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Collatérales +/- sténosées irriguent la majorité (ou tous) les segments >>> systéme “multicompartimental“ à débits et pressions variables. La majorité des enfants survivent, leur état clinique ne représente en rien la gravité du pronostic DC autour de 30 ans? Evolution comparable aux syndromes d ’Eisenmenger? Transplantations? Réparation biventriculaire théoriquement possible Protocole de prise en charge
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1/Utilisation des collatérales Unifocalisation D puis G, connexion VD, correction Correction complète en un temps (Hanley, SF) 2/Réhabilitation des Artères Pulmonaires Anastomose directe de l ’AP sur l ’aorte ascendante (Mee, Melbourne) Connexion VD-AP (Castaneda, J.Lock, Boston)Protocoles de prise en charge Obtention d’un lit vasculaire pulmonaire complet, “unicompartimental“, avec débit et pressions normaux
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1/Utilisation des collatérales Unifocalisation D puis G, connexion VD, correction Correction complète en un temps (Hanley, SF) Hétérogénéïté majeure de la circ. Intrapulmonaire Shunts; segments avec résistances élevées; segments à résistances très basses… Risque de défaillance VD immédiat ou chroniqueProtocoles de prise en charge Obtention d’un lit vasculaire pulmonaire complet, “unicompartimental“, avec débit et pressions normaux
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1/Utilisation des collatérales Unifocalisation D puis G, connexion VD, correction Correction complète en un temps (Hanley, SF) 2/Réhabilitation des Artères Pulmonaires Anastomose directe de l ’AP sur l ’aorte ascendante (Mee, Melbourne) Connexion VD-AP (Castaneda, J.Lock, Boston)Protocoles de prise en charge Obtention d’un lit vasculaire pulmonaire complet, “unicompartimental“, avec débit et pressions normaux
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1/ Connexion VD - AP Directe (si tronc AP), homogreffe ou tube flux antégrade dans les AP But : promouvoir croissance promouvoir angiogénèse permettre cathétérisme, dilatations, stents 2/ Cathétérismes interventionnels dilatation sténoses stents occlusion collatérales (coils) 3/ Chirurgie correctrice reconstruction bifurcation +/- unifocalisation fermeture CIV conduit VD - AP (HG) 4/ Cathétérismes éventuels
Stratégie de réhabilitation des Artères Pulmonaires )?)(+$Q6$'0( ( 40*%0(+0(2,'/F0( ( ;'/9(6,''&%P*&'( ( <$5./0(0FR,'$-EG0(
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ATRESIE PULMONAIRE AVEC CIV Hypoplasie extrême AP centrales Collatérales aorto-pulmonaires majeures ême -pulmoêmeêmeême -pulmolmo NAKATA 0,00
100,00
200,00
300,00
400,00
500,00
600,00 YYX,
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2/Réhabilitation des Artères Pulmonaires Anastomose directe de l ’AP sur l ’aorte ascendante (Mee, Melbourne) Connexion VD-AP (Castaneda, J.Lock, Boston) Chaque étape génère ses propres contraintes a/ ouverture VD AP: aucune amélioration b/ cathéterismes multiples: abords; changements brusques de vascularisation de certains segments c/ correction complète: défaillance VD? en remplissage: CIA/FOP en vidange: CIV (urgence!)Protocoles de prise en charge Obtention d’un lit vasculaire pulmonaire complet, “unicompartimental“, avec débit et pressions normaux !"#$%&'()&*+$,',-$./0(+/(!&/%(1020./0(3(4055&6(7(8,*+0&/9(:;<=>)?(
