Où en est-on en 2020 ?
1. Du nouveau pour repérer la transition à partir de la forme récurrente-rémittente Environ 50 % des patients atteints d’une sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR) évoluent, en 15 à 20 ans, vers une SEP secondairement progressive (SEP-SP), caractérisée par une aggravation graduelle sur plusieurs mois de l’atteinte neurologique et du handicap, indépendamment d’éventuelles pous- sées [1-3]. Les signes témoignant de la transition vers une SEP-SP peuvent être subtils, difficiles à repérer du fait de leur variabilité d’un jour à l’autre, de périodes de stabilité évolutives plus ou moins longues “en plateau”, de l’effet de la prise en charge symptomatique, ou encore interprétés comme ceux d’une poussée [1, 3-5].
Parfois également, les patients ne les signalent pas, par crainte du diagnostic et de ses conséquences [3].
Pour toutes ces raisons, et en l’absence de marqueurs biologiques ou d’imagerie de progression validés, le diagnostic de SEP-SP est habituellement tardif, après une période d’incertitude d’environ 3 à 4 ans [3-5].
Compte tenu du pronostic péjoratif associé à la SEP-SP, de nouvelles approches sont actuellement proposées pour permettre un repérage plus précoce de la transition et optimiser la prise en charge [1, 3-6].
L’enjeu est, en particulier, que les patients ne soient pas maintenus sous un traitement indiqué pour une forme RR sans effet sur la progression [7].
Une meilleure identification des signes d’alerte
La transition d’une SEP-RR vers une SEP-SP se traduit par une symptomatologie propre à chaque patient, pouvant comporter de nouveaux symptômes ou signes cliniques ou leur aggravation s’ils sont déjà
connus [5]. Les signes d’alerte les plus fréquents sont l’apparition ou l’ aggravation de troubles de la marche ou de l’équilibre, d’une faiblesse musculaire, de troubles sensitifs, de troubles cognitifs ou visuels, de troubles urinaires [5]. Pour repérer la transition, les modifications symptomatiques évocatrices doivent être activement recherchées, en posant aux patients des questions précises sur leur état neurologique et leur fonctionnement dans la vie quotidienne, en interrogeant les aidants et en pratiquant un examen clinique avec des tests objectifs (de marche, de handicap, visuel, cognitifs) [3, 4] qui pourront être comparés aux bilans antérieurs.
De nouveaux critères pour un diagnostic plus précoce
En 2016, à partir d’une analyse des données de 17 356 patients de l’étude MSBase, l’équipe de J. Lor- scheider a proposé une définition de la SEP-SP repo- sant sur les critères objectifs suivants : augmentation du score EDSS observée en l’absence de poussée et confirmée à 3 mois ou plus de 1 point pour un score avant la conversion ≤ 5,5 ou de 0,5 point pour un score avant la conversion ≥ 6 ; EDSS ≥ 4 et score de fonction pyramidale ≥ 2 au moment de la progres- sion [3, 6]. Cette définition a permis d’identifier plus de patients en cours de conversion vers une SEP-SP que les critères utilisés par 3 neurologues experts indépendants (18 % versus 14 %, et ce, avec une sensibilité de 89 % et une spécificité de 86 % [3, 6].
Elle a également abouti à un dia gnostic de SEP-SP plus précoce, 3 ans avant celui des neurologues. Il est possible que les critères diagnostiques proposés évoluent, notamment pour tenir compte de données montrant qu’une transition d’une SEP-RR vers une forme SEP-SP peut survenir alors que le score EDSS n’est pas forcément élevé [8].
Propos recueillis par le Dr Valérie Barberot (Paris)
INTERVIEWS
D’EXPERTS SEP-SP SEP-SP
Sclérose en plaques secondairement progressive : les temps changent
Pr Thibault Moreau, service des maladies inflammatoires du système nerveux et neurologie générale, CHU de Dijon
Cette rubrique est réalisée en partenariat avec
Le Pr T. Moreau déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.
Références bibliographiques
1. Ziemssen T et al. A physician-completed digital tool for evaluation disease progression (multiple sclerosis progression discussion): validation study. J Med Internet Res 2020;22(2):e16932.
2. Lublin FD et al. Defining the clinical course of multiple sclerosis: the 2013 revisions. Neurology 2014;83(3):278-86.
3. Inojosa H et al. A focus on secondary progressive multiple sclerosis (SPMS): challenges in diagnosis and definition.
J Neurol 2019 Jul 30. [Epub ahead of print]
4. Oh J et al. Diagnosis and management of secondary-progressive multiple sclerosis: time for change. Neurodegener Dis Manag 2019 Nov 26. [Epub ahead of print]
5. Ziemssen T et al. A mixed methods approach towards understanding key disease characteristics associated with the progression from RRMS to SPMS: physicians’ and patients’ views. Mult Scler Relat Disord 2019;38:101861.
6. Lorscheider J et al. Defining secondary progressive multiple sclerosis. Brain 2016;139(Pt 9):2395-405.
7. Katz Sand I et al. Diagnostic uncertainty during the transition to secondary progressive multiple sclerosis. Mult Scler 2014;20(12):1654-7.
8. Kremenchutzky M et al. The natural history of multiple sclerosis: a geographically based study 9: observations on the progressive phase of the disease. Brain 2006;129(Pt 3):584-94.
POUR ALLER PLUS LOIN Voir l’interview vidéo du Pr T. Moreau
https://www.edimark.fr/lettre-neurologue/itw/sep-sp/
Un outil de discussion sur l’évolution de la SEP
L’outil, accessible en ligne (msprodiscuss.com), comporte 3 rubriques (figure) et permet de mieux évaluer les signes évocateurs d’une progression afin d’aider à la distinction entre SEP-RR et SEP-SP débutante [1, 3, 5]. Selon une première étude de vali- dation, sa sensibilité et sa spécificité sont élevées [1].
L’ESSENTIEL
!
Les signes d’alerte évoquant une transition d’une SEP-RR vers une SEP-SP doivent être recher- chés de façon proactive (questions orientées, interrogatoire des patients ET de leurs aidants, tests objectifs) [3-5].
!
En cas de suspicion clinique, une aggravation de l’EDSS (+ 1 point si ≤ 5,5 ou +0,5 point si ≥ 6) en l’absence de poussée et confirmée à 3 mois ou plus constitue un critère objectif permettant de diagnostiquer la transition [6].
Symptômes visuels, sensitifs, moteurs, ambulatoires, urinaires ou digestifs, concernant la coordination ou l’équilibre, l’élocution ou la cognition, fatigue, douleur Activité de la maladie
dans les 6 derniers mois Symptômes dans les 6 derniers mois
Impact des symptômes dans les 6 derniers mois
Le patient a-t-il eu des poussées au cours des 6 derniers mois ? Oui/non. Si oui :
• Combien ?
• Taux de récupération de la dernière poussée ? Une IRM a-t-elle été réalisée au cours des 6 derniers mois ? Oui/non. Si oui : signes d’une nouvelle activité ?
Le patient a-t-il ressenti des symptômes moteurs dus à sa SEP au cours des 6 derniers mois ? Oui/non. Si oui :
• Les symptômes ont-ils été ressentis durant une poussée ?
• Étaient-ils intermittents ou permanents ?
• S’ils étaient permanents, se sont-ils améliorés ou aggravés avec le temps ou sont-ils restés stables ?
Quel a été l’impact des symptômes au cours des 6 derniers mois dans les domaines suivants :
• mobilité, soins personnels ; autres activités quotidiennes, hobbies et loisirs ;
• travail rémunéré ou bénévole Aucun, faible, modéré, sévère, incapable d’accomplir l’activité Figure. Rubriques de l’outil de discussion sur l’évolution de la SEP [3].
