Les tumeurs osseuses malignes de l'enfant problématique de prise en charge expérience du service d'hématologie et d'oncologie pédiatrique de l'hôpital d'enfants de rabat

Texte intégral

(1)UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE -RABAT-. ANNEE: 2008. THESE N°: 270. LES TUMEURS OSSEUSES MALIGNES PRIMITIVES DE L’ENFANT PROBLÉMATIQUE DE PRISE EN CHARGE EXPÉRIENCE DU SERVICE D’HÉMATOLOGIE ET D’ONCOLOGIE PÉDIATRIQUE DE L’HÔPITAL D’ENFANTS DE RABAT. THESE Présentée et soutenue publiquement le :……………………….. PAR Mme. Imane BENHMADAT Née le 11 Janvier 1983 à Salé. Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine MOTS CLES: Ostéosarcome – Tumeurs d’Ewing – Adolescents – Diagnostic précoce.. JURY Mr. M. KHATTAB Professeur de Pédiatrie Mme. A. KILI Professeur agrégée de Pédiatrie Mr. H. GOURINDA Professeur de Chirurgie Pédiatrique Mr. T. EL MADHI Professeur de Chirurgie Pédiatrique Mr. M. ELKHORASSANI Professeur agrégé de Pédiatrie. PRESIDENT RAPPORTEUR.

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(6) D é d ic a c e s.

(7) A f e u s a m a je s t é le r o i H A S S A N I I Q u e d i e u l’a c c u e ille d a n s s a s a in t e M is é ric o rd e.

(8) A S a M a je s t é le R o i M o h a m m e d V I C h e f s u p r ê m e e t c h e f d ’é t a t m a jo r g é n é r a l d e s F o rc e s R o y a le s . R o i d u M A R O C et g a ra n t d e so n in t é g ri t é t e rrit o ria le Q u e D ie u le g lo rif ie e t p ré s e rv e s o n R o y a u m e ..

(9) A s o n A lt e s s e R o y a l e le p rin c e h é ri t ie r M o u la y H a s s a n Q u e D ie u le g a rd e ..

(10) A s o n A lt e s s e R o y a l e le p rin c e h é ri t ie r M o u la y R a c h id Q u e D ie u le g a rd e ..

(11) A t o u t e la f a m ille r o y a le ….

(12) A M o n s ie u r le M é d e c i n G é n é ra l d e B rig a d e ALI ABROUQ P ro f e s s e u r d ’o t o -rh i n o -la ry n g o lo g i e d e V A L D E -G R A C E I n s p e c t e u r d u s e rv ic e d e s a n t é d e s F A R E n t é m o ig n a g e d e n o t re g ra n d re s p e c t e t n o t re p ro f o n d e c o n s id é ra t i o n.

(13) A M o n s ie u r le m é d e c in C o lo n e l M a jo r M O H A M E D H A C H IM P ro f e s s e u r d e C H U d e m é d e c in e in t e rn e M é d e c i n c h e f d e l’H M I M V -R A B A T E n t é m o ig n a g e d e n o t re re s p e c t e t n o t re p ro f o n d e c o n s id é ra t i o n ..

(14) A M o n s ie u r le m é d e c in C o lo n e l M a jo r M .A T M A N I P ro f e s s e u r d ’a n e s t h é s ie e t ré a n im a t io n D ire c t e u r d e l’E R S S M e t d e l E R M I N E n t é m o ig n a g e d e n o t re re s p e c t e t n o t re p ro f o n d e c o n s id é ra t i o n ..

(15) A M o n s ie u r L e L T - C o lo n e l d ’a d m in is t ra t io n A. K RAM DA C h e f d e d iv is io n é lè v e s s o u s o f f ic ie rs d e l’E R S S M .. A M o n s ie u r L e c o m m a n d a n t d ’a d m in is t ra t io n k .S A A D I C h e f d e s s e rv ic e s a d m in is t ra t if s d e l’E R S S M.

(16) A M o n s ie u r L e c o m m a n d a n t d ’a d m in is t ra t io n A .R A D I C h e f d e b u re a u d e s é c u rit é d e l’E R S S M. A M o n s ie u r L e C a p i t a in e d ’a d m in is t ra t io n M .L A A L O U C h e f d e b u re a u é t u d e s d e l’E R S S M.

(17) A mes parents HAMID BENHMADAT et FATIMA SAKI,. Vous avez toujours été présents et vous continuez de l’être pour faire mon bonheur. Merci pour vous être sacrifiés pour que vos enfants grandissent et prospèrent. Merci de trimer sans relâche, malgré les péripéties de l’age, de la santé, de la vie, au bien-être de vos enfants. En témoignage de mon éternelle reconnaissance. Je dédie cette thèse..

(18) A mon frère ACHRAF et ma sœur chérie AFAF, Merci d’être toujours à mes cotés par votre présence, par votre amour, pour donner du goût et du sens à notre vie de famille. En témoignage de mon amour et de ma profonde admiration. Je dédie cette thèse..

(19) A mon très cher mari OTMANE.,. Tu n’as jamais cesse de me soutenir, de m’encourager d’aller de l’avant, de m’améliorer, et d’avoir confiance en moi. J’ai toujours su que je pourrais compter sur toi, et te prendre pour exemple. Que ce travail puisse être un remerciement, et un témoignage de mon amour le plus sincère. Je dédie cette thèse.. A mes futurs enfants..

(20) A ma grand-mère MOUMNA. A ma grand-mère HABIBA. A mon grand-père ALLAL. A mon oncle MOHAMED, à sa femme FATIMA et à TAHA, SALMA, HALA et RIM. A ma tante ZOUBIDA, à son mari AHMED et à KAWTAR, BILAL et AYA. A mes tantes et oncles. A mes cousines et cousins. A tous les membres de ma famille grands et petits. A la mémoire de mon grand-père maternel ABDESSALAM.. Veuillez trouver dans ce travail l’expression de mon affection la plus sincère..

(21) SPECIALEMENT A :. Tous les membres de la famille BENHMADAT. Tous les membres de la famille SAKI. Tous les membres de la famille ELOUAHHABI. Tous les membres de la famille ARBOUCH. Tous les voisins et a leurs enfants..

(22) A tous mes vrais amis. NADIA KHOUMANE. FATIMA LAHLALI. MOUNIA LHADJ. IMANE ZAKARIA. KAWTAR HASSANI. KHADIJA BENCHEKROUNE. SADNI SIHAM. SAMIRA DAAMOUCH. AMINE HAMZI. ABDELILAH RADI. A toute la promotion 2008-2009 de l’école royale du service de santé militaire. A tous ceux qui en croisant mon chemin m’ont donne amour, affection, et amitié. a tous ceux qui m’ont aime sincèrement, qui ont cru en moi, qui ont tolère mes états d’âme, et surtout a ceux qui ont trouve en moi une amie, une confidence, et une sœur de cœur..

(23) A tous mes invités d’honneur,. A tous mes maîtres de l’enseignement primaire, de l’enseignement secondaire,. A tous les professeurs de la faculté de médecine et de pharmacie de RABAT,. A tous le personnel de la bibliothèque de la faculté,. A tous ceux qui ont contribué un jour à mon éducation et formation de médecin, En témoignage de ma gratitude. Je dédie cette thèse..

(24) R e m e rc ie m e n t s.

(25) A n o t re m a ît re e t p ré s id e n t d e t h è s e , M o n s ie u r le p ro f e s s e u r M O H A M M E D K H A T T A B P ro f e s s e u r d e P é d ia t rie. Nous le remercions de l’honneur qu’il nous fait en acceptant d e p r é s id e r n o t r e ju r y . N o u s a v o n s e u la c h a n c e e t le p riv ilè g e d e t ra v a ille r s o u s s a direction, de profiter de son enseignement de qualité et de sa sa gesse. Q u e c e t ra v a il s o it p o u r v o u s u n t é m o ig n a g e d e n o t re p ro f o n d e g ra t it u d e ..

(26) A n o t re m a ît re e t ra p p o rt e u r d e t h è s e , M a d a m e l e p ro fesseu r A M I N A K IL I P ro f e s s e u r A g ré g é e d e P é d i a t rie ,. Malgré les prérogatives qui sont siennes, a accepté sans réserve, de diriger cette thèse. Elle s’y est grandement impliquée par ses directives, ses remarques et suggestions, mais aussi par ses encouragements dans les moments clés de son élaboration. Je tiens à la remercier aussi pour cette liberté qu’elle a permise, sans la q u e lle le c h e rc h e u r n e s a u ra it a f f irm e r s a m a n iè re d e p e n s e r e t d e p ro c é d e r, s a m a n iè re d ’ê t re , b re f t o u t e s a p e rs o n n a lit é ..

(27) A n o t r e m a ît r e e t ju g e d e t h è s e M o n s ie u r le p ro f e s s e u r H A S S A N G O U R I N D A , P ro f e s s e u r d e T ra u m a t o -O r t h o p e d ie .. N o u s s o m m e s t rè s h e u re u x d e l’h o n n e u r q u e v o u s n o u s a v e z f a it e n a c c e p t a n t d e s ié g e r p a r m i c e r e s p e c t a b le ju r y . P a r v o t re s im p lic it é e t v o t re m o d e s t ie q u e n o u s a v o n s touchées durant notre passage dans votre service, vous nous avez m o n t ré la s ig n if ic a t io n m o ra le d e n o t re p ro f e s s io n . Q u ’il n o u s s o it p e rm is , c h e r M a ît re , d e v o u s e x p rim e r t o u t e n o t re g ra t it u d e e t n o t re p ro f o n d e a d m ira t io n ..

(28) A n o t r e m a ît r e e t ju g e d e t h è s e M o n s ie u r le p ro f e s s e u r T A R I K M A D H I , P ro f e s s e u r d e C h iru rg ie P é d ia t riq u e .. Vous avez accepté de juger ce travail avec une spontanéité et u n e s im p lic it é é m o u v a n t e . C ’e s t p o u r n o u s u n g ra n d h o n n e u r d e v o u s v o ir s ié g e r p a rm i le ju r y d e c e t t e t h è s e . Nous tenons à vous exprimer nos sincères remerciements et p ro fo n d resp ect..

(29) A n o t r e m a ît r e e t ju g e d e t h è s e M o n s ie u r le p ro f e s s e u r M O H A M M E D E L K H O R A S S A N I , P ro f e s s e u r A g ré g é d e P é d i a t rie .. Nous sommes particulièrement touchés par la spontanéité et la gentillesse avec lesquelles vous avez bien voulu accepter de ju g e r c e t r a v a il. V o t re c o m p é t e n c e e t v o t re s é rie u x s o n t p o u r n o u s u n n o b le id é a l. Nous tenons à vous exprimer nos sincères remerciements et n o t re g ra n d e e s t im e ..

(30) SOMMAIRE INTRODUCTION …………………………………………..1 BUT DE L’ETUDE ………………………………………...4 MATERIELS ET METHODES…………………………..6 I. Matériels d’étude ……………………………………7 II. Méthodes …………………………………………….7. OBSERVATIONS …………………………………………..9 I. Ostéosarcome ………………………………………11 II. Tumeurs d’Ewing ………………………………….19. RESULTATS ……………………………………………….27 I. Aspects épidémiologiques ………………………….28 A. Fréquence ……………………………………...28 B. Sexe ……………………………………………31 C. Age …………………………………………….32 D. Origine géographique ………………………….33 E. Niveau socio-économique ……………………..34 II. Aspects cliniques …………………………………..34 A. Motif de la première consultation ……………..34 B. Antécédent de traumatisme ……………………36 C. Délai d’évolution ………………………………36 D. L’examen physique ……………………………36.

(31) III. Imagerie ……………………………………………38 A. Radiographie standard …………………………38 B. TDM/ IRM …………………………………….38 IV. Histologie …………………………………………..39 A. Biopsie …………………………………………39 B. Ostéosarcome ………………………….………39 C. Tumeurs d’Ewing …………………………..….40 V. Bilan d’extension et localisations secondaires ……41 A. Bilan d’extension ………………………………41 B. Localisations secondaires ……………………...41 VI. Traitement et Prise en charge ……………………..42 A. Ostéosarcome ………………………………….42 B. Tumeurs d’Ewing ……………………………...44 VII. Evolution …………………………………………..46. DISCUSSION ET COMMENTAIRE ………………….48 I. Aspects épidémiologiques ………………………….49 A. Fréquence ……………………………………...49 B. Sexe ……………………………………………49 C. Age …………………………………………….49 II. Aspects cliniques …………………………………..50 A. Délai d’évolution ………………………………50 B. Motif de consultation ………………………….51 C. Localisation de la tumeur ……………………...52 Ostéosarcome ……………………………..52 Tumeurs d’Ewing …………………………52.

(32) III. Radiologie standard ……………………………….53 IV. Bilan d’extension et localisations secondaires ……53 A. Bilan d’extension loco-régionale et à distance…53 B. Localisations secondaires ……………………...54 V. Histologie …………………………………………..55 A. Biopsie …………………………………………55 B. Ostéosarcome ……………………………….…56 C. Tumeurs d’Ewing ………………………...……57 VI. Traitement …………………………………………57 A. Ostéosarcome ……………………………….…58 B. Tumeurs d’Ewing ……………………………..59 VII. Evolution et résultats de la PEC …………………..60. PROBLEMATIQUE DE PRISE EN CHARGE DES TOMP …………………………………………………61 CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS ……...…66 ICONOGRAPHIE …………………………………………68 RESUMES ………………………………………………….79 BIBLIOGRAPHIE ……………………………...…………86.

(33) ABREVIATIONS AEG :. Altération de l’état général. ATCD:. Antécédent. BOM:. Biopsie ostéo-médullaire. CHU:. Centre hospitalier universitaire. D6:. 6éme vertèbre dorsale. DCD:. Décédé. DDN:. Date des dernières nouvelles. DDT:. Date de début de traitement. Envahisst:. Envahissement. HER:. Hôpital d’enfants de Rabat. HO:. Hospitalisation numéro. IHC:. Immuno-histo-chimie. IRM:. Imagerie par résonance magnétique. L1:. 1ére vertèbre lombaire. LNH:. Lymphome non hodgkinien. NF:. Non fait(e). NP:. Non précisé (e). Obs:. Observation. PDV:. Perdu de vue.

(34) PNET:. Tumeurs neuro-ectodermiques. RCC:. Rémission clinique complète. Rx:. Radiographie standard. S1:. 1ére vertèbre sacrée. SHOP:. Service hémato-oncologique pédiatrique. SG:. Signes généraux. TDM:. Tomo-densito-métrie. TE:. Tumeurs d’Ewing. TMP:. Tumeurs malignes primitives. TOM:. Tumeurs osseuses malignes. TOMP:. Tumeurs osseuses malignes primitives.

(35) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. INTRODUCTION. 1.

(36) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Les tumeurs osseuses malignes (TOM) de l’enfant sont assez rares, représentant 5 % de toutes les tumeurs malignes pédiatriques. Toutefois, parmi l’ensemble des tumeurs osseuses en pathologie infantile, 15 % d’entre elles sont malignes. [1] Dans le cadre de ces tumeurs osseuses malignes, l’immense majorité est primitive, représentée essentiellement par l’ostéosarcome et la tumeur d’Ewing : 90 % des tumeurs osseuses primitives pour ces deux étiologies, avec une légère prédominance pour l’ostéosarcome. [2] Les tumeurs secondaires (métastases de neuroblastome, localisations osseuses d’hémopathies…) restent beaucoup plus rares et ne feront pas l’objet de notre étude. Les signes d’appel des TOM (douleur tuméfaction, boiterie) n’ont aucun caractère spécifique. et expliquent, entre autres, le retard au. diagnostic. Avant 1970, on guérissait au mieux 25% des tumeurs malignes primitives des os, avec trois fois sur quatre la perte d’un membre. Grâce aux progrès du traitement multidisciplinaire et à des diagnostics plus précoces, la survie des enfants touchés par ces tumeurs s’est considérablement améliorée : De nos jours, on estime que les chances de guérison de ces tumeurs sont de l’ordre de 75%, ceci en amputant seulement un malade sur dix. [3]. 2.

(37) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Nous rapportons dans ce travail. l’expérience du Service. d’Hématologie et d’Oncologique pédiatrique de l’Hôpital d’enfants de Rabat dans la prise en charge des tumeurs d’Ewing osseuses et des ostéosarcomes de l’enfant et nous ressortons les difficultés de prise en charge.. 3.

(38) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. BUT DE L’ETUDE. 4.

(39) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Le but de ce travail est de : • Dégager le profil épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et évolutif des TOMP (tumeurs d’Ewing et ostéosarcome) de l’enfant ; colligées au service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique de l’hôpital d’enfants de Rabat (SHOP-HER); • Ressortir les difficultés de prise en charge de ces tumeurs inhérentes à la nature de la pathologie et aux conditions de travail dans le SHOP, et ce afin de tracer une meilleure stratégie de prise en charge.. 5.

(40) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. MATERIELS ET METHODES. 6.

(41) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. I. MATERIELS D’ETUDE . Il s’agit d’une étude rétrospective qui a porté sur l’analyse. des dossiers des patients pris en charge dans le SHOP – HER pour des TOMP (tumeurs d’Ewing et ostéosarcome). durant une période. de 3 ans allant du 1er janvier 2004 au 31 décembre 2006. . Les dossiers retenus étaient ceux des patients pris en charge. pour des tumeurs d’Ewing et ostéosarcome durant la période d’étude. . Les dossiers incomplets ou non retrouvés, les TOMP autres. que les tumeurs d’Ewing et ostéosarcome n’étaient pas retenus. Etaient considérés comme. incomplets les dossiers ne comportant pas. une confirmation histologique.. II. METHODES : L’étude. est. rétrospective.. L’ensemble. des. données. épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des patients ont été recueillies à partir du dossier médical selon une fiche d’exploitation pré- établie :. 7.

(42) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Exemplaire d’une fiche d’exploitation. Nom/prénom : N° Tél : Age : Sexe : Fratrie / Antécédents: Niveau socioéconomique : Date 1ère consultation : Date de prise en charge SHOP : Date de début des symptômes : Date de début du traitement : Diagnostic : Motif 1ère consultation : Signes fonctionnels :. HO : Origine :. . Signe physiques :. Urbain. Douleur : Impotence fonctionnelle : Signes généraux: RAS : Tumeur : Signes inflammatoires : Examen général :. Rural. Mensurations Circulation collatérale :. Diagnostic positif localisation de l’atteinte : Signes radiologiques :. Rx standard : Biopsie : (Immunohistochimie) Bilan d’extension : Traitement :. • • • • •. . TDM tumorale : Rx pulmonaire : Scintigraphie osseuse : Myélogramme :. IRM tumorale (si faite) TDM thoracique : Echo abdominale : BOM :. Date de début de traitement : Nombre de cures préopératoires : Date de chirurgie : Type de chirurgie :. Amputation : Traitement conservateur :. Etude anapath de la pièce opératoire : Limites de résection :. Degré de nécrose :. •. Traitement postopératoire : Chimiothérapie : Radiothérapie : Evolution / Evénements : RCC : Recul : Métastases : siège : ° Initiales : ° Après la fin du traitement : PDV : Décès : Observation. Date : Cause :. Au cours tt :. 8. Date 1ère cure post opératoire : Date : DDN : ° Au cours du traitement : DDN : Après fin tt.

(43) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. OBSERVATIONS. 9.

(44) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. . 81 cas de TOMP de l’os ont été colligés au SHOP de l’HER. sur la période s’étalant de Janvier 2004 au Décembre 2006. Ces dossiers sont répartis comme suit :. - Total des dossiers enregistrés : 81 - Dossiers exploités : 65 Dossiers inexploitables : 16 dont 12 dossiers non retrouvés et 4 dossiers incomplets . Les 65 dossiers exploités sont répartis comme suit :. - 36 cas d’Ostéosarcomes ; - 29 cas de tumeurs d’Ewing. . Les observations sont données sous forme de tableaux. rapportant les principales caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des malades.. 10.

(45) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. I. OSTEOSARCOME Fiche N°. 1. 2. Age (ans). 9. 10. Sexe. ATCD de traumatisme. Localisation. Oui. Non. Délai avant la 1ère consultation. Motif de la 1ère consultation. 2 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. 1 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. F. Extrémité inférieure du Fémur gauche. F. Extrémité supérieure du Tibia droit. . 1 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. . . 3. 12. M. Extrémité inférieure du Fémur droit. 4. 15. M. Extrémité supérieure de l’Humérus droit. . 3 mois. – Douleur. 5. 13. F. Extrémité inférieure du Fémur droit. . 2 mois. – Douleur. 6. 7. M. Extrémité inférieure du Fémur gauche. . 1 mois. – Douleur. 1 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle – AEG. 2 mois. – Douleur. 7. 10. M. Extrémité inférieure du Fémur gauche. 8. 14. F. Extrémité supérieure du Tibia droit. . . 11.

(46) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Radio standard. Biopsie. Nombre de cures préopératoires. – – – –. Lyse osseuse Ostéogenèse Réaction périoste Envahisst parties molles. Ostéosarcome. 3. – – – –. Lyse osseuse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles. Ostéosarcome fibroblastique. 1. – – – –. Lyse osseuse Ostéogenèse Rupture corticale Envahisst parties molles Lyse osseuse Ostéogenèse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles Lyse osseuse Rupture corticale Envahisst parties molles. Ostéosarcome chondroblastique. 1. Ostéosarcome. 3. Ostéosarcome. 4. Fiche N°. 1. 2. 3. 4. 5. – – – – – – – –. Type de chirurgie. Traitement post opératoire. Evolution. PDV. PDV. Amputation. Chimiothérapie. DCD. DCD. DCD. 6. – Lyse osseuse – Réaction périoste. Ostéosarcome chondroblastique. 5. 7. – Lyse osseuse – Rupture corticale – Réaction périoste. Ostéosarcome télangiectasique. 3. PDV. Ostéosarcome. 2. PDV. 8. – – – –. Lyse osseuse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles. 12. Traitement conservateur. Chimiothérapie. RCC.

(47) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Fiche N°. Age (ans). Sexe. Localisation. 9. 6. M. Extrémité supérieure de l’Humérus gauche. 10. 13. M. ATCD de traumatisme Oui Non. Extrémité supérieure du Tibia gauche. 11. 15. M. Extrémité supérieure du Tibia droit. 12. 12. F. Extrémité inférieure du Fémur droit. 13. NP. F. Extrémité inférieure du Fémur droit. Délai avant la 1ère consultation. Motif de la 1ère consultation. . 1 mois. – Douleur. . 1 mois. – Douleur. 2 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. 4 mois. – Douleur – Tuméfaction. . . NP. NP. NP. NP. 14. 11. M. S1. . 2 mois. – Douleur – Impotence fonctionnelle – AEG. 15. 13. F. Extrémité inférieure du Fémur droit. . 5 mois. – Douleur – Tuméfaction. 16. 11. M. Extrémité inférieure du Fémur gauche. 2 mois. – Douleur. F. Extrémité inférieure du Fémur droit. 1 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. 17. 14. . . 13.

(48) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Fiche N°. 9. 10. Radio standard – – – – – – – – – –. NP. 11. 12. 13. 14. 15. Lyse osseuse Ostéogenèse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles Lyse osseuse Ostéogenèse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles. – – – – –. Lyse osseuse Ostéogenèse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles. NP. – Lyse osseuse – Ostéogenèse. NP. Biopsie. Nombre de cures préopératoires. Ostéosarcome bien différencié. 1. Type de chirurgie. Traitement post opératoire. Evolution. PDV. Ostéosarcome chondroblastique. 3. Amputation. Chimiothérapie. Rechute métastatique après la fin du traitement. Ostéosarcome chondroblastique. 3. Amputation. Chimiothérapie. RCC. Ostéosarcome. 3. Ostéosarcome. NP. Traitement conservateur. Ostéosarcome. 2. Inopérabilité. Ostéosarcome. 3. Amputation. Chimiothérapie. RCC. Amputation. Chimiothérapie. RCC. 16. – Lyse osseuse – Envahisst parties molles. Ostéosarcome. 3. 17. – Lyse osseuse – Réaction périoste – Envahisst parties molles. Ostéosarcome bien différencié. 1. 14. PDV. Chimiothérapie. RCC. DCD. PDV.

(49) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Fiche N°. Age (ans). Sexe. Localisation. ATCD de traumatisme Oui Non. 18. 13. M. L’aile iliaque gauche. . 19. 20. 21. 10. 13. 14. M. Extrémité inférieure du Fémur gauche. F. Extrémité inférieure du Fémur droit. F. Extrémité inférieure du Fémur gauche. . . . . Délai avant la 1ère consultation. Motif de la 1ère consultation. 3 mois. – Douleur. 1 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle – AEG. 2 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. 2 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. 22. 6. M. L’aile iliaque droite. 23. 6. F. Extrémité supérieure de l’Humérus droit. . 2 mois. – Douleur – Tuméfaction. 24. 14. M. Extrémité supérieure du Tibia gauche. . 1 mois. – Douleur – Impotence fonctionnelle. 25. 10. M. Extrémité inférieure du Fémur gauche. 1 mois. – Douleur – Impotence fonctionnelle. 3 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle – AEG. 26. 14. F. . Extrémité inférieure du Fémur droit. . 15. 1 mois. – Douleur – Impotence fonctionnelle.

(50) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Biopsie. Nombre de cures préopératoires. Type de chirurgie. Ostéosarcome ostéoblasique. 3. Inopérabilité. Lyse osseuse Ostéogenèse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles. Ostéosarcome ostéoblasique. 4. – Lyse osseuse – Réaction périoste – Envahisst parties molles. Ostéosarcome. 3. Amputation. Chimiothérapie. RCC. Chimiothérapie. RCC. Fiche N°. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. 26. Radio standard. – Ostéogenèse – – – – –. Traitement post opératoire. DCD. PDV. – – – – –. Lyse osseuse Ostéogenèse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles. Ostéosarcome. 4. Traitement conservateur. – – – –. Lyse osseuse Ostéogenèse Réaction périoste Envahisst parties molles. Ostéosarcome. 4. Inopérabilité. Ostéosarcome télangiectasique. NF. Amputation. Chimiothérapie. Ostéosarcome. 1. Amputation. Chimiothérapie. – Lyse osseuse – – – – –. Lyse osseuse Ostéogenèse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles. – Lyse osseuse – Envahisst parties molles – Lyse osseuse – Ostéogenèse – Envahisst parties molles. Ostéosarcome. Ostéosarcome. 16. 4. 4. Evolution. Amputation. Amputation. DCD. Rechute locale en fin de traitement. DCD. Chimiothérapie. Rechute métastatique en cours de traitement. Chimiothérapie. Rechute métastatique en fin de traitement.

(51) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Fiche N°. Age (ans). Sexe. Localisation. 27. 14. F. Extrémité inférieure du Fémur gauche. 28. 12. M. Extrémité supérieure du Tibia droit. 29. 13. M. Extrémité supérieure du Tibia droit. 30. 14. M. Extrémité inférieure du Tibia gauche. M. Extrémité supérieure du Tibia gauche. M. Extrémité supérieure du Tibia droit. 31. 32. 11. 13. 33. 13. M. Extrémité inférieure du Fémur gauche. 34. 14. F. Extrémité inférieure du Fémur gauche. 35. 12. M. Extrémité inférieure du Fémur gauche. M. Extrémité inférieure du Fémur droit. 36. 15. ATCD de traumatisme Oui Non . . . NP. NP. . . . NP. NP. . . 17. Délai avant la 1ère consultation. Motif de la 1ère consultation. NP. – Douleur. 1 mois. – Douleur. 2 mois. – Douleur – Impotence fonctionnelle – AEG. NP. NP. 4 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. 2 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. 2 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. NP. NP. 1 mois. – Douleur – Impotence fonctionnelle. 4 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle.

(52) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Fiche N°. Radio standard. 27. NP. Nombre de cures préopératoires. Biopsie. Type de chirurgie. Traitement post opératoire. Evolution. Ostéosarcome. 28. 29. – Lyse osseuse – Lyse osseuse – Ostéogenèse – Réaction périoste. 4 Ostéosarcome chondroblastique. 3. Traitement conservateur. Chimiothérapie. RCC. Ostéosarcome. 3. Amputation. Chimiothérapie. RCC. Non précisé. Traitement conservateur. Chimiothérapie. Rechute métastatique en cours de traitement. Ostéosarcome télangiectasique. 3. Amputation. Chimiothérapie. RCC. Ostéosarcome. 3. Ostéosarcome. 4. Ostéosarcome 30. 31. 32. 33. 34. 35. 36. NP. – – – – –. Lyse osseuse Ostéogenèse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles. – Lyse osseuse – Ostéogenèse – Réaction périoste – – – – –. Lyse osseuse Ostéogenèse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles NP. – Lyse osseuse – Réaction périoste. NP. PDV. Ostéosarcome. NP. Ostéosarcome. 3. Ostéosarcome. 3. 18. PDV. Traitement conservateur. Amputation. Chimiothérapie. RCC. chimiothérapie. Rechute métastatique en cours de traitement PDV. Traitement conservateur. Chimiothérapie. RCC.

(53) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. II. TUMEURS D’EWING Fiche N°. Age (ans). Sexe. ATCD de traumatisme. Localisation. Oui. 1. 13. M. Branche Ischiopubienne droite. 2. 12. F. Arc antérieur de la 10ème côte droite. M. Extrémité inferieure du Fémur gauche. 3. 13. 4. 11. M. 5. 10. F. 6. 8. Non. . . . Branche Ischiopubienne droite. . Extrémité inferieure du Tibia droit. NP. NP. . Délai avant la 1ère consultation. Motif de la 1ère consultation. 2 mois. – Douleur – Impotence fonctionnelle. 4 mois. – Douleur – Tuméfaction – AEG. 1 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. 2 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle – AEG. NP. NP. 4 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle – AEG. M. D6. . 1 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. . 4 mois. – Douleur – AEG. 7. 11. F. Extrémité supérieure du Tibia droit. 8. 13. M. Arc antérieur de la 1ère côte gauche. 19.

(54) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Fiche N°. 1. Radio standard. – Lyse osseuse – Rupture corticale. Biopsie. Nombre de cures préopératoires. Type de chirurgie. PNET / Ewing. 5. Inopérabilité. Chimiothérapie Radiothérapie. Rechute locale en cours de traitement. Chimiothérapie. RCC. 2. – Lyse osseuse. PNET / Ewing. 6. Traitement conservateur. 3. – Lyse osseuse – Rupture corticale. PNET / Ewing. 6. Traitement conservateur. PNET / Ewing. 5. Inopérabilité. Sarcome d’Ewing. 5. 4. 5. – – – – –. Lyse osseuse Ostéogenèse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles – Lyse osseuse – Ostéogenèse – Envahisst parties molles. PNET / Ewing. 6. 7. – Lyse osseuse – Rupture corticale – Réaction périoste. PNET / Ewing. 8. – Lyse osseuse. PNET / Ewing. Traitement post opératoire. Evolution. DCD. PDV. PDV. 5. Inopérabilité. 8. Traitement conservateur. PDV. Chimiothérapie Radiothérapie. Rechute métastatique en cours de traitement. DCD. 20.

(55) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Fiche N°. Age (ans). Sexe. Localisation. ATCD de traumatisme Oui Non. Délai avant la 1ère consultation. Motif de la 1ère consultation. . 1 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. 9. 14. F. Extrémité inferieure du Tibia gauche. 10. 9. F. Arc postérieure de la 4ème côte droite. . 1 mois. – Douleur – Tuméfaction. 11. 7. M. Extrémité supérieure du Fémur gauche. . 1 mois. – Douleur – Impotence fonctionnelle. M. Extrémité supérieure du Tibia droit. 4 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. 1 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. 12. 9. 13. 12. M. 1/3 moyen du Péroné droit. 14. 14. F. L’Aile iliaque gauche. 15. 10. F. . . NP. 1ère Métatarse droite. NP. . NP. 2 mois. 2 mois 16. 17. 12. 13. M. M. . L1. Extrémité inférieure du Fémur gauche. . 21. 4 mois. NP. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle – AEG – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle – AEG – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle – AEG.

(56) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Fiche N°. 9. 10. 11. 12. 13. Radio standard – Lyse osseuse – Réaction périoste – Envahisst parties molles – Lyse osseuse – – – –. Lyse osseuse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles. – Lyse osseuse – Ostéogenèse – Réaction périoste. – Lyse osseuse – Rupture corticale. 14. 15. Nombre de cures préopératoires. Biopsie. Sarcome d’Ewing. 8. PNET / Ewing. 6. Sarcome d’Ewing. 6. Sarcome d’Ewing. 16. – Lyse osseuse. 17. – Lyse osseuse – Ostéogenèse – Rupture corticale – Réaction périoste – Envahisst parties molles. Traitement conservateur. 6. Sarcome d’Ewing. 8. PNET / Ewing. 2. PNET / Ewing. 6. 22. Evolution. Chimiothérapie Radiothérapie. RCC. PDV. 5. Sarcome d’Ewing. Traitement post opératoire. PDV. Traitement conservateur. PNET / Ewing – Lyse osseuse – Envahisst parties molles. Type de chirurgie. Traitement conservateur. Chimiothérapie Radiothérapie. Chimiothérapie Radiothérapie. RCC. Rechute métastatique après la fin du traitement. Inopérabilité. DCD. Amputation. Rechute locale après la fin du traitement. Chimiothérapie. PDV. Amputation. Chimiothérapie. Rechute métastatique en cours de traitement.

(57) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. ATCD de traumatisme Oui Non. Délai avant la 1ère consultation. Fiche N°. Age (ans). Sexe. Localisation. 18. 4. M. L’Omoplate gauche. . 1 mois. . 2 mois. 19. 3. M. 1/3 moyen du Péroné droit. 20. 13. F. Sacrum. 21. 10. F. Branche ischiopubienne droite. 22. 5. F. Extrémité inférieure du Fémur gauche. 23. 14. F. 3ème et 4ème côtes gauche. F. Extrémité inférieure du Fémur droit. F. L’Aile iliaque droite. M. 2/3 supérieurs du Péroné gauche. 24. 25. 26. 14. 10. 15. . – Douleur – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle – AEG. 3 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. . 1 mois. – Douleur. . 3 mois. – Douleur – AEG. 5 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. 4 mois. – Douleur – Impotence fonctionnelle – AEG. 1 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. . . . . 23. 1 mois. Motif de la 1ère consultation.

(58) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Fiche N°. 18. Radio standard. – Lyse osseuse. 19. 20. – Lyse osseuse – Ostéogenèse. 23. 24. 25. 26. Nombre de cures préopératoires. Type de chirurgie. Traitement post opératoire. Evolution. Sarcome d’Ewing. 7. Traitement conservateur. Chimiothérapie. RCC. PNET / Ewing. 7. Traitement conservateur. Chimiothérapie Radiothérapie. RCC. Sarcome d’Ewing. 6. Inopérabilité. PDV. Inopérabilité. DCD. Amputation. Rechute métastatqiue en cours de traitement. PNET / Ewing. 21. 22. Biopsie. – – – – – – – – – – – – – – – – –. Lyse osseuse Ostéogenèse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles Lyse osseuse Ostéogenèse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles Lyse osseuse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles Lyse osseuse Ostéogenèse Envahisst parties molles. – Lyse osseuse – Réaction périoste. Sarcome d’Ewing. 5. PNET / Ewing. 9. PNET / Ewing. 5. PNET / Ewing. Chimiothérapie Radiothérapie. PDV. Traitement conservateur. Chimiothérapie Radiothérapie. RCC. DCD. PNET / Ewing. 1. 24. PDV.

(59) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. ATCD de traumatisme Oui Non. Délai avant la 1ère consultation. Motif de la 1ère consultation. Fiche N°. Age (ans). Sexe. Localisation. 27. 7. M. 9ème côte droite. . 1 mois. – Douleur – Tuméfaction – AEG. 28. 4. M. Arc antérieur de la 3ème côte droite. . 1 mois. – Douleur – Tuméfaction – AEG. M. Extrémité supérieure du Fémur gauche. 4 mois. – Douleur – Tuméfaction – Impotence fonctionnelle. 29. 14. . 25.

(60) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Fiche N°. 27. 28. 29. Radio standard. – Lyse osseuse. Biopsie. Nombre de cures préopératoires. Sarcome d’Ewing. 3. 5. – – – – –. Lyse osseuse Ostéogenèse Rupture corticale Réaction périoste Envahisst parties molles. PNET / Ewing. – – – –. Lyse osseuse Ostéogenèse Réaction périoste Envahisst parties molles. Sarcome d’Ewing. Type de chirurgie. Traitement post opératoire. Evolution. DCD. DCD. DCD. 26.

(61) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. RESULTATS. 27.

(62) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. I. ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES A. Fréquence : Du 1er Janvier 2004 au 31 Décembre 2006, 996 cas de cancers ont été diagnostiqués dans le SHOP de l’HER. Parmi les patients, 81 enfants présentaient des TOMP, soit une prévalence de 8%.. Diagramme 1 : Répartition des cancers de l’enfant 2004- 2006. 225 23%. 277 27%. Leucémie aigue Lymphome Non Hodgkinien Nephroblastome Neuroblastome Tumeurs Osseuses Malignes. 157 16%. 76 8% 81 8%. 86 9%. 94 9%. 28. Maladie de Hodgkin Autres.

(63) uc é. ph o No. Ly m. es. ës. m. Ai gu. m. ie s. Ly. m. n. ph ob la s. ti Ho que s d N e p g ki n ie hr ns ob Le Ne last uc o ém ur M ob me ie al s la ad Ai s to ie gu m de ës e Ho M yé dg lo kin bl as O tiq st ue éo s sa rc om e S. R Ew ét Ca in Rh ing ob rc ab la in st om dom om Tu es y m e d u o sa eu rc r N s o Tu a cé m so m e ré -p eu br ha rs al ry es ge nx rm m Le al in ig uc al n es ém es m ie al s ig m ne yé s lo ïd es PN Ch ET ro H ni ép qu at es ob la s t H om ist e io cy to se s. Le. Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Diagramme 2 : Nombre de cas/ an des tumeurs malignes de l’enfant. 80. 70. 60. 50 2004 2005. 40 2006. 30. 20. 10. 0. 29.

(64) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Parmi les 81 dossiers archivés, 65 dossiers ont pu être exploités dont 36 cas d’Ostéosarcomes et 29 cas de Tumeurs d’Ewing.. Diagramme 3 : Nombre de cas/ an des Ostéosarcomes et des Tumeurs d’Ewing de l’enfant 2004- 2006 14 13 11 10 9 8 Ostéosarcome Tumeurs d'Ewing. 2004. 2005. 2006. 30.

(65) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. B. Sexe : Il s’agit de 38 garçons et 27 filles, avec un sexe ratio de 1,4 en faveur des garçons.. Diagramme 4 : Répartition en fonction du sexe. 22. 16 14. 13 Masculin Féminin. Ostéosarcome. Tumeurs d'Ewing. 31.

(66) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. C. Age : L’âge moyen était de 11,25 ans avec des extrêmes de 3 ans et 15 ans. L’âge médian était de 9 ans.. Diagramme 5: Répartition en fonction de l'âge. 37. 16 7 4. 3-6 ans. 6-9 ans. 9-12 ans. 32. 12-15 ans.

(67) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. D. Origine géographique : La répartition géographique de nos malades figure sur la carte géographique.. Schéma 1 : Répartition géographique des malades. Tanger Tétouan Gherb-charda Beni Hssen Rabat Salé Zemmour Zaër. Taza Al-Houceïma Taounate Fès Boulemane Meknès Tafilalet. L’Oriental. Marrakech Tensifet Al Haouz Sous massa daraâ. 20% des patients 18% des patients 13% des patients 7% des patients 5% des patients 3% des patients. 33.

(68) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. E. Niveau socio-économique : 80% des patients appartiennent à des couches sociales au revenu bas et seulement 20% des enfants sont issus de parents ayant une couverture sociale.. II. Aspects cliniques : A. Motif de la première consultation : La tumeur s’est révélée par : . Une douleur : dans 60 cas soit 92% des cas. dans 5 cas. aucune notification concernant le symptôme douleur n’a été rapportée dans le dossier médical. . Une tuméfaction : dans 37 cas soit 57%.. La répartition en fonction du motif de la première consultation figure dans le tableau 1.. 34.

(69) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Tableau 1 : Répartition en fonction du motif de la première consultation. Motif de la première consultation. Nombre. %. Douleur. 60. 92. Impotence fonctionnelle. 39. 60. Tuméfaction. 37. 57. AEG. 17. 26. Fracture pathologique. 5. 8. Autres. 7. 10. Les autres circonstances de découverte sont représentées par : les troubles moteurs, les troubles sphinctériens et respiratoires qui accompagnent certaines localisations telles que les localisations rachidiennes, pelviennes et thoraciques.. 35.

(70) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. B. Antécédent de traumatisme : Cette notion a été retrouvée dans 20 cas sur 65, soit chez 31% des patients.. C. Le délai d’évolution : Le temps écoulé entre le premier signe et le diagnostic varie de 1 mois à 11 mois avec une moyenne de 3 mois et demi.. D. L’examen clinique : . L’examen physique retrouvait une tumeur palpable dans. 70% des cas, avec des signes inflammatoires dans 22% des cas et/ou une circulation collatérale dans 15% des cas. La répartition en fonction de la localisation de la tumeur est résumée dans le tableau 2.. 36.

(71) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Tableau 2 : Répartition en fonction de la localisation de la tumeur Ostéosarcome. Tumeur d’Ewing. Localisation Nombre. %. Nombre. %. Extrémité inférieure du Fémur. 20. 56. 4. 14. Extrémité supérieure du Fémur. 0. 0. 2. 7. Extrémité supérieure du Tibia. 9. 26. 2. 7. Extrémité inférieure du Tibia. 1. 2. 2. 7. Extrémité supérieure de l’Humérus. 3. 8. 0. 0. Extrémité inférieure de l’Humérus. 0. 0. 0. 0. Péroné. 0. 0. 3. 10. Bassin. 3. 8. 6. 20. Côtes. 0. 0. 6. 20. Vertèbres. 0. 0. 2. 7. Omoplate. 0. 0. 1. 4. Métatarse. 0. 0. 1. 4. 36. 100. 29. 100. Total. 37.

(72) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. . L’état général était altéré chez 14% de nos patients à leur. admission au service. . Dans aucun dossier n’a été notée l’évaluation de la douleur. au diagnostic ni après prescription d’un traitement antalgique.. III. Imagerie: A. Radiographie standard : Dans notre série, la radiographie standard de la région atteinte a été réalisée de façon systématique chez tous les patients. Les signes de malignité étaient évocateurs dans tous les cas. L’aspect ostéolytique pur de la tumeur est retrouvé dans 27 cas ; La tumeur avait un aspect mixte dans 26 cas. L’aspect ostéocondensant pur était retrouvé dans un cas.. B. TDM /IRM : La TDM tumorale a été réalisée chez 83% des patients, l’IRM tumorale n’était réalisée que dans 22% des cas. La répartition en fonction de l’extension loco-régionale de la tumeur figure dans le tableau 3.. 38.

(73) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Tableau 3 : répartition en fonction de l’extension loco-régionale Extension loco-régionale. Nombre. %. Extension vers les parties molles. 32. 50. Extension intra-médullaire. 28. 43. Extension locale intra-articulaire. 15. 23. IV. Histologie : A. La Biopsie : Dans tous les cas le diagnostic a été documenté par une biopsie chirurgicale, avec une relecture systématique au laboratoire d’anatomie pathologique de l’HER quand l’histologie a été lue initialement ailleurs.. B. Ostéosarcome : La répartition en fonction du type histologique est résumée dans le tableau 5.. 39.

(74) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Tableau 5 : Répartition en fonction du type histologique Type histologique. Nombre. %. Ostéosarcome chondroblastique. 5. 14. Ostéosarcome télangiéctasique. 3. 9. Ostéosarcome ostéoblastique. 2. 6. Ostéosarcome bien différencié. 2. 6. Ostéosarcome fibroblastique. 1. 3. Non précisé. 23. 62. 36. 100. Total. C. Tumeurs d’Ewing : Sur les 29 cas de tumeurs d’Ewing, la lecture histologique avait conclu à une tumeur à cellules rondes (PNET/Ewing). L’immunohistochimie avec un marquage au CD99+ n’a été réalisée que dans 11cas, soit chez 38% de nos patients.. 40.

(75) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. V. Bilan d’extension et localisations secondaires : A. Bilan d’extension : . Tous les patients avaient au moins une radiographie du. thorax ; la TDM pulmonaire n’était réalisée que chez 33 patients (51%); . La. scintigraphie. osseuse. a. été. réalisée. chez. 42 patients (49%); . La BOM n’était réalisé que chez 13 patients (20%) et le. myélogramme que chez 11 patients atteints tous de tumeurs d’Ewing (17%).. B. Localisations secondaires : L’ensemble des localisations secondaires retrouvées après le bilan d’extension est donné par le tableau 4. Tableau 4 : Répartition en fonction des localisations secondaires. Localisation secondaire. Nombre. %. Localisation pulmonaire. 14. 22. Localisation osseuse. 6. 9. Localisation médullaire. 1. 2. 41.

(76) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Il est à noter que 10 patients présentaient des métastases pulmonaires initiales ; 3 patients se sont présentés avec une maladie métastatique aux poumons et à l’os; 2 patients se sont présentés avec des métastases osseuses initiales ; l’envahissement médullaire en association avec la localisation pulmonaire et osseuse n’a été retrouvé que chez un seul malade.. VI. Traitement et Prise en charge : A. Ostéosarcome : Le protocole thérapeutique adopté au SHOP pour tous les malades durant la période d’étude est comme suit : . 3 cures de chimiothérapie à 21 jours d’intervalle : Adriamycine : 25 mg /m2. J1 - J2 – J3. Cisplatine : 100mg /m2. J1. . Chirurgie : programmée entre J15 et J21 de la 3ème cure. . 3 cures de chimiothérapie identique aux premières pour. totaliser 6 cures.. 42.

(77) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Les résultats recueillis sont ainsi : . 35 patients parmi 36 ont reçu une chimiothérapie première;. parmi ces malades : . 20 patients (58%) ont reçu un geste chirurgical dont 13. amputations (65%) et 7 traitements conservateurs (35%). . 11 malades avaient reçu un traitement incomplet : parmi eux,. 7 patients ont refusé l’amputation, et 4 patients étaient perdus de vue en cours de traitement pour des problèmes d’ordre socio-économique. . 4 patients avaient. reçu un traitement palliatif après la. chimiothérapie première. . Un malade était amputé d’emblée, avec une chimiothérapie. post opératoire. . Le traitement post- opératoire comportait une chimiothérapie. pour tous les malades opérés. . Il est à noter que chez 32% des malades opérés, la chirurgie. avait eu lieu plusieurs semaines (3 à 8 semaines) après la date théorique de l’exérèse avec une chimiothérapie « d’attente ». . Tous les malades opérés étaient pris en charge au service de. traumato- orthopédie (chirurgie B) de l’hôpital d’enfants de Rabat.. 43.

(78) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. B. Tumeurs d’Ewing : Tous les malades pris en charge pour tumeur d’Ewing osseuse, durant la période de l’étude, étaient traités par le protocole thérapeutique Memphis 89 dont le récapitulatif suit : . Chimiothérapie préopératoire : 5 cures de chimiothérapie Endoxan :. 150 mg/m2. J1 à J7. Adriamycine :. 35 mg/m2. J8. Les cures commencent aux jours 1, 15,29, 50, 71. . Chirurgie: à partir de J15 de la 5ème cure. . Radiothérapie: La dose d’irradiation est fonction de la. localisation de la tumeur, et d’une éventuelle exérèse préalable de la tumeur. Si la chirurgie a été microscopiquement complète, la dose est de 40 Grays. En l’absence de chirurgie, ou en cas de résection incomplète, elle est de 60 Grays pour les membres et est fonction des organes de voisinage pour les tumeurs localisées sur le tronc. . Chimiothérapie. d’entretien :. l’irradiation, elle comporte 2 phases:. 44. Elle. commence. avec.

(79) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Phase I : 11 injections hebdomadaires de Vincristine (1,5 mg/m2) et 6 injections d’ Actinomycine (1,5 mg/m2) tous les 15 jours.. Phase II : 6 cures Endoxan- Adriamycine à 21 jours d’intervalle selon les doses de la chimiothérapie initiale. Puis (pour les formes métastatiques au diagnostic) : la phase I est répétée après la phase II. Les résultats recueillis sont ainsi : . 21 malades parmi 29 ont reçu une chimiothérapie pré-. opératoire, soit 73% des patients. . 12 malades (58% des cas) avaient reçu un traitement. chirurgical dont 3 amputations (25% des cas) et 9 cas de traitement conservateur (soit 75% des malades). . Parmi les 9 autres cas, 4 patients étaient perdus de vue pour. des problèmes d’ordre socio–économiques, 2 patients avaient refusé l’amputation, 1 malade était décédé en cours de chimiothérapie préopératoire et à 2 patients était proposé un traitement palliatif pour inopérabilité de la tumeur.. 45.

(80) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. . La radiothérapie post- opératoire était indiquée chez 8. patients opérés (soit 67% des cas). Tous ces malades étaient irradiés à l’institut national d’oncologie Moulay Abdallah. . 5 malades avaient reçu un traitement palliatif d’emblée.. . 3 malades ont été traités par une chimiothérapie en. association avec une radiothérapie.. VII. Evolution : A la date de l’étude des dossiers (Août 2007), l’évolution des malades était la suivante : . 18 patients (28%) étaient en rémission complète avec un. recul moyen de 15 mois (avec des extrêmes de 2 ans 3 mois et 3 mois) ; . 20 patients (30%) étaient perdus de vue ;. . 13 patients (20%) étaient en rechute métastatique ;. . 14 patients (22%) étaient décédés.. Cette évolution figure dans le tableau 6.. 46.

(81) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Tableau 6 : Répartition en fonction de l’évolution. Evolution. Nombre patients. %. RCC. 18. 28. PDV. 20. 30. DCD. 14. 22. Rechute métastatique en cours de TTT. 8. 12. Rechute métastatique en fin de TTT. 3. 4. Rechute locale en cours de TTT. 1. 2. Rechute locale en fin de TTT. 1. 2. 65. 100. Total. 47.

(82) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. DISCUSSION ET COMMENTAIRES. 48.

(83) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. I. Aspects épidémiologiques : A. Fréquence : Les tumeurs osseuses malignes primitives de l’enfant sont assez rares, et représentent 6 à 10%. [2,4]. de l’ensemble des tumeurs malignes. pédiatriques. Les deux principales sont l’ostéosarcome et le sarcome d’Ewing avec une légère prédominance en faveur de l’ostéosarcome. Dans notre série d’observations, la fréquence de ces tumeurs est d’environ 8% de l’ensemble des cancers pris en charge durant la même période. Il s’agissait de 36 cas d’ostéosarcome et 29 cas de tumeurs d’Ewing avec une incidence d’environ 13,5 nouveaux cas par an.. B. Sexe : La prédominance masculine constamment rapportée par les auteurs [5,7]. , a été confirmée par notre étude. Nos patients sont majoritairement de. sexe masculin avec un sexe ratio de 1,4.. C. Age : La moyenne d’âge de découverte des tumeurs osseuses malignes varie de 5 à 15 ans selon les séries. [4,8]. , avec une nette prédilection pour. l’adolescent. [2,3] Dans notre série, l’âge moyen au moment du diagnostic et de 11,25 ans avec des extrêmes de 3 à 15 ans. Dans 60% des cas la tumeur était survenue entre 12 et 15 ans. 49.

(84) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. II. Aspect clinique : A. Délai d’évolution avant le diagnostic : [1, 9, 10] Les modes de découverte et les motifs de consultation sont nombreux, source assez souvent de retard diagnostique en raison de l’absence de spécificité des signes cliniques, de la rareté de cette pathologie et de sa méconnaissance par les praticiens. Ainsi le diagnostic est rarement évoqué en première intention ce qui est source d’errance et de retards diagnostiques. Pour une équipe. [1]. , le délai moyen entre le. début des signes cliniques et le diagnostic final varie de 3 mois pour un ostéosarcome à 7 mois pour un sarcome d’Ewing, ce qui d’une part engage le pronostic, puisque des métastases peuvent se développer pendant ce temps et d’autre part réduit considérablement les chances d’un traitement local conservateur. Dans notre série, le délai moyen du diagnostic est de 3 mois et demi en moyenne. Le retard de diagnostic chez nos patients pourrait s’expliquer par les difficultés d’accès aux services de soins pour certains patients (36% des malades viennent du milieu rural), ainsi que par la sémiologie non spécifique des tumeurs osseuses malignes source de méconnaissance du diagnostic : plus de la moitié des patients avaient consulté avec des prescriptions. médicales. symptomatiques. (antalgiques,. anti-. inflammatoires) à l’aveugle sans prescription de bilan radiologique au préalable. 50.

(85) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. B. Motif de consultation : [11, 12, 16, 17] Les tumeurs osseuses malignes sont révélées dans 95%. [12]. des cas. par une douleur permanente ou intermittente, nocturne dans moins d’un quart des cas, localisée à la zone tumorale ou projetée. Le caractère non spécifique de la douleur conduit, dans 20% [12] des cas, à la rattacher à un traumatisme antérieur. Cette notion a été retrouvée dans 31% des cas dans notre série. La douleur, souvent améliorée par le repos au début, est trompeuse et peut exister depuis plusieurs semaines ou mois. Ainsi, il faut rappeler que les douleurs osseuses inexpliquées de l’enfant et les douleurs posttraumatiques persistantes doivent être. impérativement explorées.. L’examen clinique peut retrouver une tuméfaction inflammatoire au niveau de la tumeur, témoin de l’importance de l’atteinte des parties molles, en particulier au niveau des os plats. Cette tuméfaction n’est pas constante ni spécifique des tumeurs malignes. Les signes généraux tels l’altération de l’état général et la fièvre sont rares, évoquent volontiers la présence de métastases, mais associées aux signes locaux peuvent simuler une lésion osseuse infectieuse ou inflammatoire. Dans notre série, la douleur, la tuméfaction et la boiterie représentaient les signes habituels et presque constants de découverte de la tumeur ce qui témoignait du retard au diagnostic. Par ailleurs, le symptôme douleur était rapporté dans les dossiers médicaux sans. 51.

(86) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. précisions ni sur l’évaluation de cette douleur ni sur les traitements antalgiques prescrits. L’état général était altéré chez 17 patients et une fracture pathologique était survenue chez 5 patients.. C. Localisation de la tumeur : Ostéosarcome : [5, 18] Dans la littérature, l’Ostéosarcome peut toucher tous les os, mais manifeste une prédilection pour la métaphyse des os longs, le genou pour plus de la moitié des cas. Dans notre série, 33 cas sur 36 (92%) la tumeur avait intéressé les os longs dont 88% prés du genou.. Tumeurs d’Ewing : [12, 19] Tous les os de l’organisme peuvent être atteints mais le squelette du membre inférieur, y compris l’os iliaque, paie le plus lourd tribut, représentant environ 60% des atteintes. Certains os plats (côtes, bassin) et le rachis sont également fréquemment touchés. Les localisations les plus fréquentes dans notre série sont : le squelette du membre inférieur (52%), les côtes (20%), le bassin (13%), les vertèbres (7%). Ces trois dernières localisations posent souvent le problème d’accessibilité à un traitement chirurgical carcinologique.. 52.

(87) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. III. Radiographie standard : [8, 20, 21] La radiographie révèle le plus souvent des signes de tumeur très agressive, avec appositions périostées, destruction de la corticale et envahissement des parties molles. La tumeur peut être purement lytique, purement condensante, ou le plus souvent mixte associant lyse et condensation osseuses. Dans notre série, les signes de malignité étaient évocateurs dans tous les cas, l’image d’ostéolyse était notée dans 42% des cas, et l’image mixte était notée chez 40% des malades.. IV. Bilan d’extension: A. Bilan d’extension loco-régionale et à distance : [1, 8, 12, 22] Un enfant suspect d’une tumeur osseuse maligne doit être adressé dans un service d’oncologie pédiatrique spécialisé car le bilan d’extension, qui guidera le choix thérapeutique, devra chaque fois que possible être réalisé avant toute biopsie osseuse. L’IRM est l’examen de choix pour analyser l’extension locale d’une tumeur. Elle n’a été réalisée que chez 22% de nos patients, et ceci pour des problèmes souvent d’ordre économique. Ailleurs une TDM tumorale était réalisée pour les autres patients. Le bilan d’extension à distance minimal inclut théoriquement et de façon systématique un scanner thoracique et une scintigraphie osseuse.. 53.

(88) Problématique de prise en charge des TOMP de l’enfant. Si dans notre série, la radiographie du thorax a été réalisée de façon systématique, la TDM n’était réalisée que dans 52% des cas et la scintigraphie que dans 49% des cas: Ces examens étant partiellement à la charge du patient, qui à son admission à l’hôpital n’a pas les ressources nécessaires pour les réaliser (20% uniquement des patients ont une couverture sociale).. B. Localisations secondaires : [2, 25, 26] Environ 10 à 20% des ostéosarcomes présentent des métastases lors du diagnostic. Le siège de ces métastases est pulmonaire dans 90% des cas, et osseux dans 10% des cas. Dans le cas d’une tumeur d’Ewing, la fréquence des métastases est plus élevée (20 à 30%). Elles intéressent non seulement le poumon et l’os mais également la moelle osseuse et sont plus fréquentes chez les enfants ayant une tumeur au niveau des os du bassin. Pour notre étude, 22% de nos malades se sont présentés avec une maladie métastatique d’emblé dont 14 localisations pulmonaires (67%), 6 localisations osseuses (29%), alors que l’envahissement médullaire n’a été retrouvé que chez un seul malade (4%). Ce chiffre élevé de métastases initiales est imputable au retard accusé dans la consultation et le diagnostic.. 54.