DISCUSSION ET COMMENTAIRES
B. Localisations secondaires : [2, 25, 26]
Environ 10 à 20% des ostéosarcomes présentent des métastases lors du diagnostic. Le siège de ces métastases est pulmonaire dans 90% des cas, et osseux dans 10% des cas. Dans le cas d’une tumeur d’Ewing, la fréquence des métastases est plus élevée (20 à 30%). Elles intéressent non seulement le poumon et l’os mais également la moelle osseuse et sont plus fréquentes chez les enfants ayant une tumeur au niveau des os du bassin.
Pour notre étude, 22% de nos malades se sont présentés avec une maladie métastatique d’emblé dont 14 localisations pulmonaires (67%), 6 localisations osseuses (29%), alors que l’envahissement médullaire n’a été retrouvé que chez un seul malade (4%).
Ce chiffre élevé de métastases initiales est imputable au retard accusé dans la consultation et le diagnostic.
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A.
Biopsie :
[18, 27]Véritable étape clé de la prise en charge, la biopsie de la tumeur primitive doit être chirurgicale, et est régie par un grand nombre de règles précises. Le diagnostic est entièrement conditionné par le site de la biopsie et le volume des fragments et nécessite impérativement la transmission au laboratoire des informations cliniques et radiographiques (cliché standard) et du compte rendu opératoire. En leur absence, le pathologiste n’est pas tenu d’effectuer un diagnostic formel.
Chaque fois que c’est possible, la biopsie sera impérativement réalisée après l’IRM afin de ne pas créer d’artéfact par le biais d’un hématome ou d’un œdème.
Il est préférable que la biopsie osseuse chirurgicale soit réalisée par un chirurgien expérimenté qui prendra en charge le patient par la suite car la chirurgie d’exérèse de la tumeur inclut le trajet biopsique et doit retirer la cicatrice. L’ensemencement du champ opératoire par des cellules tumorales lors d’une biopsie mal faite peut compromettre voire rendre impossible la réalisation d’un traitement conservateur ultérieur.
Dans notre série, la biopsie était chirurgicale dans 100% des cas, et dans tous les cas elle était faite avant la réalisation du bilan d’extension locale.
Formes anatomopathologiques :Forme commune : de loin la plus fréquente, elle a été classée par
Dahlin selon le contingent prédominant. La variante ostéoblastique représente environ 50% des cas, les variantes chondroblastique et fibroblastique représentent 25% chacune.
Forme Télangiéctasique : sa fréquence varie selon les séries entre
2 et 10%. Considérée par Dahlin comme la forme d’ostéosarcome la plus agressive, son pronostic est aujourd’hui proche de celui des formes standard.
Forme à petites cellules rondes : le pronostic est péjoratif, et
certaines équipes les traitent selon les protocoles des sarcomes d’Ewing. Pour notre étude, il s’agissait d’un ostéosarcome à différenciation chondroblastique dans 5 cas (14%), télangiéctasique dans 3 cas (9%), ostéoblastique dans 2 cas (6%), et fibroblastique dans 1 cas (3%).
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La tumeur d’Ewing appartient au groupe des tumeurs à petites cellules rondes, groupe constitué d’entités bien définies sur le plan biologique et évolutif mais aux caractéristiques histologiques proches.
L’analyse immunohistochimique est décisive car l’aspect cytologique et la disposition architecturale ne sont pas toujours spécifiques. Elle a été réalisée chez 38% de nos malades.
Dans tous les cas, la confrontation anatomo-radio- clinique est d’une grande utilité diagnostique.
VI. Traitement :
Le traitement actuel des TOMP ne peut se concevoir en dehors d’une équipe pluridisciplinaire associant les différents intervenants à toutes les étapes diagnostique et thérapeutique : radiologues, anatomopathologistes, chimiothérapeutes, chirurgiens pédiatres, radiothérapeutes, psychologues…et ce afin de permettre aux patients de bénéficier d’un traitement parfaitement adapté offrant les meilleures chances de guérison avec le meilleur résultat fonctionnel possible.
La combinaison chimiothérapie d’induction, chirurgie et chimiothérapie adjuvante constitue le schéma thérapeutique habituel, et a permis de transformer le pronostic de cette pathologie auparavant gravissime.
La chimiothérapie pré-opératoire est communément administrée dans le but d’éradiquer les micro-métastases et de préparer la chirurgie conservatrice. Actuellement, la préservation du membre est possible chez la majorité des patients, et la survie sans récidive est de 50 à 80% selon les séries.
Contrairement à la chirurgie et à la chimiothérapie, la radiothérapie a peu de place dans la PEC thérapeutique des ostéosarcomes du fait de l’histoire naturelle de cette tumeur et de sa relative radio-résistance.
Pour notre série d’observations, 35 patients ont reçu une chimiothérapie première, mais uniquement 20 patients (58%) ont été opérés. Il s’agissait de 13 cas d’amputations (65%) et 7 cas de traitement conservateur (35%).
La fréquence élevée des amputations pourrait s’expliquer par le nombre important de tumeurs localement avancées, ainsi que par le non respect des délais de chimiothérapie et de chirurgie.
Le traitement post-opératoire comportait une chimiothérapie pour tous les malades opérés.
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Le traitement actuel repose sur l’association d’une chimiothérapie d’induction et d’un traitement local, au mieux chirurgical, parfois radiothérapique. La chirurgie a vu ses indications augmenter avec les années, d’une part pour améliorer le contrôle local, d’autre part pour limiter la radiothérapie. Celle-ci demeure cependant importante dans les localisations inopérables ou en association avec la chirurgie quand celle-ci est incomplète.
Dans notre série, 21 malades parmi 29 ont reçu une chimiothérapie pré-opératoire, soit 73%. Le traitement chirurgical avait concerné 12 malades (58%) dont 3 cas d’amputation (25%) et 9 cas de traitement conservateur (75%).
L’association ou non d’une radiothérapie post-opératoire varie selon l’importance du reliquat et le pourcentage de cellules résiduelles sur la pièce d’exérèse. Elle fut indiquée chez 8 patients (67%) de notre série sur l’indication de limites d’exérèse chirurgicales pathologiques ou de localisations inaccessibles à une chirurgie carcinologique (pelvis, thoracique).
A la date d’étude des dossiers, 28% des patients étaient en rémission complète dans notre série, contre 70% [8] pour l’ostéosarcome et 50% [19] pour la tumeur d’Ewing retrouvée dans la littérature.
Le taux de survie à 5ans est diversement apprécié par les auteurs, en effet ce taux varie de 50 à 70% [30, 43] pour l’ostéosarcome, et de 70%
[25, 46]
pour la tumeur d’Ewing, selon les séries.
Concernant les rechutes métastatiques, la tumeur a rechutée dans 20% des cas dans notre série, contre 20 à 30% pour l’ostéosarcome [5] et 30 à 40% [46] pour la tumeur d’Ewing retrouvée dans la littérature.
La comparaison de nos résultats par rapport à ceux de la littérature est difficile vu le nombre important des PDV (30%) et des décès (22%), et le nombre très réduit de malades correctement suivis. Par ailleurs, il est certain que ces résultats sont catastrophiques surtout que les PDV le sont souvent avec un traitement incomplet par refus de la sanction chirurgicale qui était l’amputation.
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