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Texte intégral

(1)Sommaire. Avant-propos de la première édition Avant-propos de la deuxième édition Avant-propos de la troisième édition. XXIII XXV XXVII. PREMI~RE PARTIE PROBl~MES DIAGNOSTIQUES ET CONDUITES À TENIR Chapitre 1. Urgences révélatrices. Anémie (R. DELARUE) Agranulocytose (R. DE~ARUE)....................................................................... Thrombocytopénie (R. DELARUE) Autres syndromes hémorragiques révélés en urgence (R. DELARUE).... Syndrome cave supérieur (R. DELARUE) Compressions médullaires (R. DELARUE) Hypercalcémie (R. DELARUE)........................................................................ Leucostase (R. DELARUE) Hyperviscosité plasmatique (R. DELARUE).................................................... Syndrome d'activation macrophagique (R. DELARUE).................................. Micro-angiopathie thrombotique (O. HERMINE et F. SUAREZ) Définition..................................................................... ................................ Syndrome hé11UJ/ytique et urémique (SHU) Purpura thrombotique thrombocytopénique (syndrome de Moschcowitz)................................................................ .... Micro-angiopathie associée au cancer Autres micro-angiopathies.................................................... ....................... Examens complémentaires en hématologie (F. DREYfUS).... Numération formule sanguine (= hé11UJgramme)........................................ Myé/ogramme. Chapitre 2. 3 3. 8. II 14 19. 21 22 25 26 28. 32 32 32. 35 37 38. 42 42 44. Matériel protégé par le droit d'auteu.

(2) Ponction ganglionnaire (adénogramme)..................................................... Biopsie ganglionnaire Biopsie médullaire Immunophénotypage des cellules sanguines Réarrangement des gènes des immunoglobulines ou du récepteur T.......... Recherche des translocations chromosomiques en biologie moléculaire Séquençage de gènes Caryotype Étude du transcriptome Électrophorèse de l'hémoglobine Dosage du fer sérique et de la sidérophiline (transferrine) Dosage de ferritine plasmatique Mesure de la masse sanguine (volume globulaire total)............................. Étude de la durée de vie des globules rouges.............................................. Étude de la durée de vie des plaquettes Étude de la cinétique du fer 59.................................................................... Scintigraphie médullaire à l'indium et au technétium Tomographie à émission de positons (TEP) ou PET-scan Test de Coombs érythrocytaire. Chapitre 3. Grands problèmes diagnostiques. Anémies: les grandes orientations (B. VARET)............................................... 45 46 48 49 50. 51 52 52 54 54. 55 56 57 58 59. 60 61 62 62 66 66. Anémie microcytaire (B. VARET). 69. Anémie non microcytaire régénérative (B. VARET)......................................... 74. Anémie hémolytique (B. VARET) Hémolyses aiguës Hors contexte aigu. 77 78 78. Anémie macrocytaire arégénérative (B. VARET). 82. Anémie nonnocytaire nonnochrome arégénérative (B. VARET). 87. Anomalies morphologiques des hématies (B. VARET).................................... 90. Polyglobulie: conduite à tenir devant un hématocrite élevé (B. VARET) ........ 93. Thrombocytopénie (B. VARET)........................................................................ 96. Hyperplaquellose (B. VARET).......................................................................... 100. Neutropénie (B. VARET). 103. Polynucléose neutrophile (B. VARET). 107. Bicytopénie (B. VARET)................................................................................... 110. Pancytopéoie (B. VARET). 112. Myélémie ou présence de cellules anonnaies dans le sang (B. VARET).......... 114. Syndrome monooucléosique (B. VARET). 117. Hyperlymphocytose (B. VARET)...................................................................... 120. Matériel protégé par le droit d'auteu Monocytose(B.VARET).................................................................................. 123.

(3) Hyperéosinophilie (B. VARET). 126. Adénopathie localisée (B. VARET). 129. Polyadénopathies (avec ou sans splénomégalie) (B. VARET).......................... 134. Splénomégalie sans adénopathie (B. VARET).................................................. 137. Accélération de la vitesse de sédimentation (8. VARET)................................. 140. Conduite à tenir devant un « pic» à l'électrophorèse des protides (B. VARET)................................................................................................ 143. Diagnostic d'une hypersidérémie (B. VARET)................................................. 145. Interprétation d'une (des) anomalie(s) du bilan d'hémostase (C. ROTHSCHILD)...................................................................................... 146. Maladie thromboembolique chez le sujet jeune (c. ROTHSCHILD et D. LASNE). J50 150. Maladie thromboembolique veineuse (MTEV)............................................ Facteurs de risque artériel et veineux Facteurs de risque de thromboses arterielles. 155. Chapitre 4 Principales maladies du sang................................................... 158. 156. Hémopathies malignes: généralités (B. VARET)............................................. 158. Leucémie aiguë lymphoblastique (A. BUZYN). 165. Leucémies aiguës myéloïdes (1. TAMBURINI et B. VARET).............................. 180. Leucémie lymphoïde chronique (c. BELANGER et R. DELARUE)................... 207. Maladie de Waldenstrom (C. BELANGER et R. DELARUE).............................. 217. Myélome (c. BELANGER). 224. Leucémie à tricholeucocytes (c. BELANGER). 240. Leucémie myéJoïde chronique (c. BELANGER). 244. Maladie de Vaquez (c. BELANGER). 254. Splénomégalie myéloïde (ou myélofibrose avec métaplasie myéJoïde) (c. BELANGER)......................................................................................... 260. Thrombocytémie essentielle (c. BELANGER).................................................. 264. Syndromes myélodysplasiques (F. DREyFUS)................................................. 267. Lymphome de Hodgkin (R. DELARUE)........................................................... 282. Lymphomes Don hodgkiniens (R. DELA RUE). 292. Autres hémopathies malignes (B. VARET et F. SUAREZ)................................. 327. Syndromes lymphoprolifératifs T................................................................. Syndromes myéloprolifératifs/myélodysplasiques........................................ 328. Aplasie médullaire (A. BUZYN)...................................................................... 330. 327. Hémoglobinurie paroxystique nocturne (ou maladie de Marchiafava-Michelli) (A. BUZYN). 337. Purpura thrombocytopénique immunologique (F. LEFRÈRE et B. VARET)...... 342. Matériel protégéF. par le droit d'auteu Cryoglobulines (O. HERMINE et. SUAREZ)................................................... 349.

(4) DEUXltME PARTIE THtRAPEUTIQUES. Chapitre 5 Principales thérapeutiques des hémopathies non malignes. 363. Traitement par le fer (C. BELANGER) ÉtioLogie des carences martiales................................................................. SeLs de Jer per os Fer injectabLe............................................................................................... Cas particuliers. 363 363 364 364 366. Traitement par l'acide folique et ses dérivés (c. BELANGER) ÉtioLogie des carem:es en Jo/ate Médicaments disponibles et indications...................................................... Effets secondaires. 367 367 368 369. Traitement par la vitamine B'2 (c. BELANGER) Introduction Causes Schémas thérapeutiques. 369 369 370 370. Corticothérapie (O. HERMtNE) Indications Modes d'administration Effets indésirabLes Sevrage des corticoïdes. 371 371 371 374. Splénectomie (O. HERMINE et F. SUAREZ)..................................................... Définition..................................................................................................... Indications Soins pré-opératoires Techniques opératoires.......................................................................... ...... Complications........................................... ................................................... Modifications de L'hémogramme après spLénectomie. 378 378 378 380 381 382 384. Sérum antilymphocytaire (A. BUZyN)........................................................... Mécanisme d'action Mode d'utiLisation et complications précoces............................................. Effets secondaires tardifs............................................................................. PosoLogie RésuLtats Ciclosporine A (A. BUZYN)........................................................................... Indications............................................................................ ....................... PharmacoLogie PosoLogie et mode d·administration............................................................ Effets secondaires Interactions médicamenteuses...................................................................... 377. 384. 384 385 385 385 386 386 386 387 387 388 389. Matériel protégé par le droit d'auteu.

(5) Androgènes (A. BUZYN)................................................................................ Emploi des androgènes dans l'aplasie médullaire...................................... Toxicité des androgènes............................................................................... Autres dérivés des androgènes Toxicité du danazol.................................................... .................................. Immunoglobulines polyvalentes (O. HERMINE et F. SUAREZ) Préparations d'immunoglobulines polyvalentes Indications Effets secondaires Traitement de la surcharge martiale (F. LEFRÈRE) Saignée thérapeutique Érytraphérèse Chélation médicamenteuse............................................. ............................. Choix des traitements. 390 390 391 392 392 393 393 393 396 398 398 399 399 400. Chapitre 6 Chimiothérapie (Y. RIBRAG)..................................................... Bases de la chimiothérapie............................................................................. Généralités Agents cytotoxiques Nouvelles classes thérapeutiques............................................... ................. Indications des principales monochimiothérapies Agents cytotoxiques classiques.................................................................... Thérapeutiques« ciblées ».......................................................................... Principales associations chimiothérapiques Lymphome de Hodgkin................................................. ............................... Lymphomes malins non hodgkiniens................................................... ........ Leucémie lymphoïde chronique................................................................... Myélome multiple.. 403 403 403 403 408 410 410 422 433 433 439 444 444. Chapitre 7 Principaux effets secondaires des chimiothérapies (V. RIBRAG) Extravasation Fréquence, présentation clinique Conduite à tenir.................................................... ....................................... Alopécie Fréquence Complications digestives................................................................................ Nausées et vomissements............................................................................. Mucites........................................................................................................... Fréquence et physiopathologie.............................................. ...................... Traitement.............................................. ...................................................... Cystites........................................................................................................... Physiopathologie et fréquence. 452 452 452 453 454. 454 455 455 458 458 459 459 459. Matériel protégé par le droit d'auteu.

(6) Symptomatologie et diagr Mhr Traitement préventif.................................................................................... Complications rénales Troubles hydro-électrolytiques Tubulopathies Complications cardiaques Anthracyclines Autres produits cardiotoxiques.................................................................... Complications bépatiques Par atteinte hépatocytaire Par atteinte vasculaire................................................................................. Complications neurologiques......................................................................... Neuropathies périphériques Atteintes centrales Complications pulmonaires............................................................................ Médicaments responsables, présentation clinique, facteurs favorisants Thmeurs secondaires après chimiothérapie el10u radiothérapie pour hémopathie maligne........................................................................ Radiothérapie Chimiothérapie.................................................. .......................................... Un exemple: la maladie de Hodgkin Toxicité gonadique des chimiothérapies Physiopathologie, toxicité relative des différents agents anticancéreux Traitement............................................... ...................................................... Chapitre 8 Effets secondaires de la radiothérapie locale et des irradiations corporelles totales (Y. RiBRAG)...................................... Conditions d'apparition Indications en hématologie Effets secondaires de la radiothérapie locale Effets secondaires de l'irradiation corporelle totale................................... Intéraction radiothérapie-chimiothérapie Chapitre 9 Facteurs de croissance et cytokines recombinantes (B. VARET et F. LEFRÈRE).................................................................................. Facteurs de croissance hématopoïétiques.......... Érythropoïétines Facteurs de croissance granulocytaire (G-CSF)......................................... Autres facteurs de croissance hématopoïétiques Autres cytokines recombinantes utilisées en hématologie............................. Inteiféron a..................................................................... ............................ Interleukine 2................................................................................................ 461 462. 462 462 465 465 467 468 468 469 469 469 471. 472 472 474 474 475 475 476 476 479. 480 480 481 481. 482 483. 484 484 485 493 498 SOI 501 505. Matériel protégé par le droit d'auteu.

(7) Chapitre 10 Greffes de cellules souches hématopoïétiques (A. BUZYN)... Conditionnements des greffes de cellules souches hématopoïétiques........... Choix du greffon et du donneur Maltulie du greffon contre l'hôle Chapitre 11 Réanimation hématologique (A. BuzvN et J. TAMBURlNI).... Syndrome de lyse Autres anomalies métaboliques observées au cours des hémopathies malignes........................................................ Coagulation intravasculaire disséminée Le foie chez le patient aptasique Le poumon chez le patient aplasique L'abdomen chez le patient aplasique Le rein chez le patient aplasique Maltulie veino-occlusive dufoie.................................................................. Chapitre 12 Complications infectieuses (A. BUZYN et F. SUAREZ) Infecùons bactériennes................................................................................... Évaluation du risque Épidémiologie......................................... ..................................................... Traitement antibiotique de première intention dons les neutropénies profondes et prolongées....................................... Place des glycopeptides Traitement de seconde intention.................................................................. Cas particulier des neutropénies profondes de courtes durées Durée de l'antibiothérapie Infecùons fongiques....................................................................................... Infections à Candido Aspergillose invasive Toxicité des antifongiques Autres mesures thérapeutiques................................................................ .... Infections virales Virus du groupe Herpès............................................................................... Autres virns............................................................................ ...................... Autres infecùons opporlunistes...................................................................... Pneumocystose Toxoplasmase Anguillulose................................................................. ................................ Chapitre 13 Recueil des cellules souches hématopoïétiques en vue d'auto- ou d'allogreffe (F. LEFRÈRE) Cellules souches périphériques autologues Bilan initial......................................................................... .......................... 506 507 516 519 528 528 531 534 537 540 548 553 556 559 559 560 563 565 566 567 567 568 569 569 572 574 575 576 576 587 589 589 590 591. 593 594 595. Matériel protégé par le droit d'auteu.

(8) Mobilisation des cellules souches périphériques par chimiothérapie et G-CSF................................................. ................. Mobilisation par le G-CSF en « monothérapie » ou associé à des chimiothérapies peu ou pas mobilisatrices.................................... « Nouveaux» agents de mobilisation.......................................................... Évaluation de la mobilisation: un préalable utile avant la collection....... Collection des cellules souches hématopoïétiques périphériques autologues Gestion des échecs de la mobilisation......................................................... Greffons allogéniques Bilan initial.................................................................................................. Mobilisation sanguine des CSP « allogéniques »....................................... Recueil de moelle osseuse Recueil des lymphocytes par cytaphérèse : « la lymphaphérèse ».............. Traitements des greffons au laboratoire Transfusion de cellules souches hématopoïétiques Procédures de réception et administration des produits de thérapie cellulaire Complications immuno-hématologiques en contexte allogénique Greffe de sang placentaire.............................................................................. Méthodologie........................................... .................................................... Avantages............................................... ...................................................... Inconvénients. 595 596 597 597 598 599 600 600 60 1 603. 604 605 606. 607 608 609. 609 610 610. Chapitre 14 Thérapeutique transfusionnelle en hématologie (F. LEFRÈRE)...................................................................................................... Bilan pré-transfusionnel............................................................... ............... Transfusion au cours des anémies chroniques par défaut de production: règles générales Transfusion au cours de l'anémie hémolytique auto-immune..................... Transfusion de plaquelles............................................................................ Spécificités de prescriptions communes aux produits sanguins labiles (CGR et CPA/CPS) selon le contexte...................................................... Transfusion de concentrés plasmatiques..................................................... Transfusion de concentrés granulocytaires................................................. Transfusion dans les allogreffes Accidents de la transfusion Accidents immunologiques Accidents non immunologiques. 618 619 620 620 622 622 624. Chapitre 15 Prise en charge des hémoglobinopathies constitutionnelles (J .-A. RIBEIL) Syndromes drépanocytaires majeurs.............................................................. Principes généraux de la prise en charge. 627 627 627. 612 612 613 615 616. Matériel protégé par le droit d'auteu.

(9) Complications de la drépanocytose Principes thérapeutiques de la prise en charge d'un patient drépanocytaire..................................................................... Principes thérapeutiques de la prise en charge d'un patient drépanocytaire en crise. 630 633 633. Syndromes thalassémiques Syndromes thalassémiques majeurs Syndromes thalassémiques intermédiaires.......................................... ......... 639 639 640. Complication commune aux syndromes thalassémiques et drépanocytaires : la surcharge en fer.................................................... 640. Chapitre 16. Prise en charge des anomalies de l'hémostase. 642. Maladies hémorragiques (c. ROTHSCHILD) Rappel...................................................................................•...................... Prise en charge thérapeutique........................................... ........................... 642 642 643. Anomalies responsables de maladie thromboembolique veineuse (c. ROTHSCHILD et D. LASNE) Rappel.......................................................................................................... Attitude thérapeutique. 649 649 649. Douleur et souffrance en hématologie (M.-L. VIALLARD) Définition de la douleur Données épidémiologiques.......................................................................... Évaluation de la douleur.................................................... ......................... Différents types de douleur.................................... Stratégie générale de prise en charge de la douleur................................... Modalités thérapeutiques pratiques « À côté des médicaments »......................................................................... Quand l'état général se dégrade Le temps de l'agonie Quelques principes pour conclure. 657 657 657 658 659 661 662 663 667 668 669. Chapitre 17. Chapitre 18 Prise en charge psychologique des patients atteints d'hémopathie maligne (D. MAGLl)................................................................. Liens de causalité: recherche de sens et culpabilité Remaniements psychiques et mécanismes de défense Relation médecin-patient............................................................................. Discours médical et traitement............................................... ..................... Chapitre 19. Recherche clinique (Y. RIBRAG) Introduction Les acteurs essentiels de la recherche clinique. 670 670 672 673 675 678 678 679. Matériel protégé par le droit d'auteu.

(10) xvm. SOMMAIRE. Déroulement d'un essai clinique Conclusion........................... 680 684. Annexes. 685. Index.................................................................................................................. 699. Matériel protégé par le droit d'auteu.

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