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LYMPHANGIOME KYSTIQUE DE LA GLANDE SURRENALE.

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Academic year: 2021

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(1)

UNIVERSITE MOHAMMED V FACULTE DE MEDECINE ET DE ANNEE : 2019

LYMPHANGIOME KYSTIQUE

DE LA GLANDE SURRÉNALE.

Présentée et soutenue

M

Né(e) le

Pour l'Obtention du Diplôme de

Docteur en Médecine

MOTS CLES : Lymphangiome kystique Mr A. ZENTAR

Professeur de Chirurgie Générale

Mr M. MOUJAHID

Professeur de Chirurgie Générale

Mr A. BOUNAIM

Professeur de Chirurgie Viscérale

Mr R. MSSROURI

Professeur de Chirurgie Générale

Mr H. SEDDIK

Professeur d’Hépato

UNIVERSITE MOHAMMED V-RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE RABAT THESE N°:

LYMPHANGIOME KYSTIQUE

DE LA GLANDE SURRÉNALE.

THESE

Présentée et soutenue publiquement le : ……….

PAR

Mme HINDA MARYAM

Né(e) le 24 Septembre 1992 à Ouazzane

Pour l'Obtention du Diplôme de

Docteur en Médecine

Lymphangiome kystique - la glande surrénale - tumeur kystique

PRESIDENT Chirurgie Générale RAPPORTEUR de Chirurgie Générale de Chirurgie Viscérale Chirurgie Générale épato-Gastroentérologie JUGES THESE N°: 299

LYMPHANGIOME KYSTIQUE

DE LA GLANDE SURRÉNALE.

: ……….

tumeur kystique. PRESIDENT RAPPORTEUR JUGES

(2)

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٨٥

(3)

DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH

1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI

1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI

2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI

ADMINISTRATION :

Doyen

Professeur Mohamed ADNAOUI

Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines

Professeur Brahim LEKEHAL

Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération

Professeur Taoufiq DAKKA

Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie

Professeur Jamal TAOUFIK

Secrétaire Général

Mr. Mohamed KARRA

UNIVERSITE MOHAMMED V

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE

(4)

1-

ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS

PROFESSEURS :

Décembre 1984

Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale

Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale

Novembre et Décembre 1985

Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale

Janvier, Février et Décembre 1987

Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie

Décembre 1989

Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR

Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

Janvier et Novembre 1990

Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne

Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation

Février Avril Juillet et Décembre 1991

Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO

Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie ObstétriqueMéd Chef Maternité des Orangers Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie

Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV Rabat

Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir du CEDOC+Directeur du Médicament

Décembre 1992

Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Doyen de FMPT

Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie

(5)

Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994

Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique Pr. CAOUI Malika Biophysique

Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la FMPA

Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie

Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS -Rabat

Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique Pr. HASSAM Badredine Dermatologie

Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale

Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique Pr. SENOUCI Karima Dermatologie

Mars 1994

Pr. ABBAR Mohamed* Urologie Directeur Hôpital My Ismail Meknès

Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie

Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie

Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

Mars 1995

Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie

Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur du Service de Santé des FAR

Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique

(6)

Décembre 1996

Pr. AMIL Touriya* Radiologie

Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie

Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie

Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie Directeur Hôp. Mil.d’Instruction Med V Rabat

Novembre 1997

Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie

Pr. BIROUK Nazha Neurologie Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie Pr. FELLAT Nadia Cardiologie

Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie Directeur Hôp. Arrazi Salé Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique

Novembre 1998

Pr. BENOMAR ALI Neurologie – Doyen de la FMP Abulcassis

Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie

Janvier 2000

Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie

Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie

Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale

Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie

Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000

Pr. AIDI Saadia Neurologie

Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

(7)

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation

Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie Directeur Hôp. Chekikh Zaied

Pr. EL KHADER Khalid Urologie Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie

Décembre 2000

Pr. ZOHAIR ABDELAH* ORL

Décembre 2001

Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie

Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie Pr. BENNANI Rajae Cardiologie

Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie Pr. CHAT Latifa Radiologie

Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie

Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie

Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. ETTAIR Said Pédiatrie Directeur. Hôp.d’Enfants Rabat

Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie

Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale

Pr. NOUINI Yassine Urologie Directeur Hôpital Ibn Sina

Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

(8)

Décembre 2002

Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique Pr. AMEUR Ahmed * Urologie

Pr. AMRI Rachida Cardiologie

Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie

Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie

Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie

Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie

Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie

Pr. IKEN Ali Urologie

Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie

Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale

Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie Pr. RHOU Hakima Néphrologie

Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale

Janvier 2004

Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation

Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie

Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

(9)

Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie

Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie

Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie

Janvier 2005

Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale

Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie

Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Directeur. Hôp. Al Ayachi Salé

Pr. BARKAT Amina Pédiatrie Pr. BENYASS Aatif Cardiologie Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie

Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)

Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie

Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie

Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique

Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique

Avril 2006

Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie Pr. AKJOUJ Said* Radiologie Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie

Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie

Pr. JROUNDI Laila Radiologie Pr. KARMOUNI Tariq Urologie

(10)

Pr. KILI Amina Pédiatrie Pr. KISRA Hassan Psychiatrie

Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie

Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie Pr. TELLAL Saida* Biochimie

Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie

Decembre 2006

Pr SAIR Khalid Chirurgie générale Dir. Hôp.Av.Marrakech

Octobre 2007

Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale

Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie Pr. AOUFI Sarra Parasitologie

Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation Directeur ERSSM

Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio-vasculaire Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie

Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie

Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie

Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie réanimation Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie

Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale Pr. MAHI Mohamed* Radiologie

Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique Pr. MRANI Saad* Virologie

(11)

Pr. RABHI Monsef* Médecine interne Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie

Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie

Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale

Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie

Pr. TOUATI Zakia Cardiologie

Décembre 2008

Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale

Mars 2009

Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne Pr. AGDR Aomar* Pédiatre

Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie

Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie Pr. ALLALI Nazik Radiologie Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie

Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie Directeur Hôp.des Spécialités

Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation Pr. BJIJOU Younes Anatomie

Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale

Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie orthopédique Pr. CHTATA Hassan Toufik* Chirurgie vasculaire périphérique Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie clinique

Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie Pr. ENNIBI Khalid* Médecine interne

Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie

Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie

Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie

Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie

Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale

(12)

Pr. NASSAR Ittimade Radiologie Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie

Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie

Octobre 2010

Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie

Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie

Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie

Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie

Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie

Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale Pr. NAZIH Mouna* Hématologie biologique Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie pathologique

Decembre 2010

Pr.ZNATI Kaoutar Anatomie Pathologique

Mai 2012

Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie

Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie

*Enseignants Militaires Février 2013

(13)

Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie

Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie Pr. BENKIRANE Souad Hématologie biologique Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie

Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie

Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie Pr. CHAIB Ali* Cardiologie

Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie

Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie

Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie

Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie

Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie

Pr. ERRGUIG Laila Physiologie Pr. FIKRI Meryim Radiologie

Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire Pr. IMANE Zineb Pédiatrie

Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie

Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie Pr. LATIB Rachida Radiologie Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique

(14)

Pr. RAHMANI Mounia Neurologie Pr. REDA Karim* Ophtalmologie Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie Pr. RKAIN Hanan Physiologie Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie

Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie

Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie

Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie

Avril 2013

Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

MAI 2013

Pr.BOUSLIMAN Yassir Toxicologie

MARS 2014

Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique Pr. BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie- Orthopédie Pr. BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie

Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie

Pr. HARDIZI Houyam Histologie- Embryologie-Cytogénétique Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie

Pr. HERRAK Laila Pneumologie Pr. JANANE Abdellah * Urologie

Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique Pr. KOUACH Jaouad* Génycologie-Obstétrique Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie

Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV

Pr. SABRY Mohamed* Cardiologie Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne

Pr. TAZI MOUKHA Zakia Génécologie-Obstétrique

AVRIL 2014

(15)

PROFESSEURS AGREGES :

DECEMBRE 2014

Pr. ABILKASSEM Rachid* Pédiatrie

Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale

Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie

Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique Pr. DOBLALI Taoufik* Microbiologie Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie

Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie

Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L

Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie

Pr. OUDGHIRI Nezha Anesthésie-Réanimation Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique Pr. SABIR Maria Psychiatrie

Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine préventive, santé publique et Hyg.

AOUT 2015

Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie Pr. TAHRI Latifa Rhumatologie

JANVIER 2016

Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L

Pr. NITASSI Sophia O.R.L

JUIN 2017

Pr. ABI Rachid* Microbiologie Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie

Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale

Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale Pr. OURAINI Saloua* O.R.L

Pr. RAZINE Rachid Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie

(16)

2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES PROFESSEURS / PRs. HABILITES

Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie

Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie Pr. ALAOUI Katim Pharmacologie

Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie

Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique Pr. BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie

Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine

Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie

Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie

Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire/Biotechnologie Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie

Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique Pr. REDHA Ahlam Chimie

Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie

Mise à jour le 10/10/2018 Khaled Abdellah

(17)
(18)

A ALLAH

******

A Allah

Tout puissant

Qui m’a inspiré

Qui m’a guidé dans le bon chemin

Je vous dois ce que je suis devenu

Louanges et remerciements

Pour votre clémence et miséricorde

(19)

A MA TRÈS CHÈRE MÈRE :

Malika soussane

Affable, honorable, aimable : Tu représentes pour moi le symbole

de la bonté par excellence, la source de tendresse et l’exemple du

dévouement qui n’a pas cessé de m’encourager et de prier pour

moi. Ta prière et ta bénédiction m’ont été d’un grand secours

pour mener à bien mes études.

Aucune dédicace ne saurait être assez éloquente pour exprimer ce

que tu mérites pour tous les sacrifices que tu n’as cessé de me

donner depuis ma naissance, durant mon enfance et même à l’âge

adulte

Tu m’as comblé avec ta tendresse et affection tout

au long de mon parcours.

tu as toujours été présente à mes cotés pour me consoler quand il

fallait.

En ce jour mémorable, pour moi ainsi que pour toi, reçoit ce

travail en signe de ma

vive reconnaissance et mon profond estime.

Puisse le tout puissant te donner santé, bonheur et longue

vie afin que je puisse te

combler à mon tour.

Je t’aime Maman .

(20)

A MON CHER PÈRE :

Abdeslam Hinda

Autant de phrases et d’expressions aussi éloquentes soit-elles ne

sauraient exprimer ma

gratitude et ma reconnaissance.

Tu as su m’inculquer le sens de la responsabilité, de l’optimisme

et de la confiance en soi face aux difficultés de la vie.

Tes conseils ont toujours guidé mes pas vers la réussite.

Ta patience sans fin, ta compréhension et ton encouragement

sont pour moi le soutien indispensable que tu as toujours su

m’apporter.

Je te dois ce que je suis aujourd’hui et ce que je serai demain

et je ferai toujours de mon mieux pour rester ta fierté

et ne jamais te décevoir.

que Dieu le tout puissant te préserve, t’accorde santé, bonheur,

qui étude de l’esprit et te protège de tout mal.

(21)

A mes Grands-parents :

Vos prières et vos encouragements tout au long de mes études

ont été pour moi d’un grand soutien.

Que Dieu vous garde en bonne santé !

A mes très chères fréres Yassine ,Mohamed et

Mes soeurs Fatima et Zhour

Vous avez toujours été des amis fidèles.

Vos grands coeurs, vos qualités humaines m’ont toujours

impressionné

Vous m’avez soutenu dans les différentes étapes de ma vie et de

mesétudes.

Mon amour pour vous est si profond.

A mes chers oncles et tantes ainsi que leurs époux et épouses

A mes chers cousins et cousines et A toute ma grande famille

Je vous remercie pour vos encouragements, votre soutien moral

et votre grand

(22)

A meschèr(e)s ami(e)s

Je ne peux trouver les mots justes et sincères pour vous exprimer

mon affection et mes pensées, vous êtes pour moi des frères,

sœurs et des amis sur qui je peux compter. En témoignage de

l’amitié qui nous uni et des souvenirs de tous les moments que

nous avons passé ensemble, je vous dédie ce travail et je vous

souhaite une vie pleine de santé et de bonheur.

A toute ma promotion : 2011 /2012

A tous les enseignants qui ont participé à ma formation depuis

que j’ai commencé mes études

A toute personne m ’ayant consacré un moment pour m ’aider,

me conseiller, m ’ encourager ou simplement me faire sourire. A

toutes les personnes non citées et qui savent que je pense à eux

Et à tous ceux qui ont contribué de près ou de loin pour que ce

(23)
(24)

A notre maître et Président de thèse Monsieur

ZENTAR AZIZ

PRofesseur de chirurgie générale

Service de chirurgie viscérale II

HMIM V-Rabat

Vous nous avez honorés en acceptant de présider le jury de notre

thèse. Nous vous remercions pour votre confiance et pour

l’intérêt que vous avez bien voulu porter à ce travail. Nous vous

prions d’accepter l’expression de notre plus profond respect et le

témoignage de notre sincère reconnaissance.

(25)

A notre maître et Rapporteur de thèse

Monsieur MOUJAHID MOUNTASSIR

Professeur de chirurgie générale

Service de chirurgie viscérale I

HMIM V-Rabat

Vous nous avez inspiré le sujet de thèse, vous nous avez guidés

tout au long de son élaboration, avec bienveillance et

compréhension.

Vos qualités humaines rares, vos qualités professionnelles

ont été un enseignant complémentaire pour notre

vie professionnelle et privée.

Nous vous remercions pour la gentillesse avec laquelle

vous avez dirigé ce travail.

(26)

A notre maitre Monsieur

BOUNAIM AHMED

Professeur de Chirurgie générale

Service de Chirurgie viscérale I

HMIMV_RABAT

Vous nous faites l’honneur d’apporter votre expérience à la

critique de cetravail en siégeant dans notre jury de thèse. Nous

vous prions de bien vouloir accepter notre respectueuse

considération.

(27)

A notre maitre Monsieur

SEDDIK HASSAN

Professeur de Hepato Gastroentérologie

Service de de Hepato Gastroentérologie

HMIMV_RABAT

C’est pour nous un immense plaisir de vous voir siéger parmi le

jury de notre thèse. Vos qualités humaines et professionnelles

sont exemplaires. Nous vous prions de croire en l’expression de

notre respect et reconnaissance d’avoir accepté de juger ce

travail.

(28)

A notre maitre Monsieur

MSSROURI RAHAL

PRofesseur de chirurgie générale

HopitalAvicenne_RABAT

CHU Ibn Sina

C’est pour nous un immense plaisir de vous voir siéger parmi le

jury de notre thèse. Vos qualités humaines et professionnelles

sont exemplaires. Nous vous prions de croire en l’expression de

notre respect et reconnaissance d’avoir accepté de juger ce

travail.

(29)

LISTE DES ABREVIATIONS

LK : Lymphangiome kystique

LKS : Lymphangiome kystique surrénalienne MLK : Malformation lymphatique kystique TDM : Tomodensitométrie

IRM : Imagerie par résonnance magnétique PC : Produit de contraste

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TABLE DES MATIERES

INTRODUCTION ... 1 RAPPELS ... 4 I- RAPPELANATOMIQUE : ... 5 1-Anatomie descriptive [10]: ... 5 1.1.Situation ... 5 1.2.Forme ... 5 1.3.Poids et dimensions ... 5 1-4.Moyens de fixité. (5) ... 6 2-Rapports[11] ... 7 2.1. Rapports de la glande surrénale droite : ... 8 2.2. Rapports de la glande surrénale gauche : ... 10 3.Vascularisation[6] ... 14 3-1. vascularisation artérielle ... 14 3-2.vascularisation veineuse ... 15 3-3. vascularisation lymphatique ... 16 4.Innervation[6] ... 18 II - Rappel Embryologique (10) ... 20 1. Développement de la surrénale embryonnaire... 20 1.1. Ébauche corticale initiale : ... 20 1.2. Ébauche médullosurrénale : ... 20 1.3. Vascularisation ... 22 2. Développement de la surrénale foetale ... 23 3. Développement de la surrénale après la naissance ... 23 4. Aspects moléculaires du développement de la surrénale ... 23

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4.1. Implication hormonale ... 24 4.2. Implication des facteurs de croissance ... 24 5-Implication des récepteurs nucléaires et des facteurs detranscription ... 24 6. Autres facteurs ... 25 III- Rappel Histologique [10]: ... 25 1- Zone peripherique : Corticosurrénale ... 25 1.1. Zone glomérulée : ... 26 1.2. Zone fasciculée : ... 27 1.3. Zone réticulée : ... 28 2. Zone central : Médullosurrénale : ... 29 IV- Rappel Physiologique[14] ... 30 1. la corticosurrénale : ... 30 1.1.Minéralocorticoïdes : ... 31 1.2.Glucocorticoïdes : ... 32 1.3.Androgènes surrénaliens : ... 33 2. Physiologie de la médullosurrénale : [17] [18] ... 34 2.1- Biosynthèse : ... 34 2.2- Action physiologique... 36 a. Les récepteurs adrénergiques : ... 36 a-1. Les récepteurs α : ... 36 a-2. Les récepteurs β : ... 36 b. Les récepteurs dopaminergiques : ... 37 2.3- Régulation :... 37 2.4- Catabolisme : ... 38 OBSERVATIONS... 39 Observation N°1 ... 40

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Observation N°2 ... 47 DISCUSSION ... 54 I-Epidémiologie ... 55 1-Fréquence ... 55 2-Age ... 56 3-Sexe ... 56 II-Pathogénie ... 57 1-Théorie mécanique ... 57 2-Théorie congénitale ... 58 3-causes angiogénétiques ... 59 III-Etude anatomopathologique ... 60 1- Etude Macroscopique ... 60 2- Microscope Optique... 62 3- Microscope Electronique ... 63 4- Etude Immuno-Histochimique ... 66 III-CLASSIFICATION ... 68 1- classification actuelle ... 68 2- classification de wegner 1877(51). ... 68 IV-DIAGNOSTIC POSITIF: ... 70 1-ETUDE CLINIQUE: ... 70 1-1 Circonstances de découverte : ... 70 1-2. L’intérrogatoire : ... 70 1-3. L’examen clinique : ... 71 2-Etude paraclinique: ... 73 2.1- Diagnostic radiologique ... 73 a- Echographie abdominale ... 73

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b- Tomodensitométrie abdominale ... 74 c- imagerie par résonance magnétique (IRM) ... 76 d- La scintigraphie surrénalienne : ... 76 e.Tomographie par émission de positron (PET scan) : ... 77 f-La cyto-ponction scano-guidée ... 78 g. Phlébographie surrénalienne : ... 79 2.2- Evaluation hormonale ... 79 a. Catécholamines : ... 80 b. Aldostérone : ... 81 c. Axe corticotrope : ... 81 d. Hormones sexuelles : ... 82 e. Déhydroépiandrostérone sulfate DHEAS : ... 82 2.3 Nature histologique de la lésion surrénalienne : bénigne ou maligne : ... 82

a. La taille de la tumeur : ... 82 b. L’évolutivité de la tumeur : ... 84 c. L’aspect radiologique : ... 84 V-Diagnostic différentiel : ... 85

1-l’incidentalome non sécrétant et les autres tumeurs sécrétantes de la

surrénale ... 85 a- Adénome : ... 85 b- L’hyperplasie nodulaire : ... 86 c- Les cortico-surrénalomes malins : ... 86 d- Le phéochromocytome : ... 88 e-Les paragangliomes : ... 92 f- Les neuroblastomes ou tumeurs du système sympathique : ... 92 g- Myélolipome : ... 94

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h- Kyste surrénalien : ... 95 i-L’hémorragie surrénalienne : ... 98 2- Autres tumeurs non sécrétantes de la surrénale :... 99 a. Oncocytome surrénalien : ... 99 b. Lymphome primitif : ... 100 c. Métastases surrénaliennes : ... 101 d. Mélanome primitif de la surrénale : ... 103 e. Lipome : ... 104 f. Léiomyome : ... 104 g. Tumeur adénomatoide : ... 105 h. Lésions granulomateuses : ... 105 3-le kyste hydatique de la surrénale ... 105 4 -Les Pseudokystes : ... 107 5-Les Hemangiomes : ... 108 VII.Traitement ... 110 A-But ... 110 B-Moyens ... 110 1-Traitement chirurgical ... 110 1-1.Préparation du malade ... 110 1-2- Voies d’abord ... 110 1-3-Méthodes chirurgicales ... 111 VIII. Evolution ... 153 1-Evolution spontanée... 153 2-Evolution après traitement ... 154 IX. Pronostic : ... 154 1-Facteurs pronostiques de la réponse au traitementchirurgical ... 154

(35)

IV- Facteurs pronostiques de la réponse aux différentes ... 155 CONCLUSION ... 156 RESUMES ... 158 REFERENCE ... 162

(36)
(37)

Le lymphangiome kystique est une tumeur bénigne malformative rare des vaisseaux lymphatiques à localisations diverses. Rencontré aussi bien chez l'adulte que chez l'enfant.

Le lymphangiome a été décrit, pour la première fois, par REDENBACHER(1) en 1828 mais sa relation avec le système lymphatique a été rétablie un demi-siècle plus tard par KOESTER(2).

Son origine reste un sujet de débat, cependant, la théorie congénitale malformative est actuellement la plus admise.

Souvent la localisation est unique. Quand l'atteinte est plurifocale, on parle de lymphangiomatose.

Les lymphangiomes kystiques peuvent être retrouvés dans tous les sites anatomiques dotés d’une circulation lymphatiques, ils surviennent le plus souvent au niveau des régions cervicale et axillaire.

Les lymphangiomes kystiques surrénaliens sont des formations tumorales bénignes rares. Elles sont connues depuis la fin du XVIIe siècle. Greiselius en avait fait la première description au cours d une autopsie pour hémorragie kystique massive. La plus grande série a été publiée parABESHOUSE et AL.(118) en 1959 (155 cas dont 57 % découverts au décours des autopsies)(3). lésions kystiques surrénales sont rares avec une incidence d'environ 0,06% dans la population générale. kystes surrénale sont classés comme des kystes endothéliales, pseudokystes, kystes épithéliaux, et les kystes parasitaires. kystes endotheliales (20% à 32% de tous les kystes surrénales) sont subdivisés en deux sous-groupes: les kystes lymphangiomatous et angiomateuses (78)

Les lymphangiomes kystiques de la surrénale sont souvent asymptomatiques, de diagnostic préopératoire difficile. La place de l’échographie et du scanner est importante dans l’exploration de ces tumeurs. Le diagnostic repose sur

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l’histologie. L’exploration chirurgicale est souvent indiquée devant le doute diagnostique. Nous rapportons 2 nouveau cas de lymphangiome kystique de la surrénale avec une revue de la littérature récente.

Le traitement de choix est chirurgical Le but de ce travail est :

· D’analyser les aspects cliniques et paracliniques du lymphangiome kystique de la surrénale et déterminer les éléments utiles pour le diagnostic positif.

Préciser les facteurs pronostiques des lymphangiomes kystiques de la surrénale. · Evaluer les résultats du traitement chirurgical.

Pour atteindre ces objectifs, nous avons réalisé une étude rétrospective à propos de 2 cas de lymphangiome kystique de la surrénale, traités dans le service de Chirurgie viscérale II de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de en 2018.

Nous étudierons et discuterons dans ce travail les données de l’épidémiologie, les aspects cliniques, le diagnostic et les particularités du traitement en comparaison avec les données de la littérature.

(39)
(40)

I- RAPPELANATOMIQUE : 1-Anatomie descriptive [10]:

1.1.Situation

Les glandes surrénales sont au nombre de deux. L’une gauche, l’autre droite. Chacune est située à la partie supéro-interne du rein correspondant dans l’espace retro péritonéal, de part et d’autre du rachis. À droite, le surrénal est très profonde et médiale par rapport à l’extrémité supérieure du rein droit. À gauche, la surrénale est plus antérieure et descend plus bas que celle de droite, le long du bord médial du rein gauche.

1.2.Forme

Elles sont aplaties d’avant en arrière et sont de formes variées, mais classiquement elles forment un croissant ou une virgule dont la base repose sur le pédicule rénal tandis que la pointe remonte jusqu’au pôle supérieur du rein. Elles présentent une face antérieure plane dans son ensemble avec un hile d’où sort la veine surrénalienne. La face postérieure est également plane ou convexe. Le bord médial est convexe et le bord latéral concave. L’extrémité inférieure est large et l’extrémité supérieure effilée.

1.3.Poids et dimensions

Leur volume est variable. En moyenne, elles mesurent 4 à 5 cm de longueur. Leur épaisseur est de 0,8 à 1 cm sur le bord latéral et de 0,3 à 0,4 cm sur le bord médial. Elles pèsent environ 6 g chacune.

(41)

Figure 1 : Morphologie des glandes surrénales.(4)

1-4.Moyens de fixité. (5)

Ce viscère remarquablement fixe ne peut être mobilisé chirurgicalement qu’après libération. Il est en revanche mobile avec le mouvement du pilier diaphragmatique, expliquant la difficulté relative de repérage en tomodensitométrie.

Tout d’abord, le fascia conjonctif intersurrénalo-rénal n’est qu’une densification conjonctive sans réelle consistance n’intervenant en rien dans la fixation de la glande.

La stabilité de la position de la surrénale, que ce soit en cas d’ectopie, d’hypermobilité ou de ptôse rénale, l’atteste quotidiennement. Chirurgicalement, deux éléments fixent la surrénale :

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– d’une part, les deux feuillets antérieur et postérieur de la loge rénale. Ces feuillets poursuivent leur chemin au-delà du pôle supérieur du rein et entourent la surrénale avant de se fixer sur la face inférieure du diaphragme ;

l’adhésion de la glande à l’intérieur de cette enveloppe est, bien évidemment, variable en fonction du volume du tissu adipeux situé avec la glande à l’intérieur de cet espace (graisse de texture plus dense que celle de l’espace périrénal car comportant un site résiduel de graisse brune)

– d’autre part, et surtout, les plans vasculaires et vasculo-nerveux qui couvrentl’hémicirconférence interne de la glande, constitués par les pédiculesclassiques mais, bien plus, par un lacis de microcapillaires dont la brièvetémaintient beaucoup plus efficacement la glande dans l’axe aortocave.

2-Rapports[11]

Des deux côtés, les glandes surrénales sont en position rétropéritonéale, entre les niveaux Th12 et L1 du rachis, dans une loge de même nature que celle du rein mais indépendante de celle-ci. La loge surrénalienne a des contours moins nets que celle du rein mais suffisamment néanmoins pour former une cloisonintersurrénorénale, qui permet de contenir (au moins un temps) les phénomènesinfectieux, inflammatoires, hématiques ou tumoraux sur chacune de ces deux faces,rénale et surrénalienne. Dans cette enceinte, chaque glande surrénale est noyéedans un riche tissu adipeux de graisse brune semblable à la graisse périrénale. Cetteloge est séparée des parois dorsales musculaires et squelettiques par un autrecoussin graisseux semblable à celui de la graisse pararénale dite de Gérota.

Lesrapports anatomiques vont donc s’établir à travers ces structures. Les glandessurrénales sont extrêmement fixes dans le rétropéritoine grâce aux filets

(43)

nerveux qui les connectent aux plexus environnants. Il est impossible d’attirer les glandes àsoi lors de la dissection. Il est, au contraire, nécessaire d’écarter les tissus voisinspour exposer la loge surrénalienne, contrôler puis couper la veine surrénalienneprincipale.

Alors seulement, la glande est saisissable : elle est séparée de ses connexions vasculaires et nerveuses par section de proche en proche avant de pouvoir êtreextraite. Dans le tissu graisseux pararénal, croisent les nerfs subcostal, ilio-inguinalet ilio-hypogastrique. Seule une dissection poussée de cette graisse au cours d’ungeste curatif de surrénalectomie élargie ou lors d’un abord postérieur peut menacerces nerfs avec des conséquences sensitivomotrices dans leurs territoires : régionlombaire, flanc, hypogastre et région inguinale.

On doit considérer séparément les rapports des glandes gauche et droite en insistant sur les différences anatomiques qui expliquent, d’une part, les différencesd’extension des tumeurs surrénaliennes gauches et droites et, d’autre part, lesdifférences de difficultés techniques lors de leur prise en charge chirurgicale.

Ondoit distinguer les rapports de pur voisinage de ceux imposés par la structure et lafonction glandulaires.

2.1. Rapports de la glande surrénale droite :

La glande surrénale droite, à la différence de la gauche, chapeaute le pôle supérieur du rein au point de n’apparaître que rarement sur une coupe axiale passant par le rein droit. Elle est séparée du pilier diaphragmatique par la veine caveinférieure et elle s’appuie dorsalement sur le psoas droit et le diaphragme. Endehors de cette différence, les rapports dorsaux sont les mêmes que ceux de laglande gauche. Ventralement, la glande droite est au contact direct de la

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facedorsale de la veine cave suprarénale et du lobe droit du foie. Un peu au-dessus de ce contact, la veine cave reçoit ventralement les veines du segment I (lobe caudé) etlatéralement une ou des veines hépatiques inférieures si elles existent, soit dans 15à 20 % des cas. Les segments hépatiques concernés sont le segment VI et une petitepartie du segment VII. Exceptionnellement, un pont tissulaire peut exister en arrièrede la veine cave rétrohépatique, entre les segments I et VII, appelé « segment IX »:

c’est alors une structure directement au contact de la glande surrénale.

En fonction de la profondeur du récessus interhépatorénal ou « cul-de-sac de Morrison », les feuillets péritonéaux peuvent s’interposer partiellement entre la logesurrénalienne et la capsule hépatique.Le plus souvent, la ligne de réflexion dupéritoine s’arrête au bord inférieur de la glande surrénale et elle est ainsi compriseentre les deux lignes de réflexion péritonéales qui forment le « ligament triangulairedroit du foie ». Quoi qu’il en soit, lors d’un abord abdominal, une ouverture de cerécessus et une section de ces lignes de réflexion sont indispensables pour basculerle lobe droit du foie et exposer la loge surrénalienne. Le fascia de Treitz droit,rétroduodénal, n’est pas, à proprement parler, un rapport surrénalien mais il est enrevanche nécessaire de le rechercher et de le décoller, par une manoeuvre dite deKöcher, pour exposer le confluent des veines rénales et soulever la veine cavesuprarénale. Il existe un écart de 2-3 cm entre la veine rénale droite (courte, oblique

de bas en haut et de dehors en dedans) et le pôle inférieur de la surrénale. C’estdans cet espace que l’on doit contrôler l’artère surrénalienne inférieure etrechercher systématiquement la présence d’une artère rénale polaire supérieure, quirisquerait d’être blessée au cours de la ligature.

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Figure 2 : rapports de la surrénale droite[12]

2.2. Rapports de la glande surrénale gauche :

La glande gauche est, globalement, plus en dedans du pôle supérieur du rein que véritablement au-dessus de lui. Elle semble en fait comprise entre le bord médial du rein et le pilier gauche du diaphragme, un peu au-dessus du pédiculerénal gauche. En arrière, la loge surrénalienne s’appuie sur les muscles psoas etcarré lombal, sur les ligaments arqués du diaphragme et plus haut sur la partiemusculaire verticale du diaphragme lui-même. En arrière de ces plans, la

(46)

surrénalegauche se projette au niveau des côtes 11 et 12, du ligament lombo-costal, de lavertèbre Th12 et du disque Th12-L1.

Le pilier diaphragmatique sépare la glande du bord latéral gauche de l’aorte abdominale. Le pilier est aussi à ce niveau le lieu de passage des nerfs.splanchniques, de la chaîne sympathique thoracique qui devient lombaire et desréseaux veineux lombaires ascendants qui s’anastomosent avec la circulation hémiazygosinférieure à travers le diaphragme. Il est classiquement décrit une veineréno-azygo-lombaire qui crée une large anastomose entre la circulation lombaireascendante, celle de la loge rénale et la circulation azygos. Certains auteurs ontégalement rapporté une anastomose inconstante mais de gros calibre lorsqu’elleexiste entre la veine principale de la glande surrénale gauche et ce courant rénoazygo-lombaire.

À l’inverse, la littérature chirurgicale et radiologique (appliquée auxdosages veineux étagés du système cave inférieur) n’insiste pas sur ces variations.

Le pilier diaphragmatique gauche s’insère sur les corps vertébraux de L1 à L3. Au fur et à mesure que son diamètre de section s’amenuise vers le bas, l’aorte coeliaque se rapproche de la surrénale et, avec elle, le ganglion coeliaque gauche.

L’oesophage abdominal, le cardia et le nerf vague droit sont eux, en revanche, très àdistance, plus médiaux et plus ventraux. Vers le bas, la base de la pyramideglandulaire est au moins située à 2 cm au-dessus de la veine rénale gauche ; laveine surrénalienne s’y abouche exactement en regard de la veine gonadique. Dansl’espace qui sépare la glande de la veine, l’artère rénale n’apparaît que si son trajetest sinueux et, dans un plan plus dorsal, le véritable danger de ce temps de ladissection est la présence possible d’une artère polaire supérieure du rein.

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Parfoisune dolichoartère rénale, pathologique, sinueuse, peut déborder au-dessus de laveine rénale gauche et gêner l’isolement de la veine principale. Ventralement, lerapport essentiel est celui de la queue du pancréas avec la veine splénique incrustéedans la face dorsale du pancréas et l’artère splénique qui s’enroule à son bordsupérieur.

Ces structures sont séparées de la loge surrénalienne par le fasciad’accolement du mésogastre primitif ou fascia de Treitz. Au-dessus du pancréas, lasurrénaleest au contact de la bourse omentale rétrogastrique. Dans la cavité abdominale, l’accès à la loge surrénalienne peut donc être direct à travers cettebourse omentale et son feuillet péritonéal. Il peut également être indirect par undécollement du fascia de Treitz de bas en haut en soulevant le pancréas seul, ou degauche à droite en incisant le péritoine pariétal autour de la rate et en décollant lebloc splénopancréatique.

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3.Vascularisation[6]

Les glandes surrénales comme toutes les glandes endocrines, bénéficient d’une grande richesse d’apport vasculaire. Comme l’embryologie nous l’apprend, ces glandes ne migrent pas ou très peu dans la région rétropéritonéale : les pédicules artériels sont donc courts et multidirectionnels. Ils abordent chaque glande au niveau du sommet, de la base et de la face dorso-médiale de la pyramide

Un réseau artériel se répartit à la surface et envoie en profondeur des artérioles plus ou moins longues.

La circulation veineuse n’est pas claquée sur le modèle artériel : l’organisation bipartite de ces glandes, avec un encerclement de la médulla par le cortex, concentre au contraire le drainage veineux sur une veine principale pourvue d’une musculature lisse.

3-1. vascularisation artérielle

se répartissent en 3 groupes :

• Les artères surrénaliennes supérieures :

Sont grêles, multiples, elles naissent des artères phréniques inférieures, et ont des trajets courts descendant de la face caudale du diaphragme vers le sommet desdeux glandes.

• Les artères surrénaliennes moyennes :

Sont des branches directes de l’aorte abdominale nées entre l’origine des artères phréniques inférieures et celle des artères rénales.

- Artère surrénalienne moyenne gauche : Quasiment constante, courte avecun trajet horizontal devant le pilier gauche du diaphragme.

- Artère surrénalienne moyenne droite : Inconstante, longue avec un trajetrétrocave.

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• Les artères surrénaliennes inférieures :

Sont les plus importantes, les plus constantes, elles naissent des deux cotés du bord cranial des artères rénales, 1 ou 2 cm avant le hile. Elles peuvent naitre d’une artère rénale polaire supérieure si elle existe.

3-2.vascularisation veineuse

Il faut opposer la circulation veineuse, accessoire, à faible débit, à la circulation veineuse centrale dirigée vers une veine principale.

Le réseau périphérique est constitué de fine veinules à la surface de la glande, et surtout dans le tissu adipeux périsurrénalien est essentiellement destiné à la circulation de la loge et la capsule surrénaliennes sans drainage hormonal endocrinien. Alors que la veine centrale est le véritable conduit sécrétoire de la médullosurrénale et de la corticosurrénale.

Chaque glande a une veine centrale unique, non valvulée, constante, d’un diamètre de 5mm ou plus. Ces veines diffèrent d’un coté à l’autre par leur longueur,leur direction et leur abouchement.

• Veine surrénalienne gauche :

Elle a un trajet presque vertical, descendant de la glande vers la veine rénale gauche, où elle s’abouche à son bord cranial en regard de la terminaison de la veinegonadique gauche. Elle est de fort calibre, inconstante, et a une longueur de 20 mmenviron.

• Veine surrénalienne droite :

Elle a un trajet très court, de moins de 10 mm, elle se termine au milieu de la face dorsale de la veine cave caudale ou sur son bord droit.

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Figure 4 : Vascularisation des glandes surrénales. [12]

3-3. vascularisation lymphatique

Il existe des règles communes aux deux glandes et des particularités à détailler selon le côté. Les dispositions communes sont les suivantes : il existe des relais nodaux proximaux au contact de chaque glande aux lieux de pénétration des artérioles et de la sortie de la veine centrale. Ces relais ne sont pas obligatoires. Trois pédicules s’individualisent ensuite : celui, constant, des collecteurs phréniques inférieurs, qui gagnent le lymphocentre coeliaque, celui, plus inconstant, des collecteurs moyens, dirigés directement vers les noeuds coeliaques, et celui, plus important, des collecteurs inférieurs, qui croisent le pédicule rénal par l’avant ou l’arrière pour gagner le lymphocentre lombaire. Pour cette dernière voie, un relais est possible au sein même des noeuds du pédicule rénal. À partir du lymphocentre coeliaque, la lymphe suit un trajet descendant vers les noeuds lombaires, faisant de ce groupe, directement ou non,

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un relais essentiel pour le drainage lymphatique surrénalien avant le conduit thoracique et son courant ascendant.

Selon le côté, il existe des dispositions particulières : les collecteurs lymphatiques de la glande droite sont en partie rétrorénaux et rétrocaves, parfois très haut situés derrière la veine cave rétrohépatique et donc difficilement accessibles ; d’autres, inférieurs, peuvent gagner les noeuds inter-aortico-caves puis le lymphocentre situé sous la veine rénale gauche. Les collecteurs lymphatiques de la glande gauche semblent a priori plus accessibles que ceux de la glande droite à un geste chirurgical mais ils sont aussi plus proches du lymphocentre rénal gauche, ce qui explique peut-être une plus grande propension à gagner précocement les relais médiastinaux postérieurs.

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4.Innervation[6]

L’innervation des deux glandes est riche, sous la forme d’une multitude de filets nerveux qui sont autant d’attaches solides dans la graisse environnante. Seulela face ventrolatérale en est dépourvue. Au sein de ce réseau nerveux, en apparenceinextricable (certains auteurs parlent de « crinière nerveuse »), il faut individualisertrois contingents fonctionnellement différents. Le premier, plexus surrénophrénique, relie le pôle supérieur de la surrénale à la face abdominale du diaphragme, ou plus exactement au rameau abdominal du nerf phrénique. Ce dernier est plus facile à mettre en évidence à droite qu’à gauche lorsqu’il traverse le diaphragme par le foramen de la veine cave inférieure. Le second, plexus surrénocoeliaque, relie toute la face dorsomédiale glandulaire aux ganglions coeliaques et à la terminaison des nerfs grands splanchniques. Ces filets nerveux semblent attacher les glandes surrénales à l’aorte coeliaque et croisent dorsalement la veine cave inférieure à droite. Le troisième, plexus surrénorénal, attache la base de la pyramide glandulaire au plexus rénal en entourant l’artère surrénalienne inférieure. Les glandes surrénales et en particulier leur medulla sont donc au coeur d’un riche réseau nerveux orthosympathique. Les cellules sécrétoires de la médullosurrénale se comportent donc comme des équivalents fonctionnels différenciés des neurones postganglionnaires présents dans le reste du système sympathique

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II - RAPPEL EMBRYOLOGIQUE (10)

Les surrénales résultent de l’association de deux tissus glandulaires endocrines d’origine embryologique différente. La zone corticale se développe à partir du mésoblaste etla médullosurrénale prend naissance à partir du neuroectoblaste.

1. Développement de la surrénale embryonnaire

1.1. Ébauche corticale initiale :

L’ébauche corticale initiale provient de l’épithélium mésoblastique juxtacoelomique,situé dans la région la plus interne du blastème mésonéphrotique, entre la racine du mésentèreet l’ébauche gonadique.

Vers la 5e semaine du développement (embryon de 8 mm), les cellules mésoblastiquescommencent à proliférer sous la forme de travées cellulaires qui envahissent le mésenchymesous-jacent.

Entre la 5e et la 6e semaine du développement, une deuxième vague de proliférationcellulaire, également issue de l’épithélium coelomique, constitue une nappe étendue toutautour de la zone précédente ou cortex foetal, cette zone périphérique étant dénommée« cortex permanent ».

1.2. Ébauche médullosurrénale :

L’ébauche médullosurrénale est postérieure à la naissance de l’ébauche corticaleinitiale, mais elle est liée à la neurulation qui débute à la 3e semaine du développementhumain. La neurulation est le processus de transformation de l’ectoblaste sus-chordal en untube neural flanqué de deux formations longitudinales, les crêtes neurales. Au début de la 3esemaine apparaît la ligne primitive dont les cellules de l’extrémité céphalique prolifèrent pourconstituer le noeud de Hensen.

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À partir du noeud de Hensen, des cellules mésenchymateuses migrent en directioncéphalique et forment un cordon cellulaire médian, le prolongement chordal. Celui-ci setransforme en chorde dorsale jusqu’à la fin de la 3e semaine. Lorsque cette dernière sedéveloppe, l’ectoblaste recouvrant à la fois la chorde et le mésenchyme adjacent s’épaissitpour former la plaque neurale qui s’élargit et s’invagine selon son axe central pour constituerune gouttière nerveuse avec des plis neuraux de chaque côté.

Vers la fin de la 3e semaine, les plis neuraux se sont rapprochés l’un de l’autre dans leplan médian et ont fusionné, transformant la plaque neurale en tube neural. Lorsque les plisneuraux fusionnent pour former le tube neural, une partie des cellules neuroectoblastiquessituées dans la crête de chaque pli migre en direction ventroexterne de chaque côté du tubeneural pour former une masse allongée, irrégulière, appelée la crête neurale. Cette dernière sedivise en une partie droite et une partie gauche qui migrent vers les faces dorsoexternes dutube neural.

Les crêtes neurales se fragmentent rapidement pour donner des ébauches ganglionnairesrachidiennes et sympathiques. Certaines cellules souches des ganglions sympathiques ousympathogonies migrent au-delà de la chaîne sympathique et forment le systèmeparaganglionnaire qui comprend les paraganglions proprement dits, sous une forme dispersée,et l’ébauche de la médullosurrénale qui est la forme localisée et apparaît à la 8e semaine dudéveloppement. Dans la surrénale foetale, la médullosurrénale n’est présente que sous laforme de quelques îlots de cellules chromaffines dispersés dans le cortex.

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1.3. Vascularisation

La capsule et les septa sont élaborés à la 5e semaine à partir du mésonéphros. Dès la 6esemaine du développement (embryon de 9 mm), des artérioles provenant du mésonéphros sedirigent vers l’ébauche surrénale. Elles donnent rapidement des capillaires qui envahissentcette ébauche et forment un réseau sinusoïde bien développé (7e semaine du développementou stade de 14 mm). De nombreuses anastomoses vasculaires apparaissent dans la région profonde du cortexentre les 9e et 12e semaines du développement.

À partir de la 12e semaine se forment les futures artères « longues ». La veine centraleapparaît à la 8e semaine du développement (stade 16-18 mm) et se divise rapidement en troisou quatre branches principales.

Vers la 9e semaine du développement, la surrénale est circonscrite par une capsulecomposée de cellules mésenchymateuses migrant de la zone de la capsule de Bowman.

Figure 7 : Illustration schématique de la double origine des surrénales [85] 1 : tube nerveux, 2 : corps vertébral, 3 : aorte, 4 : racine du mésentère, 5 : cavité coelomique, 6 : tube digestif, 7 : crête neural, 8 : sympathoblastes, 9 : ébauche corticosurrénale.

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2. Développement de la surrénale foetale

Après les 10e à 12e semaines du développement, la morphologie du cortex resterelativement constante et à la moitié de la gestation, il existe une nette prédominance ducortex foetal. Une troisième zone appelée transitionnelle a été décrite entre le cortex foetal et lecortex définitif. Après la moitié de la gestation, cette zone synthétiserait le cortisol et seraitdonc similaire à la zone fasciculée de la surrénale adulte. L’origine de la glomérulée, de lafasciculée et de la réticulée n’est pas clairement établie.

À partir de la 30e semaine du développement, le cortex définitif et la zonetransitionnelle commenceraient alors à prendre respectivement les aspects de zonesglomérulée et fasciculée.

L’origine de la réticulée n’est pas connue.

3. Développement de la surrénale après la naissance

Après la naissance, le cortex foetal régresse ; il s’atrophierait selon un processusapoptotique et non selon un mécanisme nécrotique et hémorragique comme cela avait étésuggéré.

Les zones glomérulée et fasciculée poursuivent leur développement.

La médullosurrénale se développe après l’involution du cortex foetal et elle prend unaspect adulte à partir de 12 à 18 mois.

4. Aspects moléculaires du développement de la surrénale

Le développement de la surrénale nécessite l’implication d’hormones, de facteurs decroissance et de récepteurs nucléaires/facteurs de transcription.

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4.1. Implication hormonale

Plusieurs hormones jouent un rôle dans le développement de la surrénale : l’ACTH del’hypophyse foetale, l’HC, le CRH, l’ACTH et les oestrogènes placentaires.

4.2. Implication des facteurs de croissance

Plusieurs facteurs de croissance jouent également un rôle dans le développement de lasurrénale : le bFGF (basic fibroblast growth factor), l’EGF (epidermal growth factor), l’IGF-I(insulin-like growth factor I), l’IGF-II (insulin-like growth factor II), l’activine, l’inhibine etle TGFb (transforming growth factor b).

5-Implication des récepteurs nucléaires et des facteurs detranscription

Plusieurs facteurs de transcription sont impliqués dans le développement de lasurrénale.Deux membres de la superfamille des récepteurs orphelins, SF-1 (steroidogenic factor-1) et DAX-1 (dosage-sensitive sex reversal, adrenal hypoplasia congenital, x-linked) jouentun rôle important.

SF-1 est un facteur de transcription qui régule l’expression de gènes codant les enzymesde la stéroïdogenèse. Au cours de l’embryogenèse, il a été montré que SF-1 est exprimé par lasurrénale avant qu’elle n’acquière un phénotype stéroïdogénique. SF-1 est nécessaire audéveloppement des différentes zones de la surrénale et l’invalidation de SF-1 chez la sourisrésulte en une agénésie surrénalienne.

DAX-1 est un autre facteur de transcription qui joue un rôle important dans ledéveloppement de la surrénale, et des mutations du gène codant DAX-1 sont responsables del’hypoplasie congénitale des surrénales. DAX-1 semble être

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