MISE AU POINT
Sclérose en plaques
et troubles respiratoires
Respiratory disorders in multiple sclerosis
E. Maillart*
* Département des maladies du système nerveux, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
L
a sclérose en plaques (SEP) est une affection inflammatoire, démyélinisante et dégéné- rative du système nerveux central (SNC) qui représente la deuxième cause de handicap acquis de l’adulte jeune. En France, la prévalence estimée actuelle se situe entre 80 000 et 90 000 cas. Les symptômes varient selon les patients, dans leur type − troubles de la motricité, de la cognition, de la coordination, de la vue ou troubles vésico- sphinctériens − et leur sévérité.Les troubles respiratoires sont bien étudiés et connus dans les pathologies neuromusculaires, en particulier dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Cependant, peu d’études ont été dédiées aux troubles respiratoires dans la SEP ; leur incidence précise n’est donc pas connue (1). Surtout décrits dans les formes évoluées, ils sont probablement d’apparition plus précoce, comme l’ont suggéré quelques études récentes montrant une altération isolée des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) chez des patients peu handicapés (2-4). Il est très vraisemblable que cette atteinte respiratoire soit sous-estimée pour différentes raisons : non cotée dans l’EDSS , souvent peu symptomatique,
“masquée” par un handicap moteur sévère, par son installation progressive et/ou par des troubles cognitifs associés.
Cette sous-estimation de la pathologie respira- toire contraste avec sa gravité potentielle : chez les patients atteints de SEP, la première cause de morta- lité est représentée par les pathologies respiratoires et infectieuses (58 %), majoritairement les infections pulmonaires aiguës (27,5 %) [5]. En effet, les troubles respiratoires peuvent évoluer à bas bruit et décom- penser subitement, dans un contexte d’infection sévère par exemple. Ils peuvent entraîner atélec- tasies, infections des voies aériennes supérieures, bronchopneumopathies sévères conduisant à une morbidité importante, allant parfois jusqu’au décès
des patients. L’insuffisance respiratoire contribue également à majorer les déficits neurologiques existants comme les troubles cognitifs, la fatigue et l’hypophonie.
Quelques éléments
de physiologie respiratoire
Centres respiratoires
La respiration est une activité rythmique, automa- tique et permanente. L’automatisme respiratoire prend naissance dans le tronc cérébral. Grâce au contrôle respiratoire et à différents facteurs, le fonctionnement de l’appareil respiratoire peut être modifié pour s’adapter aux besoins de l’organisme.
Les centres respiratoires (figure 1) comprennent :
➤ le centre pneumotaxique, partie supérieure du pont, qui module l’activité des centres bul baires en fonction d’informations centrales et péri- phériques ;
➤ le centre apneustique, partie inférieure du pont, qui a un rôle excitateur des centres bulbaires (mais dont le rôle précis est mal connu) ;
➤ les centres bulbaires (tableau).
Respiration
Elle correspond à une alternance de 2 phases (6) :
➤ l’inspiration : l’activation des neurones inspira- toires du bulbe entraîne la contraction des muscles inspiratoires suivants ;
– le diaphragme : principal muscle inspiratoire, strié, commandé de façon automatique et volontaire, – les muscles inspiratoires accessoires, en cas de dysfonction diaphragmatique, par exemple inter- costaux externes et sterno-cléidomastoïdiens ;
Centre pneumotaxique Centre apneustique
Groupe respiratoire dorsal Groupe respiratoire ventral Pont
Bulbe
Moelle cervicale
Figure 1. Représentation schématique des centres respiratoires du tronc cérébral.
La Lettre du Neurologue • Vol. XX - n° 4 - avril 2016 | 87
» Un dépistage des troubles respiratoires est à proposer en cas de suspicion clinique, comportant des explorations fonctionnelles respiratoires (pression inspiratoire maximale, pression expiratoire maximale, capacité vitale en position assise et couchée), des gaz du sang artériels et une oxymétrie nocturne. L’intérêt d’un dépistage plus précoce, au stade asymptomatique, n’est pas encore connu.
diaphragmatique Handicap
Dépistage précoce
Highlights
»The frequency of respiratory disorders in multiple sclerosis (MS) remains largely unknown.
A respiratory dysfunction is mostly described in the terminal stage of MS, but alter- ations of pulmonary function testing have recently been reported at disease onset in patients with mild disability.
»Respiratory disorders are likely underestimated. Patients rarely complain of a respira- tory impairment (exertional dyspnea masked by a severe disability, slow progress, and/
or association with cognitive disorders), in contrast to their potential severity. They are the first cause of mortality in MS patients, and may contribute to increase cognitive troubles, fatigue.
»In case of clinical suspicion of respiratory disorders, a screening has to be proposed with pulmonary function testing (maximal inspiratory pressure, maximal expira- tory pressure, vital capacity in upright and supine posi- tions), blood arterial gases and nocturnal oxymetry. The interest of an early screening of pauci-symptomatic MS patients remains unknown.
Keywords
Multiple sclerosis Respiratory disorders Diaphragmatic dysfunction Disability
Early screening
➤ l’expiration : en cas de ventilation calme, l’interruption de la stimulation par les neurones inspiratoires entraîne une expiration passive. Dans certaines circonstances, l’expiration est active, avec stimulation par les neurones expiratoires des muscles expiratoires (abdominaux et intercostaux internes).
Différents types d’atteinte respiratoire dans la SEP
Insuffisance respiratoire aiguë
L’insuffisance respiratoire aiguë (IRA) est une entité rare, décrite sur de petites séries de patients (7).
Il s’agit le plus souvent de sujets souffrant de SEP rémittente, lors d’une poussée sévère liée à l’apparition de lésions bulbaires ou médullaires cervicales. Le plus souvent s’y associent un déficit moteur des 4 membres et des troubles de la déglu- tition.
Insuffisance respiratoire chronique
Elle survient le plus souvent dans les phases termi- nales de la maladie et est associée à une dysfonc- tion bulbaire, et à une tétraparésie. La faiblesse de certains muscles respiratoires, l’inefficacité de la toux, des épisodes d’atélectasie et d’infection pulmonaire peuvent entraîner des hospitalisations Tableau. Centres respiratoires bulbaires.Groupe respiratoire dorsal Groupe respiratoire ventral
Nucleus tractus solitarius Nucleus retroambiguus
Contient des neurones inspiratoires Contient des neurones inspiratoires et expiratoires Intègre des informations périphériques Contient le complexe pré-Bötzinger : générateur du rythme
respiratoire ? A des efférences vers les motoneurones phréniques
et le groupe respiratoire ventral
Sclérose en plaques et troubles respiratoires
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à répétition. Certaines équipes proposent une prise en charge avec ventilation mécanique, voire une trachéo tomie (8).
Faiblesse des muscles respiratoires, dysfonction diaphragmatique
Les résultats le plus fréquemment retrouvés sont une diminution des pressions expiratoires maxi- males (PEM), puis des pressions inspiratoires maximales (PIM) [1]. Des anomalies de la capa- cité vitale forcée (CVF) et du volume expiratoire maximal par seconde (VEMS) ont été décrites. Les volumes respiratoires en spirométrie, en particu- lier la capacité vitale (CV), sont le plus souvent normaux. Néanmoins, ceux-ci sont mesurés, dans la grande majorité des études, en position assise : il est probable que l’atteinte restrictive soit plus marquée en décubitus dorsal du fait de l’atteinte diaphragmatique, comme cela a été montré dans la SLA (9). Seule une équipe a étudié la différence entre la CVF en position assise et la CVF en posi- tion allongée, avec une différence significative plus importante chez les patients atteints de SEP que chez les sujets contrôles (2).
Inefficacité de la toux
Une toux efficace est essentielle pour garder les voies aériennes supérieures libres et expulser les sécrétions. La toux normale est permise grâce à :
➤ une phase inspiratoire ;
➤ une fermeture de la glotte ;
➤ une phase expiratoire.
Le flux expiratoire de la toux, entre 6 et 16 l/s, dépend de la force des muscles expiratoires et de la fonction bulbaire. Chez les patients souffrant de SEP, la toux peut être inefficace en raison d’une parésie des muscles expiratoires ou inspiratoires et de la dysfonction bulbaire, responsable d’une difficulté à la fermeture de la glotte qui limite l’augmentation préexpiratoire de la pression intra- thoracique (10). L’efficacité de la toux peut être mesurée par le débit expiratoire de pointe (DEP) à la toux (peak cough flow). Les résultats d’une étude récente portant sur des patients atteints de SEP faisaient état d’une diminution des DEP à la toux, corrélée au score EDSS (11) : un EDSS supérieur à 5,5 était associé à une toux inefficace avec une sensibilité de 85 % et une spécificité de 95 %.
Anomalies des contrôles de la respiration
Leur incidence est très faible. Liées à une lésion extensive récente du tronc cérébral, elles se mani- festent par une IRA :
➤ en cas d’atteinte du pont supérieur, hyper- ventilation neurogène centrale ;
➤ en cas d’atteinte du pont inférieur, respiration apneustique entrecoupée de pauses lors de chaque inspiration ou expiration (comme la dyspnée de Kussmaul en 4 temps) ;
➤ en cas d’atteinte des centres bulbaires, respi- ration ataxique avec une anarchie complète de la ventilation.
Dépistage des troubles respiratoires dans la SEP
Pour quels patients ?
◆En cas de plainte respiratoire
En consultation, il s’agit d’être attentif à une éven- tuelle atteinte respiratoire. Pour cela, nous proposons d’interroger le patient sur la sensation de dyspnée (au repos, à l’effort, en position allongée ou assise et en antéflexion) et sur les symptômes secondaires à la fragmentation du sommeil, conséquence de l’insuffi- sance diaphragmatique (céphalées, réveils nocturnes
± nycturie, somnolence diurne). Lors de l’examen clinique, il faudra rechercher un recrutement inspi- ratoire des muscles extra diaphragmatiques (muscles sterno-cléidomastoïdiens, en particulier), une respi- ration paradoxale, une dysphonie et/ou une hypo- phonie, une dyspnée à la parole.
◆Chez les patients asymptomatiques
On sait que des anomalies des EFR existent chez des patients au début de leur maladie (2-4). Cependant, des études seraient nécessaires pour mieux appré- hender la valeur du dépistage chez ces sujets peu symptomatiques, ainsi que son intérêt médico- économique (nombre d’hospitalisations évitées, etc.).
Quel dépistage ?
Aux patients chez qui une atteinte respiratoire est suspectée peuvent être proposés :
➤ des EFR :
– avec mesure de la PIM et de la PEM, meilleurs reflets de la force des muscles respiratoires (figure 2).
Volume
1 s CPT
CI VRI
VEMS
VRE Inspiration
Expiration
VT CV
CRF
VR Temps
120 100 80 60 40 20
00,0 0,5 1,0 1,5 2,0 2,5 3,0 3,5 4,0
120 100 80 60 40 20
00,0 0,5 1,0 1,5 2,0 2,5 3,0 3,5 4,0
A
B C
CI : capacité inspiratoire ; CPT : capacité pulmonaire totale ; CRF : capacité résiduelle fonctionnelle ; CV : capacité vitale ; VEMS : volume expiratoire maximal par seconde ; VR : volume résiduel ; VRE : volume de réserve expiratoire ; VRI : volume de réserve inspiratoire ; VT : volume courant.
Figure 2. A : spirométrie normale ; B : PIM normale ; C : PIM diminuée dans le cadre d’une insuffisance diaphragmatique.
La Lettre du Neurologue • Vol. XX - n° 4 - avril 2016 | 89 Si celles-ci sont normales, l’atteinte de ces muscles
est très peu probable. Cependant, un manque de coopération et des troubles de la coordination peuvent être responsables d’une “fausse” diminu- tion de ces valeurs,
– avec mesure de la CV assis et couché : lors du passage en position allongée, la CV peut diminuer de 10 % au maximum. En cas d’atteinte diaphrag- matique, le différentiel (CV assis − CV couché) est d’au moins 20 % ;
➤ une oxymétrie nocturne avec des gaz du sang artériels au réveil à la recherche de désaturations nocturnes et d’une hypercapnie au réveil, qui feront évoquer une hypoventilation alvéolaire secondaire à l’insuffisance diaphragmatique ;
➤ une polysomnographie avec recherche d’une acti- vité phasique des muscles respiratoires accessoires lors du sommeil paradoxal. Difficilement disponible en routine, cet examen est sans doute le plus sensible pour dépister l’insuffisance diaphragmatique ;
Sclérose en plaques et troubles respiratoires
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➤ le DEP à la toux, pour évaluer l’efficacité de la toux, ce qui est souvent difficile à réaliser chez des patients présentant des troubles de la coordination.
Traitement
En cas de poussée
Si l’IRA est secondaire à un épisode démyélinisant avec atteinte des centres respiratoires, un traite- ment de la poussée est nécessaire, soit 5 bolus de méthylprednisolone, voire des plasmaphérèses.
En raison de la faible prévalence de l’IRA, aucun essai randomisé n’a été mené spécifiquement sur cette complication. Dans un article rapportant des cas de démyélinisation aiguë grave, 2 des patients avec une IRA sous ventilation mécanique se sont améliorés après plasmaphérèse (12).
Prévention des complications respiratoires et infectieuses
En cas d’atteinte respiratoire, une éducation du patient est indispensable pour éviter les facteurs d’aggravation. Ainsi l’arrêt du tabac et le contrôle du poids doivent-ils être encouragés. Les vaccinations antigrippe et antipneumocoque peuvent se discuter au cas par cas. Enfin, les sédatifs seront évités, car ils peuvent précipiter l’apparition d’une insuffisance respiratoire hypercapnique.
La kinésithérapie respiratoire et les in-exsufflateurs (cough assist) pourront être proposés aux patients en cas de toux inefficace avec incapacité à expectorer les sécrétions bronchiques, en cas d’hospitalisations
itératives pour pneumopathies, ou encore si la PEM ou la PIM est inférieure à 60 cmH20.
La ventilation non invasive sera utilisée en cas d’épi- sode d’IRA, et à plus long terme en cas d’insuffisance diaphragmatique symptomatique (CV < 50 %, diffé- rentiel CV assis-couché > 30 %, PIM < 60 cmH20, hypercapnie > 45 mmHg).
Rééducation respiratoire
Patients et médecins ont longtemps pensé que l’activité physique pouvait augmenter la faiblesse musculaire et la fatigue. Cependant, ces dernières années, le bénéfice de l’exercice dans la SEP a été mis en évidence (13). Les patients peuvent tirer profit d’un renforcement musculaire, en particulier respiratoire. Différentes études contrôlées (14-19) ont mis en évidence l’amélioration des EFR après ce type de programme pendant 1 à 3 mois, parfois même chez des patients peu handicapés (EDSS moyen entre 3,2 et 8). Néanmoins, on ne sait pas, à l’heure actuelle, si ce type de rééducation permet une amélioration clinique et/ou une diminution des événements pulmonaires et infectieux.
Conclusion
Bien que la fréquence des troubles respiratoires dans la SEP ne soit pas connue, ils sont considérés comme la première cause de mortalité chez les patients atteints de SEP. Un diagnostic précoce de l’atteinte respiratoire pourrait conduire à une prise en charge pneumologique adaptée et éviter de longues et coûteuses hospitalisations. ■
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Références bibliographiques
E. Maillart déclare avoir des liens d’intérêts avec Teva, Biogen, Novartis, Genzyme et Merck (conférences et prises en charge de déplacements à l’occasion de congrès).
