Indications thérapeutiques :

X- Indications thérapeutiques :

Les indications opératoires indiscutables d’une anomalie de la jonction pyé-lo-urétérale sont :

- L’existence de symptômes en rapport avec l’obstruction.

- L’existence d’une altération de la fonction rénale ou la détérioration progressive de celle ci.

- L’apparition de complications en rapport avec l’obstruction : lithiases rénales, infection urinaire et hypertension artérielle.

Le choix de la technique opératoire dépends de plusieurs facteurs : l’âge, la présence ou l’absence de vaisseaux croisant la jonction, le degré de la dilata-tion, la fonction du rein atteint et du rein controlatéral, la longueur de la sté-nose éventuelle de la jonction et la présence de lithiase urinaire associée.

La pyéloplastie classique reste le traitement de référence de toutes les formes d’anomalies de la jonction de l’enfant.

L’endopyélotomie percutanée est maintenant une technique validée à la fois pour les obstructions primaires et secondaires de la jonction.

Son taux de succès et sa relative simplicité sont séduisants en cas d’obstruction secondaire. Elle permet aussi le traitement percutané d’une lithiase associée. Pour l’obstruction primaire, elle présenterait une moindre morbidité pour un taux de succès légèrement inférieur.

Les désirs d’un patient bien informé sont dans ce cas un élément important du choix thérapeutique. Elle est à éviter en cas de sténose supérieure à 2 cm, d’infection active, de coagulopathie non traitée et de dilatation importante. Son indication chez l’enfant est discutable. Son indication en cas de vaisseau polaire inférieur croisant la jonction reste controversée.

L’endopyélotomie rétrograde par Acucise® est une technique efficace chez des patients sélectionnés (stase rénale modérée, absence de pédicule polaire inférieur).

Technique simple, elle présente un recul limité.

L’endopyélotomie urétéroscopique présente un taux trop important de sté-noses urétérales distales post-opératoires. L’arrivée de nouveaux urétéros-copes plus petits permettra peut être de réduire ce taux.

En cas de rein non fonctionnel à la fois sur l’urographie (Type IV) et sur la scintigraphie, la néphrectomie peut être proposée, sous réserve d’un rein controlatéral sain. Elle doit être indiquée avec prudence chez l’enfant, le rein possédant des capacités de récupération étonnantes.

Des cas de récupération avec une fonction initiale aussi basse que 5 % à la scintigraphie ont été décrits.

Il semble cependant raisonnable d’indiquer une néphrectomie pour des reins de fonction inférieure à 10 % à la scintigraphie.

En cas de doute ou de discordance avec les autres examens (notamment l’épaisseur du parenchyme à l’échographie), une néphrostomie percutanée ou une montée de sonde permettront une levée temporaire de l’obstacle et l’étude de la fonction rénale sera répétée.

Chez le patient plus âgé, la néphrectomie peut être réalisé en cas d’échecs répétés des interventions conservatrices, de rein infecté chronique, multili-thiasique ou avec une altération importante de sa fonction avec un rein con-trolatéral normal. La néphrectomie peut également être préférée en cas d’espérance de vie limitée.

L’abstention est licite en cas d’anomalie de la jonction asymptomatique, non compliquée, avec une dilatation minime des cavités et peu de retentissement sur le rein mais elle impose une surveillance prolongée et astreignante, des décompensation tardives et imprévisibles ayant été décrites.

L’inflation des cas d’anomalies de la jonction dépistés avant la naissance et par définition asymptomatiques à entraîné de nombreuses controverses. Les indications opératoires, les modalités de la surveillance et sa durée chez ces nouveau-nés restent des questions très débattues. Deux conceptions parfai-tement opposée se font face : une attitude abstentionniste et une attitude in-terventionniste. La littérature abonde d’études expérimentales et cliniques aussi bien rétrospectives que prospectives défendant l’une des deux attitudes

Koff présente ainsi de nombreux arguments expérimentaux et cliniques en faveur de la surveillance armée alors que Disandro réfute ces arguments un par un et présente de nombreuses études en faveur d’un traitement précoce

Wiener conclut qu’en l’absence d’une étude randomisée prospective prou-vant le contraire, la prudence conseille d’opérer ces enfants aprou-vant l’âge d’un an. Conscient de cette controverse, Shukla opte pour un compromis et réa-lise une scintigraphie à la naissance suivie par une deuxième scintigraphie après 6 à 8 semaines. Il réalise une pyéloplastie en cas de dégradation de la fonction rénale. Sinon, une surveillance régulière est poursuivie.

Pronostic

Par rapport à la chirurgie classique, les facteurs pronostiques de la réussite de l’endopyélotomie ont été relativement bien étudiés. L’analyse la plus ci-tée est certainement celle de Van Cangh qui grâce à une régression logis-tique a isolé deux facteurs pronoslogis-tiques majeurs : la présence ou l’absence d’un vaisseau croisant la jonction et le degré de dilatation.

XI / Conclusion

L’anomalie de la jonction pyélo-urétérale peut être définie comme un trouble urodynamique de l’évacuation de l’urine du pyélon vers l’uretère en rapport avec un obstacle fonctionnel et/ou organique de la jonction pyélo-urétérale.

Il s’agit de la plus fréquente des malformations obstructives de l’appareil urinaire. Pathologie congénitale, elle est encore diagnostiquée au Maroc chez l’enfant malgré les progrès du diagnostic prénatal.

Si des progrès certains ont été réalisés concernant la connaissance de la phy-siopathologie de l’obstruction urinaire et de son histoire naturelle, l’étiologie même (ou probablement les différentes étiologies) de l’anomalie de la jonc-tion pyélo-urétérale reste un sujet de controverses. A l’obstacle foncjonc-tionnel quasiment certain, pourraient s’associer ou non des lésions anatomiques ou histologiques.

Notre étude est une étude rétrospective sur l’ensemble des anomalies primi-tives de la jonction pyélo-urétérale prises en charge au service de chirurgie pédiatrique du CHU Avicenne entre janvier 2005 et décembre 2008. Sur cette période de 3 ans, 32 cas de syndrome de jonction ont été colligés. L’âge moyen de nos patients est de 9,1 ans. La prédominance masculine, déjà rapportée dans la littérature, est retrouvée dans notre série et tend à s‘estomper avec l’âge.

Les deux cotés étaient également atteints avec seulement 0 % de formes bi-latérales, soit moins que le pourcentage habituellement rapporté.

La symptomatologie clinique est classique avec la douleur au premier plan dans plus de 56,87 % des cas. Elle peut être à type de lombalgie, de colique et de douleurs abdominales atypiques.

La durée d’évolution moyenne des symptômes était de plus de 16 mois. L’examen clinique, pauvre, retrouve un gros rein avec un contact lombaire chez moins de 12,25 % des patients.

L’ECBU pré opératoire était positif dans 12,5% des cas ce qui correspond aux séries publiées. Le germe le plus fréquemment retrouvé est le proteus. Le diagnostic est le plus souvent posé à l’échographie, examen de première intention devant des douleurs lombaires, prend de plus en plus de place en matière d’anomalie de la jonction.

Réalisée chez 100 % des cas, elle permet d’apprécier l’importance de la dila-tation et surtout de mesurer l’épaisseur du parenchyme rénal.

L’échographie permet également d’apprécier le contenu des cavités, l’échogénicité du parenchyme et de guider une éventuelle néphrostomie. La scintigraphie permet de confirmer ou d’infirmer l’existence d’une obs-truction, d’évaluer la fonction du rein atteint et du rein controlatéral et d’apprécier l’amélioration.

L’urographie intraveineuse, réalisée dans plus de 100 % des cas. En plus du diagnostic positif elle permet d’apprécier l’importance de la dilatation, l’épaisseur du parenchyme, l’aspect de la jonction et le retentissement fonc-tionnel, d’étudier le rein controlatéral et de rechercher des anomalies asso-ciées. Le retentissement rénal était important dans notre série, même parmi les patients ayant bénéficié d’un traitement conservateur.

L’urétéropyélographie rétrograde n’est plus pratiquée depuis 1992. Si elle garde pour certains auteurs une place dans certains cas, surtout pour visuali-ser l’uretère sous-jacent à la jonction, elle ne doit être pratiquée qu’en pré-opératoire immédiat.

L’abstention n’est justifiée qu’en cas d’anomalie de la jonction modérée, non compliquée et stable dans le temps, imposant une surveillance répétée et prolongée dans le temps. En effet, des décompensations de physiopathologie mal connue peuvent survenir de façon imprévisible et tardive.

En ce qui concerne le traitement chirurgical conservateur de l’anomalie de la jonction pyélo-urétérale, si différentes techniques ont été décrites, la tech-nique de référence est la résection-anastomose de la jonction pyélo-urétérale selon Anderson-Hynes. Les autres techniques restent réservées à des indica-tions particulières.

La néphrectomie constitue le traitement du stade terminal de l’anomalie de la jonction. Elle est indiquée en cas de rein détruit ou à la fonction très alté-rée sans possibilité de récupération fonctionnelle.

100 % de nos patients ont été opérés, presque toujours par la résection-anastomose de la jonction pyélo-urétérale selon Anderson-Hynes.

Le drainage des cavités pyélo-calicielles en cas de plastie de la jonction fut l’objet, il y’a quelques années, de discussions et de controverses. Actuelle-ment, la plupart des auteurs préconisent un drainage intubant de l’anastomose urétéro-pyélique. Il peut s’agir d’un drain trans-néphro-pyélo-urétéral, d’un drain trans-pyélo-urétéral ou encore d’un drainage interne par sonde double J.

La modalité la plus souvent réalisée chez nos patients était un drainage intu-bant par un drain extériorisé au moyen d’une pyélostomie.

Sur un recul moyen de 12 mois, l’évolution clinique était franchement défa-vorable chez 0 % des patients. Le suivi était assuré surtout par la pratique de l’échographie et de la scintigraphie.

La prise en charge de l’anomalie de la jonction pyélo-urétérale a connu ces dernières années des évolutions majeures.

D’une part, la généralisation de l’échographie obstétricale a entraîné une in-flation des cas diagnostiqués en prénatal. Ceux ci posent un problème d’indication thérapeutique, de délai de prise en charge et de pronostic.

D’autre part, de nouvelles techniques ont été développées et appliquées d’abord à l’adulte puis à l’enfant. Il s’agit de l’endopyélotomie, antérograde percutanée ou rétrograde urétéroscopique, de l’endopyélotomie rétrograde par Acucise®, et de la pyéloplastie cœlioscopique. Ces techniques sont ac-tuellement bien codifiées et l’endopyélotomie antérograde est en passe de devenir la technique proposée en première intention par plusieurs équipes. Ces techniques présentent une morbidité et une durée d’hospitalisation moindres que la chirurgie ouverte au prix d’un taux de réussite légèrement inférieur.

Ces deux évolutions majeures imposent de bien reconnaître les facteurs pro-nostiques de réussite ou d’échec du traitement chirurgical. Ces facteurs per-mettraient une sélection des patients : sélection des patients dépistés en pré-natal et « à risque », justiciables d’une surveillance serrée ou d’une interven-tion précoce, sélecinterven-tion des patients adultes à qui on proposera un traitement endoscopique, moins efficace mais moins lourd que le traitement de réfé-rence.

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