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Collatérales +/- sténosées irriguent la majorité (ou tous) les segments >>> systéme
“multicompartimental“ à débits et pressions variables.
La majorité des enfants survivent, leur état clinique ne représente en rien la gravité du pronostic DC autour de 30 ans? Evolution comparable aux
syndromes d ’Eisenmenger? Transplantations?
Réparation biventriculaire théoriquement possible Protocole de prise en charge
,,
1/ Utilisation des collatérales
Unifocalisation D puis G, connexion VD, correction Correction complète en un temps (Hanley, SF)
2/ Réhabilitation des Artères Pulmonaires
Anastomose directe de l ’AP sur l ’aorte ascendante (Mee, Melbourne)
Connexion VD-AP (Castaneda, J.Lock, Boston)
Protocoles de prise en charge
Obtention d’un lit vasculaire pulmonaire complet, “unicompartimental“, avec débit et pressions normaux
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1/ Utilisation des collatérales
Unifocalisation D puis G, connexion VD, correction Correction complète en un temps (Hanley, SF)
Hétérogénéïté majeure de la circ. Intrapulmonaire Shunts; segments avec résistances élevées;
segments à résistances très basses…
Risque de défaillance VD immédiat ou chronique
Protocoles de prise en charge
Obtention d’un lit vasculaire pulmonaire complet, “unicompartimental“, avec débit et pressions normaux
,,
1/ Utilisation des collatérales
Unifocalisation D puis G, connexion VD, correction Correction complète en un temps (Hanley, SF)
2/ Réhabilitation des Artères Pulmonaires
Anastomose directe de l ’AP sur l ’aorte ascendante (Mee, Melbourne)
Connexion VD-AP (Castaneda, J.Lock, Boston)
Protocoles de prise en charge
Obtention d’un lit vasculaire pulmonaire complet, “unicompartimental“, avec débit et pressions normaux
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1/ Connexion VD - AP
Directe (si tronc AP), homogreffe ou tube flux antégrade dans les AP
But : promouvoir croissance promouvoir angiogénèse
permettre cathétérisme, dilatations, stents 2/ Cathétérismes interventionnels
dilatation sténoses stents
occlusion collatérales (coils) 3/ Chirurgie correctrice
reconstruction bifurcation +/- unifocalisation
fermeture CIV
conduit VD - AP (HG) 4/ Cathétérismes éventuels
Stratégie de réhabilitation des Artères Pulmonaires
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ATRESIE PULMONAIRE AVEC CIV Hypoplasie extrême AP centrales Collatérales aorto-pulmonaires majeures
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NAKATA
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2/ Réhabilitation des Artères Pulmonaires
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Anastomose directe de l ’AP sur l ’aorte ascendante (Mee, Melbourne)
Connexion VD-AP (Castaneda, J.Lock, Boston)
Chaque étape génère ses propres contraintes a/ ouverture VD AP: aucune amélioration
b/ cathéterismes multiples: abords; changements brusques de vascularisation de certains segments
c/ correction complète: défaillance VD?
en remplissage: CIA/FOP en vidange: CIV (urgence!)
Protocoles de prise en charge
Obtention d’un lit vasculaire pulmonaire complet, “unicompartimental“, avec débit et pressions normaux
