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Traitement chirurgical de la maladie de Madelung apport de l'ostéotomie de raccourcissement et de réorientation (à propos de 03 cas)

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Academic year: 2021

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ANNEE: 2010 THESE N°:151

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THESE

Présentée et soutenue publiquement le :………..

PAR

Mr Amine BELMOUBARIK

Né le 26 Avril 1984 à Azrou

Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine

MOTS CLES: Madelung – Déformation – Ostéotomie.

JURY

Mr. M. NECHAD PRESIDENT

Professeur de Traumatologie Orthopédie

Mr. D. BENNOUNA RAPPORTEUR

(2)

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DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969 : Docteur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI

1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI ADMINISTRATION :

Doyen : Professeur Najia HAJJAJ

Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et Estudiantines Professeur Mohammed JIDDANE Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération

Professeur Ali BEN OMAR Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie

Professeur Yahia CHERRAH Secrétaire Général : Monsieur El Hassan AHELLAT PROFESSEURS :

Décembre 1967

1. Pr. TOUNSI Abdelkader Pathologie Chirurgicale

Février, Septembre, Décembre 1973

2. Pr. ARCHANE My Idriss* Pathologie Médicale 3. Pr. BENOMAR Mohammed Cardiologie

4. Pr. CHAOUI Abdellatif Gynécologie Obstétrique 5. Pr. CHKILI Taieb Neuropsychiatrie

Janvier et Décembre 1976

6. Pr. HASSAR Mohamed Pharmacologie Clinique

Février 1977

7. Pr. AGOUMI Abdelaziz Parasitologie 8. Pr. BENKIRANE ép. AGOUMI Najia Hématologie 9. Pr. EL BIED ép. IMANI Farida Radiologie

Février Mars et Novembre 1978

(4)

17. Pr. EL MANOUAR Mohamed Traumatologie-Orthopédie 18. Pr. HAMMANI Ahmed* Cardiologie

19. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire 20. Pr. SBIHI Ahmed Anesthésie Réanimation 21. Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique

Mai et Novembre 1982

22. Pr. ABROUQ Ali* Oto-Rhino-Laryngologie 23. Pr. BENOMAR M’hammed Chirurgie-Cardio-Vasculaire 24. Pr. BENSOUDA Mohamed Anatomie

25. Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique 26. Pr. CHBICHEB Abdelkrim Biophysique

27. Pr. JIDAL Bouchaib* Chirurgie Maxillo-faciale 28. Pr. LAHBABI ép. AMRANI Naïma Physiologie

Novembre 1983

29. Pr. ALAOUI TAHIRI Kébir* Pneumo-phtisiologie 30. Pr. BALAFREJ Amina Pédiatrie

31. Pr. BELLAKHDAR Fouad Neurochirurgie 32. Pr. HAJJAJ ép. HASSOUNI Najia Rhumatologie 33. Pr. SRAIRI Jamal-Eddine Cardiologie

Décembre 1984

34. Pr. BOUCETTA Mohamed* Neurochirurgie 35. Pr. EL OUEDDARI Brahim El Khalil Radiothérapie 36. Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne 37. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation 38. Pr. NAJI M’Barek * Immuno-Hématologie 39. Pr. SETTAF Abdellatif Chirurgie

Novembre et Décembre 1985

40. Pr. BENJELLOUN Halima Cardiologie

41. Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale 42. Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa Neurologie

43. Pr. IHRAI Hssain * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale 44. Pr. IRAQI Ghali Pneumo-phtisiologie

45. Pr. KZADRI Mohamed Oto-Rhino-laryngologie

Janvier, Février et Décembre 1987

46. Pr. AJANA Ali Radiologie

47. Pr. AMMAR Fanid Pathologie Chirurgicale 48. Pr. CHAHED OUAZZANI ép.TAOBANE Houria Gastro-Entérologie 49. Pr. EL FASSY FIHRI Mohamed Taoufiq Pneumo-phtisiologie 50. Pr. EL HAITEM Naïma Cardiologie

(5)

59. Pr. FAIK Mohamed Urologie

60. Pr. FIKRI BEN BRAHIM Noureddine Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène 61. Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie

62. Pr. TOULOUNE Farida* Médecine Interne

Décembre 1989 Janvier et Novembre 1990

63. Pr. ABIR ép. KHALIL Saadia Cardiologie 64. Pr. ACHOUR Ahmed* Chirurgicale 65. Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne 66. Pr. AOUNI Mohamed Médecine Interne 67. Pr. AZENDOUR BENACEUR* Oto-Rhino-Laryngologie 68. Pr. BENAMEUR Mohamed* Radiologie

69. Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali Cardiologie

70. Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale 71. Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale 72. Pr. FARCHADO Fouzia ép.BENABDELLAH Pédiatrique

73. Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne 74. Pr. HACHIMI Mohamed Urologie

75. Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique 76. Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique 77. Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

78. Pr. SEDRATI Omar* Dermatologie

79. Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation 80. Pr. TERHZAZ Abdellah* Ophtalmologie

Février Avril Juillet et Décembre 1991

81. Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique 82. Pr. ATMANI Mohamed* Anesthésie Réanimation 83. Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation 84. Pr. BAYAHIA ép. HASSAM Rabéa Néphrologie

85. Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale 86. Pr. BENABDELLAH Chahrazad Hématologie 87. Pr. BENCHEKROUN BELABBES Abdelatif Chirurgie Générale 88. Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique 89. Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

90. Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique 91. Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie 92. Pr. CHANA El Houssaine* Ophtalmologie 93. Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

94. Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie 95. Pr. FAJRI Ahmed* Psychiatrie

(6)

106. Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie 107. Pr. CHAKIR Noureddine Radiologie

108. Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstetrique 109. Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie

110. Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique 111. Pr. EL HADDOURY Mohamed Anesthésie Réanimation 112. Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie

113. Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie 114. Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne 115. Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

116. Pr. OUAZZANI TAIBI Med Charaf Eddine Gynécologie Obstétrique 117. Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale 118. Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994

119. Pr. AGNAOU Lahcen Ophtalmologie 120. Pr. AL BAROUDI Saad Chirurgie Générale 121. Pr. ARJI Moha* Anesthésie Réanimation 122. Pr. BENCHERIFA Fatiha Ophtalmologie

123. Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie 124. Pr. BENJELLOUN Samir Chirurgie Générale 125. Pr. BENRAIS Nozha Biophysique 126. Pr. BOUNASSE Mohammed* Pédiatrie 127. Pr. CAOUI Malika Biophysique

128. Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métabolique 129. Pr. EL AMRANI ép. AHALLAT Sabah Gynécologie Obstétrique

130. Pr. EL AOUAD Rajae Immunologie

131. Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato Orthopédie 132. Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie

133. Pr. EL IDRISSI LAMGHARI Abdennaceur Médecine Interne

134. Pr. EL KIRAT Abdelmajid* Chirurgie Cardio- Vasculaire 135. Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale

136. Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

137. Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique 138. Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne 139. Pr. HDA Ali* Médecine Interne 140. Pr. HASSAM Badredine Dermatologie 141. Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale 142. Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique 143. Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie Orthopédie 144. Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie Orthopédie 145. Pr. MOSSEDDAQ Rachid* Neurologie

146. Pr. OULBACHA Said Chirurgie Générale 147. Pr. RHRAB Brahim Gynécologie Obstétrique 148. Pr. SENOUCI ép. BELKHADIR Karima Dermatologie

(7)

157. Pr. CHAMI Ilham Radiologie 158. Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie 159. Pr. EL ABBADI Najia Neurochirurgie 160. Pr. HANINE Ahmed* Radiologie

161. Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale 162. Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique 163. Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

Mars 1995

164. Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale 165. Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale 166. Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique 167. Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique 168. Pr. BELLAHNECH Zakaria Urologie

169. Pr. BEDDOUCHE Amoqrane* Urologie

170. Pr. BENAZZOUZ Mustapha Gastro-Entérologie 171. Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne 172. Pr. DIMOU M'barek* Anesthésie Réanimation 173. Pr. DRISSI KAMILI Mohammed Nordine* Anesthésie Réanimation 174. Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale 175. Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie 176. Pr. FERHATI Driss Gynécologie Obstétrique

177. Pr. HASSOUNI Fadil Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène 178. Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie

179. Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie 180. Pr. IBRAHIMY Wafaa Ophtalmologie 182. Pr. BENOMAR ALI Neurologie

183. Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale 184. Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale 185. Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie 186. Pr. KABBAJ Najat Radiologie

187. Pr. LAZRAK Khalid (M) Traumatologie Orthopédie 188. Pr. OUTIFA Mohamed* Gynécologie Obstétrique

Décembre 1996

189. Pr. AMIL Touriya* Radiologie

190. Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie

191. Pr. BELMAHI Amin Chirurgie réparatrice et plastique 192. Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie

193. Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale 194. Pr. EL MELLOUKI Ouafae* Parasitologie

(8)

206. Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie 207. Pr. BIROUK Nazha Neurologie 208. Pr. BOULAICH Mohamed O.RL. 209. Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie 210. Pr. DERRAZ Said Neurochirurgie 211. Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie 212. Pr. FELLAT Nadia Cardiologie 213. Pr. GUEDDARI Fatima Zohra Radiologie

214. Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation 215. Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie – Pédiatrique 216. Pr. KANOUNI NAWAL Physiologie

217. Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

218. Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale 219. Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

220. Pr. NAZZI M’barek* Cardiologie 221. Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie

222. Pr. SAFI Lahcen* Anesthésie Réanimation 223. Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie

224. Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique

Novembre 1998

225. Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie 226. Pr. KHATOURI Ali* Cardiologie

227. Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique

Novembre 1998

228. Pr. AFIFI RAJAA Gastro - Entérologie 229. Pr. AIT BENASSER MOULAY Ali* Pneumo-phtisiologie 230. Pr. ALOUANE Mohammed* Oto- Rhino- Laryngologie 231. Pr. LACHKAR Azouz Urologie

232. Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie 233. Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie

234. Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique 235. Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

236. Pr. MANSOURI Abdelaziz* Neurochirurgie

237. Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie Maxillo Faciale 238. Pr. RIMANI Mouna Anatomie Pathologique

239. Pr. ROUIMI Abdelhadi Neurologie

Janvier 2000

240. Pr. ABID Ahmed* Pneumo-phtisiologie 241. Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie

242. Pr. BENCHERIF My Zahid Ophtalmologie 243. Pr. BENJELLOUN DAKHAMA Badr.Sououd Pédiatrie

(9)

253. Pr. ISMAILI Mohamed Hatim Anesthésie-Réanimation 254. Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie 255. Pr. KRAMI Hayat Ennoufouss Gastro-Entérologie 256. Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation 257. Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation 258. Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000

259. Pr. AIDI Saadia Neurologie 260. Pr. AIT OURHROUIL Mohamed Dermatologie 261. Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie 262. Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale 263. Pr. BENCHEKROUN Nabiha Ophtalmologie

264. Pr. BOUSSELMANE Nabile* Traumatologie Orthopédie 265. Pr. BOUTALEB Najib* Neurologie

266. Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

267. Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation 268. Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie

269. Pr. EL IDGHIRI Hassan Oto-Rhino-Laryngologie 270. Pr. EL KHADER Khalid Urologie

271. Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

272. Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques 273. Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation

274. Pr. MANSOURI Aziz Radiothérapie 275. Pr. OUZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie

276. Pr. RZIN Abdelkader* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale 277. Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique

278. Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale PROFESSEURS AGREGES :

Décembre 2001

279. Pr. ABABOU Adil Anesthésie-Réanimation 280. Pr. AOUAD Aicha Cardiologie

281. Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation 282. Pr. BELMEKKI Mohammed Ophtalmologie

283. Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie 284. Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

285. Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie 286. Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie 287. Pr. BENNANI Rajae Cardiologie 288. Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie

(10)

302. Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique 303. Pr. EL MOUSSAIF Hamid Ophtalmologie 304. Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale 305. Pr. EL QUESSAR Abdeljlil Radiologie

306. Pr. ETTAIR Said Pédiatrie 307. Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie 308. Pr. GOURINDA Hassan Chirurgie-Pédiatnique 309. Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale 310. Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation 311. Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique 312. Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie

313. Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique 314. Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

315. Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale 316. Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique 317. Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale 318. Pr. NABIL Samira Gynécologie Obstétrique 319. Pr. NOUINI Yassine Urologie

320. Pr. OUALIM Zouhir* Néphrologie 321. Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

322. Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique 323. Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

324. Pr. TAZI MOUKHA Karim Urologie

Décembre 2002

325. Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique 326. Pr. AMEUR Ahmed* Urologie

327. Pr. AMRI Rachida Cardiologie 328. Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie 329. Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie 330. Pr. BELGHITI Laila Gynécologie Obstétrique

331. Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques 332. Pr. BENBOUAZZA Karima Rhumatologie

333. Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie

334. Pr. BENZZOUBEIR Nadia* Gastro – Enterologie 335. Pr. BERADY Samy* Médecine Interne 336. Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique 337. Pr. BICHRA Mohamed Zakarya Psychiatrie

338. Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale 339. Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie

340. Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique 341. Pr. EL ALJ Haj Ahmcd Urologie

342. Pr. EL BARNOUSSI Leila Gynécologie Obstétrique 343. Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

(11)

354. Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie 355. Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique 356. Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie

357. Pr. MOUSTAINE My Rachid Traumatologie Orthopédie 358. Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne

359. Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie 360. Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie 361. Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale 362. Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie 363. Pr. RHOU Hakima Néphrologie

364. Pr. RKIOUAK Fouad* Endocrinologie et Maladies Métaboliques 365. Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation

366. Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

367. Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale 368. Pr. ZRARA Ibtisam* Anatomie Pathologique

Janvier 2004

369. Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

370. Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique 371. Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie 372. Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie 373. Pr. BENRAMDANE Larbi* Chimie Analytique 374. Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation

375. Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale 376. Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

377. Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique 378. Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie

379. Pr. EL HANCHI Zaki Gynécologie Obstétrique 380. Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

381. Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie 382. Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale 383. Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie

384. Pr. KARMANE Abdelouahed Ophtalmologie

385. Pr. KHABOUZE Samira Gynécologie Obstétrique 386. Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie 387. Pr. LEZREK Mohammed* Urologie

388. Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire 389. Pr. NAOUMI Asmae* Ophtalmologie

390. Pr. SAADI Nozha Gynécologie Obstétrique 391. Pr. SASSENOU Ismail* Gastro-Entérologie 392. Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique

(12)

403. Pr. BARAKAT Amina Pédiatrie

404. Pr. BENHALIMA Hanane Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale 405. Pr. BENHARBIT Mohamed Ophtalmologie

406. Pr. BENYASS Aatif Cardiologie 407. Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie 408. Pr. BOUKALATA Salwa Radiologie 409. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie 410. Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique 411. Pr. EL HAMZAOUI Sakina Microbiologie 412. Pr. HAJJI Leila Cardiologie 413. Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie 414. Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie 415. Pr. KARIM Abdelouahed Ophtalmologie 416. Pr. KENDOUSSI Mohamed* Cardiologie

417. Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio Vasculaire 418. Pr. LYACOUBI Mohammed Parasitologie

419. Pr. NIAMANE Radouane* Rgumatologie

420. Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique 421. Pr. REGRAGUI Asmaa Anatomie Pathologique

422. Pr. SBIHI Souad Histo Embryologie Cytogénétique 423. Pr. TNACHERI OUAZZANI Btissam Ophtalmologie

424. Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique

Avril 2006

425. Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie 426. Pr. AFIFI Yasser Dermatologie 427. Pr. AKJOUJ Said* Radiologie 428. Pr. BELGNAOUI Fatima Zahra Dermatologie 429. Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hematologie 430. Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L 431. Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

432. Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie – Pédiatrique 433. Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio-Vasculaire 434. Pr. CHEIKHAOUI Younes Chirurgie Cardio-Vasculaire 435. Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique 436. Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

437. Pr. ESSAMRI Wafaa Gastro-Entérologie 438. Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie

439. Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation 440. Pr. GHADOUANE Mohammed* Urologie

441. Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne 442. Pr. HNAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation 443. Pr. IDRISS LAHLOU Amine Microbiologie

444. Pr. JROUNDI Laila Radiologie 445. Pr. KARMOUNI Tariq Urologie

(13)

455. Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

456. Pr. SEFIANI Sana Anatomie Pathologique 457. Pr. SOUALHI Mouna Pneumo-Phtisiologie 458. Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo-Phtisiologie ENSEIGNANTS SCIENTIFIQUES

PROFESSEURS

1. Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie 2. Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie

3. Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie – Embryologie

4. Pr. ANSAR M'hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique 5. Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques

6. Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie 7. Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique 8. Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie 9. Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie 10. Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie 11. Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique 12. Pr. REDHA Ahlam Biochimie

13. Pr. TELLAL Saida* Biochimie 14. Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie 15. Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique * Enseignants Militaires

(14)
(15)

Aucun mot ne saurait fidèlement

traduire

des sentiments tels l’amour, le

respect, la gratitude

(16)
(17)

A mes très chers parents

Nezha & Bariki

TAHIRI BELMOUBARIK

Vous m’avez offert tout l’amour et

l’attention qu’un être puisse espérer.

Vos prières et vos conseils m’ont

toujours accompagné et éclairé mon

chemin.

(18)

mes sentiments envers vous.

En témoignage de mon grand amour, de

mon profond respect et toute ma

reconnaissance pour tous les sacrifices

que vous avez consentis, je vous dédie

cette modeste thèse.

Puisse Dieu, le tout puissant, vous

garder

et

vous

combler

de

ses

bienfaits, dans cette vie et dans

l’autre.

A Ma grand-mère

(19)

prodiguer santé et bonheur et exaucer

tous tes souhaits.

A la mémoire de mes grands-parents

Qui auraient tant aimé voir ce jour.

Que ce travail soit une prière pour le

repos de leurs âmes.

Puisse Dieu vous accueillir en sa

sainte miséricorde.

(20)

A mon frère Hicham

Je te dédie cette modeste thèse en

témoignage de la profonde affection que

je te porte.

Trouve ici l’expression inébranlable

de ma fraternité et ma reconnaissance.

Que Dieu vous bénisse, te guide,

exauce tes souhaits et te comble de ses

bienfaits.

(21)

A mes oncles et tantes

Maternels et Paternels

Trouvez dans ce travail le

témoignage

de mon sincère attachement et ma

grande estime.

A mes cousins et cousines

Puisse Dieu vous prodiguer santé et

réussite

(22)

A

tous mes très chers amis (es)

Soufiane, Imane, Anass, Marouane,

Omar, Anis, Amine, Yassir,

Yassine, Karim, Hicham, Meryem,

Mustapha, Jihane, Sofia, Mouna, Sanae,

Salma, Mehdi, Taoufik, Ghita,

Youssef, Badr, Abdoulaye.

A vous dont l’amitié a pris un sens

dans les bons moments comme dans ceux

les plus difficiles.

Votre amitié et votre gentillesse ont

été pour moi d’un grand soutien.

(23)

A la famille BERHILI

Il

n’est

point

question

qu’une

dédicace puisse exprimer mon profond

respect et ma grande reconnaissance

envers vous.

(24)
(25)
(26)

A mes Maîtres

Professeurs siégeant au sein du jury

Je porte à tous les professeurs qu’ils

sont,

ma

très

respectueuse

reconnaissance pour avoir si volontiers

accepté de siéger en ce jury.

La diversité et la profondeur de leurs

connaissances, méthodes et techniques

respectives devraient permettre à leurs

contributions

non

seulement

de

s’additionner,

mais

de

se

(27)

A notre Maitre Et Président de thèse

Monsieur le Professeur MOHAMED NECHAD

Professeur en Traumatologie-Orthopédie

à l’Aile 4

Hôpital Ibn Rochd Casablanca

Nous

vous

sommes

d’une

grande

reconnaissance pour l’honneur que vous

nous

affectez

en

acceptant

la

présidence de cette thèse.

(28)

respect.

Veuillez trouvez ici le témoignage de

notre

profonde

reconnaissance

et

l’expression de nos sentiments les

meilleurs.

A notre Maître et Rapporteur de thèse

Monsieur le Professeur DRISS BENNOUNA

Professeur en Traumatologie-Orthopédie

à l’Aile 4

(29)

nous avoir fait l’honneur de nous avoir

jugés dignes de ce travail.

Nous vous témoignons notre profonde

gratitude

pour

avoir

accepté

de

superviser et de diriger ce travail et

d’avoir veillé à sa réalisation avec

patience et abnégation.

Qu’il nous soit permis de vous

exprimer ici le témoignage de notre

haute estime et de notre profond

respect.

(30)

A notre Maître et Juge de thèse

Monsieur le Professeur MOHAMED RAFAÏ

Professeur en Traumatologie-Orthopédie

au Pavillon 32

Hôpital Ibn Rochd Casablanca

Nous

vous

sommes

d’une

grande

reconnaissance pour l’honneur que vous

nous faites en siégeant parmi les juges

de cette thèse.

Veuillez trouvez ici l’expression de

notre grande estime.

(31)

A notre Maître et juge de thèse

Monsieur le Professeur MOHAMED

MOUJTAHID

Professeur en Traumatologie-Orthopédie

à l’Aile 4

Hôpital Ibn Rochd Casablanca

Nous avons été sensibles à l’amabilité

de votre accueil et à l’intérêt que

vous avez voulu accorder à ce travail

(32)

A notre Maître et juge de thèse

Monsieur le Professeur MOHAMMED RAHMI

Professeur en Traumatologie-Orthopédie

au Pavillon 32

Hôpital Ibn Rochd Casablanca

Vous avez accepté avec gentillesse de

juger ce travail.

(33)

considération et notre profond respect.

Hommage à ceux et celles qui ont de

près

comme

de

loin

participé

à

l’élaboration de ce modeste travail

qu’ils

trouvent

ici

notre

reconnaissance et l’expression de notre

sincère gratitude.

(34)
(35)

INTRODUCTION ... 1 MATERIEL ET METHODES ... 6 RESULTATS ET ANALYSE... 13 COMMENTAIRES ... 20 DISCUSSION ... 25 Ø Historique ... 29 Ø Anatomo-pathologie ... 35 Ø Ethiopathogénie ... 44

Ø Etude clinique et radiologique de la maladie de Madelung ... 72

Ø Traitement ... 88

CONCLUSION ... 107 RESUMES ... 110 BIBLIOGRAPHIE ... 114

(36)
(37)

Définition de la maladie de Madelung

Les maladies osseuses constitutionnelles forment un groupe hétérogène de maladies, souvent responsables d’insuffisance staturale associée ou non à des déformations. Ces déformations ou malformations peuvent être rencontrées dans un certain nombre de syndromes squelettiques héréditaires ou non.

Certains syndromes sont liés à une anomalie du cartilage de croissance ou à des anomalies osseuses généralisées.

Dans le cadre de ces anomalies, nous étudierons plus spécificiquement la maladie de Madelung qui représente la forme localisée au membre supérieur, et qui a le plus de conséquences fonctionnelles et thérapeutiques.

La maladie ou la déformation de Madelung généralement bilatérale et symétrique, est une anomalie congénitale du poignet due à une anomalie du développement du squelette de l’avant bras et du poignet, secondaire à une dyschondroplasie qui touche l’extrémité inférieure du radius et provoque une subluxation palmaire progressive du carpe.

Le point de départ de la déformation est un dysfonctionnement du cartilage de conjugaison radial à l’origine de sa fermeture partielle et

(38)

Elle se présente le plus souvent sous l’aspect d’une malformation isolée d’apparence primitive, elle rentre plus rarement dans le cadre d’une dyschondrostéose.

Elle se traduit cliniquement par une déformation évocatrice associant une saillie douloureuse ou non de la main et des critères radio-morphologiques bien définis permettent d’en confirmer le diagnostic.

Toutefois est-on autorisé à poser avec assurance le diagnostic de maladie de madelung chaque fois que l’on se trouverait devant cette association (déformation plus ou moins douloureuse du poignet)? ; C’est ainsi dire que toute atteinte de la partie interne du cartilage de croissance de l’extrémité inférieure du radius pourrait aboutir à une déformation pareille à celle de la maladie de Madelung, d’où l’intérêt de souligner toute la difficulté diagnostique qui peut parfois se poser dans des circonstances similaires avec certains diagnostics différentiels qui y prêtent confusion (main bote radiale, malformation du carré pronateur, polyarthrite rhumatoïde, maladie exostosante...etc.).

Cette malformation apparaît à l’adolescence, beaucoup plus rencontrée chez la fille que le garçon, estimée à 3 filles pour un garçon.

Mais le diagnostic est parfois fait plus tard, à l’occasion d’une complication d’où l’intérêt de dire que l’on insisterait jamais assez sur la gravité de cette lésion surtout pour les formes naturellement évoluées au point de donner lieu à des complications invalidantes aussi bien sur le plan morpho-esthétique que

(39)

Le faible nombre de cas rapportés dans la littérature pourrait faire penser que la maladie de Madelung est rare, Flatt en dénombre 37 cas parmi 1476 malformations du membre supérieur, soit 1.7%; mais cela témoigne surtout de la méconnaissance des signes fonctionnels par les patients eux-mêmes.

Un grand nombre de formes frustes n’est pas diagnostiqué et ne demande aucun traitement, les déformations de Madelung esthétiquement disgracieuses et fonctionnellement gênantes, relèvent en fin de croissance d’un traitement chirurgical.

Les conséquences fonctionnelles de cette malformation sont quelquefois peu marquées mais souvent fort gênantes: limitation des mouvements, de pronosupination surtout, douleurs et manque de la force de la main.

De nombreuses techniques chirurgicales ont été décrites visant à corriger plus ou moins complètement les déformations de la maladie de Madelung. Il n’existe cependant aucun traitement chirurgical spécifique de la maladie de Madelung.

La maladie de Madelung symptomatique ne répond pas bien au traitement conservateur, en ne prévient pas la progression de la déformation; ainsi est-il important de mettre l’accent sur la difficulté de prise en charge

(40)

Au cours de notre survol sur la maladie de Madelung, un intérêt détaillé sera alloué aux différentes techniques chirurgicales transformant le pronostic de ladite maladie.

A travers l’étude rétrospective que nous avons mené au service de traumatologie et de chirurgie orthopédique (Aile 4) à l’hôpital Ibn Rochd du CHU de Casablanca portant sur 3 cas, et en nous basant sur une revue de littérature, nous allons essayer de faire ressortir les caractéristiques cliniques, radiologiques, les modalités thérapeutiques indiquées et l’imprévisibilité évolutive.

(41)
(42)

L’étude a été menée de manière rétrospective, dans le service de traumatologie et chirurgie orthopédique de l’hôpital Ibn Rochd de Casablanca (Aile 4). A travers cette étude nous avons colligé 3 cas de la maladie de Madelung sur une période de 20ans allant de 1990 à 2010.

L’âge moyen de nos patients était de 18 ans avec des limites allant de 16 à 20 ans, les trois patients étaient tous de sexe féminin.

Le motif de consultation prinicipal était essentiellement esthétique et fonctionnel dominé par la notion de douleur et de faiblesse de la force d’extension du poignet et des doigts.

L’atteinte était bilatérale et symétrique dans les 3 cas ; Dans tous les cas il s’agissait d’une déformation de madelung idiopathique, en effet leur morphotype général, en particulier leur taille, était normal sans aucun autre signe accompagnateur.

L’examen clinique de ces patientes, objectivait un déficit d’extension du poignet qui arrivait à la position 40° à 45° sans pouvoir la dépasser, la flexion était normale variant entre 75° à 80°.

La supination était nettement réduite entre 30° et 45°, alors que la pronation était normale aux environs de 80°.

(43)

La saillie cubitale était franche dans les 3 cas, avec une subluxation dorsale du carpe, avec une artériographie montrant dans un seul cas un aspect d’artère cubitale grêle avec absence de visualisation du pédicule interosseux antérieur ; En revanche, il n’y avait pas de troubles sensitivomoteurs associés.

Le bilan radiologique comportait une radiographie de face et de profil du poignet et de l’avant bras en plus d’une artériographie réalisée dans 2 cas.

Les signes radiologiques de Madelung étaient vérifiés dans les 3 cas (cf. chapitre radiologie).

Seules 2 de nos patientes ont été opérées où a été réalisée une ostéotomie cunéiforme du radius avec fixation par plaque vissée et un raccourcissement du cubitus stabilisé par un matériel d’ostéosynthèse (plaque vissée) ; Dans un seul cas a été associée une plastie du muscle cubital postérieur par un lambeau annulaire dorsal.

Les résultats ont été évalués avec un recul moyen de 2 ans où seules 2 patientes ont été opérées.

(44)

Observation n°1 :

Mlle S.N. âgée de 20ans sans antécédents pathologiques particuliers, est venue consulter pour une symptomatologie qui remontait à l’âge de 10ans, marquée par une déformation bilatérale du poignet, à type de saillie exagérée de la styloïde cubitale, avec convexité externe du radius, carpe déjeté en avant (photo n°1), limitation des mouvements du poignet (surtout de la supination à 30°) et une diminution de la force de préhension avec douleur du poignet essentiellement à l’effort. Le reste de l’examen était sans particularités.

L’artériographie avait montré un aspect grêle de l’artère cubitale ; le pédicule interosseux postérieur paraissait normal.

(45)

Observation n°2 :

Mlle A.M. âgée de 16 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, avait présenté et de façon progressive une déformation bilatérale du poignet remontant à l’âge de 7 ans, sous forme de saillie exagérée de la styloïde cubitale, avec une déjection antérieure du carpe et un radius curvus, une légère diminution de la force de préhension et une limitation douloureuse de la supination à 40°.

La patiente a bénéficié d’une intervention chirurgicale du côté gauche qui consistait en une ostéotomie cunéiforme du radius avec fixation par une plaque vissée, et un raccourcissement du cubitus stabilisé par un matériel d’ostéosynthèse (plaque vissée) (photo n°2).

Le résultat était satisfaisant. Un an après, la réparation du côté controlatéral a été réalisée selon la même technique chirurgicale, avec un bon résultat fonctionnel et esthétique.

Le résultat fonctionnel de l’ostéotomie radiale pratiquée avec un recul de deux ans était bon, avec une bonne mobilité du poignet, indolore, et une supination presque normale (tableau I, photo n°3).

(46)

Observation n°3 :

Mlle B.N. âgée de 17 ans, sans antécédents pathologiques notables, s’est présentée à la consultation pour une saillie exagérée de la styloïde cubitale, radius curvus bilatéral et luxation radio-cubitale inférieure, avec limitation des mouvements de supination et douleur du poignet à l’effort. L’artériographie du membre supérieur droit avait montré un aspect grêle du pédicule interosseux postérieur et un effacement du pédicule interosseux antérieur au niveau de l’extrémité inférieure de l’avant bras.

La patiente avait été opérée le 04/04/1992 du côté droit. L’intervention avait consisté en une ostéotomie cunéiforme du radius, associée à une fixation par ostéosynthèse, un raccourcissement du cubitus avec stabilisation par ostéosynthèse. L’intervention a été complétée par une plastie du cubital postérieur par un lambeau du ligament annulaire dorsal, afin de stabiliser l’articulation radio-cubitale inférieure. Un an plus tard, la malade avait bénéficié d’une correction chirurgicale du coté gauche par la même technique opératoire.

Le résultat fonctionnel à court terme, après l’intervention stabilisante de l’articulation radio-cubitale inférieure, était bon : bonne mobilité du poignet, absence de douleur (tableau II), fonction non entravée et bonne correction esthétique (photo n°4).

(47)
(48)
(49)

La maladie de Madelung est une dystrophie du cartilage de conjugaison radial inférieur, caractérisée par une triple anomalie radiologique :

· Une agénésie antéro-interne de l’extrémité inférieure du radius. · Un radius curvus.

· Et une luxation radio-cubitale inférieure.

Epidémiologiquement, il s’agit d’une atteinte électivement féminine (3 cas sur 3 dans notre série).

De nombreuses éthiopathogénies ont été soulevées pour expliquer les déformations et proposer un traitement.

Actuellement, plusieurs théories sont émises pour expliquer la survenue de cette affection : traumatique, nerveuse, endocrinienne, et congénitale. Cette déformation se rencontre surtout chez la fille (3 fois sur 3 dans notre série) (6 filles contre 1 garçon dans la série de MANSAT).

Le motif de consultation de nos malades est le préjudice esthétique, les douleurs, une diminution de la force musculaire et une limitation des mouvements du poignet, surtout la supination et l’extension, ceci est rapporté par la majorité des auteurs.

(50)

atteint, continue de croître normalement et va paraître plus long que le radius, tendant à faire perdre à la ligne bistyloïdienne son obliquité habituelle, sans atteinte de la morphologie.

L’atteinte des tendons extenseurs en particulier du petit doigt, n’a pu être rencontrée dans les trois cas, comme a été rapporté par RONDIER.

Devant les deux déformations du radius et l’excès du cubitus au niveau de l’articulation radio-cubitale inférieure, le ligament triangulaire pourra être étiré et même partiellement rompu. Il en résulte une communication inhabituelle entre les articulations radio-carpienne et radio-cubitale inférieures, responsable d’une subluxation du cubitus par rapport au massif carpien. Ce dernier va s’insinuer dans le diastasis radio-cubital inférieur et se placer en avant de la tête cubitale. Le semi-lunaire, centre de l’ogive, vient se placer dans une logette antéro-interne du radius.

La disparition des douleurs semble être le fait de la suppression de la tension du ligament triangulaire et d’un meilleur recouvrement carpien.

L’artériographie est réalisée dans un but de rechercher une étiologie à

cette déformation. Le primum movens de cette atteinte reste encore inconnu. Dans une étude publiée en 1973, il a été confirmé par des techniques de microradiographie et de diaphanisation le rôle prépondérant du pédicule interosseux dans la vascularisation épiphysaire du radius et tout

(51)

Dans notre série, l’artériographie avait montré dans un cas, une artère cubitale grêle, avec absence de visualisation du pédicule interosseux antérieur.

L’objectif du traitement est la reconstruction et la stabilisation de l’articulation du poignet. Il doit :

· Réorienter de façon anatomique la surface articulaire inférieure du radius, afin de recouvrir le carpe dans les deux plans frontal et sagittal par une ostéotomie du radius qui est transversale, linéaire, cunéiforme, curviligne, plane oblique et dont le niveau peut varier (métaphysaire ou diaphysaire) ;

· Raccourcir le cubitus devenu trop long, avec fixation de la tête cubitale au radius à la manière d’une butée carpienne ;

· Restaurer des rapports normaux à l’articulation radio-cubitale inférieure. Le raccourcissement du cubitus en est le premier temps, la stabilisation de l’articulation radio-cubitale en sera le second.

La réorientation du radius et le rétablissement des rapports normaux de l’articulation amènent la réintégration du semi-lunaire et par la suite l’amélioration du condyle carpien.

Une étude statistique globale n’est pas possible devant le petit nombre de cas, la multiplicité des techniques employées et la diversité des formes cliniques de gravité variable. Seule une étude analytique des résultats est permise :

(52)

déformation, sans trop raccourcir le radius. Dans les formes plus importantes, avec courbure radiale sus-jacente notable, on peut être amené à pratiquer des ostéotomies étagées, métaphysaires pour la réorientation de la surface articulaire et diaphysaires pour la correction de la courbure.

· Au niveau du cubitus, la résection de la tête cubitale paraît illogique. Ses résultats à long terme ont été jugés mauvais par MANSAT et BOUR.

Nous avons adopté l’ostéotomie de raccourcissement du cubitus, qui paraît rétablir les rapports anatomiques normaux de l’articulation radio-cubitale inférieure. Cette ostéotomie fixée par une plaque vissée. Le ligament annulaire semble retrouver cliniquement sa place.

L’arthrographie postopératoire pour le confirmer, n’a pas été réalisée. La stabilisation temporaire de l’articulation radio-cubitale inférieure par broche ou par vis est le plus souvent vouée à l’échec ; elle peut compromettre définitivement la pronosupination. Après ablation du matériel, la déformation se reproduit de nouveau. Le tendon cubital postérieur, véritable stabilisateur dynamique de l’articulation, s’il n’est pas remis en place, entraîne la reproduction de la subluxation dorsale du cubitus. Il nous paraît indispensable de remettre ce tendon en position normale, en le maintenant, en réalisant une poulie de glissement par un lambeau découpé au dépend du ligament annulaire dorsal du carpe. Cette méthode donne de bons résultats (3ème observation).

(53)

Poignet droit Poignet gauche

Avant Après Avant Après

Secteur de mobilité Supination 40° 80° 40° 75° Pronation 85° 90° 80° 85° Flexion 80° 80° 75° 80° Extension 55° 55° 60° 65°

Aspect esthétique Très satisfaisant

Stabilité du poignet Bonne

Tableau I : Résultats cliniques postopératoires de la mobilité du poignet droit et gauche (Obs. n°2).

Poignet droit Poignet gauche Avant Après Avant Après

Secteur de mobilité Supination 45° 70° 40° 80° Pronation 70° 95° 65° 80° Flexion 80° 80° 75° 80° Extension 50° 50° 45° 45°

(54)

Les résultats esthétiques étaient dans les 2 cas ayant bénéficié de la double ostéotomie, très satisfaisants ;

La saillie de l’extrémité inférieure du cubitus a complètement disparu, la subluxation du poignet a été de même atténuée.

Les secteurs de mobilité du poignet ont globalement été améliorés en l’occurrence et spécialement l’extension et la supination.

La force de préhension ainsi que l’extension des doigts ont également améliorées.

En guise de conclusion, les bases de traitement de la maladie de madelung consistent en :

· La réorientation de la surface articulaire de l’extrémité inférieure du radius par une ostéotomie métaphysaire cunéiforme à coin postéro-externe ;

· Le raccourcissement du cubitus de façon à rétablir les rapports normaux de l’articulation radio-cubitale inférieure ;

· La stabilisation de la tête cubitale à l’aide du tendon du muscle cubital postérieur qui est remis en place et maintenu par lambeau du ligament annulaire dorsal.

Cette méthode thérapeutique nous semble donner de bons résultats. C’est à travers un plus grand nombre de cas opérés que pourront être jugés de

(55)
(56)

L’étude de la maladie de Madelung à travers de notre série, nous permet d’émettre quelques remarques et de faire une étude comparative avec les autres cas décrits par les différents auteurs.

La prédominance de l’atteinte féminine est parmi les caractéristiques majeures de la déformation de madelung, Paul Lamberti (23) estime la fréquence d’atteinte à 3 filles pour un garçon, c’est le cas de notre série puisque 100% des patients étudiés étaient de sexe féminin, dont l’âge moyen est de 18 ans et que la déformation était bilatérale dans les tous les cas. Ceci concorde avec les données de littérature puisque la déformation débutait en période préadolescence et que l’atteinte bilatérale est estimée à deux tiers des cas de déformation de Madelung répertoriés dans la littérature.

Dans notre étude, comme dans les séries précédentes, la maladie de Madelung se caractérisait par l’installation progressive de la déformation du poignet, la douleur, la manque de la force de la main, la gêne fonctionnelle, mais souvent le profil esthétique, constituaient le principal motif de consultation.

La malformation du poignet et la limitation du mouvement articulaire surtout l’extension et la supination, ont été prouvées cliniquement et confirmées radiologiquement.

(57)

L’évolution sous traitement chirurgical était satisfaisante pour tous les cas. En effet, après un recul de 2 ans, les 2 patientes opérées qui avaient bénéficié de la double ostéotomie radiale basse et de raccourcissement cubital, se sont améliorées sur le plan esthétique que fonctionnel.

Ces résultats sont ainsi comparables avec ceux de Dos Reis (7) qui avait mis à jour une étude rétrospective en 1998, étalée sur 11 ans concernant les résultats d’une série de 18 patients, tous de sexe féminin, l’atteinte bilatérale représentait 66% (soit 12 cas), le souci esthétique était le prinicipal motif de consultation pour 9 patientes, la douleur dans 6 cas et la limitation du mouvement pour les 3 dernières.

Tous les cas avaient bénéficié d’une ostéotomie radiale basse associée à une ostéotomie de raccourcissement cubital et dont l’évolution était satisfaisante marquée surtout par une amélioration de la force de préhension de la main et la mobilité du poignet, 80% des patientes étaient satisfaites du soulagement de la douleur, 88% étaient plutôt satisfaites de la nouvelle apparence du poignet.

Nos résultats sont plutôt favorables comparés à ceux de Nielsen (7), sur une série de 13 patients qui avaient bénéficié de procédures variées, il avait rapporté un amendement de la douleur et une amélioration de l’apparence

(58)

Avec l’utilisation d’autres techniques, certains auteurs ont pu obtenir des résultats satisfaisants, mais nous n’avons aucune expérience personnelle concernant la pratique de ces méthodes dans la maladie de Madelung :

² En 1975, Ranawat avait rapporté une étude comparative des résultats postopératoires chez 8 patients, qui avaient bénéficié d’un traitement chirurgical incluant la procédure de DARRACH avec ou sans ostéotomie du radius. Il avait conclu que la déformation de Madelung dite bénigne exige la procédure de DARRACH ; tandis que pour la forme sévère, la procédure de DARRACH sera supplémentée par une ostéotomie du radius.

Il avait été noté une amélioration de la force de la main et la mobilité du poignet, cependant aucun des patients n’avait réussi à pratiquer des travaux pénibles, étant donné la tendance à la subluxation cubitale du semi-lunaire en postopératoire, rencontrée surtout chez ceux qui ont été traités par la procédure de DARRACH seule (5).

² En ce qui concerne l’intervention de SAUVE-KAPANDJI, Jm solder dans une série de 8 malades dont 3 trois avaient bénéficié de cette méthode, et en se basant sur les critères d’évolution décrits précédemment (chapitre traitement), les résultats obtenus ont été uniformément bons en ce qui concerne la clinique (absence de douleur ou douleur occasionnelle) ; Mais aussi d’un point de vue radiologique, avec fusion satisfaisante des arthrodèses

(59)

Les mobilités étaient presque toujours superposables à celles cotées en pré opératoire. A distance, avec un recul d’un an et demi à 5 ans, il n’y a pas eu de détérioration radiologique de type arthrosique (16).

Cependant, nous défendons notre technique (ostéotomie basse du radius avec ostéotomie de raccourcissement du cubitus), car nous avons constaté qu’elle offre une meilleure stabilité au poignet, contrairement aux interventions de DARRACH et de SAUVE KAPENDJI, ce qui est nécessaire pour pratiquer des travaux forcés.

² Pour M Traudafis, il préconise l’abstention opératoire devant la présence de signes cliniques et radiologiques discrets, c’était le cas de ces 4 malades qui ont été surveillés pendant des années (17).

Au total, notre étude s’est basée sur un nombre de patients limité, c’est pourquoi il est difficile d’en tirer des conclusions radicales.

Cependant, et d’après les études répertoriées dans la littérature, les méthodes thérapeutiques différent d’un cas à l’autre, mais dont le principal but était la restauration anatomique du poignet la plus proche possible de la normale et l’amélioration du pronostic fonctionnel.

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(61)

La maladie de Madelung est une affection se traduisant par une déformation progressive des deux os de l’avant-bras et des poignets. Elle apparaît le plus souvent au cours de la période pubertaire ou de l’adolescence. Elle est plus fréquente chez les sujets de sexe féminin. Elle peut être uni ou bilatérale ; Dans ce dernier cas, elle est souvent asymétrique.

Elle résulte de la fusion précoce de la partie antérieure et interne du cartilage de conjugaison de l’extrémité distale du radius.

L’altération morphologique comprend une incurvation en avant et en dedans de l’épiphyse radiale, associée à une subluxation dorsale de la styloïde cubitale. Elle provoque une limitation de la pronosupination et de l’extension du poignet, associée à des douleurs à la mobilisation, ainsi qu’une gène esthétique liée à la déformation elle-même.

Radiologiquement, elle est définie par douze critères. Ceux-ci ne sont pas tous d’importance identique. Quatre critères sont fondamentaux :

· Un raccourcissement relatif du radius.

· Une forme triangulaire de l’épiphyse radiale.

· Une inclinaison de la surface articulaire radio-carpienne.

(62)

propre. Pour certains, la maladie de Madelung ne serait qu’un symptôme de maladies plus générales : les dyschondroplasies mésoméliques.

· Secondaires ou acquises. On parle dans ce cas plus volontiers de déformation de Madelung.

Les dyschondroplasies mésoméliques, c’est à dire celles qui touchent électivement le segment moyen des membres, constituent un groupe d’affections hétérogènes. Des critères distinctifs cliniques, radiologiques et génétiques, ont permis d’individualiser plus entités bien caractérisées parmi lesquelles :

· La dyschondrostéose, la plus fréquente et la mieux connue, isolée en 1929 par Léri et Weill,

· Le nanisme avec hypoplasie cubitale, péronière et mandibulaire, définie par Langer,

· La forme cubito-péronière de Reinhardt et Pfeiffer rapportée en 1967. Mais il existe de nombreuses formes inclassées. En outre, les liens entre les différents types actuellement reconnus, ne sont pas toujours clairs, en raison de la rareté des observations qui empêche une meilleure définition nosologique et d’une variabilité d’expression possible, non seulement intra mais aussi inter familiale. Ceci peut empêcher de poser un diagnostic précis.

(63)

De ce fait, il existe, actuellement, une controverse entre les auteurs, concernant les liens entre la Dyschondrostéose ou syndrome de Léri-Weill et la maladie de Madelung : la maladie de Madelung est-elle une forme clinique de la Dyschondrostéose ou une entité distincte ?

Depuis le siècle dernier jusqu’à nos jours, de multiples méthodes thérapeutiques ont été proposées pour le traitement de cette affection.

Précisions concernant notre travail :

Nous étudierons 03 cas cliniques de maladie de Madelung et leur traitement. A travers de ces cas, nous nous attacherons à décrire la déformation de Madelung, ses rapports avec la maladie de Madelung et la dyschondrostéose. Nous aborderons le problème du choix du traitement d’une telle affection.

(64)

HISTORIQUE

I. LA MALADIE DE MADELUNG :

En 1878, Madelung rapporte cinq observations de ‘subluxations progressives spontanées antérieures du poignet’ (111). Il considère cette affection comme congénitale. En fait Béguin (10) en 1825 et Dupuytren (59) en 1834, remarquent les premiers, chez des travailleurs ayant à effectuer des tractions violentes et répétées des poignets, des luxations radio-carpiennes aisément réductibles.

Puis Malgaigne, en 1855, rapporte un cas de luxation spontanée de la main apparue à l’âge de onze ans chez un homme de 36 ans (112). Mais ce serait à Jean en 1875 que l’on devrait la première description anatomique de cette affection (94).

En 1885, Duplay affirme que l’origine de la déformation est une courbure radiale distale exagérée. Il propose alors le terme de ‘radius curvus’ et suggère le premier traitement par ostéotomie linéaire transversale du radius (57).

En 1899, Destot (49) et Gangolphe (75) décrivent les premiers critères radiologiques de la maladie.

En 1935, Rocher (140) parle pour la première fois de ‘l’hémi-atrophie interne de l’épiphyse radiale inférieure’, comme origine principale de la

(65)

En 1938, Anton, Reitz et Speigel (4) font une étude récapitulative des 171 observations publiées jusqu’alors. Ils démontrent que la maladie de Madelung est 4 fois plus fréquente chez le sexe féminin.

En 1939, Dannenberg, Anton et Speigel décrivent les douze critères radiologiques permettant le diagnostic la maladie de madelung (38).

Citons en 1940, une thèse de Gaillard (74) portant sur 2 cas et une thèse de Paus (132) en 1951, sur 30 cas d’une même famille sur 6 générations, évoquent la possibilité d’une transmission héréditaire.

En 1953, Natter et Lombard (109) évoquent la possibilité d’une perturbation endocrinienne dans la maladie de Madelung.

En 1959, Barcat (7) fait le point sur le traitement de la maladie de Madelung.

Carlioz en 1964 (29) publie 14 observations de maladie de Madelung et leurs indications thérapeutiques.

En 1967, Henry et Thornborn (90) différencient maladie idiopathique congénitale et déformation de Madelung secondaire. Pour eux, il existe trois grandes variétés de maladie de Madelung : post-traumatique, associée à une dysplasie osseuse ou un syndrome de Turner et la maladie de Madelung

(66)

En 1974, Goncalvès propose un traitement chirurgical par arthrodèse radio-cubitale inférieure et pseudarthrose cubitale (84).

Puis en 1975, Matev et Karagancheva confirment les travaux de Henry et Thornburn en décrivant trois formes de déformation de Madelung : une d’origine post-traumatique, la Dyschondrostéose et la maladie de Madelung idiopathique et congénitale (121).

En 1975, Ranawat, De Fiore et Straub étudient les résultats à long terme de traitements chirurgicaux de la maladie de Madelung (129).

En 1977, Flatt met en évidence la rareté de la maladie de Madelung, avec un ratio de 1.7% (37 cas sur 1476) d’anomalies congénitales de la main et du carpe (68).

Mansat en 1979 (113), présente une hypothèse pathogénique vasculaire de la maladie.

Martini-Benkeddache fait une revue de lésions anatomo-pathologiques et les différentes interventions proposées dans le traitement (119).

(67)

II LA DYSCHONDROSTEOSE ET SES LIENS EVENTUELS AVEC

LA MALADIE DE MADELUNG :

Ce n’est véritablement qu’en 1929 que Léri et Weill (107) décrivent un cas de nanisme héréditaire associé à une anomalie semblable à la maladie de Madelung et lui donnent le nom de dyschondrostéose. Actuellement, les auteurs utilisent le terme de Dyschondrostéose ou celui de syndrome de Léri-Weill. Il existe encore une controverse nosologique entre Dyschondrostéose et maladie de Madelung.

En 1951, Kaplan, Guy et Cantagrel (97) étudient le caractère héréditaire d’une Dyschondrostéose familiale.

En 1959, Maroteaux et Lamy (118) font une étude complète de la Dyschondrostéose et parlent les premiers d’un caractère autosomique dominant.

En 1963, Mlynarski publie la première observation de Dyschondrostéose chez un homme (124).

En 1965, Langer (105) évoque la possibilité que la maladie de Madelung soit une forme mineure de la Dyschondrostéose et suggère une possible hérédité gonosomique.

(68)

En 1969, Feldman et Kirkpatrick (67) énoncent les critères du diagnostic différentiel entre maladie de Madelung et Dyschondrostéose.

En 1972, Hoeffel précise les critères radiologiques de la Dyschondrostéose (92).

En 1973, Silvermann étudie le nanisme mésomélique. Selon lui, la maladie de Madelung, la Dyschondrostéose et le nanisme mésomélique se différencient par la sévérité des manifestations et par l’évaluation de la parenté. Il s’agirait de trois degrés différents d’une même atteinte (147).

En 1975, Esperitu, Chen et Wooley affirment que le nanisme mésomélique est l’expression homozygote de la Dyschondrostéose (61).

Golding et Blackburn, en 1976, publient une série de 26 patientes porteuses d’une maladie de Madelung n’ayant ni Dyschondrostéose associée ni antécédents familiaux (83).

En 1977, Maroteaux et Spranger classent les dyschondroplasies à prédominance mésoméliques (117).

En 1978, Delagoutte décrit les aspects radiologiques, génétiques, et orthopédiques de la Dyschondrostéose et sépare nettement celle-ci de la maladie de Madelung (46).

Figure

Tableau I : Résultats cliniques postopératoires de la mobilité du poignet droit  et gauche (Obs

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