LES TUMEURS GLOMIQUES DES DOIGTS

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MAROC MEDICAL

Les tumeurs glomiques des doigts Glomus tumors of fingers

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B. Radouane, S. Akjouj, M. Jidal, H. Boumdin, B. Chagar, S. Chaouir, T. Amil, A. Hanine, M. Ben Ameur

Résumé : Les tumeurs glomiques sont des tumeurs bénignes développées à partir des corps glomiques. Elles surviennent fréquemment chez les femmes jeunes et sont particulièrement nombreuses au niveau des extrémités digitales. Elles ont souvent un aspect bleuté et sont caractérisées par une douleur focale intense qui peut être spontanée ou provoquée par un traumatisme minime. Le diagnostic de cette tumeur peut être suspecté sur les signes cliniques. L’échographie permet de localiser la tumeur. L’IRM grâce à son pouvoir de caractérisation tissulaire reste le premier examen non invasif pour le diagnostic de cette tumeur, en précisant sa nature vasculaire et sa localisation. Le traitement de ces tumeurs glomiques consiste en la résection chirurgicale complète.

Mots-clés: Glomus, tumeur.

Abstract: The glomus body is a highly specialized arterro vernous anastomosis responsible for thermoregnlation.

Glomus bodies are more numerous in the digitis. Glomus tumor is a bnign tumor which occurs in young adult females.

It is characterized by intense and foclised pain that may be spontaneous or provoked by a leger slight trauma. Blue spot is often visible. The diagnosis in suspected on clinical grounds, unltrasonography can localized the tumor. MRI is now the first line non invasive tool in the diagnosis of glomus tumors of the fingertip. With high-spatial resolution, MRI offering more information about location and histologic of glomus tumors. Treatement consists on complete surgical tumor resection.

Key words: Glomus, tumor.

Tiré à part : B. Radouane hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V Rabat Maroc.

Introduction

La tumeur glomique est une tumeur bénigne qui se développe à partir du glomus neur-myo-artériel du tissu dermo-épidermique, responsables de la thermo-régulation.

Wood a été le premier à la décrire en 1812 et c’est Masson qui a illustré son aspect histologique en 1924. Sa localisa- tion habituelle est la phalange distale des doigts (1, 2).

Matériel et méthodes

Nous rapportons quatre cas de tumeurs glomiques des doigts. Il s’agit de trois femmes et un homme. L’âge de nos patients varie entre 35 et 41 ans. Tous nos patients ont béné- ficié d’une radiographie standard des doigts, complétée par une IRM. La confirmation diagnostique est faite par l’exa- men anatomopathologique après intervention chirurgicale chez tous nos patients.

Résultats

Les données cliniques et des examens radiologiques sont résumées dans le tableau suivant :

Patient n°1 (Fig. 1) n°2 (Fig. 2) n°3 (Fig. 3) n°4 (Fig. 4)

Age 41 ans 53 ans 36 ans 35 ans

sexe M F F F

Siége 5^ème doigt 2^ème doigt 4^ème doigt 2^ème doigt Signes

cliniques

Tu m é f a c - tion dorsale douleur à la pression et au froid

Tuméfaction du bord interne de l’index en regard de la 3^ème phalange

Tuméfaction bleuâtre du bord interne de la 3^ème phalange du 4^ème doigt de- puis 1 an

Tuméfaction du bord interne de la 1^ère phalange

Radiogrphie standard

Scalloping de la 3^ème phalange

Normale Normale Opacité de tonalité hy- drique, sans anomalie osseuse

IRM Nodule en

hyposignal T1, hypersi- gnal T2 de 0,8 sur 0,5cm de diamètres

Nodule en i s o s i g n a l T1, hyper- signal T2, fortement re- haussé après injection de Gadolinium, de 0,5 sur 0,3cm de diamètres

Nodule en hyposignal T1, hyper- signal T2 et en STIR de 1 sur 0,5cm de diamètres

Nodule en hyposignal T1, hypersi- gnal T2 et en STIR de 1,5 sur 1cm de diamètres

Discussion

La tumeur glomique est une tumeur de l’âge adulte. Le pic d’incidence de situe durant la quatrième décennie chez les femmes et la cinquième décennie chez les hommes.

Elle est rare avant 20 ans et il existe une prédominance féminine (78 %) (1, 3). Cette tumeur est caractérisée par un long délai qui sépare le début de la symptomatologie et le diagnostic (37 mois en moyenne) (4). La localisation la plus habituelle se trouve au niveau de la main, cependant d’autres localisations tumorales ont été décrites au niveau des membres inférieurs, rachis, lèvres et cavités nasales.

Les tumeurs glomiques surviennent typiquement comme des lésions uniques. Les localisations multiples sont très rares. La symptomatologie clinique est dominée par la dou- leur qui est le signe le plus constant. Elle est caractérisée par son déclenchement à la pression du doigt et surtout au froid. Cette douleur est localisée au siège de la tumeur mais peut irradier aux autres doigts, la main ou l’avant bras (2). Une douleur élective de l’extrémité d’un doigt surve- nant aux changements de température et surtout au froid est beaucoup plus suggestive de tumeur glomique que la douleur à la pression (5). Une zone bleuâtre sous-unguéale de diamètre inférieur à 1 cm, correspondant à la tumeur est retrouvée dans un tiers des cas (2). La recherche d’un point douloureux exquis à l’aide de la pointe du crayon est souvent positive (signe de Love) (3). La disparition de cette douleur après pose d’un garrot artériel au niveau brachial (test d’Hildeth) est un signe très évocateur (2, 3). La ra-

diographie standard peut montrer dans les formes digitales dorsales sous unguéales une encoche arrondie, bien limi- tée ou un épaississement des parties molles. Elle permet aussi d’éliminer le diagnostic d’ostéome ostéoïde (6). A l’échographie, les tumeurs glomiques apparaissent comme

des formations bien limitées, hypoéchogènes ou anécho- gènes, sphériques ou ovoïdes. Les tumeurs sous-unguéales sont aplaties. Dans cette localisation, elles sont mal limi- tées et leur diagnostic est suspecté sur la présence d’une différence d’épaisseur de cet espace par rapport au doigt controlatéral (7). Le Doppler montre l‘existence de shunts intra-tumoraux à haut débit. L’IRM permet une approche non invasive de la tumeur. Celle-ci apparaît en hyposignal T1 et en hypersignal T2, avec un fort rehaussement après injection intraveineuse de Gadolinium posant le problème de diagnostic avec une tumeur vasculaire (3). L’IRM est

surtout utile dans les localisations sous unguéales des tu- meurs glomiques. Elle est aussi d’un grand intérêt dans le diagnostic des récidives tumorales après exérèse chirurgi- cale; en permettant de différencier une récidive de tumeur glomique d’un tissu cicatriciel développé au niveau du site chirurgical (6). L’angiographie est supplantée par l’IRM.

Quand elle est réalisée elle permet de confirmer l’origine vasculaire de la tumeur et sa localisation. Elle montre la tumeur, au stade artériel, sous forme d’une image opaque Figure 1a : Radiographie de face et de profil de l’auriculaire

Figure 1b : Radiographie de profil de l’auriculaire

Figure 1: Image d’épaississement des parties molles dorsales et latérales en regard de la 3^ème phalange avec scalloping du bord

dorsal de cette phalange (a).

Figure 2 a : IRM en coupes coronales, en séquences pondérées en T2 (a) et STIR

Image nodulaire, ovalaire, en regard du bord externe de la 3ème phalange de l’index.

arrondie, formée de fins réseaux vasculaires et qui per- siste au stade veineux. Le diagnostic différentiel de tumeur glomique se pose avec plusieurs lésions des doigts (2, 3).

Le neurinome qui donne des douleurs mais non déclen- chées par le froid et ne présente pas de signes vasculaires

à l’angio IRM. L’ostéome ostéoïde qui se manifeste par des douleurs spontanées calmées par les salicylés alors que la radiographie montre une sclérose osseuse au niveau de la phalange. Le mélanome malin peut être suspecté mais ce dernier ne donne pas de douleur intense au niveau du doigt.

L’hématome sous-unguéal qui survient dans un contexte Figure 2b : IRM en coupes coronales, en séquences pondérées

en T2 (a) et STIR (b)

Figure 3b : IRM en coupes coronales, en séquences pondérées T1 avant et après injection de Gadolinium :

Figure 3a : IRM en coupes coronales, en séquences pondérées T1 avant et après injection de Gadolinium :

Petite image nodulaire, bien limitée, en regard du bord interne

de la 3éme phalange de l’index, ovalaire, en isosignal T1 (a) qui prend fortement le Gadolinium, de façon homogène (b).

Figure 4 a : Radiographie de main de face

de traumatisme. L’hémangiome du lit unguéal qui présente habituellement un signal hétérogène à l’IRM. Les kystes épidermoïdes sont assez fréquents dans cette région et en-

traînent souvent une érosion osseuse. Les kystes mucoïdes qui se développent à la face dorsale des articulations in- ter phalangiennes (2, 3, 8, 9). Sur le plan histologique, la tumeur est faite d’une prolifération de cellules glomiques, de structures vasculaires et de tissus musculaires lisses, en proportions variables. Dans la forme habituelle, la tumeur est bien limitée et les cellules glomiques s’organisent en nids et en travées épithélioïdes au pourtour de lumières vasculaires. Ce secteur interstitiel est habité par de nom- breuses fibres nerveuses. Le traitement repose sur l’exérèse complète de la tumeur qui est souvent encapsulée. Les réci- dives tumorales, après exérèse chirurgicale, sont rares (1 à 18% des cas selon les séries) (4). Leur survenue est souvent tardive, parfois expliquées par le développement successif de deux tumeurs au même endroit (2).

Conclusion

Les tumeurs glomiques des doigts sont des lésions ra- res de l’adulte jeune prédominant chez les femmes. Leur diagnostic suspecté sur des signes cliniques dominés par la douleur est confirmé par les moyens d’imagerie. L’écho- doppler et l’IRM permettent de montrer le caractère vas- culaire de la tumeur et son extension au niveau du doigt.

Le traitement de ces tumeurs est chirurgical. Cependant les récidives tumorales ne sont pas rares et c’est l’IRM qui permet de les détecter.

Figure 4b : Radiographie de main de face

Figure 4c : Radiographie de main de face

Epaississement diffus des parties molles en regard de la 1ére pha- lange de l’index avec une petite encoche corticale externe (a).

IRM en coupes axiales en séquences pondérées en T1 et T2 : Ima- ge nodulaire juxta-osseuse en regard du bord palmaire de la 1ère phalange de l’index, bien limitée et homogène en hyposignal T1 (a) et hypersignal franc en T2 (b).

1- H. Seghrouchni, Kh. Lazrak, S. Boukili, H. Taobane.

Tumeur glomique de masson. A propos d’un cas. Revu ma- rocaine de chirurgie orthopédique, 2003, 21 : 41 - 3

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Références