A n n P a t h o l 2 0 0 6 ; 2 6 : 4 5 9 - 6 1
© 2 0 0 6 . E l s e v i e r M a s s o n S A S . T o u s d r o i t s r é s e r v é s . 459
Cas
pour diagnostic
Accepté pour publication le 04 janvier 2005 Tirés à part : S. Zamiati, voir adresse
en début d’article.
e-mail :
s.zamiati@chucasa.ma
Tumeur des tissus mous inhabituelle
Unusual soft tissue tumor
Soumaya Zamiati, Khadija Miyara, Mehdi Karkouri
Laboratoire d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Rochd, Quartier des hôpitaux, Casablanca, Maroc.
Zamiati S, Miyara K, Karkouri M. Tumeur des tissus mous inhabituelle. Ann Pathol 2006 ; 26 : 459-61.
Observation
Un patient de 16 ans consultait pour un nodule sous mamelonnaire droit isolé et indolore, mesurant 3 × 1,3 cm, mobile sans lésion cutanée en regard et évoluant progressivement en deux mois. L’échographie montrait une masse tissulaire aux dépens du tissu sous cutané sans calcifications ni lyse osseuse à la radiographie thoracique.
L’examen macroscopique d’une biop- sie exérèse montrait une formation grisâtre, de consistance ferme. À l’étude histologique, il s’agissait d’une proli- fération cellulaire occupant l’hypo- derme et infiltrant le tissu musculaire strié adjacent. Cette prolifération était entrecoupée de travées fibreuses déli- mitant des amas de cellules rondes et réalisant ainsi un aspect alvéolaire, mieux objectivé par la coloration argentique. Les cellules néoplasiques présentaient un cytoplasme éosino- phile pâle, centré par un noyau arrondi également clair pourvu d’un nucléole central basophile proémi- nent (figure 1). L’index mitotique était évalué à six mitoses par dix champs au fort grossissement. Ces cellules expri- maient de façon diffuse et intense la protéine S100 (figure 2), le HMB 45 et le Melan A.
Quel est votre diagnostic ?
FIG. 1. — Prolifération de cellules globuleuses à cyto- plasme éosinophile pâle et à noyau vésiculeux avec un gros nucléole. Coloration Hématéine Éosine. Grossissement
× 66.
FIG. 1. — Large cells with eosinophilic cytoplasm, vesicu- lar nuclei and large single nucleolus. Hematein Eosin×66.
FIG. 2. — Expression intense de l’HMB 45. Grossissement
× 132.
FIG. 2. — Diffuse and strong HMB 45 immunostai- ning×132.
Soumaya Zamiati et al. A n n P a t h o l 2 0 0 6 ; 2 6 : 4 5 9 - 6 1
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Diagnostic : sarcome à cellules claires des tissus mous
Le bilan d’extension (clinique, échographie abdominale, radiographie et tomodensito- métrie thoraciques) était négatif.
L’évolution était marquée par l’apparition, 11 mois après l’exérèse initiale, d’une réci- dive locale.
Le sarcome à cellules claires des tissus mous (SCC), appelé également mélanome malin des tissus mous, est une tumeur rare et représente 1 % des sarcomes des parties molles. Depuis la première description par Enzinger en 1965, environ 350 cas ont été rapportés. Cette tumeur touche surtout l’adulte jeune avec une moyenne d’âge de 30 ans et siège essentiellement aux extrémi- tés. Dans une série de 141 cas [1], 97 % des tumeurs siégeaient aux extrémités, le mem- bre inférieur étant 3 à 4 fois plus intéressé que le membre supérieur. La localisation au tronc, tête et cou reste exceptionnelle [1].
Moins de 10 autres cas de localisation thora- cique similaire à notre cas ont été rapportés [1-4]. Macroscopiquement, c’est une tumeur ferme, bien circonscrite, partiellement encapsulée dans la moitié des cas, lobulée ou multinodulaire [1]. La masse est fréquem- ment attachée aux tendons et aponévroses mais il n’y a pas de connection avec la peau.
La taille de la tumeur varie de 1 à 15 cm avec une moyenne de 3 cm [1, 3]. À la coupe, la couleur est blanc-grisâtre avec parfois des remaniements hémorragiques, nécrotiques ou kystiques, rencontrés essentiellement dans les récidives et les métastases [1]. Une pigmentation brunâtre a été retrouvée dans près de 25 % des cas [1]. L’aspect histolo- gique est assez typique, prolifération rela- tivement monomorphe, faite de grandes cellules rondes ou fusiformes, à cytoplasme pâle, à noyau rond ou ovoïde, vésiculeux avec un ou plusieurs nucléoles proémi- nents. Elles sont associées dans un tiers des cas à des cellules géantes multinucléées [1, 3]. Rarement, surtout dans les métastases, les cellules deviennent pléiomorphes évo- quant un carcinome ou un mélanome malin [1, 3]. L’activité mitotique est en règle faible avec une moyenne de deux mitoses sur 10 champs au fort grossissement [1, 3, 4].
Cette activité peut devenir importante dans les récidives et les métastases. La nécrose tumorale est rare, retrouvée surtout dans les tumeurs de plus de 5 cm. Les cellules tumo- rales sont habituellement groupées en amas, en fascicules ou en lobules, délimités par de fins septa fibreux. La présence de pig- ment mélanique par la technique de Fon-
tana a été démontrée dans 54 à 72 % des cas [1, 3, 4]. Les cellules tumorales expriment la protéine S-100 dans 50 à 90 % des cas [1, 3].
Cette réactivité est généralement forte et diffuse, parfois focale. L’antigène HMB 45 est retrouvé dans la majorité des cas avec une immunoréactivité intense et diffuse.
D’autres antigènes associés à la synthèse de mélanine tels que le Melan-A, Mel-CAM et MITF ont été souvent mis en évidence [2].
L’étude en microscopie électronique mon- tre des mélanosomes à différents âges dans 50 à 60 % des cas. La translocation (12 ; 22)(q13 ; q12) a été retrouvée dans 65 à 70 % des cas avec un gène hybride EWS/ATF-1 [5].
Le principal diagnostic différentiel du SCC se pose avec une localisation primitive ou une métastase d’un mélanome malin (MM).
Cette distinction peut être difficile. En effet, le phénotype immunohistochimique de ces tumeurs est similaire puisqu’elles expriment toutes les deux la protéine S-100, le HMB45 et le Melan A. Cependant, d’autres critères topographiques permettent de faire le dia- gnostic différentiel. Dans le SCC, la tumeur est profondément située et le revêtement cutané est normal. Malgré sa dimension importante au moment du diagnostic, le SCC n’atteint qu’exceptionnellement la peau [1]. Par contre, le MM est de siège superficiel et envahit rapidement la jonction dermo-épidermique et peut infiltrer les plans cutanés profonds mais sans atteindre les tendons et aponévroses. De plus, le MM infiltrant présente des limites nettes avec les tissus conjonctifs avoisinants ce qui n’est pas le cas pour le SCC. Le SCC a rarement un aussi grand degré d’anaplasie cellulaire, de nécrose et d’activité mitotique que le MM. Le pigment mélanique est aussi plus rare que dans le MM. Les cellules géantes fréquentes dans le SCC sont rares dans le MM [3]. Enfin, l’absence de la translocation t(11 ; 22) avec le gène EWS/ATF-1, spécifi- ques du SCC est un important élément du diagnostic différentiel dans les cas douteux.
Le traitement de base est la chirurgie avec une exérèse large. Le pronostic est sombre avec une survie à 10 ans de 33 % [3].
■Key words: clear cell sarcoma, melanoma, soft tissue.
Mots-clés : sarcome à cellules claires, mélanome, parties molles.
Références
[1] Weiss SW, Goldblum JR. Clear Cell Sarcoma. Mali-
gnant Melanoma of Soft parts. Enzinger and Weiss’s
Tumeur des tissus mous inhabituelle
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