I / INTRODUCTION ……… 5
II / EPIDEMIOLOGIE……… 5
III / EMBRYOLOGIE ……… … 6
A- Formation du néphrotome ou unité sécrétoire B - Les reins embryonnaires ……… 6
1) Le pronéphros 2) Le mésonéphros 3) Le métanéphros ou rein définitif C - Développement de la voie excrétrice supérieure …. 8
IV / ANATOMIE ……….. 8
IV / PHYSIOLOGIE ……… 13
V / PHYSIOPATHOLOGIE ……… 14
A - Physiopathologie de l’obstruction des voies urinaires supérieures B - Particularités de l’obstruction congénitale ……… 16
VI / ETIOLOGIES ……….. .. 18
A-Obstruction primaire 1) Obstacles organiques ……… 18
2) Obstruction fonctionnelle……… 19
VII - Matériel et Méthodes……….. 1/ Epidémiologie ……… 22 2/Circonstances de découverte 3 / Examens biologiques……… 24 4 / Examens radiologiques ……… 24 5 / Traitement chirurgical ……… 28 VIII– Discussion: ……… 31 1 / Diagnostic prénatal………. 31 2 / Diagnostic post-natal……… 32 A - Epidémiologie ……… B – Circonstances de découverte ……….. 1) La douleur ……… 35 2) L’infection urinaire ……… 35 3) L’hématurie ……… 35
4) Les troubles mictionnels……… 36
5) Masse palpable ……… 36
6) Autres……… B / Les examens biologiques……… 39
C / Les explorations radiologiques ……….. 41
1) L’échographie ……… 41
2) La scintigraphie ……… 46
4) La tomodensitométrie ……… 52
5) L’imagerie par résonance magnétique nucléaire 54
6) Autres ……… 55 7) Malformations associées ……… D – Le Traitement ……… 63 1 / Période anténatal ……… 63 2 / Traitement médical ……… 63 3 / Traitement chirurgical ……… 63 1) La néphrostomie percutanée ……… 2) La chirurgie à ciel ouvert ……… 64
a) Voies d’abord b) Les techniques de la pyéloplastie ……… 64
c) Le drainage ………. 70
3) Le traitement endoscopique ……… 73
a) L’endopyélotomie antérograde ……… 73
b) L’endopyélotomie rétrograde urétéroscopique 75
c) L’endopyélotomie par Acucise®……….. 77
4) La pyéloplastie laparoscopique ……… 78
IX – Complications ……… 79
X - Evolution ……… 82
XI- Indications thérapeutiques……….. XII - Conclusion ……… 83
I / INTRODUCTION
L’anomalie de la jonction pyélo-urétérale est la plus fréquente des uropa-thies obstructives congénitales. Elle est définie par un trouble urodynamique d’évacuation des voies excrétrices hautes en amont d’un obstacle fonctionnel ou organique de la jonction pyélo-urétérale. La prise en charge de cette pa-thologie a évolué au cours de ces dernières années avec la mise au point de nouveaux traitements et surtout l’extension du dépistage prénatal. Cepen-dant, malgré les nombreuses études expérimentales et cliniques, les étiolo-gies, l’histoire naturelle et la physiopathologie de cette affection restent mal connues. Cet état de fait a été à l’origine de nombreuses controverses quand aux indications thérapeutiques. L’étude des facteurs pronostiques est donc actuellement fondamentale afin de mieux orienter les décisions thérapeu-tiques.
II / EPIDEMIOLOGIE
L’anomalie de la jonction pyélo-urétérale est la plus fréquente des malfor-mations obstructives de l’appareil urinaire. Son incidence annuelle est éva-luée à 5 pour 100000 dans la population générale. Sa fréquence varierait entre 1 et 10 pour 5000 naissances. L’existence de cas familiaux suggère une prédisposition génétique et une hérédité dominante autosomale a été évo-quée mais non prouvée. L’âge moyen de découverte de l’anomalie de la jonction a subi une évolution majeure ces dernières années grâce au progrès du diagnostic anténatal et sans doute à la généralisation de la pratique de l’échographie.
III / EMBRYOLOGIE
A- Formation du néphrotome ou unité sécrétoire :
L’appareil urinaire se développe à partir du mésoblaste intermédiaire. Au début de la 4ème semaine, celui ci forme au niveau de la région cervicale des amas cellulaires métamérisés qui constituent les néphrotomes. Ces néphro-tomes vont former des métamères constitués chacun d’un tube rénal primitif, d’un glomérule interne et d’un glomérule externe (137b). Au niveau des ré-gions thoracique, lombaire et sacrée, le mésoblaste intermédiaire va former les cordons néphrogènes qui donneront naissance par la suite au tubule des reins embryonnaires successifs (137b).
B - Les reins embryonnaires:
Il se forme au cours de la vie intra utérine trois appareils rénaux différents qui se chevauchent légèrement dans le temps : ce sont le pronéphros, le mé-sonéphros et le métanéphros ou rein définitif (137b, 115).
1) Le pronéphros : Représenté par 7 à 10 néphrotomes cervicaux, il appa-raît au cours de la 3ème semaine et disparaît complètement à la fin de la 4ème semaine.
2) Le mésonéphros : Commence à apparaître au cours de la régression du pronéphros, sous la forme de néphrotomes qui s’allongent en tubules. Ces tubules s’allongent et s’incurvent en forme de S. A leur extrémité médiale se forme un glomérule interne qui donnera naissance à la capsule de Bowman, alors qu’à l’extrémité opposée, ils pénètrent dans le canal pronéphrotique longitudinal qui devient un canal mésonéphrotique ou canal de Wolff. Par la suite, au cours du deuxième mois, les tubules et les glomérules mésonéphro-tiques régressent complètement en ne laissant qu’un petit nombre de tubules au voisinage de l’ébauche gonadique. Le canal de Wolff donnera naissance au canal déférent chez le mâle alors qu’il disparaît presque entièrement chez la femelle.
3) Le métanéphros ou rein définitif :
Il commence à apparaître au début du 3ème mois après la régression du mé-sonéphros, à partir de deux ébauches : le blastème métanéphrogène et le bourgeon urétéral. Le blastème métanéphrogène, élément sécrétoire, se forme aux dépens de mésoblaste intermédiaire et est constitué de néphro-tomes. Le bourgeon urétéral, élément excrétoire, se développe au dépens de la partie dorso-médiale du canal de Wolff près de son abouchement dans le cloaque et s’accroît en direction du blastème. IL pénètre dans le blastème métanéphrogène et se divise. Il donnera naissance ainsi à l’uretère, au bassi-net, aux grands et aux petits calices, et au tubes collecteurs (137b, 115,26). A son contact, le bourgeon urétéral induit la différenciation du blastème mé-tanéphrogène. Au contact des tubes collecteurs, des amas de cellules méta-néphrogènes donneront naissance à des unités sécrétoires ou néphrons cons-titués de glomérules, tubes contournés proximaux et distaux et anses de Hen-lé.Le métanéphros, situé au départ dans la région sacrée va subir au cours de son développement une ascension qui va le mener dans la région lombaire. Il devient fonctionnel au cours de la deuxième moitié de la grossesse. L’urine est déversée dans le liquide amniotique, réabsorbée par le fœtus et passe dans la circulation sanguine fœtale vers le placenta ou les métabolites sont épurés par passage dans la circulation maternelle (137b, 115, 26).
C - Développement de la voie excrétrice supérieure :
Le bourgeon urétéral, qui apparaît au 28ème jour du développement, est ini-tialement plein. Il se transforme en canal, puis passe par un processus d’oblitération secondaire et de recanalisation. A partir du 40ème
jour, la lu-mière urétérale apparaît au niveau de la portion moyenne de l’uretère et la recanalisation progresse vers les deux extrémités de l’uretère. Ce processus expliquerait pourquoi les obstructions congénitales siègent surtout au niveau des deux extrémités de l’uretère et une recanalisation incomplète est ainsi invoquée dans la genèse des obstructions de la jonction urétéro-pyélique (16, 197,3).
La paroi de l’uretère est formée uniquement d’un tissu conjonctif à la 8ème semaine. Ce n’est qu’à partir de la 10ème
semaine que le processus de muscu-larisation commence.
Comme la sécrétion d’urine commence dès la 9ème
semaine, il semblerait que le flux d’urine dans l’uretère stimule la myogenèse.
Les fibres élastiques commencent à apparaître à partir de la 12ème semaine et augmentent progressivement. A la 18ème semaine, l’uretère est le siège de rétrécissements au niveau des jonctions urétéro-pyélique et urétéro-vésicale et de dilatations intermédiaires. Il est possible que ce soit en relation avec le développement retardé des fibres élastiques(115,16).
Des cas d’obstruction de la jonction pyélo-urétérale ont été décrits comme étant en rapport avec une disposition anormale de la musculeuse en une couche circulaire externe hypertrophiée et une couche longitudinale interne atrophique ou encore l’existence d’un véritable sphincter au niveau de la jonction(5).
Cette situation pourrait mener, en l’absence de régression de cette anomalie chez le fœtus, à une obstruction de la jonction pyélo-urétérale chez le nou-veau-né. D’autres facteurs ont été également invoqués, comme l’existence d’un déséquilibre dans la répartition des fibres musculaires et des fibres con-jonctives avec une prépondérance de ces dernières, ou encore des anomalies de connexion musculaire à l’origine de perturbation de la transmission de l’onde péristaltique.
IV / ANATOMIE
Les reins sont des organes pairs de couleur brun rougeâtre et en forme de haricot. Ils sont situés immédiatement sous le diaphragme, plaqués contre la paroi postérieure de la cavité abdominale, au niveau des premières vertèbres lombaires et de part et d'autre de la colonne vertébrale.
Ils mesurent quelques 12 cm de longueur en moyenne chez l'adulte.
Les reins sont des organes suspendus mais très bien retenus et protégés par trois couches tissulaires, le fascia rénal, la capsule adipeuse et la capsule ré-nale. Ainsi, les reins sont premièrement fixés aux organes adjacents de la cavité abdominale par le fascia rénal composé d'une fine couche de tissu conjonctif. Deuxièmement, des coussins adipeux, aussi appelés capsules adipeuses maintiennent les reins fermement en place dans une loge derrière le péritoine; en regard de cette position, on dit des reins qu'ils sont rétropéri-tonéaux c'est-à-dire derrière la cavité péritonéale. Chez des gens très maigres ou chez ceux qui suivent des régimes amaigrissants rapides, ces coussinets peuvent s'avérer inadéquats. Le soutien des reins dans leur position normale n'étant plus assuré, ils glissent alors plus bas. Ce déplacement est quelque-fois suivi d'une obstruction des uretères ou encore de troubles comme une susceptibilité plus grande aux infections ou au développement de calculs ré-naux. Une troisième couche plus interne formée de tissu conjonctif de sou-tien recouvre la surface même du rein, c'est la capsule rénale.
Chaque rein est entouré de tissu cellulo-graisseux et est situé, avec la glande surrénale, dans un sac fibreux ; l'ensemble constitue la loge rénale.
Par l'intermédiaire de cette loge le rein est en rapport :
En haut avec le diaphragme, dont le rein est séparé par la glande surré-nale.
En arrière avec de haut en bas la partie postéro-inférieure du thorax (dont le de cul sac pleural, les 11ème et 12ème côtes) qui se poursuit par la paroi lombaire en bas (muscle psoas).
En dedans avec, à droite, la veine cave inférieure dont le rein est séparé par les vaisseaux génitaux. A gauche, avec l'aorte dont le rein est séparé par les vaisseaux génitaux
En avant, à droite, la loge rénale est en rapport par l'intermédiaire du péri-toine avec, de haut en bas, la face postérieure du foie, le bloc duodéno-pancréatique, l'angle colique supérieur droit.
A gauche, la loge rénale est en rapport, par l'intermédiaire du péritoine, avec de haut en bas la rate et la queue du pancréas, l'angle colique gauche.
L'uretère
C'est un canal de 25 à 30 cm de long qui fait suite au bassinet et s'abouche à la vessie sur sa face postérieure, au niveau du trigone vésical par les méats urétéraux (valves antireflux). Son diamètre est rétréci au niveau de la jonc-tion avec le bassinet (joncjonc-tion pyélo-urétérale), du croisement avec les vais-seaux iliaques, et à son entrée dans la vessie.
IV / PHYSIOLOGIE
La voie excrétrice supérieure assure le transport de l’urine du rein vers la vessie. Il s’agit d’un transport actif, basé sur des contractions péristaltiques, et résultantes d’une confrontation entre forces de propulsion et forces de ré-sistance Au repos, la pression urétérale est à 10 cm d’eau, équivalente à la pression abdominale. L’onde péristaltique naît au niveau des fonds des ca-lices et se propage jusqu’à la vessie en augmentant en amplitude de haut en bas (5cmH2O dans le bassinet jusqu’à 30 cmH20 dans l’uretère inférieur). Elle dure entre 3 et 5 secondes et se propage à 30 mm/s. Cette onde péristal-tique est liée à la transmission de potentiels d’action électriques qui naissent au niveau de cellules « pacemaker » situées au fond des calices. Avec une diurèse de base, la fréquence des contractions au niveau du bassinet est supé-rieure à celle au niveau de l’uretère avec un block électrique relatif au niveau de la jonction. Le pyélon se remplit, la pression pyélique augmente et à la faveur du passage d’une onde péristaltique un bolus d’urine finit par passer dans l’uretère, initialement collabé. Le transport urétéral pour une diurèse de base a été bien étudié par Griffiths qui a montré un passage assuré par bolus successifs d’urine transportés par une onde péristaltique, l’uretère au repos étant collabé. La quantité d’urine transportée dans ces conditions de base est très inférieure à la capacité maximale de transport de l’uretère, assurant ainsi une importante réserve fonctionnelle. Lorsque la diurèse augmente, le taux de transmission des ondes péristaltiques au niveau de la jonction augmente jusqu’à atteindre un rapport de 1/1 assurant ainsi une adaptation au flux sé-crétoire. Une fois la fréquence maximale des ondes péristaltiques atteinte, c’est au tour du volume des bolus d’augmenter pour s’adapter au flux. Lorsque la diurèse augmente encore, comme c’est le cas lors des tests stan-dards de perfusion, l’urine est alors transportée sous forme d’une colonne d’urine continue dans un uretère se comportant comme un tube constamment ouvert. Des anomalies de la transmission des ondes péristaltiques au niveau de la jonction urétéro-pyélique ont été invoquées comme causes possibles d’une obstruction fonctionnelle. Ces anomalies de transmission ont été
Il est important de souligner que la dilatation des voies urinaires en cas d’existence d’un obstacle ne dépend pas seulement de l’importance de l’obstruction mais aussi du flux urinaire. L’équilibre entre entrées et sorties détermine l’importance de la dilatation. Une obstruction minime peut ne se révéler par une dilatation qu’avec une diurèse élevée. Il faut également sou-ligner que la dilatation des voies urinaires peut entraîner une diminution de la pression endoluminale et donc, à partir d’un certain stade, gêner encore plus le transport de l’urine en vertu de l’équation de Laplace : Pression = (Tension X Epaisseur de la paroi) / Rayon(16).
V / PHYSIOPATHOLOGIE
A - Physiopathologie de l’obstruction des voies urinaires supérieures : Les conséquences d’une obstruction des VES dépendent de plusieurs fac-teurs : obstruction complète ou incomplète, uni ou bilatérale, chronique ou aiguë, diurèse normale ou augmentée, présence ou absence d’infection (16, 28).
En cas d’obstruction complète unilatérale, la diurèse diminue rapidement et la pression pyélique après une ascension brutale diminue très progressive-ment pour revenir à sa valeur initiale. Ce processus, qui protège la fonction rénale, est moins efficace en cas d’obstruction bilatérale (16, 28). En cas d’obstruction incomplète, la diurèse diminue beaucoup plus progressivement et la pression pyélique augmente graduellement. D’autres facteurs intervien-nent également dans la protection du rein des effets délétères de l’obstruction. Ainsi la compliance pyélique est très importante, un bassin compliant permettra de retarder l’augmentation de la pression cavitaire au prix d’une dilatation cavitaire(193). De même, le drainage lymphatique et veineux, et la diminution de la filtration glomérulaire par réduction du flux sanguin participent à la diminution de la pression cavitaire.
Sur le plan contractile, l’apparition d’une obstruction complète de l’uretère entraîne une augmentation de l’amplitude et de la fréquence des ondes con-tractiles suivie de leur épuisement quand la distension devient très impor-tante (28). Ces contractions réapparaissent quand la pression cavitaire dimi-nue suite à l’adaptation du rein à l’obstruction. Les propriétés contractiles de la voie excrétrices persistent donc malgré une obstruction durable et une dis-tension importante.
Ce n’est qu’à un stade tardif, lorsque les altérations histologiques à type de fibrose apparaissent, que la transmission des ondes contractiles diminue puis disparaît. Sur le plan du retentissement hydrodynamique de l’obstruction, deux types différents ont été isolés par Koff : l’obstruction dépendante et l’obstruction volume-dépendante. L’obstruction pression-dépendante peut être représentée par un rétrécissement dans un tube dans lequel la pression dépends du débit et du diamètre de la sténose. Ce modèle hydrodynamique représenterait les sténoses intrinsèques de la jonction. Dans l’obstruction volume-dépendant, la résistance à l’écoulement n’apparaît que lorsque le débit urinaire en augmentant atteint un point critique. Ce compor-tement hydrodynamique est expliqué par l’augmentation du volume du bas-sinet parallèle au débit jusqu'à un point critique à partir duquel une angula-tion de la joncangula-tion apparaît par bascule du pyélon. Ce model représenterait les sténoses extrinsèques de la jonction et plus précisément les sténoses par vaisseau aberrant.
L’obstruction de la voie excrétrice supérieure entraîne, par le biais de l’hyperpression et surtout de la réduction du débit sanguin, des lésions histo-logiques au niveau du rein(63). IL s’agit de lésions à type de néphrite inters-titielle atteignant surtout les tubules et l’interstitium. Les glomérules ne sont atteints que tardivement. Ces lésions associent un infiltrat lymphocytaire puis fibreux au niveau du tissu interstitiel et une atrophie tubulaire. On re-trouve également des dépôts de protéine de Tamm-Horsfall dans les tubules et dans l’interstitium. Cette glycoprotéine, très antigénique, excrétée dans l’urine, passe dans l’interstitium à cause de l’extravasation entraînée par
Ces lésions peuvent partiellement régresser après levée de l’obstacle mais de manière hétérogène. De même, la fonction rénale peut récupérer plus ou moins complètement selon la durée et le degré de l’obstruction(28).
Les fonctions tubulaires, les premières atteintes par l’obstruction, sont les plus tardivement récupérées à la levée de celle ci. Le défaut de concentration des urines et le trouble de l’acidification urinaire sont des séquelles durables et caractéristiques de l’obstruction.
B - Particularités de l’obstruction congénitale :
Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale est une obstruction congénitale, survenant chez le fœtus. Or le rein fœtal est différent du rein du nouveau né ou de l’enfant. Ainsi le flux sanguin fœtal est le 10ème de celui du rein du nouveau né, la pression en oxygène y est beaucoup plus basse et les fonc-tions d’épuration et d’homéostasie sont surtout assurées par les échanges foeto-placentaires(48).
Des modèles animaux d’obstruction congénitale ont été utilisés afin de mieux apprécier le retentissement de l’obstruction sur le développement ré-nal. Les plus utilisés sont le fœtus du mouton, du porc, du lapin et du rat. L’une des particularités les plus remarquables de l’obstruction congénitale est l’induction de lésions de dysplasie au niveau du rein. L’apparition et l’importance de ces lésions dépendent de l’âge gestationnel et du rein con-trolatéral. Une obstruction complète survenant avant la moitié de la gestation entraîne des lésions importantes de dysplasie alors qu’une obstruction plus tardive n’entraîne quasiment pas de lésions. Expérimentalement, la ligature de l’uretère n’entraîne des lésions de dysplasie qu’avant le 60ème
jour (17, 88,180), Ces lésions sont plus sévères en cas de rein unique ou d’obstruction bilatérale. A un stade ultime, avec une obstruction précoce et complète, on aboutit à la formation d’un rein dysplasique, multikystique et non fonction-nel.
L’apparition de ces lésions de dysplasie serait due à une anomalie de l’induction de la différenciation du blastème métanéphrogène par le bour-geon urétéral, elle même concomitante ou consécutive à l’obstruction de la voie excrétrice.
La dysplasie est caractérisée par des lésions à type de petits kystes corticaux, d’îlots cartilagineux métaplasiques, de tubes primitifs dédifférenciés et d’amincissement de la corticale avec de rares glomérules scléreux. La pré-sence des tubes primitifs dédifférenciés est une condition nécessaire au dia-gnostic. Les biopsies rénales effectuées au cours des interventions pour sté-nose de la jonction pyélo-urétérale montrent rarement des lésions de dyspla-sie, à la différence d’autres malformations congénitales comme les valves de l’urètre postérieur. Ceci est donc en faveur de l’apparition tardive de l’obstruction de la jonction pyélo-urétérale au cours de l’embryogénèse. L’obstruction fœtale agit également sur le développement du rein. L’obstruction unilatérale chez le fœtus du mouton entraîne un rein de plus petite taille avec un développement retardé alors que l’obstruction bilatérale entraîne des reins hydronéphrotiques avec une croissance accélérée. Chez le lapin, l’obstruction même tardive entraîne une altération importante de la glomérulogénèse avec une diminution du nombre de glomérules fonction-nels mais l’application de ce modèle à l’homme reste discutable. Chez le fœtus du rat, une obstruction même minime entraîne une diminution impor-tante et rapide de la filtration glomérulaire, au contraire de ce qui se passe chez le fœtus humain(241,19).
. Le fœtus du rat n’est donc pas un bon modèle et l’extrapolation à l’homme reste douteuse.
Les études actuelles ont permis d’impliquer différents facteurs dans la phy-siopathologie de l’obstruction congénitale. Les modifications hémodyna-miques feraient intervenir le système Rénine-Angiotensine, avec une média-tion à travers la cyclo-oxygénase et la synthèse de prostaglandines. Les mé-diateurs de l’inflammation interviendraient dans l’initiation des lésions
ré-Le facteur de croissance épidermique ou Epidermal Growth Factor (EGF) modulerait la mort cellulaire ou apoptose. La cytokine transforming growth factor beta jouerait un rôle dans l’initiation des lésions de fibrose intersti-tielle.
Le système Kallicréine-kinine interviendrait dans la réduction de la filtration glomérulaire. La physiopathologie de l’obstruction congénitale est donc complexe et reste globalement mal connue(182,132).
VI / ETIOLOGIES
L’étiologie de l’obstruction de la jonction pyélo-urétérale reste à ce jour mal connue. Les investigations des différents auteurs ont permis de proposer plu-sieurs étiologies et pluplu-sieurs mécanismes physiopathologiques, parfois con-tradictoires(48).
A- Obstruction primaire 1) Obstacles organiques
a) Sténoses : Différents types de sténoses ont été décrites :
Cusset(52) décrit une sténose anatomique de la lumière urétérale au niveau de la jonction. A l’histologie, il observe un épithélium transitionnel normal mais entouré par une couche musculaire lisse amincie et sans lésion de fi-brose interstitielle. Il semblerait que l’obstruction dans ce cas soit à la fois anatomique et fonctionnelle. Dans d ‘autres cas, une hypertrophie anormale de la musculeuse urétérale au niveau de la jonction est observée. D’autres auteurs ont décrit des lésions de sténose fibreuse vraie et leur fréquence a été estimée à 10%(176). Les lésions de sténose peuvent également être dues à l’inflammation, la pyélourétérite donnant naissance à des lésions de fibrose sténosante. L’obstruction peut aussi être due à l’existence de valves urété-rales. Celles-ci, même si elles ont été décrites dès 1894 par Fenger(84), sem-blent être une étiologie rare.
Par définition, les valves doivent comporter toutes les couches histologiques d’un uretère normal. Embryologiquement, elles seraient dues à la persistance de plicatures physiologiques de l’uretère durant la vie fœtale.
b) Anomalies de l’insertion urétérale :
Normalement l’uretère s’implante au point le plus déclive du pyélon permet-tant ainsi un drainage correct des urines. L’insertion haute de l’uretère cons-titue un obstacle à l ‘écoulement des urines et peut se comporter comme l’équivalent d’une valve urétérale.
Cette anomalie de l’insertion est souvent retrouvée au cours de l’exploration d’une obstruction de la jonction pyélo-urétérale.
Son origine reste méconnue : s’agit-il d’une anomalie primaire responsable de l’obstruction ou d’une conséquence de la dilatation d’un pyélon en amont d’une sténose de la jonction ??
Broedel a montré, dès 1907, que la dilatation progressive du pyélon en amont d’un obstacle de la jonction entraînait une rotation et une ascension de cette jonction aboutissant à une insertion haute de l’uretère. Cette anoma-lie de l’insertion aggravait à son tour l’obstruction par l’apparition d’un mé-canisme à type de valve(176). Dans tous les cas, même si cette insertion haute ne serait pas une étiologie primaire de l’obstruction, il est probable qu’elle joue un rôle dans la progression et l’aggravation d’une obstruction préexistante. Une obstruction minime au départ s’aggraverait ainsi progres-sivement à cause de la dilatation du pyélon et de l’ascension conséquente de l’insertion urétérale. Il est intéressant de remarquer que les travaux de Koff (130, 127, 128) ont permis de classer le comportement hydrodynamique des insertions hautes de l’uretère parmi les obstructions volume-dépendant ou obstructions extrinsèques.
Cette inflammation peut être due à une infection urinaire, à un processus li-thiasique, ou à une ischémie transmurale consécutive à la distension pyé-lique .Ainsi, dans la série de Park(176), ces lésions sont surtout retrouvées chez les patients les plus âgés avec une obstruction de la jonction symptoma-tique, ce qui est en faveur de leur apparition secondaire.
d) Vaisseaux :
La première description d’un vaisseau aberrant croisant la jonction a été faite par Charles Mayo en 1909 (147).
Ces vaisseaux polaires inférieurs aberrants croisant la jonction peuvent prendre naissance de l’artère rénale, de l’aorte ou de l’artère iliaque.
Leur fréquence est estimée entre 15 et 46 % des cas. Pour Stephens, le vais-seau aberrant causerait une obstruction partielle en entraînant une angulation de la jonction pyélo-urétérale, sans lésions de fibrose ou de sténose. Son rôle étiologique reste controversé pour plusieurs autres auteurs (100, 199,99). Au cours de la vie embryonnaire, le rein subit une ascension du pelvis vers la région lombaire, associée à une rotation. Dans le pelvis, la vascularisation du rein est assurée par une branche pelvienne de l’aorte. Au cours de l’ascension, cette vascularisation sera assurée par des branches de plus en plus hautes de l’aorte, alors que les vaisseaux inférieurs dégénèrent au fur et à mesure. Il est possible qu’une anomalie temporelle ou spatiale de la migra-tion entraîne la persistance d’un vaisseau aberrant, toujours polaire inférieur (137b, 176).
Fait notable, la fréquence des vaisseaux polaires inférieurs croisant la jonc-tion est plus importante chez les adultes que chez les enfants présentant une anomalie de la jonction pyélo-urétérale. Il est possible que l’obstruction par vaisseau polaire inférieur soit une obstruction « acquise », le vaisseau initia-lement loin de la jonction étant rattrapé secondairement par la dilatation pyé-lique secondaire à une obstruction intrinsèque de la jonction. Le vaisseau polaire inférieur serait alors un facteur secondaire aggravant l’obstruction.
e) Association reflux – jonction:
L’association reflux-jonction intéresse environ 0,5 % des patients ayant un reflux vésico-urétéral. Quelques études ont cherché a établir une relation de causalité entre le reflux et l’obstruction de la jonction en invoquant une an-gulation due à la dilatation ou une sténose due à l’inflammation et provo-quées par le reflux.
L’étude de Bomalaski(20) a montré l’absence de relation de causalité entre reflux et obstruction de la jonction. Il existe cependant une association statis-tique avec les reflux de haut grade, avec un risque de retrouver une obstruc-tion de la joncobstruc-tion associée multiplié par cinq(20).
f) La mobilité rénale : cause d’une obstruction intermittente ? : Le rein est un organe mobile qui se déplace avec la respiration et la position du corps autour de son hile qui est fixe(176). Il serait possible que des formes intermittentes d’obstruction de la jonction seraient dues à une exces-sive mobilité du rein par rapport à l’uretère et l’apparition d’une angulation dans certaines positions. Ainsi l’étude d’Ellis a objectivé, en réalisant le test de Whitaker dans différentes position, l’existence de véridiques obstructions intermittentes et n’apparaissant que dans certaines positions. Cependant, il s’agissait uniquement d’obstructions postopératoires(68).
2) Obstruction fonctionnelle:
Il s’agit du mécanisme le plus étudié et le plus plausible. Dans ce cas, il s’agit d’un trouble de la transmission des ondes péristaltiques au niveau de la jonction avec constitution d’un segment apéristaltique. L’uretère peut ap-paraître normal dans son calibre mais il existe une obstruction fonctionnelle. Des anomalies histologiques structurales et ultrastructurales, observées par Foote (77), Notley (165) Hanna (104 et Starr (216) pourraient expliquer cette dysfonction : perte de l’architecture musculaire spiralée, disposition longitudinale des fibres, excès de collagène, rupture des connexions des fibres musculaires. Ce type de sténose peut également se retrouver plus en
B - Obstruction secondaire :
Les hydronéphroses secondaires peuvent se voir à la suite de n’importe quel obstacle au niveau de la jonction (35): sténose inflammatoire urétérale, tu-meur urothéliales siégeant au niveau de la jonction, compression extrinsèque par une tumeur ou un ganglion, calcul enclavé au niveau de la jonction(44). De même, l’obstruction peut survenir en post-opératoire, avec la constitution d’une fibrose pariétale urétérale (par dévascularisation et ischémie) et/ou péri-urétérale (secondaire à un urinome Les étiologies proposées pour les anomalies de la jonction pyélourétérale sont donc multiples et leur impor-tance respective variable selon les auteurs(84).
VII - Matériel et Méthodes
Sur la période s’étendant de Janvier 2005 à Décembre 2008, 32 malades ont été pris en charge au service de chirurgie pédiatrique du CHU Avicenne Rabat pour syndrome de la jonction.
1/ Epidémiologie : 1/ L’âge :
L’âge moyen de nos patients était de 9,1 ans avec des extrêmes allant de 6 mois à 14 ans. L’anomalie de la jonction pyélo-urétérale, pathologie congé-nitale, est donc le plus souvent découverte et traitée tardivement.
2 / Le sexe :
Nous retrouvons une prédominance masculine nette avec 60 ,1% de sexe masculin et 39 ,9 % de sexe féminin.
3 / Le coté :
Il n’y’ avait pas de prédilection particulière pour un coté dans notre série avec 49% d’atteinte du coté droit, 51 % d’atteinte du coté gauche et aucun cas de jonctions bilatérales.
2 / Circonstances de découverte
Aucun cas de diagnostic anténatal au cours des échographies obstétri-cales nos patients n’ont présentés.
Le tableau suivant récapitule les signes cliniques et les circonstances de découverte de l’anomalie de la jonction pyélo-urétérale.
Signes Nombres de cas Pourcentages Douleurs 18 56,25% Hématurie 0 0% Troubles miction-nelles 2 6,25% Infection urinaire 8 25% Masse abdominale 4 12,25%
Le maître symptôme de révélation du syndrome de la jonction pyélo-urétérale est la douleur retrouvée dans 56,25 % des cas. Il s’agissait surtout de douleurs lombaires et abdominales retrouvés. Le deuxième tableau révé-lateur de l’anomalie de la jonction pyélourétérale était l’infection urinaire dans 25% des cas. L’hématurie était un symptôme révélateur de l’anomalie de la jonction pyélo-urétérale dans 0% des cas.
La durée d’évolution moyenne des symptômes chez l’ensemble de nos pa-tients était de 16,2 mois avec des extrêmes allant de quelques heures à 8 ans. 3 / ECBU
L’ECBU préopératoire était positif dans 2 cas soit 6,25 % de nos patients Le seul germe retrouvé était le Proteus. Dans tous les autres cas la culture était revenue stérile.
4 / Examens radiologiques :
A / Echographie :
Elle a été réalisée dans 32 des cas soit 100 % des jonctions. L’anomalie de la jonction était droite dans 49 %, gauche dans 51 % cas.
a) La dilatation :
Tableau Répartition selon la dilatation à l’échographie
Dilatations Ensemble des patients légère 0%
modérée 15%
b) L’index cortico-papillaire:
Le deuxième point colligé sur nos cas était l’index cortico-papillaire qui a été classé en 4 catégories La répartition dans notre série est présentée dans le tableau suivant :
Index CP (mm) Ensemble des patients
0 3,20%
0-- 5 30%
6 --10 58%
10 --20 8,80%
B/ UIV
L’Urographie Intraveineuse a été réalisée dans tous les cas. La dilata-tion était évidente dans 100% des cas, un cas de lithiase rénale associée a été authentifie.
C/ La scintigraphie :
La scintigraphie au DTPA a été réalisée dans 100% des cas. La clearance et la fonction du rein atteint par l’anomalie de la jonction pyélo-urétérale ont été mesurés dans tous les cas ainsi que celles du rein controlatéral. Ces don-nées sont reprises dans les deux tableaux suivants :
Tableau : Les valeurs de la fonction du rein atteint Rein atteint Ensemble des patients
Clearance moyenne* 39,8
Clearance médiane 38
Ecart type clearance 26,8
Fonction moyenne** 32,7%
Fonction médiane 34 %
Ecart type fonction 17 %
* en ml/min.
Tableau : Les valeurs de la fonction du rein controlatéral Rein controlatéral Ensemble des patients
Clearance moyenne* 74,9
Clearance médiane 76
Ecart type clearance 23,8
Fonction moyenne** 67,2%
Fonction médiane 65,5%
Ecart type fonction 17 %
* en ml/min.
** en % de la fonction globale.
Ainsi la clearance moyenne du rein atteint était de 39,8 ml/min sur l’ensemble des patients avec une moyenne à 13,7 ml/min et à 47,4 ml/min. Les valeurs moyennes étaient proches des valeurs médianes avec un écart type relativement élevé signant une distribution proche de la loi normale avec une dispersion importante. Le rein controlatéral était de fonction glo-balement plus élevée signant la compensation avec une fonction moyenne de 67,2 % pour l’ensemble des patients, de 62,2 % et 85,9 %. La scintigraphie au DTPA a permis d’objectiver une obstruction dans 100% des cas.
D / Urétéropyélographie rétrograde
Elle a été réalisée dans 32 cas soit 100%.
5 / Traitement chirurgical
Sur nos 32 anomalies de la jonction, toutes ont été opérées. Le délai moyen entre l’admission au service et l’intervention chirurgicale était de 5,2 jours avec des extrêmes allant de 0 à 30 jours. Ce délai était en général dû à la né-cessaire maîtrise d’une infection évolutive. Le coté opéré était le coté droit dans 51 % des cas et le coté gauche dans 49 % des cas. Aucune intervention bilatérale simultanée n’a été pratiquée.
a) Voie d’abord :
La voie d’abord utilisée a été dans le quasi totalité des cas une lombotomie antéro latérale rétropéritonéale comme le montre le tableau suivant :
Tableau : La voie d’abord
Voie d’abord chirurgicale Nombre de cas % Lombotomie antéro- latérale 30 93,75%
Incision iliaque extrapéritonéale 1 3,12%
b) Intervention réalisée :
Le type de l’intervention réalisée est rapporté dans le tableau suivant :
Tableau : Type d’intervention réalisée
Intervention Nombre de cas %
Pyéloplastie Anderson-Hynes 32 100%
Plastie Y-V 0 0%
Anastomose urétéro-calicielle 0 0%
Néphrectomie 0 0%
Anastomose urétéro-pyélique 0 0%
Résection anastomose urétéro-urétérale
termino-terminale (jonction basse) 0 0%
Hémi-néphrectomie 0 0%
Une pyéloplastie avec résection de la jonction et anastomose urétéro-pyélique (intervention d’Anderson Hynes) a été réalisée dans 100 % des cas.
c) Transfusion – Antibiothérapie :
Une transfusion per-opératoire était nécessaire dans 1 cas soit 3,12% avec une moyenne de 2 culots globulaires transfusés. Une antibiothérapie per-opératoire, le plus souvent à base d’une béta-lactamine, était administrée dans 4 des cas.
d) Drainage des cavités pyélo-calicielles :
Le drainage des cavités pyélo-calicielles après une plastie de la jonction était assuré le plus souvent par un drain qui pouvait ou non intuber la jonction selon les préférences de l’opérateur et les choix per-opératoires. Parfois, un drainage interne par une sonde JJ était instauré.
Le drain pouvait être extériorisé par une pyélostomie ou une néphrostomie selon les préférences de l’opérateur et surtout l’épaisseur du parenchyme.
Dans notre série La modalité de drainage la plus fréquemment utilisée étant le drainage par un drain intubant par néphrostomie dans 100% des cas. 6 / EVOLUTION:
1) Compliance du suivi :
2 de nos patients ont été perdus de vue en post-opératoire immédiat et n’ont plus été revus après leur sortie de l’hôpital ce qui correspond à 6,25 % des patients.
2) Recul – Nombre de contrôles :
Le recul moyen de nos patients est de 12 mois avec des extrêmes allant de 23 jours à 3 années et une médiane de 11,8 mois.
Le nombre moyen de contrôles à la consultation est de 3 contrôles avec des extrêmes allant de 1 à 5.
3) Evolution clinique :
Dans les suites post-opératoires tardives, au cours des différents contrôles, des lombalgies résiduelles étaient notées dans 2 cas soit 6,25 % alors que des symptômes d’infection urinaires : symptômes de cystite (brûlures mic-tionnelles, urgences micmic-tionnelles, pollakiurie), épisodes de pyélonéphrite aiguë, urines troubles étaient notés dans 1 cas soit 3,12 des jonctions.
4) Reprise chirurgicale à moyen et long terme :
VIII– Discussion :
1 /Diagnostic prénatal
Pathologie congénitale, l’anomalie de la jonction pyélo-urétérale était donc découverte le plus souvent chez l’adulte jeune. Actuellement, aux Etats-Unis et en Europe, avec la généralisation de l’échographie prénatale, la quasi tota-lité des anomalies de la jonction sont découvertes et traitées avant l’âge de 1 an(16). Plus de 3 millions d’échographies obstétricales sont effectuées chaque année aux USA(155), permettant de découvrir environ 13 000 ano-malies de la jonction(229,62). La série de Wiener(254), portant sur les 555 anomalies de la jonction opérées entre 1970 et 1992 dans les comtés de Dur-ham et Orange, en Caroline du Nord, montre une multiplication par 6 des pyéloplasties effectuées chez des enfants âgés de moins d’un an dans les dix dernières années associée à une nette diminution des cas plus âgés.
L’anomalie de la jonction pyélo-urétérale est donc actuellement une pa-thologie pédiatrique intéressant surtout le nourrisson.
.Concernant la répartition selon le sexe, la plupart des auteurs rapportent une prédominance masculine avec une proportion allant de 55 à 75 %. Cette pré-dominance masculine tend à s’équilibrer lorsque l’âge avance (44, 16,192 ,209).
2 / Diagnostic post-natal
L’existence de cas familiaux suggère une prédisposition génétique et une hérédité dominante autosomale a été évoquée mais non prouvée.
L’âge moyen de découverte de l’anomalie de la jonction a subi une évolu-tion majeure ce dernières années grâce au progrès du diagnostic anténatal et sans doute à la généralisation de la pratique de l’échographie.
Les séries les plus anciennes rapportent que 80 % des anomalies de la jonc-tion étaient découvertes entre 30 et 80 ans (37,50).
Dans notre série l’âge moyen de découverte est de 9,1 ans.
.Concernant la répartition selon le sexe, la plupart des auteurs rapportent une prédominance masculine avec une proportion allant de 55 à 75 %. Cette pré-dominance masculine tend à s’équilibrer lorsque l’âge avance.
Le tableau suivant rappelle la répartition selon le sexe dans quelques séries publiées (tableau n°2
: Répartition selon le sexe dans la littérature
Auteurs Masculin (%) Féminin (%)
Bourlaud (23) 78,5 21,5 Nguyen (167) 46 48 Tostain (235) 33,3 66,6 Galifer (81) 67,3 32,8 Grapin (94) 59 41 Juskiewenski(116) 55 45 Clark (37) 49,5 50,5 De Petriconi (59) 50 50 Zmerli (22) 64 36 Mezghani (151) 60 40 Bouzekri (24) 43,8 56,2 Notre série 60,1 30,9
La prédominance masculine est donc retrouvée dans notre série. Classiquement, le syndrome de la jonction pyélo-urétérale prédominerait du
coté gauche, surtout chez l’enfant, et les formes bilatérales intéresseraient 10 à 15 % des cas (Tableau n°3).
Tableau n° 3 : Répartition selon le coté dans la littérature.
Auteurs Coté gauche (%) Coté droit (%) Formes bilatérales (%)
Galifer (81) 57 43 11,2 Grapin (94) 60,5 39,5 9,7 Juskiewenski(116) 59,5 34,3 6,2 Bourlaud (23) 43 50,5 6,5 Fievet (74) 33 45 22 Clark (37) 37,8 57,7 4,5 Bouzekri (24) 46 49 5 Notre série 51 49 3,3
La non-présence de formes bilatérales et la répartition homogène selon le coté retrouvés.
B / Circonstances de découvertes
Les signes cliniques de l’anomalie de la jonction pyélourétérale ne sont pas spécifiques. Il s’agit surtout de la douleur, des signes d’infection urinaire, et rarement de l’hématurie(162).
1) La douleur :
Signe retrouvé dans 50 à 75 % des cas, elle est variable. Il peut s’agir d’une douleur lombaire sourde, intermittente ou continue, évoluant parfois par poussées et classiquement exacerbée par la prise de boissons abon-dantes(44,37).
Il peut également s’agir d’une véritable crise de colique néphrétique due à une distension aiguë du bassinet et parfois s’associant à une lithiase ré-nale(164). Il peut enfin s’agir de douleurs atypiques : vague pesanteur du flanc ou douleur abdominale, associée ou non à des nausées et des vomisse-ments. Cette symptomatologie évoquant une pathologie digestive peut faire longtemps retarder le diagnostic. Dans ce cadre est décrit le syndrome de Dietl (150): syndrome clinique fait de douleurs abdominales intermittentes et de nausées, en rapport avec une anomalie de la jonction pyélo-urétérale et souvent exploré à tort comme une pathologie gastro-entérologique (150, 214, 29,145). La douleur est retrouvée dans 56,25 % des cas dans notre série et les douleurs atypiques abdominales étaient effectivement plus fréquentes chez l’enfant.
2) L’infection urinaire :
L’infection urinaire, manifestation la plus fréquente après la douleur(16), est retrouvée dans environ 30 % des cas et elle est de gravité variable. Il peut s’agir d’une pyélonéphrite aiguë, voire même d’une pyonéphrose avec des signes de suppuration profonde et parfois une septicémie. L’infection uri-naire peut être asymptomatique et révélée par un examen d’urine systéma-tique(44).
L’infection urinaire est retrouvée dans 25 % des cas dans notre série. 3) L’hématurie :
L’hématurie est rapportée dans 10 à 20 % des cas (16, 37). Totale et récidi-vante, elle est rarement isolée. Elle est le plus souvent la conséquence d’un traumatisme minime ou d’une lithiase rénale associée.
Sa pathogénie, mal élucidée, est peut-être en rapport avec une rupture des veines pyéliques due à l’hyperpression et à la dilatation des cavités. Aucun cas dans notre série.
4) Les troubles mictionnels :
Les troubles mictionnels à type de brûlures mictionnelles et de pollakiurie sont le plus souvent en rapport avec l’infection urinaire.
Retrouvés chez le 1/5 de nos patients. 5) Masse palpable :
L’anomalie de la jonction pyélo-urétérale peut également être découverte à la suite de la palpation d’une masse lombaire, surtout chez l’enfant(16). Il s’agit alors d’une masse lombaire élastique, parfois fluctuante et variable d’un examen à l’autre (c’est le « rein fantôme » de Cukier(49).
4 de nos patients, soit 12,25 %, présentaient une anomalie de la jonction dé-couverte à la suite de la palpation d’une masse lombaire.
Tableau n° 4 : Circonstances de découverte dans la littérature : Auteurs Douleur (%) Infection
uri-naire (%)
Hématurie (%) Masse pal-pable (%) Galifer (81) 35,6 43,6 7,2 13,3 Grapin (94) 24 40 10 14 Juskiewenski(116) 21,8 52,8 8,6 5 Viville (245) 56,5 24,5 17,8 1,2 Bourlaud (23) 55 21 11 1 Fievet (74) 66 33 20 2 Clark (37) 77 14 25 De Petriconi (59) 51,8 18,6 8 3,6 Bouzekri (24) 69 21,5 21 12,5 Notre série 56,25 25 0 12,25
Les données retrouvées chez nos patients sont donc comparables à celles des séries étrangères. La douleur, notamment, est plus fréquemment rappor-tée dans notre série comme circonstance de découverte principale de l’anomalie de la jonction pyélo-urétérale.
6) Autres : a) HTA
L’anomalie de la jonction peut également découverte suite à l’exploration d’une hypertension artérielle.
La physiopathologie serait une ischémie fonctionnelle avec une réduction du flux sanguin rénal suite à la dilatation des cavités pyélocalicielles avec sti-mulation du système rénine-angiotensine(16,74).
b) Insuffisance rénale
Une autre circonstance de découverte est l’apparition d’une insuffisance ré-nale suite à une anomalie de la jonction bilatérale ou sur rein unique avec un retentissement rénal important. Circonstance rare mais grave.
c) Traumatisme lombaire
L’anomalie de la jonction peut aussi être révélée à la suite d’un traumatisme lombaire induisant généralement une rupture pyélique et une extravasation d’urine. Il s’agit alors d’un traumatisme rénal sur rein pathologique. C’est une circonstance de découverte très rare. Parfois tardif, le diagnostic repose sur l’UIV et surtout le scanner avec des clichés tardifs à la recherche d’une extravasation du produit de contraste(59),
d) Découverte fortuite
De plus en plus fréquemment, l’anomalie de la jonction peut être découverte de façon fortuite à la suite d’un examen radiologique, échographie surtout ou rarement une UIV, pratiqué pour une autre indication.
Nous avons ainsi décrit les signes cliniques et les circonstances de décou-verte classiques de l’anomalie de la jonction. Le mode de révélation de cette pathologie a profondément changé ces dernières années aux Etats-Unis et en Europe, préfigurant une évolution inéluctable dans notre pays.
Actuellement, la grande majorité des anomalies de la jonction est diagnosti-quée avant la naissance à la faveur d’une échographie obstétricale Cette si-tuation est appelée à profondément évoluer au cours des prochaines années. 7) Malformations associées :
B / Les examens biologiques
L’Examen cytobactériologique des Urines (ECBU) et l’étude de la fonction rénale sont de réalisation systématique en cas d’anomalie de la jonction pyé-lo-urétérale.
L’ECBU était positif chez 6,25 % de nos patients et le seul germe retrouvé est le Proteus.
Face à l’association possible d’infection urinaire, certains auteurs préconi-sent l’instauration systématique d’une antibiothérapie prophylactique au cours du suivi et de l’exploration d’une anomalie de la jonction diagnosti-quée en prénatal.
De nouveaux dosages biologiques sont actuellement proposés. L’évolution naturelle de l’obstruction peut être subdivisée en une phase évolutive de souffrance et de destruction rénale suivie par une phase de lésions stables non récupérables(210,110).
Détecter la première phase serait intéressant afin de poser l’indication d’une levée rapide de l’obstacle alors que les lésions sont récupérables(210).
Deux enzymes tubulaires ont été étudiées dans ce but. Il s’agit d’une enzyme lysosomiale, la N-acétyl-Glucosaminidase (NAG) et d’une enzyme de la bordure en brosse, la Gamma-Glutamyl-Transférase (gamma-GT).
Le taux urinaire de ces enzymes augmente en cas de lésion tubulaire évolu-tive. Les études chez l’animal(110), suivies des études cliniques chez l’enfant et chez l’adulte (224) montrent l’augmentation surtout de la NAG, un peu moins de la gamma-GT, lors de la phase évolutive de l’obstruction(16).
Le dosage urinaire de la NAG servirait à poser le diagnostic positif de l’obstruction et peut être à évaluer les possibilités de récupération rénale (210, 224, 30).
La limite du dosage des enzymes tubulaires réside en leur manque de spéci-ficité. De par leur nature même, elles sont également augmentées en cas de lésions tubulaires causées par des drogues néphrotoxiques, une hypertension artérielle, un diabète, une nécrose tubulaire aiguë ou une infection urinaire haute(110).
Un autre facteur prometteur est le Transforming-Growth-Factor-Beta (TGF-β). Il s’agit d’un facteur de croissance synthétisé par le rein et intervenant dans la différenciation rénale et la formation de la matrice extracellu-laire(210).L’expression de ce facteur augmente en cas d’obstruction urété-rale expérimentale(247). Une récente étude a montré qu’une augmentation de l’expression de ce facteur, à travers l’augmentation de l’ARN messager du TGF-β, était corrélée à l’existence d’une obstruction et également à la capacité de récupération après levée de l’obstacle(206).Cette étude a été me-née sur des modèles expérimentaux puis sur des patients porteurs d’anomalie de la jonction pyélo-urétérale (206, 210).
L’augmentation de l’expression du TGF-β étant corrélée aux mécanismes d’adaptation et de remodelage du rein en réponse à l’obstruction, sa baisse signerait la « phase d’état », où les possibilités de récupération seraient nulles. L’importance de ce facteur comme élément pronostique doit cepen-dant être confirmée par d’autres études(93).
Enfin, deux autres facteurs sont actuellement étudiés. Il s’agit du Monocyte-Chemotactic-Peptide-1 (MCP-1) et de l’Epidermal-Growth-Factor (EGF). Les taux urinaires et l’expression tissulaire de ces deux facteurs sont corrélés à l’existence d’une obstruction.
Le MCP-1 est fortement augmenté en cas d’anomalie de la jonction obstruc-tive alors que l’EGF est diminué. Les taux se corrigent après chirurgie répa-ratrice impliqués dans les lésions rénales secondaires à l’obstruction, ces deux facteurs auraient un potentiel pronostique mais restent du domaine de
C / Les explorations radiologiques : 1) L’échographie :
L’échographie est l’examen de première intention devant une symptomato-logie de la fosse lombaire. C’est un examen non invasif, rapide, peu coûteux et ne nécessitant pas d’injection d’un produit de contraste(208). En matière d’anomalie de la jonction pyélo-urétérale, l’échographie montre une dilata-tion anéchogène des cavités pyélocalicielles avec un uretère non visible(44). La dilatation pyélique se présente comme une image anéchogène dans la ré-gion hilaire du rein alors que la dilatation calicielle se traduit par la présence d’images liquidiennes périphériques intra-parenchymateuses. La communi-cation des ces images entre elles et avec le bassinet ainsi que l’absence de cloisons permet le diagnostic différentiel avec les dysplasies kystiques même en cas de dilatation majeure(116) (Figure 21).
Figure 21 : Aspect échographique chez un de nos patients
Figure 22 : Contenu échogène du pyélon en rapport avec une rétention puru-lente.
Figure 23 : Détection d’un vaisseau polaire inférieur au Doppler couleur. A gauche : aspect initial au Doppler. A droite : renforcement du signal après injection de Levovist®.
Figure 24 : Echographie endoluminale
Figure25 :Reconstructionen3D montrant deux vaisseaux, l’un antérieur et l’autre postérieur croisant la jonction. .
Signe d’implantation haute.
L’échographie permet d’évaluer le retentissement de l’anomalie de la jonc-tion, à travers l’estimation de l’épaisseur moyenne du parenchyme rénal et plus accessoirement son échogénicité(210).
L’échographie permet également d’évaluer le rein controlatéral à la re-cherche d’une hypertrophie compensatrice ou d’une anomalie de la jonction bilatérale, de découvrir une lithiase rénale et de dépister une autre malforma-tion urologique associée.
Elle permet en association avec la clinique d’évoquer le diagnostic de cer-taines complications comme la rétention purulente (Figure 22) et de guider la néphrostomie percutanée.
Les meilleures indications de l’échographie sont l’existence d’une allergie à l’iode, en cas d’insuffisance rénale importante ou de rein muet à l’UIV et en cas de grossesse. Elle est très utile dans la surveillance post-opératoire après pyéloplastie (116, 59, 74,114).
. Une classification de la dilatation en trois stades a été proposée par Ellen-bogen (67) :
- Stade I : discret élargissement des calices au niveau des pôles et du bas-sinet central, de forme ovoïde.
- Stade II : élargissement plus marqué des calices avec gros bassinet de forme plus ou moins arrondie.
- Stade III : dilatation importante des cavités pyélo-calicielles avec amincis-sement du parenchyme rénal, réalisant une image liquidienne centrale occu-pant tout le sinus et une portion variable du parenchyme rénal.
L’apport de l’échographie réside surtout dans le diagnostic prénatal de l’anomalie de la jonction pyélo-urétérale.
L’échographie obstétricale a en effet complètement transformé la présenta-tion classique de cette pathologie. Si les reins sont visibles dès la 16ème se-maine de la grossesse, l’hydronéphrose par anomalie de la jonction est le plus souvent détectée aux alentours de la 28ème à la 30ème semaine.
La dilatation rénale in utéro est classée en cinq stades par Grignon (209,97) et en quatre grades par la Société d’Urologie Fœtale (The Society of Fetal Urology : SFU). C’est cette dernière classification qui est la plus utilisée (188) :
Classification de la SFU :
Grade 0 : Rein normal sans hydronéphrose.
Grade 1 : Dilatation pyélique légère sans dilatation calicielle.
Grade 2 : Dilatation pyélique modérée avec dilatation calicielle légère.
L’échographie ne donne pas d’appréciation directe sur la présence de la fonction rénale ou de la présence ou de l’absence d’une obstruction. Di-verses études ont donc essayé de délimiter des critères permettant de prédire ces deux éléments.
Dans l’étude de Ransley(187), sur une population d’enfant où l’anomalie de la jonction a été diagnostiquée en prénatal et qui ont été suivis, tous les en-fants finalement opérés avaient un diamètre pyélique supérieur à 12 mm sur l’échographie néonatale (et supérieur à 20 mm dans la plupart des cas). Au-cun des patients avec un diamètre inférieur à 12 mm n’a nécessité de pyélo-plastie au cours des six premières années de vie. Ce critère (diamètre > 12 mm), très sensible, n’est pas très spécifique puisque seulement 34 % des pa-tients avec un diamètre > 12 mm ont été finalement opérés.
Koff (131) propose l’appréciation indirecte de la fonction du rein patholo-gique à travers la mesure de l’hypertrophie compensatrice du rein controlaté-ral. Des mesures répétées de la taille de ce rein controlatéral permettraient de détecter l’apparition d’une hypertrophie compensatrice, signant la présence d’une obstruction avec retentissement sur la fonction rénale au niveau du rein dilaté.
Shortliffe (46) sur une étude de 40 patients présentant une anomalie de la jonction néonatale trouve une corrélation entre le rapport de l’aire paren-chymateuse rénale sur l’aire pyélique et l’évolution ultérieure de la patholo-gie. Tous les patients de cette étude avec un rapport inférieur à 1,6 ont du finalement être opérés au cours du suivi.
Bagli(13), toujours à la recherche de facteurs prédictifs, utilise les réseaux neuronaux informatiques afin de déterminer l’évolution à partir de divers critères dont des critères échographiques.
L’étude la plus intéressante est probablement celle de Garcia-Pena(83).
Une régression logistique a été utilisée sur 11 variables échographiques afin de déterminer celles associées à l’existence d’une obstruction, celle ci étant authentifiée par une scintigraphie.
Parmi les sept variables effectivement corrélées à l’obstruction on retrouve l’épaisseur du parenchyme et son échogénicité, l’hypertrophie rénale contro-latérale et l’index de résistance (RI).
Dans notre étude nous avons utilisé l’index cortico-papillaire qui a montre une prépondérance de la 3 zone qui est de 58%.
L’insuffisance des critères échographiques classiques a amené tout naturel-lement à l’utilisation du Doppler. Celui ci permet la mesure de l’index de résistance du rein (RI). Basé sur la présomption que l’obstruction congéni-tale entraîne une altération de la résistance vasculaire du rein (présomption non prouvée à ce jour(48), ce test mesure la résistance périphérique rénale au moyen du doppler pulsé. Les différentes études ont montré une corrélation entre cet index de résistance et l’existence d’une obstruction.
Cet index se corrige après correction chirurgicale de l’obstruction. Sa princi-pale limite est sa spécificité, surtout chez l’enfant. Si la limite supérieure de la valeur normale chez l’adulte est estimée à 0,7, les valeurs normales et pa-thologiques chez l’enfant restent encore à définir(209). Une valeur inférieure à 0,7 chez un enfant élimine quasiment la présence d’une obstruction mais des enfants sains peuvent présenter un index supérieur à 0,7, surtout au cours de la première année de la vie.
Les mesures répétées de cet index, associés à l’utilisation d’une hyper diu-rèse provoquée par un diurétique, peuvent en augmenter la sensibilité et la spécificité (atteignant 76 % et 88 % respectivement) (62,211).
2) La scintigraphie :
La scintigraphie est actuellement un examen essentiel dans l’anomalie de la jonction pyélo-urétérale et elle a remplacé les classiques études manomé-triques. Elle a été introduite en 1978 par O’Reilly dans le diagnostic des obs-tructions urinaires(208).
Les produits utilisés à cet effet sont (192, 44, 210, 208) :
- L’ortho-iodohippurate marqué à l’iode 131 (131I-OIH), pour étudier le flux plasmatique rénal, éliminé essentiellement par sécrétion tubu-laire.
- L’Acide Di éthylène Triamine-Pentacétate marqué au Technétium 99 (99mTc-DTPA) qui est excrété par filtration glomérulaire et qui repré-sente la fonction analysée.
- L’Acide DiMercaptoSuccinique marqué au Technétium 99 (99m Tc-DMSA) qui est filtré par les glomérules et accumulé par les cellules tubulaires proximales et qui permet une parenchymatographie fonc-tionnelle du rein.
- Le MAG3 marqué au Technétium 99 (99mTc-MAG3) éliminé comme l’hippurate par sécrétion tubulaire.
La scintigraphie au DMSA est examen qui permet de visualiser et d ‘évaluer le parenchyme rénal fonctionnel. Il donne une bonne appréciation de la masse rénale réellement active.
C’est l’examen le plus sensible pour l’évaluation de la réserve fonctionnelle rénale et peut-être pour la prédiction de la récupération après pyéloplastie (62, 237). Dans cette indication, il est moins sensible que la scintigraphie au DTPA ou au MAG3.
Il trouve sa place dans l’évaluation de reins très altérés afin de décider entre la chirurgie conservatrice ou d’exérèse.
Dans ce cadre, rappelons que la classique indication de la néphrectomie pour des reins de fonction inférieure à 20 % est remise en question actuellement, surtout chez l’enfant. Des reins à la fonction comprise entre 10 et 25 % peu-vent en effet récupérer après pyéloplastie.
Il semble raisonnable actuellement d’indiquer une néphrectomie pour des reins de fonction inférieure à 10 % (même si un rein de fonction égale à 5 % a pu, de façon anecdotique, récupérer après pyéloplastie chez un nouveau né (16).
La scintigraphie au DTPA est un examen fondamental à la fois pour la dé-tection d’une obstruction de la voie urinaire et pour l’appréciation de la fonction rénale.
Après injection du marqueur isotopique, la radioactivité au niveau de chaque rein est mesurée dans le temps, avec habituellement une injection de Furo-sémide à la 20ème minute et des courbes d’élimination de l’activité radioac-tive sont obtenues.
La courbe obtenue dépendant du traceur, de l’état d’hydratation, de la dose et du temps d’administration du diurétique, des protocoles normalisés ont été établis. Chez l’enfant, une hydratation préalable est réalisée par voie intra-veineuse à raison d’une charge de 15 ml/kg de sérum physiologique sur 30 minutes, commencée 15 minutes avant l’injection du marqueur, suivie par une perfusion de maintien à raison de 200 ml/kg/24H (Protocole de la Socié-té d’Urologie Fœtale et de la SociéSocié-té de Médecine Nucléaire : « the Well-tempered » diuretic renogram) (178,1).
Une sonde vésicale est recommandée chez les jeunes enfants et les patients qui ne peuvent pas vider volontairement leur vessie au début de l’examen et une éventuelle néphrostomie est clampée(192).
Le diurétique, du Furosémide à la dose de 1 mg/kg chez les enfants et 40 mg chez l’adulte, est injecté classiquement 20 minutes après l’injection du tra-ceur. C’est le protocole F+20 :
-Un deuxième segment légèrement concave vers le bas et qui se prolonge jusqu’au sommet du de la courbe : il correspond à la filtration du DTPA à travers les néphrons et son passage dans les cavités pyélocalicielles associés à sa diminution dans le sang. C’est la phase de captation ou de filtration glomérulaire.
- Le troisième segment correspond à la phase d’excrétion du traceur vers la vessie.
Ces trois segments sont représentés sur la figure 26.
Dans la pathologie obstructive, trois types de courbes schématiques sont dé-crites correspondant à trois situations : l’obstruction (Type II), la dilatation sans obstruction (Type IIIa) et la situation équivoque (Type IIIb). La courbe normale correspond au type I(208).Ces différentes situations sont reprises dans la figure 27.
Figure 26 : Courbe normale avec ses trois segments.
Figure 27 : Les différentes courbes scintigraphiques (192). a- Type I (rein normal)
b- Type II (obstruction)
c- Type IIIa (dilatation sans obstruction) d- Type IIIb (réponse équivoque
Figure 28 : Courbe obstructive chez l’un de nos patients Figure 29 : Obstruction du rein gauche
Ainsi en cas d’obstruction, il y’a un retard d’imprégnation du rein lésé qui entraîne une ascension moindre de la courbe dans sa phase de captation (fi-gure 28). Cette ascension est d’autant plus ralentie que la stase est plus mar-quée et la courbe restera sous-jacente à celle du rein controlatéral s’il est normal. La phase d’excrétion est horizontale et le reste malgré l’injection de furosémide(192).
A travers cette courbe, il est possible de calculer la demi-vie de l’excrétion du traceur, T1/2, correspondant au temps nécessaire pour l’excrétion de 50 % de la radioactivité initiale après l’injection de furosémide. Différentes mé-thodes sont proposées pour calculer le T1/2 sans qu’un standard n’ait été établi(226).
