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Corso di Laurea in Infermieristica ANEMIE

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Academic year: 2022

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(1)

ANEMIE

Corso di Laurea in Infermieristica Ematologia

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Cellule normali del sangue

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(3)

Striscio di sangue periferico

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(5)

Proerythroblast (Pronormoblast)

Basophilic Normoblast

Polychromatophilic Normoblast

Orthochromatophilic Normoblast

eReticulocyt

Erythrocyte

Early Intermediate Late

Maturazione degli eritrociti

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(6)

Globuli rossi

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(7)

Indagini quantitative

CONTA Determinazione Calcolo delle costanti eritrocitarie

Emazie Leucociti

Piastrine

Emoglobina M C H

M C H C M C V Ematocrito

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ERITROCITI:

DIMENSIONI, FORMA, COLORABILITA

Dimensioni:

Gli eritrociti normali (normociti) sono di grandezza omogenea:

Diametro ( ): 7.3 

Volume cellulare medio (MCV)= 81 – 95m3

Parametro da valutare MCV

-MCV <80 3 ( : 7.3 ) microciti indice di difetto di sintesi di Hb con immissione in circolo di elementi piu’ piccoli (anemie sideropeniche) anemie talassemiche – anemia saturnina – anemie da malattie infiammatorie croniche)

-MCV > 95 3 ( > 8.5 ) macrociti indice di difetto di “moltiplicazione cellulare”

(s. mielodisplastica – epatopatic – reticolocitosi)

-MCV > 115 3 ( > 8.5 ) megaloblasti deficit folati e Vit. B12 con difetto di “moltiplicazione cellulare” (anemia di Biermer – anemie perniciosiformi) La disparita’ dimensionale eritrocitaria e’ detta anisocitosi, che e’ un rilievo molto frequente nelle anemie.

Per valutare laboratoristicamente l’anisocitosi si considera:

coefficiente di variazione d’ampiezza della distribuzione di MCV

Si esprime graficamente con l’istogramma di variazione di MCV (v.n.: 11 – 14,8%) valori superiori indicano disomogeneita’ di volume della popolazione eritrocitaria

RDW

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FUNZIONI DEI GLOBULI ROSSI

TRASPORTO DI OSSIGENO DAL SANGUE AI TESSUTI

TRASPORTO DI ANIDRIDE CARBONICA DAI TESSUTI AL SANGUE

GLI SCAMBI TRA O2 E CO2 AVVENGONO NEI POLMONI

L’EMOGLOBINA è LA PROTEINA CHE TRASPORTA O2

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PER ANEMIA SI INTENDE UNA RIDUZIONE DELLA QUANTITA’ DI EMOGLOBINA CIRCOLANTE NEL SANGUE PERIFERICO ALL’INTERNO DEGLI ERITROCITI.

SI PONE DIAGNOSI GENERICA DI ANEMIA QUANDO LA CONCENTRAZIONE DI EMOGLOBINA E’:

- INFERIORE 11,5 g % ml nella donna in età fertile - INFERIORE 12,5 g % nel maschio

IL NUMERO DEI GLOBULI ROSSI NON DEVE ESSERE UTILIZZATO NE’ PER PORRE DIAGNOSI DI ANEMIA, NE’

PER VALUTARNE LA GRAVITA’

ANEMIA : DEFINIZIONE

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ANEMIA LIEVE Hb > 10 g % ml

ANEMIA MODERATA Hb compresa fra 8 e 10 g % ml ANEMIA SEVERA Hb < 8 g % ml

ANEMIA GRAVE Hb < 6 g % ml

Una volta accertata l’anemia, si deve procedere ad un corretto inquadramento eziopatogenetico, premessa indispensabile per diagnosi e terapia

attenta valutazione dei sintomi e segni clinici presentati dal paziente e corretta interpretazione dei dati di laboratorio.

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CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA DELLE ANEMIE

MICROCITICHE

MCV < 80 3 - ANEMIE SIDEROPENICHE

- TALASSEMIE

MACROCITICO-

MEGALOBLASTICHE

MCV > 95 3 - DEFICIT DI FOLATI

- DEFICIT DI VIT B12 - SMD

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CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA DELLE ANEMIE

NORMOCITICHE

MCV 80-95 3 DA RIDOTTA PRODUZIONE DI EMAZIE:

- MALATTIE INFIAMMATORIE CR.

- PATOLOGIE NEOPLASTICHE - NEFROPATIE CRONICHE

- ENDOCRINOPATIE

- AN. APLASTICHE DA FARMACI O TOSSINE - LEUCEMIE

DA DISTRUZIONE DI EMAZIE IN CIRCOLO:

- ANEMIE EMOLITICHE DA PERDITA DI GR:

- AN POST-EMORRAGICA ACUTA

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- Familiarità per anemia

- Esposizione professionale a benzolo o a radiazioni ionizzanti

- Femmine: anamnesi ginecologica (mestruazioni , gravidanze, aborti, allattamento)

- Patologie apparato gastroenterico che possono

condizionare sanguInamenti o malassorbimento

- Pregressi episodi itterici con anemizzazione, litiasi biliare - assunzione di farmaci potenzialmente mielotossici

- Ingestione di fave, assunzione di farmaci o esposizione a sostanze che interferiscono con il metabolismo

eritrocitario (an. emolitiche da farmaci) - Donazione di sangue

ANAMNESI PAZIENTE ANEMICO

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I GRUPPO Ridotta PRODUZIONE

Eritroblastopenia congenita Eritroblastopenia acquisita

Anemia da insufficienza renale II GRUPPO Eritropoiesi inefficace

Carenza di vitamina B12 o di Folati (An.

Magaloblastiche)

Anemie diseritropoietiche congenite

ANEMIE : CLASSIFICAZIONE FISOPATOLOGICA

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III GRUPPO Ridotta sintesi emoglobinica Talassemie

Carenza di ferro

Anemia da flogosi cronica Carenza di Vit B6

carenza proteica grave

IV GRUPPO Ridotta sopravvivenza eritrocitaria (emolisi) Alterazioni strutturali o metaboliche dell’eritrocita

Emolisi immune Emolisi meccanica

ANEMIE : CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA

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REGOLAZIONE DELL’ERITROPOIESI VOLEMIA

pO

2

NEL SANGUE G.R. o Hb

O

2

AI RENI RIPRISTINO

DELL’APPORTO DI O

2

AI TESSUTI

Secrezione di eritropoietina

Stimolazione del midollo osseo

Produzione di eritrociti

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QUADRO CLINICO DELLE ANEMIE

I sintomi ed i segni clinici dipendono dalla riduzione della concentrazione emoglobinica, dal meccanismo patogenetico che è alla base dell’anemia e dalla rapidità con cui essa si instaura.

Anemia acuta: shock emorragico (perdita rapida del 20 % del volume di sangue)

Anemia cronica: riduzione concentrazione Hb

Riduzione capacità trasporto O2 ipossia tissutale

SINTOMI GENERALI ANEMIA

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SEGNI CLINICI DI ANEMIA ELENCATI IN ORDINE DI COMPARSA E DI GRAVITA’

- PALLORE

- FACILE AFFATICABILITA’

- TACHICARDIA - DISPNEA - CEFALEA

- DEFICIT DI MEMORIA, DIFFICOLTA’ DI CONCENTRAZIONE - MUTAMENTI DEL CARATTERE, STATO CONFUSIONALE

- ANORESSIA, NAUSEA, DISFAGIA - SOFFI VALVOLARI

- ARITMIE CARDIACHE

- ANGINA PECTORIS, ANGINA ABDOMINIS, CLAUDICATIO INTERMITTENTENS

-SCOMPENSO CARDIACO

- NEUROPATIA PERIFERICA e/o da LESIONI del MIDOLLO SPINALE

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ANEMIA

SIDEROPENICA

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FABBISOGNO QUOTIDIANO DI FERRO NELLE VARIE ETA’ DELLA VITA

PRIMA INFANZIA BAMBINI

ADOLESCENTI DONNE IN ETA’

FERTILE GRAVIDE

MASCHI ADULTI E

DONNE IN MENOPAUSA

1.5 mg/Kg **

4 - 10 10 - 20

7 - 20 28 - 48 **

5 - 10

* IN PRESENZA DI UN’ASSORBIMENTO PARI AL 10 %

** QUESTE QUANTITA’ SUPERANO L’APPORTO DIETETICO; E’

NECESSARIO INTEGRARE FINO AD UN MASSIMO DI 15 mg/die mg/die *

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ASSORBIMENTO DEL FERRO

ALIMENTARE

- VEGETALI - PESCE

- UOVA - CARNE

10 % circa 15 % circa 10 % circa 30 %c circa

diversa biodisponibilità

Il Ferro è presente nella carne, nei vegetali, nelle uova

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ANEMIA DA CARENZA DI FERRO

SINTOMI GENERALI

- ASTENIA, ADINAMIA (< concentrazioni di citocromi, < alfa-glicerofosfato-ossidasi, >

formazione di lattato)

- AUMENTATA SUSCETTIBILITA’ ALLE INFEZIONI (alterazioni funzionali neutrofili e linfociti, riduzione T linfociti, compromissione immunità cellulo-madiata)

- ALTERAZIONI TEMPERATURA CORPOREA

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ANEMIA DA CARENZA DI FERRO

SINTOMI A CARICO DI CUTE E ANNESSI:

- CUTE PALLIDA, SECCA E FRAGILE - CAPELLI SECCHI E FRAGILI

- FISSURAZIONE E DISTROFIA UNGUEALE - CHEILITE ANGOLARE

- GLOSSITE, STOMATITE, STOMATITE AFTOSA - MUCOSITI

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(25)

Coilonichia nella carenza di ferro

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…Perchè?

(26)

Coilonichia nella carenza di ferro

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ANEMIA DA CARENZA DI FERRO

S.N.C. e S.N.P.:

- FACILE AFFATICABILITA’, CEFALEA, VERTIGINI - PARESTESIE ARTI INFERIORI

- TURBE PSICHICHE, IRRITABILITA’, DEPRESSIONE - DIMINUZIONE DEL VISUS, PARALISI

OCULOMOTORIE (?)

- NEUROPATIA PERIFERICA

- TIA, ICTUS CEREBRI (anziani)

SINTOMI A CARICO DI ORGANI OD APPARATI

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ANEMIA DA CARENZA DI FERRO

APPARATO DIGERENTE:

- ANORESSIA, NAUSEA, DISPEPSIA - DISFAGIA, DISGEUSIA

- SINDROME di PLUMMER-VINSON (sideropenia, esofagite, glossite, chelite angolare)

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Angular cheilitis & Glossitis

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…Perchè

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Cheilite angolare

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ANEMIA DA CARENZA DI FERRO

APPARATO CARDIOVASCOLARE:

- DISPNEA DA SFORZO E A RIPOSO - CARDIOPALMO, TACHICARDIA

- SOFFI VALVOLARI FUNZIONALI - ARITMIE CARDIACHE

- CRISI DI ANGOR (ANGOR ANEMICO) - ISCHEMIA MIOCARDICA

- SCOMPENSO CARDIACO - CARDIOMEGALIA

- ANGINA ABDOMINIS

- CLAUDICATIO INTERMITTENS ARTI INFERIORI

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DATI DI LABORATORIO

NELL’ANEMIA SIDEROPENICA

- MICROCITOSI: VCM < 80 

3

- RETICOLOCITI: N o 

- SIDEREMIA: 

- TRANSFERRINA TOTALE:  - FERRITINA: 

- MORFOLOGIA ERITROCITARIA:

ANISOPOICHILOCITOSI - sTfR 

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(33)

ANEMIA MICROCITICA

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Microcitosi – Ipocromia dei GR

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(35)

Anemia sideropenica

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(36)

Anemia sideropenica in terapia

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Cause di deficit di ferro

1) Aumentate perdite ematiche a) apparato gastroenterico

Emorragie gastroenteriche Varici esofagee

Gastroduodeniti Ulcere peptiche Tumori e polipi

Diverticolo di Meckel Parassitosi

Angiodisplasia del colon

Malattie infiammatorie intestinali Diverticoli del colon

Emorroidi

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Cause di deficit di ferro

1) Aumentate perdite ematiche b) apparato genitourinario

Menorragie e Menometrorragie Tumori

Infezioni croniche

c) apparato respiratorio Epistassi

Emosiderosi polmonare Infezioni

d) altri sanguinamenti Traumi

Salassi ripetuti

Malformazione di grandi vasi

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Cause di deficit di ferro

2) Difettoso assorbimento

Terapia con antiacidi, elevato pH gastrico

Dieta ad elevato contenuto di fibre, tannino, fitati o amido Competizione con altri metalli (rame, piombo)

Riduzione o alterazione dell’assorbimento degli enterociti Resezione intestinale

Morbo celiaco

Malattie infiammatorie intestinali Difetti congeniti degli enterociti 3) Apporto inadeguato

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ANEMIE MACROCITICO- MEGALOBLASTICHE

MCV> 96 3

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-

DIMINUITA SINTESI DI DNA NELLE CELLULE DEL MIDOLLO OSSEO

- ASINCRONIA MATURATIVA NUCLEO- CITOPLASMATICA

- LE ANOMALIE MORFOLOGICHE COLPISCONO PREVALENTEMENTE LE CELLULE DELLA SERIE ROSSA, MA ANCHE LA SERIE

GRANULOBLASTICA E TROMBOCITOPOIETICA (PANMEGALOBLASTOSI)

EZIOPATOGENESI

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(42)

CAUSE

Deficit B12

Deficit folati

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(43)

ANEMIA DA CARENZA DI VITAMINA B12

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DEFICIT DI VITAMINA B12

RIDOTTO APPORTO

- VEGETARIANI

RIDOTTO ASSORBIMENTO

- GASTRECTOMIA TOTALE O PARZIALE

- MALASSORBIMENTO FAMILIARE SELETTIVO (S.di Imerslund - SINDROME DI ZOLLINGER ELLISON

- MALATTIE INTESTINALI DIFFUSE (ENTERITE REGIONALE) - ANEMIA PERNICIOSA

- ILEITI E RESEZIONI ILEALI - SPRUE E M. CELIACO

- SINDROME DELL’ANSA CIECA - PANCREATITE CRONICA

- LINFOMI INTESTINALI

- PARASSITOSI INTESTINALI (DIPHYLLOBOTRIUM)

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DEFICIT DI VITAMINA B12

AUMENTATO FABBISOGNO O CONSUMO

- GRAVIDANZA

- IPERTIROIDISMO - NEOPLASIE

ALTERATA UTILIZZAZIONE

DEFICIT ENZIMATICI:

- anormale proteina legante la vit. B12 - deficit di transcobalamina II

- inalazione di protossido di azoto

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Vitamin B 12 Absorption

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Parietal cells - produce IF

IF

B

12

B

12

B

12

IF

Stomach

IF

Ileum - IF receptors

B

12

B

12

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CLINICA

- Colorito pallido a sfondo cereo, sfumatura giallognola della cute e delle sclere

- Sintomi generali di anemia

- Sintomatologia a carico del tubo digerente, correlabile all’atrofia mucosale generalizzata (mucosa gastrica liscia e lucente)

- achilia gastrica

- Glossite di Hunter (bruciori e parestesie linguali, ipoatrofia con scomparsa delle papille, aftosi

recidivante)

ANEMIA PERNICIOSA

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LESIONI NEUROLOGICHE:

SINDROME NEUROANEMICA

- parestesie, disturbi della sensibilità fino alla comparsa di veri e propri disturbi della

deambulazione (segni clinici di lesione neurologica a livello dei cordoni laterali e

posteriori del midollo: andatura paretico-spastica con iperreflessia, presenza di cloni e segno di

Babinsky positivo) - ageusia, anosmia - disturbi psichici

ANEMIA PERNICIOSA : CLINICA

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ANEMIA PERNICIOSA: LABORATORIO

ANEMIA MACROCITICA (VCM > 110 micron3), NORMOCITICA

RETICOLOCITOPENIA

Valori di Hb estremamente bassi, > VMC proporzionale all’anemia

Leucociti normali o ridotti

Piastrine normali o ridotte

Macroovalocitosi, ipersegmentazione nuclei gran.

Neutrofili

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ANEMIA PERNICIOSA: LABORATORIO

-Iperbilirubinemia indiretta (eritroblastosi midollare) - > LDH (eritroblastosi midollare)

- < livelli sierici B12 (< 100 ng/l)

-test di Shilling positivo (assorbimento intestinale della B12 marcata con 57 Co < 20%)

- ridotti valori sierici di Vit. B12

- Ab anti FI nel siero e nel succo gastrico - Achilia gastrica istamino-resistente

- Documentazione bioptica dell’atrofia gastrica con infiltrati infiammatori linfomonocitari e plasmacellulari

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MIDOLLO IPERPLASTICO

ERITROBLASTI CON CARATTERISTICHE DI MEGALOBLASTOSI (ERITROPOIESI INEFFICACE)

•GRANULOCITOPOIESI RIDOTTA

GRANULOCITI DI DIMENSIONI GIGANTESCHE

NEUTROFILI IPERSEGMENTATI

ANEMIA PERNICIOSA : LABORATORIO

MIELOBIOPSIA

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ANEMIA DA CARENZA DI ACIDO FOLICO

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Alimenti più ricchi: verdure fresche, fegato, rene, uova (la cottura eccessiva distrugge l’acido folico)

Dieta normale = 2mg di folati

QUANTITA’ NUTRIZIONALE NECESSARIA: 400 microg/die Riserve corporee: 200-400 mg (soprattutto epatiche)

Sede di assorbimento: duodeno e primo tratto del digiuno Dieta povera di Ac. Folico ne induce una carenza in 3-4 mesi

RIDOTTO APPORTO PER DIETA INADEGUATA

DEFICIT ALIMENTARI (DIETE POVERE DI CARNE e DI VERDURE FRESCHE CON BOLLITURA ECCESSIVA DEI CIBI)

EDENTULI

ALCOLISTI CRONICI CIRROSI EPATICA

ANEMIA da DEFICIT DI ACIDO FOLICO

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ANEMIA da DEFICIT DI ACIDO FOLICO

AUMENTATO CONSUMO

GRAVIDANZA INFANZIA

ANEMIE EMOLITICHE CRONICHE NEOPLASIE

GRAVI DERMATITI ESFOLIATIVE

RIDOTTO ASSORBIMENTO INTESTINALE

MALATTIE INTESTINO TENUE

ALTERAZIONI FLORA BATTERICA INTESTINALE AGING BOWELL

PATOLOGIE DIVERTICOLARI

PREGRESSI INTERVENTI CHIRURGICI (resezione digiunale) ENTEROPATIA DA GLUTINE

INSUFF. ARTERIA MESENTERICA LINFOMI INTESTINALI

PERDITE ECCESSIVE

PAZIENTI DIALIZZATI

PAZIENTI SOTTOPOSTI A TERAPIE INTENSIVE (mancata assunzione + infezioni concomitanti)

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MANIFESTAZIONI EXTRAEMATOLOGICHE NELL’ANEMIA DA CARENZA DI FOLATI

- APATIA

- FACILE IRRITABILITA’

- MODIFICAZIONI DEL RITMO SONNO-VEGLIA - TURBE EMOZIONALI

- SINDROMI ANSIOSO-DEPRESSIVE - DEMENZA

- POLINEUROPATIA DI TIPO DEMIELINIZZANTE

(nei depressi è stato riscontrato un deficit di metilazione dei folati)

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ANEMIE NORMOCROMICHE NORMOCITICHE

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ANEMIE NORMOCITICHE

- Anemie da ridotta produzione di emazie

- Anemia da distruzione delle emazie in circolo: an. Emolitiche - Anemia da perdita di globuli rossi: an. Postemorragica acuta

ANEMIE DA RIDOTTA PRODUZIONE DI EMAZIE

- Insufficienza renale (eritropoietina)

- Malattie croniche (tbc, neoplasie, AR, ecc)

- Anemie Aplastiche (ridotta produzione non solo di eritrociti, ma anche di leucociti e piastrine)

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ANEMIA delle MALATTIE CRONICHE (AMC)

Caratteristiche:

- si manifesta in corso di infezioni croniche, malattie infiammatorie o neoplastiche

- compare nelle prime fasi della malattia con rapida riduzione di Hb e Htc

- si stabilizza durante il decorso della malattia

- non è dovuta ad infiltrazione neoplastica midollare - non è indotta da sanguinamenti o da emolisi

- basso contenuto di ferro nel sangue in presenza di depositi di ferro adeguati

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ANEMIA da MALATTIA CRONICA

Caratteristiche morfologiche:

- anemia moderata-lieve

- anemia normocromica-normocitica - < sideremia

- < capacità legante del ferro - ferritina normale

- reticolociti normali o ridotti - sTfR normale

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ANEMIA IN CORSO DI AR

manifestazione extraarticolare più frequente

prevalenza compresa tra 13 e 63% (> nel sesso femminile) Patogenesi multifattoriale:

1) ANEMIA D’ACCOMPAGNAMENTO A MALATTIE CRONICHE (ACD) 2) ANEMIA DA CARENZA MARZIALE (35% dei casi di AR)

3) ANEMIA DA CARENZA DI VIT B12 4) ANEMIA DA CARENZA DI FOLATI

5) ANEMIA IPORIGENERATIVA (GENESI IATROGENA) 6) ASSOCIAZIONE CON TRAIT THALASSEMICO

Nel 65% dei casi nello stesso paziente coesistono diversi tipi di anemia

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ANEMIA IN CORSO DI INFEZIONE DA HELICOBACTER PYLORI

CARENZA DI B12

- L’eradicazione dell’HP migliora l’anemia ed i livelli di B12 nel 40% dei pazineti con deficit di B!”

- l’infezione da HP non è frequente nell’A.P.

CARENZA DI FERRO

- nei giovani l’infezione da HP è più frequente nei soggetti con anemia sideropenica

- i soggetti con infezione da HP presentano valori medi di ferritina bassi

- l’eradicazione dell’HP migliora l’assorbimento del ferro nei pazienti con anemia sideropenica ed infezione da HP

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ANEMIA IN CORSO DI MALATTIA CRONICA

INFEZIONI:

- TBC

- ASCESSI POLMONARI

- OSTEOMIELITE CRONICA - BRUCELLOSI

- SIFILIDE TERZIARIA

- ENDOCARDITE BATTERICA SUBACUTA - PIELONEFRITE CRONICA

- MALARIA

- PARASSITOSI SISTEMICHE

- MICOSI PROFONDE SISTEMICHE - INFEZIONI DA HIV

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ANEMIA IN CORSO DI MALATTIA CRONICA

MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE:

- ARTRITE REUMATOIDE

- LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO ed altre CONNETTIVITI - ARTERITI

- MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI (malattia di Chron, colite ulcerosa)

NEOPLASIE MALIGNE:

- LINFOMI

- MIELOMA MULTIPLO - NEOPLASIE SOLIDE

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MECCANISMI PATOGENETICI DELL’ANEMIA IN CORSO DI ARTRITE REUMATOIDE

SOPRAVVIVENZA ERITROCITARIA RIDOTTA:

- AUMENTO DELL’ATTIVITA’ FAGOCITARIA DEI MACROFAGI - FEBBRE

- AUMENTO DELL’ATTIVITA’ EMOCATERETICA DELLA MILZA INSUFFICIENZA ERITROPOIETICA MIDOLLARE:

- AUMENTO CITOCHINE CIRCOLANTI:

GAMMA IFN IL1 BETA IFN TNFALFA ALTERAZIONE DEL METABOLISMO DEL FERRO:

- ACCUMULO DI FERRO A LIVELLO DEL SRE e RALLENTATO RILASCIO - RITENZIONE A LIVELLO DEI SINOVIOCITI REUMATOIDI (cellule A)

- ATTIVAZIONE DEL SISTEMA DELLE CITOCHINE:

- > produzione ferritina

> sintesi di lactoferrina e apoferritina

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