ANNEE: 2010 THESE N°:151
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Présentée et soutenue publiquement le :………..
PAR
Mr Amine BELMOUBARIK
Né le 26 Avril 1984 à Azrou
Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine
MOTS CLES: Madelung – Déformation – Ostéotomie.
JURY
Mr. M. NECHAD PRESIDENT
Professeur de Traumatologie Orthopédie
Mr. D. BENNOUNA RAPPORTEUR
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DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Docteur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI ADMINISTRATION :
Doyen : Professeur Najia HAJJAJ
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et Estudiantines Professeur Mohammed JIDDANE Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Ali BEN OMAR Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Yahia CHERRAH Secrétaire Général : Monsieur El Hassan AHELLAT PROFESSEURS :
Décembre 1967
1. Pr. TOUNSI Abdelkader Pathologie Chirurgicale
Février, Septembre, Décembre 1973
2. Pr. ARCHANE My Idriss* Pathologie Médicale 3. Pr. BENOMAR Mohammed Cardiologie
4. Pr. CHAOUI Abdellatif Gynécologie Obstétrique 5. Pr. CHKILI Taieb Neuropsychiatrie
Janvier et Décembre 1976
6. Pr. HASSAR Mohamed Pharmacologie Clinique
Février 1977
7. Pr. AGOUMI Abdelaziz Parasitologie 8. Pr. BENKIRANE ép. AGOUMI Najia Hématologie 9. Pr. EL BIED ép. IMANI Farida Radiologie
Février Mars et Novembre 1978
17. Pr. EL MANOUAR Mohamed Traumatologie-Orthopédie 18. Pr. HAMMANI Ahmed* Cardiologie
19. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire 20. Pr. SBIHI Ahmed Anesthésie Réanimation 21. Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique
Mai et Novembre 1982
22. Pr. ABROUQ Ali* Oto-Rhino-Laryngologie 23. Pr. BENOMAR M’hammed Chirurgie-Cardio-Vasculaire 24. Pr. BENSOUDA Mohamed Anatomie
25. Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique 26. Pr. CHBICHEB Abdelkrim Biophysique
27. Pr. JIDAL Bouchaib* Chirurgie Maxillo-faciale 28. Pr. LAHBABI ép. AMRANI Naïma Physiologie
Novembre 1983
29. Pr. ALAOUI TAHIRI Kébir* Pneumo-phtisiologie 30. Pr. BALAFREJ Amina Pédiatrie
31. Pr. BELLAKHDAR Fouad Neurochirurgie 32. Pr. HAJJAJ ép. HASSOUNI Najia Rhumatologie 33. Pr. SRAIRI Jamal-Eddine Cardiologie
Décembre 1984
34. Pr. BOUCETTA Mohamed* Neurochirurgie 35. Pr. EL OUEDDARI Brahim El Khalil Radiothérapie 36. Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne 37. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation 38. Pr. NAJI M’Barek * Immuno-Hématologie 39. Pr. SETTAF Abdellatif Chirurgie
Novembre et Décembre 1985
40. Pr. BENJELLOUN Halima Cardiologie
41. Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale 42. Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa Neurologie
43. Pr. IHRAI Hssain * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale 44. Pr. IRAQI Ghali Pneumo-phtisiologie
45. Pr. KZADRI Mohamed Oto-Rhino-laryngologie
Janvier, Février et Décembre 1987
46. Pr. AJANA Ali Radiologie
47. Pr. AMMAR Fanid Pathologie Chirurgicale 48. Pr. CHAHED OUAZZANI ép.TAOBANE Houria Gastro-Entérologie 49. Pr. EL FASSY FIHRI Mohamed Taoufiq Pneumo-phtisiologie 50. Pr. EL HAITEM Naïma Cardiologie
59. Pr. FAIK Mohamed Urologie
60. Pr. FIKRI BEN BRAHIM Noureddine Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène 61. Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie
62. Pr. TOULOUNE Farida* Médecine Interne
Décembre 1989 Janvier et Novembre 1990
63. Pr. ABIR ép. KHALIL Saadia Cardiologie 64. Pr. ACHOUR Ahmed* Chirurgicale 65. Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne 66. Pr. AOUNI Mohamed Médecine Interne 67. Pr. AZENDOUR BENACEUR* Oto-Rhino-Laryngologie 68. Pr. BENAMEUR Mohamed* Radiologie
69. Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali Cardiologie
70. Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale 71. Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale 72. Pr. FARCHADO Fouzia ép.BENABDELLAH Pédiatrique
73. Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne 74. Pr. HACHIMI Mohamed Urologie
75. Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique 76. Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique 77. Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
78. Pr. SEDRATI Omar* Dermatologie
79. Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation 80. Pr. TERHZAZ Abdellah* Ophtalmologie
Février Avril Juillet et Décembre 1991
81. Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique 82. Pr. ATMANI Mohamed* Anesthésie Réanimation 83. Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation 84. Pr. BAYAHIA ép. HASSAM Rabéa Néphrologie
85. Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale 86. Pr. BENABDELLAH Chahrazad Hématologie 87. Pr. BENCHEKROUN BELABBES Abdelatif Chirurgie Générale 88. Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique 89. Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
90. Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique 91. Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie 92. Pr. CHANA El Houssaine* Ophtalmologie 93. Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
94. Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie 95. Pr. FAJRI Ahmed* Psychiatrie
106. Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie 107. Pr. CHAKIR Noureddine Radiologie
108. Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstetrique 109. Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie
110. Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique 111. Pr. EL HADDOURY Mohamed Anesthésie Réanimation 112. Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
113. Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie 114. Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne 115. Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
116. Pr. OUAZZANI TAIBI Med Charaf Eddine Gynécologie Obstétrique 117. Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale 118. Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
119. Pr. AGNAOU Lahcen Ophtalmologie 120. Pr. AL BAROUDI Saad Chirurgie Générale 121. Pr. ARJI Moha* Anesthésie Réanimation 122. Pr. BENCHERIFA Fatiha Ophtalmologie
123. Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie 124. Pr. BENJELLOUN Samir Chirurgie Générale 125. Pr. BENRAIS Nozha Biophysique 126. Pr. BOUNASSE Mohammed* Pédiatrie 127. Pr. CAOUI Malika Biophysique
128. Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métabolique 129. Pr. EL AMRANI ép. AHALLAT Sabah Gynécologie Obstétrique
130. Pr. EL AOUAD Rajae Immunologie
131. Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato Orthopédie 132. Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
133. Pr. EL IDRISSI LAMGHARI Abdennaceur Médecine Interne
134. Pr. EL KIRAT Abdelmajid* Chirurgie Cardio- Vasculaire 135. Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale
136. Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
137. Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique 138. Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne 139. Pr. HDA Ali* Médecine Interne 140. Pr. HASSAM Badredine Dermatologie 141. Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale 142. Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique 143. Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie Orthopédie 144. Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie Orthopédie 145. Pr. MOSSEDDAQ Rachid* Neurologie
146. Pr. OULBACHA Said Chirurgie Générale 147. Pr. RHRAB Brahim Gynécologie Obstétrique 148. Pr. SENOUCI ép. BELKHADIR Karima Dermatologie
157. Pr. CHAMI Ilham Radiologie 158. Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie 159. Pr. EL ABBADI Najia Neurochirurgie 160. Pr. HANINE Ahmed* Radiologie
161. Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale 162. Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique 163. Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
164. Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale 165. Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale 166. Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique 167. Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique 168. Pr. BELLAHNECH Zakaria Urologie
169. Pr. BEDDOUCHE Amoqrane* Urologie
170. Pr. BENAZZOUZ Mustapha Gastro-Entérologie 171. Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne 172. Pr. DIMOU M'barek* Anesthésie Réanimation 173. Pr. DRISSI KAMILI Mohammed Nordine* Anesthésie Réanimation 174. Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale 175. Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie 176. Pr. FERHATI Driss Gynécologie Obstétrique
177. Pr. HASSOUNI Fadil Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène 178. Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie
179. Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie 180. Pr. IBRAHIMY Wafaa Ophtalmologie 182. Pr. BENOMAR ALI Neurologie
183. Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale 184. Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale 185. Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie 186. Pr. KABBAJ Najat Radiologie
187. Pr. LAZRAK Khalid (M) Traumatologie Orthopédie 188. Pr. OUTIFA Mohamed* Gynécologie Obstétrique
Décembre 1996
189. Pr. AMIL Touriya* Radiologie
190. Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie
191. Pr. BELMAHI Amin Chirurgie réparatrice et plastique 192. Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie
193. Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale 194. Pr. EL MELLOUKI Ouafae* Parasitologie
206. Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie 207. Pr. BIROUK Nazha Neurologie 208. Pr. BOULAICH Mohamed O.RL. 209. Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie 210. Pr. DERRAZ Said Neurochirurgie 211. Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie 212. Pr. FELLAT Nadia Cardiologie 213. Pr. GUEDDARI Fatima Zohra Radiologie
214. Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation 215. Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie – Pédiatrique 216. Pr. KANOUNI NAWAL Physiologie
217. Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
218. Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale 219. Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
220. Pr. NAZZI M’barek* Cardiologie 221. Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie
222. Pr. SAFI Lahcen* Anesthésie Réanimation 223. Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie
224. Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique
Novembre 1998
225. Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie 226. Pr. KHATOURI Ali* Cardiologie
227. Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique
Novembre 1998
228. Pr. AFIFI RAJAA Gastro - Entérologie 229. Pr. AIT BENASSER MOULAY Ali* Pneumo-phtisiologie 230. Pr. ALOUANE Mohammed* Oto- Rhino- Laryngologie 231. Pr. LACHKAR Azouz Urologie
232. Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie 233. Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie
234. Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique 235. Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
236. Pr. MANSOURI Abdelaziz* Neurochirurgie
237. Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie Maxillo Faciale 238. Pr. RIMANI Mouna Anatomie Pathologique
239. Pr. ROUIMI Abdelhadi Neurologie
Janvier 2000
240. Pr. ABID Ahmed* Pneumo-phtisiologie 241. Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
242. Pr. BENCHERIF My Zahid Ophtalmologie 243. Pr. BENJELLOUN DAKHAMA Badr.Sououd Pédiatrie
253. Pr. ISMAILI Mohamed Hatim Anesthésie-Réanimation 254. Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie 255. Pr. KRAMI Hayat Ennoufouss Gastro-Entérologie 256. Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation 257. Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation 258. Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne
Novembre 2000
259. Pr. AIDI Saadia Neurologie 260. Pr. AIT OURHROUIL Mohamed Dermatologie 261. Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie 262. Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale 263. Pr. BENCHEKROUN Nabiha Ophtalmologie
264. Pr. BOUSSELMANE Nabile* Traumatologie Orthopédie 265. Pr. BOUTALEB Najib* Neurologie
266. Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
267. Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation 268. Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie
269. Pr. EL IDGHIRI Hassan Oto-Rhino-Laryngologie 270. Pr. EL KHADER Khalid Urologie
271. Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
272. Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques 273. Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation
274. Pr. MANSOURI Aziz Radiothérapie 275. Pr. OUZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
276. Pr. RZIN Abdelkader* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale 277. Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
278. Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale PROFESSEURS AGREGES :
Décembre 2001
279. Pr. ABABOU Adil Anesthésie-Réanimation 280. Pr. AOUAD Aicha Cardiologie
281. Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation 282. Pr. BELMEKKI Mohammed Ophtalmologie
283. Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie 284. Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
285. Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie 286. Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie 287. Pr. BENNANI Rajae Cardiologie 288. Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
302. Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique 303. Pr. EL MOUSSAIF Hamid Ophtalmologie 304. Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale 305. Pr. EL QUESSAR Abdeljlil Radiologie
306. Pr. ETTAIR Said Pédiatrie 307. Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie 308. Pr. GOURINDA Hassan Chirurgie-Pédiatnique 309. Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale 310. Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation 311. Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique 312. Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
313. Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique 314. Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
315. Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale 316. Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique 317. Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale 318. Pr. NABIL Samira Gynécologie Obstétrique 319. Pr. NOUINI Yassine Urologie
320. Pr. OUALIM Zouhir* Néphrologie 321. Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
322. Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique 323. Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
324. Pr. TAZI MOUKHA Karim Urologie
Décembre 2002
325. Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique 326. Pr. AMEUR Ahmed* Urologie
327. Pr. AMRI Rachida Cardiologie 328. Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie 329. Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie 330. Pr. BELGHITI Laila Gynécologie Obstétrique
331. Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques 332. Pr. BENBOUAZZA Karima Rhumatologie
333. Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
334. Pr. BENZZOUBEIR Nadia* Gastro – Enterologie 335. Pr. BERADY Samy* Médecine Interne 336. Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique 337. Pr. BICHRA Mohamed Zakarya Psychiatrie
338. Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale 339. Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
340. Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique 341. Pr. EL ALJ Haj Ahmcd Urologie
342. Pr. EL BARNOUSSI Leila Gynécologie Obstétrique 343. Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
354. Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie 355. Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique 356. Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie
357. Pr. MOUSTAINE My Rachid Traumatologie Orthopédie 358. Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne
359. Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie 360. Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie 361. Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale 362. Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie 363. Pr. RHOU Hakima Néphrologie
364. Pr. RKIOUAK Fouad* Endocrinologie et Maladies Métaboliques 365. Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation
366. Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
367. Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale 368. Pr. ZRARA Ibtisam* Anatomie Pathologique
Janvier 2004
369. Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
370. Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique 371. Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie 372. Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie 373. Pr. BENRAMDANE Larbi* Chimie Analytique 374. Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation
375. Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale 376. Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
377. Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique 378. Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
379. Pr. EL HANCHI Zaki Gynécologie Obstétrique 380. Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
381. Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie 382. Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale 383. Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
384. Pr. KARMANE Abdelouahed Ophtalmologie
385. Pr. KHABOUZE Samira Gynécologie Obstétrique 386. Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie 387. Pr. LEZREK Mohammed* Urologie
388. Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire 389. Pr. NAOUMI Asmae* Ophtalmologie
390. Pr. SAADI Nozha Gynécologie Obstétrique 391. Pr. SASSENOU Ismail* Gastro-Entérologie 392. Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique
403. Pr. BARAKAT Amina Pédiatrie
404. Pr. BENHALIMA Hanane Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale 405. Pr. BENHARBIT Mohamed Ophtalmologie
406. Pr. BENYASS Aatif Cardiologie 407. Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie 408. Pr. BOUKALATA Salwa Radiologie 409. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie 410. Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique 411. Pr. EL HAMZAOUI Sakina Microbiologie 412. Pr. HAJJI Leila Cardiologie 413. Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie 414. Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie 415. Pr. KARIM Abdelouahed Ophtalmologie 416. Pr. KENDOUSSI Mohamed* Cardiologie
417. Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio Vasculaire 418. Pr. LYACOUBI Mohammed Parasitologie
419. Pr. NIAMANE Radouane* Rgumatologie
420. Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique 421. Pr. REGRAGUI Asmaa Anatomie Pathologique
422. Pr. SBIHI Souad Histo Embryologie Cytogénétique 423. Pr. TNACHERI OUAZZANI Btissam Ophtalmologie
424. Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique
Avril 2006
425. Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie 426. Pr. AFIFI Yasser Dermatologie 427. Pr. AKJOUJ Said* Radiologie 428. Pr. BELGNAOUI Fatima Zahra Dermatologie 429. Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hematologie 430. Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L 431. Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
432. Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie – Pédiatrique 433. Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio-Vasculaire 434. Pr. CHEIKHAOUI Younes Chirurgie Cardio-Vasculaire 435. Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique 436. Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
437. Pr. ESSAMRI Wafaa Gastro-Entérologie 438. Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
439. Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation 440. Pr. GHADOUANE Mohammed* Urologie
441. Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne 442. Pr. HNAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation 443. Pr. IDRISS LAHLOU Amine Microbiologie
444. Pr. JROUNDI Laila Radiologie 445. Pr. KARMOUNI Tariq Urologie
455. Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
456. Pr. SEFIANI Sana Anatomie Pathologique 457. Pr. SOUALHI Mouna Pneumo-Phtisiologie 458. Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo-Phtisiologie ENSEIGNANTS SCIENTIFIQUES
PROFESSEURS
1. Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie 2. Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie
3. Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie – Embryologie
4. Pr. ANSAR M'hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique 5. Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques
6. Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie 7. Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique 8. Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie 9. Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie 10. Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie 11. Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique 12. Pr. REDHA Ahlam Biochimie
13. Pr. TELLAL Saida* Biochimie 14. Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie 15. Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique * Enseignants Militaires
Aucun mot ne saurait fidèlement
traduire
des sentiments tels l’amour, le
respect, la gratitude
A mes très chers parents
Nezha & Bariki
TAHIRI BELMOUBARIK
Vous m’avez offert tout l’amour et
l’attention qu’un être puisse espérer.
Vos prières et vos conseils m’ont
toujours accompagné et éclairé mon
chemin.
mes sentiments envers vous.
En témoignage de mon grand amour, de
mon profond respect et toute ma
reconnaissance pour tous les sacrifices
que vous avez consentis, je vous dédie
cette modeste thèse.
Puisse Dieu, le tout puissant, vous
garder
et
vous
combler
de
ses
bienfaits, dans cette vie et dans
l’autre.
A Ma grand-mère
prodiguer santé et bonheur et exaucer
tous tes souhaits.
A la mémoire de mes grands-parents
Qui auraient tant aimé voir ce jour.
Que ce travail soit une prière pour le
repos de leurs âmes.
Puisse Dieu vous accueillir en sa
sainte miséricorde.
A mon frère Hicham
Je te dédie cette modeste thèse en
témoignage de la profonde affection que
je te porte.
Trouve ici l’expression inébranlable
de ma fraternité et ma reconnaissance.
Que Dieu vous bénisse, te guide,
exauce tes souhaits et te comble de ses
bienfaits.
A mes oncles et tantes
Maternels et Paternels
Trouvez dans ce travail le
témoignage
de mon sincère attachement et ma
grande estime.
A mes cousins et cousines
Puisse Dieu vous prodiguer santé et
réussite
A
tous mes très chers amis (es)
Soufiane, Imane, Anass, Marouane,
Omar, Anis, Amine, Yassir,
Yassine, Karim, Hicham, Meryem,
Mustapha, Jihane, Sofia, Mouna, Sanae,
Salma, Mehdi, Taoufik, Ghita,
Youssef, Badr, Abdoulaye.
A vous dont l’amitié a pris un sens
dans les bons moments comme dans ceux
les plus difficiles.
Votre amitié et votre gentillesse ont
été pour moi d’un grand soutien.
A la famille BERHILI
Il
n’est
point
question
qu’une
dédicace puisse exprimer mon profond
respect et ma grande reconnaissance
envers vous.
A mes Maîtres
Professeurs siégeant au sein du jury
Je porte à tous les professeurs qu’ils
sont,
ma
très
respectueuse
reconnaissance pour avoir si volontiers
accepté de siéger en ce jury.
La diversité et la profondeur de leurs
connaissances, méthodes et techniques
respectives devraient permettre à leurs
contributions
non
seulement
de
s’additionner,
mais
de
se
A notre Maitre Et Président de thèse
Monsieur le Professeur MOHAMED NECHAD
Professeur en Traumatologie-Orthopédie
à l’Aile 4
Hôpital Ibn Rochd Casablanca
Nous
vous
sommes
d’une
grande
reconnaissance pour l’honneur que vous
nous
affectez
en
acceptant
la
présidence de cette thèse.
respect.
Veuillez trouvez ici le témoignage de
notre
profonde
reconnaissance
et
l’expression de nos sentiments les
meilleurs.
A notre Maître et Rapporteur de thèse
Monsieur le Professeur DRISS BENNOUNA
Professeur en Traumatologie-Orthopédie
à l’Aile 4
nous avoir fait l’honneur de nous avoir
jugés dignes de ce travail.
Nous vous témoignons notre profonde
gratitude
pour
avoir
accepté
de
superviser et de diriger ce travail et
d’avoir veillé à sa réalisation avec
patience et abnégation.
Qu’il nous soit permis de vous
exprimer ici le témoignage de notre
haute estime et de notre profond
respect.
A notre Maître et Juge de thèse
Monsieur le Professeur MOHAMED RAFAÏ
Professeur en Traumatologie-Orthopédie
au Pavillon 32
Hôpital Ibn Rochd Casablanca
Nous
vous
sommes
d’une
grande
reconnaissance pour l’honneur que vous
nous faites en siégeant parmi les juges
de cette thèse.
Veuillez trouvez ici l’expression de
notre grande estime.
A notre Maître et juge de thèse
Monsieur le Professeur MOHAMED
MOUJTAHID
Professeur en Traumatologie-Orthopédie
à l’Aile 4
Hôpital Ibn Rochd Casablanca
Nous avons été sensibles à l’amabilité
de votre accueil et à l’intérêt que
vous avez voulu accorder à ce travail
A notre Maître et juge de thèse
Monsieur le Professeur MOHAMMED RAHMI
Professeur en Traumatologie-Orthopédie
au Pavillon 32
Hôpital Ibn Rochd Casablanca
Vous avez accepté avec gentillesse de
juger ce travail.
considération et notre profond respect.
Hommage à ceux et celles qui ont de
près
comme
de
loin
participé
à
l’élaboration de ce modeste travail
qu’ils
trouvent
ici
notre
reconnaissance et l’expression de notre
sincère gratitude.
INTRODUCTION ... 1 MATERIEL ET METHODES ... 6 RESULTATS ET ANALYSE... 13 COMMENTAIRES ... 20 DISCUSSION ... 25 Ø Historique ... 29 Ø Anatomo-pathologie ... 35 Ø Ethiopathogénie ... 44
Ø Etude clinique et radiologique de la maladie de Madelung ... 72
Ø Traitement ... 88
CONCLUSION ... 107 RESUMES ... 110 BIBLIOGRAPHIE ... 114
Définition de la maladie de Madelung
Les maladies osseuses constitutionnelles forment un groupe hétérogène de maladies, souvent responsables d’insuffisance staturale associée ou non à des déformations. Ces déformations ou malformations peuvent être rencontrées dans un certain nombre de syndromes squelettiques héréditaires ou non.
Certains syndromes sont liés à une anomalie du cartilage de croissance ou à des anomalies osseuses généralisées.
Dans le cadre de ces anomalies, nous étudierons plus spécificiquement la maladie de Madelung qui représente la forme localisée au membre supérieur, et qui a le plus de conséquences fonctionnelles et thérapeutiques.
La maladie ou la déformation de Madelung généralement bilatérale et symétrique, est une anomalie congénitale du poignet due à une anomalie du développement du squelette de l’avant bras et du poignet, secondaire à une dyschondroplasie qui touche l’extrémité inférieure du radius et provoque une subluxation palmaire progressive du carpe.
Le point de départ de la déformation est un dysfonctionnement du cartilage de conjugaison radial à l’origine de sa fermeture partielle et
Elle se présente le plus souvent sous l’aspect d’une malformation isolée d’apparence primitive, elle rentre plus rarement dans le cadre d’une dyschondrostéose.
Elle se traduit cliniquement par une déformation évocatrice associant une saillie douloureuse ou non de la main et des critères radio-morphologiques bien définis permettent d’en confirmer le diagnostic.
Toutefois est-on autorisé à poser avec assurance le diagnostic de maladie de madelung chaque fois que l’on se trouverait devant cette association (déformation plus ou moins douloureuse du poignet)? ; C’est ainsi dire que toute atteinte de la partie interne du cartilage de croissance de l’extrémité inférieure du radius pourrait aboutir à une déformation pareille à celle de la maladie de Madelung, d’où l’intérêt de souligner toute la difficulté diagnostique qui peut parfois se poser dans des circonstances similaires avec certains diagnostics différentiels qui y prêtent confusion (main bote radiale, malformation du carré pronateur, polyarthrite rhumatoïde, maladie exostosante...etc.).
Cette malformation apparaît à l’adolescence, beaucoup plus rencontrée chez la fille que le garçon, estimée à 3 filles pour un garçon.
Mais le diagnostic est parfois fait plus tard, à l’occasion d’une complication d’où l’intérêt de dire que l’on insisterait jamais assez sur la gravité de cette lésion surtout pour les formes naturellement évoluées au point de donner lieu à des complications invalidantes aussi bien sur le plan morpho-esthétique que
Le faible nombre de cas rapportés dans la littérature pourrait faire penser que la maladie de Madelung est rare, Flatt en dénombre 37 cas parmi 1476 malformations du membre supérieur, soit 1.7%; mais cela témoigne surtout de la méconnaissance des signes fonctionnels par les patients eux-mêmes.
Un grand nombre de formes frustes n’est pas diagnostiqué et ne demande aucun traitement, les déformations de Madelung esthétiquement disgracieuses et fonctionnellement gênantes, relèvent en fin de croissance d’un traitement chirurgical.
Les conséquences fonctionnelles de cette malformation sont quelquefois peu marquées mais souvent fort gênantes: limitation des mouvements, de pronosupination surtout, douleurs et manque de la force de la main.
De nombreuses techniques chirurgicales ont été décrites visant à corriger plus ou moins complètement les déformations de la maladie de Madelung. Il n’existe cependant aucun traitement chirurgical spécifique de la maladie de Madelung.
La maladie de Madelung symptomatique ne répond pas bien au traitement conservateur, en ne prévient pas la progression de la déformation; ainsi est-il important de mettre l’accent sur la difficulté de prise en charge
Au cours de notre survol sur la maladie de Madelung, un intérêt détaillé sera alloué aux différentes techniques chirurgicales transformant le pronostic de ladite maladie.
A travers l’étude rétrospective que nous avons mené au service de traumatologie et de chirurgie orthopédique (Aile 4) à l’hôpital Ibn Rochd du CHU de Casablanca portant sur 3 cas, et en nous basant sur une revue de littérature, nous allons essayer de faire ressortir les caractéristiques cliniques, radiologiques, les modalités thérapeutiques indiquées et l’imprévisibilité évolutive.
L’étude a été menée de manière rétrospective, dans le service de traumatologie et chirurgie orthopédique de l’hôpital Ibn Rochd de Casablanca (Aile 4). A travers cette étude nous avons colligé 3 cas de la maladie de Madelung sur une période de 20ans allant de 1990 à 2010.
L’âge moyen de nos patients était de 18 ans avec des limites allant de 16 à 20 ans, les trois patients étaient tous de sexe féminin.
Le motif de consultation prinicipal était essentiellement esthétique et fonctionnel dominé par la notion de douleur et de faiblesse de la force d’extension du poignet et des doigts.
L’atteinte était bilatérale et symétrique dans les 3 cas ; Dans tous les cas il s’agissait d’une déformation de madelung idiopathique, en effet leur morphotype général, en particulier leur taille, était normal sans aucun autre signe accompagnateur.
L’examen clinique de ces patientes, objectivait un déficit d’extension du poignet qui arrivait à la position 40° à 45° sans pouvoir la dépasser, la flexion était normale variant entre 75° à 80°.
La supination était nettement réduite entre 30° et 45°, alors que la pronation était normale aux environs de 80°.
La saillie cubitale était franche dans les 3 cas, avec une subluxation dorsale du carpe, avec une artériographie montrant dans un seul cas un aspect d’artère cubitale grêle avec absence de visualisation du pédicule interosseux antérieur ; En revanche, il n’y avait pas de troubles sensitivomoteurs associés.
Le bilan radiologique comportait une radiographie de face et de profil du poignet et de l’avant bras en plus d’une artériographie réalisée dans 2 cas.
Les signes radiologiques de Madelung étaient vérifiés dans les 3 cas (cf. chapitre radiologie).
Seules 2 de nos patientes ont été opérées où a été réalisée une ostéotomie cunéiforme du radius avec fixation par plaque vissée et un raccourcissement du cubitus stabilisé par un matériel d’ostéosynthèse (plaque vissée) ; Dans un seul cas a été associée une plastie du muscle cubital postérieur par un lambeau annulaire dorsal.
Les résultats ont été évalués avec un recul moyen de 2 ans où seules 2 patientes ont été opérées.
Observation n°1 :
Mlle S.N. âgée de 20ans sans antécédents pathologiques particuliers, est venue consulter pour une symptomatologie qui remontait à l’âge de 10ans, marquée par une déformation bilatérale du poignet, à type de saillie exagérée de la styloïde cubitale, avec convexité externe du radius, carpe déjeté en avant (photo n°1), limitation des mouvements du poignet (surtout de la supination à 30°) et une diminution de la force de préhension avec douleur du poignet essentiellement à l’effort. Le reste de l’examen était sans particularités.
L’artériographie avait montré un aspect grêle de l’artère cubitale ; le pédicule interosseux postérieur paraissait normal.
Observation n°2 :
Mlle A.M. âgée de 16 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, avait présenté et de façon progressive une déformation bilatérale du poignet remontant à l’âge de 7 ans, sous forme de saillie exagérée de la styloïde cubitale, avec une déjection antérieure du carpe et un radius curvus, une légère diminution de la force de préhension et une limitation douloureuse de la supination à 40°.
La patiente a bénéficié d’une intervention chirurgicale du côté gauche qui consistait en une ostéotomie cunéiforme du radius avec fixation par une plaque vissée, et un raccourcissement du cubitus stabilisé par un matériel d’ostéosynthèse (plaque vissée) (photo n°2).
Le résultat était satisfaisant. Un an après, la réparation du côté controlatéral a été réalisée selon la même technique chirurgicale, avec un bon résultat fonctionnel et esthétique.
Le résultat fonctionnel de l’ostéotomie radiale pratiquée avec un recul de deux ans était bon, avec une bonne mobilité du poignet, indolore, et une supination presque normale (tableau I, photo n°3).
Observation n°3 :
Mlle B.N. âgée de 17 ans, sans antécédents pathologiques notables, s’est présentée à la consultation pour une saillie exagérée de la styloïde cubitale, radius curvus bilatéral et luxation radio-cubitale inférieure, avec limitation des mouvements de supination et douleur du poignet à l’effort. L’artériographie du membre supérieur droit avait montré un aspect grêle du pédicule interosseux postérieur et un effacement du pédicule interosseux antérieur au niveau de l’extrémité inférieure de l’avant bras.
La patiente avait été opérée le 04/04/1992 du côté droit. L’intervention avait consisté en une ostéotomie cunéiforme du radius, associée à une fixation par ostéosynthèse, un raccourcissement du cubitus avec stabilisation par ostéosynthèse. L’intervention a été complétée par une plastie du cubital postérieur par un lambeau du ligament annulaire dorsal, afin de stabiliser l’articulation radio-cubitale inférieure. Un an plus tard, la malade avait bénéficié d’une correction chirurgicale du coté gauche par la même technique opératoire.
Le résultat fonctionnel à court terme, après l’intervention stabilisante de l’articulation radio-cubitale inférieure, était bon : bonne mobilité du poignet, absence de douleur (tableau II), fonction non entravée et bonne correction esthétique (photo n°4).
La maladie de Madelung est une dystrophie du cartilage de conjugaison radial inférieur, caractérisée par une triple anomalie radiologique :
· Une agénésie antéro-interne de l’extrémité inférieure du radius. · Un radius curvus.
· Et une luxation radio-cubitale inférieure.
Epidémiologiquement, il s’agit d’une atteinte électivement féminine (3 cas sur 3 dans notre série).
De nombreuses éthiopathogénies ont été soulevées pour expliquer les déformations et proposer un traitement.
Actuellement, plusieurs théories sont émises pour expliquer la survenue de cette affection : traumatique, nerveuse, endocrinienne, et congénitale. Cette déformation se rencontre surtout chez la fille (3 fois sur 3 dans notre série) (6 filles contre 1 garçon dans la série de MANSAT).
Le motif de consultation de nos malades est le préjudice esthétique, les douleurs, une diminution de la force musculaire et une limitation des mouvements du poignet, surtout la supination et l’extension, ceci est rapporté par la majorité des auteurs.
atteint, continue de croître normalement et va paraître plus long que le radius, tendant à faire perdre à la ligne bistyloïdienne son obliquité habituelle, sans atteinte de la morphologie.
L’atteinte des tendons extenseurs en particulier du petit doigt, n’a pu être rencontrée dans les trois cas, comme a été rapporté par RONDIER.
Devant les deux déformations du radius et l’excès du cubitus au niveau de l’articulation radio-cubitale inférieure, le ligament triangulaire pourra être étiré et même partiellement rompu. Il en résulte une communication inhabituelle entre les articulations radio-carpienne et radio-cubitale inférieures, responsable d’une subluxation du cubitus par rapport au massif carpien. Ce dernier va s’insinuer dans le diastasis radio-cubital inférieur et se placer en avant de la tête cubitale. Le semi-lunaire, centre de l’ogive, vient se placer dans une logette antéro-interne du radius.
La disparition des douleurs semble être le fait de la suppression de la tension du ligament triangulaire et d’un meilleur recouvrement carpien.
L’artériographie est réalisée dans un but de rechercher une étiologie à
cette déformation. Le primum movens de cette atteinte reste encore inconnu. Dans une étude publiée en 1973, il a été confirmé par des techniques de microradiographie et de diaphanisation le rôle prépondérant du pédicule interosseux dans la vascularisation épiphysaire du radius et tout
Dans notre série, l’artériographie avait montré dans un cas, une artère cubitale grêle, avec absence de visualisation du pédicule interosseux antérieur.
L’objectif du traitement est la reconstruction et la stabilisation de l’articulation du poignet. Il doit :
· Réorienter de façon anatomique la surface articulaire inférieure du radius, afin de recouvrir le carpe dans les deux plans frontal et sagittal par une ostéotomie du radius qui est transversale, linéaire, cunéiforme, curviligne, plane oblique et dont le niveau peut varier (métaphysaire ou diaphysaire) ;
· Raccourcir le cubitus devenu trop long, avec fixation de la tête cubitale au radius à la manière d’une butée carpienne ;
· Restaurer des rapports normaux à l’articulation radio-cubitale inférieure. Le raccourcissement du cubitus en est le premier temps, la stabilisation de l’articulation radio-cubitale en sera le second.
La réorientation du radius et le rétablissement des rapports normaux de l’articulation amènent la réintégration du semi-lunaire et par la suite l’amélioration du condyle carpien.
Une étude statistique globale n’est pas possible devant le petit nombre de cas, la multiplicité des techniques employées et la diversité des formes cliniques de gravité variable. Seule une étude analytique des résultats est permise :
déformation, sans trop raccourcir le radius. Dans les formes plus importantes, avec courbure radiale sus-jacente notable, on peut être amené à pratiquer des ostéotomies étagées, métaphysaires pour la réorientation de la surface articulaire et diaphysaires pour la correction de la courbure.
· Au niveau du cubitus, la résection de la tête cubitale paraît illogique. Ses résultats à long terme ont été jugés mauvais par MANSAT et BOUR.
Nous avons adopté l’ostéotomie de raccourcissement du cubitus, qui paraît rétablir les rapports anatomiques normaux de l’articulation radio-cubitale inférieure. Cette ostéotomie fixée par une plaque vissée. Le ligament annulaire semble retrouver cliniquement sa place.
L’arthrographie postopératoire pour le confirmer, n’a pas été réalisée. La stabilisation temporaire de l’articulation radio-cubitale inférieure par broche ou par vis est le plus souvent vouée à l’échec ; elle peut compromettre définitivement la pronosupination. Après ablation du matériel, la déformation se reproduit de nouveau. Le tendon cubital postérieur, véritable stabilisateur dynamique de l’articulation, s’il n’est pas remis en place, entraîne la reproduction de la subluxation dorsale du cubitus. Il nous paraît indispensable de remettre ce tendon en position normale, en le maintenant, en réalisant une poulie de glissement par un lambeau découpé au dépend du ligament annulaire dorsal du carpe. Cette méthode donne de bons résultats (3ème observation).
Poignet droit Poignet gauche
Avant Après Avant Après
Secteur de mobilité Supination 40° 80° 40° 75° Pronation 85° 90° 80° 85° Flexion 80° 80° 75° 80° Extension 55° 55° 60° 65°
Aspect esthétique Très satisfaisant
Stabilité du poignet Bonne
Tableau I : Résultats cliniques postopératoires de la mobilité du poignet droit et gauche (Obs. n°2).
Poignet droit Poignet gauche Avant Après Avant Après
Secteur de mobilité Supination 45° 70° 40° 80° Pronation 70° 95° 65° 80° Flexion 80° 80° 75° 80° Extension 50° 50° 45° 45°
Les résultats esthétiques étaient dans les 2 cas ayant bénéficié de la double ostéotomie, très satisfaisants ;
La saillie de l’extrémité inférieure du cubitus a complètement disparu, la subluxation du poignet a été de même atténuée.
Les secteurs de mobilité du poignet ont globalement été améliorés en l’occurrence et spécialement l’extension et la supination.
La force de préhension ainsi que l’extension des doigts ont également améliorées.
En guise de conclusion, les bases de traitement de la maladie de madelung consistent en :
· La réorientation de la surface articulaire de l’extrémité inférieure du radius par une ostéotomie métaphysaire cunéiforme à coin postéro-externe ;
· Le raccourcissement du cubitus de façon à rétablir les rapports normaux de l’articulation radio-cubitale inférieure ;
· La stabilisation de la tête cubitale à l’aide du tendon du muscle cubital postérieur qui est remis en place et maintenu par lambeau du ligament annulaire dorsal.
Cette méthode thérapeutique nous semble donner de bons résultats. C’est à travers un plus grand nombre de cas opérés que pourront être jugés de
L’étude de la maladie de Madelung à travers de notre série, nous permet d’émettre quelques remarques et de faire une étude comparative avec les autres cas décrits par les différents auteurs.
La prédominance de l’atteinte féminine est parmi les caractéristiques majeures de la déformation de madelung, Paul Lamberti (23) estime la fréquence d’atteinte à 3 filles pour un garçon, c’est le cas de notre série puisque 100% des patients étudiés étaient de sexe féminin, dont l’âge moyen est de 18 ans et que la déformation était bilatérale dans les tous les cas. Ceci concorde avec les données de littérature puisque la déformation débutait en période préadolescence et que l’atteinte bilatérale est estimée à deux tiers des cas de déformation de Madelung répertoriés dans la littérature.
Dans notre étude, comme dans les séries précédentes, la maladie de Madelung se caractérisait par l’installation progressive de la déformation du poignet, la douleur, la manque de la force de la main, la gêne fonctionnelle, mais souvent le profil esthétique, constituaient le principal motif de consultation.
La malformation du poignet et la limitation du mouvement articulaire surtout l’extension et la supination, ont été prouvées cliniquement et confirmées radiologiquement.
L’évolution sous traitement chirurgical était satisfaisante pour tous les cas. En effet, après un recul de 2 ans, les 2 patientes opérées qui avaient bénéficié de la double ostéotomie radiale basse et de raccourcissement cubital, se sont améliorées sur le plan esthétique que fonctionnel.
Ces résultats sont ainsi comparables avec ceux de Dos Reis (7) qui avait mis à jour une étude rétrospective en 1998, étalée sur 11 ans concernant les résultats d’une série de 18 patients, tous de sexe féminin, l’atteinte bilatérale représentait 66% (soit 12 cas), le souci esthétique était le prinicipal motif de consultation pour 9 patientes, la douleur dans 6 cas et la limitation du mouvement pour les 3 dernières.
Tous les cas avaient bénéficié d’une ostéotomie radiale basse associée à une ostéotomie de raccourcissement cubital et dont l’évolution était satisfaisante marquée surtout par une amélioration de la force de préhension de la main et la mobilité du poignet, 80% des patientes étaient satisfaites du soulagement de la douleur, 88% étaient plutôt satisfaites de la nouvelle apparence du poignet.
Nos résultats sont plutôt favorables comparés à ceux de Nielsen (7), sur une série de 13 patients qui avaient bénéficié de procédures variées, il avait rapporté un amendement de la douleur et une amélioration de l’apparence
Avec l’utilisation d’autres techniques, certains auteurs ont pu obtenir des résultats satisfaisants, mais nous n’avons aucune expérience personnelle concernant la pratique de ces méthodes dans la maladie de Madelung :
² En 1975, Ranawat avait rapporté une étude comparative des résultats postopératoires chez 8 patients, qui avaient bénéficié d’un traitement chirurgical incluant la procédure de DARRACH avec ou sans ostéotomie du radius. Il avait conclu que la déformation de Madelung dite bénigne exige la procédure de DARRACH ; tandis que pour la forme sévère, la procédure de DARRACH sera supplémentée par une ostéotomie du radius.
Il avait été noté une amélioration de la force de la main et la mobilité du poignet, cependant aucun des patients n’avait réussi à pratiquer des travaux pénibles, étant donné la tendance à la subluxation cubitale du semi-lunaire en postopératoire, rencontrée surtout chez ceux qui ont été traités par la procédure de DARRACH seule (5).
² En ce qui concerne l’intervention de SAUVE-KAPANDJI, Jm solder dans une série de 8 malades dont 3 trois avaient bénéficié de cette méthode, et en se basant sur les critères d’évolution décrits précédemment (chapitre traitement), les résultats obtenus ont été uniformément bons en ce qui concerne la clinique (absence de douleur ou douleur occasionnelle) ; Mais aussi d’un point de vue radiologique, avec fusion satisfaisante des arthrodèses
Les mobilités étaient presque toujours superposables à celles cotées en pré opératoire. A distance, avec un recul d’un an et demi à 5 ans, il n’y a pas eu de détérioration radiologique de type arthrosique (16).
Cependant, nous défendons notre technique (ostéotomie basse du radius avec ostéotomie de raccourcissement du cubitus), car nous avons constaté qu’elle offre une meilleure stabilité au poignet, contrairement aux interventions de DARRACH et de SAUVE KAPENDJI, ce qui est nécessaire pour pratiquer des travaux forcés.
² Pour M Traudafis, il préconise l’abstention opératoire devant la présence de signes cliniques et radiologiques discrets, c’était le cas de ces 4 malades qui ont été surveillés pendant des années (17).
Au total, notre étude s’est basée sur un nombre de patients limité, c’est pourquoi il est difficile d’en tirer des conclusions radicales.
Cependant, et d’après les études répertoriées dans la littérature, les méthodes thérapeutiques différent d’un cas à l’autre, mais dont le principal but était la restauration anatomique du poignet la plus proche possible de la normale et l’amélioration du pronostic fonctionnel.
La maladie de Madelung est une affection se traduisant par une déformation progressive des deux os de l’avant-bras et des poignets. Elle apparaît le plus souvent au cours de la période pubertaire ou de l’adolescence. Elle est plus fréquente chez les sujets de sexe féminin. Elle peut être uni ou bilatérale ; Dans ce dernier cas, elle est souvent asymétrique.
Elle résulte de la fusion précoce de la partie antérieure et interne du cartilage de conjugaison de l’extrémité distale du radius.
L’altération morphologique comprend une incurvation en avant et en dedans de l’épiphyse radiale, associée à une subluxation dorsale de la styloïde cubitale. Elle provoque une limitation de la pronosupination et de l’extension du poignet, associée à des douleurs à la mobilisation, ainsi qu’une gène esthétique liée à la déformation elle-même.
Radiologiquement, elle est définie par douze critères. Ceux-ci ne sont pas tous d’importance identique. Quatre critères sont fondamentaux :
· Un raccourcissement relatif du radius.
· Une forme triangulaire de l’épiphyse radiale.
· Une inclinaison de la surface articulaire radio-carpienne.
propre. Pour certains, la maladie de Madelung ne serait qu’un symptôme de maladies plus générales : les dyschondroplasies mésoméliques.
· Secondaires ou acquises. On parle dans ce cas plus volontiers de déformation de Madelung.
Les dyschondroplasies mésoméliques, c’est à dire celles qui touchent électivement le segment moyen des membres, constituent un groupe d’affections hétérogènes. Des critères distinctifs cliniques, radiologiques et génétiques, ont permis d’individualiser plus entités bien caractérisées parmi lesquelles :
· La dyschondrostéose, la plus fréquente et la mieux connue, isolée en 1929 par Léri et Weill,
· Le nanisme avec hypoplasie cubitale, péronière et mandibulaire, définie par Langer,
· La forme cubito-péronière de Reinhardt et Pfeiffer rapportée en 1967. Mais il existe de nombreuses formes inclassées. En outre, les liens entre les différents types actuellement reconnus, ne sont pas toujours clairs, en raison de la rareté des observations qui empêche une meilleure définition nosologique et d’une variabilité d’expression possible, non seulement intra mais aussi inter familiale. Ceci peut empêcher de poser un diagnostic précis.
De ce fait, il existe, actuellement, une controverse entre les auteurs, concernant les liens entre la Dyschondrostéose ou syndrome de Léri-Weill et la maladie de Madelung : la maladie de Madelung est-elle une forme clinique de la Dyschondrostéose ou une entité distincte ?
Depuis le siècle dernier jusqu’à nos jours, de multiples méthodes thérapeutiques ont été proposées pour le traitement de cette affection.
Précisions concernant notre travail :
Nous étudierons 03 cas cliniques de maladie de Madelung et leur traitement. A travers de ces cas, nous nous attacherons à décrire la déformation de Madelung, ses rapports avec la maladie de Madelung et la dyschondrostéose. Nous aborderons le problème du choix du traitement d’une telle affection.
HISTORIQUE
I. LA MALADIE DE MADELUNG :
En 1878, Madelung rapporte cinq observations de ‘subluxations progressives spontanées antérieures du poignet’ (111). Il considère cette affection comme congénitale. En fait Béguin (10) en 1825 et Dupuytren (59) en 1834, remarquent les premiers, chez des travailleurs ayant à effectuer des tractions violentes et répétées des poignets, des luxations radio-carpiennes aisément réductibles.
Puis Malgaigne, en 1855, rapporte un cas de luxation spontanée de la main apparue à l’âge de onze ans chez un homme de 36 ans (112). Mais ce serait à Jean en 1875 que l’on devrait la première description anatomique de cette affection (94).
En 1885, Duplay affirme que l’origine de la déformation est une courbure radiale distale exagérée. Il propose alors le terme de ‘radius curvus’ et suggère le premier traitement par ostéotomie linéaire transversale du radius (57).
En 1899, Destot (49) et Gangolphe (75) décrivent les premiers critères radiologiques de la maladie.
En 1935, Rocher (140) parle pour la première fois de ‘l’hémi-atrophie interne de l’épiphyse radiale inférieure’, comme origine principale de la
En 1938, Anton, Reitz et Speigel (4) font une étude récapitulative des 171 observations publiées jusqu’alors. Ils démontrent que la maladie de Madelung est 4 fois plus fréquente chez le sexe féminin.
En 1939, Dannenberg, Anton et Speigel décrivent les douze critères radiologiques permettant le diagnostic la maladie de madelung (38).
Citons en 1940, une thèse de Gaillard (74) portant sur 2 cas et une thèse de Paus (132) en 1951, sur 30 cas d’une même famille sur 6 générations, évoquent la possibilité d’une transmission héréditaire.
En 1953, Natter et Lombard (109) évoquent la possibilité d’une perturbation endocrinienne dans la maladie de Madelung.
En 1959, Barcat (7) fait le point sur le traitement de la maladie de Madelung.
Carlioz en 1964 (29) publie 14 observations de maladie de Madelung et leurs indications thérapeutiques.
En 1967, Henry et Thornborn (90) différencient maladie idiopathique congénitale et déformation de Madelung secondaire. Pour eux, il existe trois grandes variétés de maladie de Madelung : post-traumatique, associée à une dysplasie osseuse ou un syndrome de Turner et la maladie de Madelung
En 1974, Goncalvès propose un traitement chirurgical par arthrodèse radio-cubitale inférieure et pseudarthrose cubitale (84).
Puis en 1975, Matev et Karagancheva confirment les travaux de Henry et Thornburn en décrivant trois formes de déformation de Madelung : une d’origine post-traumatique, la Dyschondrostéose et la maladie de Madelung idiopathique et congénitale (121).
En 1975, Ranawat, De Fiore et Straub étudient les résultats à long terme de traitements chirurgicaux de la maladie de Madelung (129).
En 1977, Flatt met en évidence la rareté de la maladie de Madelung, avec un ratio de 1.7% (37 cas sur 1476) d’anomalies congénitales de la main et du carpe (68).
Mansat en 1979 (113), présente une hypothèse pathogénique vasculaire de la maladie.
Martini-Benkeddache fait une revue de lésions anatomo-pathologiques et les différentes interventions proposées dans le traitement (119).
II LA DYSCHONDROSTEOSE ET SES LIENS EVENTUELS AVEC
LA MALADIE DE MADELUNG :
Ce n’est véritablement qu’en 1929 que Léri et Weill (107) décrivent un cas de nanisme héréditaire associé à une anomalie semblable à la maladie de Madelung et lui donnent le nom de dyschondrostéose. Actuellement, les auteurs utilisent le terme de Dyschondrostéose ou celui de syndrome de Léri-Weill. Il existe encore une controverse nosologique entre Dyschondrostéose et maladie de Madelung.
En 1951, Kaplan, Guy et Cantagrel (97) étudient le caractère héréditaire d’une Dyschondrostéose familiale.
En 1959, Maroteaux et Lamy (118) font une étude complète de la Dyschondrostéose et parlent les premiers d’un caractère autosomique dominant.
En 1963, Mlynarski publie la première observation de Dyschondrostéose chez un homme (124).
En 1965, Langer (105) évoque la possibilité que la maladie de Madelung soit une forme mineure de la Dyschondrostéose et suggère une possible hérédité gonosomique.
En 1969, Feldman et Kirkpatrick (67) énoncent les critères du diagnostic différentiel entre maladie de Madelung et Dyschondrostéose.
En 1972, Hoeffel précise les critères radiologiques de la Dyschondrostéose (92).
En 1973, Silvermann étudie le nanisme mésomélique. Selon lui, la maladie de Madelung, la Dyschondrostéose et le nanisme mésomélique se différencient par la sévérité des manifestations et par l’évaluation de la parenté. Il s’agirait de trois degrés différents d’une même atteinte (147).
En 1975, Esperitu, Chen et Wooley affirment que le nanisme mésomélique est l’expression homozygote de la Dyschondrostéose (61).
Golding et Blackburn, en 1976, publient une série de 26 patientes porteuses d’une maladie de Madelung n’ayant ni Dyschondrostéose associée ni antécédents familiaux (83).
En 1977, Maroteaux et Spranger classent les dyschondroplasies à prédominance mésoméliques (117).
En 1978, Delagoutte décrit les aspects radiologiques, génétiques, et orthopédiques de la Dyschondrostéose et sépare nettement celle-ci de la maladie de Madelung (46).