Masses kystiques du rein chez l’enfant.Etude à propos de 20 cas.

(1)

(2)

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Aucun mot ne pourra exprimer ma grande tristesse en ton

absence…

Ton visage gai et souriant…

Ta tendresse infinie…

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Je te dédie ce travail

en témoignage de mon profond amour. Puisse Dieu, le tout puissant, te

préserver et t’accorder santé, longue vie et bonheur.

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A travers ce travail je vous exprime tout mon amour et mon

affection.

Sans vous ma vie n’aurait pas eu le même goût.

Je vous remercie pour tout ce que vous êtes, pour vos

encouragements et votre soutien.

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Je vous souhaite une bonne santé et un avenir plein de joie, de

bonheur dans votre vie. Jamais à oublier la tendresse et l’amour que

vous m’éprouvez pendant les examens ; je vous remercie pour vos efforts

louables.

Je vous exprime à travers ce travail mes sentiments de fraternité et

d’amour.

(21)

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Hind, zaineb , ouiame, asmae,soukaina, sara, siham, sawssane,

israe, safae,Mohamed, yassine , achraf ,younes, youssef, kawtar …..

Je ne peux trouver les mots justes et sincères pour vous exprimer

mon affection et mes pensées, vous êtes pour moi des frères et sœurs et

des amis sur qui je peux compter.

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Nous avons eu le privilège de travailler parmi votre équipe et

d'apprécier vos qualités et vos valeurs.

Votre sérieux, votre compétence et votre sens du devoir nous ont

énormément marqués.

Veuillez trouver ici l'expression de notre respectueuse considération

et notre profonde admiration pour toutes vos qualités scientifiques et

humaines.

Ce travail est pour nous l'occasion de vous témoigner notre

profonde gratitude.

(24)

A Notre Maître et Rapporteur de thèse

Monsieur le Professeur KISRA Mounir

Professeur de Chirurgie Pédiatrique

Nous vous remercions vivement de l’honneur que vous nous faites

en acceptant de siéger parmi notre jury de thèse.

Nous sommes très reconnaissants de la spontanéité avec laquelle

vous avez accepté de juger notre travail.

Veuillez croire, cher maître, à l’assurance de notre respect et notre

considération.

(25)

A Notre Maître et Juge de Thèse

Monsieur le Professeur AIT OUAMAR Hassan

Professeur de Néphro-Pédiatrie

Nous sommes très honorés de vous avoir parmi ce jury de thèse.

Puisse ce travail témoigner de ma reconnaissance et de l’estime que

je porte à votre personne.

(26)

A Notre Maître et Juge de Thèse

Monsieur le Professeur OULAHYANE Rachid

Professeur de Chirurgie Pédiatrique

Vous avez accepté de juger ce travail avec une spontanéité et une

simplicité émouvante.

C’est pour nous un grand honneur de vous voir siéger parmi le jury

de cette thèse.

Nous tenons à vous exprimer nos sincères remerciements et profond

respect.

(27)

Abréviations

KH : kyste hydatique

VCI : veine cave inférieure

ECBU : examen cytobactériologique des urines

OMS : organisation mondiale de la santé

TDM : tomodensitométrie

IRM : imagerie par résonnance magnétique.

IDRC : intradermoréaction de casoni

PAIR : ponction aspiration injection réaspiration

HAI : hémagglutination indirecte

PKRAR : polykystose rénale autosomique récessive

PKRAD : polykystose rénale autosomique dominante

DRMK : dysplasie rénale multikystique

CAKUT : congenital abnormalities of kidney and urinay tract

IRT : insuffisance rénale chronique

(28)

(29)

INTRODUCTION ...1 CLASSIFICATION ...4 RAPPEL ANATOMIQUE ...6 MATERIELS ET METHODES ... 25 RESULTATS ... 27

I. Répartition Des Malades En Fonction De La Pathologie ... 28 II. L’âge ... 29 III. Le Sexe ... 29 IV. La Répartition Géographique ... 30 V. Caractéristiques Cliniques ... 31 1. Circonstances De Découverte ... 31 2. Signes Fonctionnels ... 31 3. Signes Physiques : ... 32 VI. L’étude Paraclinique ... 32 1. L’imagerie Médicale ... 32 A. L’échographie Médicale... 32 B. TDM : ... 34 C. La Scintigraphie Rénale DMSA ... 35 2. Etude Anatomopathologique ... 37 VII. Prise En Charge Thérapeutique ... 37 1. Kyste Hydatique ... 37 2. Kyste Solitaire Du Rein ... 38 3. La Dysplasie Rénale Multikystique. ... 38 4. Le Néphroblastome Kystique ... 39 VIII. Pronostic-Evolution ... 40

Discussion... 48 Le Kyste Hydatiquedu Rein Chez L’enfant ... 49

I. Le Rappel Parasitologique ... 50 1. Agent De La Maladie Hydatique ... 50 1.1. Définition ... 50

(30)

2. Le Cycle Parasitaire ... 53 2.1. La Contamination Animale ... 53 2.2. Contamination Humaine ... 54 II. Morphologie Et Structure De Kyste Hydatique ... 55 1. Paroi ... 55 2. Contenu ... 56 III. L’évolution De Kyste Hydatique ... 58 IV. La Pathogénie ... 59 1. Modalités D’infestation Rénale : ... 59 2. Modalités De La Localisation Rénale ... 60 V. Epidémiologie ... 60 1. Répartition Géographique De L’hydatidose : ... 60 1.1. L’échelle Mondiale : ... 60 1.2. L’échelle Nationale : ... 62 VI. Diagnostic Positif ... 64 1. Aspects Cliniques ... 64 2. Examens Biologiques ... 67 3. Examens Radiologiques : ... 73 VII. Diagnostic Différentiel ... 87 1. Kyste Séreux : ... 88 2. Kyste Hydatique Extra-Rénal : ... 88 3. Cancer Rénal : ... 88 4. Tuberculose Rénale : ... 88 5. Anévrisme De L’artère Rénale : ... 89 VIII. Evolution Et Complications ... 89 IX. Le Traitement ... 91 1. Le Traitement Médical : ... 91 2. Le Traitement Chirurgical : ... 94 3. Ponction –Aspiration Et Injection Réaspiration(PAIR) ... 103 4. Les Indications Opératoires : ... 105

(31)

5. Place De La Chirurgie Rétropéritonéoscopique Chez L’enfant Dans Le Traitement Du KHR : ... 106 X. Prophylaxie ... 107 1. Lutte Contre L’infestation Du Chien « Hôte Définitif » ... 108 2. Lutte Contre L’infestation De L’hôte Intermédiaire : « Le Mouton » ... 108 3. Lutte Contre La Contamination Humaine : ... 108

Kyste Solitaire Du Rein ... 110

I. Introduction ... 111 II. Pathogénie ... 111 III. Anatomopathologie ... 112 IV. Epidémiologie ... 114 V. Signes Cliniques : ... 114 VI. Le Bilan Radiologique ... 115 VII. Diagnostic Différentiel ... 119 VIII. Evolution Et Complications ... 120 IX. Prise En Charge Thérapeutique Du Kyste Simple : ... 120 1. Moyens : ... 121 2. Les Indications : ... 123

Dysplasie RénaleMulikystique ... 124

1. Définition ... 125 2. Incidence ... 128 3. La Pathogénie De La DMK Est Encore Incertaine. ... 128 4. Dysplasie Rénale Multi Kystique Et Diagnostic Anténatal, ... 129 5. Aspects Cliniques Et Paracliniques De DMK Après La Naissance ... 131 6. Pronostic A Moyen Et A Long Terme De DRMK : ... 132 7. Prise En Charge De La DMK ... 135

Polykystose Autosomique Récessive ... 138

I. Définition : ... 139 II. Génétique ... 139 III. Clinique Et Evolution ... 140

(32)

1. Age Et Mode De Révélation ... 140 2. Symptomatologie Rénale ... 142 3. Symptomatologie Hépatique ... 143 IV. Les Examens Complémentaires ... 144

1

. Diagnostic Radiologique ... 144 2. Diagnostic Moléculaire... 146 3. Les Examens Biologiques ... 147 A. L’examen Cytobactériologique Des Urines(ECBU) ... 147 B. Protéinurie De 24 H ... 147 C. Le Bilan Sanguin ... 148 V. Traitement ... 148 1. Traitement De L’hypertension Artérielle, ... 148 2. Traitement De L’infection Urinaire ... 149 3. Traitement De L’hyponatrémie ... 149 4. Traitement Du Retard De Croissance ... 149 5. Traitement De L’insuffisance Rénale ... 150 6. L’atteinte Hépatique ... 152 VI. La PKRAR Et Le Diagnostic Anténatal ... 152 VII. Evolution Et Pronostic ... 152

Polykystose Autosomique ... 155 Dominante ... 155

I. Définition ... 156 II. Génétique ... 156 III. Clinique Et Evolution ... 156 IV. Diagnostic ... 158 1. Le Diagnostic Radiologique De PKAD Chez L’enfant ... 158

2

. Le Diagnostic Moléculaire... 160 V. Traitement ... 160 VI. Evolution ... 161 VII. Enquête Familiale Et Conseil Génétique ... 161

(33)

Autres Maladies Kystiques D’origine Génétique ... 164

I. Anomalies De Gène TCF2 ... 165 II. Les Phacomatoses ... 167 III. Maladie De Von Hippel –Lindau ... 168 IV. Néphronphtise ... 169 V. Lésions Kystiques Associés A Un Syndome Polymalformatif ... 169 1. Syndrome De Meckel-Gruber ... 169 2. Syndroe D’ivermak Ou Dysplasie Réno-Hépato-Pancréatique ... 169 3. Syndrome Oro-Facial Digital Type 1 ... 170 4. Syndrome De Jeune Ou Dystrophie Asphyxiante ... 170 5. Syndrome De Bradel-Biedel ... 170 Maladie De Cacchi-Ricci ... 172 Néphroblastome Kystique ... 174 CONCLUSION ... 176 RESUMES ... 178 REFERENCES ... 182

(34)

1

(35)

2

Les reins kystiques de l'enfant peuvent être congénitaux, acquises ou héréditaires ; elles représentent la première cause génétique d'insuffisance rénale terminale chez l'enfant. ; ils sont relativement fréquents, se distinguent les uns des autres par leur mode de transmission ; leur symptomatologie clinique ;la pathogénie de kyste leur mode évolutif leur topographie au sein leur association à d’éventuelles tumeurs solides. Leur classification est parfois difficile repose sur une analyse échographique et morphologique précise des anomalies rénales, suer la recherche d’antécédents familiaux et de signes extra-rénaux.

Avec l’utilisation de l’échographie prénatale, des anomalies rénales sont identifiées dans 0.25 à 1% de grossesses normales. L’augmentation récente de des possibilités de dépistage anténatal pose aux pédiatres une des nouvelles questions pour établir un diagnostic et décider une prise en charge appropriée. ][ 1 L’imagerie associée aux éléments épidémiologiques, cliniques et évolutifs joue un rôle important dans le diagnostic précis de l’affection parfois dans sa détection. Elle permet de suivre son évolution morphologique et de détecter d’éventuelles complication et tumeurs associées. ][ 2

Leur pronostic est liée au à l’évolution de leur retentissement sur la fonction rénale, l’ensemble de ces maladies constituent une cause majeure d’insuffisance rénale chronique terminale et au développement de tumeurs malignes pour certaines d’entre elles.

Les principales affections kystiques congénitales sont représentés par polykystose rénale, bien définie sur le plan moléculaire ainsi que sur leur mode de transmission et par leurs lésions anatomopathologiques.

(36)

3

La polykystose autosomique récessive anciennement appelée polykystose infantile et la polykystose autosomique dominante anciennement appelée polykystose adulte. mais de nombreuses autres maladies héréditaires et syndromes malformatifs s’accompagnent de kystes rénaux. Enfin, les dysplasies kystiques sont fréquemment associées aux uropathies malformatifs sévères.

Des kystes rénaux sont également observés dans d’autres maladies héréditaires ou syndromes polymalformatifs (sclérose tubéreuse de Bourneville, syndrome de Meckel-Gruber, syndrome oro facial digital…etc)

La caractérisation moléculaire précise et la connaissance de l’histoire naturelle de maladies kystiques sont essentielles pour assurer un suivi adapté des patients portant à la fois sur l’évolution de la fonction rénale et sur les anomalies extra-rénales spécifiques à chaque maladie. [ 3]

La prise en charge des affections kystiques congénitales repose sur le grand intérêt de diagnostic précoce et sur le fait de retarder la survenue de le l’insuffisance rénale.

Parmi les principales affections acquises, la dysplasie rénale multikystique, le kyste solitaire et le kyste hydatique.

Le but de notre travail est de mettre le point sur l’intérêt de diagnostic précoce des kystes rénaux, et sur les difficultés de prise en charge, à travers une étude rétrospective s’étalant sur 8 ans concernant des enfants porteurs de masses kystiques du rein colligés au service de chirurgie A en collaboration avec le service d’hémato-oncologie pédiatrique à l’Hôpital Ibn sina.

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En raison de la diversité de l’étiologie et de l’aspect histologique, aucune classification univoque de néphropathies kystiques n’est entièrement satisfaisante .la classification la plus largement acceptée est fondée sur la distinction entre les maladies kystiques génétiques et non génétiques.

 Maladies génétiques

 polykystose rénale autosomique récessive  polykystose rénale autosomique dominante  Autres maladies kystiques d’origine génétique

 Anomalies de gène TCF 2  Phacomatoses

 Sclérose tubéreuse de bourneville  Maladie de von-hippel-Lindau  Nephronphtise

 Lésions kystiques associées à un syndromes poly malformatifs  Syndrome de meckel –gruber

 Syndrome d’ivermak ou dysplasie réno-hépato-pancréatique  Syndrome orofacial digital type 1

 Syndrome de jeune ou dystrophie asphixiante  Syndrome de bardet biedl

 Kyste d’origine dysplasique et kyste tumoraux  Dysplasie multi kystiques

 Tumeurs kystiques

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nephroblastome kystique.

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cystadénome multiloculaire

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Rappel anatomique

]

3.4.5.6.7

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A. Généralités :

Les reins sont des organes pleins, sécréteurs de l’urine, sont au nombre de deux et presque symétriques, situés de part et d’autre de la colonne vertébrale dorsolombaire, dans le pn retro-péritonéal de l’abdomen, plaqués contre la paroi abdominale postérieure. Ils occupent la partie supérieure des fosses lombaires. Chaque rein est orienté obliquement en bas et latéralement.

Le rein a la forme d’un haricot. Il présente deux faces (antérieure et postérieure), deux extrémités ou pôles (supérieur et inférieur), et deux bords (latéral convexe et médial concave). Le bord médial est très échancré à sa partie moyenne par le hile rénal (ou sinus rénal), zone de pénétration et d’émergence du pédicule rénal et de la voie excrétrice. Il est bordé par deux lèvres : antérieure et postérieure. En l’absence de lésion ou de kyste, la surface du rein est lisse.

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Figure 1 : face antérieure du rein droit [3].

B. Moyen de fixité :

Par sa disposition, la loge ne peut contribuer au maintien du rein dans sa position habituelle, et le pédicule vasculaire du rein ne constitue pas une amarre suffisante car il peut s’allonger par traction progressive : c’est donc à la pression intra abdominale que le rein doit sa relative fixité.

C. La loge rénale :

Dans le plan rétro-péritonéal de l’abdomen, chaque rein est situé au sein d’une loge fibreuse. Cette structure résulte de la condensation du tissu