Article p.1 du Vol.28 n°302 (2009)

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BIOFUTUR 302 • SEPTEMBRE 2009 11

É D I T O R I A L

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e 20 mars 1996, le ministre britannique de la Santé annonçait qu’une dizaine de personnes avaient développé une nouvelle forme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob en Grande-Bretagne, très probablement après avoir consommé des tissus provenant de bovins infectés par la maladie de la

« vache folle », ou encéphalopathie spongi- forme bovine (ESB). Cette annonce a pro- voqué une crise sanitaire sans précédent et eu des conséquences économiques très importantes pour la filière de viande bovine européenne. Le grand public découvre alors les prions, agents transmissibles non conventionnels aux propriétés bien étranges. À cette époque, trois ou quatre équipes en France et, au plus, quelques dizaines dans le monde travaillent sur ce sujet. La nature du prion est encore incertaine (protéine seule ou associée à un acide nucléique ?).

La fonction physiologique de la protéine du prion (PrP) est inconnue.

Il n’existe pas de méthodes diagnostiques pour détecter cet agent infectieux qui ne déclenche aucune réponse immunitaire, on ne sait pas comment le prion se réplique dans l’organisme ou comment il interagit avec son hôte (détermi- nisme génétique), ni par quel mécanisme il tue spécifiquement les neurones dans le système nerveux central. La notion de souche de prions est contestée.

Enfin, il n’existe aucun traitement pour les maladies à prions dont l’issue est immanquablement fatale.

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ujourd’hui, l’épizootie d’ESB touche à sa fin et l’on peut considérer que le risque d’être contaminé par voie alimentaire est insignifiant. Depuis 1996, le nombre d’équipes travaillant sur les prions a été multiplié par dix, de même que le nombre de publications scientifiques traitant du sujet. Des progrès très significatifs ont été réalisés et permettent de mieux comprendre les maladies à prions. Par exemple, la théorie de « la protéine seule » a reçu de nombreux soutiens convaincants, on sait mieux caractériser les souches de prions et le diagnostic a fait des avancées spectaculaires. Dans de nombreux domaines, cependant, le mystère reste encore entier. G

Jacques Grassi

Directeur de l’Institut thématique multi-organismes Technologies pour la santé

Observation de lésions causées par le prion

Où en est-on

13 ans après la crise de la « vache folle » ?

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