CAS CLINIQUE /CASE REPORT
Adénocarcinome du côlon et tumeur gastro-intestinale stromale gastrique : association rare
Colonic adenocarcinoma and gastric gastrointestinal stromal tumor: a rare association
N. Bennani Guebessi · M. Karkouri · S. Belhaj · A. Benkirane · L. Jabri · S. Azzouzi · S. Zamiati
Reçu le 12 juillet 2009 ; accepté le 1erseptembre 2009
© Springer-Verlag France 2010
Résumé Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tube digestif. Le développement synchrone ou métachrone d ’ une tumeur stromale et d ’ une tumeur épithéliale du tube digestif est rare et découvert de façon fortuite durant le trai- tement chirurgical des carcinomes gastro-intestinaux, et ces tumeurs sont réputées être de faible potentiel de malignité.
L ’ observation que nous rapportons concerne un homme de 66 ans, présentant un adénocarcinome sigmoïdien avec une GIST de développement métachrone découverte fortuite- ment lors d ’ une récidive tumorale de l ’ adénocarcinome.
Mots clés GIST · Adénocarcinome · Tractus digestif
Abstract Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are the most common mesenchymal tumors of the digestive tract.
Metachronous or synchronous occurrence of GISTs and epithelial tumors of the digestive tract is rare and usually discovered incidentally during gastrointestinal surgery for carcinomas. GIST accompanied by other neoplasms have usually very low risk of aggressive behavior compared with a GIST alone. We present here a case of a 66-year-old patient with recurrent sigmoid adenocarcinoma and metachronous gastrointestinal stromal tumor discovered incidentally during surgical treatment of the recurrent adenocarcinoma.
Keywords GIST · Adenocarcinoma · Digestive tract
Introduction
Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tube digestif. Ces dernières années ont connu des avancées majeu- res concernant la pathogénie, le diagnostic et le traitement des GIST, ayant pour conséquence une meilleure classifica- tion et une stadification pronostique des patients. Actuelle- ment, il est bien établi que ces tumeurs peuvent entrer dans le cadre d ’ une triade de Carney, d ’ une maladie de Recklinghau- sen, ou s ’ associer à d ’ autres symptômes au cours des GIST familiales [1]. L ’ association métachrone ou synchrone d ’ une GIST à un carcinome digestif a été rarement rapportée dans la littérature. Nous rapportons, ici, l ’ association métachrone de GIST gastrique à un adénocarcinome colique.
Observation
Un homme âgé de 66 ans, sans antécédent pathologique, est adressé en consultation pour l ’ exploration d ’ une rectorragie.
Les examens radiologiques ont objectivé un processus tumoral sigmoïdien. Une biopsie a été réalisée et a révélé un adénocarcinome lieberkühnien bien différencié et invasif.
Diagnostic qui a été confirmé sur la pièce de colectomie, avec des marges d ’ exérèse saines et un stade pT3N1Mx.
Cinq mois plus tard, le patient a développé des nodules aux niveaux pancréatique, hépatique, colique et péritonéal, et dont l ’ étude anatomopathologique a conclu à des métastases à partir de l ’ adénocarcinome déjà traité (Fig. 1). Un nodule pariétal gastrique de 1 cm a été également découvert en pero- pératoire. Il montrait à décrire, au plan microscopique, une prolifération tumorale fusocellulaire largement hyalinisée, agencée en faisceaux entrecroisés (Fig. 2). Les noyaux sont allongés, à chromatine fine, avec un index mitotique estimé à 12 mitoses sur 50 champs au fort grossissement. Ces cellules expriment le C-Kit (Fig. 3), le CD34 et l ’ actine muscle lisse,
N. Bennani Guebessi (*) · M. Karkouri · S. Belhaj · A. Benkirane · L. Jabri · S. Azzouzi · S. Zamiati Service central d’anatomie pathologique, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc e-mail : n_bennnani@yahoo.fr J. Afr. Cancer (Mai 2010) 2:120-122 DOI 10.1007/s12558-010-0076-2
sans exprimer la PS100 et la cytokératine. Ce qui a permis de conclure à une GIST sans risque de récidive selon la classi- fication de Miettinen.
Actuellement, après six mois de suivi, le patient ne présente pas de signes de récidive ni de métastase de ses deux tumeurs.
Discusion
Le terme de GIST a été introduit pour la première fois par Mazur et Clark en 1983 [2].
Les GIST sont les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tube digestif, qui dérivent des cellules interstitielles de Cajal et sont liées à une mutation du gène
Kit ou, plus rarement, du gène PDGFRA [1]. Ces tumeurs se développent au niveau du tractus digestif, épiploon, mésen- tère ou rétropéritoine [3]. La moyenne d ’ âge de survenue est comprise entre 55 et 65 ans [4]. Histologiquement, il s ’ agit d ’ une prolifération de cellules fusiformes, épithélioïdes ou polymorphes [4]. L ’ immunohistochimie montre une expres- sion du C-Kit dans plus de 90 %, du CD34 dans 60 à 70 %, de l ’ actine muscle lisse dans 30 à 40 % des cas, de la PS100 dans environ 5 % des cas et de la desmine dans presque 2 % des cas [1]. Malgré que l ’ expression du C-Kit représente le gold standard dans le diagnostic des GIST, environ 5 % de celles-ci sont C-Kit négatives [3], et c ’ est là où se dis- cute l ’ intérêt diagnostique d ’ autres marqueurs (DOG-1 et PKCtheta) [5].
Les facteurs pronostiques étaient essentiellement la taille tumorale et l ’ index mitotique. Miettinen et Lasota [6] ont proposé une nouvelle classification pronostique qui présente deux caractéristiques : elle prend en compte la localisation de la tumeur initiale, et elle rétablit la notion de bénignité de cette lésion. Cette classification a fait ressortir le meilleur pronostic des GIST gastriques.
Souvent isolées, les GIST peuvent entrer dans le cadre d ’ associations lésionnelles actuellement bien définies. La triade de Carney associe des tumeurs stromales gastriques multiples, un chondrome pulmonaire et un paragangliome extrasurrénalien [7]. La prévalence des GIST dans la maladie de Recklinghausen est estimée entre 5 et 25 %. Il existe des formes familiales des GIST associées à une hyperpigmenta- tion, à une urticaire pigmentaire et/ou à une mastocytose systémique [7]. En dehors de ces associations, le développe- ment synchrone ou métachrone des GIST et des tumeurs épithéliales digestives est de plus en plus rapporté dans la
Fig. 1 Prolifération adénocarcinomateuse bien différenciée (HE :grossissement × 100)
Fig. 2 Prolifération tumorale fusiforme dissociée par des bandes hyalines (HE : grossissement × 100)
Fig. 3 C-Kit
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littérature ces cinq dernières années [2]. Ces GIST sont souvent de faible potentiel de malignité [4]. Dans notre cas, il s ’ agit d ’ une GIST sans risque de récidive.
Agaimy et Wunsch [8] ont analysé 97 cas de GIST, parmi elles 18 (18,6 %) étaient associées à d ’ autres tumeurs. Cette étude a concerné 12 femmes et six hommes âgés entre 43 et 87 ans. Douze GIST siégeaient au niveau de l ’ estomac, quatre au niveau de l ’ intestin grêle, une au niveau du duodénum et une autre au niveau de l ’ appendice. Les tumeurs associées à ces GIST étaient des carcinomes d ’ origine gastro-intestinale et pancréatique dans neuf cas, gynécologique dans trois cas, mammaire dans deux cas, pulmonaire dans deux cas, prostatique dans un cas et rénale dans un cas, alors qu ’ il s ’ agissait d ’ une prolifération lymphomateuse dans deux cas.
Le nombre assez limité des cas de cette association ne permet pas de définir sa pathogénie exacte qui nécessite des études plus poussées [2].
Deux hypothèses étiopathogéniques ont été avancées pour expliquer l ’ association de GIST à un carcinome digestif. Maiorana et al. [9], en remarquant que la plupart des cas rapportés proviennent du Japon, ont avancé l ’ hypo- thèse d ’ une simple association fortuite, surtout dans les pays à forte incidence de cancer digestif particulièrement gas- trique. Cohen et al. [10] évoquent la possibilité d ’ une muta- tion génétique ou d ’ un agent oncogène capable d ’ induire des tumeurs histologiquement différentes.
Conclusion
Le cas rapporté est celui d ’ un développement métachrone d ’ un adénocarcinome colique et d ’ une GIST gastrique sans risque de récidive. Cette association rare, dont l ’ étio- pathogénie n ’ est pas encore élucidée et nécessite des études performantes, doit être prise en considération lors de la sur- veillance des cancers déjà connus et doit être intégrée dans le
diagnostic différentiel des lésions focales nouvellement détectées pour ne pas les interpréter comme métastase, ce qui conduirait à des décisions thérapeutiques inadéquates.
Références
1. Hamilton SR, Aaltonen LA (eds) (2000) World Health Organisa- tion classification of tumors. Pathology and genetics of tumors of the digestive system. IARC Press, Lyon
2. Kosmidis C, Efthimiadis C, Levva S, et al (2009) Synchronous colorectal adenocarcinoma and gastrointestinal stromal tumor in Meckel’s diverticulum: an unusual association. World J Surg Oncol 7:33
3. Efstathios P, Athanasios P, Papaconstantinou I, et al (2007) Coexistence of gastrointestinal stromal tumor (GIST) and colorectal adenocarcinoma: a case report. World J Surg Oncol 5:96
4. LiszkaŁ, Zielińska-Pajak E, Pajak J, et al (2007) Coexistence of gastrointestinal stromal tumors with other neoplasms. J Gastro- enterol 42:641–9
5. Emile JF, Scoazek JY, Coindre JM (2009) Tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) : quoi de neuf en 2009 ? Ann Pathol 29:20–3
6. Miettinen M, Lasota J (2006) Gastrointestinal stromal tumors pathology and prognosis at different sites. Semin Diagn Pathol 23:70–83
7. M’sakni I, Rammeh S, Chelbi E, et al (2006) Adénocarcinome et tumeur stromale digestifs : association fortuite ou mécanisme oncogène commun ? À propos de deux observations. Ann Chir 131:464–7
8. Agaimy A, Wunsch PH (2005) Gastrointestinal stromal tumors in patients with other-type cancer: a mere coincidence or an etiolo- gical association? A study of 97 GIST cases. Z Gastroenterol 43 (9):1025–30
9. Maiorana A, Fante R, Cesinario AM, Fano RA (2000) Synchro- nous occurrence of epithelial and stromal tumors in the stromal: a report of 6 cases. Arch Pathol Lab Med 124:682–6
10. Cohen A, Geller SA, Horowitz I, et al (1984) Experimental models for gastric leiomyosarcoma. The effects of N- methyl-N-nitrosoguanidine in combination with stress, aspirin or sodium taurocholate. Cancer 53:1088–92
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