Images en Ophtalmologie • Vol. X - n° 5 • septembre-octobre 2016 2
Mots clés Keywords
Cas clinique
Légendes
Figure 1. Hémorragie sous-conjonctivale et hématome périorbitaire de l’œil gauche.
Figure 2. Rétinographie et clichés multi- couleur de l’œil gauche.
Figure 3. Clichés en autofluorescence et angiographie à la fluorescéine.
Syndrome de Purtscher : à propos d’un cas
Purtscher’s syndrome: a case report
A. Cazet-Supervielle, J. Gozlan, O. Lichtwitz, N. Leveziel (Service d’ophtalmologie, CHU de Poitiers)
Nous rapportons le cas d’un jeune homme, âgé de 26 ans, présentant une baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche constatée dans les heures suivant un traumatisme facial et thoracique après un accident de la voie publique.
Observation
L’acuité visuelle de l’œil droit est de 10/10 et de “compte les doigts” à gauche.
L’examen clinique met en évidence une hémorragie sous-conjonctivale et un hématome cutané périorbitaire de l’œil gauche. La chambre antérieure est pro- fonde et calme (figure 1). Un scanner, réalisé en urgence, montre une fracture de l’orbite et du sinus maxillaire gauches ainsi qu’une contusion pulmonaire.
L’examen du fond d’œil gauche retrouve de multiples lésions blanches dans la région fovéolaire et périfovéolaire et autour du nerf optique, combinant la présence de nodules cotonneux et d’un œdème rétinien dans la région macu- laire. Il existe également quelques hémorragies intrarétiniennes (figure 2).
Celui de l’œil droit est sans particularité. Les clichés en autofluorescence et l’angiographie à la fluorescéine retrouvent une hypoautofluorescence et une hypofluorescence en regard des lésions du fond d’œil, avec une imprégnation progressive d’un œdème papillaire. Il existe une bonne perfusion artérielle avec un certain degré de dilatation veineuse (figure 3). À l’OCT maculaire en Spectral Domain, on note une hyperréflectivité des couches rétiniennes internes associée à un décollement séreux maculaire (figure 4, p. XX).
Le diagnostic retenu est une rétinopathie de Purtscher d’origine post-traumatique.
Un traitement par bolus de corticostéroïdes intraveineux est administré pendant 3 jours.
Trois semaines plus tard, l’acuité visuelle est identique à “compte les doigts”.
L’examen du fond d’œil retrouve une régression des zones de blanchiment rétinien et la présence d’hémorragies rétiniennes en taches et en flammèches.
Les zones d’hypoautofluorescence régressent également. L’OCT maculaire met en évidence la persistance d’une hyperréflectivité des couches internes ayant partiellement régressé, permettant une visualisation des couches externes.
Il existe une diminution de la réflectivité de la membrane limitante externe et une disparition de la ligne IS/OS des photorécepteurs avec une altération punctiforme de la bande hyperréflective entre les segments internes et externes et l’épithélium pigmentaire (figure 5, p. XX).
Malheureusement est apparue une atrophie maculaire sans récupération de l’acuité visuelle. Trois mois plus tard, le patient présente toujours une acuité visuelle à “compte les doigts”. L’OCT retrouve une atrophie des couches internes avec disparition de la couche nucléaire interne et altération des couches externes de la rétine en rétrofovéal, avec amincissement rétinien bien visible (figure 6, p. XX).
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Cas clinique
Légendes
Figure 4. OCT maculaire initiale.
Figure 5. Rétinographie et OCT maculaire 3 semaines après le traumatisme.
Figure 6. Rétinographie et OCT maculaire à 3 mois.
Discussion
La rétinopathie de Purtscher est une affection très rare (incidence : 0,24 cas par million par an). C’est une vasculopathie vaso-occlusive et hémorragique, généralement bilatérale et asymétrique, rarement unilatérale (1, 2).
Elle peut être secondaire à un traumatisme (3) : traumatisme crânien, accident de la voie publique avec choc de l’airbag et de la ceinture de sécurité, fracture malaire, traumatisme thoracique ou lésions d’écrasement.
Elle n’a parfois pas de relation avec un traumatisme, et est alors appelée
“pseudo-Purtscher” (4-6) : elle est alors secondaire à une pathologie systé- mique (pancréatite aiguë, lupus érythémateux, HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count) syndrome, insuffisance rénale).
Le mécanisme physiopathologique est controversé (5, 6). Certains ont émis l’hypothèse d’une microembolisation vasculaire entraînant une occlusion artérielle et un infarctus du lit microvasculaire, d’autres, l’hypothèse d’une augmentation rapide de la pression intraveineuse entraînant un dommage endothélial à l’origine d’une occlusion capillaire et d’une ischémie.
Au fond d’œil, plusieurs lésions sont associées : les Purtscher flecken qui sont de larges infarctus du lit capillaire rétinien et s’accompagnent d’un œdème rétinien ; les nodules cotonneux, conséquence de petits micro-infarctus rétiniens au niveau des couches des fibres nerveuses rétiniennes. Des hémorragies intrarétiniennes sont habituellement retrouvées.
La confluence de nodules cotonneux et de Purtscher’s flecken au niveau de la macula peut donner l’aspect d’une macula rouge cerise retrouvée dans l’occlusion de l’artère centrale de la rétine.
À la phase aiguë, l’OCT Spectral Domain montre généralement une atteinte de la couche rétinienne interne principalement : il existe une hyperréflectivité des couches rétiniennes internes, correspondant à l’ischémie précapillaire.
Puis, au cours de l’évolution, les signes de souffrance des couches rétiniennes externes apparaissent (7).
Il n’existe pas à l’heure actuelle de recommandations pour le traitement du syndrome de Purtscher, aucun ne semblant avoir fait la preuve de son effi- cacité : l’administration de bolus de corticoïdes intraveineux (8), d’oxygène hyperbare (9) et de comprimés d’indométacine (4). II
Références bibliographiques
1. Agrawal A, McKibbin M. Purtscher’s reti- nopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol 2007;91(11):1456-9.
2. Agrawal A, McKibbin MA. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies: a review. Surv Ophthalmol 2006;51(2):129-36.
3. Caplen SM, Madreperla SA. Purtscher’s retino- pathy: a case report and review. Am J Emerg Med 2008;26(7):836.e1-2.
4. Nor-Masniwati S, Azhany Y, Zunaina E.
Purtscher-like retinopathy following Valsalva
maneuver effect: case report. J Med Case Reports 2011;5:338.
5. Stewart MW, Brazis PW, Guier CP, Thota SH, Wilson SD. Purtscher-like retinopathy in a patient with HELLP syndrome. Am J Ophthalmol 2007;143(5):886-7.
6. Sellami D, Ben Zina Z, Jelliti B, Abid D, Feki J, Chaâbouni M. Pseudo-rétinopathie de Purtscher révélant un lupus érythémateux disséminé.
À propos de 2 observations. J Fr Ophtalmol 2002;25(1):52-5.
7. Giani A, Deiro AP, Sabella P, Eandi CM. Spec- tral domain-optical coherence tomography and fundus autofluorescence findings in a case of purtscher-like retinopathy. Retin Cases Brief Reports 2011;5(2):167-70.
8. Wang AG, Yen MY, Liu JH. Pathogenesis and neuroprotective treatment in Purtscher’s retino- pathy. Jpn J Ophthalmol 1998;42(4):318-22.
9. Lin YC, Yang CM, Lin CL. Hyperbaric oxygen treatment in Purtscher’s retinopathy induced by chest injury. J Chin Med Assoc 2006;69(9):444-8.
Liens d’intérêts
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