Imagerie de la Sclérose en Plaques Imagerie de la Sclérose en Plaques
Pr Fabrice Bonneville Pr Fabrice Bonneville
Service de Neuroradiologie - CHU Toulouse U.V.T 7 avril 2011
Objectifs
Montrer l’intérêt de l’IRM conventionnelle dans la SEP
Rappeler les signes IRM en faveur du diagnostic de SEP
Découvrir quelques diagnostics différentiels en IRM
Quiz
A
D
G : toutes
B
E
H : aucune
C
F
Sclérose en Plaques
Maladie inflammatoire du SNC
Démyélinisation et dommages axonaux
Une des maladies invalidantes
les plus fréquentes chez les jeunes
Touche env. 2.000.000 / monde
Femme/ homme : 2/1
Age : 20-40 ans
Symptômes révélateurs
0 10 20 30 40
Fourmillements Troubles de la marche Faiblesse MI BAV Faiblesse MS Diplopie Troubles urinaires Vertiges Convulsions
%
Symptômes évocateurs
( Symptômes cliniques isolés (CIS)
Névrite optique rétrobulbaire
Signe de Lhermitte
Troubles de la marche
Comment fait-on le diagnostic ?
Dissémination spatiale
(signes cliniques différents)
Dissémination temporelle (poussées et rémissions)
A quoi ça sert l’IRM ?
Signe clinique évocateur de SEP
– Confirmation du diagnostic
– Éliminer ou redresser le diagnostic
Évoquer le diagnostic alors que non suspectée
Suivre une SEP en recherche
Étudier la SEP
Ge AJNR 2006
Anapath de la SEP
Inflammation
Démyélinisation
Gliose
Perte axonale
Remyélinisation
Traduction en Imagerie
1. Inflammation
– T1 gado : Prise de contraste – Imagerie cellulaire: USPIO – Spectro : Choline
– Perfusion : micro-vascularisation
2. Démyélinisation
– Hypersignaux T2 – Spectro : lipides
– Tenseur de diffusion
– Transfert de magnétisation
Traduction en Imagerie
3. Gliose:
– Hypersignaux T2
– Spectro : myo-Inositol – Tenseur de diffusion
Traduction en Imagerie
4. Perte axonale
– Hypersignaux T2
– Hyposignaux FLAIR – Hyposignaux T1
– Atrophie (épaisseur CC) – Spectro : NAA (global) – Diffusion : ADC
Traduction en Imagerie
5. Remyélinisation
– Spectro : NAA
– Transfert de magnétisation – Tenseur de diffusion
Traduction en Imagerie
A quoi sert vraiment l’IRM conventionnelle ?
Poser le diagnostic ?
Confirmer le diagnostic ?
Évoquer le diagnostic ?
Montrer une sémiologie IRM évocatrice
Éliminer d’autres diagnostics
Intérêt en essais cliniques
– Efficacité du ttt
Comment poser le
diagnostic de SEP ?
Critères de McDonald
(2001, révisés en novembre 2005)
Temporelle Spatiale Dissémination
Clinique
ou
IRM
Clinique
ou
IRM
Rôles de l’IRM
Rôle dans dissémination spatiale
• Décompte des lésions
• Apparition d’une nouvelle lésion
• Lésion asymptomatique médullaire
Rôle dans dissémination temporelle:
• Après un syndrome clinique isolé
• Apparition d’une lésion pdc, 3 mois après
• Apparition d’une lésion HT2, 30 j
IRM permet alors de poser le diagnostic à la place d’une 2ème poussée clinique
– L’IRM permet d’accélérer le diagnostic précoce*, de plusieurs mois voire années**
**Dalton et al. Ann Neurol 2003
*Montalban, Neurology 2010
Lésion :
ZHST2 > 3mm T1 normal ou hypo
Lésion active :
rehaussement Persiste 2 - 6 semaines
Critères de McDonald
(2001, révisés en novembre 2005)
Imagerie
Critères Mc Donald - 2001
Dissémination spatiale (3 des 4):
– 1 T1G+ ou ≥ 9 lésions hyper T2 (si pas de Gado+) – ≥ 1 infratentorielle
– ≥ 1 juxtacorticale
– ≥ 3 périventriculaires
Dissémination temporelle
– Nouvelle lésion hyper T2 (30j) – Nouvelle lésion T1G+ (3 mois)
Femme, 51 ans:
contrôle de lésions inflammatoires de la SB
RÉSULTATS
A L'ÉTAGE SOUS-TENTORIEL :
Le IVème ventricule est médian, de taille normale et il n'y a pas d'anomalie de signal parenchymateuse ni de prise de contraste pathologique visible.
A L'ÉTAGE SUS-TENTORIEL :
Les structures médianes et le système ventriculaire sont en place, de taille normale.
Il existe de multiples zones nodulaires, en hypersignal FLAIR et T2 de la substance blanche péri- ventriculaire, des centres ovales et à la jonction cortico-sous-corticale, certaines en hyposignal T1 et au moins trois lésions, prenant le contraste discrètement : deux en frontal, paramédianes gauches, et une, en frontal externe droit, au niveau de la jonction cortico-sous-corticale.
EN CONCLUSION
Lésions multiples nodulaires et confluentes de la substance blanche péri-ventriculaire et de la
jonction cortico-sous- corticale, dont au moins trois prenant le contraste, compatibles avec une maladie inflammatoire, à comparer au précédent examen.
11/2007
- multiples ZHST2 de la substance blanche péri- ventriculaire, des centres ovales et à la jonction cortico-sous-corticale - hyposignal T1
- au moins trois lésions, prenant le contraste discrètement
CONCLUSION
compatibles avec une maladie inflammatoire
Femme, 51 ans :
contrôle de lésions inflammatoires de la SB
11/2007
Femme, 51 ans :
contrôle de lésions inflammatoires de la SB
RÉSULTATS
A L'ÉTAGE SOUS-TENTORIEL :
Le IVème ventricule est médian, de taille normale et il n'y a pas d'anomalie de signal parenchymateuse ni de prise de contraste pathologique visible.
A L'ÉTAGE SUS-TENTORIEL :
Les structures médianes et le système ventriculaire sont en place, de taille normale.
Il existe de multiples zones nodulaires, en hypersignal FLAIR et T2 de la substance blanche péri- ventriculaire, des centres ovales et à la jonction cortico-sous-corticale, certaines en hyposignal T1 et au moins trois lésions, prenant le contraste discrètement : deux en frontal, paramédianes gauches, et une, en frontal externe droit, au niveau de la jonction cortico-sous-corticale.
EN CONCLUSION
Lésions multiples nodulaires et confluentes de la substance blanche péri-ventriculaire et de la
jonction cortico-sous- corticale, dont au moins trois prenant le contraste, compatibles avec une maladie inflammatoire, à comparer au précédent examen.
Femme, 51 ans
contrôle de lésions inflammatoires de la SB
11/2007 02/2008 HST2 aspécifiques &
Métastases de Cancer du sein
Critères de Mc Donald
Négatifs Positifs
SEP DiagnosticAutre Autre
Diagnostic
SEP
Se = 75% Sp = 83%
CIS
3 critères parmi :
≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+
≥ 3 périventriculaires
≥ 1 juxta-corticale
≥ 1 sous-tentorielle
Lésion médullaire :
Équivalente à 1 sous-tentorielle Compte pour une lésion Gd+
Si lésion Gd+ médullaire
Critères de McDonald
(2001, révisés en novembre 2005)
Imagerie
dissémination spatiale dissémination spatiale
new
3 critères parmi :
≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+
≥ 3 périventriculaires
≥ 1 juxta-corticale
≥ 1 sous-tentorielle
Lésion médullaire :
Équivalente à 1 sous-tentorielle Compte pour une lésion Gd+
Si lésion Gd+ médullaire
Critères de McDonald
(2001, révisés en novembre 2005)
Imagerie
dissémination spatiale dissémination spatiale
new
3 critères parmi :
≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+
≥ 3 périventriculaires
≥ 1 juxta-corticale
≥ 1 sous-tentorielle
Lésion médullaire :
Équivalente à 1 sous-tentorielle Compte pour une lésion Gd+
Si lésion Gd+ médullaire
Critères de McDonald
(2001, révisés en novembre 2005)
Imagerie
dissémination spatiale dissémination spatiale
new
3 critères parmi :
≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+
≥ 3 périventriculaires
≥ 1 juxta-corticale
≥ 1 sous-tentorielle
Lésion médullaire :
Équivalente à 1 sous-tentorielle Compte pour une lésion Gd+
Si lésion Gd+ médullaire
Critères de McDonald
(2001, révisés en novembre 2005)
Imagerie
dissémination spatiale dissémination spatiale
new
3 critères parmi :
≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+
≥ 3 périventriculaires
≥ 1 juxta-corticale
≥ 1 sous-tentorielle
Lésion médullaire :
Équivalente à 1 sous-tentorielle ET Compte pour une lésion Gd+
Si lésion Gd+ médullaire
Critères de McDonald
(2001, révisés en novembre 2005)
Imagerie
dissémination spatiale dissémination spatiale
new
1 Gd+, 3 mois après l’évènement Initial, à un site différent Nouvelle ZHST2 par rapport À l’examen de référence (dans les 30 j de l’évènement initial)
Critères de McDonald
(2001, révisés en novembre 2005)
Imagerie
dissémination temporelle dissémination temporelle
new
Reproductibilité Mc Donald ?
Tous critères confondus :
– kappa < 0.40 (radiologues non experts)
Disséminations spatiale et temporelle
– kappa = 0.60 (experts)
– kappa = 0.29 spatiale, 0.52 tempo (non experts)
Reproductibilité interobservateur faible !!*
Korteweg et al. Eur Radiol 2007
Décompte des lésions
Dépend :
– Type de séquences: DP, FSE T2, FLAIR – Paramètres des séquences
– Épaisseur de coupes – Plans de coupes
– Champ magnétique
• En moyenne: 80 lésions en + 4T > 1.5 T*
Keiper et al. AJNR 1998
Protocole cerveau *
Repérage 3 plans
Sagittal FLAIR (pour le corps calleux)
Axial FSE DP/T2 (DP >FLAIR pour la fosse post)
Axial FLAIR (lésions sous-corticales)
Axial T1 sans et avec gado (0.1mmol/kg après 5 min)
Coupes axiales ≤ 3 mm≤ 3 mm
* Simon et al. AJNR 2006
Protocole moelle*
Repérage 3 plans
Sagittale T2
Sagittale T1 sans / avec Gado
+/- Axiales T2 et T1 gado, si lésion douteuse
Coupes sagittales ≤ ≤ 3 mm3 mm
* Simon et al. AJNR 2006
Critères de Swanton
Swanton, JNNP 2006, Montalban Neurology 2010
Swanton: Dissémination temporo-spatiale
Dissémination dans l’espace :
– ≥ 1 HST2 asymptomatique dans ≥ 2 /4:
• Périventriculaire
• Juxtacortical
• Sous-tentoriel
• Moelle
Dissémination temporelle:
– 1 T1Gado asymptomatique + 1 HST2 Gado- – Nouvelle T1gado ou HST2 n’importe quand
Au-delà des critères, évoquer le diagnostic et éliminer les diagnostics différentiels
Hypersignaux T2 SB, NON spécifiques
Signes évocateurs de SEP
– Lésions ovoïdes
– Lésions du corps calleux – Doigts de Dawson
– Dilatation périveinulaire – Hyposignal T2 des NGC
– Lésions médullaires asymptomatiques
Signes en faveur d’autres diagnostics:
– PDC > 3 mois
– Effet de masse +++
– PDC méningée
IRM
Activité > 3 mois d’une lésion Effet de masse +++
Rehaussement leptoméningé
IRM
Activité > 3 mois d’une lésion Effet de masse +++
Rehaussement leptoméningé
IRM
Activité > 3 mois d’une lésion Effet de masse +++
Rehaussement leptoméningé
Aspects des lésions de SEP
Hypersignaux T2 SB
– Ovoïdes, arrondis
– Perpendiculaire aux ventricules – Qq mm à qq cm
– Parfois halo moins intense (œdème) – Confluents
Localisation ZHT2
Substance blanche sus-tentorielle:
– Périventriculaire
• Ventricules latéraux
• Cornes temporales
– Sous-corticale (fibres en U)
Corps calleux
Disposition radiaire (périveineuse)
Nerfs optiques (STIR)
Lésions corticales (5%, FLAIR++)
En sous-tentoriel (10%)
– Pédoncule cérébelleux moyen – Plancher du V4, pont
Corps calleux,
perpendiculaire ventricules, pédoncule cérébelleux moyen
? ?
Syndrome de Susac
(1979) Microangiopathie rétine, cochlée, cerveau
(vasculopathie rétino-cochléo-cérébrale)
Micro-infarctus liés à des occlusions artériolaires
Lésions corps calleux et SB sous-corticale
(DD avec SEP (diffusion*))
Et NGC et cortex
Prise de contraste possible
Diminue dans le temps
*Xu et al.Magn Reson Imaging 2004;22:1295-8 White, et al. AJNR 2004;25:706-13
Susac ou SEP ?
Susac
Atteinte des NGC
Diffusion positive
Régression lésions
HS T2 très fréquent substance blanche sus-tentorielle
Possible dans l’ensemble des maladies systémiques
Touche la substance blanche profonde
GOUGEROT-
SJÖGREN (75%) LUPUS
(80%)
SAPL (85%) WEGENER
(75%)
« Vascularite » et Maladies de système
SARCOIDOSE (70%)
SEP: Doigts de Dawson
Orientation et forme (ovoïde) corrélée avec le trajet de veines médullaires
Lésions périveineuses
Distribution périveinulaire
(SB périventriculaire et profonde)
Tan et al AJNR 2000
Doigts de Dawson –
Localisation périveinulaire
Dilatation périveinulaire
Ge et al. AJNR 2005
Femme 27 ans. Déficit fluctuent Gche. « SEP ». Troubles conscience
Diagnostic différentiel des ZHT2
Hypersignaux T2, NON spécifiques
Leucoaraïose (50% > 50 ans)
– Distribution SB profonde et sous-corticale – Lacunes NGC et centre du pont
– Mais pas dans:
corps calleux, fibre U, nerfs optiques – Hypersignaux plus petits
– Pas orientés en périveinulaire
Lupus et SAPL (vascularite)
– Comme leucoaraïose
Behçet : diencéphale
Sarcoïdose : HST2 mais pdc leptoméningée
SEP: Hyposignaux T1 (black holes)
– Aigus : œdème (régressent)
– Chronique: trous noirs (black holes) destruction (atrophie irréversible)
• Large plaques évoluent vers trous noirs
• Trous noirs rares en sous-tentoriels
– Association PDC + et –
– Liséré hypersignal T1 possible
(débris lipidiques intramacrophagiques)
SEP connue, traitée,
déficit aigu, céphalées
Marqueur de l’inflammation active
Présentes surtout au début de l’évolution de la maladie
Témoin de lésions de la barrière hémato-encéphalique
Très précoces dans l’histoire de la plaque (1er signe*)
Durée très limitée dans le temps :
– 3 semaines à 1 mois en moyenne (< 3 mois)
Durée de la prise de contraste d’autant plus longue que la lésion est volumineuse
Pb de dose ?
– 3X dose : plus lésions **
Prise de contraste et SEP
* Grossman et al. Radiology 1988
** Sardanelli et al AJNR 2003
Type de prise de contraste
Nodulaire (2/3)
Annulaire (25%)
En C (anneau ouvert) (10%)
Atteinte splenium +++
PDC annulaire
PDC annulaire = micro-abcès
Diffusion et SEP
ADC très variable, HS front de démyélinisation
Centre : ADC augmenté
Périphérie : parfois un peu diminué, effet T2 ?
Vasculaire:
ADC diminué dans la SG
Vasculaire ou SEP
Diffusion, effet T2, HTA
Prise de contraste annulaire…
Est-ce vraiment une SEP ?
MétastaseM
AbcèsA
GlioblastomeG
IschémieI
ContusionC
DémyélinisantD
Résorption hématome/ RadionécroseR
GG
AA
DD MM
Types de prises de contraste
Prise de contraste en « C »
Astro bas grade
Cho/NAA ≈ 1 Cho/NAA = 3
Forme « pseudo-tumorale »
« IRM : Bilan de tumeur »
Pas d’effet de masse !
Formes particulières : Balo (alternance)
Formes particulières : Balo
Formes particulières : Marburg
Forme aigue, fulminante
Mort/ handicap qq mois
Grandes plaques coalescentes
1 mois avant…
1 mois avant…
……1 mois après1 mois après
Biopsie: Glioblastome
ADEM pseudo tumorale
Encéphalomyélite aigue disséminée
Maladie démyélinisante aigue, surtout pédiatrique
Survient après infection ou vaccination
En général, monophasique
Toutes lésions de même « âge », même aspect IRM
Nouvelles lésions peuvent apparaître dans le mois
1/3 rechute : ADEM récidivante (après 3 mois)
25% deviennent SEP après 5 ans*
Touche surtout la SB sous-corticale, NGC, peu CC
Souvent grandes lésions, sans effet de masse
*Hartung; Neurology 2001
ADEM
Démyélinisation et diffusion
LEMPLEMP
Et les nerfs optiques ?
Névrite optique:
– signe classique – fréquent
– souvent inaugural
Présent dans SEP, Devic ou à son compte
Pas dans Mc Donald
50% de NO avec anomalies cérébrales à l’IRM, feront SEP
NO gauche
Dg clinique NO …
Dg IRM… aspergillose
50 ans. Dg de SEP. NO récurrente (IRM pas indispensable)
Méningiome
(+ artériolopathie)Formes particulières : Devic (neuromyèlite optique)
Maladie différente de SEP
Association
– Névrite optique uni / bilatérale – Myélite transverse
Survenue synchrone ou retardée
En plus (2 des 3):
– atteinte médullaire IRM > 3 vertèbres – Anticorps NMO
– Pas de critère de Mc Donald
Devic
25% des patients
Cervical
Postéro-latéral
< hémie-moelle
Pas limite SB/SG
< 2 hauteurs vertébrales
Souvent multiples
Asymptomatiques
PDC comme cerveau
STIR plus sensible*
Lésions médullaires de SEP
*Rocca et al. AJNR 1999
Moelle C2 typique
Iffenecker et al J Neuroradiol 1998
Étude rétrospective de lésions médullaires
– Signal T1 et T2, gado
– Siège : Central et/ou périphérique (Ant / Post / lat) – Forme : nodulaire / triangulaire
– Hauteur (en vertèbres)
– Niveau (cervical, thoracique, cône)
Résultats
N= 27
– SEP : 11; ischémie: 5; sarcoïdose: 4 – CMV, radique, fistule durale,
Pour la SEP : 2/3 dorsal, 1/3 cervical (…)
Quand triangulaire : que SEP (7/11) (reste nodulaire)
Quand unilatérale pur : que SEP (4/11)
Quand multiple: que SEP (3/11)
Quand periphérique pur : SEP (80%)
Hauteur SEP :
– < 1 vert: 65%
– 1<H<2 : 30%
– > 2 vert : 5%
Atteinte médullaire postéro-médiane
Sclérose combinée : déficit B12
Ischémie médullaire subaiguë
Diagnostic
(clinique + LCS + sérologie) :
Maladie de Lyme
Quiz
A
D
G : toutes
B
E
H : aucune
C
F
Quiz
A
D
G : toutes
B
E
H : aucune
C
F
Lupus Lupus Susac
Susac ADEMADEM
Arteriolopathie
Arteriolopathie SEPSEP GBMGBM
