CIV CIV – – cardio cardio DIU r
DIU r é é animation CC animation CC
Bordeaux janvier 2015 Bordeaux janvier 2015
Dr Julie Thomas-Chabaneix CHU Bordeaux
Service Pr Thambo
généralités
• Cardiopathie la plus fréquente: 29% des CC
• Très souvent associée (CA,CIA, CoA, IAA)
• 85 à 90% se ferment avant 1 an d’âge
• Mais CIV large: Pronostic fonctionnel et vital engagés ( HTAP fixée = EISENMENGER)
• Ce n’est pas une cardiopathie … « facile »
• Attention aux erreurs « psychologiques »
Classification Anatomique
Il existe 4 grands types de CIV selon leur localisation:
• 1) CIV périmembraneuse: elle inclut la région du septum membraneux et est en relation avec les feuillets valvulaires aortiques et tricuspidiens
• 2) CIV musculaire entourée de toute part par du tissu musculaire:
– infundibulaire, trabéculée, inlet, antérieur, postérieur
• 3) CIV sous-artérielle: en relation avec les feuillets valvulaires aortiques et pulmonaires
– Synonymes: CIV ss-pulmonaire, CIV haute, CIV conale , CIV supracristale, doubly committed sub arterial VSD
• 4) CIV type canal AV: en relation avec l ’anneau fibreux central des valves AV
Schéma anatomique des CIV
ANATOMIE DU SEPTUM INTERVENTRICULAIRE
• Septum conal (O)
= infundibulaire
= outlet septum
• Septum d ’admission (I)
= inlet septum
• Septum trabéculé (T)
• Septum membraneux
Description anatomique Inlet Septum
Inlet septum:
septum musculaire lisse située dans la portion postérieure du VD, en rapport avec le feuillet septal tricuspidien
s’étend de l ’anneau tricuspidien jusqu ’à l ’attache distale de
l ’appareil sous-valvulaire tricuspidien
CIV inlet
Description anatomique Outlet Septum
Septum conal ou de l ’outlet:
Aspect lisse
situé dans la région supérieure et
antérieure du VD s ’étend entre la valve
tricuspide et la valve pulmonaire ;
sa limite inférieure est la bande septale
CIV infundibulaire
Considérations spéciales pour CIV conales par malalignement
• Il existe 2 grand types de CIV secondaires à un malalignement du septum conal:
• 1) la CIV avec déviation antérieure et supérieure du septum conal:
– la CIV de Tétralogie de Fallot.
– Le déplacement du septum conal est à l ’origine d ’une sténose sous pulmonaire
• 2) la CIV avec déviation postérieure et inférieure du septum conal:
– la CIV de l ’IAA.
– Le déplacement du septum conal est à l ’origine d ’une sténose sous aortique
Description anatomique septum trabéculé
Septum trabéculé:
Septum aspect trabéculé,
situé dans la région
apicale et antérieure du VD
séparé du septum de l ’outlet par la bande septale.
CIV musculaire trabéculée
Description anatomique Septum membraneux
Le septum membraneux situé à la jonction des trois autres septa.
De petite taille limité:
En haut et en avant par le septum de l ’outlet En bas par le septum trabéculé
En arrière par le septum de l ’inlet
Septum membraneux
CIV périmembraneuse
Physiopathologie
• Quels sont les facteurs qui conditionnent le sens du shunt ?
– La Taille du défect
• large si diamètre de la CIV est >50% du diamètre de l’anneau aortique
– Le degré des Résistances pulmonaires comparées aux Résistances systémiques (soumis à variation)
– Les lésions associées
• Obstacle sur la voie pulmonaire
• Obstacle sur la voie aortique
• Etc…
…….. Apparition du souffleApparition du souffle Essoufflement
Essoufflement Hypotrophie Hypotrophie
Bas dBas débit ébit CIV
Physiopathologie
Évolution des Pressions / RÉvolution des Pressions / Réésistances Pulmonairessistances Pulmonaires
EISENMENGER … INOP !!!!
classification physiopathologique
CIV I: maladie de ROGER (CIV petite) CIV I: maladie de ROGER (CIV petite)
* CIV restrictive: PAPS/PS<0,3 QP/QS = 1-1,5 CIV II: CIV
CIV II: CIV àà gros dégros débit (CIV moyenne et large)bit (CIV moyenne et large)
*CIV IIa large/restrictive: PAPS/PS 0,3-O,7 QP/QS >2
*CIV IIb large/non restrictive: PAPS/PS 0,7-1 QP/QS >2 CIV III: complexe d
CIV III: complexe d’’EISENMENGEREISENMENGER
* CIV large: PAPS/PS>1 QP/QS<1 CIV IV:CIV
CIV IV:CIV àà poumons protépoumons protéggééss
* CIV + SP: grVD-AP > 25 mmHg PAPS/PS<0,7 QP/QS>2 (attention Dg différentiel avec accélération pulm de débit!!)
Évolution CIV moyenne
= 2a (taille moyenne, shunt restrictif)
Shunt VG-VD systolique: quantité et vitesse modérées naissance
≈ 3 sem après Shunt VG-VD systolique:
quantité modérée à importante, vitesse du shunt élevée
Hyperdébit pulmonaire
quantité modéré à importante à vélocités modéré
sans HTAP
Surcharge diastolique des cavités gauches dilatation OG et VG+++
Évolution CIV large
= 2b (taille large, shunt non restrictif)
Shunt VG-VD systolique:
quantité modérée et vitesse du shunt basse
naissance
≈ 3 sem après
Shunt VG-VD systolique:
quantité importante,
vitesse du shunt basse (égalisation des pressions)
Hyperdébit pulmonaire
quantité importante
à vélocités élevées (systémiques)
« HTAP de débit »à résistances pulm basses
Surcharge diastolique des cavités gauches dilatation OG et VG+++
Tableau clinique d’insuffisance cardiaque important
Quand Rp>Rs : shunt VD-VG = Eisenmenger
Surcharge des cavit
Surcharge des cavitéés gauchess gauches
OG OG
VG hyperkinétique
Évolution CIV petite
= 1 (petite taille, shunt restrictif)
Shunt VG-VD systolique: quantité faible, vitesse modérée à haute naissance
≈ 3 sem après Shunt VG-VD systolique:
quantité faible,
vitesse du shunt élevée Pas d’hyperdébit Pulmonaire majeur
Peu ou pas de Surcharge diastolique des cavités gauches
Si effet venturi sur sinus de Valsalva
= Laubry-pezzi
=> Si Insuffisance aortique Chirurgie
Si shunt VG-OD (gerbode)
= dilatation OD
=> Troubles du rythme Chirurgie?
Plusieurs années
Evolution:
Evolution:
fermeture spontan
fermeture spontan é é e des CIV e des CIV
Maladie de ROGER Anévrisme
du septum membraneux
CIV CIV p p é é rimembraneuse rimembraneuse - - HTAP HTAP
doppler
CIV IIb : HTAP cinétique
Évolution CIV type 4
= (taille variable, avec sténose pulmonaire ou VDDC)
Shunt VG-VD systolique: quantité variable, vitesse du modérée à haute naissance
≈ 3 sem après Shunt VG-VD systolique:
inversement proportionnel à la sténose pulm Pas d’hyperdébit Pulmonaire majeur
Pas d’HTAP
Peu de Surcharge diastolique des cavités gauches dilatation modérée OG et VG
Surcharge systolique du VD : HVD progressive qui peut aggraver l’obstacle pulm
DIAGNOSTIC:
Bilan échocardiographique pré-opératoire
BILAN ANATOMIQUE:
* LOCALISATION
* NOMBRE (…. Voie d’abord)
* LESION ASSOCIEES
BILAN PHYSIOLOGIQUE:
* RETENTISSEMENT (HTAP +++, dilatation VG)
* IAO, sténose sous-pulmonaire.
TRAITEMENT MEDICAL
PREPARATION PRE – OPERATOIRE
Stabilisation d’un shunt G>D
SHUNT G
SHUNT G D : gestion prD : gestion préé--opéopératoireratoire
surcharge vasculaire pulmonaire – hypoperfusion systémique
Manipulation ventilatoire
Thérapeutique cardiovasculaire
surcharge pulmonaire Hypoperfusion systémique FiO2 basse 21%
(Décubitus ventral)
Ciblé PaCO2 = 40-50 mmHg
( diminué VM + PEEP voir CO2 5%)
Perfusion systémique adéquate +/- surcharge pulmonaire
CG hématocrite > 40%
Inotrope + : Digoxine Dobu Dopa Amrinone
post-charge : Amrinone
Digoxine +/- furosémide +/- captopril RVP +
CONTRÔLE ECHOCARDIOGRAPHIQUE POST-OPERATOIRE
