Me´moire
Dystonie paroxystique et scle´rose en plaques
Paroxysmal dystonia and multiple sclerosis
H.El Otmani*, Y. Benmansour, A. Araqi-Houssaini, N. Benkirane, F. Dany, M.Abdoh Rafai, B. El Moutawakil, I. Slassi
Servicedeneurologie,CHUIbnRochd,1,ruedesHoˆpitaux,20360Casablanca,Maroc
info article
Historiquedel’article: Rec¸ule15janvier2013 Rec¸usouslaformere´vise´ele 13juillet2013
Accepte´ le18juillet2013 DisponiblesurInternetle 20novembre2013
Mots-cle´s: Dystonie Spasmetonique Scle´roseenplaques Capsuleinterne Physiopathologie
Keywords:
Dystonia Tonicspasm Multiplesclerosis Internalcapsule Pathophysiology
re´ sume´
Introduction.–Endehorsdutremblement,lesmouvementsanormauxsonttre`sraresau coursdelascle´roseenplaques.Certainspatientspeuventpre´senterunedystonieparo- xystique(ouspasmetonique),detopographiesouventhe´micorporelle,pouvantre´ve´lerla maladie.Nous enrapportonsdeuxcasavecbandevide´oetnouspassons enrevueles aspectscliniquesete´volutifsainsiqueleshypothe`sesphysiopathologiquesdecephe´no- me`ne.
Observations.– Lapremie`repatienteestaˆge´ede27ans,traite´epourunescle´roseenplaques re´mittenteetquiapre´sente´ plusieursparoxysmesquotidiensdedystoniedouloureusede l’he´micorpsdroitdedure´ebre`ve(<1minute)associe´ea` unehe´mipare´siehomolate´rale.
L’IRMence´phaliquea objective´ plusieursplaquesdede´mye´linisation,dont unedu bras poste´rieurdelacapsuleinternegaucheprenantlecontraste.Cesmouvementsinvolontaires ontre´gresse´ 5joursapre`slaperfusiondecorticoı¨des.Ledeuxie`mepatient,aˆge´ de62ans,a pre´sente´ dese´pisodesd’unetrentainedesecondes,pluriquotidiensdedystoniedouloureuse del’he´micorpsgauchepuis,3moisplustard,desparoxysmessimilairesdel’he´micorpsdroit incluantlaface.Parmoments,cesattaquesinte´ressaientlesdeuxhe´micorpssimultane´- ment. L’IRM ence´phalique a montre´ plusieurs hypersignaux de la substance blanche ence´phalique, dont deux, syme´triques des bras poste´rieurs des capsules internes. Le diagnosticdeSEPae´te´ retenusurdese´le´mentscliniques,IRMetbiologiquesetl’e´limination d’autresdiagnosticsdiffe´rentiels.Laperfusiondecorticoı¨desafaitdisparaıˆtre cesphe´no- me`nesparoxystiquesapre`s4jours.
Conclusion.–Unedystonieparoxystiquepeuteˆtreunemanifestationsecondairea` laSEP.
Elleseraitsecondairea` uneactivite´ e´phaptiquenaissanta` unniveauvariabledufaisceau corticospinal,maisl’analysedeplusieurscasrapporte´setdeceuxde´critsdanscettee´tude de´montrequ’uneatteintedubrasposte´rieurdelacapsuleinterneseraitunetopographie privile´gie´e.Leroˆledel’inflammationlocaleestvraisemblablecarlescorticoı¨desame´liorent souventcesphe´nome`nes.
#2013ElsevierMassonSAS.Tousdroitsre´serve´s.
*Auteurcorrespondant.
E-mailaddress:hichamotmani@hotmail.com(H.ElOtmani).
Disponibleenlignesur
ScienceDirect
www.sciencedirect.com
0035-3787/$–seefrontmatter#2013ElsevierMassonSAS.Tousdroitsre´serve´s.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.07.031
1. Introduction
Endehorsdutremblement,lesmouvementsanormauxsont raresaucoursdelascle´roseenplaques(SEP)(Tranchantetal., 1995 ; Viallet et al., 2001 ; Shneyder et al., 2011). Certains patientspeuventpre´senterunedystonieparoxystique,sou- venthe´micorporelle,pouvantre´ve´lerlamaladie.Ilexisteune centained’observationspublie´esavecunese´miologieclinique relativement ste´re´otype´e mais avec certaines diffe´rences e´volutives. Re´cemment, des phe´nome`nes similaires sont rapporte´s aucours de laneuromye´lite optique (Kim et al., 2012 ; Schmidt et al., 2012 ; Usmani et al., 2012). Nous rapportonsdeuxcasavecenregistrementvide´odedystonie paroxystiquesymptomatiquedepousse´eschezdeuxpatients atteintsdeSEP(vide´os1et2).
2. Observation1
Une patiente de 27ans, suivie pour une SEP re´mittente cliniquement de´finie selon les crite`res de Polman et al.
(2011), a pre´sente´ 10jours avant son admission plusieurs dizainesdeparoxysmesquotidiensdemouvementstoniques del’he´micorpsdroitdedure´ebre`ve(quelquessecondesa` une minute)sansmouvementcloniquenipertedeconnaissance.
Ces attaques consistaient en des postures en flexion des doigts,extensiondupoignetetdubrasetle´ge`readductionde l’e´paule.Lemembreinfe´rieursemettaitenextensionetiln’y avaitpasdeparticipation faciale(vide´o1).Cesparoxysmes e´taient douloureux, de survenue spontane´e mais parfois pre´cipite´e par les tentatives de mouvement. Loin des
paroxysmes, ilexistait unehe´mipare´siedroiteminimea` 4/
5quin’e´taitpaspre´senteavantlesmanifestationsactuelles.
L’IRMence´phaliqueobjectivaitplusieursplaquesdede´mye´- linisationce´re´brale,dontunedubrasposte´rieurdelacapsule internegaucheprenantlecontraste(Fig.1).L’IRMme´dullaire n’apasmontre´ d’anomalieetlerestedubilanenparticulier l’e´lectroence´phalogramme(EEG)e´taitnormal.Cesmanifesta- tions paroxystiques, ainsi que l’he´mipare´sie ont re´gresse´
5joursapre`slaperfusiondecorticoı¨des.LescoreEDSSesta`
1,5vingtmoisapre`slede´butdelamaladie.
3. Observation2
Un patient de 62ans, sans ante´ce´dent pathologique, a pre´sente´ pendant 40jours dese´pisodes pluriquotidiensde 30 a` 45 secondes de dystonie de l’he´micorps gauche accompagne´e d’une lourdeur du meˆme he´micorps. Trois moisplustard,desparoxysmessimilairestouchantl’he´mi- corpsdroitetincluantlafacesontapparusparalle`lementa` la re´apparition des manifestations ante´rieures localise´es a`
l’he´micorpsgauche. Ces symptoˆmes survenaientde fac¸on alterne´emaistouchaientparfoisles2he´micorpssimultane´- mentsanspertedeconnaissance(vide´o2).Lesparoxysmes survenaientspontane´mentmaisl’hyperventilationainsique les tentatives de mouvement pouvaient lespre´cipiter. Ils e´taientdouloureuxetsere´pe´taientplusieursdizainesdefois parjour.Entrelese´pisodes,l’examenneurologiquere´ve´lait une te´trapare´sie pre´dominant aux membres inferieurs rendantimpossiblelamarcheautonome.L’IRMence´phalique a montre´ plusieurshypersignaux de lasubstance blanche ence´phaliqueetme´dullairedontdeux,syme´triquesdesbras abstract
Introduction.–Movementdisordersareuncommoninmultiplesclerosis,exceptfortremor.
Patientsrarelyhaveparoxysmaldystonia(ortonicspasm),whichcanbethepresenting manifestationofthedisease.
Observations.–Twovideotapedobservationsarepresented.Thefirstpatientwasa27-year- oldwoman,treatedforrelapsing-remittingmultiplesclerosis,whopresenteddailyseveral short(<1minute)paroxysmsofrighthemibodydystonia.BrainMRIrevealedseveralareas ofcerebral demyelination,includingtheposteriorlimboftheleftinternalcapsulewith gadoliniumenhancement.Theseeventsdisappeared7daysaftercorticosteroidinfusion.
Thesecondpatientwasa62-year-oldmanwhopresentedbriefepisodes(<1minute)ofdaily painfullefthemibodydystonia.Threemonthslater,similarparoxysmsaffectingtheright hemibodyincludingthefaceoccurred.Attimes,thetwohemibodieswereaffectedsimul- taneously.ThebrainMRIshowedmultipleareasofwhitematterhyperintensity,including twosymmetricalareasintheposteriorlimboftheinternalcapsules.Multiplesclerosiswas diagnosedonclinical,MRIandbiologicaldata.Fourdaysafterstartingcorticosteroids,these paroxysmalphenomenadisappearedtotally.
Conclusion.–Dystoniaisanunder-recognizedaspectofparoxysmaleventsduringmultiple sclerosis.Itmightinvolveephaptictransmissionamongabnormaldemyelinatedneurons;
thisectopicexcitationcanariseatvariablelevelsofthecorticospinaltract,buttheanalysis ofreportedcasesandthosedescribedinthisstudyshowsthatimpairmentoftheposterior limboftheinternalcapsuleseemstobeaprevalenttopography.Inflammationislikelyto playarolebecausesteroidsoftenimprovethesephenomena.Inthisarticle,wereviewthe clinicalaspects,pathophysiologyandoutcomeofparoxysmaldystoniainmultiplesclerosis.
#2013ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.
poste´rieursdescapsulesinternes(Fig.2).L’e´lectroence´pha- logramme percritique e´tait normal. Le diagnostic de SEP re´mittentecliniquementde´finieae´te´ retenusurl’existence de deux pousse´es dans deux territoires topographiques diffe´rents (Polman et al., 2011), la pre´sence de le´sions multifocalesdelasubstanceblanchesus-etsous-tentorielle en IRM, la pre´sence au niveau du LCR d’une synthe`se
intrathe´cale avec une disposition oligoclonale d’immuno- globulinessansre´actioncellulaireetlane´gativite´ desautres examensimmunologiques(dontdesanticorpsanti-aquapo- rines-4auniveause´riqueetduLCR),infectieuxetparane´o- plasiquesexhaustifs.Laperfusiondecorticoı¨desapermisla disparitiondesphe´nome`nesparoxystiquesapre`s4joursavec uneame´liorationnettedude´ficitmoteurrendantlamarche autonome.LescoreEDSSesta` 2,5seizemoisapre`slede´butde lamaladie.
4. Discussion
La se´miologie des mouvements anormaux paroxystiques pre´sente´eparcesdeuxpatientsestsimilairea` cellede´crite dansplusieursobservations rapporte´esde dystoniesparo- xystiquessecondairesa` laSEP(Honigetal.,1991;Maimone etal.,1991;Waubantetal.,2001;Trompettoetal.,2008).Les patientspre´sententuneattitudedystoniquedetopographie souvent he´micorporelle avec ou sans atteinte faciale.
Exceptionnellement, les deux coˆte´s sont touche´s simulta- ne´ment (Shibasaki etKuroiwa,1974), commece futlecas chez le deuxie`me patient, chez qui, les phe´nome`nes dystoniquese´taientunsymptoˆmepre´dominantetinaugural de la SEP. Ces postures sont ge´ne´ralement toniques et douloureuses sans mouvement clonique (les termes de spasmestoniquesouplusrarementdecrisestoniquessont aussi utilise´sdanslalitte´rature). Cesmouvementsdurent quelquessecondesetsere´pe`tentplusieursdizainesdefois par jours et sont parfois favorise´s parl’e´motion, l’hyper- ventilation ou les tentatives de mouvements, mais sans qu’un caracte`re strictement kine´sige´nique puisse eˆtre retenu.Cescaracte´ristiquesse´miologiquessontdiffe´rentes de cellesdes dystonies paroxystiques primaires, kine´sige´- niquesetnonkine´sige´niques(Chenetal.,2011;Bhatia,2011) Fig.1–A.Coupeaxialed’uneIRMense´quenceT2montrantunhypersignaldubrasposte´rieurdelacapsuleinternegauche, associe´ a` d’autresanomaliesdusignalenpe´riventriculaire.B.Discre`teprisedegadoliniumdelaplaquedubrasposte´rieur delacapsuleinternegauche.
Fig.2–Coupeaxialed’uneIRMense´quenceT2montrant deshypersignauxsyme´triquesdesbrasposte´rieursdes capsulesinternes.
(Tableau1).Lanormalite´ del’EEGaumomentdesattaquesva contrel’hypothe`see´pileptique.Chezlepatient2,l’absence detroubledeconsciencemalgre´ lecaracte`reparfoisbilate´ral des manifestations argue aussienfaveur de phe´nome`nes none´pileptiques.
Plusieursauteurssugge`rentquecesphe´nome`nes dysto- niquesseraientsecondairesa` uneactivatione´phaptique,non synaptiquepar uneplaquede de´mye´linisation,dufaisceau corticospinal a` un niveau topographique variable. Cette explication a e´te´ initialement avance´e par Ostermann et Westerberg(1975), supporte´e par Tranchant etal. (1995)et appuye´e par une e´tude en rTMS d’un patient atteint (Trompetto et al., 2008). Le caracte`re multiple des plaques aucoursdelaSEPrenddifficilel’e´tablissementd’uncorre´lat topographiquepre´cis.Lamoellee´pinie`reetletroncce´re´bral onte´te´ incrimine´s(ShibasakietKuroiwa,1974;Spissuetal., 1999)maisl’analysedeplusieurscasrapporte´s(Honigetal., 1991;Maimoneetal.,1991;Waubantetal.,2001;Trompetto etal.,2008)de´montrequ’uneatteintedubrasposte´rieurdela capsuleinterneestfre´quemmentretrouve´e.Dansnoscas,une le´siontopographiquesimilaire,unilate´rale(cas1)oubilate´rale (cas2)e´taiteffectivementpre´sente.Lasituationanatomique- ment proche des ganglions de la base en particulier du thalamus, dont l’atteinte est potentiellement responsable d’unedystoniesecondaire(Deuschl,2003),rendpossibleleur participation(Zenzolaetal.,2001)probablementparimplica- tiondescircuitsadjacents.
Comme chez ces deux patients, les cas rapporte´s sur- viennent aucoursdes formesre´mittentesde SEP.Ila e´te´
stipule´ quel’inflammationauniveaudelaplaquepourrait jouerunroˆledansl’initiationdecesphe´nome`nes.Eneffet,les axonesde´nude´sapre`sunede´mye´linisationfocalepeuvent subiruneirritationparlescytokines inflammatoires(Mai- moneetal.,1991).Chezcesdeuxpatients,certainesdonne´es appuient cette hypothe`se : survenue au moment des exacerbationsdessymptoˆmesmoteursde´ficitaires,prisede PDCdelaplaque(cas1) etre´ponseexcellentea` lacortico- the´rapie,rapporte´eaussidansplusieursautresobservations (Maimoneetal.,1991;Minagaretal.,2002).Cetteame´lioration parlescorticoı¨desn’estpastoujoursobtenueetl’adjonction
detraitementssymptomatiquescommelesantie´pileptiques (Shibasaki et Kuroiwa, 1974 ; Solaro et Tanganelli, 2004), l’ace´tazolamide(Waubantet al.,2001)oudesinjectionsde toxinebotulique(Restivoetal.,2003)estparfoisne´cessaire.
Unedisparitionspontane´edessymptoˆmesestpossible.
5. Conclusion
Une dystonie paroxystique peut eˆtre une manifestation secondairea` laSEP.Endehorsdequelquesraressituations, ces phe´nome`nes sont ame´liore´s par les corticoı¨des sans ne´cessite´ d’untraitementsymptomatique.Ilsdoiventproba- blement eˆtre conside´re´s comme des e´quivalents d’une pousse´eaucoursdelaSEP.
De´clarationd’inte´reˆts
Lesauteursde´clarentnepasavoirdeconflits d’inte´reˆtsen relationaveccetarticle.
Annexe1. Mate´rielcomple´mentaire
Le mate´rielcomple´mentaire (vide´o 1,vide´o2) accompa- gnantlaversionenlignedecetarticleestdisponiblesurhttp://
www.sciencedirect.cometdoi:10.1016/j.neurol.2013.07.03.
re´ fe´ rences
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Tableau1–Caracte´ristiquesdeladystonieparoxystiqueaucoursdelaSEPencomparaisonaveccellesdesdystonies paroxystiquesprimaires,kine´sige´niquesetnonkine´sige´niques.
DPK DPNK DystonieaucoursSEP
Facteursde´clenchant ouaggravant
Mouvementbrusque Spontane´e,cafe´ine,alcool Spontane´e,hyperventilation, mouvement
Aˆ gedede´but 6a` 15ans 6a` 15ans Adulte
Signesneuroassocie´s Non Non Oui
Se´miologie Dystonieou
chore´odystonie
Dystonieouchore´odystonie Dystonie(Spasme)tonique
IRM Normale Normale Plaquesdede´mye´linisation
Caracte`redouloureux Non Non Oui
Topographie Uni-oubilate´rale Uni-oubilate´rale Souventhe´micorps
Dure´e Souvent<1minute Minutesa` heures Souvent<1minute
Fre´quence Pluriquotidienne Variable Souventpluriquotidienne
Origine Mutationfre´quente
duge`nePRRT2(AD)
Mutationduge`ne
MR-1danscertainscas(AD)
Foyere´phaptiquesur plaqueinflammatoire
Pre´dominance Masculine Le´ge`rementmasculine Fe´minine?
Me´dicamentsefficaces ATE Clonaze´pam,ace´tazolamide Corticoı¨des,ATE
DPK:dyskine´siesparoxystiqueskine´sige´niques;DPNK:dyskine´siesparoxystiquesnonkine´sige´niques;ATE:antie´pileptiques;PRRT2:proline- richtransmembraneprotein-2;MR-1:myofibrillogenesisregulator-1;AD:autosomiquedominant.
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