MASTITE GRANULOMATEUSE IDIOPATHIQUE

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Faits cliniques

Mastite granulomateuse idiopathique Idiopathic granulomatous mastitis

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A. Jahid, F. L. Laraqui, F. Zouadia, Z. Bernoussi, F. Mansouri, N. Mahassini

Résumé : La mastite granulomateuse idiopathique est une entité rare. Il n’existe à l’heure actuelle aucune certitude quant aux théories visant à expliquer cette pathologie notamment l’origine auto-immune; aussi doit-on la considérer comme d’étiologie inconnue. Adoptant le plus souvent une sémiologie radio-clinique très évocatrice d’un cancer, cette pathologie illustre la nécessité d’établir la preuve histologique de bénignité. Le diagnostic de la mastite granulomateuse idiopathique repose sur une approche multidisciplinaire. C’est un diagnostic d’exclusion qui, lorsqu’il est posé, doit amener à proposer un traitement adéquat et un suivi au long cours. En rapportant un nouveau cas de mastite granulomateuse idiopathique, nous essayons à travers une revue de la littérature, de présenter les aspects épidémiologiques et cliniques, discuter les moyens diagnostiques ainsi que les difﬁcultés thérapeutiques.

Mots-clés : mastite granulomateuse idiopathique.

Abstract: The idiopathic granulomatous mastitis is a rare entity. Up till now there is no any theory that can explain this pathology, specially the auto-immune origin. So we can consider it as of unknown aetiology. It is often adopt a cancerous radio-clinical semiology, while the histological examination proves that it is of a benign nature. Its diagnosis depends on a multidisciplinary approach. It is of an exclusion diagnosis, which needs an adequate treatment, with a long course follow up. We report here a new idiopathic granulomatous mastitis case, through a review of literature, trying to present its epidemiologic and clinical aspects, discussing the diagnostically methods and the therapeutic difﬁculties.

Key-words : Idiopathic granulomatous mastitis.

Tiré à part : A. Jahid. Service d’Anatomie Pathologique CHU. Ibn Sina. Rabat. Maroc

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Faits cliniques

A. Jahid. et coll. Mastite granulomateuse idiopathique

Introduction

La mastite granulomateuse idiopathique est une pathologie rare, d’étiologie inconnue [1-3]. Elle est définie comme une lésion bénigne amicrobienne de la glande mammaire caractérisée par une lésion inflammatoire chronique non spécifique. Il s’agit d’une affection survenant chez des jeunes femmes, ayant une présentation clinique souvent suspecte de malignité sans spécificité radiologique [1,3-4].

Le diagnostic positif repose sur les constatations histologiques des lésions granulomateuses et sur la négativité du bilan étiologique. Demeurant encore mal connue, elle pose souvent aux cliniciens des difﬁcultés thérapeutiques [3,5].

Le but de ce travail est de présenter une nouvelle observation de mastite granulomateuse idiopathique. Les aspects épidémiologiques, étiopathogéniques, cliniques, ainsi que les moyens diagnostiques et les implications thérapeutiques seront discutés à la lumière des données de la littérature.

Observation

Mme K.N, une patiente âgée de 42 ans, 4ê pare, sans antécédents mammaires particuliers ou familiaux notables, a consulté en raison de la découverte récente, lors d’une auto-palpation, d’un nodule sus-mamelonnaire gauche d’environ 1 cm de diamètre. L’examen clinique montrait un nodule mammaire sus-mamelonnaire gauche de 1 cm x 1 cm, mal limité, indolore, de consistance ferme et n’adhé- rant pas aux plans superficiel et profond. Il n’y avait ni signe inflammatoire local ni écoulement mamelonnaire avec aires ganglionnaires libres. A la mammographie, on retrouvait un surcroît d’opacité de 1,5 cm de grand axe à la partie haute du sein gauche, à limites irrégulières mais non spi- culées. Il ne comportait pas de microcalcifications (figure 1). Le complément échographique, notait une image écho- gène à centre hypo-échogène, mesurant 11 x 18 x 18 mm, à contours irréguliers sans atténuation du faisceau ultrasonore (figure 2). La cytoponction retrouvait un étalement

nécrotico-inflammatoire suppuré avec présence de cellules dystrophiques. Une biopsie chirurgicale fut réalisée dans un but de préciser la nature bénigne ou maligne de ces cellules dystrophiques. L’aspect histologique était en faveur d’une réaction inflammatoire granulomateuse avec nodules épithélio-giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse ou cellules carcinomateuses (figure 3). La coloration spéciale au Ziehl n’a pas mis en évidence de bacille tuberculeux. La Surcroît d’opacité de 1,5 cm de grand axe à la partie haute du

sein gauche, à limites irrégulières mais non spiculées. Absence de microcalciﬁcations

Image échogène à centre hypo-échogène, mesurant 11 x 18 x 18 mm, à contours irréguliers sans atténuation du faisceau

ultrasonore.

Figure 1. Mammographie

Figure 2. Echographie mammaire

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Mastite granulomateuse idiopathique A. Jahid. et coll.

négativité du bilan étiologique (examen dermatologique, ophtalmologique, exploration fonctionnelle respiratoire, intradermo-réaction à la tuberculine, radiographie pulmo- naire, recherches bacté riologique, parasitaire et mycolo- gique réalisées sur prélèvement tissulaire, calcémie, bilan hépatique dosage de l’enzyme de conversion de l’angio- tensine, sérologie de la brucellose, sérologie syphilitique, sérologie de l’hépatite B et C, recherche d’auto-anticorps) a permis de porter le diagnostic de mastite granulomateuse idiopathique. La recherche d’une granulomateuse systémi- que en particulier au niveau de la moelle osseuse s’est avérée négative. La guérison fut obtenue après 10 jours d’antibiothérapie (amoxicilline : 2 g/j) et 3 semaines de traitement anti-inﬂammatoire non stéroïdien. Le recul actuel est de 3 ans.

Discussion

Il s’agit d’une entité nosologique rare déﬁnie en 1972 par Kessler [6]. Le nombre de cas rapportés actuellement dans la littérature mondiale est d’environ 140 [3,7-9], sans pour autant être un reﬂet exhaustif, d’où une vraisemblable sous-estimation de la fréquence. Il n’existe aucune certitude quant aux théories visant à expliquer cette pathologie aussi doit-on la considérer comme d’étiologie inconnue.

Pour certains auteurs [3,10], l’atteinte de l’épithélium ca-

nalaire, toxique, traumatique ou infectieuse, suivie d’une extravasation des sécrétions glandulaires dans le conjonctif du lobule, entraîne l’apparition d’une inﬂammation granulomateuse de type réaction à corps étranger. La présence en microscopie de vacuoles optiquement vides (pouvant être de nature lipidique) au sein des granulomes inﬂammatoires est en faveur de cette hypothèse. Pour d’autres, elle entre- rait dans le cadre de désordres auto-immuns avec manifes- tation locale puisqu’elle présente des analogies histologiques avec les lésions observées au cours de la thyroïdite ou de l’orchite granulomateuses. Des associations avec des affections telles que l’érythème noueux, ou l’oligoarthrite ont été rapportées, sans pour autant faire considérer celle-ci comme une affection systémique [2-3,9].

Encore, sa survenue dans un contexte d’allaitement de type maternel ou de prise d’une contraception œstro-pro- gestative a été incriminée, mais ces constatations se sont avérées inconstantes avec le nombre croissant d’observations [3,9]. Parmi les agents pathogènes possibles, la res- ponsabilité des corynebactéries a été évoquée par Binelli [3]. Aucune autre publication n’a toutefois conﬁrmé cette hypothèse.

La mastite granulomateuse idiopathique a été considérée comme pathologie féminine exclusive [3,9-10], cependant de nouveaux cas récents survenus chez le sexe masculin ont été rapportés [4,11]. Elle affecte essentiellement la femme en période d’activité génitale, les âges extrêmes rapportés sont de 17 et 78 ans, avec un âge moyen de survenue de 32 ans. Dans notre cas, l’âge de la patiente se situe dans cette tranche d’âge chez laquelle on note aucun antécédent pathologique notable. Les lésions bilatérales se voient dans 25 % des cas [3]. La peau sus-jacente à la lésion peut être inﬂammatoire voire le siège d’une attraction. La dimension des nodules varie de 0,5 à 10 cm de grand axe avec un dia- mètre moyen de 3 cm. La présentation clinique observée dans notre cas est la forme nodulaire unilatérale, qui est la forme la plus fréquente avec un diamètre lésionnel de 1 cm.

Dans 50 % des cas le diagnostic clinique avancé est celui de tumeur maligne du sein, et ce d’autant plus que la pré- sence d’adénopathies axillaires homolatérales aux lésions Granulomes inﬂammatoires épithélio-giganto-cellulaires

envahissant complètement un lobule mammaire sans nécrose centrale ( hématoxyline-éosine x 200)

Figure 3. Examen anatomopathologique

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n’est pas rare [3]. Par le passé, l’impression clinique de tumeur maligne et l’incapacité à le démontrer par l’histologie avaient amené certains auteurs [3] à pratiquer de la radio- thérapie ainsi que des mastectomies sur des lésions sus- pectes. La mammographie est peu spéciﬁque et en aucun cas ne doit dispenser de faire la preuve histologique de la nature des lésions par une biopsie chirurgicale [4,5,8,12].

Dans les formes nodulaires, elle peut être mise en défaut compte tenu de la densité des seins chez la femme jeune.

Elle évoque le cancer car elle montre une hyperdensité du sein, à l’origine d’une désorganisation architecturale, des limites irrégulières, une inﬁltration du tissu graisseux sous- cutané, un épaississement cutané, une diminution de l’es- pace clair sous-cutané et, l’absence de microcalciﬁcations.

Chez notre patiente, la mammographie a montré une opa- cité irrégulière dépourvue de calciﬁcations et sans signe d’envahissement local.

L’échographie mammaire est utile dans les formes cliniques abcédées, aﬁn d’évaluer la taille des lésions et d’ap- préhender au mieux le type de drainage à effectuer (ponction, mise à plat chirurgicale). Dans les formes cliniques nodulaires, elle peut montrer des critères de malignité tel que l’absorption du faisceau ultrasonore à la partie posté- rieure des lésions. Elle est aspéciﬁque dans le cadre de la mastite garnulomateuse idiopathique, et n’évitera aucune- ment le recours à la biopsie chirurgicale [5,7-8]. Dans notre cas, l’examen aux ultrasons a révélé un nodule échogène à contours irréguliers sans atténuations du faisceau.

L’imagerie par résonance magnétique nucléaire montre des signes en faveur de la malignité sous la forme de mas- ses tissulaires irrégulières, prenant le contraste de manière anormale à l’injection de gadolinium [12]. Cet examen radiologique n’a pas été réalisé dans notre cas. La cytoponction présente peu d’intérêt dans cette pathologie, la complexité de son interprétation découle des difﬁcultés de diagnostic différentiel entre les éléments de souche histio- monocytaire et les cellules épithéliales tumorales [3,9-10], et ne peut à ce titre dispenser de réaliser une biopsie chirurgicale comme c’était le cas chez notre patiente. L’examen histologique standard [2-3,10] de la pièce opératoire

retrouve un inﬁltrat inﬂammatoire siégeant au sein du tissu glandulaire, organisé sous la forme de nodules épithélio- giganto-cellulaires de topographie lobulocentrique sans nécrose caséeuse.

L’examen extemporané préconisé devant toute pré- sentation clinique et radiologique d’un nodule mammaire suspect permet d’éliminer en priorité un cancer. En outre, l’histologie de contrôle exclue les autres types de mastites notamment la mastite granulomateuse tuberculeuse et la sarcoidose mammaire. Dans notre cas, la patiente a subi une biopsie -exérèse sans recours à l’examen extemporané et les données histologiques étaient en faveur d’une mastite granulomateuse idiopathique.

Le traitement de la mastite granulomateuse idiopathique ne fait l’objet d’aucun consensus [3]. La plupart des cliniciens mettent constamment en balance les possibilités de proposer un traitement efficace avec la nécessité de pré- server au maximum l’intégrité du sein. En pratique cou- rante, le traitement est d’abord chirurgical par exérèse large des lésions. Telle attitude permet d’une part d’éliminer une éventuelle tumeur maligne par l’examen anatomopathologique et d’autre part de porter le diagnostic de mastite granulomateuse en attendant le reste du bilan. L’utilisation de la corticothérapie par voie générale a été préconisée par Hertogh dès 1980 [3]. La dose de 60 mg de prednisone par voie orale et par jour et une durée de traitement de 4 à 6 semaines représentent les principales modalités à observer. Ce traitement est cependant parfois inefficace. Le nombre de cas traités par corticoïdes à ce jour est faible et il n’existe par conséquent aucune étude randomisée dis- ponible [3]. Certains auteurs auraient prescrit une antibio- thérapie en cas de nodules abcédé [3,13] mais l’évaluation de l’efficacité de ce traitement ne peut être réalisée. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont moins efficaces.

Ils sont à préférer aux corticoïdes en postopératoire, notamment dans l’attente des résultats des prélèvements à visée étiologique [3,9]. L’utilisation de la colchicine a été rappor- tée [3], à la dose de 2 mg/j pendant 10 jours puis de 1 mg/j pendant 16 mois. Toutefois, l’utilisation exceptionnelle de ce produit ne permet pas d’en établir l’efﬁcacité. La colchi-

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Mastite granulomateuse idiopathique A. Jahid. et coll.

cine doit donc être retenue comme une alternative possible à la corticothérapie en cas d’inefﬁcacité de cette dernière.

Certains auteurs sont partisans de l’exérèse large des lé- sions et proposent un traitement médical néo-adjuvant associant corticoïdes, anti-inflammatoires non stéroïdiens et des cures hebdomadaires à faible dose de méthotrexate [13]. Cette chronologie des soins aura pour bénéfice un préjudice esthétique plus modéré, ce d’autant plus qu’une évolution vers la chronicité reste à craindre [3,9]. L’évolu- tion clinique postopératoire dans notre cas était favorable après un traitement médical per os adjuvent associant un antibiotique à base de pénicilline (amoxicilline 2g/j pendant 5 jours) et un anti-inflammatoire non stéroïdien (acide niflumique 1g/j pendant 3 semaines).

L’évolution de la mastite granulomateuse idiopathique se fait volontiers sur un mode chronique, malgré une prise en charge précoce, on peut observer une aggravation locale avec abcédation, ﬁstulisation, et retard de cicatrisation. Le

nombre de patientes qui récidivent (abcès ou nodule) est évalué à 40 % [9] et il n’existe aucun facteur prédictif de la récidive. Notre patiente est revue réguliérement en consul- tation sans signe de récidive. Le recul actuel après guérison est de 3 ans.

Conclusion

Il s’agit donc d’une pathologie mammaire rare, d’étio- logie encore inconnue. La présentation radio-clinique si- mule très souvent une lésion maligne. Etant donné que la cytoponction mammaire est non concluante, cette affection illustre la nécessité d’établir la preuve histologique de bé- nignité. Le diagnostic positif repose sur les constatations histologiques des lésions granulomateuses et sur la négati- vité du bilan étiologique. Demeurant encore mal connue, et en absence de consensus, elle pose souvent aux sénologues des difﬁcultés thérapeutiques.

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