Des ongles jaunes
Florence Corgibet
Dijon
Madame G., 67 ans, consultait en avril 2016 pour un problème d'ongles. Cette femme n'avait pour seul antecedent qu'une hypercholesterolemie traitee par fluvastatine. Elle avait cesse de fumer depuis plus de 20 ans. Elle avait consulte un pneumologue quelques annees auparavant pour un problème de toux chronique s'etant installee progressivement avec des episodes aigus de surinfection tracheobronchique et une dyspnee apparaissant après la montee d'un etage. Elle se plaignait
egalement de sinusitesa repetition. Ce tableauetait traite par des antibiotherapies au coup par coup. Le pneumologue remarquait alors l'aspect des ongles de la patiente et posait le diagnostic de syndrome des ongles jaunes. Le motif de sa consultation auprès d'un dermatologue etait de chercher un
eventuel traitement pour ses ongles.
L'examen retrouvait une atteinte importante des vingt ongles de la patiente. Ceux-cietaientepaissis, bosseles, très durs, d'une couleur jaune assez homogène, avec un perionyxis et une onycholyse proximale sur certains doigts sources de douleurs
(figures 1 et 2). L'interrogatoire notait que non seulement ils etaient devenus très durs a couper mais certains ne poussaient pratiquement plus. Un lymphœdème discret etait repere sur le dos des orteils (figure 3). Le syndrome des ongles jaunes
etait donc confirme.
Un bilan pneumologiqueetait demande retrouvant des bronchectasies au scanner thoracique, les explorations fonctionnelles respiratoires etaient normales. La nasofibroscopie notait une hypertro- phie des cornets et des secretions sero-purulentes au niveau des meats sinusiens. Au Cone Beam (CBCT)etait retrouve un aspect de pansinusite avec en particulier une opacite complète du sinus maxillaire gauche et pratiquement complètea droite (figure 4), une opacite totale du sinus frontal gauche et une atteinte ethmoïdale gauche partielle. Le bilan sanguin complementaire ne notait qu'uneelevation de la VS a 33 mm a la première heure : pas d'anomalie thyroïdienne, pas de signe en faveur d'une auto-immunite,electrophorèse des proteines normale. Une antibio-corticotherapie generale associee a des soins locaux ORL prolonges etait instauree en même temps qu'un traitement par vitamine E (1 000 UI/j) et fluconazole en pulse therapy(300 mg, 1 jour/semaine) et apportait une
Figure 2.Xanthonychie des ongles des orteils.
Figure 1.Xanthonychie des ongles des mains.
doi:10.1684/dm.2018.65
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amelioration très forte de l'aspect des ongles avec diminution de la coloration jaune des tablettes ungueales et reprise de la pousse (figure 5).
La recidive des symptômes sinusiens faisait tenter une meatotomie avec drainage sans resultat sur le long terme sur les manifestations ORL et bronchiques.
Iletait alors recommande devant la chronicite du tableau une antibiotherapie generale dès les pre- mières manifestations de surinfection et des traite- ments sequentiels par de la vitamine E. Deux ans après la première consultation, la patiente n'a pas declare d'autre pathologie. Le tableau est relative- ment stabilise par cette prise en charge sans autre
complication mais sans guerison et avec une
evolution satisfaisante sur le plan ungueal.
Le lymphœdème a plutôt tendance a se majorer (figure 6).
Le syndrome des ongles jaunes (Yellow Nail Syndrome en litterature anglo-saxonne, YNS) se definit par une triade associant des onglesepais et jaunes, un lymphœdème et des manifestations respiratoires [1]. Il s'agit d'un syndrome acquis, dont l'etiologie reste inconnue. Deux caracteris- tiques cliniques suffisent pour diagnostiquer un YNS, la triade complète n'existerait en fait que chez 27a 60 % des patients, mais il est difficile de parler de YNS sans atteinte ungueale. Les trois symptômes pouvant survenir d'abord isolement et decales dans le temps, le diagnostic peut être difficilea poser.
Ce syndrome est rare, plus frequemment rencontre après 50 ans, sans predominance de sexe mais des cas pediatriques ou congenitaux ontete rapportes.
Les manifestations pulmonaires se traduisent par une toux chronique revelant typiquement des
Figure 5. Quasi-disparition de la couleur jaune des ongles, disparition du perionyxis et de l'onycholyse proximale.
Figure 4.Aspect des sinus maxillaires.
Figure 6.Majoration du lymphœdème.
Figure 3.Discret lymphœdème du dos des orteils.
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epanchements pleuraux mais aussi des bronchec- tasies, des pneumonies recidivantes. Le lymphœ- dème est primaire, predomine aux membres inferieurs (signe de Stemmer positif : impossibilite de pincer la peau en regard du dos du deuxième orteil). Les rhinosinusites aiguës ou chroniques sont frequentes, atteignant surtout les sinus maxillaires mais il peut s'agir de pansinusites. Les patients souffrent de rhinorrhee mucopurulente, d'obstruc- tion nasale et d'ecoulement posterieur et les explorations retrouvent un epaississement des muqueuses avec parfois des niveaux liquidiens.
Des atteintes oculaires sûrement exceptionnelles ont ete decrites : chemosis, lymphœdème des paupières,epaississement des conjonctives.
L'atteinte unguealenous concerne en premier lieu et c'est elle qui conduit souvent a poser le diagnostic. Il s'agit d'une xanthonychie, coloration jaune de la tablette, allant du jaune pâle au jaune vert fonce. Cette tablette devientepaisse, très dure (scleronychie) avec une hypercourbure transversale et longitudinale. La lunule n'est plus visible car l'ongle devient opaque par l'hyperkeratose, la cuticule disparait avec un perionyxis, une parony- chie chronique et une onycholyse possible. Il aete montre quel'ongle pousse moitie moins vite et deux fois plus epais. Les anomalies lymphatiques sont supposees responsables de ce ralentissement de la pousse de la tablette par sclerose des tissus sous- ungueaux conduisanta l'obstruction lymphatique.
La couleur jaune de l'ongle serait lieea l'accumula- tion de pigments de lipofuscine resultant de l'oxydation dans les tissus de precurseurs lipidiques incolores.
Le diagnostic differentiel se fait avec les causes transitoires de xanthonychie: diabète, lymphomes, plus banalement chez les patients tabagiques ou après utilisation excessive de dissolvants a l'acetone. Certains medicaments doivent être recherches : quinaqrine, bucillamine, retinoids, cetuximab, etc.[2].
La responsabilite d'anomalies lymphatiquesest le plus souvent mise en avant pour expliquer ce syndrome : lymphœdème,epanchements pleuraux (chylothorax),epaississement muqueux des sinus,
ralentissement de la pousse des ongles. Mais des taux eleves de titane ont ete mis en evidence dans les ongles de patients atteints de YNS.
Une hypothèse serait le relargage de dioxyde de titane d'implants ou couronnes dentaires en titane sous l'action de dentifrices fluores. Mais il existe d'autres sources de titane : prothèses, agrafes chirurgicales, chewing-gums, cosmetiques (ecrans solaires, shampoings, excipients. . .). Ce n'est qu'une piste et cela n'expliquerait sûrement pas toute la symptomatologie.
Chaque composante de ce syndrome necessite un traitement separe: antibiotiques, vaccinations, kinesitherapie, octreocide pour l'etage pulmonaire ; antibiotiques, corticoïdes locaux et/ou generaux, lavages au serum physiologique, chirurgie endos- copique pour l'etage sinusien ; drainages lympha- tiques, contention pour le lymphœdème.
Le traitement unguealrepose sur la vitamine E orale aux doses de 1 000 a 1 200 UI/j. Cet agent antioxydant empêcherait l'oxydation des precur- seurs lipidiques en pigments de lipofuscine et permettrait de diminuer la xanthonychie. Le fluconazole est utilise egalement aux doses de 300 mg une fois par semaine, enpulse therapynon pas pour traiter une surinfection mycosique mais sur la propriete des derives azoles de stimuler la pousse de l'ongle. Des traitements au long cours par zinc, antibiotherapie, des injections de corticoïdes dans la matrice ontete proposees. Certains cas ont
ete decrits au cours de maladies auto-immunes, l'hypothèse d'une possible etiologie para- neoplasique reste controversee. Des remissions spontanees ont ete decrites, plus frequemment aux mains qu'aux pieds en raison probablement de la persistance du lymphœdème.
Liens d'interêts :l'auteur declare n'avoir aucun lien d'interêt en rapport avec l'article.
References :
1- Vignes S, Baran R. Yellow nail syndrome: A review.Orphanet Journal of Rare Diseases2017 ; 12 : 42. doi: 10.1186/s13023-017- 0594-4.
2- Chiriac A, Naznean A, Podoleanu C, Stolnicu S. Transient yellow discoloration of the nails for differential diagnosis with yellow nail syndrome.Orphanet Journal of Rare Diseases2017 ; 12 : 159. doi: 10.1186/s13023-017-0711-4.
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