LE DERMATOFIBROSARCOME DE DARIER ET FERRAND
D.Elamrani, A.Zahid, A.Chlihi, N.Bahechar, E.H.Boukind
Centre national des brulés et de chirurgie plastique - Hôpital Ibn Rochd -Casablanca
RESUME:
Introduction: Le dermatofibrosarcome (DFS) est une tumeur qui n’est pas rare . C’est une tumeur fibreuse de la peau infiltrant le derme et l'hypoderme, de croissance lente, à très haut risque de récidive locale, mais à potentiel métastatique faible.
Patients et méthodes: A partir d’une étude rétrospective étalée sur une période de 5 ans (20002 - 20007), il a été analysé les caractéristiques épidémiologiques et cliniques, le délai de diagnostic, le type de thérapeutique et le devenir de 30 patients présentant des tumeurs de darier Ferrand histologiquement prouvées, suivis au centre national des brulés et de chirurgie plastique. Parmi les 30 patients, 8 se sont présentés initialement au service pour une récidive tumorale
Résultats: Il existe une discrète prédominance masculine. Les DFS touchent préférentiellement l'adulte jeune . Le délai diagnostique observé est en moyenne de 4 années. Le tronc est la localisation préférentielle (54 %), suivi par les extrémités proximales (32 %).
Les 30 patients ont été traités par exérèse chirurgicale avec une marge de 5cm en surface , emportant en profondeur une barrière anatomique saine .
La couverture de la perte de substance (PDS) a été réalisée après confirmation anatomopathologique du caractère carcinologique de l’exérèse, et a fait appel souvent à une greffe cutanée.
L’évolution a été marqué par la survenue d’une récidive tumorale chez 8 patients (3 cas parmi les tumeurs vues en première intention et 5 cas parmi les tumeurs vues en récidive ) Les résultats ont été jugés satisfaisants sur le plan esthétique et fonctionnel Discussion:Sur le plan épidémiologique et clinique, les données sont classiques et comparables aux séries de la littérature ; en ce qui concerne l’âge de début, le sexe, le retard à la demande thérapeutique, l’aspect clinique, la taille et la localisation de la tumeur L'exérèse chirurgicale initiale large est le traitement de référence, et conditionne directement le pronostic des DFS. Des études récentes sont en faveur d’une réduction des marges latérales de recoupe à 3 cm emportant une barrière anatomique saine mais les résultats sont encore à évaluer .
Conclusion: Le DFS de Darier et ferrand est une tumeur dont le risque évolutif est principalement lié à la qualité de la première exérèse.
Les possibilités de guérison en cas de chirurgie primaire bien conduite sont significativement supérieures à celles d’une chirurgie de rattrapage.
L’exérèse tumorale doit donc être large et profonde avec sacrifice d’une barrière saine en profondeur. Les résultats préliminaires de certaines études sont en faveur d’une réduction des marges latérales. L’amélioration du pronostic passe une prise en charge multidisciplinaire précoce et codifiée.
INTRODUCTION DISCUSSION :
CONCLUSION:
BIBLIOGRAPHIE
•Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est une tumeur cutanée fibreuse peu fréquente
•C’est une tumeur à malignité locale: ne métastase jamais mais est caractérisée par une tendance incroyable à la récidive.
•Le traitement est essentiellement chirurgical et les modalités thérapeutiques sont bien définies : exérèse large en surface (5cm) et profonde avec sacrifice d’une barrière anatomique saine en profondeur
•Son qualificatif de « récidivant » et donc son pronostic, ne sont liés qu’à des exérèses initiales trop limitées ou insuffisantes, d’où l’intérêt d’une chirurgie primaire bien conduite.
•Les résultats préliminaires de certaines études récentes sont cependant en faveur d’une réduction des marges latérales de recoupe.
•Dans ce travail, les auteurs proposent une analyse rétrospective d’une série de 30 cas, la comparant aux données de la littérature.
PATIENTS ET METHODES
RESULTATS
Le risque évolutif de récidive des DFS est principalement lié à la qualité de la première exérèse.
Les possibilités de guérison en cas de chirurgie primaire bien conduite sont significativement supérieures à celles d’une chirurgie de rattrapage.
L’exérèse tumorale doit donc être large en surface, sacrifiant une barrière anatomique saine en profondeur.
La réduction systématique des marges cliniques d’exérèse en surface à moins de 5 cm fait courir inutilement un risque de récidive au patient et doit être réservée à certaines localisations anatomiques difficiles.
L’amélioration du pronostic des DFS nécessite:
• une prise en charge multidisciplinaire, impliquant dermatologues, chirurgiens plasticiens et anatomopathologistes compétents.
•L’information et la sensibilisation des médecins généralistes pour un diagnostic précoce et une bonne orientation des malades afin d’assurer une prise en charge rapide des patients et donc d’éviter des exérèses mutilantes dont la réparation est parfois complexe.
•Étude rétrospective sur 5 ans (janvier 2002 – janvier 2007)
•Critères d’inclusion : patients consultants au centre national des brulés et de chirurgie plastique pour tumeurs de Darier et Ferrand confirmées histologiquement, jamais opérées ou vues en récidive.
•Nombre de cas colligés : 30 cas (dont 8 tumeurs vues en récidive)
•Age moyen de diagnostic : 35 ans (22 à 67 ans)
•Légère prédominance masculine : 18 H / 12 F
•Délais diagnostic (pour les cas vus en première intention) :
•0 – 1 an : 4 cas
•1 – 5 ans : 11 cas
•> 5 ans : 7 cas
•Localisations :
•Tronc et ceintures : 54%
•Extrémités : 32%
•Tête et cou : 14%
•Aspects cliniques :
•Nodule isolé : 9 cas
•Placard multi nodulaire : 14 cas
•Plaque fibreuse : 7 cas
•Taille apparente des tumeurs :
•0 – 3 cm : 5 cas
•3 – 10 cm : 16 cas
•> 10 cm : 9 cas
•Le traitement est exclusivement chirurgical dans la totalité des cas
•Chez tous les patients de cette série, l’exérèse tumorale passe :
•en surface et latéralement : à 5 cm de la lésion (visible et palpée)
•en profondeur : sacrifie une barrière anatomique saine
•La couverture de la perte de substance (réalisée après confirmation histologique du caractère carcinologique de l’exérèse) :
•greffe cutanée : 21 cas (après bourgeonnement)
•lambeaux pédiculés loco – régionaux : 7 cas
•lambeaux libres 2 cas
•mise en place de plaque prothétique : 2 cas de DFS sous ombilical
Sur le plan épidémiologique et clinique, les données sont classiques et comparables aux séries de la littérature ; en ce qui concerne l’âge de début, le sexe, le retard à la demande thérapeutique, l’aspect clinique, la taille et la localisation de la tumeur.
la majorité des auteurs est unanime sur l’attitude chirurgicale qui consiste en une exérèse avec une marge de sécurité de 5 cm en superficie et emportant une barrière anatomique saine en profondeur.
une réduction des marges latérales de recoupes à 3 cm, est préconisée par certains auteurs mais les résultats restent à évaluer
Dans l’état actuel des connaissances, la marge d’exérèse de 5 cm doit s’appliquer par sécurité sur l’ensemble des localisations, sauf les régions péri – orificielles , les seins et les extrémités où les conditions anatomiques imposent une réduction des marges à 3 cm voire même moins pour limiter les mutilations.
Le contrôle histologique des berges par un anatomopathologiste compétent est alors fondamental.
Un traitement adjuvent par radiothérapie n’a pas de place pour le DFS car Il n’est pas radiosensible, en raison de sa faible activité mitotique.
La chimiothérapie n’est pas une méthode efficace, toutefois, une nouvelle mollécule : l’Imatinib (Glivec*) qui aurait un rôle néo – adjuvent est encours d’évaluation
1 - Les dermatofibrosarcomes de Darier et Ferrand – analyse rétrospective de 81 cas sur dix ans (1983–1994)
S. Joucdar , H. Kismoune, F. Boudjemia , D. Bacha, L. Abed Ann Chir Plast Esthét 2001 ; 46 : 134-40
2 - Vers une réduction des marges latérales dans les dermatofibrosarcomes de Darier et Ferrand ? Étude rétrospective de 34 cas
R. Behbahani a, P. Patenotre a, N. Capon a, V. Martinot-Duquennoy a, J.-F. Kulik a, F. Piette b, P.
Pellerin a
Annales de chirurgie plastique esthétique 50 (2005) 179–185
3 - Commentaires de l'article : « Vers une réduction des marges latérales dans les dermatofibrosarcomes de Darier et Ferrand ? Étude rétrospective de 34 cas. » M. Revol *, O. Verola Annales de chirurgie plastique esthétique 50 (2005) 186–188
4 - Dermatofibrosarcoma protuberans treated by micrographic surgery A Ah-Weng, JR Marsden, DSA Sanders and R Waters British Journal of Cancer (2002) 87, 1386 – 1389
5 – Microscopic margins and results of surgery for dermatofibrosrcoma protuberans Pentscho popov, Tom bhling, sirpa asko-seljavaara, erkki tukiainen Plast.reconstr.surg. 119: 1779, 2007
6 - Les dermatofibrosarcomes de darier et ferrand, A propos de 22 cas et revue de la littérature.
Kasse a., Dieng m., Deme a., Fall m. C., Drabo b., Timbely g.
Médecine d'Afrique Noire : 1999, 46 (4) Cas 4: DFS multinodulaire, ulcéré, évolué, hypogastrique, exérèse large emportant le
muscle grand droit en profondeur, couverture par plaque de mérsylène et deux lambeaux pédiculés de fascia lata
Cas 3: DFS nodulaire épigastrique, exérèse large passant à 5 cm en surface et emportant l’aponévrose du grand droit en profondeur, rapprochement des berges
en attente d’une greffe cutanée ultérieure de la perte de substance restante .
Cas 5 et 6 : DFS récidivants après exérèse première et couverture par greffe cutanée
Cas 5: DFS prétragien: l’exérèse première en surface était limitée par le pavillon de l’oreille
Cas 6: récidives multiples d’un DFS de l’épaule droite
•Evolution sur le plan tumoral :
•recul post opératoire moyen : 2 ans (perdus de vue : 12 cas)
•récidive :
•3 cas parmi les tumeurs vues en première intention
•5 cas parmi les tumeurs vues en récidive
•Délais moyen de récidive : 3 à 4 ans
•Dégénérescence sarcomateuse : aucun cas
•Décès : aucun cas ( parmi les patients non perdus de vue)
•Evolution sur le plan plastique :
•Les résultats ont été jugés satisfaisants sur le plan esthétique et fonctionnel
•Des complications ont toutefois été notées:
•Nécrose partielle de lambeau : 2 cas
•Nécrose totale de lambeau : 1 cas
•Rétraction axillaire après greffe d’une perte de substance scapulaire : 1 cas (libération par plastie locale)
Cas 1: DFS en placard multinodulaire de l’épaule gauche , exérèse large, perte de substance en bourgeonnement en attente d’une couverture par greffe cutanée.
cas 2: DFS nodulaire de la région scapulaire gauche, exérèse large en surface emportant l’aponévrose en profondeur , résultat après greffe cutanée
