Mémoire de fin d’études de Résidanat
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en
pédiatrie
(A propos de 56 cas)
Présenté par
Docteur Hajar HAMRI
Résidente en radiologie
Candidate au Diplôme National de Spécialité en
Radiodiagnostic et Imagerie Médicale
Directeur de Mémoire
Professeur Nazik ALLALI
Année universitaire 2020
Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat
1 | P a g e
Que nos maitres trouvent ici le
témoignage de notre
reconnaissance et grand
2 | P a g e
Liste des figures
Figure 1 : Pharynx en coupe médiane ... 13
Figure 2: Coupe transversale passant par le cavum. ... 13
Figure 3: Classification des aires ganglionnaires. ... 15
Figure 4: Radio anatomie normale en coupes axiale et sagittale IRM centrées sur le cavum. . 16
Figure 5: Voies d’extension du cancer du cavum. ... 19
Figure 6: Répartition des tumeurs malignes du cavum. ... 26
Figure 7: Extension tumorale locale. ... 27
Figure 7:UCNT stade T1. IRM du cavum. ... 30
Figure 8: UCNT stade T2. TDM du cavum. ... 31
Figure 9: UCNT stade T4. TDM du cavum ... 31
Figure 10: UCNT stade T2.IRM du cavum ... 32
Figure 11: UCNT stade T3. TDM du cavum. ... 32
Figure 12: UCNT stade T4. TDM du cavum. ... 33
Figure 13: UCNT stade T4. TDM du cavum. ... 34
Figure 14: UCNT stade T4. IRM du cavum. ... 35
Figure 15: UCNT stade T4. IRM du cavum ... 36
Figure 16: UCNT N2. IRM du cavum ... 37
Figure 18: UCNT N3a. TDM du cavum. ... 37
Figure 19: Lymphome non hodgkinien. TDM cervico-thoracique. ... 38
Figure 20: Lymphome de Burkitt. TDM du cavum ... 38
Figure 21: Rhabdomyosarcome du cavum. IRM du cavum. ... 39
Figure 23: Tumeur du cavum obstruant l’orifice pharyngé de la trompe auditive d’Eustache responsable d’une otite chronique, classée T1N0 (respect du fascia pharyngo-basilaire) ... 46
Figure 24: Le fascia pharyngo-basilaire ... 48
Figure 25: Extension intracrânienne d’une tumeur du nasopharynx par le foramen lacerum (situé sous l’angle carotidien pétro-caverneux) ... 49
Figure 26: Elargissement et prise de contraste tissulaire le long du trajet du nerf V, jusqu’à son passage endocrânien par le foramen ovale faisant classer T4 ... 49
Figure 26: Envahissement osseux du clivus faisant classer T3. ... 50
Figure 27: Fosse infra-temporale (jaune). Région rétro-maxillo-zygomatique : boule graisseuse de Bichat (étoile rouge), tendon du muscle temporal (étoile bleue). ... 51
3 | P a g e Figure 29: Dans ce cas, il faut vérifier l’absence d’envahissement aux sinus paranasaux
(classant T3) et à la glande parotide (classant T4) avant de classer simplement T2. ... 52
Figure 30: Adénopathie supra-centimétrique arrondie, à centre nécrotique, adhérente au muscle sterno-cléido-mastoïdien. ... 53
Figure 31: Adénopathie rétro-pharyngée infra-centimétrique, à centre nécrotique, avec infiltration de la graisse adjacente. ... 53
Figure 32: Tumeur du nasopharynx, infiltrant les muscles ptérygoidien latéral (PL) et prévertébral (PV), classée T2. Adénopathie rétropharyngée controlatérale (VIIa), classant N1. ... 54
Figure 34:Adénopathie classée N3 avec fixation au plan cutané et engainement de la carotide commune sur 360°. ... 55
Figure 34: TDM en coupe axiale après injection de produit de contraste : végétations adénoïdes... 62
Figure 35: IRM en coupe sagittale T1, T2: Végétations adénoïdes. ... 62
Figure 36: kystes de Thornwaldt. ... 63
Figure 38: Fibrome naso-pharyngien chez un enfant de 11 ans présentant une épistaxis. Processus tissulaire naso-pharyngien droit très vascularisé après injection du contraste. ... 64
Figure 39: Rhabdomyosarcome alvéolaire de la fosse infra-temporale étendu au cavum. ... 66
Figure 40: Hémangiome capillaire facial ... 66
Figure 41: Histiocytose ... 67
Figure 42: Lymphangiome kystique latéro-carvical et rétro-pharyngé ... 67
4 | P a g e Liste des tableaux
Tableau 1: Répartition des tumeurs malignes du cavum selon le sexe. ... 25
Tableau 2: Répartition des signes cliniques d’appel. ... 25
Tableau 3: Répartition selon le stade TNM : T ... 27
Tableau 4: Répartition selon le stade TNM : N ... 28
Tableau 5: Extension tumorale selon différentes séries (7ème TNM). ... 56
Tableau 6: Extension ganglionnaire selon différentes séries (7ème TNM). ... 57
Tableau 7: Classification de la tumeur primitive (cT = pT) des carcinomes du nasopharynx. 58 Tableau 8: Classification des adénopathies régionales (cN = pN) du carcinome du nasopharynx. ... 59
5 | P a g e Sommaire Introduction ...7 Objectifs ...9 Rappels ... 11 I- Rappel anatomique ... 12 1- Le cavum ... 12 2- Ganglions cervicaux ... 14
II- Radio-anatomie normale ... 16
III- Mode d’extension ... 17
Matériel et méthodes ... 20
I- Type et cadre d’étude ... 21
II- Critères d’inclusion ... 21
III- Critères d’exclusion ... 21
IV- Sources des données ... 21
V- Moyens et protocole d’exploration... 22
VI- Stadification TNM des UCNT ... 23
VII- Etude statistique ... 23
Résultats ... 24
I- Etude descriptive de la population ... 25
1- Age et sexe ... 25
2- Etude clinique ... 25
3- Nasofibroscopie ... 26
4- Etude radiologique ... 26
4.1. Dans le cas des UCNT ... 26
a. Extension locale ... 27
b. Extension lymphatique ... 28
c. Extension à distance ... 28
4.2. Dans le cas du lymphome ... 28
II- Iconographie ... 30
Discussion... 40
I- Techniques d’exploration ... 42
1- TDM ... 42
6 | P a g e
2.1. L’exploration tumorale ... 44
2.2. L’exploration ganglionnaire ... 45
II- Les voies d’extension des cancers du nasopharynx ... 46
III- La classification TNM dans sa 8ème édition de l’UICC de 2017 ... 55
IV- Diagnostic différentiel ... 60
1- Le lymphome malin non hodgkinien LMNH ... 60
2- Rhabdomyosarcome ... 61
3- Les végétations adénoïdes ... 61
4- Kyste de THORNWALDT ... 62
5- Fibrome naso-pharyngien ... 63
6- Tumeurs de voisinage à extension au cavum. ... 65
Perspective ... 69
Proposition d’un compte rendu type ... 69
Conclusion ... 69
Résumé du mémoire ... 69
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Introduction
8 | P a g e
Les tumeurs malignes du cavum en pédiatrie sont essentiellement représentées par le carcinome indifférencié (UCNT) suivi du lymphome malin non hodgkinien et du rhabdomyosarcome [1].
Le carcinome indifférencié du nasopharynx (undifferentiated nasopharyngeal carcinoma tumour [UCNT]) est une tumeur rare qui ne concerne qu’environ 1 % des cancers de l’enfant, mais représente néanmoins un tiers des tumeurs malignes du cavum [2].
La symptomatologie de ces tumeurs est peu spécifique, souvent rapportée à tort à une infection ORL, d’où un retard de diagnostic.
L’imagerie est d’une aide capitale. Elle a pour but de faire le diagnostic positif et topographique, d’établir le bilan d’extension et d’assurer un suivi post-thérapeutique.
La maitrise de la radio-anatomie du nasopharynx et de ses rapports permet de préciser l’origine lésionnelle et de faire un bilan d’extension précis pour une stratégie thérapeutique adaptée.
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Objectifs
10 | P a g e Nos principaux objectifs sont :
- Savoir les principales tumeurs malignes du cavum de l’enfant.
- Rappeler le mode d’extension tumorale afin de mieux analyser l’imagerie.
- Connaitre les signes de gravité et les facteurs pronostiques en imagerie. - Décrire les modifications majeures de la 8ème classification TNM des
tumeurs du nasopharynx.
- Expliquer leurs implications cliniques et thérapeutiques et préciser le rôle central du radiologue.
- Enfin, préciser les principaux diagnostics différentiels radiologiques chez la population pédiatrique.
Nous discuterons ces différents points à la lumière des articles princeps qui constituent la bibliographie de ce travail.
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Rappels
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I- Rappel anatomique
1- Le cavum [3]
Le cavum appelé rhinopharynx ou nasopharynx ou encore épipharynx est situé sous la base du crâne, en arrière des fosses nasales, au-dessus de l’oropharynx et en avant des 2 premières vertèbres cervicales Figure 1. C’est un organe impair et médian.
Les parois latérales sont musculo-aponévrotiques. Dans chaque paroi latérale s’abouche l’orifice de la trompe d’Eustache. Les parois latérales séparent le cavum des espaces para-pharyngés, rétro-styliens et pré-styliens et leur contenu vasculaire et nerveux Figure 2.
Le toit du cavum est osseux répondant au-dessus au plancher du sinus sphénoïdal.
La paroi postérieure est formée par le clivus et les deux premières vertèbres cervicales.
En avant, le cavum communique avec les cavités nasales par les choanes. Le cavum communique en bas avec l’oropharynx et n’est fermé que pendant la déglutition par la face postérieure du voile du palais.
La muqueuse du cavum est un épithélium de type respiratoire riche en éléments lymphoïdes.
Par sa topographie profonde, peu accessible à l'examen et malgré une symptomatologie d'emprunt riche mais trompeuse, le diagnostic est tardif et son pronostic est sombre.
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Figure 1 : Pharynx en coupe médiane
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2- Ganglions cervicaux [4]
Depuis 2013, une classification des aires ganglionnaires cervicales en 10 groupes est utilisée par les radiothérapeutes. Toutes les aires ganglionnaires sont désormais numérotées Figure 3. Changements par rapport à la classification en 6 groupes :
o Groupes modifiés :
Groupe IV divisé en :
IVa : jugulaire inférieur (sous le cricoïde)
IVb : sus-claviculaire médial (2cm au-dessus du manubrium sternal) Groupe V divisé en :
Va : spinal supérieur (sous l’os hyoïde) Vb : spinal inférieur (sous le cricoïde)
Vc : sus-claviculaire latéral (2cm au-dessus du manubrium sternal) Groupe VI divisé en :
VIa : jugulaire antérieur (superficiel)
VIb : pré-laryngé, pré et para-trachéal (profond) o Nouveaux groupes :
Groupes VIIa : rétro-pharyngé et VIIb : rétrostylien Groupe VIII : parotidien
Groupe IX : bucco-facial
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Figure 3: Classification des aires ganglionnaires.
Groupes de ganglions lymphatiques superficiels (en haut) et profonds (en bas) de la tête et du cou. Ces groupes sont nommés en fonction des niveaux de nœuds.
AJ : jugulaire antérieure ; B: vestibulaire; diP: intra-parotidien profond; F: facial; iH: infra-hyoïdien; M: malaire; Mt: mastoïdien; pA: Pré-auriculaire ; pL: prélaryngé; pT:
pré-trachéal; R: récurrente ou paratrachéale; sA: subauriculaire; SAN: nerf spinal accessoire; SEJ: jugulaire externe superficielle; siP: superficiel intraparotidien ; sMb:
submandibulaire; sMt: sous-mental; sP: subparotidien; TCA: artère cervicale transverse.
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II- Radio-anatomie normale [5, 6, 7, 3]
La muqueuse normale du nasopharynx est en général fine, régulière, en hypersignal spontané sur les séquences T2. Le cavum est limité par le fascia pharyngo-basilaire, visible à l’IRM, constituant une véritable barrière anatomique à l’extension initiale des tumeurs Figure 4.
L’imagerie en coupes permet une étude précise des parois du nasopharynx et de leurs reliefs muqueux ainsi que des rapports de celui-ci avec les espaces profonds de la face et enfin, la recherche d’éventuelles adénomégalies.
Figure 4: Radio anatomie normale en coupes axiale et sagittale IRM centrées sur le cavum.
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III- Mode d’extension
La première voie d’extension des tumeurs rhinopharyngées est de proche en proche Figure 5 :
- Le cancer du rhinopharynx naît dans 50 % des cas au niveau de la fossette de Rosenmüller [8]
- Puis il s’étend dans la sous-muqueuse en infiltrant précocement le muscle élévateur du voile du palais, ce qui limite l’ouverture de la trompe d’Eustache et peut donner une otite rétentionnelle (otite séro-muqueuse) ;
- Il progresse vers les points de faiblesse connus au niveau du fascia pharyngo-basilaire et peut s’étendre [9]:
o Vers l’avant : il atteint les fosses nasales (15%), puis la fosse ptérygo-palatine. La fosse ptérygo-palatine constitue un carrefour entre la cavité nasale et latéralement la fosse infra temporale (avec un risque d’atteinte des muscles masticateurs et du nerf mandibulaire V3 passant entre les muscles ptérygoïdiens puis par le foramen ovale), en arrière le canal vidien (qui relie la fosse ptérygo-palatine à l’apex pétreux), en haut le foramen rotundum (avec risque d’atteinte du nerf maxillaire V2) et la fissure orbitaire inférieure.
o Latéralement : l’atteinte de l’espace para-pharyngé (extension dominante dans 80%) signe soit un passage par le sinus de Morgagni soit un franchissement direct du fascia pharyngo-basilaire. A partir de l’espace para-pharyngé, la tumeur peut atteindre l’espace masticateur et la grande aile du sphénoïde,
o En arrière : la tumeur peut envahir l’espace rétro pharyngé puis l’espace pré vertébral et sur le côté l’espace carotidien avec un risque d’atteinte des nerfs mixtes IX, X et XI et du nerf hypoglosse XII,
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o En bas : étant donné l’absence de barrière anatomique entre le rhinopharynx et l’oropharynx (20%), on peut observer une extension sous muqueuse directe vers l’oropharynx au niveau des loges amygdaliennes, o En haut : on peut observer une extension directe au clivus et à l’os
sphénoïde puis au cerveau.
- Erosion de la base du crâne (30%) : La complexité de la radiothérapie du cancer du rhinopharynx provient d’une autre voie d’extension passant par les foramens de la base du crâne. S’il est admis que la principale voie d’atteinte du sinus caverneux passe par le foramen ovale devant le foramen lacerum, dans 60,7 % des cas, ce sont deux voies (foramen ovale et foramen lacerum principalement) voire plus qui sont combinées. En cas d’extension rhinopharyngée antérieure ou latérale, le cancer peut atteindre le foramen ovale, dans lequel passe le nerf mandibulaire V3, avant de s’étendre verticalement vers la fosse cérébrale moyenne et vers le sinus caverneux par l’intermédiaire du ganglion trigéminé. En cas d’atteinte supérieure, l’atteinte du foramen lacerum permet également une extension de la maladie au sinus caverneux [10, 11, 12].
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Figure 5: Voies d’extension du cancer du cavum.
A. Vue axiale. 1. Extension aux fosses nasales ; 2. Extension à la fosse ptérygopalatine à travers le foramen sphénopalatin ; 3. Extension au processus ptérygoïde puis à la FPP ; 4. Extension à l’espace préstylien ; 5. Extension à la fosse infratemporale; 6. Extension à l’espace rétrostylien ; 7. Extension postérieure à l’espace
rétropharyngé. B. Vue coronale. 1. Extension supérieure au sinus sphénoïdal ; 2. Extension supérolatérale à l’endocrâne à travers le foramen ovale ; 3. Extensionlatérale
à l’espace préstylien puis à la FIT ; 4. Extension inférieure à l’oropharynx puis à l’hypopharynx.
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Matériel et méthodes
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I- Type et cadre d’étude
Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique, menée au service de radiologie de l’hôpital d’enfant de Rabat (HER).
II- Critères d’inclusion
Ont été inclus et rapportés dans cette étude de façon consécutive : - Les enfants des deux sexes ;
- Pris en charge à l’hôpital d’enfant de Rabat ;
- Entre Janvier 2012 et Janvier 2020, soit sur une période de 8ans ; - Porteurs d’un cancer du nasopharynx, explorés par TDM +/- IRM avec
une preuve histologique à la biopsie du cavum ou d’un ganglion cervical.
III- Critères d’exclusion
Ont été exclus de cette étude :
- Les tumeurs et lésions bénignes du cavum ;
- Les pathologies de voisinage à extension vers le cavum ;
- Les lésions du cavum d’allure tumorale maligne sans preuve histologique ;
- Les dossiers non exploitables.
IV- Sources des données
- Des registres « entrants-sortants » annuels du centre hospitalier d’oncologie pédiatrique (CHOP), dans lesquels le diagnostic de sortie correspondait à une tumeur maligne du cavum ;
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- Du logiciel « PACS » (pictures archiving and communication system) du service de radiologie de l’HER, permettant l’archivage, la communication et la visualisation de l’ensemble des images de la TDM et l’IRM enregistrées.
V- Moyens et protocole d’exploration
Ont été inclut dans notre étude, tous les patients disposant d’une imagerie exploitable.
Nos patients ont été explorés respectivement par :
- Une nasofibroscopie initiale associée à une biopsie chez 100% des patients.
- Tous nos patients ont bénéficié d’un scanner du nasopharynx : Acquisition hélicoïdale centrée sur le cavum et s’étendant de la fourchette sternale à la base du crâne, d’emblée avec injection du produit de contraste iodé.
- Une IRM du rhinopharynx chez 30% des patients, en deuxième intention : réalisée sur un appareil General Electric (GE) 1,5 Tesla Signa® avec un protocole comportant :
Séquences T2 dans les plans axial et coronal,
Séquence T2 après saturation du signal de la graisse dans le plan axial,
Séquences T1et T1 FAT/SAT dans le plan axial et,
Séquences T1 FAT/SAT avec injection de gadolinium dans les plans axial et coronal.
- Le bilan d’extension à distance a nécessité une TDM thoracique et/ou thoraco-abdomino-pelvienne (TAP) selon la situation.
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VI- Stadification TNM des UCNT
La stadification a été établie selon la classification TNM de AJCC 7ème
édition 2010.
Les éléments étudiés pour la stadification de la tumeur primitive du cavum : - Les fosses nasales
- La graisse para-pharyngée - Les sinus maxillaires
- Les fosses infra-temporales
- La base du crâne et l’extension endocrânienne - L’orbite
Les éléments étudiés pour la stadification des adénopathies cervicales - La taille (+/- de 6 cm)
- Le nombre
- La localisation : homolatérale ou bilatérale - La présence d’adénopathies rétro-pharyngées - L’extension au creux sus-claviculaire
VII- Etude statistique
Toutes les données collectées ont été classées et analysées à l’aide du logiciel Microsoft Office Excel.
Les variables quantitatives ont été rapportées sous forme de moyennes et les variables qualitatives sous forme de pourcentages.
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Résultats
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I- Etude descriptive de la population
Sur une période de 8ans, nous avons colligé un total de 56 patients pris en charge à l’HER pour une tumeur maligne du cavum et répondant à nos critères d’inclusion.
1- Age et sexe
L’âge moyen de nos patients a été de 11 ans avec des âges extrêmes de 8 mois à 16ans.
La répartition par sexe a trouvé une prédominance masculine Tableau 1.
Sexe Nombre de patients
Féminin 43% (24 cas)
Masculin 57% (32 cas)
Tableau 1: Répartition des tumeurs malignes du cavum selon le sexe.
2- Etude clinique
Les signes cliniques retrouvés chez nos patients sont représentés sur le
Tableau 2.
Signes rhinologiques : Obstruction nasale 80 %
Signes otologiques : Otites séro-muqueuses à répétition 75%
Céphalées 45%
Adénopathies cervicales 75%
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3- Nasofibroscopie
La fibroscopie avec biopsie a été réalisée chez tous nos patients.
Les tumeurs du cavum retrouvées ont été représentées par l’UCNT (46 cas), le lymphome (8 cas) et le rhabdomyosarcome (2 cas) Figure 6.
Figure 6: Répartition des tumeurs malignes du cavum.
4- Etude radiologique
4.1. Dans le cas des UCNT :
L’imagerie en coupe a permis de mettre en évidence un processus tumoral de la paroi postéro-supérieure du nasopharynx ; unilatéral dans 20% des cas (n=9) ou bilatéral dans 80% des cas (n=37).
En scanner, ce processus est apparu dans tous les cas, de densité symétrique au muscle adjacent en contraste spontané et rehaussé de façon modérée par le produit de contraste.
En IRM, dans tous les cas également, il est apparu en isosignal en pondération T1 par rapport au muscle, en hypersignal en pondération T2 et rehaussé de façon moins intense par rapport à la muqueuse.
82%
14% 4%
UCNT Lymphome
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a. Extension locale
La tumeur a infiltré la graisse para pharyngée (n=40), a présenté une extension ; aux fosses nasales (n=46), à l’oropharynx (n=7), endosinusienne (n=10), à l’os (n=15), endocrânienne (n=4), à l’orbite (n=3) et à la fosse infra temporale (n=19) dont (n=12) ont eu une atteinte limitée aux muscles ptérygoïdiens Figure 7.
Figure 7: Extension tumorale locale.
La classification TNM de la tumeur primitive de notre série selon la 7ème
édition de l’IAJCC est illustrée sur le Tableau 3.
Tumeur primitive Nombre de cas
T1 3 (7%)
T2 14 (30%)
T3 10 (22%)
T4 19 (41%)
Tableau 3: Répartition selon le stade TNM : T
40 7 46 10 15 4 19 3
Extension locale
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b. Extension lymphatique
10 de nos patients n’ont eu aucune extension lymphatique, 6 ont eu une atteinte ganglionnaire latéro-cervicale unilatérale au-dessus du creux sus-claviculaire et/ou rétro-pharyngée de moins de 6 cm de grand axe (N1), 22 ont eu une atteinte ganglionnaire cervicale bilatérale au-dessus du creux sus-claviculaire de moins de 6 cm de grand axe (N2), 5 patients ont présenté une adénopathie cervicale de diamètre > à 6 cm et 3 patients ont eu des adénopathies du creux sus-claviculaire associées (N3).
La classification TNM des adénopathies cervicales de notre série selon la 7ème édition de la de l’IAJCC est représentée sur le Tableau 4.
Adénopathies cervicales Nombre de cas
N0 10 (22%) N1 6 (13%) N2 22 (48%) N3a N3b 5 (11%) 3 (6%)
Tableau 4: Répartition selon le stade TNM : N
c. Extension à distance :
Le bilan d’extension à distance a révélé des métastases osseuses chez 3 patients, hépatique chez un patient et pulmonaire chez un patient.
4.2. Dans le cas du lymphome :
L’imagerie en coupe a permis de mettre en évidence un processus tumoral bilatérale de la paroi postéro-supérieure du nasopharynx dans les 8 cas.
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Ce processus est apparu isodense au muscle en contraste spontané, rehaussé de façon homogène et modérée par le produit de contraste et aux limites régulières sans lyse osseuse.
Il s’y est associé, dans tous les cas, des adénopathies cervicales et médiastinales homogènes englobant les vaisseaux sans les comprimer, évocatrices de lymphome.
4.3. Dans le cas du rhabdomyosarcome :
Le processus est apparu, dans les 2 cas, en isosignal au muscle en pondération T1, discret hypersignal T2 et à rehaussement identique au muscle.
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II- Iconographie
Figure 8:UCNT stade T1. IRM du cavum.
Processus tumoral de la paroi postéro-latérale droite comblant la fossette de Rosen Müller, en iso-signal T1 (A), hypersignal intermédiaire T2 (B et C), rehaussé après injection de gadolinium (D) et étendu aux choanes, sans infiltration de la graisse
para-pharyngée.
B
C A
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Figure 9: UCNT stade T2. TDM du cavum.
Coupe axiale avec injection de produit de contraste : Processus tumoral du cavum avec envahissement de la graisse para-pharyngée à droite (flèche).
Figure 10: UCNT stade T4. TDM du cavum
Coupe axiale sans et avec injection de produit de contraste. Processus tumoral du cavum avec extension para-pharyngée, infiltration de la fosse infra-temporale limitée aux
muscles ptérygoïdiens (flèches) et infiltration des muscles pré-vertébraux du côté gauche. Ce processus est classé T4 selon la TNM 7 et T2 selon la TNM 8.
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Figure 11: UCNT stade T2.IRM du cavum
Processus tumoral du cavum franchissant le fascia pharyngo-basilaire et envahissant bilatéralement la graisse para-pharyngée.
Figure 12: UCNT stade T3. TDM du cavum.
Coupe coronale : épaississement de la paroi postérieure et supéro-latérale gauche du cavum présentant une extension endosinusienne avec lyse du plancher du sinus
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Figure 13: UCNT stade T4. TDM du cavum.
Processus tumoral du cavum étendu aux fosses nasales, aux sinus maxillaires (étoile), aux espaces para-pharyngées, à la fosse infra temporale droite (muscles ptérygoïdiens, fosse ptérygo-palatine et région rétro-maxillo-zygomatique) avec envahissement osseux
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Figure 14: UCNT stade T4. TDM du cavum.
Processus tumoral du cavum avec extension intra crânienne et envahissement bilatéral du sinus caverneux.
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Figure 15: UCNT stade T4. IRM du cavum.
Processus tumoral des parois postéro-latérales du cavum de signal intermédiaire en T2 (A, B), isosignal T1 (C) se rehaussant de façon hétérogène par le gadolinium (D)avec
envahissement de l’espace para-pharyngé, prévertébral et ptérygoïdien droit sans dépassement de la surface latérale du muscle ptérygoïdien latéral (flèche) pouvant être
classé T4 selon la TNM 7 et T2 selon la TNM 8.
A B
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Figure 16: UCNT stade T4. IRM du cavum
Processus tumoral du cavum en isosignal T1(A), de signal intermédiaire en T2 (B), rehaussé par le gadolinium (C) avec extension endocrânienne au lobe temporal gauche
et aux sinus caverneux, envahissement nerveux, engainement carotidien et extension orbitaire postérieure.
A
B
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Figure 17: UCNT N2. IRM du cavum
Adénopathies tumorales rétro-pharyngées bilatérales (étoiles) et jugulo-carotidiennes bilatérales de moins de 40mm de grand axe situées au-dessus du creux sus-claviculaire
(flèches).
Figure 18: UCNT N3a. TDM du cavum.
Processus tumoral du cavum avec adénopathie tumorale jugulo-carotidienne droite de 65mm (étoile), de contours irréguliers et à rehaussement homogène, comprimant les
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Figure 19: Lymphome non hodgkinien. TDM cervico-thoracique.
Enfant de 10 ans présentant épaississement réguliers de la paroi postérieure du cavum, étendu aux choanes, rehaussé de façon homogène et associé à des adénopathies
cervicales et médiastinales englobant les vaisseaux sans les comprimer, évoquant en imagerie un lymphome.
Figure 20: Lymphome de Burkitt. TDM du cavum
Enfant de 10 ans, présentant une obstruction nasale, amaigrissement avec fièvre et sueurs nocturnes. TDM : processus tumoral tissulaire du cavum, de densité homogène, bien limité, étendu aux choanes et à la fosse nasale droite, sans infiltration de la graisse
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Figure 21: Rhabdomyosarcome du cavum. IRM du cavum.
Enfant de 5 ans, obstruction nasale. Processus lésionnel tissulaire du cavum, en iso signal T1, hypersignal intermédiaire T2 et modérément rehaussé après injection de
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Discussion
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L’imagerie constitue un élément clé dans le bilan diagnostique initial locorégional et à distance du cancer du nasopharynx.
Selon la combinaison des recommandations officielles pour le bilan d’extension des cancers des voies aérodigestives supérieures, le bilan initial du cancer du nasopharynx doit comporter une IRM du nasopharynx et une TDM cervico-thoracique [13].
Ce bilan doit être réalisé à distance des biopsies, en particulier pour les petites tumeurs. En effet, la réaction inflammatoire post-biopsie pourrait faussement majorer la description tumorale. L’examen doit donc être réalisé au mieux avant, ou à défaut, dix à quinze jours après les biopsies pour les tumeurs de petite taille [14].
Le scanner est beaucoup plus performant pour détecter les atteintes osseuses. L’IRM, grâce à sa haute résolution en contraste, permet une meilleure évaluation de l’extension tumorale dans les espaces profonds de la face, les ganglions profonds rétro-pharyngés et intracrânienne.
Selon les mêmes recommandations, le TEP-FDG peut être associé pour les tumeurs à haut risque métastatique. Ceci est valable pour les tumeurs de stade ganglionnaire ≥ N2b, les adénopathies des secteurs IV et V et en cas d’adénopathie de primitif inconnu.
Au terme de ce bilan, les tumeurs malignes sont désormais classées selon la 8ème édition de la classification TNM (Tumor Nodes Metastasis), UICC 2017.
La stadification TNM est obligatoire pour la prise en charge thérapeutique et constitue un facteur pronostique.
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I- Techniques d’exploration
1- TDM
Elle est de plus en plus performante chez l’enfant, en raison de l’apport de la technique hélicoïdale multi-barrette permettant une meilleure qualité d’image par l’obtention de coupes infra-millimétriques jointives, par une acquisition plus rapide, permettant d’excellentes reconstructions dans les plans verticaux et diminuant les artefacts de mouvement.
Elle est également la technique la plus irradiante mais l’optimisation et l’adaptation des paramètres d’exposition à l’âge et à la corpulence de l’enfant permettent de réduire significativement l’irradiation.
La prise en charge anesthésique éventuelle est discutée en fonction de l’âge de l’enfant, de son comportement et de l’équipent du plateau technique.
Il est effectué une première acquisition hélicoïdale avec FOV adapté et coupes fines de 1 à 3 mm, étendue de la base du crâne jusqu’au manubrium sternal, afin d’explorer la base du crâne, le cavum et l’ensemble des aires ganglionnaires cervicales et de la région sus-claviculaire [1].
Les coupes sont reconstruites, chevauchées de 50 % pour une bonne qualité des reconstructions 2D [14].
Au cours de cette première acquisition, le patient est en respiration indifférente avec les bras le long du corps. Cette première acquisition est réalisée avec une injection de produit de contraste iodé, la dose chez l’enfant et l’adolescent étant de 1,5ml/kg (270 à 300mg/ ml) [15, 16].
Il n’y a pas de précaution particulière à prendre en l’absence d’insuffisance rénale ou d’intolérance connue aux produits iodés [15].
Il est préconisé de réaliser une injection manuelle avant un an et d’utiliser un injecteur automatique après [15].
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Le débit d’injection est adapté à l’indication et au calibre de la voie d’abord. Ce dernier étant également adapté à l’âge de l’enfant (24G avant un an, 22 G entre un an et l’adolescence, 20G à partir de l’adolescence) [15].
En général, une injection à un débit de 2mm/s suffit pour la plupart des indications pédiatriques, surtout à moins de 12ans [16].
L’acquisition est lancée à la fin de l’injection. L’injection est effectuée en deux temps ; la moitié du contraste avant le début de l’examen, le reste juste avant l’acquisition [15].
Cette méthode permet d’obtenir au cours de la même acquisition une bonne imprégnation tissulaire et tumorale, et une excellente opacification vasculaire (carotide et jugulaire) [14].
Actuellement, une deuxième spirale thoracique est systématiquement réalisée dans le cadre du bilan d’extension tumorale pour rechercher des localisations concomitantes mais également pour rechercher des localisations secondaires ou des ganglions médiastinaux. Cette deuxième acquisition est réalisée avec un FOV adapté et les bras levés [1, 14].
Si le diagnostic est celui de lymphome, on fera un examen cervico-thoraco-abdomino-pelvien [15].
Des reconstructions MPR sont nécessaires dans les différents plans de l’espace, ainsi que les reconstructions en fenêtre osseuse à la recherche d’une lyse.
2- IRM
L’IRM est un examen long qui demande une immobilité stricte de quelques minutes. En général avant 6 mois, le biberon juste avant l’examen suffit à endormir l’enfant ; après 6 mois, la prise en charge anesthétique est discutée en fonction de l’âge de l’enfant, de son comportement et de l’équipement du plateau technique [15].
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Après avoir vérifié l’absence de toute contre-indications à l’IRM et à l’injection de Gadolinium. L’examen est fait avec une antenne tête associée à une antenne cervicale afin de couvrir les aires ganglionnaires de la base du crâne à la base du cou.
Le protocole d’IRM de routine doit comprendre des séquences d’acquisition rapide en pondération spin écho T1 et T2 sans injection de contraste et sans saturation de graisse et des séquences en pondération T1 après injection de chélates de Gadolinium et saturation de graisse.
Le plan de référence est le plan axial parallèle au palais osseux, complété par des séquences dans le plan coronal +/- sagittal. L’épaisseur de coupe doit être comprise entre 3 et 5 mm maximum, afin d’obtenir une résolution spatiale satisfaisante, sans diminuer le rapport signal/bruit et tout en conservant un délai d’examen raisonnable [1].
Des séquences d'IRM supplémentaires peuvent être utilisées dans l'évaluation du cancer du nasopharynx mais, à l'heure actuelle, ont une valeur clinique prouvée limitée. Ces techniques d'IRM rapportées incluent l'imagerie de diffusion, permettant de différencier le cancer du nasopharynx du lymphome [17, 18], et la spectroscopie IRM, où les ratios choline-créatine pour le cancer du nasopharynx et les ganglions métastatiques sont élevés par rapport à ceux muscle du cou [17, 19].
2.1. L’exploration tumorale
Elle nécessite des séquences en pondération T2 et T1 avant injection, puis des séquences en pondération T1 après injection et saturation du signal de la graisse dans les trois plans de l’espace.
Avant injection, il ne faut pas annuler le signal de la graisse en pondération T1, car les espaces graisseux permettent de mieux délimiter anatomiquement les différents espaces de cette région, et la médullaire osseuse est étudiée au mieux.
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En pondération T2, certaines équipes utilisent la saturation de graisse ce qui permet de faire ressortir le contraste entre la tumeur en hypersignal et les structures saines en hyposignal ; d’autres préfèrent ne pas saturer la graisse pour une meilleure appréciation de l’anatomie et des extensions intramusculaires [14, 20].
Après injection, l’annulation du signal de la graisse permet d’améliorer la détection des petits rehaussements dans les espaces graisseux [1].
L’injection de chélates de Gadolinium est indispensable, afin de délimiter au mieux la tumeur, de rechercher une extension péri-nerveuse, une atteinte des espaces profonds ou une extension intracrânienne méningée ou cérébrale [1].
L’étude dans le plan axial permet une bonne analyse des espaces profonds de la face, le plan coronal étant très utile pour évaluer l’extension intracrânienne. Par rapport au signal musculaire normal, la tumeur apparaît en isosignal T1 avant injection, discret hypersignal T2 et se rehausse intensément après injection en raison de la diffusion du produit de contraste.
2.2. L’exploration ganglionnaire
Elle est facilitée par les séquences en pondération T2, écho de spin, axiales et/ou coronales, avec ou sans saturation de graisse, en coupes de 4 mm, allant de la base du crâne jusqu’au manubrium sternal. L’IRM utilise les mêmes critères sémiologiques que la TDM (taille et morphologie du ganglion) et sa rentabilité est identique [14, 1].
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II- Les voies d’extension des cancers du nasopharynx
L’imagerie a pour but essentiel de participer au bilan d’extension loco-régionale des cancers du nasopharynx. Leurs différentes voies d’extension doivent être connues.
- La fossette de Rosenmüller Figure 22
Le point de départ le plus fréquent des cancers du cavum est la fossette de Rosenmüller. Si la tumeur est de petite taille, elle est difficile à différencier des végétations adénoïdes.
Les signes faisant suspecter une petite tumeur du cavum sont [13]: L’asymétrie des végétations adénoïdes
La perte de l’aspect « peigné » de la muqueuse nasopharyngée La prise de contraste tissulaire et l’effet de masse
La perte de visibilité du fascia pharyngo-basilaire
Le comblement de l’oreille moyenne et des cellules mastoïdiennes
Figure 22: Tumeur du cavum obstruant l’orifice pharyngé de la trompe auditive d’Eustache responsable d’une otite chronique, classée T1N0 (respect du fascia
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Si la tumeur est limitée au nasopharynx ou étendue à l’oropharynx et/ou aux cavités nasales, elle est classée T1.
Dans notre série ainsi que dans la série pédiatrique de Aktas et al., incluant 10 cas [21], tous les patients présentaient un comblement de la fossette de Rosenmüller réduisant la lumière nasopharyngée avec comblement mastoïdien homolatéral ou bilatéral.
L’extension antérieure aux fosses nasales et/ou les choanes était observée chez tous les patients de notre série. Dans la série de Aktas et al., cette extension était observée dans 8cas (80%) ; de façon isolée chez 6 patients (60%) et associée à une extension à l’oropharynx chez 2 patients (20%). Dans notre série l’atteinte de l’oropharynx représentait 7 cas (15%).
- Le fascia pharyngo-basilaire Figure 23
Le fascia pharyngo-basilaire est une structure importante en anatomie ORL, c’est une épaisse lame fibreuse fixée à la base du crâne sur laquelle s’insère le muscle constricteur supérieur du pharynx. Il recouvre presque toute la paroi latérale et postérieure du nasopharynx et sépare l’espace pharyngé muqueux des espaces para-pharyngés. Il joue un rôle d’obstruction mécanique à l’extension infectieuse et tumorale [13].
Les points de faiblesse du fascia pharyngo-basilaire sont :
L’orifice pharyngé de la trompe auditive (sinus de Morgagni), voie d’extension vers l’oreille moyenne.
Le foramen lacerum : non « couvert » par le fascia pharyngo-basilaire, voie d’extension intra-crânienne.
Si ce fascia est franchi, la tumeur du nasopharynx est au minimum classée T2.
Dans notre série il y avait une infiltration de la graisse para-pharyngée, témoignant également d’une atteinte du fascia pharyngo-basilaire, chez 40
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patients (87%) et chez 9 patients (90%) dans la série de Aktas et al [21], ce qui rejoint les données de la littérature.
Figure 23: Le fascia pharyngo-basilaire
- L’extension intracrânienne
L’extension intracrânienne est un élément à rechercher en carcinologie et particulièrement pour les tumeurs du nasopharynx, elle se fait généralement le long des trajets nerveux, par les foramens de la base du crâne.
Le foramen lacerum (trou déchiré) n’est pas protégé par le fascia pharyngo-basilaire mais par un simple fibrocartilage horizontal, il constitue une voie d’extension endocrânienne privilégiée malgré l’absence de passage nerveux
Figure 24 [13].
Les différentes branches du nerf trijumeaux sont également des « autoroutes à tumeur » :
V1 (ophtalmique) avec les III, IV et VI : par la fissure supérieure V2 (maxillaire) : par le foramen rond
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Figure 24: Extension intracrânienne d’une tumeur du nasopharynx par le foramen lacerum (situé sous l’angle carotidien pétro-caverneux) [13].
Importance de toujours rechercher une extension intracrânienne le long des nerfs de la base du crâne :
Mieux visible en coupe coronale
Prise de contraste tissulaire le long du trajet nerveux Elargissement et prise de contraste du foramen
Figure 25: Elargissement et prise de contraste tissulaire le long du trajet du nerf V, jusqu’à son passage endocrânien par le foramen ovale faisant classer T4 [13].
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Selon Aktas et al. [21], il y avait une atteinte de la base du crâne dans 5 cas (50%), un envahissement des sinus caverneux dans 2 cas (20%). Dans notre série, l’extension endocrânienne représentait 4 cas (9%) avec extension à l’orbite dans 3 cas (6,5%).
- L’os du clivus :
On ajoute souvent une séquence sagittale T1 sans saturation de la graisse pour rechercher un envahissement osseux du clivus : classant T3 Figure 26 [13].
Dans la série de Aktas et al. [21], une invasion du sinus sphénoïde avec atteinte du clivus était observée dans 5 cas (50%), tandis que dans notre série, l’atteinte osseuse et endosinusienne étaient présente dans 15 (33%) et 10 cas (22%) respectivement.
Figure 26: Envahissement osseux du clivus faisant classer T3.
- La fosse infra-temporale Figure 27
La nouveauté de la 8ème classification TNM pour le cancer du cavum est la
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s’agit d’une zone « carrefour », communiquant largement avec d’autres espaces, formée par trois régions [22] :
Région rétro-maxillo-zygomatique (boule graisseuse de Bichat et tendon du muscle temporal)
Région des muscles ptérygoïdiens (médial et latéral)
Fosse ptérygo-palatine (ganglion ptérygo-palatin et branches du nerf maxillaire V2) Figure 28.
Dans la classification TNM 7, toute tumeur avec extension à la fosse infra-temporale était classée T4. Désormais, on différencie les tumeurs :
Envahissant les muscles ptérygoïdiens médial et latéral, classées T2.
Etendues au-delà du bord latéral du muscle ptérygoïdien latéral, classées T4 [22].
Figure 27: Fosse infra-temporale (jaune). Région rétro-maxillo-zygomatique : boule graisseuse de Bichat (étoile rouge), tendon du muscle temporal (étoile bleue).
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L’envahissement des muscles ptérygoïdiens et pré-vertébraux est maintenant classé T2. C’est seulement si la tumeur dépasse le bord latéral du muscle ptérygoïdien latéral que l’on classera T4. Avec la TNM 7, on aurait noté une extension à la fosse infra-temporale faisant directement classer T4 Figure 29 [13, 22].
Aktas et al. [21], avaient 3 patients (30%) présentant une extension à l'espace masticateur et à la fosse ptérygo-palatine. Dans notre série, 19 patients (41%) présentaient une extension à la fosse infra-temporale.
Figure 29: Dans ce cas, il faut vérifier l’absence d’envahissement aux sinus paranasaux (classant T3) et à la glande parotide (classant T4) avant de classer simplement T2.
Les résultats recueillis au cours de notre étude, concernant l’extension tumorale, sont proches de ce que rapporte la littérature.
- Les ganglions cervicaux :
Les critères de malignité d’un ganglion cervical sont : Figure 30, Figure 31
Taille : petit axe > 10mm (>12mm si secteurs I et II et > 8mm si secteur VIIa)
Forme : arrondie (rapport longueur/largeur <2), asymétrique Nombre : regroupement > 3 ganglions dans une aire de drainage
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Architecture : perte de l’hypodensité centrale graisseuse (implant tumoral ou nécrose)
Contours : irréguliers, densification de la graisse péri-ganglionnaire ou musculaire (rupture capsulaire).
Pour la classification TNM, la taille tumorale se mesure dans le grand axe et dans tous les plans (définition clinique), contrairement au critère de taille de malignité ci-dessus (petit axe) [13, 22].
Figure 30: Adénopathie supra-centimétrique arrondie, à centre nécrotique, adhérente au muscle sterno-cléido-mastoïdien.
Figure 31: Adénopathie rétro-pharyngée infra-centimétrique, à centre nécrotique, avec infiltration de la graisse adjacente.
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Les adénopathies rétropharyngées sont un site d’extension ganlionnaire fréquemment manqué au bilan initial. Mais également un secteur à risque de récidive à traquer Figure 32.
Dans l'étude de Aktas et al. [21], 100% des cas (10 cas) avaient une extension ganglionnaire cervicale bilatérale alors qu’elle ne représentait que 65% des cas(30cas) de notre série. Ils avaient une atteinte ganglionnaire lymphatique rétropharyngée associée dans 40% (4 cas). Dans notre série l’atteinte ganglionnaire rétropharyngée et/ou cervicale unilatérale représentait 13% (6cas). Les adénopathies cervicales de diamètre > à 6 cm représentaient 11% (5cas) versus 10% (1cas) dans la série de Aktas et al. [21], et les adénopathies du creux sus-claviculaires 6,5% (3cas) alors qu’elles étaient pas observées chez Aktas et al. [21].
Figure 32: Tumeur du nasopharynx, infiltrant les muscles ptérygoidien latéral (PL) et prévertébral (PV), classée T2. Adénopathie rétropharyngée controlatérale (VIIa),
classant N1.
- L’engainement vasculaire : Figure 33
Il n’apparait pas dans la classification TNM mais est un élément important à préciser (risque chirurgical) :
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Niveau de l’atteinte carotidienne Déformation, pourcentage de sténose
Figure 33:Adénopathie classée N3 avec fixation au plan cutané et engainement de la carotide commune sur 360°.
III- La classification TNM dans sa 8
èmeédition de l’UICC
de 2017
Les buts de la classification TNM sont de traduire la réalité oncologique en un langage compréhensible par l’ensemble des soignants et intervenants du monde entier qui s’occupent de patients atteints de cancer ; d’évaluer le pronostic oncologique de façon aussi précise et fiable que possible ; permettre aux cliniciens de choisir les traitements les plus appropriés à la situation ; permettre aux cliniciens et aux chercheurs de comparer et donc d’évaluer les réponses aux traitements ; faciliter les échanges d’informations entre centres et de faciliter les recueils de données oncologiques [23, 24].
Dans notre étude rétrospective, cette classification était basée sur la 7ème
édition de l’UICC 2010. Ceci était le cas aussi pour les séries pédiatriques de Youssef et al. Et Aktas et al. [21], portées sur 50 et 10 patients respectivement.
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Concernant notre étude, 41% des cas étaient T4, 22% des cas étaient T3, 30% des cas étaient T2 et 7% des cas étaient T1. Youssef et al. [25], ont rapporté (46%, 30%, 16% et 8%) et Aktas et al. [21], (40%, 10%, 40% et 10%) pour T4, T3, T2
et T1 respectivement Tableau 5.
Séries
(Nb de cas) Extension
tumorale
Notre série Aktas et al. [21] A.A. Youssef et al. [25]
T1 7% (3) 10% (1) 8%
T2 30% (14) 40% (4) 16%
T3 22% (10) 10% (1) 30%
T4 41% (19) 40% (4) 46%
Tableau 5: Extension tumorale selon différentes séries (7ème TNM).
Nous avons constaté que 17% des cas étaient N3, 48% N2, 13% N1 et 22 % des cas étaient N0. Youssef et al. [25], rapportent (40%, 34%, 20% et 6%) et Aktas
et al. [21], (10%, 90%, 0% et 0%) pour N3, N2, N1 et N0 respectivement Tableau
57 | P a g e Séries
Extension Ganglionnaire
Notre série Aktas et al. A.A. Youssef et al. N0 22% (10) 0% (0) 6% N1 13% (6) 0% (0) 20% N2 48% (22) 90% (9) 34% N3a N3b 11% (5) 6% (3) 10% (1) 40%
Tableau 6: Extension ganglionnaire selon différentes séries (7ème TNM).
La classification TNM est actuellement basée sur celle de l’UICC de 2017. Les résultats de notre série sont quasi concordant avec les autres séries. La classification TNM est actuellement basée sur celle de l’UICC de 2017.
Deux changements ont été apportés dans cette 8ème classification concernant
la tumeur primitive :
- Dans la catégorie T4 de la 7ème édition, l’espace masticateur et la fosse infra-temporale étaient considérés comme synonymes, ce qui n’est pas correct. Ces termes ont été remplacés par une description des structures anatomiques précises.
- L’atteinte de certaines structures avant classées T4 est devenue T2 Tableau
7 [22].
Dans notre série, 19 patients (15%) présentaient une extension à la fosse infra-temporale dont 12 (26%) avaient une atteinte limitée aux muscles ptérygoïdiens et pouvant être classés T2, selon la nouvelle classification TNM, au lieu de T4, en absence de toute autre atteinte pouvant les surclasser.
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Dans la classification des adénopathies métastatiques du nasopharynx, le creux sus-claviculaire a été remplacé par le rebord inférieur du cartilage cricoïde
et il n’y a plus qu’une même catégorie N3, sans sous-catégorie Tableau 8 [22].
TNM 7 TNM 8
Tx Tumeur primitive non évaluable Tumeur primitive non évaluable
T0 Tumeur non visible Tumeur non visible
T is Carcinome non invasif (in situ) Carcinome non invasif (in situ)
T1
Tumeur limitée au nasopharynx ou étendue à l’oropharynx et/ou aux cavités nasales
Tumeur limitée au nasopharynx ou étendue à l’oropharynx et/ou aux cavités nasales sans extension para-pharyngée
T2
Tumeur envahissant l’espace para-pharyngé (franchissement du fascia pharyngo-basilaire)
Extension para-pharyngée et/ou infiltration des muscles
ptérygoïdiens médial et/ou latéral et/ou des muscles prévertébraux
T3
Tumeur envahissant les os de la base du crâne et/ou les sinus paranasaux
Envahissement des structures osseuses de la base du crâne, des sinus paranasaux, des vertèbres cervicales et/ou des apophyses ptérygoïdiennes
T4
Tumeur à extension intracrânienne et/ou avec extension à la fosse infra-temporale
Extension intracrânienne et/ou atteinte des nerfs crâniens, de l’hypopharynx, de l’orbite, de la glande parotide et/ou infiltration vers la surface latérale du muscle ptérygoïdien latéral
Tableau 7: Classification de la tumeur primitive (cT = pT) des carcinomes du nasopharynx.
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TNM 7 TNM 8
Nx Inclassable Atteinte ganglionnaire non
évaluable
N0 Aucune adénopathie Pas d’atteinte des ganglions
lymphatiques régionaux
N1
Adénopathie cervicale unilatérale unique ou multiples ≤6 cm dans sa plus grande dimension située au-dessus du creux sus-claviculaire et/ou rétro-pharyngée uni ou bilatérales ≤6 cm dans sa plus grande dimension.
Métastases unilatérales et/ou métastases uni/bilatérales rétropharyngées, ≤6 cm, au-dessus du rebord inférieur du cartilage cricoïde
N2
Adénopathies cervicales bilatérales ≤6 cm au-dessus du creux sus-claviculaire
Métastases bilatérales, ≤6 cm,
au-dessus du rebord inférieur du cartilage cricoïde
N3
a : adénopathie cervicale >6 cm
Métastases >6cm et/ou extension jusqu’à la clavicule
b : adénopathie du creux sus-claviculaire
Tableau 8: Classification des adénopathies régionales (cN = pN) du carcinome du nasopharynx.
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IV- Diagnostic différentiel
1- Le lymphome malin non hodgkinien LMNH :
Figure 19La localisation primitive au niveau du cavum est rare. Elle concerne moins de 10% des patients atteints de lymphome de la tête et du cou. Cette localisation particulière du lymphome se voit plus fréquemment en Extrême Orient et en Amérique du sud [26].
Le phénotype B prédomine pour les lymphomes non hodgkiniens du cavum (60%) alors que le type T/NK prédomine au niveau de la cavité nasale. Le virus Epstein-Barr a été incriminé dans la genèse des lymphomes non hodgkiniens du nasopharynx mais uniquement de type T [26]. L'étude immuno-histochimique est indispensable afin de confirmer la nature lymphomateuse de la prolifération et de révéler le phénotype des cellules tumorales [27, 28].
Les signes cliniques d'appels du lymphome malin non hodgkinien sont non spécifiques identiques à ceux de toutes les tumeurs du cavum. Les adénopathies sont retrouvées habituellement dans la moitié des cas, elles sont fermes, mobiles et indolores. Les signes généraux sont retrouvés dans 20% des cas et l'atteinte des paires crâniennes est extrêmement rare [29, 30].
En imagerie, il s’agit généralement d’un volumineux processus tissulaire aux limites régulières, isodense au muscle adjacent au scanner, de signal élevé en T2 à l’IRM et à rehaussement homogène.
Malheureusement, l’IRM et la TDM conventionnelles sont limitées en termes de différenciation entre le lymphome et le carcinome nasopharyngé en raison du chevauchement des caractéristiques de signal et de rehaussement de ces tumeurs après injection de produit de contraste.
L’étude conduite par Fong et al. [18] a retrouvé que l’imagerie pondérée en diffusion (DWI) était faisable dans l’exploration du nasopharynx, que la valeur de l’ADC dans les UCNT (0,98 x103 mm²/s+/- 0,16 dans leur étude) était nettement
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supérieure à celle retrouvée dans le lymphome (0,75x10 3 mm²/s +/- 0,19) et
qu’une valeur de l’ADC supérieure à 0,77x10 3 mm²/s dans une tumeur du
nasopharynx peut avoir une haute spécificité pour l’UCNT dans la pratique clinique.
De même, les adénopathies cervicales et médiastinales de densité homogène, pouvant être regroupées en magma et englobant les vaisseaux sans les comprimer sont évocatrices de lymphome.
2- Rhabdomyosarcome :
Figure 21Le RMS du cavum est une tumeur presque exclusivement pédiatrique, représentant 15 % des localisations ORL de RMS chez l’enfant et reste exceptionnel chez l’adulte [31]. Il se présente sous forme d’une volumineuse masse circonscrite avec extension locorégionale d’emblée importante et rarement une lyse osseuse, ceci s’explique par la présence d’une pseudo-capsule qui engaine ce type de tumeur mésenchymateuse contrairement aux carcinomes du cavum (carcinome épidermoïde ou UCNT) qui ont un caractère souvent infiltrant [31].
3- Les végétations adénoïdes : [5, 6, 1, 7]
Contrairement aux lésions tumorales, les végétations ne déforment pas les contours du nasopharynx, les fossettes de Rosenmüller et les bourrelets tubaires conservent leur morphologie habituelle. Le fascia pharyngo-basilaire, les espaces graisseux para-pharyngés et les muscles pré-vertébraux ne sont pas refoulés. En scanner, les végétations sont hypodenses avec fréquemment un aspect de trappage aérique Figure 34. En IRM, elles prennent un aspect strié, qui traduit la réflexion de la muqueuse sur les végétations, leur rehaussement étant la plupart du temps homogène Figure 35.
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Figure 34: TDM en coupe axiale après injection de produit de contraste : végétations adénoïdes.
4- Kyste de THORNWALDT : [5, 6, 1, 7]
Les kystes du cavum sont de deux types : les kystes adénoïdiens et les kystes de Thornwaldt Figure 36. Ces derniers, toujours en position médiane, sont formés par une rétention liquidienne translucide suite à la fermeture de la bourse de Luschka. Au scanner et à l’IRM, ils ont un aspect liquidien strict sans rehaussement visible après injection de produit de contraste. Leur signal à l’IRM peut varier en fonction de leur ancienneté et de leur contenu plus ou moins riche
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en protéines (élévation du signal en T1, diminution modérée en T2). Les séquences avec saturation des graisses peuvent être intéressantes pour mesurer leur rehaussement éventuel à la recherche d’une zone tissulaire. Il faut rester extrêmement prudent devant les formations kystiques et signaler tout rehaussement et toute portion tissulaire intra-kystique, certains cancers pouvant prendre un aspect pseudokystique.
Figure 36: kystes de Thornwaldt.
5- Fibrome naso-pharyngien :
Figure 37Le fibrome nasopharyngien (FNP) est une tumeur rare dont l’incidence varie entre 0,05 et 0,5 de l’ensemble des tumeurs de la tête et du cou [32] . Elle touche habituellement l’adolescent de sexe masculin entre 7 et 25 ans et le diagnostic est fait fréquemment entre 14 et 17 ans [32, 33] . Il s’agit d’une tumeur bénigne composée d’un stroma fibreux renfermant des structures vasculaires pouvant aller des capillaires aux veinules. Les vaisseaux les plus volumineux occupent le centre [32]. Cette tumeur prend origine au niveau de la partie postérieure de la paroi latérale de la fosse nasale près du bord supérieur du foramen sphéno-palatin [34]. Malgré leur aspect histologique bénin, ces tumeurs se caractérisent par une agressivité locorégionale avec extension sous-muqueuse dans toutes les directions : aux fosses nasales ; à la fosse ptérygo-palatine ; au sinus sphénoïdal et endocrânienne [34].
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En tomodensitométrie, le FNP apparaît sous forme d’une masse de densité tissulaire intéressant la fosse nasale et le nasopharynx se rehaussant intensément après injection de produit de contraste [34].
En IRM, le FNP se présente sous forme d’une masse en discret hypo signal en T1 et en hypersignal en T2 avec rehaussement intense après injection de Gadolinium [34].
Figure 37: Fibrome naso-pharyngien chez un enfant de 11 ans présentant une épistaxis. Processus tissulaire naso-pharyngien droit très vascularisé après injection du contraste.
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6- Tumeurs de voisinage à extension au cavum :
Figure 38, Figure 39, Figure 40, Figure 41 et Figure 42La topographie du cavum, entre la région crânio-encéphalique et les espaces profonds de la face, explique la fréquence des atteintes rhinopharyngées à partir des structures de voisinage. Ces atteintes peuvent être d’origine variée ; tumorales, malformatives et infectieuses.
Chez l’enfant, les lésions causales sont surtout malignes avec comme chef de file, le rhabdomyosarcome.
Il n’est pas toujours aisé de faire la distinction entre une atteinte initialement nasopharyngée et une lésion prenant naissance à partir des structures de voisinage mais la maîtrise de la radio-anatomie des espaces profonds de la face, l’analyse sémiologique en imagerie et la connaissance des voies et modalités d’extension des processus, permettent souvent d’évoquer le diagnostic.
L’IRM constitue l’examen de choix pour étudier les atteintes du cavum, préciser leur origine et approcher leur nature.
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Figure 38: Rhabdomyosarcome alvéolaire de la fosse infra-temporale étendu au cavum.
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Figure 40: Histiocytose
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Perspective
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Standardisation du compte rendu dans le but :
- D’avoir un langage commun et faciliter la communication entre radiologues, radiothérapeutes et oncologues.
- Améliorer la qualité globale du compte rendu radiologique sans en alourdir le processus de réalisation.
- Valoriser le travail intellectuel du radiologue (les deuxièmes avis, synthèses de dossier…).
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Proposition d’un compte
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Compte rendu d’IRM du cavum
Nom et prénom du patient : Date : Indication : Bilan pré-thérapeutique d’un UCNT du cavum.
Renseignements Cliniques :
Age et antécédents du patient. Existence d’adénopathies palpées
Localisation de la tumeur (donnée de l’endoscopie). Histologie (si le résultat de la biopsie est connu)
Technique:
Exploration cervicale depuis la base du crâne à la base du cou.
Séquences avant injection de produit de contraste : Sagittale et axiale SE T1, axiale et coronale T2,+/-axiale diffusion.
Séquences dans les 3 plans T1 FAT/SAT après injection de Gadolinium
Comparaison avec les examens antérieurs : [<aucun examen disponible>].
Résultat :
Processus lésionnel tissulaire de [<>]x [<>]x [<>] mm, ayant pour origine le nasopharynx ; intéressant les parois postérieure et latérale droite/gauche. Ce processus apparaît en hypo/iso/hypersignal T1, hypo/iso/hypersignal T2 et
se rehausse faiblement/modérément/massivement après injection de gadolinium.
Le coefficient d’ADC est estimé à [<>] mm²/s. Il existe une extension tumorale :
o Antérieure : fosses nasales/ fosse ptérygo-palatine/ sinus de la face.
o Latéralement : fascia pharyngo-basilaire/espace parapharyngé (antérieur/ postérieur) / muscles ptérygoïdiens (médial/ latéral) / région rétro-maxillo-zygomatique / orbite par la fissure infra-orbitaire.
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o Postérieure : fascia pharyngo-basilaire/ espace rétro-pharyngé/ espace pré-vertébral/ vertèbres/ méninges.
o Supérieure : clivus/ sinus sphénoïdal/ cerveau/ dure mère, sinus caverneux/ foramens (ovale/ rond /jugulaire) / canal carotidien /fissure orbitaire supérieure/ lyse osseuse endocrânienne.
o Inférieure : oropharynx/ hypopharynx.
Il [<existe/n’existe pas>] d’envahissement des structures nerveuses. Il [<existe/n’existe pas>] d’engainement vasculaire (degré, niveau
d’atteinte carotidienne, déformation, pourcentage de sténose). Adénopathies : taille (grands axes) / forme/ nombre/ niveau/
architecture/ contours.
Il [<existe/n’existe pas>] d’adénopathie rétro-pharyngée.
Il [<existe/n’existe pas>] de lésion cérébrale suspecte à hauteur des coupes réalisées.
Il [<existe/n’existe pas>] de sinusite, oto-mastoïdite. Synthèse et Conclusion :
Elle doit essayer d’établir la classification TNM en complément de l’examen clinique et endoscopique.
Si ces renseignements ne sont pas fournis, la conclusion doit préciser le
siège de la tumeur et son extension éventuelle à une région modifiant l’attitude thérapeutique.
Ci-joint la plaque résumée.
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Conclusion
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Les tumeurs malignes du cavum chez la population pédiatrique sont dominés par les UCNT. Elles posent un véritable problème diagnostique car l’index de suspicion est faible dans cette tranche d’âge. La traduction clinique est souvent banale, volontiers confondue avec une infection rhinopharyngée d’où la fréquence des formes localement avancées. Le radiologue doit être averti et savoir orienter le diagnostic autorisant ainsi une prise en charge thérapeutique rapide et par conséquent un meilleur pronostic.
La classification TNM dans sa 8ème édition de l’UICC 2017 est plus
simple permettant de préciser des terminologies ambiguës (fosse infra-temporale) par une description plus anatomique, reclassant certaines tumeurs de stade T4 en T2.
L’imagerie notamment l’IRM permet de se donner les moyens d’une description précise de la tumeur et des ganglions qui vont servir le radiothérapeute pour « sculpter » les doses délivrées.
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