JournaldesMaladiesVasculaires(2012)37,320—322
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CAS CLINIQUE
Une maladie de Behc ¸et révélée par une thrombose veineuse profonde chez un patient infecté par le VIH1
Behc¸et’s disease revealed by deep vein thrombosis in an HIV-1-infected patient
L. Marih
∗, M. Sodqi , K. Marhoum El Filali , A. Chakib
Servicedesmaladiesinfectieuses,CHUIbnRochd,Casablanca,Maroc Rec¸ule9janvier2012 ;acceptéle17aoˆut2012
MOTSCLÉS MaladiedeBehc¸et; InfectionàVIH
Résumé La maladie de Behc¸et (MB)est une vascularite multisystémique caractérisée par l’associationd’uneaphtosebuccogénitaleàdesmanifestationssystémiquesdiversesdontles plusimportantessontoculaires,nerveusesetvasculaires.L’associationdelaMBetdel’infection VIH/sidaestrare.LerôleduVIHdanslapathogéniedelaMBestmalélucidé.Nousrappor- tonsl’observationd’unpatientâgéde28ansinfecté parleVIH1etquiadéveloppéuneMB compliquéed’unethromboseveineuseprofondeetd’unethrombosedusinuslatéralgauche.
Cetteassociationrareposedesproblèmesthérapeutiquesetétiopathogéniques.
©2012PubliéparElsevierMassonSAS.
KEYWORDS Behc¸et’sdisease;
HIVinfection
Summary Behc¸et’sdisease isamultisystemicvasculitis characterizedbytheassociationof recurrentoralandgenitalulcerswithsystemicinvolvements,particularlyocular,nervousand vascularmanifestations.TheassociationofBehc¸et’sdiseaseandaids/HIVinfectionisrare.The roleofHIVinfectioninthepathomechanismofbothdiseasesisunclear.Wereporta28-year-old HIV-positivepatientwhopresentedBehc¸et’sdiseasecomplicatedbydeepveinthrombosisand leftlateralsinusthrombosis.Thisrareassociationraisesquestionsabouttheetiopathogenic processandtherapeuticmanagement.
©2012PublishedbyElsevierMassonSAS.
Introduction
LamaladiedeBehc¸et(MB)estunevascularitesystémique d’étiologieinconnue.Elleestcaractériséecliniquementpar
∗Auteurcorrespondant.
Adressee-mail:marihlatifa@hotmail.com(L.Marih).
l’associationd’uneaphtosebuccaleoubuccogénitaleàdes manifestations systémiques diverses dont les plus impor- tantes sont oculaires, cutanées,nerveuses, vasculaires et articulaires[1].Enl’absenced’anomaliebiologique,immu- nologiqueouhistologiquespécifique,lediagnosticdelaMB resteclinique.LasurvenuedeMBchezlespatientsinfectés parleVIHaétédécrite,maisresterare.Lediagnosticde MB au coursdel’infectionà VIH estdifficile àétablir car 0398-0499/$–seefrontmatter©2012PubliéparElsevierMassonSAS.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2012.08.002
Behc¸etetthromboseveineuseprofondechezunpatientinfectéparleVIH1 321 certainesmanifestationscliniquesliéesounonauVIHsont
également observées dans la MB. L’utilisation des immu- nosuppresseurs pourle traitement dela MBpose aussi un problèmeenraisondurisquepotentieldedéveloppement des infections opportunistes et des interactions avec les antirétroviraux[2].
Observation
Un jeune patient de 28ans, marocain, connu infecté par le VIH1depuis 2006, naïf du traitement antirétroviral avecunnombredelymphocytesCD4à760cellules/mm3et une charge virale à 3750copies/mL, était hospitalisé le 4septembre 2009pour fièvre prolongée. Dans ses antécé- dents,onretrouvaituneaphtosebuccogénitalerécidivante.
Lepatientrapportaitunefièvreentre38,5et40◦Cnocturne etdiurneévoluantdepuisdeuxmoisavecépisodesdefris- sonssurtoutlesoir,puisapparitiond’unedouleurauniveau de la racine des membres supérieurs s’étendant jusqu’au coudeassociéeparlasuiteàunœdèmeducouetdelaface.
L’examen à l’admission était celui d’un patient fébrile à 38,5◦C,tachycardeà80battementsparminute.Lapression artérielle étaità 120/60mmHg, la fréquence respiratoire à20cycles/min.Le patientavaitun syndromecavesupé- rieur avec circulation veineuse collatérale, comblement des deux creux sus-claviculaires et augmentation impor- tantebilatéraledevolumedesdeuxmembressupérieursqui étaientchauds, rouges et douloureux.L’examen cutanéo- muqueuxmettaitenévidencedemultiplesaphtesbuccaux et une cicatrice d’aphte scrotal. Le reste de l’examen étaitnormal,notammentl’examencardiovasculaire,pleu- ropulmonaire, abdominal, neurologique et l’examen des aires ganglionnaires. Le bilan biologique notait un syn- drome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation à 90mm à la première heure, une C-réactive protéine à 146mg/l. L’hémogramme montrait une hémoglobine à 12g/dl, untauxdeglobulesblancsà8320/mm3,lespoly- nucléaires neutrophiles à 5040/mm3, les lymphocytes à 2370/mm3etuntauxdeplaquettesà214000/mm3.Lagly- cémie était à 0,77g/L, le TP à 102%, les transaminases étaientnormales(ASATà15UI/l,ALATà11UI/l),lesgam- mas GT à 24UI/L, les phosphatases alcalines à 153UI/L, LDH à 117UI/L, CPK à 33UI/l et la créatinine à 10mg/l.
L’intradermoréaction à la tuberculine était à 6mm. Les sérologies de l’hépatite virale B et C étaient négatives.
Lenombre deslymphocytes CD4à 792cellules/mm3(33%) et la charge virale VIH à 3737copies/mL. Le bilan infec- tieuxcomprenantl’examencytobactériologiquedesurines, leshémocultures,larecherchedebacilledeKochdansles expectorations, était négatif. La radiographie thoracique étaitnormale.L’écho-doppler veineuxdes membressupé- rieursmontraitunethrombosedelaveinejugulaireinterne gauche,unethrombosepartielledutroncveineuxinnominé, unethrombosesub-totaledelaveinesous-clavièregauche, unthrombusdelaveineaxillaireetdutierssupérieurdela veinehuméralegaucheetunethrombosedelaveinesous- clavièresouslaclaviculedroite.L’échocardiographie était normale. L’antigèneHLAB (51,52)était négatif.Un bilan étiologiquebiologiqueétaitréalisédevantcesthromboses comprenant: D-dimères à 1422ng/mL (N<à 500ng/mL) et produits de dégradation du fibrinogène: négatifs;
antithrombine III: 0,24g/L (N=0,20—0,33g/L); protéine C: 69% (N=70—140%); protéine S: 143% (N=80—120%); TPHA-VDRL: négatifs. Les anticorps antiphospholipides C étaientnégatifs.L’examen ophtalmologique étaitnormal.
L’intradermoréaction au sérum physiologique était forte- mentpositive.Le diagnosticdelaMB étaitretenudevant l’aphtosebuccale,lacicatriced’aphtosegénitaleetlacons- tatationd’unehypersensibilitéauxpointsdeprélèvements.
Le patient était traité par des anticoagulants (héparine puis Sintrom) associés à une corticothérapie orale (préd- nisoneàfaibledose: 30mg/jet colchicine(uncomprimé parjour)pendantuneduréetotaledesixmois.L’évolution clinique était favorable, marquée par la défervescence thermique au troisièmejour detraitement, la disparition du syndrome algique et de l’œdème du membre supé- rieur. Le 18mai 2011, le patient était réhospitalisé pour thrombosepartielledu sinuslatéral gauches’étendant au golfedela jugulairesans retentissementparenchymateux objectivéàl’imagerieparrésonancemagnétique(IRM)céré- brale (Fig. 1). Le patient était mis sous anticoagulants.
Un bolus de méthylprednisolone à raison de 1g par jour pendant trois jours était administré puis relayé par une corticothérapieper os(1mg/kg par jour)avecunebonne évolution. Parallèlement,le patientrecevait six cures de cyclophosphamide(endoxan)associé àlacolchicine.Vula prescription des immunosuppresseurs, le traitement anti- rétroviral était démarré le 08août 2011par l’association zidovudine, lamivudune et efavirenz. L’évolutionclinique était favorable avec une bonne réponse immunovirolo- gique(CD4à850cellules/mm3etuneCV<50copies/mL).Le patientesttoujourssuiviavecunreculde34moissouscor- ticoïdes(10mg/jour).
Figure1 Angio-IRMcérébralemontrantunethrombosepar- tielledusinuslatéralgauches’étendantaugolfedelajugulaire.
MRangiogramshowingpartialthrombosis ofthe leftlateral sinusextendingtothejugulargulf.
Discussion
Chez ce patient, le diagnostic de la MB est retenu devant l’association aphtose buccale, aphtose scrotale
322 L.Marihetal.
et hypersensibilité cutanée répondant ainsi aux critères de l’International Study Group for Behc¸et Disease [3].
L’apparition de la thrombose veineuse profonde cave supérieure a permis d’appuyer le diagnostic de la MB.
L’associationMBetinfectionàVIHestrare,environ11cas ontétérapportésdanslalittérature[2,4—10].Lediagnos- tic de MB reste difficile chezles patients infectés par le VIH car les différentes manifestations cliniques de la MB sontrégulièrementobservéesaucoursdel’infectionàVIH.
Lesulcérationsbuccalessurvenantchezlespatientsinfec- tésparleVIHsontplusgravesetprolongées.Ellespeuvent êtred’origine soitvirale,bactérienne oumycosique(can- didose)voirenéoplasiquesouidiopathiques[10].LaMBest caractériséeparuneatteintevasculaire,uneaugmentation del’activitédesneutrophilesetuneréactionauto-immune.
Lerôledel’infectionàVIHcommeétantunfacteurpatho- gènepossibledansledéveloppementdelaMBaétédiscuté [2]. Chez notre patient, l’association d’une aphtose buc- cogénitale récidivante, d’une hypersensibilité cutanée et d’une thrombose veineuse suggère la coexistence de MB avecatteintevasculaire(thromboseveineuseprofonde).La fièvre prolongéea été attribuée à la thrombose veineuse aprèsavoiréliminélesautresétiologiesinfectieuses.Letrai- tementdelaMBchezlespatientsinfectésparleVIHestle mêmequechezlespatientsimmunocompétents.Ilrepose surlescorticoïdesetlesimmunosuppresseurs.Récemment, lesanti-facteursdenécrosetumorale-alphaetl’interféron constituentunethérapiealternativedanslesformesgraves dela MB[2].Lesauteurs ontrapportéunebonneréponse avecrémissiondelaMBchezlespatientsayantrec¸uunetri- thérapieantirétroviraleassociéeauximmunosuppresseurs.
Mahajan VK rapporte que chez un patient qui avait des lésionsgravesdeMB,aprèsl’institutiondelathérapieanti- rétrovirale(cART),ilyavaituneaméliorationcliniqueavec diminutionde la taille etdu nombre des lésions; cepen- dant d’autres lésions ont persisté et de nouvelles lésions sont apparues sous traitement antirétroviralayant néces- sitélaprescriptiondecolchicine[10].Lescliniciensdoivent êtreprudentsdans l’utilisation decesagents immunosup- presseurschezlespatientsinfectésparleVIHenraisondu risquepotentieldedéveloppementdesinfectionsopportu- nistesetdesinteractionspossiblesaveclesantirétroviraux [11].Parmi les11cas rapportés,deuxpatients sont décé- désàlasuitedesévénementsliésàl’infectionàVIH/sida et un seul patient est décédé à cause de la MB suite à une embolie pulmonaire [2]. Chez notre patient, en plus des corticoïdes le recours aux immunosuppresseurs asso- ciésàlathérapieantirétroviraleétaitnécessaireenraison de l’apparition d’une thrombose du sinus latéral gauche.
L’évolutioncliniqueétaitfavorableavecunebonneréponse immunovirologique.
Conclusion
Il nous a semblé intéressant de rapporter cette observa- tion qui associe infection à VIH et MB, deux pathologies chroniquesquipartagentdenombreusesmanifestationscli- niques. Nous insistons sur les difficultés diagnostiques et thérapeutiques posées par cette association. La survenue d’uneaphtosebuccogénitalechezunpatientinfectéparle VIHquelquesoitlestadedelamaladiedoitfaireévoquer uneMBafind’éviterleséventuellescomplicationsdecette pathologie.
Déclarationd’intérêts
Lesauteursdéclarentnepasavoirdeconflitsd’intérêtsen relationaveccetarticle.
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