Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XII - n° 1 - janvier-février 2017 6
É d i t o r i a l
Les syndromes myélodysplasiques, une famille d’hémopathies
transdisciplinaires…
L es syndromes myélodysplasiques (SMD) comptent parmi les plus fréquentes des hémopathies malignes, et leur prise en charge diagnostique, pronostique et thérapeutique est donc le lot quotidien de tout hématologiste, mais aussi de nombre de nos collègues internistes ou gériatres.
Il existe maintenant des stratégies thérapeutiques de première ligne bien établies, capables de prolonger l’espérance et la qualité de vie de nombreux patients atteints de SMD. Il est donc utile d’avoir à sa disposition des informations à jour sur la meilleure façon de porter le diagnostic et de choisir le traitement des SMD. C’est, modestement, l’objectif de ce dossier.
La physiopathologie des SMD est longtemps restée mystérieuse, mais d’importantes avancées ont été réa- lisées au cours des dernières années, qui commencent à influencer notre pratique clinique. Ces avancées ont suivi 2 fronts. Le premier, grâce au séquençage à haut débit, a été la mise en évidence d’anomalies géné- tiques somatiques récurrentes propres aux SMD. Si ces anomalies moléculaires posent plus de problèmes diagnostiques qu’elles n’en résolvent, elles commencent à guider le pronostic, voire le traitement des SMD. Des progrès dans la compréhension des mécanismes cel- lulaires expliquant l’anémie des patients souffrant de SMD ont également été accomplis, ouvrant, là encore, des perspectives thérapeutiques nouvelles. C’est de ces avancées qu’Olivier Kosmider et Thomas Cluzeau se font l’écho. Ce dossier est également l’occasion de
discuter avec Pierre Fenaux de la façon dont ces ano- malies moléculaires peuvent être intégrées aux scores pronostiques existants. Les stratégies thérapeutiques de première ligne sont désormais fermement établies, et 3 articles nous permettent de les remettre en pers- pective, en soulignant les avancées attendues dans les années à venir. Lionel Adès et Marie Robin rappellent la place et les modalités de l’allogreffe, qui reste le seul traitement curatif des SMD. Mathieu Meunier et Sophie Park font le point sur le traitement des SMD dits de faible risque, dont on remet de plus en plus en cause la frontière, tandis que Colombe Saillard et Norbert Vey font la synthèse des traitements des SMD de haut risque, en rappelant combien la mise sur le marché de l’azacitidine n’a constitué pour ces patients que la fin du début, plutôt que le début de la fin, des progrès thérapeutiques nécessaires.
Ce dossier ne peut offrir une vision exhaustive du dyna- misme de la recherche biologique et clinique dans les SMD, mais il rappelle combien la structuration forte des associations de patients (Connaître et combattre les myélodysplasies, www.myelodysplasies.org) et du groupe collaborateur national (Groupe francophone des myélodysplasies, www.gfmgroup.org/) contribue aux avancées dans ces pathologies trop longtemps négligées.
Raphaël Itzykson
Service d’hématologie clinique, hôpital Saint-Louis, Paris.AVIS AUX LECTEURS
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