descend en suivant le tronc ventral de l'artère iliaque interne, puis il suit plus préférentiellement le trajet de l'artère rectale moyenne.
· Chez la femme, il suit aussi le tronc ventral de l'artère iliaque interne, puis il descend entre l'artère vaginale et l'artère utérine qui va bientôt le croiser.
Rapports de la jonction urétéro-vésicale : (fig 7)
L'uretère traverse la paroi vésicale : il franchit la tunique musculaire (Détrusor), glisse sous la muqueuse vésicale et s'ouvre dans la vessie par un orifice ovalaire : le méat urétéral. Les méats prennent part à la limitation du trigone dont ils forment lesangles supéro-externes.
La muqueuse urétérale se continue avec la muqueuse vésicale, la musculeuse urétérale se continue avec la musculeuse du trigone, formant en particulier à sa limite supérieure la barre inter-urétérale.
L'adventice qui accompagne l'uretère dans son trajet pelvien l'accompagne dans sa portion intra-vésicale, ce qui lui permet de coulisser librement lors des contractions du plan superficiel du trigone vésical : ce plan de glissement constitue la gaine de Waldeyer. Au-delà de la musculeuse vésicale, l'uretère chemine directement dans la muqueuse de la vessie : ce trajet sous-muqueux joue le rôle d'anti-reflux vésico-urétéral (RVU).
La longueur normale de l'uretère intra-vésical est de 4 à 5 mm à la naissance, 5 à 8 mm à un an, 6 à 10 mm à deux ans, 7 à 12 mm à six ans, 15 mm chez l'adulte.
FigureN°7: Anatomie de la jonction urétéro-vésicale. [5] 1. Détrusor longitudinal 6. Trigone
2. Détrusor circulaire 7. Adventice
3. Détrusor plexiforme 8. Gaine de Waldeyer 4. Fascia pelvien viscéral9. Barre inter-urétérale
5. Méat urétéral droit
La vascularisation et l’innervation de l’uretère : la vascularisation de l’uretère :
La vascularisation artérielle de l'uretère est assurée par un réseau anastomotique très riche unissant les différentes artères urétérales. (fig.8)
Elle s'effectue à 3 niveaux :
- L'uretère supérieur est vascularisé par une branche de l'artère rénale. - L'uretère moyen par des collatérales de l'aorte et de l'artère gonadique.
- L'uretère distal par des branches de l'artère iliaque primitive, de l'artère hypogastrique et des artères vésicales.
· Les veines sont satellites des artères, et constituent un plexus latérourétéral développé en sous muqueux.
· Les lymphatiques forment un réseau muqueux et un autre intramusculaire. L'innervation de l'uretère :
L'innervation extrinsèque urétérale est sous la dépendance des systèmes sympathiques (plexus rénal et hypogastrique) et parasympathiques (plexus coeliaque) qui ont une action modulatrice du péristaltisme de l'uretère.
Il existe également une innervation intrinsèque constituée de petits axones non myélinisés de densité plus élevée au niveau de la jonction urétéro-vésicale.
I-PRESENTATION DE LA SERIE :
Notre travail est une étude transversale rétrospective étalée sur 6 ans ; de la fin de l’année 2011 à 2017 ; et colligée au sein du service de chirurgie A pédiatrique de l’hôpital d’enfant de Rabat, à partir d’une base de donnée de 9 patients opérés pour urétérocèle sur duplicité urétérale.
II-METHODES :
L’exploration des dossiers s’est faite selon la fiche d’exploitation suivante : 1. Age
2. Sexe
3. Antécédents personnels ou familiaux d’uropathies malformatives 4. Malformations associées : Urétérocèle Hydronéphrose RVU 5. Circonstances de découverte : L’infection urinaire Fièvre
Découverte fortuite à l’échographie obstétricale Prolapsus de l'urétérocèle
Hématurie+ dls lombaires 6. Biologie :
NFS Urée- créatinine 7. Imagerie : Echographie rénale urographie intraveineuse cystographie rétrograde Cystoscopie
Scintigraphie au DMSA ou au DTPA 8. Méthodes thérapeutiques et suivis : Traitement médical
Antibiothérapie Traitement chirurgical
Réimplantation bilatérale selon la technique de Cohen Néphrectomie partielle polaire supérieure
Ttt endoscopique
9. L’évolution :
Post opératoire immédiate
A moyen terme en appréciantl’état clinique La biologie : ECBU, la fonction rénale, NFS La radiologie
III-LES OBSERVATIONS CLINIQUES : Observation N°1 :
Nss âgé de 10 mois, 4eme fratrie de 4, sexe féminin, vacciné selon PNI, originaire et habitante à Tétouan.
CDD :IU à répétition ATCDS :RAS
HDM remonte à l’âge de 2 mois par la survenue de 2 épisodes d’IU traités avec notion de ballonnement abdominal et des vomissements.
Le tout évoluant dans un contexte de fièvre et de stagnation pondérale EXAMEN CLINIQUE : sans particularités
EXAMENS PARACLINIQUES :
ECBU : a été faite a raison de deux fois ; le premier était stérile alors que le deuxième a mis en évidence (E.COLI)
Le reste d’examen biologique à savoir la fonction rénale était normale Echographie rénale :
A dte :-UHN dte sur duplicité pyélo-urétérale -urétérocèle : 16.4*11 mm, (type orthopique) A gche : suspicion d’une duplicité urétérale
Pas de dilatation. UIV :
A dte :-Retard d’excrétion
-Duplicité avec dilatation des 2 uretères -Dilatation des CPCen amont de l’urétérocèle A gche : duplicité, pas de dilatation
UCG
Vessie de bonne capacité, contours réguliers Absence de RVU
Absence de signe d’urétérocèle. Cystoscopie
Duplicité pyélo-urétérale bilatérale complète
A gauche : méat urétéral du pyélon sup s’abouche au niveau du col vésical (ectopique)
A droite : urétérocèle du pyélon sup avec orifice large non obstructif. scintigraphie : fonction rénale assez symétrique des deux reins.
L’acte chirurgical est basé sur urétérocèlectomie avec une réimplantation bilatérale des uretères.
L'EVOLUTION : sur le plan clinique était bonne sans signes urinaires ni fièvre ni complications post opératoires.
Observation N°2 :
Il s’agit d’un enfant de 3 ans et demi ; 2ème d’une fratrie de 2 ; habitant a Meknès parents non mutualiste.
CDD : fièvre à répétition
ATCDS : plusieurs épisodes de fièvre isolée traités symptomatiquement. Histoire de sa maladie remonte à 2 mois ; par l’apparition d’une fièvre
chiffrée à 39°c sans autre signe associé ; un ECBU a été demandé et qui a objectivé une infection urinaire à E. coli ; l’enfant a été mis sous antibiothérapie, avec une bonne évolution (ECBU du contrôle est stérile). EXAMEN CLINIQUE est sans particularité
EXAMEN BIOLOGIQUE ECBU :
A été fait a raison de deux fois ; le premier a objectivé infection urinaire à E.
coli
L'ECBU de contrôle est stérile.
fonction rénale :U : 0,27 ; C : 4. EXAMEN RADIOLOGIQUE :
Une échographie rénale :
Une uréterohydronéphrosegauche avec duplicité uréteropyélocalicielle gauche et urétérocèle associée (type orthopique).
UIV :
Une duplication urétérale gauche avec urétérocèle sur pyélonsupérieur muet ; et uréterohydronephrose du pyélon inférieur.
UCG est sans particularité (pas de RVU). Une scintigraphie au DMSA
-RD 73% de la fonction rénale -RG PS : 5,25% PI : 19,76% Le malade ayant bénéficié d’une ponction de l’urétérocèle et dissection del’uretère gauche avec recalibrage de l’uretère du pyélon supérieur et réimplantation des 2 uretères en canon de fusil selon Cohen.
L'EVOLUTION était bonne avec des suites opératoires simples et passage à la voie orale.
Observation N°3 :
Enfant âgé de 4ans, sexe féminin, 2F2, originaire et habitante à Ait atik, CDD : prolapsus vulvaire
ATCDS : notion d’IU depuis 4 mois (ECBU fait qui été infecté (E.coli) traité en ambulatoire).
HDM : remonte à la veille de son admission par la constatation par la mère d’une masse prolabée au niveau de la vulve avec un saignement génital.
EXAMEN CLINIQUE : enfant apyrétique
Masse prolabée à travers la vulve (probablement en rapport avec un urétérocèle). EXAMENS PARACLINIQUES :
Examen biologique : ECBU infecté (E.coli)
Le reste d’examen biologique à savoir la fonction rénale était normale.
Echographie rénale : UHN droite sur duplicité pyélique (sup) et urétérocèle (orthopique).
UCG :
Sans particularité, avec une bonne capacité vésicale sansanomalies pariétales ou endoluminales ; absence de reflux vésico-rénale ; bonneouverture du col vésical et un bon jet urinaire.
L’acte chirurgical a été basé sur la dissection intra vésicale de l’urétérocèle et de l’uretère homolatérale avec réimplantation de l’uretère droite.
L'EVOLUTION :sur le plan clinique était bonne sans signes urinaires ni fièvre.
Sur le plan radiologique on a constaté un petit rein droit pyélonéphretique ; pas de dilatation des cavités pyélocalicielles.
Observation N°4 :
Enfant âgée de 5 ans et demi, sexe féminin, originaire et habitant à salé. CDD : hématurie+ dls lombaires.
ATCDS : RAS
L’HDM remonte à 10 jrs par l’installation des douleurs lombaires associées à une hématurie, le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et de CEG.
EXAMEN CLINIQUE : sans particularités. EXAMENS PARACLINIQUES :
Examens biologiques : -ECBU : stérile
-fonction rénale : U : 0,17 ; C : 6 Echographie rénale:
UHN droite modérée en amont d’une urétérocèle de 13mm Suspicion de duplicité pyélique.
UIV :duplicité pyélo-urétérale avec UHN du pyélon sup sur urétérocèle, discrète dilatation du pyélon inf.
UCG : vessie normale, absence de RVU.
scintigraphie : fonction rénale relative discrètement asymétrique en faveur du rein gauche,absence d’obstacle significatif.
L’acte chirurgical est basé sur Urétérocéléctomie avec réimplantation des deux uretères en canon de fusil.
L'EVOLUTION : suites postopératoires simples.
Un mois après épisode de colique néphrétique, echo+UCG pas de lithiase ni urétérocèle.
Observation N°5 :
Il s’agit d’un enfant de 4 ans de sexe féminin, originaire et habitante à Salé. CDD:IU+ dc anténatal
ATCDS : PNA à répétition
HDM remonte à l’âge de 6 mois ou le malade a présenté des infections urinaires à répétition traitées.
A l’âge de 2 ans elle a été hospitalisépour infection urinaire ou elle a été mise sous Triaxon -Gentamycine .ECBU de contrôle été stérile.
Par la suite la malade a été mise sous antibioprophylaxie. EXAMEN CLINIQUE : est sans particularités. EXAMENS PARACLINIQUES:
ECBU : stérile
Fonction rénale : U : 0.28 C : 4 Une échographie rénale
-une duplicité pyélourétéralecomplète droite avec UHN du pyélon supérieur et du pyélon inférieur en amont d'une urétérocèle (orthopique)
-uneréduction de l’index parenchymateux
-une urétériteprobablement en rapport avec RVU. UIV
-Une duplicité pyélouréterale droite -Le pyélon supérieur nonsecrétant - RVU sur pyélon inférieur.
Une cystoscopieégalement demandée qui a objectivé un méat urétéral droitlatéralisé
Scintigraphie rénale au DMSA
La cure chirurgicale a consisté en une réimplantation des 2 uretères droit etgauche selon la technique de Cohen avec une urétérostomie de l’uretèrevolumineux.
L'EVOLUTION a été marqué par une amélioration sur le plan clinique que sur le plan radiologique.
Observation N°6 :
Enfant âgé de 7 ans, sexe masculin, 6eme fratrie de 6 originaire et habitant à SOUK LARBAE, RAMIDISTE.
CDD : fièvre isolée
ATCDS : PNA à répétitions HDM :
Remonte à 6 mois, l’enfant a présenté un épisode de fièvre et il a consulté chez un médecin, une échographie rénale a été demandée objectivant une UHN avec un urétérocèle, l’enfant a été adressé au service pour PEC.
EXAMEN CLINIQUE est strictement normal. EXAMENS PARACLINIQUES :
ECBU :infection urinaire à Klebsiella
Le reste d’examen biologique à savoir la fonction rénale était normale Une échographie rénale :est demandée qui a montré une porte d’un
double système droit, une uréterohydronephrose du système supérieur et une urétérocèle vésicale droite (ectopique)
UIV :non faite
UCG: a objectivé une vessie de bonne capacité siège d’une urétérocèledroite avec reflux passif gauche grade II
- urètre est de morphologie normale.
Une scintigraphie rénale au DMSA ; a montré un rein droit de contoursréguliers à pole supérieur avec une captation homogène
La cure chirurgicale a consisté en une réimplantation des 2 uretères droit etgauche selon la technique de Cohen avec une urétérostomie de l’uretèrevolumineux.
L'EVOLUTION a été marquéepar l'apparition d'une dysurie avec persistance de l’urétérocèle sur l’échographie de contrôle.
Observation N°7 :
Nss de 1 an, sexe féminin,3F3, originaire et habitant à SIDI KACEM, payante.
CDD:IU ATCDS :
- Episode de PNA traité par voie parentérale à l’âge de 9 mois. HDM :
Remonte à 3 mois lors d’un épisode de PNA traité par antibiothérapie à CHP OUAZZANE.
Une échographie rénale faite a objectivé
- Un double système du rein droit avec une UHN supérieure en amont d’un urétérocèle (orthopique).
Le nss a été envoyé au service pour complètement de PEC. EXAMEN CLINIQUE :
-Présence d’une masse au niveau du flanc droit -le reste de l’examen est normal.
EXAMENS PARACLINIQUES : BILAN BIOLOGIQUE : ECBU : infection urinaire à E.coli Urée : 0.11 g/l, créat : 1.85 mg/l
BILAN RADIOLOGIQUE : Echographie rénale :
-Un double système du rein droit avec une UHN supérieure en amont d’un urétérocèle.
UCG :
Scintigraphie rénale :
-légère asymétrie de la fonction rénale relative en faveur du Rein gauche -légère asymétrie fonctionnelle entre les groupes caliciaux sup et inf droits en faveur du groupe caliciel inf
-Rein dt de taille réduite et de fixation homogène -rein gauche d’aspect scintigraphique normal. CYSTOSCOPIE
L’exploration trouve un urétérocèle du côté droit Résection de l’urétérocèle et sa défloration.
Le traitement a été basé sur la dissection des uretères et réimplantationselon Cohen ; et une résection de l’urétérocèle.
L'EVOLUTION a été marquée par une amélioration sur le plan clinique que sur le plan radiologique (ECBU de contrôle stérile avec une échographie rénale qui montre une dilatation urétérale du pyélon supérieur droit, absence de dilatation du pyélon inférieur droit, rein gauche sans anomalies).
Observation N°8 :
Il s’agit d’un nourrisson de 5 mois, de sexe féminin, unique de ses parents,habitant à SKHIRATE, indigente
CDD :découverte fortuite à l'échographie obstétricale ATCDS :sans particularité
HDM :remonte à 37 SA où une échographie obstétricale a révélé un oligoamnios avec uréterohydronephrose ; ce qui a motivé un suivi après l’accouchement.
L’échographie rénale a été faite à j7 de vie qui a montré un rein gauche normal et un rein droit siège d’un double pyélon avec pyélon supérieur dilaté et pyélon inférieur discrètement dilaté et urétérocèle droite (orthopique). L'EXAMEN CLINIQUEest sans particularité.
LES EXAMENS PARACLIQUES :
L’examen biologique : est normal, avec un ECBU stérile. Une échographie rénale : est demandée qui a objectivé : - un rein gauche normal
- un rein droit siège d’un double pyélon avec pyélon supérieur dilaté etpyélon inférieur discrètement dilaté
- un urétérocèle droit. UIV :
A montré : -Une duplicité pyélo-uréterale droite avec urétérohydronephrose du pyélon supérieur sur urétérocèle et discrète dilatation des cavités du pyélon inférieur.
UCG été normale en dehors d’une urétérocèle droite.
Une cystoscopie a été faite dans un but thérapeutique (ponction del’urétérocèle).
Une scintigraphie au DMSA a été faite également qui a montré :
-un déficit de captation du radio traceur au niveau du pyélon supérieur du rein droit
-une légère asymétrie fonctionnelle.
L’acte chirurgical a consisté en une ponction de l’urétérocèle avecdissection des 2 uretères droits et leur réimplantation en canon du fusil selon Cohen.
L'EVOLUTIONa été marquée par une discrète dilatation pyélique supérieure droite résiduelle.
Observation N°9 :
Il s’agit d’un nourrisson de 2 ans ; de sexe féminin 2ème d’une fratrie de 2, bien vacciné selon le PNI originaire et habitante à rabat ; non mutualiste. CDD : fièvre isolée
ATCDS :sans particularités.
HDM :remonte à 6 jours par l’apparition d’une fièvre associée à des vomissements et de ballonnement abdominal ; la mère a ramené la fille en consultation ou elle a été adressé dans notre formation pour PEC.
L'EXAMEN CLINIQUEest strictement normal. LES EXAMENS PARACLINIQUES :
Le bilan biologique :
L’ECBU été en faveur d’une infection urinaire à E. coli.
NFS une hyperleucocytose à 16000et une anémie hypochrome Microcytaire.
Le bilan radiologique :
Une échographie rénale a été faite : a montré
-un rein droit siège d’undouble pyélon avec un RVU probable et un urétérocèle droit
-lepyélon inférieur étant de morphologie normale
-le rein gauche étant de taille normale, de contours réguliers, bien différenciés sans dilatations des cavités excrétrices.
UIV :urétérocèle sur pyélon sup, bifidité pyélo-calicielle droite.
UCG a objectivé une vessie de bonne capacité siège d’une urétérocèledroite avec reflux passif gauche grade II ; urètre est de morphologie normale.
Une scintigraphie au DMSA a montré que les deux reins semblent avoir une capacité satisfaisante hormis une activité du rein droit légèrement réduite.
L’acte chirurgicala été basé sur la dissection des uretères droite et réimplantation selon Cohen.
L'EVOLUTION a été marquée par l’amélioration sur le plan clinique, biologique et radiologique par la disparition de la fièvre, la stérilisation de l’ECBU, et la normalité de l’échographie du contrôle.
I-EPIDEMIOLOGIE: 1-Age :
L’âge des enfants retenus dans notre série varie entre 5 mois et 7 ans.
L’âge moyen est de 3 ans et 1 mois avec une nette prédominance de la tranche d’âge de 2 à 4 ans.
Tableau n° 1 :Répartition des urétérocèles sur une duplicité urétérale selon l’âge.
Tranche d'âge Nombre de cas Pourcentage
< 2 ans 3 cas 33%
2-4 ans 4 cas 45%
>4 ans 2 cas 22%
Total 9 cas 100%
2-Sexe :
Dans notre série, huit patients sont des filles (89%) et un garçon (11%) Une véritable prédominance féminine est constatée. (Graphique 1).
Graphique N°1 : répartition des patients selon le sexe
3-Les atcds personnels et familiaux
Dans notre série le diagnostic anténatal a été retrouvé dans
Au cours de notre étude, nous n’avons noté aucun cas qui présente desantécédents familiaux d’uropathies malformatives
II-CLINIQUE:
1-Circonstances de découverte
Dans notre série, le signe d’appel le plus fréquemment re urinaire.
[NOM DE CATÉGORIE] [POURCENTAGE]
REPARTITION DES PATIENTS SELON
répartition des patients selon le sexe.
personnels et familiaux :
Dans notre série le diagnostic anténatal a été retrouvé dans 2 cas
étude, nous n’avons noté aucun cas qui présente desantécédents familiaux d’uropathies malformatives.
Circonstances de découverte :
Dans notre série, le signe d’appel le plus fréquemment retrouvé est l’infection fille
[POURCENTAGE] [POURCENTAGE]
REPARTITION DES PATIENTS SELON
LE SEXE
cas.
étude, nous n’avons noté aucun cas qui présente
trouvé est l’infection [POURCENTAGE]
Signes d'appel Infection urinaire Fièvre Masse vulvaire Hématurie et douleurs lombaires Oligoamnios et UHN à l’écho obstétricale
Tableau n°2 : Répartition des urétérocèles sur une duplicité circonstances de découverte.
Graphique N°2 :mode de révélation de l'urétérocèle sur la duplicité urétérale 0% 20% 40% 60% IU 45%
MODE DE REVELATION DE L'URETEROCELE SUR LA Nombre de cas Pourcentage
4 cas 45%
2 cas 22%
1 cas 11%
1 cas 11%
2 cas 22%
Répartition des urétérocèles sur une duplicité urétérale selon circonstances de découverte.
mode de révélation de l'urétérocèle sur la duplicité urétérale fièvre m.vulvaire hématurie D.fortuite
45%
22%
11% 11% 11%
MODE DE REVELATION DE L'URETEROCELE SUR LA DUPLICITE URETERALE
Pourcentage
urétérale selon les
mode de révélation de l'urétérocèle sur la duplicité urétérale D.fortuite
III-BILAN :
1-Bilan biologique:
a-Examen cytobactériologique urinaire(ECBU)
Tous les patients de notre série ont bénéficié d’un examen cytobactériologique des urines qui s’est avéré positif dans 6 cas.
Les germes retrouvés sont :
• E.COLI dans 5 cas (56%)
• Klebsiella dans un seul cas. a) La fonction rénale :
Les taux d’urée et de créatinine ont été mesurés chez tous les patients. Ils étaient tous normaux.
2-Bilan radiologique et endoscopique : On a réalisés :
Examens demandés Nombre de cas
Echographie rénale 9 cas
Urographie intraveineuse 6 cas
Cystographie 7 cas
Cystoscopie 4 cas
Scintigraphie au DMSA 8cas
a-Echographie rénale :
Réalisée chez tous les patients, elle a permis :
d’affirmer l’existence d’évoquer la présence de poser le diagnostic dans 1 cas, l’échograp
Figure N°9 :duplicité rénale
d’UHN dans 8 cas. e d’urétérocèle dans 2 cas.
d’urétérocèles associées dans 8 cas.
phie n’a été d’aucun apport en matière d’urétérocèle.
duplicité rénale
Figure N°10 :DPU avec uretère supérieur dilaté.
b-Urographie intraveineuse : Réalisée chez 6 enfants, elle a permis :
d’affirmer l’existence de duplicité pyélo-urétérale dans 5 cas.
de confirmer l’existence de duplicité évoquée à l’échographie dans 2 cas. d’affirmer le diagnostic d’urétérocèle dans 1 cas.
de confirmer la présence d’urétérocèle soulevée à l’échographie dans 5 cas. dans 1 cas, l’urographie n’a pas pu affirmer le diagnostic d’urétérocèle.
Figure N°12 : UIV : Urétérocèle
c-Cystographie :
Réalisée chez 7 enfants, elle a permis : de confirmer le diagno
d’évoquer la présence de retrouver un reflux
dans 4 cas, la cystographie a été normale.
UIV : Urétérocèle droite sur duplicité urétérale
Cystographie :
Réalisée chez 7 enfants, elle a permis :
ostic d’urétérocèle dans 2 cas. e d’urétérocèle dans 1 cas. x vésico-urétéral dans 3cas. cas, la cystographie a été normale.
