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COMMUNICATION BRÈVE
Quelle prise en charge optimale pour un sarcome du cordon spermatique en 2018 ?
What is the best management for a spermatic cord sarcoma in 2018?
S. Carrère
a,∗, R. Tetreau
b, C. Honoré
c, D. Tzanis
c, J.-B. Delhorme
e, M. Fau
f, G. Decanter
g, C. Llacer
h, N. Firmin
i, E. Stoeckle
j, P. Meeus
k, G. Ferron
l,
D. Cupissol
i, F. Quénet
a, B. Meunier
m, S. Bonvalot
d, GSF-GETO
aServicedechirurgie,institutrégionalducancerdeMontpellier(ICM),208,avenuedes apothicaires,34298Montpellier,France
bServicederadiologie,institutrégionalducancerdeMontpellier(ICM),208,avenuedes apothicaires,34298Montpellier,France
cServicedechirurgie,institutGustaveRoussy(IGR),114,rueEdouardVaillant,94800 Villejuif,France
dServicedechirurgie,institutCurie,26,rued’Ulm,75248Paris,France
eServicedechirurgie,hôpitaldeHautepierre,1,avenueMolière,67200Strasbourg,France
fServicedechirurgie,centreAlexisVautrin,6,avenuedeBourgogne,54519 Vandœuvre-lès-Nancy,France
gServicedechirurgie,centreOscarLambret,3,rueFrédericCombemale,59000Lille,France
hServicederadiothérapie,institutrégionalducancerdeMontpellier(IRCM),208,avenuedes apothicaires,34298Montpellier,France
iServiced’oncologiemédicale,institutrégionalducancerdeMontpellier(IRCM),208,avenue desapothicaires,34298Montpellier,France
jServicedechirurgie,insitutBergonié,229,coursdel’Argonne,33076Bordeauxcedex, France
kServicedechirurgie,centreLéon-Bérard,28,rueLaennec,69373Lyoncedex,France
lServicedechirurgie,institutuniversitaireducancerdeToulouse,1,avenueIrène Jollio-Curie,31059Toulousecedex9,France
mServicedechirurgie,centrehospitalo-universitairedeRennes,2,rueHenriLeGuilloux, 35033Rennes,France
Rec¸ule12avril2018 ;acceptéle20septembre2018 DisponiblesurInternetle16octobre2018
∗Auteurcorrespondant.
Adressee-mail:sebastien.carrere@icm.unicancer.fr(S.Carrère).
https://doi.org/10.1016/j.purol.2018.09.010
1166-7087/©2018ElsevierMassonSAS.Tousdroitsr´eserv´es.
MOTSCLÉS Sarcomedestissus mous;
Sarcomeducordon spermatique; Chirurgie; Qualité;
Pluridisciplinarité
Résumé Lesarcomeducordonspermatiqueestunepathologierarepourlaquellelapriseen chargeinitialeestd’importanceprimordiale.Lediagnosticestsouventdécouvertaposteriori aprèsunechirurgiepourcuredehernieinguinale,poursuspiciondecancerdutesticuleouaprès exérèsed’uneadénopathieinguinale.Toutesuspicioncliniquedoitdoncfairel’objetd’uneima- gerieparrésonancemagnétique(IRM)etd’unebiopsiepercutanéesouscontrôleradiologique danslebutd’obtenirundiagnosticpréopératoireprécis.Leshistologieslesplusfréquentessont leliposarcomeetleléiomyosarcomechezl’adulteâgé,lerhabdomyosarcomechezl’enfantet l’adultejeune.Unbiland’extensionintra-abdominaletàdistanceparscannerprécéderale traitement.Lastratégiethérapeutiquedemêmequelaplanificationchirurgicalesontensuite adaptéesauxparamètreshistologiques,morphologiqueset pronostiques.Lachirurgieest la pierreangulairedutraitementdessarcomesducordonspermatique.Legesteminimalrequis estl’exérèsedelatumeurenblocaveclaréalisationd’uneorchidectomietotale,l’exérèsedu cordonspermatiqueetlaligaturedesvaisseauxspermatiquesàl’orificeinguinalprofond.Elle peutêtreélargieàlaparoiabdominaleetauxorganesdevoisinageetnécessitersibesoinune reconstructionparlambeau.Lepronosticdessarcomesducordonspermatiqueestéquivalentà celuidessarcomesdutroncdontl’évolutivitélocaleestpéjorativepourlasurviedespatients.
Defait,l’exérèsedoitêtreréaliséeparunchirurgienayantl’expertisedesproblématiquesliées àlachirurgiedessarcomesauseind’uncentrespécialiséduréseauNetsarc.
©2018ElsevierMassonSAS.Tousdroitsr´eserv´es.
KEYWORDS Softtissuesarcoma;
Spermaticcord sarcoma;
Surgery;
Quality;
Mulidisciplinarity
Summary Spermatic cord sarcomas arerare tumors for which the mostimportant isthe initialdiagnosticprocedure.Theyarefrequentlymisdiagnosedaftersurgeryforinguinalhernia, inguinallymphadenectomyortesticularmalignancy.Anyclinicalsuspicionhastoleadtoperform imagingwithMRIandacoreneedlebiopsyinordertoobtainanaccuratepreoperativediagnosis.
Liposarcomaandleiomyosarcomaarethemostcommonhistologicalsubtypesinelderlyadults, rhabdomyosarcoma inchildren orinyoung adults.A CTscan willprecedethetreatmentin ordertolookfordistantmetastasisandabdominalinvolvement.Thetherapeuticstrategyas wellasthesurgicalplanningarethenadaptedtothehistological,morphologicalandprognostic factors.Surgeryisthecornerstoneforthetreatmentofspermaticcordsarcoma.Theminimum requirementsforthesurgicalprocedureareawideexcisionofthetumorenblocwithradical orchidectomy,excisionofthe ipsilateralscrotumand highspermatic cordligation. Itcould beenlargedtotheanteriorabdominalwallandadjacentorganssomerequiredasofttissue flap.Spermaticcordsarcomaandtrunkwallsarcomahavethesameprognosisforwhichlocal recurrencecouldsignificantlydecreasesurvival.Consequently,surgeoninchargewiththese tumorshastobefamiliarwithsofttissuesarcomaandthemanagementofthesepatientsmust becarriedoutunderthesupervisionofamultidisciplinaryteamwithintheNetsarcnetwork.
©2018ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.
Introduction
Les sarcomes des tissus mous (STM) sont des tumeurs malignesmésenchymateusesraresdontl’incidenceestesti- mée entre 5,6 et 5,9/100 000 par an [1]. Ils présentent une grande diversité pathologique, sedéveloppent àtout âge, etpeuvent atteindre n’importe quelle région anato- mique. Comptetenu deces spécificités, l’organisationde lapriseenchargedessarcomess’eststructuréeenFrance souslaformededeuxréseauxinterdépendants,lepremier anatomopathologique (réseau de référence en pathologie des sarcomes et des viscères : RRePS) et le second cli- nique (Réseau NetSarc). Ces réseaux s’expriment au sein duGroupeSarcomeFranc¸ais—Grouped’étudedestumeurs osseuses (GSF-GETO) qui fédère l’ensemble des centres
expertsquiprennentenchargecettepathologiecomplexe.
Dansuneétuderécenteportantsurplusde12000patients, ilestmontréquecetteorganisationenréseauxenFrancea étéunprogrèsmajeurdanslapriseenchargedessarcomes [2].
Lessarcomesdu tractus urogénital comptepour moins de 5 % de ces tumeurs et moins de 2 % de l’ensemble des cancers urologiques. Le cordon spermatique est une localisationpréférentiellepuisqu’ilreprésenteuntiersdes sarcomesurologiqueschezl’homme[3].Lapriseencharge dessarcomesducordonspermatique(SCS)estsouventinap- propriée,enrapportavecuneerrancediagnostiqueinitiale, une chirurgie inadaptée ainsi qu’à la méconnaissance de cettepathologieaugmentantsignificativementlerisquede récidiveetgrevantlepronosticdespatients.
Figure1. Rhabdomyosarcomeducordonspermatiquegaucheen IRMcoupetransversaleséquenceT1injectéaugadolinium.
Présentation clinique et démarche diagnostique
Le sarcome du cordon spermatique (SCS) se présente communémentparlaprésenced’unetuméfactioninguinos- crotaleunilatéraleaugmentant progressivementde taille.
L’examencliniqueauthentifielaprésenced’unemasseplus oumoinsindurée,unilatérale,irréductibleetindolorefai- santsuspecterle diagnostic. Ilpeut égalements’agir que d’unesimplegênevoird’unedécouvertefortuitelorsd’une interventionchirurgicalepourcuredehernie.C’estdansce derniercasdefigurequelerisquedemorcellationtumorale estleplusélevé[4].
Toute suspicion clinique de sarcome du cordon sper- matique doit impérativement conduire à la réalisation d’une imagerie par résonance magnétique (IRM). Elle est recommandée en première intention [5,6] et permet de préciserlanaturedelatuméfaction,sataille,satopogra- phie,sesrapportsanatomiquesetd’éliminerlesdiagnostics différentiels. L’absenced’extension intra-abdominaledoit égalementêtrevérifiée(Fig.1).
La preuve histologique est apportée par la réalisation d’unebiopsiepercutanée coaxialede largecalibre(14 ou 16gauges)souscontrôleradiologique.L’indicationdebiop- sierestprisedefac¸oncollégialeenréuniondeconcertation pluridisciplinaire (RCP) régionalespécialisée dans la prise encharge des sarcomes. Le binôme radiologue-chirurgien préciseralavoied’abordbiopsiquequiseraemportéedans lafuturevoied’abordchirurgicale[5,6].Cette biopsieest reluesystématiquementparunpathologisteexpertmembre duréseauRRePS.L’instaurationdecettedoublelecturegra- tuiteétabliten2009parl’institutnationalducancer(INCa) a diminué significativement le nombre d’erreurs diagnos- tiques et contribué ainsi à l’amélioration de la prise en chargedecestumeurs[7].
Leliposarcomeestletypehistologiqueleplusreprésenté (46à62%)chezl’adultepourcettelocalisation.Ilestsuivi duléiomyosarcome (19à21%) etenfindurhabdomyosar- come (9 à 13 %) [3,4,8]. Cette répartition est différente chez l’enfant avec une nette prédominance du rhabdo- myosarcome,demoinsbonpronostic,justifiantsouventun traitementoncologiquemultimodal.
Lesdiagnosticsdifférentielsdesarcomeducordonsper- matiquesontnombreux.Ils’agitdans80%descasdetumeur bénigne,laplusfréquenteétantlelipomedusujetâgé.Il doitêtredistinguéduliposarcomeparlabiopsiepréopéra- toireavecrecherchedel’amplificationdeMDM2enbiologie moléculaire. Ilpeut égalementêtre question d’une autre affectionmaligne (cancerdutesticule,lymphomeouloca- lisationganglionnairesecondaire)ounontumorale(hernie inguinale,torsionouhématome)[9].Parailleurs,lecordon spermatiquepeut égalementêtrele sited’extension d’un sarcomeprimitifdurétropéritoine.
Unbiland’extensionàdistanceavecscannerthoracique estenfinréalisé,particulièrementchezl’adultejeuneouen présenced’unléiomyosarcome.
Aspects thérapeutiques et facteurs pronostiques
Lachirurgieestlapierre angulairedutraitement dessar- comesengénéraletparticulièrementdesSCS.Leprincipal critèredequalitéestd’effectueruneexérèsemonoblocde la tumeur avec des marges circonférentielles saines. Elle doit être réalisée par unchirurgien ayant l’expertise des problématiques liées à la chirurgiedes sarcomes (gestion delamarge,préventiondurisquedefragmentationtumo- rale,expérienceenexérèsemultiviscéraleetenchirurgie dereconstruction).Laplanificationdelachirurgie,incluant le « timing »de l’interventionet l’étendue del’exérèse, diminuentsignificativement lesrisquesdemorcellation et d’exérèseincomplètequiontlemême pronosticpéjoratif [10].
Une chimiothérapie néo adjuvante, bien qu’elle soit encore débattue [11], est discutée en présence d’un SCS nécessitant unechirurgiemutilante ouenprésenced’une histologielaissantprésagerd’unechimiosensibilité(unrhab- domyosarcomeparexemple). L’objectifescomptéest une diminutionduvolumetumoraletunemeilleuredélimitation lésionnelle,favorisantainsil’exérèse[12].
La survie des SCS est favorable lorsqu’on compare à l’ensemble desSTM.Radellietal.[4]rapporte unesurvie spécifiqueà5ansde92%pourunecohortede82patients etunsuivi médiande36 mois.Letaux derécidive locale est de 26 %, avec commefacteur pronostic la qualité de l’exérèse chirurgicale (p=0,025). Le taux de métastases à distance est de 24 %, impacté par le type histologique (p<0,01), le gradetumoral élevé(p<0,01) etpar laréa- lisation d’unechimiothérapie adjuvante (p=0,01)[4].Les mêmesfacteurspronostiquessontretrouvésdanslalittéra- ture quicomportentuniquementdes sériesrétrospectives [3,4,8].
L’intérêt d’un traitement adjuvant est discuté en RCP spécialisée avec les résultats histologiquesdéfinitifs.
L’hétérogénéitédes cohortesrétrospectivesn’autorisepas
Figure2. Installationchirurgicalepourexérèsed’unsarcomedu cordonspermatique.
derecommandations factuelles àla réalisationd’une chi- miothérapieadjuvante[3,4,8,13].Elleseraproposéeaucas parcas enprésencede facteursde mauvais pronostic.La même approche est réalisée pour la radiothérapie adju- vante,quin’athéoriquementpasd’impactsurlasurviesans récidive[4].Deplus,lalocalisationduSCSestàrisquede toxicitéélevée(dysfonctionérectile,stérilité,syndromede Lapeyronie,rectiteetdecystiteradique).Néanmoins,cer- tainesétudessuggèrentunbénéficepotentielentermesde contrôlelocald’autantplusquelestechniquesrécentesde radiothérapieconformationnelleparmodulationd’intensité (RCMI)oulestechniquesrotationnellespermettentdepro- téger davantageles organes adjacentset doncde limiter significativementlatoxicité[14].
Spécificités chirurgicales
L’objectifestderéséquerlesarcomequiestlocaliséleplus souventdanslecordon,letesticuleetsesenveloppes.Cette interventionseraélargieàlaparoietauxorganesdevoisi- nageenfonctiondelatailletumorale,dutypehistologique, dubilanmorphologiquepréopératoire,desantécédentschi- rurgicauxetdelaprésencedematérielprothétique.
L’installationdupatientdoitpermettreunabord ingui- noscrotal,unevoieabdominalesinécessaireetégalement envisagerunereconstructionparlambeau(Fig.2).Lavoie d’abord est directe, large et sans contre-incision afin de limiterlesrisquesdefragmentationtumorale.Elleestréa- liséedansl’axedutrajetdesfibresmusculairesetemporte letrajetdebiopsieradiologique(Fig.3).
En amont, le cordon est sectionné au-dessus du pôle supérieurdelatumeurquipeutsesituerenintra-abdominal le long des vaisseauxspermatiques. Enaval, le testis est systématiquement réséqué car onobserve des extensions tumoralesàceniveauoulelongdel’épididyme.Lesmuscles crémastériens sont systématiquement réséqués etparfois lesmusclesobliquesauniveauducanalinguinal,afortiori s’ils’agitd’unerepriseaprèseffractiondanscanalinguinal.
Leszonesàrisquedemarginalitésontendedanslescorps caverneuxetendehorslesvaisseauxfémoraux(Fig.4).Dans lesformeslocalementévoluées,oncommencepardisséquer
Figure3. Voied’abordchirurgicaleinguinoscrotaleemportantle trajetdebiopsie.
Figure4. Orchidectomie gauche totale et exérèse du cordon spermatiqueenmonobloc.
Figure5. Vuefinaleaprèsexérèse.
lesvaisseauxfémorauxensous-adventiciellecequicorres- pondàlamargeexterne(Fig.5).Ilsserontremplacésencas denécessité.
L’atteinte ganglionnaire est rare dans les sarcomesne justifiantpasdecuragesystématique[5].Néanmoins,ilsera discutés’ilexisteunesuspiciond’envahissementmorpholo- gique,notammentpourcertaintypehistologiquecommele rhabdomyosarcome.L’envahissement viscéral sous-jacent,
Figure6. Reconstruction de l’arcade crurale par lambeau de musclegracilisgaucheaprèsexérèseélargied’unsarcomeducor- donspermatique.
peufréquentégalement,peutimpliquerlavessie,l’uretère etlecôlon, augmentant alorsle risquedemorbidité post opératoire.L’envahissement osseux estexceptionnel pour cettelocalisation.
La reconstructionpariétalefait le plus souventl’objet d’uneraphiemusculairedutendonconjoint,puisd’unefer- meture de l’aponévrose du muscle oblique externe.Ceci estvalablepourlespetitestumeurs,delocalisationpréfé- rentiellementscrotaleetlorsquel’exérèsechirurgicaleest optimaled’emblée.Encasde«Whoops»initiale,dematé- rielprothétique,devolumineusetumeuroudelocalisation tumoralefuniculaire,unereconstructionplusélaboréeest nécessaire.Le lambeau demuscle gracilisest le lambeau dechoix(Fig.6).Samobilisationsupérieureestréaliséepar l’abordinguinoscrotalenprenantsoindenepasléserson pédicule principal.Une contre incisiondistale estensuite réaliséeenfacemédialedecuissepoursectionnersonten- don.Ilestenfinfixéauxstructuresmusculoaponévrotiques résiduellespuis renforcéparl’adjonctiond’une plaquede tissu résorbable si nécessaire. Pour les défects les plus importants,notammentlorsquel’arcadecruraleaétérésé- quée,laréalisationd’unlambeaudeTaylorcontrolatéralou d’unlambeaulibreseradiscutée.
Figure7. CicatrisationàJ20del’exérèseélargied’unsarcome ducordonspermatique.
Enfin d’intervention etselon les recommandations du réseau Netsarc, la pièceopératoire est envoyée orientée au laboratoire d’anatomopathologie et un compte-rendu standardisé est créé, faisant apparaître l’ensemble des critères de qualité de l’exérèse des sarcomes des tissus mous [10,15].Le patientsera revu enpostopératoire afin d’apprécierl’étatdecicatrisation(Fig.7)etpourluiannon- cersapriseenchargeultérieure.
Conclusion
Lapriseenchargedessarcomesducordonspermatiqueen Francedoit faire l’objetd’une approche pluridisciplinaire dédiéeetformaliséeparlesRCPspécialiséesrégionalesdu réseau Netsarc. L’orientation de ces patients, qui néces- sitent le plus souvent des chirurgies complexes, doit se faireversunchirurgienentraînéàopérerlessarcomesper- mettant ainsi d’améliorer significativement la qualité de l’exérèseetparconséquentleursurvie.
Déclaration de liens d’intérêts
Lesauteursdéclarentnepasavoirdeliensd’intérêts.
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