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31
MOHAMMED V DE RABAT
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT
DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 - 2013 : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI
ADMINISTRATION :
Doyen
Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice-Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Brahim LEKEHAL
Vice-Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Toufiq DAKKA
Vice-Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général
1 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS
PROFESSEURS :
DECEMBRE 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation Pr. SETTAF Abdellatif Pathologie Chirurgicale
NOVEMBRE ET DECEMBRE 1985
Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale
JANVIER, FEVRIER ET DECEMBRE 1987
Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie
DECEMBRE 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR
Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
JANVIER ET NOVEMBRE 1990
Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation
FEVRIER AVRIL JUILLET ET DECEMBRE 1991
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation- Doyen de FMPO Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie Pr. BEZAD Rachid Gynécologie Obstétrique Méd. Chef Maternité des
Orangers
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie- Dir. du Centre National PV Rabat
Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir. du CEDOC +
DECEMBRE 1992
Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Doyen de FMPT Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie
Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
MARS 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique Pr. CAOUI Malika Biophysique Pr. CHRAIBI Abdelmjid
Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la
FMPA
Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale – Directeur du CHIS-Rabat Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
MARS 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie Directeur Hôpital My Ismail Meknès Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique
Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie
Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
MARS 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale
Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique
Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie Inspecteur du Service de Santé des FAR Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie
Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale
DECEMBRE 1996
Pr. AMIL Touriya* Radiologie
Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie DirecteurHôp.Mil. d’Instruction Med V Rabat
NOVEMBRE 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique
Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
Pr. BIROUK Nazha Neurologie
Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
Pr. FELLAT Nadia Cardiologie Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique
Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie Pr. TOUFIQ Jallal Psychiatrie Directeur Hôp.Ar-razi Salé
Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique
NOVEMBRE 1998
Pr. BENOMAR ALI Neurologie Doyen de la FMP Abulcassis Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale
Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale
Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
JANVIER 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumo-phtisiologie
Pr. AIT OUAMAR Hassan Pédiatrie Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale
Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie
Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation
Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne
NOVEMBRE 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie
Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale
Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie - Directeur Hôp.Cheikh Zaid
Pr. EL KHADER Khalid Urologie Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie
DECEMBRE 2000
Pr.ZOHAIR ABDELLAH * ORL
Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie Pr. BENNANI Rajae Cardiologie Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. ETTAIR Said Pédiatrie - Directeur Hôp. d’EnfantsRabat Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
Pr. NOUINI Yassine Urologie - Directeur Hôpital Ibn Sina Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
DECEMBRE 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie
Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
Pr. EL ALAMI EL Fellous Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
Pr. IKEN Ali Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie Pr. RHOU Hakima Néphrologie
Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
JANVIER 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre * Ophtalmologie
Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie
JANVIER 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie
Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Directeur Hôp. Al Ayachi Salé Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
Pr. BENYASS Aatif Cardiologie Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina * Microbiologie
Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie
Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique
Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique
AVRIL 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie Pr. AKJOUJ Said* Radiologie Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique
Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire. Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie Pr. KARMOUNI Tariq Urologie Pr. KILI Amina Pédiatrie Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie
DECEMBRE 2006
Pr SAIR Khalid Chirurgie générale Dir. Hôp.Av.Marrakech
OCTOBRE 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale
Pr. AIT HOUSSA Mahdi * Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi * Traumatologie orthopédie Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
Pr. BAITE Abdelouahed * Anesthésie réanimation Directeur ERSSM Pr. BALOUCH Lhousaine * Biochimie-chimie
Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHERKAOUI Naoual * Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader * Chirurgie générale
Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio-vasculaire Pr. EL ABSI Mohamed Chirurgie générale
Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice Pr. HADADI Khalid * Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed * Oncologie médicale Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar * Anesthésie réanimation Pr. LOUZI Lhoussain * Microbiologie
Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale Pr. MAHI Mohamed * Radiologie
Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique Pr. MRANI Saad * Virologie
Pr. OUZZIF Ez zohra * Biochimie-chimie Pr. RABHI Monsef * Médecine interne Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie Pr. SEKHSOKH Yessine * Microbiologie Pr. SIFAT Hassan * Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa * Chirurgie vasculaire périphérique Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale Pr. TANANE Mansour * Traumatologie-orthopédie Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
DECEMBRE 2008
Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale
MARS 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali * Médecine interne Pr. AGADR Aomar * Pédiatrie
Pr. AIT ALI Abdelmounaim * Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El Hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali * Neuro-chirurgie Pr. ALLALI Nazik Radiologie Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie
Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie Directeur Hôp.des Spécialités Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation
Pr. BJIJOU Younes Anatomie Pr. BOUHSAIN Sanae * Biochimie-chimie Pr. BOUI Mohammed * Dermatologie Pr. BOUNAIM Ahmed * Chirurgie Générale Pr. BOUSSOUGA Mostapha * Traumatologie-orthopédie
Pr. CHTATA Hassan Toufik * Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. DOGHMI Kamal * Hématologie clinique
Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie Pr. ENNIBI Khalid * Médecine interne Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. LAMSAOURI Jamal * Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-Phtisiologie
OCTOBRE 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine Interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine Aéronautique Pr. DAMI Abdellah* Biochimie- Chimie Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie Plastique et Réparatrice Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro-Entérologie Pr. LAMALMI Najat Anatomie Pathologique Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie Générale Pr. NAZIH Mouna* Hématologie
DECEMBRE 2010
Pr.ZNATI Kaoutar Anatomie Pathologique
MAI 2012
Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil * Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEBBA Driss * Traumatologie-orthopédie Pr. DRISSI Mohamed * Anesthésie Réanimation Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek * Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane * Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique
Pr. JAHID Ahmed Anatomie Pathologique Pr. MEHSSANI Jamal * Psychiatrie
Pr. RAISSOUNI Maha * Cardiologie
* Enseignants Militaires FEVRIER 2013
Pr.AHID Samir Pharmacologie Pr.AIT EL CADI Mina Toxicologie Pr.AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie Pr.AMOR Mourad Anesthésie Réanimation Pr.AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation Pr.BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr.BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation Pr.BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie Pr.BENKIRANE Souad Hématologie
Pr.BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique Pr.BENSGHIR Mustapha * Anesthésie Réanimation Pr.BENYAHIA Mohammed * Néphrologie
Pr.BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr.BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie orthopédie
Pr BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie Pr.CHAIB Ali * Cardiologie
Pr.DENDANE Tarek Réanimation Médicale Pr.DINI Nouzha * Pédiatrie
Pr.ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr.ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr.EL FATEMI NIZARE Neuro-chirurgie Pr.EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire Pr.EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique
Pr.EL JAOUDI Rachid * Toxicologie Pr.EL KABABRI Maria Pédiatrie
Pr.EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologique Pr.EL KHLOUFI Samir Anatomie
Pr.EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation Pr.EN-NOUALI Hassane * Radiologie
Pr.ERRGUIG Laila Physiologie Pr.FIKRI Meryem Radiologie
Pr.GHFIR Imade Médecine Nucléaire Pr.IMANE Zineb Pédiatrie
Pr.IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques Pr.KABBAJ Hakima Microbiologie
Pr.KADIRI Mohamed * Psychiatrie Pr.MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne Pr.MEDDAH Bouchra Pharmacologie Pr.MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie Pr.MRABTI Hind Oncologie Médicale Pr.NEJJARI Rachid Pharmacognosie Pr.OUBEJJA Houda Chirugie Pédiatrique Pr.OUKABLI Mohamed * Anatomie Pathologique Pr.RAHALI Younes Pharmacie Galénique Pr.RATBI Ilham Génétique
Pr.RAHMANI Mounia Neurologie Pr.REDA Karim * Ophtalmologie Pr.REGRAGUI Wafa Neurologie Pr.RKAIN Hanan Physiologie Pr.ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr.ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique Pr.ROUIBAA Fedoua * Gastro-Entérologie Pr SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr.SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr.SEDDIK Hassan * Gastro-Entérologie
Pr.ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique Pr.ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie
AVRIL 2013
Pr.EL KHATIB MOHAMED KARIM * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
MAI 2013
Pr.BOUSLIMAN Yassir Toxicologie
MARS 2014
Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique
Pr.BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie- Orthopédie Pr.BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie
Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie
Pr. HARDIZI Houyam Histologie- Embryologie-Cytogénétique Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie
Pr. HERRAK Laila Pneumologie Pr. JANANE Abdellah * Urologie
Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique Pr. KOUACH Jaouad* Gynécologie-Obstétrique Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie
Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV
Pr. SABRY Mohamed* Cardiologie Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne Pr. TAZI MOUKHA Zakia Gynécologie-Obstétrique
AVRIL 2014
PROFESSEURS AGREGES :
DECEMBRE 2014
Pr. ABILKASSEM Rachid* Pédiatrie
Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique Pr. DOBLALI Taoufik* Microbiologie Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie
Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie
Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L
Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie
Pr. OUDGHIRI NEZHA Anesthésie-Réanimation Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique Pr. SABIR Maria Psychiatrie
Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine préventive, santé publique et Hyg.
AOUT 2015
Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie Pr. TAHRI Latifa Rhumatologie
JANVIER 2016
Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L
Pr. NITASSI Sophia O.R.L
JUIN 2017
Pr. ABI Rachid* Microbiologie Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie
Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale
Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale Pr. OURAINI Saloua* O.R.L
Pr. RAZINE Rachid Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie
2 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS SCIENTIFIQUES
PROFESSEURS/Prs. HABILITES
Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie-chimie Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique Pr .BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie-chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire/Biotechnologie Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Mise à jour le 10/10/2018 Khaled Abdellah
A mes chers parents, Taibi Abakka et Ouafae IbnAttya Andaloussi
C’est pour moi un jour d’une grande importance, car je sais que vous êtes à la fois fières et heureux de voir le fruit de votre éducation et de vos
efforts inlassables se concrétiser.
Aucun mot, aussi expressif soit-il, ne saurait remercier à sa justice valeur, l’être qui a consacré sa vie à parfaire mon éducation avec un dévouement
inégal.
C’est grâce à ALLAH puis à vous que je suis devenu ce que je suis aujourd’hui.
Puisse Dieu m’aider pour rendre un peu soit-il ce que vous m’avez donné. Mes chers parents, aucun mot ne pourra exprimer mon amour pour vous
et ma reconnaissance éternelle.
Veuillez trouver dans ce modeste travail l’expression de mes sentiments les plus forts, mon profond respect et ma plus grande gratitude.
A mes très chers sœurs et frère, Sanae, Najib et Samya
Vous avoir tous à mes côtés est le baume de mon existence…
Je vous dédie ce travail en témoignage de l’amour et de la gratitude pour l’épaule inconditionnelle que vous représentez pour moi.
Je ne saurais exprimer mes sentiments fraternels si chers que j’éprouve pour vous tous.
Que Dieu vous protége et consolide les liens sacrés qui nous unissent.
A Sara , Mon Epouse
Pour ta tendresse, tes conseils judicieux, ta présence, ton soutien sans faille et tes encouragements, je te dédie ce travail en témoignage de mes
A Malika et Latifa,
Aucune phrase, aucun mot ne saurait exprimer à sa juste valeur le respect et l'amour que je vous porte.
Vous m'avez entouré d'une grande affection, et vous avez été toujours pour moi un grand support dans mes moments les plus difficiles.
Sans votre générosité, votre dévouement et vos prières, je n'aurai pu surmonter les aléas de la vie tout seul.
Vous m'avez apporté tant de tendresse et d'affection. Vous avez veillé sur mon éducation avec le plus grand soin.
Vous êtes pour moi un exemple de droiture, de lucidité et de persévérance. A travers ce modeste travail, je vous remercie et prie Dieu qu'il vous garde
A Younes, mon beau-frére et Hafssa, ma belle-sœur,
Les mots ne sauraient exprimer l’étendu de l’affection que j’ai pour vous et ma gratitude.
Je vous dédie ce travail avec tous mes vœux de bonheur, de santé, de prospérité et de réussite.
Que ALLAH vous bénisse et vous protège.
A mes neveux, Akram, Taha, Yacout et Assia,
Vous êtes les lustres qui illuminent la maison par votre présence, je vous aime tant.
A mes grands-parents,
Vous avez été un exemple de sagesse, de droiture et de dévouement pour vos enfants et vos petits-enfants. Que vos âmes reposent en paix.
A la mémoire de mon oncle, Mokhtar Abakka
Tu es toujours présent dans mon cœur et je ne cesse de prier dieu pour que ton âme repose en paix. Ce modeste travail est le témoignage des moments
inoubliables de mon enfance que j’ai passé à tes cotés.
Aucun mot ne saurait exprimer à sa juste valeur, l'ampleur de l'affection et de l'admiration que j'ai éprouvé pour toi et que je continue à éprouver.
A tous mes oncles et tantes, cousins et cousines
Puisse ce travail témoigner de l’estime que je vous porte
A Zakaria Naji Lamrani,
Ces quelques lignes ne sauraient exprimer toute l'affection que je te dois. Que Dieu te préserve et t’accorde santé, prospérité et énormément de
réussite.
A tous mes cousins et cousines,
A mon très cher ami et frère Soufyan Aichouni,
Durant ces longues années d’études médicales, tu as été l’allié indéfectible et l’ami que tout être rêve d’avoir à ses côtés. Source de motivation et d’optimisme constant, ta présence a toujours été primordiale. Puisse ce
modeste travail être le flambeau de notre amitié éternelle.
A mes très chers amis Saad, Issam et Mohammed
En témoignage des souvenirs qui nous unissent, de l’amitié qui nous partageons et des qualités indéniables qui vous définissent, je vous dédie ce
travail.
A tous mes amis,
En souvenir des moments agréables passés ensemble, veuillez trouver dans ce travail l’expression de ma tendre affection et mes sentiments les plus
respectueux avec mes vœux de succès, de bonheur et prospérité.
A tous les membres de L’AMIR, à tous les internes de la promotion 2017 et à tous ceux que j’ai omis de citer,
A notre maître et président de thèse Monsieur FOUAD ETTAYEBI Professeur de Chirurgie pédiatrique
Si votre présidence du jury de cette thèse est pour nous un grand honneur, elle confirme les qualités professionnelles et humaines que reconnaissent
tous les étudiants et résidents qui sont passés par votre service. Votre compétence, votre rigueur et votre profond humanisme font de vous
un modèle d’éducateur.
Ce petit mot ne pourra certainement pas refléter nos sentiments et notre gratitude, mais soyez assuré que vos efforts envers les malades, les
étudiants et les résidents les touchent profondément.
Vous pouvez vous enorgueillir d’avoir accompli votre devoir d’éducateur. Nous vous renouvelons, notre profonde estime et admiration pour ce que
A notre maître et rapporteur de thèse Monsieur HICHAM ZERHOUNI,
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Malgré vos multiples obligations, vous avez accepté d’encadrer ce travail ; nous vous en sommes profondément reconnaissants.
Vos orientations ont permis à ce travail de voir le jour ; vos remarques judicieuses ont permis de l’affiner.
Ce travail, c’est le vôtre. Qu’il nous soit permis de témoigner à travers ces quelques lignes de notre admiration envers votre compétence et votre
rigueur.
Croyez seulement à notre sincère reconnaissance pour votre gentillesse et votre disponibilité.
A notre maître et juge de thèse Madame HOUDA OUBEJJA Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Vous avez accepté de siéger parmi le jury de notre thèse. Ce geste dénote non seulement de votre gentillesse mais surtout de votre souci de devoir
envers vos étudiants.
Veuillez accepter MADAME, ma profonde reconnaissance et mes remerciements les plus sincères.
A notre maître et juge de thèse Madame NAJAT LAMALMI Professeur d’Anatomie Pathologique
Merci d’avoir accepté de siéger parmi notre jury.
Merci pour votre compétence qui n’a d’égale que votre gentillesse. Merci pour votre profond humanisme et votre disponibilité.
A notre maître et juge de thèse Monsieur MOUNIR KISRA Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Nous sommes profondément touchés par votre gentillesse et la spontanéité de votre accueil.
Nous vous remercions pour l’honneur que vous nous faites en acceptant de juger cette thèse.
Abréviations
EDB : Endoscopie à double ballon EIO : Endoscopie intra-opérative GI : Gastro-intestinale
IRM : Imagerie à résonnance magnétique RR : Risque relatif
SCTAT : Tumeur ovarienne des cordons sexuels avec tubules annulaires SPJ : Syndrome de Peutz-Jeghers
STK : Sérine thréonine kinase TDM : Tomodensitométrie
Liste des figures
Figure 1: Image de 3 polypes occupant la lumière colique... 9 Figure 2: La masse polypoïde accolée à la muqueuse intestinale ... 17 Figure 3: Lentiginose labiale chez A.J ... 17 Figure 4: Pièce de l’iléo-colectomie, emportant l’appendice, et renfermant une masse polyoïde ... 18 Figure 5: Gynécomastie chez l’enfant A.J ... 20 Figure 6: Série d’images d’un LB, montrant une lacune correspondant à la masse polypoïde, ainsi que la dés-invagination progressive de l’intestin ... 23 Figure 7: Echographie montrant l’image de polype au niveau de la valvule de Bauhin. ... 24 Figure 8: Image d’un LB à double contraste montrant une invagination grêlo-colo-colique. ... 24 Figure 9: Cicatrice de l’abord chirurgical mini-invasif trans-ombilical ... 25 Figure 10: Masse polypoîde prolabée par l’anus ... 26 Figure 11: Lentiginose labiale inférieure ... 27 Figure 12: LB double contraste montrant une image de soustraction correspondant à la masse polypoïde siégeant au niveau de la boucle sigmoïdienne. ... 29 Figure 13: LB double contraste montrant un polype rectal et une masse polypoïde au niveau de la boucle sigmoïdienne. ... 30
Figure 14: Polypectomie trans-anale du polype rectal... 30 Figure 15: Pièce de résection au niveau de la boucle sigmoïdienne. ... 31 Figure 16: Masse polypoïde accolée à la muqueuse colique ... 31 Figure 17: Lentiginose bucco-labiale, signe classique du SPJ. ... 33 Figure 18: Image de croissant gazeux témoignant d’un pneumopéritoine ... 34 Figure 19: Boudin d’invagination grêlo-grêlique mesurant 55mm de diamétre 35 Figure 20: Polype du SPJ/Aspect histologique : glandes tortueuses bordés de cellules muco-sécrétantes régulières, disposées en lobules séparés par de fins fibres musculaires lisses ... 37 Figure 21: Image per-opératoire d’une invagination grêlo-grêlique ... 38 Figure 22: Image de perforation intestinale, avec présence de fausses membranes. ... 38 Figure 23: Pièce de résection intestinale jéjunale emportant les polypes. ... 39 Figure 24: Vue de la face muqueuse de la pièce de résection montrant les polypes. ... 39 Figure 25: Lentiginose chez la patiente O.E ... 41 Figure 26: Aspect histologique des polypes réséqués chez O.E ... 44 Figure 27: Lentiginose labiale et gingivale importante ... 50 Figure 28: Schéma du mécanisme de l’IIA ... 52 Figure 29: Aspect macroscopique et échographique du boudin d’invagination 53 Figure 30: Transit du grêle montrant un polype dans le cas d’un SPJ. ... 58
Figure 31: Complémentarité échographie-transit du grêle montrant l’invagination intestinale A et la tumeur B dans le cadre d’un SPJ ... 59 Figure 32: LB double contraste montrant un polype rectal. ... 61 Figure 33: Volumineux polype type Peutz-Jeghers mis en évidence par VCE . 63 Figure 34: Polype type Peutz-Jeghers montrant l'aspect arborescent et la prolifération du muscle lisse ... 66 Figure 35: Syndrome de Cowden ... 69 Figure 36: Syndrome de Cronkhite-Canada ... 70 Figure 37: Syndrome de Gorlin ... 72 Figure 38: Syndrome Léopard ... 73 Figure 39: Syndrome de Laugier-Hunziker ... 73 Figure 40: Complexe de Carney ... 74 Figure 41: Polypectomie endoscopique ... 77 Figure 42: Image d'entéroscopie intra-opérative ... 78 Figure 43: Schéma montrant l’EDB par voie orale (44) ... 80
Liste des tableaux
Tableau I: Classification histologique des différents polypes ... 8 Tableau II: Tableau récapitulatif des examens complémentaires réalisés chez l’enfant A.J ... 18 Tableau III: Tableau récapitulatif des examens complémentaires réalisés chez l’enfant S.B ... 28 Tableau IV: Tableau récapitulatif du bilan paraclinique réalisé pour l’enfant M.S ... 34 Tableau V: Tableau regroupant les résultats des examens complémentaires réalisés chez la patiente O.E ... 43 Tableau VI: Tumeurs de l’intestin grêle et du côlon ... 65 Tableau VII: Le risque cumulatif de cancer par site et par âge chez les porteurs de la mutation STK11 ... 88 Tableau VIII: Les recommandations de surveillance ... 95 Tableau IX: Les recommandations de surveillance en fonction du sexe et de l’âge ... 96
I. Introduction ... 2 II. Généralités ... 4 A. Historique ... 4 B. Génétique ... 6 C. Anatomopathologie ... 7 III. Matériel et méthodes ... 11 IV. Résultats ... 16 A. A propos de 4 cas ... 16 1. Observation n°1 ... 16 2. Observation N°2 ... 26 3. Observation N° 3 ... 33 4. Observation n°4 ... 40 V. Discussion ... 47 A. Diagnostic positif ... 47 1. Clinique ... 47 1.1. Généralités ... 47 1.2. Les signes gastro-intestinaux ... 48 1.3. Les signes cutanéo- muqueux ... 49 1.4. L’invagination intestinale comme principal mode de révélation ... 51 1.5. L’étude génétique ... 54 1.6. Les critères diagnostiques ... 55 2. Paraclinique ... 55
2.1. La fibroscopie œsogastroduodénale ... 55 2.2. La colonoscopie ... 57 2.3. Le transit du grêle ... 58 2.4. Le lavement baryté ... 60 2.5. La vidéo capsule endoscopique ... 61 B. Etude anatomopathologique ... 64 C. Diagnostics différentiels ... 67 1. Le diagnostic différentiel du SPJ comprend sept autres syndromes de polypose héréditaire ... 67 1.1. La polypose familiale juvénile ... 67 1.2. Le syndrome de polypose héréditaire mixte ... 68 1.3. Le syndrome de Cowden ... 68 1.4. Le syndrome de Cronkhite-Canada ... 69 1.5. La polypose adénomateuse familiale (syndrome de Gardner) ... 70 1.6. Le syndrome de Bannayan-Ruvalcaba-Riley ... 71 1.7. Le syndrome Naevus basocellulaire (syndrome de Gorlin) ... 71 2. Le diagnostic différentiel des lésions pigmentaires inclut ... 72 2.1. Le syndrome Léopard... 72 2.2. Le syndrome de Laugier-Hunziker ... 73 2.3. Le complexe de Carney ... 74 2.4. Le syndrome de Cowden ... 74 D. Diagnostic de gravité ... 75 1. Le risque de transformation maligne ... 75
2. Les complications digestives ... 76 E. Traitement ... 76 1. Le traitement chirurgical ... 76 2. La polypectomie endoscopique ... 77 3. L’endoscopie intra – opérative ... 78 4. L’endoscopie à double ballon (EDB) ... 79 F. Le SPJ et le risque de transformation maligne ... 81 1. Tractus gastro- intestinal ... 83 2. Tractus génital ... 85 3. Autres ... 87 G. La surveillance ... 88 1. Le cancer de l’estomac et de l’intestin grêle ... 89 2. Les tumeurs testiculaires ... 90 3. Le cancer du côlon ... 90 4. Le cancer du sein... 91 5. Le cancer du pancréas ... 92 6. Le cancer de l’ovaire ... 93 7. Les cancers de l’utérus et le col utérin ... 94 VI. Conclusion ... 98 VII. Résumés ... 100 VIII. Bibliographie, Références ... 104
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I. Introduction :
Le syndrome de Peutz Jehgers est un syndrome héréditaire, initialement décrit en 1921 par Peutz et par Jehgers en 1940, à transmission autosomique dominante. Il associe une polypose hamartomateuse du tractus gastro-intestinal, une hyperpigmentation cutanéomuqueuse et des tumeurs intestinales et extra intestinales.
L’incidence de ce syndrome varie de 1/8300 à 1/120000. Un tiers des cas sont diagnostiqués avant l’âge de 10 ans. Depuis 1980, cette pathologie est corrélée à un risque élevé de tumeurs malignes et de cancers par rapport à la population générale.
Nous rapporterons dans ce travail quatre cas pédiatriques de SPJ révélés par des complications digestives. La manifestation la plus fréquente correspond à un tableau d’invagination intestinale aiguë survenant chez un jeune enfant.
Le but de ce travail est de rappeler les moyens et outils diagnostiques d'un syndrome de Peutz-Jeghers, de connaitre les complications ainsi que les progrès thérapeutiques dans la prise en charge de ce syndrome à la lumière d'une revue de la littérature. Nous soulignerons également l'intérêt d'une surveillance régulière et protocolisée pour dépister la survenue de cancers.
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II. Généralités :
A. Historique :
Le premier cas rapporté dans la littérature a été publié par Connor, un médecin britannique en 1895. Il s’agissait de deux sœurs jumelles présentant une pigmentation bucco-labiale. L’une est décédée à l’âge de 20 ans par une invagination intestinale et la seconde à l’âge de 59 ans des suites d’un cancer du sein. Néanmoins, aucuns polypes gastro intestinaux n’ont été décrits chez ces deux patientes, connues communément sous le nom de « Jumelles Hutchinson ».
Par la suite, Jan Peutz, un médecin hollandais, a présenté le cas d’une famille toute entière présentant des polypes gastro intestinaux et une pigmentation de la peau et des muqueuses.
En 1949, un médecin américain, nommé Harold Joseph Jeghers, a publié une description détaillée de patients présentant des polypes intestinaux et une pigmentation anormale de la peau. Ce qui a conduit finalement à la dénomination de ce syndrome sous un nom associant les deux scientifiques. (6)
En 1998, le gène sérine thréonine kinase 11 (STK11), responsable de ce syndrome, a été isolé.
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B. Génétique :
Le Syndrome de Peutz Jehgers est une affection autosomique dominante à pénétrance incomplète et d’expression variable, qui a été initialement liée au chromosome 19 en 1997. En 1998, deux laboratoires distincts ont décrit la mutation du gène STK11, aussi connu comme le gène LKB1.
Le gène STK11/LKB1 s'étend sur 23 kb, est composé de 9 exons et code pour une protéine de 433 acides aminés.
La mutation est trouvée dans environ 30% à 70% des cas sporadiques du SPJ et 70% des cas familiaux. L’effacement, l’insertion et les substitutions de paires de bases entraînent une perte de l’expression ou une réduction de l’activité kinase. (2)
Parmi les mutations détectées, environ 65% affectent la structure des protéines. Cependant, les mutations faux-sens sont souvent d'importance clinique incertaine, conduisant à un résultat de tests génétiques non-concluants. (2)
Certaines données suggèrent que le gène STK11 est un gène suppresseur de tumeur. La sérine / thréonine kinase agit comme un régulateur du cycle cellulaire, du métabolisme et de la polarité cellulaire. (6)
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C. Anatomopathologie :
En médecine, un polype est une croissance anormale de tissus en saillie (adénome), ou tumeur bénigne, se développant sur les muqueuses. Certains sont plats (polypes sessiles), d'autres possèdent un pied plus ou moins long (polypes pédiculés). (23)
Cette définition macroscopique et endoscopique très simple recouvre un spectre très large de lésions, épithéliales ou non épithéliales, néoplasiques ou non néoplasiques.
Les trois types de polypes gastriques les plus fréquents sont les polypes fundiques glandulo-kystiques (PFGK), les polypes hyperplasiques, et les adénomes. Seuls ces derniers sont associés à un risque important d’adénocarcinome, le risque étant faible pour les polypes hyperplasiques, et pratiquement absent pour les PFGK. (12)
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Les polypes sont faits de glandes hyperplasiques bordées par un épithélium de type fovéolaire, disposées en lobules séparés par des trousseaux de fibres musculaires lisses, la partie profonde des glandes paraissant atrophique. Il est classiquement considéré que le risque de cancer gastrique est augmenté au cours du syndrome de Peutz-Jeghers, mais il n’est pas établi que les cancers se développent dans l’estomac à partir de ces polypes. (15)
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III. Matériel et méthodes :
Il s’agit d’une étude rétrospective intéressant 4 cas d’invaginations intestinales secondaires, hospitalisés au service des urgences chirurgicales pédiatriques de l’hôpital d’enfants de Rabat, sur 2 périodes (2010-2011) et (2017-2019).
Les critères d’inclusions étaient : l’âge inférieur à 16 ans, l’admission initiale ou suite à un transfert d’un service de pédiatrie vers le service des urgences chirurgicales pédiatriques de l’hôpital d’enfant à Rabat, et la présence d’une invagination secondaire confirmée.
Les données recueillis chez chacun de nos patients étaient : - La date d’admission.
-Le numéro d’hospitalisation. - L’âge.
- Le sexe.
- Le motif d’hospitalisation.
- Les antécédents personnels et familiaux.
Sur le plan clinique nous avons analysé les données suivantes dans les limites de l’examen initial :
Les signes fonctionnels comprenaient :
-Le mode d’installation et la durée d’évolution.
-L’existence d’éléments symptomatiques, à savoir : les douleurs abdominales paroxystiques, les vomissements et les rectorragies.
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-La présence d’un syndrome occlusif. -Une plainte somatique extra digestive. -L’atteinte de l’état général.
Les signes physiques :
Nous avons noté les signes généraux : température, état d’hydratation, la perte pondérale ainsi que l’état hémodynamique.
L’examen abdominal a recherché une masse abdominale, et ses caractéristiques.
Le toucher rectal : a été réalisé dans le but de palper le boudin et de rechercher des stigmates de rectorragies, ainsi qu’un éventuel polype rectal extériorisé.
L’examen cutanéomuqueux était d’une importance considérable principalement à la recherche de la lentiginose cutanéomuqueuse caractéristique du syndrome de Peutz-Jehgers.
Sur le plan paraclinique :
Nous avons noté les résultats des examens radiologiques réalisés dans le cadre de l’urgence (Abdomen sans préparation pris debout, échographie abdominale) et en différé (TDM abdominale injectée, lavement baryté, FOGD, colonoscopie…).
Les données recueillies étaient les suivantes :
A la radiographie de l’abdomen sans préparation (ASP, radiographie thoraco-abdominale chez le nourrisson) :
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L’absence d’air au niveau de la FID, une distension gazeuse du grêle en amont d’une image d’arrêt cupuliforme ou la présence d’une image en cible de densité tissulaire.
Des signes de complications: niveaux hydro-aériques ou pneumopéritoine. A l’échographie abdominale:
La présence d’une image en cocarde en coupe transversale, en sandwich en coupe longitudinale (correspondant à l’aspect échographique du boudin d’invagination), la visibilité d’une cause locale et l’existence de signes de souffrance.
A la TDM abdominale :
Le siège de l’invagination, la cause locale : sa densité et son rehaussement. La présence d’un épanchement.
Au lavement baryté, ou sur un transit du grêle : la topographie des lésions intraluminales (polypose).
Enfin, les examens biologiques ont évalué le retentissement de l’invagination et ont fait partie du bilan préopératoire.
Concernant le traitement nous avons retenu les éléments suivants : -Le recours ou non à la chirurgie.
- En cas de chirurgie : *La voie d’abord.
*En cas de résection ; si celle-ci a été pratiquée du fait de l’irréductibilité du boudin ou seulement pour le traitement de la cause locale.
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* L’étiologie retrouvée.
Les pièces de résections ainsi que les biopsies ont été adressées au laboratoire d’anatomopathologie de l’HER.
Enfin, nous avons recueillis des données sur l’évolution des patients.
Nos résultats ont été comparés aux résultats d’une étude similaire réalisée au service des UCP et publiée en 2011, ainsi qu’à d’autres séries étrangères.
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IV. Résultats:
A. A propos de 4 cas
1. Observation n°1 :
A.J, un garçon de 4ans (actuellement âgé de 13 ans), sans antécédents pathologiques notables, est admis le 2 février 2010 aux urgences pour une masse prolabée par l’anus.
Le début de son histoire remonte à un an et demi avant l’hospitalisation par l’installation de douleurs abdominales paroxystiques, à raison d’une fois tous les 15 jours, accompagnées de rectorragies, sans vomissements ni troubles du transit.
Le tout évoluant dans un contexte d’amaigrissement non chiffré et d’altération de l’état général. L’interrogatoire ne note aucun cas similaire dans la famille.
L’examen physique a trouvé un enfant bien portant. L’abdomen était souple, sans masse palpable, ni sensibilité, ni distension abdominale. (44)
L’examen de l’anus a trouvé une masse prolabée mesurant 6x5cm de diamètre, recouverte de polypes de petite taille, accolée à la muqueuse intestinale, avec une lumière intestinale libre. (31)
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Figure 2: La masse polypoïde accolée à la muqueuse intestinale
L’examen cutanéo-muqueux a noté une lentiginose intéressant les lèvres supérieure et inférieure.
L’examen des OGE ne trouve rien de particuliers, pas plus que le reste de l’examen somatique.
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Tableau II: Tableau récapitulatif des examens complémentaires réalisés chez l’enfant A.J (44)
Figure 4: Pièce de l’iléo-colectomie, emportant l’appendice, et renfermant une masse polyoïde. (31)
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L’analyse du gène STK11 a mis en évidence la présence à l’état hétérozygote de la mutation au niveau de l’exon 8. La présence de cette mutation confirme le diagnostic de syndrome de Peutz Jeghers. (17)
Le patient a bénéficié d’une réduction hydrostatique de l’invagination intestinale ramenant le polype du côlon gauche jusqu’à la valvule de Bauhin. Devant la récidive de l’invagination, on a réalisé une iléo-colectomie élective emportant le polype, la dernière anse iléale, le caecum et l’appendice sur une longueur de 6 cm, avec une anastomose termino-terminale. (44)
L’iléo-colectomie a été réalisé à travers une incision trans-ombilicale, permettant de dérouler tout l’intestin grêle pour la vérification d’autres localisations. Elle présente également un avantage esthétique considérable. (13)
L’évolution post-opératoire immédiate était simple, avec reprise du transit à J4 post-opératoire et alimentation à J5 post-opératoire.
Neuf mois après l’acte opératoire, l’enfant a présenté un syndrome occlusif résolu spontanément sous surveillance médicale et radiologique. Un an plus tard, l’enfant a présenté une gynécomastie bilatérale. (14)
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L’échographie mammaire a été réalisée objectivant un tissu glandulaire rétroaréolaire bilatéral sans formation tumorale bien circonscrite.
L’échographie des testicules, à la recherche d’une tumeur testiculaire, était en faveur de calcifications bilatérales des testicules qui sont de taille normale. (44)
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Un bilan hormonal a été réalisé, objectivant un taux de prolactine très élevé, et un taux d’oestradiol discrètement augmenté. Les taux de testostérone, progestérone, FSH, LH et Hydroxy-progestérone étaient normaux.
L’IRM Hypothalamo-Hypophysaire et le fond d’oeil sont normaux. On a complété par une biopsie testiculaire :
-Aspect morphologique d’une tumeur de Sertoli à grandes cellules calcifiantes dans sa forme intra-tubulaire.
- Absence de composante invasive.
Une échographie testiculaire de contrôle, des taux plasmatiques de l’inhibine et de l’AMH ont été demandés.
Une thérapie par anti-aromatase a été proposée au patient. Après explication de ses effets indésirables, le père a refusé le traitement et le patient a été perdu de vue.
Concernant la polypose mise en évidence, la prise en charge était en adéquation avec les recommandations classiquement décrites par la littérature.
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Figure 6: Série d’images d’un LB, montrant une lacune correspondant à la masse polypoïde, ainsi que la dés-invagination progressive de l’intestin
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Figure 7: Echographie montrant l’image de polype au niveau de la valvule de Bauhin.
Figure 8: Image d’un LB à double contraste montrant une invagination grêlo-colo-colique.
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2.
Observation N°2 :S.B, une fillette de 4ans (actuellement 13 ans), ayant comme antécédents un frère ainé ayant présenté la même symptomatologie digestive. Elle a été admise le 13 septembre 2010 aux urgences chirurgicales pédiatriques pour une masse prolabée par l’anus. (44)
Figure 10: Masse polypoîde prolabée par l’anus
Son histoire remonte à l’âge de 2 ans par la survenue d’un prolapsus rectal, compliquée dernièrement de douleurs abdominales paroxystiques avec apparition de diarrhées glairo-sanglantes.
L’examen physique a mis en évidence une lentiginose labiale inférieure. L’examen de l’anus a trouvé une masse polypoïde bourgeonnante accouchée par l’anus.
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Figure 11: Lentiginose labiale inférieure
Le bilan paraclinique réalisé chez notre patiente a compris une série d’examens radiologiques dont les résultats sont résumés sur le tableau ci-dessous :
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Tableau III: Tableau récapitulatif des examens complémentaires réalisés chez l’enfant S.B
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Figure 12: LB double contraste montrant une image de soustraction correspondant à la masse polypoïde siégeant au niveau de la boucle sigmoïdienne.
L’analyse du gène STK11 a mis en évidence la présence à l’état hétérozygote d’une délétion de 46 paires de bases dans l’exon 5 du gène. La présence de cette mutation confirme le diagnostic du SPJ.
Le traitement a consisté en une polypectomie par voie trans-anale, après extériorisation de la muqueuse anale sur 6 cm, et en une résection de 5 cm de la boucle sigmoïdienne, emportant la masse polypoïde de 3cm, à travers une incision de faux Pfannenstiel gauche, suivie d’une anastomose terminoterminale.
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Figure 13: LB double contraste montrant un polype rectal et une masse polypoïde au niveau de la boucle sigmoïdienne.
Les suites opératoires étaient simples.
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Figure 15: Pièce de résection au niveau de la boucle sigmoïdienne.
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L’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire a révélé :
- A la macroscopie : une formation polypoïde, au niveau de la muqueuse en regard du bord anti-mésentérique, mesurant 3,5x3x2cm, avec une base d’implantation de 1cm.
- A la microscopie : une arborisation de la couche musculaire, délimitant plusieurs lobules, bordés d’un revêtement épithélial glandulaire muco -secrétant, à surface villeuse, faite de cellules régulières munies de noyaux sans atypies gardant leur position basale.
Le chorion abrite de nombreux vaisseaux congestifs, de nombreuses glandes muco-sécrétantes de taille variable, et un infiltrat inflammatoire mononuclée fait de lymphocytes et de plasmocytes, s’organisant par place en follicules lymphoïdes.
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3.
Observation N° 3 :M.S, un garçon de 9 ans (16 ans actuellement) ayant comme antécédents une intoxication au monoxyde de carbone à l’âge de 3ans, et une anémie traitée par une supplémentation en fer.
Le patient a été admis le 26 septembre 2011 pour un abdomen aigu.
Le début de son histoire clinique remonte à deux ans, par la survenue de douleurs abdominales paroxystiques, accompagnées de vomissements et diarrhées.
Une semaine avant son hospitalisation, le patient a présenté des douleurs abdominales diffuses non atténuées par un traitement symptomatique, compliquées de vomissements bilieux et de diarrhées sanglantes. Le tout évoluant dans un contexte fébrile et d’altération de l’état général.
L’examen physique retrouve un enfant en mauvais état général, fébrile à 38°C. L’enfant présentait une défense abdominale diffuse dans sa totalité, sans individualisation de masse palpable. On note la présence de taches lenticulaires brunâtres au niveau de la lèvre inférieure.
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Les examens complémentaires suivants ont été réalisés :
Tableau IV: Tableau récapitulatif du bilan paraclinique réalisé pour l’enfant M.S :
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Le patient a été admis au bloc opératoire en urgence pour suspicion de perforation intestinale sur boudin d’invagination. En per-opératoire, l’invagination iléo-iléale est confirmée et une péritonite avancée est découverte avec perforation minime située sur les premières anses jéjunales (à 15 cm de l’Angle de Treitz), juste en amont d’un magma de polypes intestinaux.
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On a fait une résection jéjunale intéressant la 4ème anse, avec réalisation d’un lavage péritonéal et une jéjunostomie gauche.
Après un séjour de deux semaines en réanimation, le rétablissement de la continuité digestive a été réalisé.
L’examen anatomo-pathologique a confirmé la nature hamartomateuse des polypes réséqués :
-A la macroscopie : présence de 3 formations polypoïdes conglomérées et pédiculées mesurant 7,5 x 3,5 cm ; 6 x 2cm et 4 x 4,5 cm.
Elles sont d’aspect polylobé, de couleur rouge violacée et à surface lisse. Un des trois polypes est d’aspect noirâtre recouvert d’un enduit jaunâtre et siège en regard d’une perforation suturée mesurant 2,5x3cm.
-A la microscopie : les 3 formations polypoïdes sont lobulées et montrent des axes conjonctifs fins et ramifiés contenant des fibres musculaires lisses. Elles sont revêtues de cellules intestinales hautes régulières montrant parfois une hypersécrétion. Dans les lobules, les glandes sont tubuleuses et régulières ne montrant pas d’atypies cytonucléaires. L’un des polypes est le siège de lésions d’infarcissement avec foyer de perforation bordé d’un tissu fibrino-leucocytaire qui recouvre aussi la séreuse.
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Figure 20: Polype du SPJ/Aspect histologique : glandes tortueuses bordés de cellules muco-sécrétantes régulières, disposées en lobules séparés par de fins fibres
musculaires lisses
Le malade a été vu en consultation après un mois, avec une bonne évolution. Des endoscopies hautes et basses sont envisagées.
Un conseil génétique a également été demandé à la recherche de cas similaires dans la famille.
Par ailleurs, en comparant la prise en charge dont a fait l’objet ce patient, il s’avère que celle-ci était optimale et qu’elle était également en adéquation avec les recommandations internationales pour ce genre de pathologie.
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Figure 21: Image per-opératoire d’une invagination grêlo-grêlique
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Figure 23: Pièce de résection intestinale jéjunale emportant les polypes.
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4.
Observation n°4 :Il s’agit d’O.E, jeune fille âgée de 14 ans, admise au service des urgences chirurgicales pédiatriques en juillet 2018 dans un tableau abdominal aigu fait d’une douleur abdominale d’installation brutale avec vomissements et diarrhées sans rectorragies. Dans ces antécédents, on retrouve un père décédé des suites d’une dégénérescence maligne d’une polypose colique, un frère opéré à 2 reprises pour polypose coliques (2012 et 2014). Quand à O.E, elle a été opérée à 3 reprises pour des polypes à localisation nasale à L’Hôpital des Spécialités de Rabat.
Le début de son histoire clinique remonte à trois ans, par la survenue de douleurs abdominales paroxystiques, accompagnées de vomissements et diarrhées.
Une semaine avant son hospitalisation, le patient a présenté des douleurs abdominales diffuses non atténuées par un traitement symptomatique, compliquées de diarrhées et d’une altération nette de l’état général. Le tout évoluant dans un contexte fébrile et d’altération de l’état général.
L’examen physique retrouve un enfant en assez bon état général, apyrétique à 37.3°C. L’abdomen était sensible dans sa totalité, sans individualisation de masse palpable. On note la présence de taches lenticulaires brunâtres au niveau de la lèvre inférieure, de la langue et des gencives.
Chez cette patiente, le diagnostic d’invagination intestinale a été retenu, elle a alors bénéficié d’une réduction hydrostatique de l’invagination intestinale ramenant le polype du côlon gauche jusqu’à la valvule de Bauhin. Néanmoins, l’évolution a été marquée par la récidive de l’invagination qui a de nouveau été réduite, cette fois-ci avec succès.
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Tableau V: Tableau regroupant les résultats des examens complémentaires réalisés chez la patiente O.E :
ASP -Absence de niveaux hydroaériques
-Absence d’image suspecte le long du cadre colique
Echographie abdominale -Présence d’une image évoquant un boudin d’invagination colo colique mesurant 44 mm de diamètre et étendu sur 3 cm au niveau de la fosse iliaque gauche, avec un épanchement minime en regard d’allure réactionnel.
Colonoscopie Introduction de l’endoscope jusqu’au niveau du caecum :
-Recto sigmoïde : Présence de 2 polypes pédiculés sigmoidiens à 20 cm de la marge anale (réséqués)
-Colon gauche : Présence d’un polype
pédiculé au niveau de l’angle colique gauche, avec muqueuse d’aspect sain.
-Colon transverse : RAS
-Colon ascendant : Polypose diffuse, magma polypoidien bourgeonnant d’allure tumorale. Bilan biologique -NFS : Normale
-Ionogramme sanguin et bilan de crase : Normaux
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Figure 26: Aspect histologique des polypes réséqués chez O.E
L’examen anatomo-pathologique des polypes réséqués a révélé : -Macroscopie : Formation polypoïde de 1,4x1,2 cm.
-Microscopie : Muqueuse colique d’aspect polypoïde faite de glandes mucosécretantes régulières au sein d’un chorion œdémateux modérément inflammatoire, parsemé de lymphoplasmocytes, traversé par une arborisation de fibres musculaires lisses avec absence de signes de malignité.
Il s’agit par conséquent d’un aspect morphologique évoquant un polype de Peutz Jeghers sans signes de malignité.
L’évolution a été marquée par l’amélioration de la symptomatologie clinique et l’atténuation de la douleur. Devant les antécédents familiaux de la patiente, un conseil génétique a été demandé, mais n’a pas encore été réalisé par la patiente.
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V. Discussion :
Le syndrome de Peutz Jeghers (SPJ) est une maladie héréditaire autosomique dominante caractérisée par la présence de polypes et une pigmentation cutanéo-muqueuse qui se manifeste généralement dans l'enfance et l'âge adulte, avec une présentation commune d'obstruction intestinale et de douleurs abdominales sévères.
Les critères diagnostiques incluent une polypose intestinale type hamartome, des dépôts de mélanine responsables d’une lentiginose muccobuccale et une histoire familiale.
Le traitement implique habituellement l'ablation chirurgicale des polypes. Dans la majorité des cas, les premiers symptômes et bon nombre des complications chirurgicales de la maladie apparaissent durant l'enfance. Il existe aussi une plus grande prédisposition à plusieurs types de tumeurs malignes gastro-intestinales et extra- intestinales. (43)
A. Diagnostic positif :
1. Clinique :
1.1. Généralités
Le SPJ commence à se manifester classiquement entre 11 et 13 ans. Environ 50% des malades auront leurs premiers symptômes avant l’âge de 20 ans.
Les manifestations cutanéomuqueuses apparaissent habituellement pendant l'enfance et tendent à disparaître en fin d'adolescence.
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L’âge moyen de diagnostic est de 23 ans chez l’homme et 26 ans chez la femme.
Il n’existe pas de prédominance de sexe.
L’âge moyen de révélation chez nos patients est de 7 ans et demi. 1.2. Les signes gastro-intestinaux
Le Syndrome de Peutz Jeghers se manifeste par la présence de polypes hamartomateux gastrointestinaux. La localisation la plus fréquente est l’intestin grêle, l’estomac, le côlon. D’autres localisations sont possibles au niveau du bassinet, des poumons, de la vessie et du nez.
Les polypes apparaissent pendant la première décennie de vie et deviennent symptomatiques entre 10 et 30 ans. Quand ils apparaissent tôt, ils sont responsables des signes cliniques: douleurs abdominales chroniques (23%), hémorragies digestives (rectorragies, anémie 14%), prolapsus rectaux (7%), occlusions intestinales (43%). (11)
Ils sont généralement pédiculés, sauf au niveau de l’estomac, où ils sont sessiles. Ils sont au nombre de 10 à 20 par segment du tractus intestinal et varient en taille de 0,1 à 5 cm de diamètre. (36)
Le mode de révélation le plus fréquent chez le jeune enfant est une invagination intestinale, survenant chez 47% des patients, principalement dans l'intestin grêle (dans 95% des cas).
L’étude de 222 patients atteints du SPJ a été présentée par Utsunomiya en 1975, entre 1961 et 1974 au Japon. Une obstruction a été observée dans 42,8% des cas, une invagination dans 46,9% des cas, le plus souvent dans l'intestin
