Une neuropathie optique : oui, mais laquelle ?

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Vol. X - n° 6

novembre-décembre 2016 198

Neuropathie optique • Névrite optique • Neuropathie optique ischémique.

Optic neuropathy • Optic neuritis • Ischemic optic neuro- pathy.

Cas clinique

Légendes

Figure 1.

Photographies couleur du fond d’œil : OD

et OG (b) . Le nerf optique droit est normal avec un rapport exca vation/

papille de moins de 0,1. Le nerf optique gauche est œdémacié.

Figure 2.

Champ visuel œil gauche (Hum- phrey 30-2) montrant un défi cit altitudinal inférieur (en noir) .

Tableau.

Comparaison des caractéristiques cliniques des neuropathies optiques infl am- matoires isolées typiques (névrites optiques) avec les neuropathies ischémiques anté- rieures aiguës (NOIAA) non artéritiques.

Une neuropathie optique : oui, mais laquelle ?

Optic neuropathy: yes, but which one?

V. Biousse, N.J. Newman

(Service de neuro-ophtalmologie, Emory Eye Center, Atlanta [États-Unis])

U ne femme, âgée de 47 ans, est adressée pour une névrite optique antérieure (avec œdème papillaire) unilatérale qui ne s’est pas améliorée malgré un traitement par corticoïdes intraveineux de 3 jours . Elle se plaint d’une baisse visuelle de l’œil gauche qui est apparue en quelques jours il y a 4 mois, et ne s’est pas améliorée. Elle décrit une “pression” périorbitaire sans véritable douleur. Une IRM cérébrale sans et avec produit de contraste avec IRM orbitaire montre un hypersignal périventriculaire sans prise de contraste, ni cérébrale ni du nerf optique. La ponction lombaire est normale. Les anticorps anti-NMO sont négatifs. Le diagnostic de sclérose en plaques est suggéré, et la patiente, très inquiète, demande un deuxième avis.

Observation

Au moment de la baisse visuelle, l’acuité visuelle était de 10/10 P1 à droite et de 5/10 P4 à gauche. La vision des couleurs était très modérément perturbée à gauche, avec 12 cartes d’Ishihara sur 14 vues correctement. Il y avait un déficit du réflexe pupillaire afférent gauche. Au fond d’œil, le rapport excavation/

papille était inférieur à 0,1 dans les 2 yeux , et un œdème papillaire modéré était présent à gauche (figure 1) . Le champ visuel montrait un déficit altitudinal inférieur à gauche (figure 2) et était normal à droite.

Quatre mois plus, tard, l’acuité visuelle est de 10/10 P1 à droite et de 6/10 P4 à gauche. La vision des couleurs est normale. Le déficit du réflexe pupil- laire afférent gauche persiste. Au fond d’œil, le rapport excavation/papille est inférieur à 0,1 dans les 2 yeux, et il y a une pâleur du nerf optique en secteur (supérieure) à gauche, correspondant au déficit du champ visuel inférieur, qui est inchangé (figure 3) .

L’IRM cérébrale et des orbites sans et avec produit de contraste (figure 4) , qui avait été réalisée quelques jours après la baisse visuelle initiale, montre effectivement un hypersignal périventriculaire sans prise de contraste du nerf optique.

Discussion

Cette patiente est bien atteinte d’une neuropathie optique gauche, mais le diagnostic de névrite optique inflammatoire était erroné , car elle a une neuro- pathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA).

Certaines caractérisques auraient dû faire douter du mécanisme inflammatoire : l’absence de douleur lors des mouvements oculaires, la relative bonne vision des couleurs, le déficit altitudinal du champ visuel (figure 2) et l’absence de prise de contraste du nerf optique sur l’IRM orbitaire à la phase aiguë sont inhabituels dans les névrites optiques inflammatoires (tableau) [1-3] .

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Névrite optique NOIAA non artéritique

Âge Jeune (< 45 ans) Plus âgé (> 50 ans)

Perte visuelle Baisse d’acuité visuelle variable et

rapidement progressive sur 1 semaine Baisse d’acuité variable aiguë avec aggravation sur quelques jours

Uni- ou bilatérale Unilatérale Unilatérale

Douleurs Fréquentes à la mobilisation du globe Non

Vision des couleurs Anormale (souvent très anormale

même lorsque l’acuité visuelle est bonne) Souvent préservée si l’acuité visuelle est bonne

Champ visuel typique Scotome central Défi cit altitudinal

Nerf optique (phase aiguë) Normal (2/3), œdème (1/3) Œdème (100 %), papille à risque*

Nerf optique

(> 6 semaines après la baisse visuelle) Pâleur temporale Pâleur en secteur (supérieure ou inférieure) IRM orbitaire à la phase aiguë Prise de contraste du nerf optique

dans la majorité des cas Normale

Pronostic visuel Bon, avec amélioration majeure sans traitement Variable, avec parfois amélioration très modérée : 15 % de risque d’atteinte controlatérale à 5 ans

Maladies systémiques Risque de sclérose en plaques Hypertension, diabète.

Éliminer une maladie de Horton

* Terme utilisé pour décrire une papille de petite taille avec un rapport excavation/papille petit (< 0,2) ; les papilles avec drusen sont également des papilles à risque.

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Cas clinique

La présence d’un œdème papillaire avec un rapport excavation/papille inférieur à 0,1 (figure 1) est compatible avec une NOIAA (2, 4). Le diagnostic de NOIAA est confirmé quelques semaines plus tard par la présence d’une atrophie optique en secteur (figure 3) et l’absence d’amélioration de l’acuité visuelle (2, 4). Il est essentiel de toujours essayer d’identifier correctement la cause de la neuro- pathie optique (1, 2, 5).

En effet, la présence d’une anomalie IRM chez cette patiente a conduit à un diagnostic erroné de sclérose en plaques possible, ce qui aurait eu des consé- quences coûteuses si la patiente n’avait pas demandé un deuxième avis.

Une fois qu’un diagnostic de neuropathie optique est fait, la première étape est le diagnostic du mécanisme général d’atteinte du nerf optique (cf. Poster Tête d’affiche “Neuropathies optiques : orientation diagnostique”). Les carac- téristiques cliniques de la neuropathie optique ainsi que les résultats de l’IRM orbitaire (correctement réalisée avec contraste et suppression de graisse) permettent le plus souvent de classer la neuropathie optique dans l’une des grandes catégories (par exemple, mécanisme inflammatoire, ischémique, toxique, compressif, héréditaire, etc.) [1, 2]. Une fois que le mécanisme le plus probable est identifié, alors un diagnostic étiologique peut être fait, souvent avec l’aide d’examens complémentaires ciblés.

L’ophtalmologue est au premier plan pour le diagnostic de neuropathie optique. Il est essentiel qu’il identifie correctement le mécanisme présumé de la neuropathie optique avant de demander des examens complémentaires ou d’adresser le patient en milieu neurologique ou en médecine interne. En effet, le non-ophtalmologue (souvent le neurologue) qui reçoit un patient avec un diagnostic de “névrite optique” n’a souvent pas d’autre choix que de faire confiance à l’ophtalmologue et d’obtenir les examens nécessaires à l’évalua- tion d’une “névrite optique inflammatoire”. L’utilisation de la terminologie correcte est essentielle pour une communication claire et efficace.

Références bibliographiques

1. Vignal-Clermont C, Tilikete C, Miléa D. Neuro-ophtalmologie. 2^e

édition. Issy-les-Moulineaux : Elsevier Masson, 2016.

2. Biousse V, Newman JN. Neuro-ophthalmology Illustrated. 2^e

édition. New York: Thieme, 2016.

3. Rizzo JF, Lessell S. Optic neuritis and ischemic optic neuropathy. Overlapping clinical profiles.

Arch Ophthalmol 1991;109(12):1668-72.

4. Biousse V, Newman NJ. Ischemic optic neuropathies. N Engl J Med 2015;372(25):2428-36.

5. Weerasinghe D, Lueck C. Mimics and chameleons of optic neuritis. Pract Neurol 2016;16(2):96-110.

Légendes

Figure 3. Photographie couleur du

fond d’œil gauche 6 semaines plus tard.

a

: l’œdème du nerf optique s’est résorbé et il existe une paleur segmentaire supérieure (soulignée dans

) qui correspond au déficit altitudinal inférieur sur le champ visuel

.

montrant un hypersignal périventriculaire (flèche jaune).

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