ANNEE: 200 THESE N°: 145
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Présentée et soutenue publiquement le :………..
PAR
Mlle Imane BENNANI
Née le 16 Janvier 1985 à Agadir
Pour l'Obtention du Doctorat en
Médecine
MOTS CLES Gist – Cardia – Chirurgie - Imatinib.
JURY
Mr. A. BELKOUCHI PRESIDENT
Professeur de Chirurgie Générale
Mr. R. MOHSINE RAPPORTEUR
A mes très chers parents,
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A notre maître et président de thèse
Monsieur le professeur ABDELKADER BELKOUCHI
Professeur de chirurgie générale
Chef de service de la « clinique chirurgicale A »
Hôpital Ibn Sina, CHU de Rabat
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Madame le professeur NAJAT MAHASSINI
Professeur d’anatomie pathologique
Chef de service d’anatomie pathologique
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1. MATERIEL ET METHODE : Cas clinique ... 5 1.1. Antécédents ... 6 1.2. Histoire de la maladie ... 6 1.3. Examen clinique ... 6 1.4. Examens paracliniques... 7 1.5. Attitude thérapeutique ... 11 1.6. Suites opératoires ... 15 1.7. Résultats anatomopathologiques ... 16 1.8. Résultats histopronostiques ... 20 2. DISCUSSION ... 21 2.1 . Historique ... 22
2.2 Rappel anatomo-chirurgical et physiologique ... 24
2.2.1. La jonction oeso-gastrique : définition anatomo-chirurgicale ... 24
2.2.2. Automatisme et contrôle nerveux de la motricité digestive ... 26
2.3. Epidémiologie ... 31
2.3.1.L’âge ... 31
2.3.2.Le sexe ... 31
2.3.3.L’incidence ... 31
2.3.4.Fréquence des tumeurs stromales digestives ... 32
2.3.5.Expérience de la clinique chirurgicale A ... 35
2.4. Pathogénèse ... 38
2.5. Anatomie pathologique ... 42
2.5.1.Aspects macroscopiques et mode d’extension tumoral ... 42
2.5.2.Aspects histologiques ... 45
2.5.3.Immunohistochimie ... 48
2.6. Biologie moléculaire, cytogénétique ... 52
2.7.3.Terrains particuliers ... 57
2.7.3.1.Neurofibromatose de type I ou maladie de Recklinghausen ... 57
2.7.3.2.Triade de Carney ... 58
2.7.3.3.Les GIST familiales ... 59
2.7.3.4.Les GIST de l’enfant ... 59
2.8. Explorations paracliniques: ... 61 2.8.1.Explorations endoscopiques : ... 61 2.8.1.1.Fibroscopie oesogastroduodénale ... 61 2.8.1.2.Echoendoscopie. ... 63 2.8.2. Explorations radiologiques : ... 65 2.8.2.1.Echographie abdominale ... 65
2.8.2.2.Le transit oesogastroduodénal ... 66
2.8.2.3.Scanner abdominal ... 66
2.8.2.4. L’imagerie par résonance magnétique ... 68
2.8.2.5. La tomographie par émission de positons ... 69
2.8.2.6. L’angiographie ... 69
2.8.3.Biologie ... 69
2.9.Diagnostic de certitude ... 70
2.10. Bilan d’extension ... 72
2.11. Diagnostic différentiel des tumeurs stromales ... 74
2.12. Prise en charge thérapeutique ... 77
2.12.1. Moyens thérapeutiques ... 77
2.13. Classification tumorale en fonction du risque évolutif ... 108 2.14. Surveillance ... 112 2.15. Evolution et pronostic ... 114 CONCLUSION ... 116 RESUMES ... 119 BIBLIOGRAPHIE ... 123