Cas clinique
Élastofibrome dorsal bilatéral : à propos d’un cas et une revue de la littérature
Bilateral dorsal elastofibroma
M.A. Benhima * , H. Bouyarmane, M. Arssi, H. Gourram, S. Fnini, J. Hassoun, A. Largab
Service de chirurgie orthopédique et traumatologique, P32, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Reçu le 11 avril 2008 ; reçu sous la forme révisée 27 juillet 2008 ; accepté le 10 septembre 2008
Résumé
L’élastofibrome (EF) dorsal est une tumeur bénigne siégeant essentiellement au niveau de la paroi thoracique postérieure, habituellement au niveau des tissus mous périscapulaires. À travers notre observation et une revue de la littérature, nous tenterons de préciser les caractéristiques de cette tumeur et les modalités de prise en charge. Nous pensons que cette entité gagnerait à être connue de tout praticien, ce qui permettrait une attitude thérapeutique codifiée et adaptée.
#2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Abstract
Elastofibroma dorsi is a slowly-growing benign tumor which usually occurs at the inferior angle of the scapula. It may be more of a degenerative process than a neoplasia. We seek, through our observations and a review of the literature, to clarify the characteristics of this tumor and its modes of management. We think that all doctors should be aware of this condition, in order to treat it correctly.
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Mots clés : Élastofibrome dorsal ; Bilatérale ; Tumeur ; Parties molles ; Traitement Keywords:Elastofibroma dorsi; Bilateral; Tumor; Soft tissues; Treatment
1. Introduction
L’élastofibrome (EF) est une tumeur bénigne, rare et peu connue, décrite pour la première fois par Järvi et Saxen en 1959 [1]. Elle siège essentiellement au niveau de la paroi thoracique postérieure, habituellement au niveau des tissus mous périscapulaires[2].
Nous rapportons l’observation d’une patiente qui présentait un EF dorsal bilatéral ainsi qu’une revue de la littérature afin de préciser les caractéristiques de cette tumeur ; nous pensons que
cette entité gagnerait à être connue de tout praticien, ce qui permettrait une attitude thérapeutique codifiée et adaptée.
2. Observation
Mme M.K., âgée de 53 ans, couturière de profession, opérée pour un décollement de la rétine il y a six ans, s’est présentée pour une tuméfaction de la région scapulaire droite évoluant depuis cinq ans, augmentant progressivement de volume et devenant de plus en plus gênante lors de la mobilisation de l’épaule.
L’examen mettait en évidence une tuméfaction bien limitée de 10 cm de grand axe en regard de la pointe de la scapula et se prolongeant en sous-scapulaire ; mieux visible en abduction et en antépulsion, de consistance ferme, non douloureuse à la
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* Auteur correspondant. Résidence Othmane III, 12, rue racine, appartement 13, quartier Val-Fleuri, Casablanca, Maroc.
Adresse e-mail :benhima_m_amine@yahoo.fr(M.A. Benhima).
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doi:10.1016/j.main.2008.09.001
palpation, mobile par rapport au plan superficiel. Aucune adénopathie n’était perçue. La mobilité de l’épaule était normale en dehors d’un pseudo-claquement lors de l’abaisse- ment et de la rétropulsion du membre supérieur. L’examen n’objectivait pas de troubles vasculonerveux au niveau du membre supérieur. L’état général était conservé ; le bilan biologique était normal.
La radiographie, en vue tangentielle (profil de l’omoplate) du côté droit, objectivait un élargissement de l’espace sous- scapulaire ainsi qu’une opacité extrathoracique siégeant sous la pointe de la scapula, la refoulant en arrière (Fig. 1).
L’échographie a montré une masse tissulaire refoulant légèrement le muscle sous-scapulaire.
La TDM thoracique a été demandée afin de déterminer la constitution de la tumeur, ses mensurations, son extension et ses rapports avec la scapula et la cage thoracique. L’examen montrait une masse aux dépens des parties molles sous- scapulaires droites, refoulant l’omoplate en dehors de densité fibrillaire, hétérogène, fusiforme, mesurant 10 cm3,5 cm avec la présence d’une autre masse du côté gauche présentant les mêmes caractéristiques que la précédente et mesurant 10 cm1,5 cm évoquant un EF (Fig. 2). Par manque de moyen, l’IRM n’a pas pu être faite.
La patiente a bénéficié d’une biopsie chirurgicale de la masse pariétale droite qui a confirmé le diagnostic d’EF. Elle a été reprise pour exérèse trois semaines plus tard. L’intervention s’est déroulée sous anesthésie générale en décubitus ventral. La voie d’abord était longitudinale, longeant les deux tiers caudaux du bord spinal de l’omoplate. La tumeur a été emportée en masse (Fig. 3). Elle adhérait fortement à la face profonde du muscle grand dorsal, ainsi qu’au périoste des
sixième et septième côtes, sans les envahir (il n’existait pas de lyse osseuse). Une hémostase soigneuse a été assurée en fin d’intervention ainsi qu’un drainage aspiratif. Une immobilisa- tion par écharpe à titre antalgique a été préconisée pendant une semaine. Les suites opératoires étaient simples avec récupéra- tion de la mobilité de l’épaule et disparition de la gêne fonctionnelle. L’étude anatomopathologique a confirmé le diagnostic et l’exérèse de toute la tumeur.
Devant l’évolution asymptomatique de la tumeur du côté gauche, une abstention et une surveillance ont été préconisées.
3. Discussion
L’EF est une tumeur bénigne, rare et d’évolution lente. Elle survient chez 2 % des personnes âgées de plus de 60 ans [3].
Elle siège le plus souvent au niveau de la région infra- et périscapulaire et presque exclusivement adjacente à l’angle caudal de la scapula[2,4,5]. Cependant, d’autres localisations ont été rapportées[2]: olécranienne, ischiatiques, interdigito- plantaires, digitales, deltoïdienne, axillaire, trochantérienne. . .
Fig. 1.
Fig. 2.
Fig. 3.
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C’est une tumeur qui se rencontre avec prédilection chez le sujet de plus de 55 ans, le plus souvent de sexe féminin. Elle intéresse souvent les patients ayant une activité manuelle intense ou répétitive. De multiples théories pathogéniques ont été avancées[6]: les unes défendent l’origine tumorale, alors que pour d’autres, l’EF serait plus un processus réactionnel à développement très lent. Selon Stermmermann et Stout [7], l’EF dorsal proviendrait d’une dégénérescence des fibres de collagène sans intervention de microtraumatismes. Järvi et al.
[8]avancent plutôt une théorie vasculaire : l’ischémie des tissus serait suivie d’une régénération massive avec hypertrophie des fibres élastiques. Pour Winkelmann et Sams[9], ainsi que pour Dixon et Lee[10], ce sont les fibroblastes qui sont à l’origine de la surproduction des fibres élastiques. Fukuda et al. [11]
évoquent une déficience enzymatique à l’origine des EF, ce qui expliquerait les lésions retrouvées dans une même famille.
Enfin, pour Kumaratilake et al.[12], l’EF proviendrait d’une anomalie de la fibrogenèse élastique aux dépens de cellules dérivées du périoste.
Sur le plan clinique, la lésion est asymptomatique dans la moitié des cas ; 25 % des patients rapportent une impression de gêne ou de raideur lors de la mobilisation de l’épaule avec parfois un crissement[2,3,5,7].
Une symptomatologie douloureuse périscapulaire n’est observée, que dans 10 % des cas. Exceptionnellement, une atteinte neurologique du membre supérieur peut être observée évoquant une névralgie cervicobrachiale.
La localisation bilatérale de l’EF dorsal est relativement peu fréquente avec, en général, un développement asynchrone.
Deux localisations différentes peuvent aussi être observées chez un même patient[4,5].
L’examen met en évidence une masse ferme, fixée aux plans profonds, mobile par rapport aux plans superficiels et sans signes d’infiltration cutanée. Elle est le plus souvent indolore, mieux palpable, voire visible pour les localisations sous- scapulaire, lorsque le membre supérieur est en antépulsion et en abduction.
Les constantes biologiques ne sont jamais perturbées et la radiographie tangentielle du thorax peut montrer une suré- lévation de la scapula et un élargissement de l’espace scapulothoracique. Une opacité interscapulothoracique peut être objectivée, mais sans lésion osseuse ou calcification associée[2].
La TDM met en évidence une masse de densité équivalente à celle des tissus mous avoisinants, avec des zones de moindre densité [13]. La tumeur est souvent mal-limitée et non- homogène. L’IRM montre une lésion souvent hétérogène, bien définie, révélant deux signaux différents en pondération T1 : l’un d’une intensité intermédiaire équivalent à celui des muscles squelettiques, le second de haute intensité correspon- dant à la graisse emprisonnée au sein de la tumeur. En T2, on observe une augmentation de l’intensité du signal. L’injection du gadolinium ne rehausse pas le signal[13].
Ces examens permettent de déterminer les mensurations de la tumeur, son siège par rapport aux structures musculaires.
La découverte d’une tumeur dans les tissus mous peut faire envisager de multiples diagnostics : lipome, fibrome, schwan-
nome, fibrome desmoïde, hémangiome, voire sarcome primitif ou secondaire. Néanmoins, la présence d’une tuméfaction sous- scapulaire chez un sujet de plus de 55 ans actif avec des images de TDM ou d’IRM montrant du tissu graisseux emprisonné dans une atmosphère fibreuse prédominante doit faire évoquer le diagnostic d’EF [14]. Seule la biopsie – éventuellement effectuée à l’aiguille–permet le diagnostic final en montrant des fibres élastiques de morphologie caractéristique au sein de tissus fibreux et adipeux.
Le traitement des formes symptomatiques est l’exérèse chirurgicale marginale. Pour certains auteurs, même en absence de manifestation clinique lorsque le diamètre est supérieur à 5 cm, il conviendrait de réaliser une résection chirurgicale. Pour d’autres, du fait de l’absence de transformation maligne, seule la biopsie de confirmation du diagnostic s’impose en l’absence de symptomatologie [2,3,5–7].
4. Conclusion
L’EF est certes une tumeur rare, mais qu’il semble utile de connaître et d’évoquer de première intention chez un patient présentant une gêne fonctionnelle accompagnant les mouve- ments de la scapula. La tumeur, par sa localisation sous- scapulaire et en fonction de son volume peut être cliniquement difficile à mettre en évidence. L’intérêt de la TDM et de l’IRM est de localiser la lésion et de montrer ses rapports avec les structures adjacentes.
L’exérèse chirurgicale constitue le traitement des tumeurs symptomatiques, pratiquement sans risque de récidive.
Références
[1] Järvi OH, Saxen AO. Elastofibroma dorsi. Acta Pathol Microbiol Scand 1961;144:83–4.
[2] Charissoux JL, Mabit CH, Fiorenza F, Gougam TH, Leboutet MJ.
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[6] Enzinger M, Weiss SW.In: Soft tissue tumors3eed., St-Louis, Missouri:
Mosby; 1995. p. 187–91 [Chapter 9].
[7] Stemmermann GN, Stout AP. Elastofibroma dorsi. Am J Clin Pathol 1962;37:499–506.
[8] Järvi OH, Saxen AO, Hopsu-Have VK, et al. Elastofibroma. A degene- rative pseudotumor. Cancer 1969;23:42–63.
[9] Winkelman RK, Sams WM. Elastofibroma: report of a case with special histochemical and electron-microscopic studies. Cancer 1969;23:406–15.
[10] Dixon AY, Lee SH. An ultrastructural study of elastofibromas. Hum Pathol 1980;11:257–62.
[11] Fukuda Y, Miyake H, Masuda Y, Masugi Y. Histogenesis of unique elastinophilic fibers of elastofibroma: ultrastructural and immunohisto- chemical studies. Hum Pathol 1987;18:424–9.
[12] Kumaratilake JS, Krishnan R, Lomax-Smith J, Cleary EG. Elastofibroma:
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[13] Malghem J, Baudrez V, Lecouvet F, Lebon C, Maldague B. Imagerie de l’élastofibrome dorsal. Rev Rhum Ed Fr 2004;71:1143–9.
[14] Kransdorf MJ, Meis JM, Montgomery E. Elastofibroma: MR and CT appearance with radiologic-pathologic correlation. AJR 1992;159:575–9.
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