II. Sémiologie biologique : hémogramme. Constantes érythrocytaires

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Sémiologie hématologique : sémiologie des globules rouges

Syndrome anémique

I. Définition :

- C’est la diminution du taux d’hémoglobine au-dessous des valeurs de référence à l’hémogramme.

 La définition de l’anémie est donc biologique.

II. Sémiologie biologique : hémogramme

Constantes érythrocytaires

A. Analyse quantitative :

Une baisse de l’une des lignées s’appelle une cytopénie (anémie, thrombopénie, leucopénie).

Une basse de deux lignées s’appelle une bicytopénie. Enfin, une baisse des trois lignées s’appelle une pancytopénie.

a. Nombre de globules rouges :

Valeurs normales :

Homme : 4,5 à 6 x 10⁶ /mm³ Femme : 4 à 5,5 x 10⁶ /mm³ Enfant : 3,5 à 5 x 10⁶ /mm³ Nouveau-né : 5 à 6 x 10⁶ /mm³

b. Hématocrite :

- = pourcentage que représente le volume globulaire par rapport au volume sanguin total.

𝐻𝑡 = 𝑉𝑜𝑙𝑢𝑚𝑒 𝐺𝑙𝑜𝑏𝑢𝑙𝑎𝑖𝑟𝑒 (𝑉𝐺)

𝑉𝑜𝑙𝑢𝑚𝑒 𝑠𝑎𝑛𝑔𝑢𝑖𝑛 𝑡𝑜𝑡𝑎𝑙 (𝑉𝑆) × 100 Valeur normale : 40 – 55%

 VG < VP :  hématocrite : anémie ?

 VG > VP :  hématocrite : polyglobulie ? - Causes d’erreur :

• Fausses anémies par hémodilution

• Anémie masquée par hémoconcentration

c. Taux d’hémoglobine :

- = concentration en hémoglobine dans le sang - Exprimée en g/dl

Valeurs normales : Homme : 13 à 18 g/dl Femme : 12 à 16 g/dl Femme enceinte : 11 à 16 g/dl Enfant de plus de 2 ans : 12 à 16 g/dl

Nouveau-né : 14 à 20 g/dl

 Si Hb < seuil inférieur = anémie

 Si Hb > seuil supérieur = suspicion de polyglobulie

d. Volume globulaire moyen :

- = Volume moyen d’un érythrocyte - Exprimé en µ³ (femtolitre)

𝑉𝐺𝑀 = 𝐻𝑡(%) × 100

𝑛𝑜𝑚𝑏𝑟𝑒 𝑑𝑒 𝐺𝑅 (𝑚𝑖𝑙𝑙𝑖𝑜𝑛𝑠/𝑚𝑚³) Valeur normale Normocytaire : 82 à 95 µ³

 < 82 µ³= Microcytose

 > 95 µ³= Macrocytose

e. CCMH :

- = concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine = contenu d’hémoglobine de 100 ml de GR débarrassés du plasma

𝐶𝐶𝑀𝐻 = 𝐻𝑏 (𝑔/𝑑𝑙) 𝐻𝑡 (%) × 100

Valeur normale : 32 à 36% (ou g/100 ml)

 Si < 32% : Hypochromie (perturbation du métabolisme du Fer)

 Si > 36% : erreur de mesure ou surdosage Hb (hyperviscosité sanguine ou élévation importante du taux de protéines)

f. TCMH :

- = teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine = quantité moyenne d’hémoglobine contenue dans un GR

𝑇𝐶𝑀𝐻 = 𝐻𝑏 (𝑔/𝑑𝑙)

𝑁𝑜𝑚𝑏𝑟𝑒 𝑑𝑒 𝐺𝑅 (𝑚𝑖𝑙𝑙𝑖𝑜𝑛𝑠/𝑚𝑚³)× 10 Valeur normale : entre 28 et 32 pg

 Si < 28 pg = microcytose avec CCMH normale ou diminué

 Si > 32 pg = macrocytose avec CCMH normal

g. Nombre de réticulocytes :

- = précurseurs des globules rouges présent

dans le sang (1%)

Valeur normale : 50 000 à 120 000 /mm³

 Si anémie et ret > 120 000 = anémie régénérative

 Si anémie et ret < 50 000 = anémie arégénérative

Classification des anémies

- Selon le VGM : Microcytaire / Macrocytaire / Normocytaire

- Selon le CCMH : Normochrome / Hypochrome

- Selon la réticulocytose : Arégénérative / Régénérative / Normorégénérative

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Sémiologie hématologique : sémiologie des globules rouges

B. Analyse qualitative :

L’analyse qualitative s’effectue à partir de la lecture d’un frottis sur lame (analyse

morphologique des éléments figurés du sang) permettant de mettre en évidence des anomalies morphologiques globulaires.

• Anisocytose :

Forte différence de diamètre des cellules.

• Poïkilocytose :

Déformation d’une partie des globules rouges qui adoptent la forme d’une poire, d’une virgule, de raquette, de bâtonnet, etc. ...

• Hématies falciformes (drépanocytose) : GR prenant dans certaines conditions une forme allongée.

• Hématies en cible (thalassémie) :

GR prend sur le frottis un aspect de cible ou d’une cocarde.

• Rouleaux d’hématies :

GR peuvent parfois s’accoler les uns aux autres.

• Elliptocytose :

GR prenant une forme d’ellipse allongée, ovale ou ellipsoïde.

III. Sémiologie clinique : 1. Syndrome anémique aigu :

❖ État de choc :

Hypotension, tachycardie, ...

❖ Pâleur ➔ hémorragie aiguë : Extériorisée : plaie ...

Interne : grossesse extra utérine ...

❖ Ictère ➔ hémolyse aiguë ( bilirubine libre)

2. Syndrome anémique chronique :

a. Signes fonctionnels : interrogatoire

- Signes généraux : asthénie physique - Signes cardio-vasculaires :

o Palpitations o Dyspnée d’effort o Douleurs angineuses - Signes neurosensoriels :

o Vertiges, somnolence - Autres : anorexie, aménorrhée

b. Signes physiques :

- Cutanéo-muqueux : o Pâleur o Ictère

o Troubles de phanères o Chute de cheveux

IV. Étiologies des anémies : 1. Anémies microcytaires :

- Anémie microcytaire avec carence martiale +++

- Ferritine abaissée < 30 mg/ml - Causes :

o Carence d’apport en fer o Malabsorption

o Saignements chroniques +++

▪ Pertes gynécologiques

▪ Saignement digestif

2. Anémies macrocytaires :

a. Anémie macrocytaire régénérative :

 Hémorragie aiguë

 Hémolyse

• Aiguë : déficit en G6 PD / auto-immune / infectieuse

• Chronique : déficit enzymatique (pyruvate kinase ...) / AHAHI / mécanique

b. Anémie macrocytaire arégénérative :

1. Anémie carentielle :

 Dosage vit B12 et folates sériques :

• Carence en vit B12 = anémie de Biermer

• Carence en folates = apport insuffisant / malabsorption

2. Anémie non carentielle :

 Myélogramme +++

• Syndrome myélodysplasique

• Envahissement par des cellules anormales / leucémie / cancer

3. Anémie normocytaire :

1. Anémie normocytaire régénérative :

• Hémolyse

2. Anémie normocytaire arégénérative :

• Insuffisance rénale

• Hypothyroïdie

• Syndrome inflammatoire récent

• Double carence (vit B12 et/ou folates + fer)

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Sémiologie hématologique : sémiologies des globules rouges

Polyglobulies

I. Définition :

- La polyglobulie est caractérisée par une élévation de l’hématocrite.

 Homme : Ht > 54%

 Femme : Ht > 47%

- Associée à une augmentation du volume globulaire ou érythrocytaire total (ou masse sanguine).

II. Sémiologie biologique : 1. Dépistage :

• L’hématocrite est le critère le plus utilisé pour réaliser le dépistage des polyglobulies.

2. Confirmation :

• Le diagnostic repose historiquement sur la mesure isotopique de la masse sanguine totale (taux d’hémoglobine).

• La confirmation d’une polyglobulie primitive : la présence de la mutation JAK2.

III. Sémiologie clinique :

 Symptômes en rapport avec l’hyperviscosité sanguine :

• Céphalées, vertiges, acouphènes, troubles visuels.

• Érythermalgie : douleurs des extrémités bilatérales et symétriques déclenchées par l’exposition à la chaleur.

• Thromboses veineuses ou artérielles +++

 Érythrose tégumentaire :

• Accentuation de la coloration colorée de la peau.

• Plus marquée au niveau du visage et des mains.

IV. Physiopathologie :

1. Variations du volume sanguin :

Volume sanguin (VS) = volume globulaire (VG) + volume plasmatique (VP)

VG/VS = hématocrite

2. Anomalie de l’EPO :

• L’érythropoïétine (EPO) est l’hormone de régulation de l’érythropoïèse.

• Sécrétée per le rein pour 90% au moins, et par le foie pour 5 à 10%.

• Le stimulus physiologique de sa sécrétion est l’état d’oxygénation tissulaire.

• L’hypersécrétion est retrouvée dans le cas des polyglobulies secondaires.

3. Conséquences :

• L’augmentation du volume érythrocytaire.

• Encombrement cellulaire.

• Hyperviscosité sanguine.

• Ralentissement circulatoire responsable à terme :

o D’une diminution du transport d’oxygène et de l’oxygénation tissulaire au niveau du cerveau.

o D’un risque de thrombose : la stase.

V. Étiologies :

1. Polyglobulie primitive :

• Production excessive par la moelle osseuse de cellules de la lignée érythroïde.

• Cette production est tumorale et non régulée.

• C’est la maladie de Vaquez = syndrome myéloprolifératif.

2. Polyglobulie liée à une hypoxémie :

• En réponse à une hypoxie chronique les capteurs de l’hypoxie (principalement situés dans les reins) vont déclencher une

production accrue d’érythropoïétine.

• Stimulation de la production intramédullaire de cellules de la lignée érythroïde.

• Exemple : l’insuffisance respiratoire

chronique, des séjours prolongés en altitude, des cardiopathies à type de shunt droit- gauche ...

3. Polyglobulie tumorale :

• Production autonome d’érythropoïétine non dépendante de l’hypoxie.

• Les causes néoplasiques (cancer de rein ou du foie).

• Les causes non néoplasiques (polykystose hépatorénale).

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Sémiologie hématologique : sémiologie des globules blancs

Cytologie et fonction des GB

5 types de globules blancs ou leucocytes, regroupés sous deux catégories :

- Granulocytes :

• Polynucléaires neutrophiles 60 à 70%

• Polynucléaires basophiles 0,5 à 1,0%

• Polynucléaires éosinophiles 2 à 4%

- Agranulocytes :

• Lymphocytes 20 à 25%

• Monocytes 3 à 8%

Nombre des leucocytes = 4-11 x 10⁹ elm/l

Fonctions :

- Régulations de la réaction inflammatoire - Prévention de l’infection = protection

➔Via anticorps, protéines du complément, leucocytes ...

Troubles leucocytaires :

• Défaut de production de leucocytes : - Leucopénie, exemple : neutropénie,

lymphopénie ...

• Production excessive de leucocytes : - Hyperleucocytose, exemple : leucémie,

mononucléose infectieuse ...

I. Les granulocytes :

Granulocytes Taille Valeur normale Durée de vie Fonction

Neutrophiles 10 à 14 µm 3 à 7 x 10⁹ D : de 6 à 9 jours V : de 6h à quelques jours

- Phagocytose des bactéries

Éosinophiles 10 à 14 µm 0,1 à 0,4 x 10⁹

D : de 6 à 9 jours V : de 8 à 12 jours

- Destruction des parasites et des complexes antigène-anticorps - Inactivation de substances allergènes associées à la réaction inflammatoire

Basophiles 10 à 12 µm 0,02 à 0,05 x 10⁹ D : de 3 à 7 jours

V : ? (de quelques heures à quelques jours)

- Libération de l’histamine associée à la réaction inflammatoire

II. Les agranulocytes :

Agranulocytes Taille Valeur normale Durée de vie Fonction

Lymphocytes 5 à 17 µm 1,5 à 3 x 10⁹ D : de quelques jours à quelques semaines V : de quelques heures à quelques années

- Défense de l’organisme par l’attaque directe de cellules ou par l’entremise d’anticorps

Monocytes 14 à 24 µm 0,1 à 0,7 x 10⁹

D : de 2 à 3 jours V : plusieurs mois

- Phagocytose : transformation en macrophagocytes dans les tissus

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Sémiologie des troubles leucocytaires

I. Sémiologie clinique :

Plusieurs singes cliniques et symptômes formant : - Un syndrome infectieux

- Un syndrome tumoral

1. Syndrome infectieux :

- Fièvre

- Signes orientant vers le foyer infectieux : cardiaques, respiratoires, digestifs, neuropsychiques, cutanéomuqueux ...

2. Syndrome tumoral :

- Tuméfaction, augmentation du volume d’une partie de l’organisme visible sous forme d’une voussure palpable ou être décelé par un examen complémentaire.

- Il peut être lié à la présence : o D’une tumeur, o D’un abcès, o D’un hématome,

o D’un épanchement liquidien, o D’une phénomène réactionnel

inflammatoire ...

II. Examens paracliniques : 1. Hémogramme :

Chiffre total de leucocytes : 4 à 10 G/L

4 à 10 x 10⁹ /L 4000 à 10 000 /mm³ Formule leucocytaire :

- Polynucléaires neutrophiles : 2000 à 7500 /mm³

- Polynucléaires éosinophiles : 100 à 500 /mm³

- Polynucléaires basophiles : 0 à 150 /mm³

- Lymphocytes : 1500 à 4000 /mm³ - Monocytes :

200 à 1000 /mm³

2. Bilan infectieux biologique :

• CRP : protéine C réactive

• VS : vitesse de sédimentation

• ECBU, ECBC, LCR : examen

cytobactériologique des urines, crachat, LCR, etc. ...

3. Bilan radiologique :

• Adénopathie, splénomégalie, tumeur ...

III. Étiologies :

1. Polynucléaires neutrophiles (PNN) :

a. Neutropénie :

= diminution du nombre de PNN dans le sang sous le seuil de 1800 /mm³

 Excès de margination :

o Fausse neutropénie car les PNN sont collées à la surface des vaisseaux mais leurs fonctionnalités ne se sont pas altérées.

o Le risque infectieux n’est donc pas du tout altéré.

 Excès de destruction des PNN : o Cette situation est très rare.

o La présence d’un auto-anticorps dirigé contre les PNN (ex : certaines maladies auto-immunes).

 Manque de production :

o Cette situation est plus fréquente.

o Les causes sont multiples :

✓ Carences en Vit B12 ou acide folique.

✓ Envahissement de la moelle osseuse par un cancer.

✓ Pathologie primitive de la moelle.

✓ Destruction des précurseurs médullaires des PNN par des médicaments ou des toxiques.

Conséquences d’une neutropénie :

➢ Une augmentation du risque d’infection bactérienne, surtout su la neutropénie est prolongée et profonde.

➢ Une neutropénie inférieure à 500 /mm³ = agranulocytose expose à un risque infectieux bactérien majeur.

➢ Les infections des patients neutropéniques : o Les singes d’infection d’organe sont

souvent absents.

o La fièvre est isolée.

b. Polynucléose :

= nombre exagéré de PNN circulants avec taux supérieur à 800 /mm³

 Augmentation physiologique des PNN : stress, effort physique, grossesse, nouveau-né.

 Principales causes pathologiques : o Les infections bactériennes.

o États inflammatoires.

o Pathologies primitives de la moelle (syndromes myéloprolifératifs).

o Nécroses tissulaires (infarctus, embolie pulmonaire ...)

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2. Lymphocytes :

a. Hyperlymphocytoses :

= taux de lymphocytes circulants supérieur aux valeurs normales selon l’âge :

✓ Adulte > 4000 /mm³

✓ Enfant > 6000 /mm³

✓ Nouveau-né > 11 000 /mm³

 Fausse hyperlymphocytose :

o Inversion de formule (importance de la valeur absolue).

o Présence de cellules ressemblant aux lymphocytes (lymphocytes

lymphomateux, cellules de Sézary ...).

 Étiologies pathologiques :

o Infections virales ou bactériennes.

o Étiologies bénignes : insuffisances surrénalienne, allergie,

hyperthyroïdie, maladies auto- immunes ...

o Hémopathie maligne : lymphome, leucémie lymphoïde chronique, maladie de Waldenström.

b. Lymphopénies :

= lymphocytes < 1500 /mm³

 Défaut de production de lymphocytes B ou T

 Risque d’immunodépression variable

 Congénitales ou acquise secondairement (toxiques, médicaments, virus et surtout VIH ...)

3. Eosinophiles :

Hyperéosinophilies :

= taux de PNE > 500 /mm³ sur plusieurs examens successifs.

 2 principales causes :

o L’allergie (terrain atopique, asthme, eczéma, allergies médicamenteuses ou alimentaires diverses ...)

o Les parasitoses (loase, trichine, anguillule, bilharziose ...)

4. Syndromes mononucléosiques :

- Le syndrome mononucléosique = la présence dans le sang d’une quantité anormale de grandes cellules mononucléées correspondant à des immunoblastes.

- Il s’agit de lymphocytes T cytotoxiques qui dans certaines situations pathologiques évoluent en lymphocytes activés.

- Le diagnostic repose sur l’hémogramme qui montre des grands lymphocytes bleutés dont le pourcentage est très variable (de 5 à 90%

des globules blancs).

- Le taux de lymphocytes peut atteindre 25 000 /mm³.

 Diagnostic différentiel : leucémie aiguë lymphoblastique (présence de

lymphoblastes).

 Étiologies :

o Mononucléose infectieuse (infection à Epstein Barr Virus) représentant 85%

des cas.

o Une infection à cytomégalovirus.

o Primo-infection à VIH.

o Autres causes plus rares :

toxoplasmose, infections diverses ...