Ann Ural 2001
;
35:
22-5 0 2001 editions scientitiques et m6dicales Elsevier SAS. Tous droits r&ervCsSurrCnale
Lymphome primitif de la surrknale de phbnotype B, diagnostique & la ponction-biopsie percutanke
Z. Dahami”, A. Debbagh, M. Dakir, M. Hafiani, A. Joual, S. Bennani, M. El Mrini, S. Benjelloun
Service d’urologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc
Rl%UMi
Les auteurs rapportent un cas de lymphome primitif de la surr6nale chez une patiente 8g6e de 30 ans r&&5 par des lombalgies et une alteration de IWat g&Gral.
L’6chographie et la tomodensitom6trie abdominale retrouvent une masse solide partiellement n&zro&e aux d6pens de la surrenale gauche. La ponction-biop- sie percutan6e 6choguidee de la masse confirme a I’histologie la presence d’un lymphome malin non hodgkinien (LMNH) de type B $I I’&ude immunohisto- chimique. A la lumi&e de cette observation, une revue de la litt&ature nous a permis de mettre en exergue cette localisation ikolee et rare du LMNH, ainsi que les moyens de son diagnostic, son traitement et son pronostic. 0 2001 Editions scientifiques et medicales Elsevier SAS
have been examined. 0 2001 Editions scientifiques et medicales Elsevier SAS
adrenal gland / lymphoma / primary
lymphome / primitif / surrknale
ABSTRACT
Phenotype B primary adrenal lymphoma diagnosed by ultrasound-guided aspiration biopsy.
The authors report a case of primary adrenal lymphoma in a 30-year old-female who complained of lumbar pain and was in poor general condition. UlVasonography and CT scan revealed a heterogeneous mass with necrosis in the left adrenal gland. Non-Hodgkin’s lym- phoma of B-cell origin was determined by ultrasound- guided aspiration biopsy of the adrenal mass. Taking this case and the findings in the literature into consider- ation, the features of this disease have been reviewed and the problem of diagnosis, treatment and prognosis
Parmi les diffkrentes atteintes organiques lympho- mateuses, l’atteinte primitive de la surrCnale reste t&s rare. Soixante-dix cas seulement sont dCcrits dans la littdrature [14]. C’est une localisation qui reste de mauvais pronostic car le taux de survie ne dkpasse pas 15 mois [ 111. Son mode de rCv6lation peut &re une insuffisance surrCnalienne aigue ou latente, une alteration brutale de 1’Ctat g&&al, parfois fortuitement au tours d’un bilan morpholo- gique qui objective une masse surrknalienne le plus souvent bilatkrale. La ponction-biopsie Ccho- ou scannoguidke permet apr&s avoir CliminC un phio- chromocytome, de confirmer le diagnostic et d’dvi- ter la chirurgie.
Madame A.K., igCe de 30 ans, m&e de deux enfants, a prCsentC dans ses ant&&dents une tuberculose pleurale. Elle se plaignait depuis dix mois d’une dou- leur du flanc gauche et de la fosse lombaire gauche sans fikvre, ni signes urinaires associCs, Cvoluant dans un contexte d’altkration de 1’Ctat gCnCra1 avec un amaigrissement de 10 kg en trois mois.
(Re$u le 5 mai 2000
;
accept6 le 15 mai 2000)* Correspondurn er tire’~ ir par? : Z. Dahami, 113, avenue de Nice, Anfa, Casablanca, Maroc.
OBSERVATION
Lymphome primitif de la surrknale 23
Figure 1. Tomodensitomktrie abdominale
:
tumeur de la sun+nale gauche nkroske.
L’examen de l’abdomen a retrouvC une douleur du flanc gauche avec une masse palpable sans splCno- mCgalie ni hCpatomCgalie. Les aires ganglionnaires Ctaient libres. La tension artCrielle Ctait ti 120/
70 mmHg.
L’ichographie abdominale a retrouvk en latCro- aortique gauche et en sus-t&al gauche une forma- tion hypo&hog&ne h&rog&ne de 100
x59 x 59 mm de contours rCgu1iers avec un rein de taille normale bien diff&enciC.
La tomodensitomitrie abdominale a mis en Cvi- dence une masse r&rop&itonCale sus- et prCr&ale gauche, largement nCcro&e englobant le pCdicule vasculaire r&al et l’aorte et refoulant en avant la queue du pancrCas, et vers l’arri&-e le rein gauche, evoquant une tumeur surrCnalienne localement avan-
&e
(figure I).Le rein et la surrinale droite Ctaient normaux et le reste de l’exploration de l’abdomen ne retrouvait pas d’autre localisation tumorale. Le bilan biologique a trouvC une numeration formule sanguine normale, un bilan d’hemostase normal et une fonction r&ale normale. Une ponction biopsie percutande echo- guidCe de la masse a mis en Cvidence B 1’Ctude histo- logique un lymphome malin non hodgkinien h grandes cellules de phknotypes B, exprimant forte- ment le CD45 et mod&ment le CD20 B l’immuno- marquage.
La radiographie pulmonaire &ait normale et la biopsie ostkomCdulaire n’avait pas objectivC une infiltration lymphomateuse.
L’Cvolution g trois mois a Ctk marquCe par l’appa- rition d’une paraplCgie et d’une cachexie, ainsi que
l’augmentation du volume de la tumeur malgre deux cures de chimiothirapie type COP (vincristine, cyclo- phosphamide, prddnisone), suivie de deux cures de chimiothCrapie type CHOP (vincristine, cylophos- phamide, adriamycine, prCdnisolone).
DISCUSSION
Au tours des lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH), l’atteinte surr&alienne est frCquente. Elle est prCsente dans 25 % des cas lors des sCries d’autopsies [ 10,
11,131. Les LMNH primitifs de la surrCna1e restent une entitC rare. Une revue de la 1ittCrature faite par Maugendre [lo] retrouve 29 cas avec une moyenne d’9ge de 70 ans (39-87 ans) et une pridominance masculine nette (3 hommes/l femme).
L’atteinte Ctait bilatCra1e dans 22 cas et unilatkrale dans huit cas seulement. Actuellement, 70 cas sont rapport& dans la 1ittCrature [14].
Les signes cliniques rfSlateurs sont peu speci- fiques : douleurs abdominales, masse palpable, altC- ration de 1’Ctat g&&al. Une insuffisance surrCna- lienne aigu& ou latente survient dans 50 B 60 % des cas lorsque l’atteinte est bi1atCrale [2, 5, 10, 11, 131.
Parfois, la tumeur est dCcouverte de fagon fortuite au tours d’une Cchographie ou une tomodensitomCtrie [8, 101.
L’aspect ichographique est celui d’une masse tis- sulaire de grande taille ovalaire, bien 1imitCe ayant une Cchostructure solide et hCtCrog&ne et Cchogkne, avec parfois des zones hemorragiques et nCcrotiques [ 81. La tomodensitomCtrie retrouve une masse solide hSrog&ne, faiblement rehaussde aprks injection, et parfois une masse de densitC liquidienne [ 1, 31. La mise en &idence d’une masse surrCnalienne de grand volume homogkne sans calcification et sans n&rose peut etre Cvocatrice de lymphome [lo].
L’IRM retrouve une masse surr&alienne de signal hCtCrog&ne hypo-intense en TI et des zones h&&o- g&es hypo-intenses et hyper-intenses en T2
; ellepermet de distinguer 1’adCnome surrCnalien, une mktastase, et le phCochromocytome, mais ne permet pas de diffdrencier une mCtastase de tumeur solide d’une atteinte lymphomateuse [2].
Plusieurs diagnostics sont CvoquCs devant une
masse surrCna1ienne surtout lorsque l’atteinte est
bilatCrale : la tuberculose, une hCmorragie surrCna-
lienne bilatkrale, une infiltration granulomateuse,
une mCtastase bilatkrale, une infection fongique ou
une amylose.
24 Z. Dahami et al
L’imagerie reste insuftisante et le diagnostic repose sur la ponction echo- ou scannoguidee avec une aiguille fine de 20 gauges ou par biopsie chirurgicale
[2, 8, 131. Dans la litterature, 12 patients seulement ont bedficie d’une ponction-biopsie percutanee a vi&e diagnostique [ 171. Sa realisation necessite la prudence, du fait de ses effets secondaires. Elle n’est realide qu’apres avoir Climine une anomalie de l’hemostase, un pheochromocytome ou un kyste hydatique [9]. Elle permet de contirmer le diagnostic et d’eviter la chirurgie [6-8, 10, 161. Dans la littera- ture, trois cas de LMNH primitif de la surrenale ont CtC diagnostiques fortuitement en postoperatoire apres une surrenalectomie a visee diagnostique [ 12, 17, 191.
L’absence d’autres localisations lymphomateuses au tours du bilan d’extension (examen clinique, radiographie thoracique, biopsie osteomedullaire, tomodensitometrie abdominale) permet de confir- mer le caractere primitif du LMNH surrenalien.
L’etude anatomopathologique retrouve le plus souvent un LMNH diffus de type B a grandes cellules. Deux cas seulement d’un LMNH de type T sont decrits dans la litterature [4, 151.
Le traitement fait appel a la chimiotherapie adap- tee au contexte clinique. Plusieurs protocoles de chimiotherapies ont CtC decrits et les plus couram- ment utilises sont le CHOP et le M.BACOP [lo].
May a rapporte un cas de survie a huit ans chez un patient porteur d’un lymphome surrenalien primitif de phenotype T traite par chirurgie associee a une radiotherapie externe de 59 Gy administree en quatre semaines [ 111.
Le pronostic des lymphomes surrenaliens reste tres pejoratif et la mortalite reste importante. Le de&
survient en moyenne 12,5 semaines (0 a 40 semaines) dans la majorite des cas [8] dQ essentiellement aux complications septiques de la chimiotherapie et a l’insuffisance surrenalienne.
L’amelioration de la survie peut Ctre apportee par une chimiotherapie efficace et adaptee, utilisant des facteurs stimulant la granulopoi’ese.
La chimiotherapie apres chirurgie de la masse tumorale (tumorectomie ou surrenalectomie) dans certains cas pourrait ameliorer le pronostic [ 18, 191.
CONCLUSION
Le lymphome primitif de la surrenale doit etre Cvoque devant toute masse surrenalienne isolee. Le
recours a la ponction-biopsie apt-es avoir elimine essentiellement un pheochromocytome permet de confirmer le diagnostic.
Son pronostic reste tres reserve malgre une chi- miotherapie adaptee.
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