38 | La Lettre du Rhumatologue • N° 424 - septembre 2016
CAS CLINIQUE
Dysplasie fibreuse polyostotique : à propos d’un cas historique
Polyostotic fibrous dysplasia: about a historical case
S. Bouachra*, F.Z. Laamrani*, M. Fikri*, M.R. El Hassani*, M. Jiddane*
* Service de neuroradiologie, hôpital des Spécialités, CHU Rabat-Salé, Maroc.
La dysplasie fibreuse (DF) fait partie des dysplasies sque- lettiques caractérisées par une prolifération osseuse anarchique. La forme polyostotique diffuse est assez rare. Nous rapportons un cas de DF polyostotique diffuse particulièrement sévère.
O b s e r v a t i o n
Il s’agit d’un patient âgé de 27 ans dont le début de la symptomato logie remonte à l’âge de 9 ans, avec l’appa- rition d’une tuméfaction frontotemporale droite augmentant progressivement de volume et s’étendant à tout l’hémiface.
Le diagnostic de DF est retenu et le patient opéré pour un remodelage de la face. Il est perdu de vue, puis revient à la consultation 18 ans plus tard, devant l’aggravation de la dysmorphie cranio-faciale et l’installation d’une exophtalmie s’accompagnant d’une cécité bilatérale associée à une surdité mixte. Une TDM cranio -faciale avec reconstructions MPR (MultiPlanar Reconstruction) et VRT (Volume Rendering Tech- nique) [figures 1 à 4] montre un important épaississement de l’os avec un aspect en verre dépoli, intéressant les os du massif facial ainsi que ceux du crâne, prédominant à droite.
L’importance de l’hypertrophie est à l’origine d’une réduction de la taille des cavités naturelles de la face, en particulier les orbites. Il s’y associe une quasi-disparition des éléments de l’oreille moyenne et interne. Une rupture des corticales est visible par endroits, avec un respect des parties molles. Un bilan radiologique standard du squelette axial ainsi qu’une TDM thoracique mettent en évidence d’autres localisations, notamment costovertébrales (figure 5). Le bilan clinique et biologique ne révèle aucune endocrinopathie. Une surveil- lance rapprochée sans reprise chirurgicale réparatrice est proposée.
D i s c u s s i o n
La DF des os est caractérisée par une prolifération osseuse de tissu fibreux avec des degrés variables de métaplasie (1). Elle touche essen- tiellement les enfants et les adultes jeunes, sans prédilection de sexe.
Tous les os peuvent être affectés, mais les localisations cranio-faciales représentent 20 % des cas (2). Les formes monostotiques sont beaucoup plus fréquentes que les formes polyostotiques (3).
Dans 50 % des formes polyostotiques, des cas d’endocrinopathie peuvent être associés, formant des groupements syndromiques, comme le syndrome de McCune-Albright (4).
Les atteintes polyostotiques sont plus fréquemment symptomatiques, en particulier douloureuses (2), avec des complications neurosensorielles et un préjudice esthétique, comme dans le cas de ce patient, ainsi que des fractures. Le bilan radiologique est suffisant pour le diagnostic des formes typiques ; la TDM et l’IRM sont indispensables pour le bilan d’extension, en particulier dans les localisations cranio-faciales et rachi- diennes et pour le bilan des complications et le suivi de l’évolution des lésions, en particulier après traitement par les biphosphonates (1).
Trois types de lésions élémentaires peuvent être rencontrées : une clarté homogène, un aspect en volutes de fumée et un aspect en verre dépoli, ces 2 derniers étant les plus évocateurs du diagnostic. Les calcifications sont fréquentes et de siège périphérique. Ces lésions sont le plus souvent à limites nettes, avec un liseré dense périphérique de “sécurité” témoi- gnant de leur caractère bénin. Il faut signaler la possibilité de rupture des corticales pouvant survenir par endroits. Le nombre et la taille des lésions sont très variables (4).
En IRM, les lésions se présentent en hyposignal T1, mais le signal en T2 est très variable à cause du polymorphisme histologique. Un liseré en hyposignal franc est à rechercher à la limite entre l’os sain et pathologique, ce qui est un élément évocateur du diagnostic (5).
L’imagerie est souvent caractéristique, mais parfois atypique et trom- peuse ; elle peut nécessiter un recours à un examen histologique.
Le traitement de la DF a évolué ces dernières années. Pour les loca- lisations cranio-faciales, un traitement chirurgical conservateur (ostéotomie modelante) est souvent satisfaisant d’un point de vue esthétique et suffisant lorsque les lésions progressent lentement et ne menacent pas des structures anatomiques importantes (6). Le traitement médical repose sur l’utilisation de médicaments anti- résorptifs, comme les biphosphonates, qui ont prouvé leur efficacité, avec une diminution de l’intensité des douleurs (7).
D’après © La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale 2015;343:18-20.
0038_LRH 38 14/09/2016 10:36:56
p Figure 5.
p Figure 3.
p Figure 4.
p Figure 2.
p Figure 1.
Figure 1. TDM cranio-faciale en reconstruction coronale montrant une dysplasie fibreuse diffuse réduisant la taille du sinus maxillaire droit (») avec une sténose du conduit auditif externe (∆).
Figure 2. TDM cranio-faciale en reconstruction coronale mettant en évidence une dysplasie fibreuse temporo-mandibulaire à prédominance droite hypertrophiant l’os aux dépens du diploé, et déformant l’articulation temporo- mandibulaire (≈).
Figures 3 et 4. TDM cranio-faciale en reconstruction 3D montrant l’importance de la dysmorphie faciale.
Figure 5. TDM thoracique en coupe axiale révélant des lésions lytiques et soufflantes des côtes rompant les corticales.
CAS CLINIQUE
La Lettre du Rhumatologue • N° 424 - septembre 2016 | 39
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CAS CLINIQUE
Tous les patients doivent bénéficier d’une surveillance stricte en raison du risque de transformation maligne estimé à 0,4 % dans les formes monostotiques et à 4 % dans les formes polyostotiques (7).
Le pronostic des lésions de la DF est généralement bon, avec une tendance à la stabilisation. Toutefois, des récidives ont été décrites, souvent à la suite d’un traumatisme ou en cas d’exérèse (8).
C o n c l u s i o n
La DF polyostotique est une ostéodystrophie bénigne, mais pouvant affecter considérablement le pronostic fonctionnel et esthétique.
Le bilan radiologique est souvent suffisant pour poser le diagnostic.
Le traitement peut être chirurgical et/ ou médical avec un suivi en raison de l’évolution parfois imprévisible des lésions. ■ Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
1. Lupescu I, Hermier M, Georgescu SA, Froment JC. TDM spiralé et bilan diagnostique de dysplasie fibreuse cranio-faciale. J Radiol 2001;82(2):145-9.
2. Kransdorf MJ, Moser RP, Gilkey FW. Fibrous dysplasia. Radiographics 1990;10(3):
519-37.
3. Harris RI. Polyostotic fibrous dysplasia with acromegaly. Am J Med 1985;78(3):
539-42.
4. Laredo JD, Champsaur P, Hamzé B. Dysplasie fibreuse des os et dysplasie ostéofibreuse.
Ann Radiol (Paris) 1995;38(5):225-36.
5. Kos M, Luczak K, Godzinski J, Klempous J. Treatment of monostotic fibrous dysplasia with pamidronate. J Craniomaxillofac Surg 2004;32(1):10-5.
6. Utz JA, Kransdorf MJ, Jelinek JS, Moser RP Jr, Berrey BH. MR appearance of fibrous dysplasia. J Comput Assist Tomogr 1989;13(5):845-51.
7. Ziadi S, Trimeche M, Mokni M, Sriha B, Khochtali H, Korbi S. Dix-huit cas de dysplasie fibreuse cranio-faciale. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2009;110(6):318-22.
8. Loeb I, Boutremans E. La dysplasie fibreuse. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2005;
106(5):311-2.
Références bibliographiques
LRH424 - septembre 2016
0040_LRH 40 14/09/2016 10:37:01
