Tumeurs endocrines pancréatiques

Tumeurs endocrines pancréatiques

•  Imagerie :

▫  Techniques conventionnelles morphologiques

–  Echographie, Scanner, IRM

▫  Explorations endoscopiques

–  Echoendoscopie, gastroscopie, coloscopie

▫  Techniques d’imagerie métabolique

–  Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine

–  PET CT

Biologie Données cliniques

Histologie

Sémiologie très variable, fonction de l’organe, du siège, de la taille, du degré de différentiation, du degré d’agressivité… et une évolution très variable……..

Plus ces tumeurs sont hypervascularisées, plus elles sont bénignes

• 

▫ 

lésion primitive de très petite taille

▫ 

état général patient conservé

• 

Décès liés compl secondaires aux sécrétions anormales

• 

Stopper la symptomatologie liée au syndrome sécrétoire +++

▫ 

Opérer les méta hépatiques en étant le plus économe possible

▫ 

exérèse tumeur primitive même en cas de métastases hépatiques

▫ 

Abstention thérapeutique option possible

▫ 

Pour TE pancréas inextirpables , chimiothérapies possibles et si

amélioration morphologique, arrêt de la chimio et pas de reprise évolutive de la maladie

▫ 

Antiangiogéniques : pas forcément la solution

▫  Antiangiogéniques : pas forcément la solution

Spécificités des tumeurs endocrines

Plan

Tumeurs endocrines pancréatiques

1.Diagnostic positif

2.Bilan d ’ extension

2.Bilan d ’ extension

3.Suivi et Evaluation de la réponse au traitement

3.Suivi et Evaluation de la réponse au traitement

Détection lésion Détection lésion

• 

•  Lésion unique ou multiple Lésion unique ou multiple

• 

•  Envahissement local ou régional Envahissement local ou régional

• 

•  Métastases Métastases

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Tumeurs fonctionnelles Tumeurs non fonctionnelles

▫  Révélation précoce

▫  Petite taille

▫  Buts de l’imagerie

–  localisation tumeur

–  Rapports/axes vasculaires

–  Rapport/ canal pancréatique principal

•  Découverte tardive

•  Symptomatologie atypique

•  Découverte fortuite

•  Grande taille

•  Le plus svt malignes

•  Métastatiques

•  Buts de l’imagerie

▫  Diagnostic diff adk pancréas

▫  Bilan d’extension

▫  Résécablilité chirurgicale

Hypervascularisée Hypovascularisée

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

•  Optimisation

▫  Ingestion d’eau : distension estomac et cadre duodénal

–  Lésions intraluminales

–  Lésions intramurales

▫  Acquisition multiphasique :

–  Phase artérielle 25s ++++++

–  Phase portale 70 et 80s

–  Phase tardive au delà de 5 min

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Forme typique,

hypervasculaire (45 à 55%)

–  Hypodense ou isodense avant injection

–  Hyperdense à la phase artérielle après injection de produit de contraste

Tumeurs endocrines pancréatiques

1.Diagnostic positif

Forme fibreuse ou hypovasculaire (30 à 40%) :

–  Plutôt gastrinomes

–  Prise de contraste de façon progressive ou pas de prise de contraste

–  Masses polylobées

Tumeur fonctionnelle

Tumeur fonctionnelle

Forme typique avec hypervascularisation(45-55%) : Insulinome

Femme 43 ans

Malaises à répétition Prise de poids récente

Flou visuel

Paresthésies de l’hémi corps drt

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Tumeur fonctionnelle

Forme typique : Insulinome

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

•  Spécificités

▫  80% localisation Triangle de Stabile

▫  50% localisation duodénum proximal

▫  60% sont multiples

▫  Association syndrome de Zollinger Ellison

Tumeur fonctionnelle

Forme extra pancréatique : gastrinome

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Lésion hypervasculaire : Diagnostics différentiels

Métastase d’un adénocarcinome rénal (néphrectomie gauche)

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Rate accessoire

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

lésion hypervasculaire : Diagnostics différentiels

Tumeur fonctionnelle Autres présentations

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Tumeur fonctionnelle

Autres présentations : forme fibreuse

Rehaussement progressif au cours du temps

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Tumeur fonctionnelle

Autres présentations : forme fibreuse

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Tumeur fonctionnelle

Autres présentations : forme fibreuse

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Tumeur fonctionnelle

Lésion hypovasculaire

(30 à 40%)

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Vipome

Tumeur fonctionnelle Lésion hypovasculaire

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Vipome

Tumeur fonctionnelle Lésion hypovasculaire

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Gastrinome sporadique

▫  Masse hétérogène volumineuse (moy.10 cm)

▫  Remaniements nécrotico-hémorragiques

▫  Métastases hépatiques dans 90% des cas

Tumeurs non fonctionnelles

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Tumeurs non fonctionnelles

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Tumeurs non fonctionnelles

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Tumeurs non fonctionnelles

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Association fréquente à un envahissement endovasculaire dans le TP ou la VMS

Tumeurs non fonctionnelles

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

•  Performances du scanner et de l ’ IRM pour le diagnostic positif des tumeurs endocrines pancréatiques (TEP) :

▫  Sen détection TEP en TDM : 80%

▫  Sen détection TEP en IRM : 85%

1.Diagnostic positif

Horton et al, Radiographics 2006 Ichikawa et al, Radiology 2000 Thoeny et al. Radiology 2000 Sahni et al. AJR 2009

Kumbasar et al. Abdom Imaging 2004

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

Quid de l’incidentalome ?

Patiente 38 ans,

Découverte fortuite TDM

nodule hypervasculaire pancréas isthmique Taille 12 mm

Tumeur non fonctionnelle

6 mois plus tard Avril 2010

Octobre 2010

•  Bonne concordance entre mesure du flux sanguin et les données histologiques de microvascularisation tumorale

▫  Les tumeurs se rehaussant faiblement étaient plus fréquemment des tumeurs peu différenciées

•  Aide à la décision thérapeutique grâce aux informations sur le grade tumoral

•  Elts TDM en faveur de la bénignité : surveillance

•  Aide à l’évaluation de la réponse

-D’Hassignies G, Couvelard A, Bahrami S et al. Pancreatic endocrine tumors : tumor blood flow assessed with perfusion CT reflects angiogenesis and correlates with prognostic factors. Radiology 2009, 250 : 407-16

-Rodallec M, Vilgrain V et al. Endocrine pancreatic tumors and helical CT : contrast enhancement is correlated with microvascular density , histoprognostic factors and survival. Pancreatology 2006, 6: 77-85

Nouvelles possibilités en imagerie 1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

•  Détection

-A. Anaye, A. Mathieu, J. Closset, M. Antonietta Bali, T.Metens, C. Matos

Successful Preoperative Localization of a Small Pancreatic Insulinoma by Diffusion-Weighted MRI JOP 2009, Description d’un cas

•  Conclusion : Intérêt en cas de tumeur fonctionnelle non visualisée à la phase artérielle + -Caramella C, Dromain C, De Baere T, Boulet B, Schlumberger M, Ducreux M, Baudin E Endocrine Pancreatic Tumors : what are the most useful sequences ?

Eur Radiol 2010

•  Inclusion 55 patients (68 tumeurs), 21 ont eu une DWI , taux de détection de 65% , alors que les séquences conventionnelles ont détecté 95% des lésions (en comparaison avec l’échoendoscopie)

Nouvelles possibilités en imagerie

1.Diagnostic positif

Tumeurs endocrines pancréatiques

1.Diagnostic positif

•  Méthode de référence pour les tumeurs fonctionnelles de petite taille

▫  Sen globale : 82-94%

–  Localisations céphaliques : 83%

–  Localisations caudales : 38%

1.Diagnostic positif

•  Imagerie corps entier

▫  Détection in vivo des récepteurs à la somatostatine exprimés par la majorité des tumeurs endocrines

•  Carcinomes bien différenciés

•  Sen. détection insulinomes : 50% et de 70 à 100% pour ttes les autres tumeurs pancréatiques

•  Limites

▫  Absence de visualisation des tumeurs sans récepteur à la somatostatine

▫  Absence de résolution spatiale

•  Sites métastatiques les plus fréquents

▫  Foie, ADP sus et sous mésocoliques , Os

•  Méthodes d ’ imagerie

▫  IRM hépatique

▫  Scanner thoraco abdomino pelvien

▫  Scintigraphie marquée aux récepteurs de la somatostatine (Octreoscan)

▫  PET – CT

2.Bilan d ’ extension

2.Bilan d ’ extension

Forme typique : lésions hypervasculaires

Forme typique : lésions hypervasculaires

2.Bilan d ’ extension

Autres : Miliaire

2.Bilan d ’ extension

•  Nbre, taille, topographie des lésions

•  Méta. Non hépatiques ?

•  Tumeur primitive en place ou non retrouvée ?

•  Degré d’envahissement hépatique (< ou > 50%)

•  Evolutivité des lésions (comparaison de 2 examens à 3 et 6 mois), critères RECIST

•  Nature de la lésion primitive

Objectifs de l ’ imagerie

2.Bilan d ’ extension

•  Dromain C, de Baere T et al.

J Clin Oncol 2005, 23 : 70-8

64 patients, SRS, CT, IRM, corrélation avec données histologiques Résultats :

Détection métastases : SRS 204

CT, 324

IRM 394 (p=0,2)

2.Bilan d ’ extension

IRM est l’examen le plus sensible +++ pour la détection

2.Bilan d ’ extension

•  Elias D, Lefevre JH et al.

Hepatic metastases from neuroendocrine tumors with a   »thin slice » pathological examination : they are many more than you think…

Ann Surg 2010, 25 : 307-10

11 patients porteurs d’une TE devant bénéficié dune chir. Hépatique pour métastases, examens pré opératoires : Octréoscan, CT, IRM et Echographie

Corrélation avec les données histologiques en coupes fines

Résultats : Détection métastases :

SRS 24%

CT, US 38%

IRM 49%

54% des patients avaient des lésions de 2 mm

•  Si envahissement < 50% et pas de progression

▫  Abstention thérapeutique

▫  Surveillance

–  Evaluation précise de la pente évolutive

–  Comparaison doit se faire avec le bilan d ’ imagerie initial et non pas avec le bilan précédent

–  Tumeurs à temps de doublement long ++++++

2.Bilan d ’ extension

2.Bilan d ’ extension

•  Imagerie de l’atteinte osseuse discutée

•  Fonction clinique

•  Et si métastases hépatiques

Leboulleux S, Dromain C et al. Prediction and diagnosis of bone metastasis in weell differentiated gastro entero pancreatic endocrine cancer : a propsepective comparison of whole body magnetic resonance imaging and SRS. J Clin Endocrinol Metab 2008

2.Bilan d ’ extension

2.Bilan d ’ extension

En cas de syndrome carcinoïdien : échographie cardiaque

•  Insuffisance cardiaque droite secondaire à une atteinte valve tricuspidienne

•  Manifestations secondaires à la sécrétion de sérotonine

▫  Qd volume tumoral important

•  5HIAA urinaires très élevés

•  Scintigraphie aux récepteurs marqués aux analogues de la somatostatine

▫  Carcinomes endocrines bien différenciés

•  PET CT

▫  Carcinomes peu différenciés ou bien différenciés à Ki67 élevé

2.Bilan d ’ extension

•  Scanner corps entier : thorax, abdo pelvis

•  Echoendoscopie

•  Gastroscopie

•  Coloscopie

•  Entéroscanner

2.Bilan d ’ extension

Métastases hépatiques sans primitif retrouvé ?

•  Scanner : méthode la plus utilisée

▫  Chimiothérapies classiques : critères RECIST

•  Nouveaux traitements :

▫  Réponses thérapeutiques possibles sans régression de la taille

–  Radiothérapie métabolique

–  Objectif : mettre en évidence nécrose tumorale ou la dévascularisation

–  Applications des critères de CHOI (GIST sous GLIVEC) aux tumeurs endocrines ? CO JFHOD 2010

–  Nouvelles possibilités :

–  Echographie de contraste

–  Scanner de perfusion

–  IRM de perfusion et de diffusion

3.Evaluation de la réponse au traitement

•  Tumeur peu différenciée :

▫  ts les 2 à 3 mois

•  Tumeurs différenciées :

▫  Ts les 6 mois

▫  Comparaison doit s’effectuer par rapport à la taille de la

lésion initiale +++++ car croissance très lente de ces lésions.

3.Evaluation de la réponse au traitement

3.Evaluation de la réponse au traitement

10 mois plus tard

3.Evaluation de la réponse au traitement

IRM initiale 2006 IRM 2008

RP selon critères RECIST

3.Evaluation de la réponse au traitement

Avril 2009

Octobre 2009

Mars 2010

Septembre 2010

3.Evaluation de la réponse au traitement

Récidive ganglionnaire 4 ans après DPC pour tumeur endocrine bien différenciée du pancréas céphalique

3.Evaluation de la réponse au traitement

DPC pour tumeur endocrine duodénale

Hospitalisation 1 mois plus tard pour ictère fébrile

4.Sd de prédisposition aux tumeurs

•  NEM de type 1

▫  Atteinte parathyroide, pancréas,hypophyse

▫  TEP non fonctionnelles (55%)

▫  TEP fonctionnelles : gastrinome, multiples, lésions inférieures à 5 mm

▫  Association gastrinome et insulinome 10%

▫  Détection précoce des T non fonctionnelles +++

–  IRM privilégiée par rapport à échoendoscopie ou scanner (beaujon)

•  Syndrome de Von Hippel Lindau

▫  TEP rares (5 à 7%)

▫  Localisations céphaliques

▫  Association fréquente aux phéochromocytomes

▫  Lésions K dans le VHL : CS

5.Rechercher un second cancer

Conclusion

•  Imagerie : rôle capital dans la prise en charge des Tumeurs endocrines

•  Recherche lésion primitive, et bilan d ’ extension

•  Imagerie morphologique et métabolique : bases pour établir la stratégie thérapeutique

•  Nécessité d ’ améliorer l ’ évaluation sous traitement ,

critères RECIST insuffisants