31
DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI
2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI
ADMINISTRATION :
Doyen
Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Brahim LEKEHAL
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Taoufiq DAKKA
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général
Mr. Mohamed KARRA
UNIVERSITE MOHAMMED V
1-
ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENSPROFESSEURS :
Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation
Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale Novembre et Décembre 1985
Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale Janvier, Février et Décembre 1987
Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne
Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie
Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR
Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie Janvier et Novembre 1990
Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne
Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO
Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie
Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale
Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique
Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie ObstétriqueMéd Chef Maternité des Orangers
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie
Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV Rabat
Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir du CEDOC+Directeur du Médicament
Décembre 1992
Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Doyen de FMPT
Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation
Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne
Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale
Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la FMPA
Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS -Rabat
Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique
Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie
Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique
Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie Directeur Hôpital My Ismail Meknès
Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie
Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique
Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale
Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique
Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique
Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur du Service de Santé des FAR Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie
Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale Décembre 1996
Pr. AMIL Touriya* Radiologie
Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale
Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie
Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie Directeur Hôp. Mil.d’Instruction Med V Rabat
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique
Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
Pr. BIROUK Nazha Neurologie
Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique
Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie Directeur Hôp. Arrazi Salé
Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique Novembre 1998
Pr. BENOMAR ALI Neurologie – Doyen de la FMP Abulcassis
Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale
Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale
Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie
Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie
Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie
Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie
Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale
Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie Directeur Hôp. Chekikh Zaied
Pr. EL KHADER Khalid Urologie
Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Décembre 2000
Pr. ZOHAIR ABDELAH* ORL
Décembre 2001
Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation
Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie
Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale
Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. ETTAIR Said Pédiatrie Directeur. Hôp.d’Enfants Rabat
Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale
Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale
Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique
Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
Pr. NOUINI Yassine Urologie Directeur Hôpital Ibn Sina
Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
Décembre 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique
Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie
Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie
Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie
Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale
Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique
Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
Pr. IKEN Ali Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie
Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie
Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie
Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie
Pr. RHOU Hakima Néphrologie
Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation
Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique
Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie
Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique
Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie
Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale
Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie
Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique
Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale
Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie
Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie
Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie
Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie
Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Directeur. Hôp. Al Ayachi Salé
Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)
Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie
Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique
Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique
Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique Avril 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie
Pr. AKJOUJ Said* Radiologie
Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie
Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L
Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique
Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation
Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie
Pr. KARMOUNI Tariq Urologie
Pr. KILI Amina Pédiatrie
Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique
Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie
Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie
Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie
Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie
Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie Decembre 2006
Pr SAIR Khalid Chirurgie générale Dir. Hôp.Av.Marrakech
Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale
Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie
Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale
Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie
Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie
Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique
Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale
Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio-vasculaire
Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale
Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation
Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale
Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie
Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie réanimation
Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie
Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale
Pr. MAHI Mohamed* Radiologie
Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie
Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique
Pr. MRANI Saad* Virologie
Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-chimie
Pr. RABHI Monsef* Médecine interne
Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie
Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie
Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie
Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale
Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie
Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
Décembre 2008
Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne
Pr. AGDR Aomar* Pédiatre
Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie
Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation
Pr. BJIJOU Younes Anatomie
Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie
Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie
Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale
Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie orthopédique Pr. CHTATA Hassan Toufik* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie clinique
Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie
Pr. ENNIBI Khalid* Médecine interne
Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique
Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie
Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique
Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale
Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation
Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne
Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie
Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique
Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie
Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique
Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie
Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique
Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation
Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale
Pr. NAZIH Mouna* Hématologie biologique
Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie pathologique
Decembre 2010
Mai 2012
Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique
Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique
Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique
Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie
Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie
*Enseignants Militaires
Février 2013
Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie
Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie
Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie
Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation
Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation
Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie
Pr. BENKIRANE Souad Hématologie biologique
Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation
Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie
Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie
Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie
Pr. CHAIB Ali* Cardiologie
Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale
Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie
Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire
Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique
Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie
Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie
Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie
Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie
Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie
Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire
Pr. IMANE Zineb Pédiatrie
Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques
Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie
Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie
Pr. LATIB Rachida Radiologie
Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne
Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie
Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie
Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale
Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie
Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique
Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique
Pr. RATBI Ilham Génétique
Pr. RAHMANI Mounia Neurologie
Pr. REDA Karim* Ophtalmologie
Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie
Pr. RKAIN Hanan Physiologie
Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique
Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie
Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie
Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique
Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie
Avril 2013
Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale MAI 2013
Pr.BOUSLIMAN Yassir Toxicologie
MARS 2014
Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique Pr. BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie- Orthopédie Pr. BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique
Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie
Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie
Pr. HARDIZI Houyam Histologie- Embryologie-Cytogénétique
Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie
Pr. HERRAK Laila Pneumologie
Pr. JANANE Abdellah * Urologie
Pr. KOUACH Jaouad* Génycologie-Obstétrique Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie
Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie
Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV
Pr. SABRY Mohamed* Cardiologie
Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne
Pr. TAZI MOUKHA Zakia Génécologie-Obstétrique AVRIL 2014
Pr.ZALAGH Mohammed ORL
PROFESSEURS AGREGES :
DECEMBRE 2014
Pr. ABILKASSEM Rachid* Pédiatrie Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie
Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique Pr. DOBLALI Taoufik* Microbiologie Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie
Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie
Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L
Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie Pr. OUDGHIRI Nezha Anesthésie-Réanimation Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique
Pr. SABIR Maria Psychiatrie
Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine préventive, santé publique et Hyg. AOUT 2015
Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie Pr. TAHRI Latifa Rhumatologie
JANVIER 2016
Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie
Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L Pr. NITASSI Sophia O.R.L
JUIN 2017
Pr. ABI Rachid* Microbiologie Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie
Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale
Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale Pr. OURAINI Saloua* O.R.L
Pr. RAZINE Rachid Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie
* Enseignants Militaires
2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES
PROFESSEURS / PRs. HABILITES
Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie
Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie
Pr. ALAOUI Katim Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique
Pr. BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie
Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire/Biotechnologie
Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique
Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie
Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Mise à jour le 10/10/2018 Khaled Abdellah
Toutes les lettres ne sauraient trouver
les mots qu’il faut …
Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude,
l’amour, le respect,
La reconnaissance …
Aussi, c’est tout simplement que …
Je dédie cette thèse …
A Allah
Tout puissant, qui m’a inspirée, qui m’a guidée dans le bon chemin.
Je Te dois ce que je suis devenue.
A ma très chère mère,
Meryem HMIMOU,
A la source de laquelle j'ai toujours puisé courage,
confiance et persévérance. Tu nous as donnés la vie et tu nous as dédiés la
tienne. Aucun mot, aussi expressif soit-il, ne saurait remercier à sa juste
valeur, l’être qui a consacré sa vie à parfaire notre éducation avec un
dévouement inégal. Merci pour toute la tendresse et l’amour dont tu nous as
généreusement entourés. Merci pour tous les sacrifices et les souffrances que tu
as endurés pour me voir heureuse. Merci de m’avoir donnée toutes les chances
possibles et imaginables afin que je puisse réussir. Certaines étapes ont parfois
été laborieuses, mais tu as toujours su trouver les bons mots pour m’encourager
et m’aider à me relever. Tes prières, ton amour et ton soutien sans faille ont
toujours été mon tremplin. J’espère répondre aux espoirs que tu as fondés en
moi et te rendre fière. J'aimerais pouvoir te rendre tout l'amour et la dévotion
que tu m’as offerts, mais une vie entière ne suffirait pas. J’espère que ce
mémoire y contribuera en partie.
Puisse Dieu tout puissant t’accorder santé, bonheur et longue vie pour que je
puisse te rendre un peu soit-il de tout ce que tu m’as donnée.
A mon très cher père,
Ahmed BOUQRINAT,
Aucun mot ni aucune dédicace ne sauraient exprimer le respect, la profonde
gratitude et l’amour éternel que j’ai pour toi. Ta tendresse, ta sensibilité et le
profond amour que tu nous portes sont sans égal.
Tu as guidé mes premiers pas et tu as toujours été une source intarissable
d’amour et de sacrifices. Je te dois ce que je suis aujourd’hui et ce que je serai
demain. Merci pour tous les efforts que tu n’as cessé de consentir pour mon
instruction et mon bien-être. Merci pour ta confiance, ton soutien
inconditionnel et l’estime que tu m’as toujours donnée. Merci de m’avoir
permis d’être allée jusqu’au bout et de concrétiser mon travail aujourd’hui. Tu
nous as appris la discipline, l’honnêteté et la persévérance.
J’espère réaliser ton rêve et répondre aux espoirs que tu as fondés en moi.
J’espère aussi que tu trouveras, dans ce modeste travail, le fruit de tes peines
et tes efforts.
Puisse Dieu tout puissant te préserver de tous les malheurs, et te procurer
santé et longue vie pour que je puisse te combler à mon tour.
A mon très cher frère, Mohamed Amine BOUQRINAT,
Tu as toujours été là pour partager les moments difficiles mais aussi les plus
joyeux. Tu as toujours su apaiser mes peines avec ton humour intarissable et ta
bonne humeur contagieuse. Merci d’avoir supporté mes sauts d’humeur durant
les nombreux mois de préparation. Merci pour ta bienveillance à mon égard,
tous ces fous rires et cette complicité si précieuse que nous partageons. Je te
dédie ce travail, en guise de témoignage de mon amour et de toute l’affection
que je te porte.
Puisse le bon Dieu te procurer santé et quiétude, et t’aider à réaliser tous tes
rêves les plus ambitieux.
A mes très chères sœurs,
Amina et Fatima-Ezzahra Bouqrinat,
Vous avez toujours été pour moi les sœurs et les amies sur qui je comptais.
Votre affection, votre sensibilité et votre soutien sont d’une valeur
inestimable. Sans vous, ma vie n’aurait pas eu le même goût.
Merci pour votre écoute et vos encouragements dans les bons comme dans les
mauvais moments. Merci d’avoir supporté mon humeur changeante durant les
mois de préparation. Puissions-nous rester unies dans la tendresse et fidèles à
l’éducation que nous avons reçue.
Puisse le bon Dieu vous procurer une vie remplie d’amour. J’espère que vous
trouverez dans la dédicace de ce travail, le témoignage de ma profonde
affection et mon amour pour vous.
Je vous adore sœurettes.
A mes beaux-frères Monsieur Mly Driss JAMAL
et Monsieur Réda BERTAI,
Je suis très chanceuse car Dieu m’a envoyé deux grands frères.
Vous avez occupé une grande place dans mon cœur depuis la première
rencontre.
Merci d’être là et de faire partie de cette belle petite famille.
A ma nièce et mon neveux : Kenza et Moulay El Mamoun
Mes deux petits bouts de choux… les années passeront mais vous serez
toujours mes deux petits cœurs. Jespère qu’un jour vous lirez ces phrases et que
vous saurez à quel point votre « Yaya » vous aime.
Je vous souhaite un avenir fleuri.
A la mémoire de ma très chère grand-mère
Tu es partie trop tôt. Ton humour, ton optimisme et ta simplicité nous ont
tous marqués.
Merci pour ton altruisme et ton incroyable générosité.
Puisse ce travail être une prière pour le salut de ton âme.
A mes grands-patents paternels
Qui m’ont accompagné par leurs prières et leur sympathie. Ils ont toujours été
un modèle de sagesse et un repère pour la famille
Puisse Dieu vous garder en bonne santé et vous prêter longue vie.
A la mémoire de mes oncles Abdelatif et Kacem HMIMOU et
Driss ZOUAOUI
Vous êtes et vous resterez présents dans mon esprit
A ma chère tante Latifa HMIMOU
Merci de toujours avoir cru en moi et m’avoir soutenue durant ces longues
années d’étude. Vous êtes pour moi un exemple de persévérance et de modestie.
Veuillez trouver dans ce travail l’expression de ma profonde gratitude.
A mes chers oncles et tantes maternels et paternels
Vous êtes ma famille, je ne peux exprimer avec des mots tout l’amour et
l’affection que j’ai pour vous. Merci pour votre présence inconditionnelle à
mes côtés, pour la chaleur familiale que vous me procurez et votre confiance en
moi. Que ce modeste travail, soit l’expression des vœux que vous n’avez cessé
de formuler dans vos prières.
A Lamia et Fadwa
Je ne peux trouver les mots justes et sincères pour vous exprimer mon affection
et mes pensées. Vous êtes une véritable famille. On a toujours su s’épauler et
j’espère que cela pourra durer.
En souvenir de toutes les joies et les larmes qui nous unissent, tous les secrets
et souvenirs partagés.
Merci d’avoir adouci les difficultés de ces longues années d’études. Je vous
dédie ce travail et je vous souhaite un avenir des plus brillants.
Je vous aime les filles
A Alaa
Merci pour ton soutien inébranlable et tes encouragements en toutes
circonstances. Merci pour tous les souvenirs partagés. Ta générosité et
A Maria BENABDELLAH
Tu as su me soutenir, m’épauler et m’encourager durant toutes ces dernières
années. Je saisie cette occasion pour te remercier du fond de mon cœur et pour
t’exprimer ma reconnaissance et mon amour. Je te dédie ce travail et je
souhaite Dieu de t’accorder bonheur, santé et prospérité.
A Fatima-Ezzahra LABAAJ
Mon amie, ma sœur et ma confidente, tu m’as accompagnée depuis notre
enfance et tu as toujours cru en moi. Tu m’as donné de l’amour et de l’amitié
dans leur sens le plus fidèle. Ta présence dans ma vie a été d’une grande
valeur. Je te remercie d’avoir été là dans des moments heureux et d’autres
moins heureux. Je te dédie ce travail en guise de reconnaissance et de témoin de
A Kaoutar, Asmae et Ahlam
Vous êtes pour moi plus que des amies, vous êtes ma deuxième famille. Je vous
dédie ce travail en témoignage de mon affection et de mon amitié. Vous avez
illuminé ma vie pendant plus que 6 ans maintenant, vous avez été témoin de
tout mon parcours. J’espère que notre amitié va durer encore des décennies.
A mes amis :
Amine RHOUNI, Alas OUAMMOU, Chadi HASSNAOUI, Mohamed
HARRAKI, Kaoutar HADDACHE, Najoua MOULOUDI, Hanane
A notre Maître et Président de thèse
Monsieur le Professeur M’Barek ABDHLHAK,
Professeur de Chirurgie Pédiatrique,
Vous nous faîtes un grand honneur en acceptant de présider
le jury de cette thèse.
Votre culture, votre compétence professionnelle incontestable ainsi que vos
qualités humaines vous valent l’admiration et le respect de tous.
Veuillez, cher maître, trouver dans ce modeste travail le témoignage de notre
haute considération, notre profonde reconnaissance et notre sincère respect.
A notre Maître et Rapporteur de thèse
Monsieur le Professeur Rachid OULAHYANE
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Vous avez bien voulu nous confier ce travail riche d’intérêt et nous guider à
chaque étape de sa réalisation avec patience et disponibilité. Vous nous avez
toujours accueillis avec sympathie, sourire et bienveillance, et ceci malgré vos
obligations professionnelles. Vos encouragements inlassables, votre amabilité et
votre modestie méritent toute admiration et représentent le modèle que nous
serons toujours heureux de suivre. Nous garderons un excellent souvenir de votre
sollicitude et de votre dévouement. Puisse ce travail être à la hauteur de la
confiance que vous nous avez accordés.
Nous vous dédions ce travail comme témoignage de notre gratitude, de notre
estime et de notre profond respect.
A notre Maître et Juge de thèse
Monsieur le Professeur Mounir KISRA
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Vous avez accepté avec grande amabilité d’apporter un regard critique et de
siéger parmi le jury de cette thèse.
Nous avons été touchés par la cordialité de votre accueil.
Vos qualités humaines et professionnelles jointes à votre compétence sont pour
nous un exemple à suivre.
Veuillez trouver ici le témoignage de notre grande estime et de notre sincère
reconnaissance.
A notre Maître et Juge de thèse
Monsieur le Professeur Hicham ZERHOUNI
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Nous sommes très sensibles à l’honneur que vous nous faîtes en acceptant
d’évaluer notre travail et de siéger parmi le jury.
Nous avons eu la chance de compter parmi vos étudiants et de profiter de
l’étendue de votre savoir. Votre compétence et votre gentillesse ont toujours
suscité notre grande estime.
Veuillez accepter, cher maître, l’expression de notre profond respect et de notre
reconnaissance.
A notre Maître et Juge de thèse
Madame la Professeur ZINEB IMANE
Professeur de Diabétologie et d’Endocrinologie
Je vous remercie de m'avoir honoré par votre présence. Vous avez accepté
aimablement de juger cette thèse. Cet honneur me touche infiniment et je tiens à
vous exprimer ma profonde reconnaissance.
Veuillez trouver, chère maître, dans ce travail l’assurance de mon estime et mon
profond respect.
Abréviations :
17OHPreg : 17 Hydroxy-prégnénolone 17OHP : 17-Hydroxy-progesterone 21OH : 21-Hydroxylase 11βOH : 11β-Hydroxylase 17αOH : 17α-Hydroxylase 3βHSD : 3β-Hydroxy-déshydrogénase 5αRD : 5α-réductaseΔ4A : Delta 4 Androstènedione
ACTH : Hormone corticotrope
ADS : Anomalie de différenciation sexuel
ADS : Anomalies du développement sexuel
AMH : Hormone antimüllérienne
AMP : Adénosine monophosphate cyclique
CAH : Congenital adrenal hyperplasia
CRF : Corticotropine releasing factor
CRH : Corticotropine releasing hormone
CYP 17 : Gène de la 17 α hydroxylase
CYP21 : Gène de la 21 hydroxylase
DHA : Dehydroépiandrostérone
DMO : Densité minérale osseuse
DOC : 11-desoxycortisol
DS : Déviation standard
DSD : Disorders of sex development (anomalies du développement sexuel)
FSH : Hormone folliculostimulante
GB : Globule blanc
HCS : Hyperplasie congénitale des surrénales
HSD : Hydroxysteroid dehydrogenase
LAM : Ligne axillaire moyenne
LH : Luteining hormone
Meq : Milliéquivalent
NFS : Numération formule sanguine
OGE : Organes génitaux externes
OGI : Organes génitaux internes
PAM : Plaque aréolo-mamelonnaire
Plq : Plaquettes
SA : Semaine d’aménorrhée
SG : Semaine de grossesse
SOPK : Syndrome des ovaires polykystiques
Liste des tableaux
Tableau I: Incidence des hyperplasies congénitales des surrénales : ... 40 Tableau II: Tableau clinique de la forme classique à différents âges ... 66 Tableau III: Tableau clinique de la forme non classique à différents âges ... 67 Tableau IV: Personnels intervenants dans la prise en charge ... 68 Tableau V: Tableau récapitulatif des différentes études montrant des troubles de l'identité chez les patients porteurs d'HCS avec un caryotype 46, XX selon la littérature. ... 122 Tableau VI: Principales études rapportant les taux de grossesse chez les patientes avec une forme classique d’HCS par déficit en 21-hydroxylase ... 129 Tableau VII: Etudes des différents cas d'HCS avec une hypofertilité montrant la présence d'inclusion testiculaire de tissu surrénalien ... 132
Liste des figures
Figure 1: schéma objectivant les 2 origines embryologiques ...8 Figure 2: Disposition des glandes surrénales ... 12 Figure 3: Glandes surrénales: histologie et stéroïdogénèse ... 14 Figure 4: Vascularisation de la glande surrénale ... 15 Figure 5: Structure microscopique de la glande surrénale... 18 Figure 6: Hormones sécrétées par la corticosurrénale ... 18 Figure 7: Schéma de la biosynthèse des hormones surrénalienne ... 22 Figure 8: Biosynthèse des stéroïdes surrénaliens lors d’un déficit en 21hydroxylase ... 24 Figure 9: Conduite à tenir anténatale en cas de grossesse s’il existe un risque de transmission d’une forme classique de déficit en 21-hydroxylase à la descendance. ... 45 Figure 10: Carte de test de Guthrie ... 47 Figure 11: Dépistage néonatale de l’HCS ... 48 Figure 12: Arbre décisionnel du dépistage néonatal de l’HCS en France ... 49 Figure 13: Organes génitaux chez un nouveau-né fille atteint d’HCS par déficit en 21-OH. . 50 Figure 14: Virilisation des OGE selon le stade de Prader ... 53 Figure 15: Radiographie de la main et du poignet gauche ... 59 Figure 16: Image échographique montrant une augmentation du volume de la surrénale gauche avec une surface irrégulière chez un garçon de 26 jours atteint de l’hyperplasie congénitale des surrénales ... 60 Figure 17:* Génitographie montrant une confluence vésico-vaginale haute ... 62 Figure 18: Vision cœlioscopique ... 64 Figure 19: Lignes d'incisions et reconstruction du périnée. ... 84 Figure 20: Approche sagittale postérieure des sinus uro-génitaux ... 85 Figure 21: Clitoridoplastie. ... 87 Figure 22: Principes de la chirurgie de réduction clitoridienne selon Mollard... 88 Figure 23: Aspect pré et postopératoire à moyen et long terme d’une fille avec hyperplasie congénitale des surrénales ... 89 Figure 24: Reconstruction des petites lèvres et plastie des grandes lèvres (A, B). Aspect final (C) ... 90 Figure 25: Représentation schématique de la chirurgie cœlioscopique ... 93 Figure 26: Hystérectomie cœlioscopique ... 94 Figure 27: Représentation schématique de l’hystérectomie et l’annexectomie par laparotomie ... 95
Figure 28: Technique de Duplay-Snodgrass. ... 99 Figure 29: Technique de Duckett-Asopa Prise des mesures et dessin du futur canal (la face muqueuse du prépuce). ... 101 Figure 30: Incision circonférentielle de la peau à 2 mm en amont de la couronne du gland. Incision circonférentielle autour du méat. ... 102 Figure 31: Déshabillage des corps érectiles au ras de l’albuginée des corps caverneux et du corps spongieux. La dissection à la face des corps caverneux a mis à nu la chorde. Section de cette chorde à l’extrémité dans le gland ... 102 Figure 32: Poursuite de la dissection de la chorde entre la gouttière des corps caverneux en haut et l’albuginée du corps spongieux autour de l’urètre en bas. ... 103 Figure 33: Préparation de la tranche urétrale : excision du méat urétrale et du segment distale hypoplasique de l’urètre hypospade. Fente de la paroi inférieure de l’urètre sur 1 cm, fixation de la face dorsale du corps spongieux à la gouttière caverneuse jusqu’à 1⁄2 cm de la tranche urétrale. ... 103 Figure 34: Isolement du lambeau muqueux et de son pédicule nourricier. ... 104 Figure 35: Confection du néo-urètre par tubulation du lambeau muqueux. Enroulement du pédicule nourricier sur la face latérale droite de la verge. ... 104 Figure 36: Suture de la tranche proximale du tube muqueux à la tranche distale de l’urètre. Incorporation de l’extrémité distale du tube à l’extrémité du gland. ... 105 Figure 37: Couverture de la surface cruentée à la façon de Byars avec fente dorsale du prépuce. ... 105 Figure 38: Technique d’Onlay. ... 106 Figure 39: Technique de Koyanagi. ... 107 Figure 40: Prothèse testiculaire ... 108 Figure 41: Mastectomie de réassignation sexuelle femme vers homme avec exérèse de l’excédent cutané en monobloc et greffe des plaques aréolo-mammelonnaires. A. Photographie préopératoire. B. Photographie à 12 mois postopératoire. ... 110 Figure 42: Illustration de la transmission autosomique récessive. ... 115 Figure 43: Schéma explicatif de l'assignation du sexe destiné aux parents ... 123 Figure 44: Mécanismes physiopathologiques impliqués dans l'infertilité chez les femmes présentant une hyperplasie congénitale des surrénales ... 128
Introduction ...1 Historique ...4 Rappels ...7 I. Embryologique ...8 1. Développement embryologique des surrénales : ...8 2. Fonctionnalités et rôle de la surrénale fœtale : ... 10 II. Anatomie ... 12 III. Physiologie ... 17 1. La stéroïdogénèse : ... 19 2. Principales activités des stéroïdes corticosurrénaliens : ... 19 2.1. Effets biologiques des Glucocorticoïdes : ... 19 2.2. Effets biologiques des Minéralocorticoïdes : ... 20 2.3. Effets biologiques des Androgènes surrénaliens : ... 20 3. Régulation de la synthèse surrénalienne ... 21 IV. Physiopathologie: ... 23 Matériels et méthodes ... 26 I. Type d’étude: ... 27 II. Population d’étude:... 27 III. Méthode d’étude : ... 27 IV. Observations: ... 28 1. Observation n°1 ... 28 2. Observation n°2 ... 32 Résultats ... 35
II. L’âge : ... 36 III. Les antécédents : ... 36 1. Familiaux : ... 36 2. Personnels :... 36 IV. L’examen clinique : ... 36 V. Le bilan biologique: ... 37 VI. L’étude génétique : ... 37 VII. L’imagerie : ... 37 VIII. Le traitement : ... 38 Discussion... 39 I. Epidémiologie ... 40 II. Diagnostic et traitement anténatal ... 41 III. Dépistage néonatal: ... 46 1. Objectif du dépistage: ... 46 2. Stratégie du dépistage : ... 46 3. Coût du dépistage : ... 49 4. Arbre décisionnel: ... 49 IV. Diagnostic post-natal: ... 50 1. Diagnostic positif : ... 50 1.1. Tableaux cliniques ... 51 1.1.1. Forme virilisante pure (sans perte de sel) ... 51 1.1.2. Forme classique avec perte de sel: ... 53 1.1.3. Forme non classique ou cryptique ... 54 1.1.4. Autres formes rares d’hyperplasie congénitale des surrénales ... 54
1.2. Paraclinique ... 55 1.2.1. Bilan biologique ... 55 1.2.2. Bilan génétique ... 58 1.2.3. Bilan morphologique ... 58 2. Diagnostics différentiels... 64 2.1. Le syndrome des ovaires poly-kystiques ... 64 2.2. Tumeurs virilisantes ovarienne et surrénalienne: ... 65 3. Tableau récapitulatif : ... 66 3.1. Forme classique : ... 66 3.2. Forme non classique... 67 V. Prise en charge thérapeutique: ... 68 1. Intervenants: ... 68 2. Buts: ... 69 3. Moyens: ... 70 3.1. Médicaux ... 70 3.1.1. Les glucocorticoïdes: ... 71 3.1.2. Les minéralocorticoïdes: ... 71 3.1.3. Nouvelles thérapies : ... 75 3.2. Chirurgicaux ... 80 3.2.1. Chirurgie de féminisation: ... 81 3.2.1.1. Principes généraux: ... 81 3.2.1.2. Vaginoplastie: ... 82 3.2.1.3. Clitoridoplastie: ... 85
3.2.1.5. Soins post-opératoires: ... 91 3.2.2. Chirurgie de masculinisation: ... 91 3.2.2.1. Principes généraux ... 92 3.2.2.2. Hystérectomie et annexectomie bilatérale: ... 92 3.2.2.3. Réparation de l’hypospadias: ... 97 3.2.2.4. Mise en place de prothèses testiculaires: ... 108 3.2.2.5. Mastectomie: ... 109 4. Education de l’entourage :... 111 Conseil génétique ... 113 Problème de l’identité sexuelle et de la santé mentale ... 116 I. Santé mentale ... 117 II. Identité et trouble sexuel : ... 118 Evolution ... 124 I. Croissance ... 125 II. Puberté: ... 125 III. Fertilité ... 126 1. Chez la femme porteuse d’une HCS 46XX: ... 126 2. Chez l’homme porteur d’HCS 46, XY : ... 131 Conclusion ... 133 Résumés ... 136 Bibliographie ... 140
2
Le terme « hyperplasie congénitale des surrénales » (HCS) désigne un groupe de maladies endocriniennes qui se transmettent selon le mode autosomique récessif.
Le point commun de toutes ces affections est la diminution de la production de cortisol, qui entraîne une augmentation de la sécrétion d’ACTH hypophysaire et une hyperplasie des surrénales. La plus fréquente des HCS, par déficit en 21-hydroxylase (95% des HCS), est caractérisée par un déficit en cortisol et un excès d’androgènes, accompagnés ou non d’un déficit en aldostérone. La sévérité de l’hyperplasie congénitale des surrénales dépend du degré du déficit en 21- hydroxylase.
On appelle « formes classiques » les formes sévères et précoces, et « non classiques », les formes plus modérées, de diagnostic plus tardif. Elles se présentent souvent avec un syndrome de perte de sel (deux tiers des cas) dû à un déficit en aldostérone. Dans les autres cas, il s’agit de formes classiques virilisantes pures. Les filles porteuses de formes classiques d’HCS sont diagnostiquées en prénatal ou à la naissance, devant une virilisation des organes génitaux externes de degré variable (allant de l’hypertrophie clitoridienne à un aspect masculin des organes génitaux externes sans gonade palpable), avec un utérus et des ovaires normaux [1].
La prise en charge de cette affection est médico-chirurgicale assuré par une équipe multidisciplinaire associant (l’urgentiste, le pédiatre, le chirurgien pédiatre, l’endocrinologue, et le psychologue), afin de palier aux déficits hormonaux et corriger l’anomalie de différenciation du sexe.
Lorsque le diagnostic est réalisé à un très premier âge la correction du sexe de l’enfant se fait dans la majorité des cas vers le sexe féminin (du caryotype). Cependant, il est extrêmement difficile de détermine le sexe lorsque le diagnostic est fait à un âge retardé (> 2.5 ans) [2] ce qui est le cas pour les pays en voie de développement. Celui-ci est influencé par des facteurs culturels, traditionnels et économiques.
Nous nous intéresserons dans cette étude au type familial de l’HCS, de son évolution, tout en soulignant la place d’une prise en charge multidisciplinaire pour éviter au maximum toute complication.
4
En 1865 Luigi De Crecchio [3], Professeur d’Anatomie à Naples relate une observation complète et très détaillée d’un étonnant cas «d’hermaphrodisme». Outre l’absence de testicules, la présence d’un hypospadias, d’un utérus et de trompes tous normaux, il est question de glandes surrénales hypertrophiées «d’un volume qui se rapproche beaucoup de celui des reins ».
C’est aussi à cette époque, dans les années 1870-1880, que la chirurgie permettant la reconstruction d’un corps sexué sans équivoque fait ses premiers pas avec le traitement chirurgical de l’hypospadias et de l’épispadias. (Dr Simon Duplay).
Entre 1910 et 1912, Apert et Gallais [4] étudient la virilisation surrénalienne et le syndrome adréno-génital.
Dans les années 1920-1930, les hormones sexuelles sont d’abord isolées puis synthétisées, hormones féminines puis hormones mâles.
L’histoire des hormones surrénales ne commence qu’autour des années 1930, avec les premiers extraits efficaces préparés par Swingle et Pfiffner. [5]
Callow et Young [5] donnent en 1936 le nom de « stéroïdes » à ces substances toutes dérivées du cholestérol.
Entre 1936 et 1954, quatre groupes de chercheurs aux USA et en Europe isolent et identifient les stéroïdes à partir du cortex surrénalien.
Kendall, Reischstein et Hench obtiennent en 1950, le Prix Nobel de Physiologie et de Médecine pour leurs découvertes sur les hormones du cortex des glandes surrénales ; leurs travaux aboutissent à l’isolement de la cortisone en 1950. [5]
6
A partir de cette date, Lawson Wilkins et ses collaborateurs introduisent la cortisone comme traitement de l’hyperplasie congénitale des surrénales [6].
Decourt en 1957, décrit l’hyperplasie congénitale des surrénales à révélation tardive. [7]
En 1977, Dupont montre la liaison génétique entre HCS et système HLA. [8]
En 1984, White construit une sonde ADNc pour le gène de la 21 hydroxylase. [9]
Depuis la découverte du gène responsable du déficit enzymatique en 21 hydroxylase (CYP 21), les progrès de la biologie moléculaire ont permis d’aborder la complexité des anomalies génétiques concernant cette pathologie. Citons parmi tous ces travaux, ceux de White [10], Morel et Tardy [11] ayant conduit à l’identification des mutations responsables et ainsi à définir les principales formes cliniques.
8
I. Embryologique
1. Développement embryologique des surrénales : [12]
La surrénale humaine a une double origine embryologique : mésoblastique et neuréctoblastique. La corticosurrénale est d’origine mésoblastique et sa formation est étroitement liée à celle de la gonade, les deux organes étant originaires d’une région commune du mésoderme intermédiaire, adjacente au rein en voie de développement. La séparation des ébauches surrénalienne et gonadique s’opère lorsque les cellules germinales primordiales pénètrent dans la région gonadique.
Les premières cellules sont identifiables au niveau de l’épithélium cœlomique dès la 4ème semaine, sous forme d’un épaississement adjacent à la crête génitale.
A la 5ème semaine, ces cellules prolifèrent et migrent à l’extrémité de la partie crâniale du mésonephros, elles forment, de part et d’autre de l’aorte dorsale, une glande arrondie, constituée de grandes cellules.
Entre la 5ème et la 6ème semaine, apparaissent en périphérie des cellules mésoblastiques plus petites qui se disposent autour du cortex fœtal pour former une couche plus superficielle. Ainsi, à partir de la 8ème semaine, s’individualisent les deux zones de la corticosurrénale fœtale : le cortex permanent et le cortex fœtal.
Des études ultra-structurales et biochimiques ont permis de mettre en évidence une troisième zone, appelée zone de transition. Elle s’individualise au cours du 2ème trimestre, entre la zone permanente et la zone fœtale. Cette zone, difficile à visualiser par l’étude histologique classique, a pu être individualisée d’un point de vue fonctionnel grâce à l’immunohistochimie. Les cellules de cette zone ont l’équipement nécessaire pour synthétiser du cortisol et seraient analogues aux cellules de la zone fasciculée de la surrénale adulte.
Pendant les trois premiers mois de la vie embryonnaire, la surrénale subit une hypertrophie considérable, puis sa croissance continue tout au long de la grossesse. Alors que le cortex permanent et de transition se différencient, le cortex fœtal involue. Cette involution commence au 5ème mois de la grossesse et se poursuit après la naissance, le cortex fœtal disparait totalement un an après la naissance.
10
2. Fonctionnalités et rôle de la surrénale fœtale :
Des études in vitro et in vivo ont montré que la surrénale fœtale est capable de produire des stéroïdes avant la 10ème semaine [13]. La production de DHEA-S débute vers la 8ème semaine [14], elle est multipliée par 100 autour de la 12ème semaine. L’origine de cette sécrétion serait le cortex fœtal qui possède toutes les enzymes de la stéroïdogénèse à l’exception de la 3β-HSD [15].
La production de cortisol débute dès la 8 - 12ème semaine. Les cellules responsables de cette sécrétion ne sont pas connues. A partir du 2ème trimestre, sa production serait assurée par la zone de transition [16], qui synthétiserait également les androgènes [13].
Différentes études sur la répartition des enzymes de la
corticostéroïdogénèse dans les surrénales fœtales ont montré les résultats suivants : [13] [16]
Le cortex permanent exprime toutes les enzymes de la stéroïdogénèse à l’exception de la CYP17 (P450 C17). Il est donc capable de synthétiser des minéralocorticoïdes, en particulier l’aldostérone. Cette zone serait l’équivalent de la zone glomérulée de l’adulte.
La zone de transition exprime toutes les enzymes de la stéroïdogénèse à l’exception de la P45011β-2. Cette zone synthétiserait le cortisol, elle serait l’équivalent de la zone fasciculée de la surrénale adulte.
La zone fœtale présente toutes les enzymes de la stéroïdogénèse, sauf la 3β-HSD. Elle est donc capable de synthétiser du DHEA et du DHEA-S. Cette zone serait l’équivalent de la zone réticulée de l’adulte.
L’origine de ces trois zones de la corticosurrénale adulte est encore discutée [15].La médullosurrénale est d’origine neurectoblastique. Elle dérive des cellules des crêtes neurales dorsolombaires qui migrent dans l’ébauche mésoblastique à partir de la 8ème semaine. Ces cellules se différencient en cellules chromaffines.
La mise en place de ces cellules au cours du développement est peu connue. Le développement de la médullosurrénale se réalisera après la naissance et au cours de la première année.
Ainsi il est clair qu’un bloc enzymatique surrénalien peut se manifester au cours du développement.
12
II. Anatomie
Les glandes surrénales sont des glandes endocrines en formation paire, de forme triangulaire situées dans l’espace rétro-péritonéal, à la face supéro-antérieure du rein homolatéral, de forme pyramidale elles pèsent chacune entre 4 et 6 grammes chez l’adulte.
Les glandes surrénales sont entourées d’une capsule de fibroblaste et collagène, chacune est constituée d’un cortex extérieur, qui représente 80 à 90 % de la glande, et d’une médullaire interne.
Figure 2: Disposition des glandes surrénales
Au niveau du cortex, cellules glandulaires, capillaires fenêtrés et réseau conjonctif se disposent en trois zones d’aspect différent superposées concentriquement de la superficie vers la profondeur : La zone glomérulée où les cellules se groupent en amas plus ou moins arrondis, la zone fasciculée, la plus épaisse, où les cellules se disposent en longs cordons perpendiculaires à la surface et la zone réticulée où les cellules forment un réseau de cordons anastomoses.
Les cellules glandulaires secrètent les hormones corticosurrénaliennes. Celles-ci ont pour point commun d’être des stéroïdes, ce qui explique que, malgré quelques différences de détails, les cellules des différentes zones aient des caractéristiques morphologiques fondamentales communes, celles de cellules sécrétrices de stéroïdes (réticulum endoplasmique lisse très développé, nombreuses mitochondries à crêtes tubulaires, liposomes et amas pigmentaires de lipofuscine).
La localisation cytologique des multiples enzymes permettant la biosynthèse de ces hormones est assez bien connue : les mitochondries contiennent les enzymes permettant la rupture de la chaine latérale du Cholestérol ainsi que diverses enzymes permettant les derniers stades de la synthèse de la corticostérone et de l’aldostérone tandis que le réticulum endoplasmique lisse contient les enzymes permettant la synthèse de la progestérone, des androgènes et des produits conduisant au cortisol.
En définitive, l’aldostérone est secrétée par les cellules de la zone glomérulée, alors que les glucocorticoïdes et les androgènes sont secrétés par les cellules des zones fasciculée et réticulée.
La médullosurrénale sécrète les cathécolamines (adrénaline et
14
La vascularisation artérielle de la glande surrénale est riche et assurée par de nombreuses artérioles:
- L’artère surrénale supérieure: née de l’artère phrénique inférieure. - L’artère surrénale moyenne: née de la face latérale de l’aorte entre
les origines du tronc cœliaque et des artères rénales. - L’artère surrénale inférieure : née de l’artère rénale. Le drainage veineux est assuré par :
- La veine surrénale : À droite, elle se jette dans la veine cave inférieure, à gauche, elle se jette par un tronc commun avec la veine phrénique inférieure dans la veine rénale gauche.
- Les veines surrénales accessoires: En haut elles se jettent dans les veines phréniques inférieures, en bas elles sont tributaires soit de la veine surrénale correspondante soit de la veine cave inférieure à droite ou la veine rénale gauche à gauche.
16
Le Drainage lymphatique
Il existe des relais nodaux proximaux au contact de chaque glande aux lieux de pénétration des artérioles et de la sortie de la veine centrale. Trois pédicules s’individualisent ensuite :
Les collecteurs phréniques inférieurs, constants, qui gagnent le lymphocentre cœliaque.
Les collecteurs moyens, plus inconstants, dirigés directement vers les nœuds cœliaques.
Les collecteurs inférieurs, plus importants, qui croisent le pédicule rénal par l’avant ou l’arrière pour gagner le lymphocentre lombaire. À partir du lymphocentre cœliaque, la lymphe suit un trajet descendant vers les nœuds lombaires, faisant de ce groupe, directement ou non, un relais essentiel pour le drainage lymphatique surrénalien avant le conduit thoracique et son courant ascendant. [17]
III. Physiologie
Il existe 2 types d’hormones:
CORTEX : Sécrétion des hormones
MEDULLAIRE : Sécrétion d’adrénaline et de noradrénaline. La sécrétion médullaire est une sécrétion de neurotransmetteurs qui vont jouer un rôle dans l’activation du système sympathique ou parasympathique. [18]
La corticosurrénale est constituée de trois couches, entourées d'une capsule: La zone fasciculée assure la synthèse des glucocorticoïdes dont le
composé actif chez l’homme est le cortisol.
La zone glomérulée assure la synthèse de l’aldostérone. Une partie importante des précurseurs de l’aldostérone provient de la fasciculée. La zone réticulée assure la synthèse des androgénes surrénaliens qui sont libérés dans le plasma. Les androgènes surrénaliens constituent des substrats pour la synthèse périphérique de testostérone et d’œstrogènes. [18]
18
Figure 5: Structure microscopique de la glande surrénale
1. La stéroïdogénèse :
- Elle se fait au niveau de chaque zone à partir du cholestérol.
- La transformation du cholestérol fait intervenir 2 types d’enzymes : cytochrome P450 et le hydroxy-stéroïdes-déshydrogénase.
• Le cytochrome P450 permet la conversion du cholestérol en ∆5-pregnénolone, par l’action du cytochrome P450scc,
• Ensuite va suivre la synthèse des minéralocorticoïdes ou des glucocorticoïdes selon une topographie spécialisée au sein du cortex surrénalien.
2. Principales activités des stéroïdes corticosurrénaliens :
2.1. Effets biologiques des Glucocorticoïdes :
Le cortisol permet à l’organisme de s’adapter à de longues périodes de stress comme lors d’une inflammation, d’une infection, d’une privation de nourriture. Les principaux effets à retenir sont :
• L’augmentation du catabolisme protéique qui aura comme conséquence une fonte musculaire, un amincissement du tissu cutané, une fragilisation des ligaments et de la matrice protéique osseuse.
• L’effet hyperglycémiant, par renforcement de la résistance à l’insuline, diminution de l’utilisation périphérique du glucose et par stimulation de la néoglucogenèse hépatique.
• L’inhibition de la croissance de différents types cellulaires en particulier les fibroblastes.
• La diminution des réponses immunitaires spécifiques et non spécifiques. • La redistribution des lipides : effet lipolytique au niveau du tissu
20
• L’action sur l’hématopoïèse et sur la lymphopoïèse : toxicité directe sur les lymphocytes, séquestration médullaire des éosinophiles et démargination des neutrophiles.
• Diminution de l’absorption intestinale du calcium et l’augmentation de la résorption osseuse à l’origine d’une augmentation de la calciurèse.
• un effet psychotonique. • un effet asthénique. [19, 20]
2.2. Effets biologiques des Minéralocorticoïdes :
Les minéralocorticoïdes régulent la concentration des électrolytes (sels minéraux, sodium et potassium) dans le sang et les liquides extracellulaires d’où leur nom.
Ils agissent principalement au niveau du rein sur les cellules épithéliales du tube contourné distal et du tube collecteur et dans une moindre mesure au niveau de l’intestin grêle, des glandes salivaires et des glandes sudoripares.
Leur liaison avec une forte affinité au récepteur minéralocorticoïde induit la translocation du complexe hormone-récepteur dans le noyau et le récepteur minéralocorticoïde ainsi activé stimule la transcription des gènes codant pour la Na/K-ATPase et l’EnaC (Epithelial sodiumchannel) avec pour résultat une réabsorption de sodium (et du chlore) en échange d’une excrétion de potassium ou de protons.
La rétention sodée conduit alors à une réabsorption d’eau à l’origine d’une augmentation de la volémie et de la perfusion rénale. [19, 21, 22]
