Androgènes surrénaliens :

C'est essentiellement la synthèse de déhydroépiandrostérone (sulfate de S.D.H.A) dans la zone réticulée. Les principaux androgènes surrénaliens sont la dihydroépiandrostérone (SDHA), la delta 4 androstènedione. Leur fonction est limitée,les surrénales ne sécrètent que peu d'androgènes, et sous forme de précurseursstéroïdiens peu actifs, qui sont convertis en testostérone au niveau des tissuspériphériques.

Leur régulation est sous contrôle unique de l'ACTH, mais les androgènes surrénaliens n'exercent aucun rétrocontrôle négatif sur l'ACTH.

2. Physiologie de la médullosurrénale : [17] [18]

On peut la considérer comme un gros ganglion sympathique. Elle sécrète les catécholamines dont le principal est l’adrénaline (A) qui provient essentiellement dela médullosurrénale et se comporte comme une véritable hormone .les 2 autres typesde catécholamines sont : la Noradrénaline(NA) qui est un neuromédiateur stocké dansles granules de sécrétion situées dans les terminaisons nerveuses sympathiquespériphériques.et la dopamine: sécrétée en très faible quantité, constituant unneurotransmetteur du système nerveux central.

2.1- Biosynthèse :

La biosynthèse des catécholamines a pour point de départ la tyrosine, qui subit successivement l’action de quatre enzymes :

- La tyrosine hydroxylase qui la transforme en dihydrophényléthylamine ou Dopa.

- La dopa-décarboxylase, qui convertit la dopa en dopamine.

- La dopamine a-hydroxylase, qui transforme la dopamine en noradrénaline. - La phényl-éthanolamine-N-méthyl transférase (PNMT), qui convertit la noradrénaline en adrénaline.

2.2- Action physiologique

a. Les récepteurs adrénergiques :

Les catécholamines agissent sur deux types de récepteurs à la Noradrénaline (NA) et à l’Adrénaline(A) : les récepteurs alpha (α) et bêta(β ), eux-mêmes divisés respectivement en sous types (α1 et α2) et (β 1, β 2 et β 3).

L’A active les deux récepteurs de façon équivalente, alors que l’effet de la NAprédomine sur les récepteurs alpha.

La liaison des catécholamines à leur récepteur induit une activation ou uneinhibition de la cellule cible. Les effets de l’A et de la NA dépendent de la distributiondes récepteurs dans différents organes. [20]

a-1. Les récepteurs α :

La NA à un effet prépondérant sur les récepteurs α, entraînant : -Une vasoconstriction.

-Une hyperexcitabilité cardiaque avec augmentation des résistances périphériques et la pression diastolique.

-Contraction des muscles lisses.

-Inhibition de la sécrétion d’insuline et diminution de la sensibilité à l’insuline.

a-2. Les récepteurs β :

Les récepteurs β 1 ont une sensibilité identique à l’A que la NA, entraînant une augmentation de la contractilité cardiaque et la lipolyse.

Les récepteurs β 2, sont plus sensibles à l’A, entraînant une bronchodilatation et une vasodilatation, sur le plan métabolique, ils augmentent la néoglucogenèse et la lipolyse.

Les récepteurs β 3 adrénergiques, de découverte plus récente, diffèrent des récepteurs β 1 et β 2 par leur structure moléculaire et leur profil pharmacologique. Ils sont surtout localisés dans la graisse brune et interviennent dans la thermogenèse etla lipolyse.

Tableau 1 : Principaux effets cardiovasculaires de l'A et la NA Agent Contractilit é FC Effet Arythmogène Vasoconstriction Vasodilatation Récepteur β 1 β 1 β 1 α1 β 2 NA ++ - à ++ ++++ +++++ 0 A +++++ ++++ ++++ ++ à ++++ 0 à ++

b. Les récepteurs dopaminergiques :

Il en existe deux sortes :

-Type 1(DA1) médie la vasodilatation artérielle, rénale, mésentérique, coronaire et cérébrale.

-Le type 2(DA2) inhibe la transmission au niveau des ganglions sympathiques etla sécrétion de la noradrénaline.

2.3- Régulation :

La régulation de la synthèse des catécholamines, est liée au fait qu'une enzymepermettant la transformation de NA en A au niveau de la médullosurrénale a uneactivité régulée par le cortisol. Cela est rendu possible par une vascularisationspécifique avec un système porte corticomédullaire. Par ailleurs, la synthèse estrégulée par la stimulation nerveuse pré-ganglionnaire (avec comme médiateurl'acétylcholine), qui est le facteur majeur de sécrétion

des catécholamines, qui sontnormalement stockées dans des granules. La stimulation nerveuse est elle-mêmedéclenchée par des situations de stress.

2.4- Catabolisme :

Le catabolisme des catécholamines fait que :

Une partie des catécholamines sécrétées est recapturée par les terminaisons nerveuses.

Une partie est éliminée sous forme active, intacte dans les urines (10 %)

La majeure partie étant éliminé sous forme d'acide vanyl mandélique (VMA) ou dedérivés méthoxylés.

OBSERVATION N°1

Mme CH.F , est une malade âgée de 49 ans , suivie pour carcinome épidermoide bronchique et néo du col utérin traitée par chimiothérapie et radiothérapie admis au service le 4/1/2018 pour la prise en charge d’une masse abdominale .

L’examen clinique à l’admission trouve une patiente de bon état général, apyrétique, conjonctives normo-colorées, FC :80 bpm, TA : 120/80 mm hg T° :37, Poids :76 kg

L’examen abdominal trouve une masse de l’hypochondre gauche non douloureuse,mal limitée.

Le reste de l’examen somatique est sans particularité

L’échographie abdominale amontré une masse kystique à paroi épaissie avec des membranes flottantes mesurant 121mmx 154mmx 139mm

De grands axes refoulent le rein gauche et la rate (aspect du kyste hydatique) Un complément radiologique TAP a montré une régression partielle de la masse pulmonaire gauche mesurant 45x 28 x 30mm contre 75 x 6 x 63mm du scanner précédent.

Volumineuse masse surrénalienne gauche tissulaire à centre nécrotique mesurant 140x 110 mm soulevant la coupole diaphragmatique en haut, refoulant le rein gauche en bas et l’estomac en haut (Figure 63-64).

Elle fait opérer par une laparotomie par voie médiane avec résection en bloc de la tumeur surrénalienne gauche.

Les suites postopératoires étaient souples avec une bonne évolution clinique et radiologique.

Le compte rendu anatomopathologique confirme le diagnostic de la tumeur surrénalienne gauche qu’est en faveur d’un lymphangiome kystique de la surrénale.

Elle fait adresser au service d’oncologie médicale pour suivie de la chimiothérapie pour néo du col utérin.

Figure 63 : Scanner abdominal montrant une volumineuse masse kystique surrénalienne gauche refoulant le rein gauche et l’estomac

Figure 64 : Scanner abdominal montrant une volumineuse masse kystique surrénalienne gauche refoulant le rein gauche et l’estomac

Figure 65 : Exposition de la masse surrénalienne gauche

Figure 67 : Vue opératoire montrant la masse surrénalienne gauche

OBSERVATION N°2

Mr E .A , est un malade âgé de 55 ans , sans antécédents, admis au service le mois 11 /2018 pour la prise en charge d’une masse abdominale .

L’examen clinique à l’admission trouve un patient de bon état général, apyrétique, conjonctives normo-colorées, FC :88 bpm, TA : 130/80 mm hg T° :37, Poids :90kg

L’examen abdominal trouve une masse de l’hypochondre droite mobile, palpable, indolore d’allure kystique bien limitée

Le reste de l’examen somatique est sans particularité.

L’échographie abdominale objective une volumineuse masse multi kystique à paroi épaissie avec une image en nid d’abeille évoquant un kyste hydatique du foie stade III de la classification de GHARBI

Scanner abdominopelvienne montrait une volumineuse masse kystique de 180 x 140 mm soulevant la coupole diaphragmatique droite et refoulant le rein droit en bas en rapport avec un kyste hydatique du foie ou tumeur kystique du foie. (Figure 70-71)

L’IRM abdominale confirme le diagnostic de la masse kystique multicloisonée de la surrénale droite (Figure 72)

Il fut opéré par voie sous costale droite avec exérèse de la masse kystique surrénalienne droite en totalité.

Le compte rendu anatomopathologique était en faveur d’un lymphangiome kystique de la surrénale.

Les suites postopératoires étaient simples avec une bonne évolution clinique et radiologique.

Figure 70 : Scanner abdominal montrant une volumineuse masse surrénalienne droite refoulant le rein droit en bas

Figure 72 : IRM abdominale montrant une volumineuse masse kystique surrénalienne droite multicloisonnée

Figure 75 : Image montrant la masse surrénalienne après ouverture de la pièce opératoire

I-EPIDEMIOLOGIE