interstitielles diffuses Pathologies

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Pathologies

interstitielles diffuses

Dr Beltramo

Service de Pneumologie et Soins Intensifs Respiratoires

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Tissu interstitiel pulmonaire

•

Armature de chaque unité pulmonaire et de chaque poumon

•

Périphérique (sous pleural et interlobulaires)

•

Axial (péri broncho vasculaires et centrolobulaire)

•

Parenchymateux (parois alvéolaires)

•

Lobulaires (réseau entre septa interlobulaires et interstitium centro et sous pleural)

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Homme, 45 ans fumeur. Dépôts de poussière (anthracose) dans les lymphatiques présents dans les SIL, marquant les limites des lobules pulmonaires à la périphérie du poumon, sous la plèvre viscérale (vue en thoracoscopie).

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Représentation schématique du lobule pulmonaire

(9)

x4

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Pathologie infiltrative

• ^Cellules

• ^{N Mac, Ly}

PNN, PNEo

• Néoplasiques

• Dispersées ou en amas (granulomes)

• Localisation: diffuse

/préférentielle péribronchique

• Liquide (œdème)

• ^{Sang HAD}

• Dépôts amyloïdes, calcium

• ^Fibrose

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Normal

Fibrose Maladies

alvéolaires

PnP

cellulaires

Granulomatoses

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Objectifs : comprendre…

•

Les lésions : classification, mécanismes

•

La physiopathologie : impacts sur l’imagerie, l’EFR, les échanges gazeux

•

Les outils diagnostiques: interrogatoire antécédents +++, biologie, imagerie, EFR, LBA parfois biopsie

•

Les étiologies

•

Le pronostic

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Classification des lésions

•

Fibrose interstitielle diffuse

•

Mauvais pronostic, maladie de système, pneumoconiose, chimiothérapies

(15)

Classification des lésions

•

Pneumonie cellulaire (PINS)

•

Possibilités thérapeutiques, relativement bon pronostic, maladie de système, Pneumopathie d’Hyper-Sensibilité (PHS),

médicaments

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Classification des lésions

•

Pneumopathie organisée (PO)

•

Bon pronostic, maladie de système, infections, médicaments, radiothérapie

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Classification des lésions

•

Dommage Alvéolaire Diffus (DAD)

•

Très mauvais pronostic, Infections, chimiothérapie

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Classification des lésions

•

Bronchiolite respiratoire

•

Pronostic intermédiaire, tabac

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Classification des lésions

•

Pneumonie desquamative

•

Pronostic intermédiaire, idiopathique, nitrofurantoïne

(20)

Classification des lésions

•

Pneumonie Interstitielle Lymphoïde

•

Pronostic intermédiaire, LLC, Sjögren, VIH, lymphome bas grade

(21)

Autres Pneumonies interstitielles

•

Granulomatoses

•

Sarcoïdose

•

^PHS

•

Tuberculose

•

Médicaments

•

MTX, BCG, IFN, Etanercept

•

Dépots minéraux

•

Silice, amiante, talc

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Autres Pneumonies interstitielles

•

Dépôts amorphes

•

^Amylose

•

^Calcium

•

^Paraffine

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Classification des PID

(24)

Classification des PID

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Classification des PID

(26)

Classification des PID

(27)

Classification des PID

(28)

Principes diagnostiques

•

Evaluation clinique

•

^EFR

•

Évaluation radiologique

•

^LBA

•

Parfois anatomopathologie mais petit risque

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Principes diagnostiques

•

Evaluation clinique

•

Signes cliniques ++

•

Date du début des troubles

•

Modalité d’installation de la maladie : aiguë, subaiguë, chronique

•

Adénopathies médiastinales

•

^Tabac

•

Exposition professionnelle ou autre (oiseaux…)

•

Maladies associées (maladies systémiques?

HIV....)

•

Prises médicamenteuses +++

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• Boucle débit volume

• Pléthysmographie

• DLCO

• Test de marche des 6 minutes

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• Syndrome restrictif

– Rigidité (compliance diminuée) – Tiffeneau augmenté

• Troubles des échanges gazeux

– Diminution de la PaO2

– Diminution du CO²

Physiopathologie

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• TDM coupes millimétriques

• en inspiration

• +/- décubitus ventral

• +/- expiration

Bankier, RadioGraphics 2008; 28:919–931

Imagerie

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Anomalies radiologiques élémentaires

• ^Nodules

• Lignes et réticulations

• Épaississement péri-bronchovasculaire et des interfaces

• Hyperdensités

• ^Kystes

• Bronchectasies de traction

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(35)

A) Nodules

Micronodules diffus hématogènes Micronodules centrolobulaires (Atteinte bronchiolaire)

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B) Lignes et réticulations

Epaississement septal interlobulaire régulier ou irrégulier

Réseau à grande maille

Réticulations intralobulaire réseau petite maille

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Réticulations intra lobulaires dans le cadre d’une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)

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C) Épaississement péri-bronchovasculaire et des interfaces

Arbre en bourgeons

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D) Hyperdensités

(41)

D’) Verre dépoli

(42)

E) Kystes

Rayon de miel

(43)

F) Bronchectasies de traction

(44)

PnP à éosinophiles

Silicose

Sarcoidose

HX

OAP

Hémorragie

Fibrose PnP méd

(45)

Distribution spatiale diffuse

➔ Tuberculose

➔ AAE

➔ Sarcoïdose

➔ Médicaments

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Autres examens

• A pratiquer après

– Interrogatoire

– Enquête professionnelle et médicamenteuse – Biologie de base [NF (Eo), AAN, ANCA, VIH]

• En urgence si le tableau est grave !

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Lavage Broncho-Alvéolaire

• Technique

– Diamètre du fibroscope = diamètre de la bronche 5mm

– Durée 5 min

– Sous segmentaire – Territoire idéal

• Lobe moyen, lingula …

• Territoire pathologique ++

– Injection 100 à 150 cc récupération idéale >80 cc

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Lavage Broncho-Alvéolaire

• Intérêt du LBA

– Compte et différentiation cellulaire :

• Macrophage 85 %

• Lymphocytes 10 à 15 %

• Neutrophiles 1 à 2 % (5 % si fumeur)

• Éosinophiles 1 à 2 % – Bactériologie

– Virologie

– Cytologie (anatomie pathologique)

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Biopsies

• BTB.

• Cryobiopsie

• Biopsie pulmonaire /video

• Biopsie pulmonaire chirurgicale

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Echo-endoscopie bronchique

• Biopsies d’adénopathies médiastinales

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Traitement

• Traitement de la cause

– ATB

– Ttt VIH

– Ttt de l'ICG

– Eviction (environnement, médicament) – IS + corticoïdes HAD

• Absence d’étiologie traitable

– Evaluer l’évolutivité – Corticothérapie

– Azathioprine

– Pirfenidone, nintedanib – O2

– Transplantation