Maroc Médical, tome 24 n°3, Septembre 2002 169 Résumé :Une vascularite urticarienne révèle rarement une maladie lupique, nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 38 ans admise au service pour un urticaire cutané associé à des manifestations systémiques incluant arthralgies, myalgies, déficit musculaire. Sur le plan biologique, il existe un syndrome biologique inflammatoire associé à une hypocomplémentémie. La biopsie des lésions urticariennes cutanées a été en faveur d’une vascularite leucocytoclasique. L’immunofluorescence de la biopsie cutanée a objectivé des dépôts d’IgM de c3 et de c1q au niveau de la jonction dermoépidermique et autour des parois vasculaires. Le bilan immunologique montre des anticorps antinoyaux et antiDNA positifs. Notre observation illustre l’intérêt de la réalisation du dosage du complément, de la sérologie lupique et de l’immunofluorescence cutanée en cas d’urticaire récidivant.
Mots-clés :vascularite leucocytoclasique, urticaire, lupus.
VASCULARITE URTICARIENNE REVELANT UN SYNDROME
PSEUDOLUPIQUE
URTICARIAL VASCULITIS REVEALING A LUPUS
LIKE SYNDROME
L. ESSAADOUNI, M.AOUNI, Z.TAZI, M.ADNAOUI, A.MOHATTANE, A.MAAOUNI, A.BERBICH.
Abstract :We report the case of a 38 year old woman with urticarial cutaneous lesions associated with multiple systemic involvement including arthralgias, myalgias, musculary weakness, persistant hypocomplementemia is noted. A biopsy of the urticaria demonstrated a leucocytoclasic vasculitis, the immunofluorescence study of the skin biopsy showed IgM, C3 and C1q deposits in the dermo epidermal jonction and along the capillary wall. Antinuclear antibodies, antiDNA are present. The syndrome recognized in this patient and those few observations reported previously constitue a lupus like syndrome.
Key-words :Leucocytoclasic vasculitis, urticaria, lupus.
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Tiré à part :L. Essaadouni : Service de Médecine interne «A», Hopital Ibn Sina Rabat Maroc.
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170 Maroc Médical, tome 24 n°3, Septembre 2002 Vascularite urticarienne révélant un syndrome pseudolupique L. Essaadouni et coll.
INTRODUCTION
Le terme de vascularite urticarienne regroupe, un syndrome anatomo-clinique, caractérisé par une éruption urticarienne récidivante avec image histologique de vascularite nécrosante (1). La présence de manifestations extra-cutanées est très fréquente. Les signes cliniques et l’immunopathogénie de ces affections sont décrites dans plusieurs séries (2-3-4-5-6-7-8).
Une vascularite urticarienne peut être primitive ou secondaire à une maladie générale (lupus érythémateux systémique, syndrome de Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoïde), une néoplasie, une cryoglobulinémie, une virose (B, C, MNI), une dysthyroidie ou à un déficit héréditaire du complément (C2-C3-C4).
Nous rapportons un cas de vascularite urticarienne révélant un lupus érythémateux systémique.
OBSERVATION
Notre observation concerne une patiente âgée de 38 ans, mariée et mère de 3 enfants, sans antécédent pathologique particulier, hospitalisée pour suspicion de maladie générale.
Le début de la maladie remonte à 6 mois avant son hospitalisation par l’apparition d’une éruption cutanée maculo- papuleuse en placard non prurigineuse au départ touchant les membres supérieurs et inférieurs associée à des polyarthralgies des petites et des grosses articulations d’allure inflammatoire, des myalgies et un déficit musculaire intéressant la ceinture scapulaire, le tout évoluant dans un contexte de fièvre non chiffrée et d’amaigrissement chiffré à 9 kg en 4 mois. Toute cette symptomatologie est apparue suite à l’ingestion de paracétamol pour céphalées, une allergie médicamenteuse a été suspectée et la patiente fut mise sous corticoide (30 mg/j d’équivalent prédnisone pendant 30 jours, puis 20 mg/j pendant 20 jours, puis 10 mg/j pendant 4 jours et arrêt) et antihistaminiques avec légère amélioration de la symptomatologie systémique et pour ce qui est des signes cutanés la patiente rapporte des poussées peu ou pas prurigineuses en cours du traitement. Devant ce tableau la patiente fut adressée dans notre formation. A l’admission, la patiente était apyrétique à 37°C, normotendue à 12/7 cmHg, présentant un œdème périorbitaire bilatéral, une rougeur oculaire bilatérale, une éruption cutanée maculopapuleuse érythémateuse en placards touchant les membres supérieurs et inférieurs ainsi que le tronc, les articulations sont libres, les doigts boudinés, elle présentait un déficit musculaire discret au niveau de la ceinture scapulaire mais le signe du tabouret est négatif.
L’examen ophtalmologique révélait une conjonctivite allergique.
Sur le plan biologique il existait un syndrome inflammatoire avec VS à 95 mm à la première heure, une CRP à 48 mg/l,
une hypergammaglobulinémie polyclonale à 34.8 g/l avec un taux de protides à 95 g/l. La NFS objectivait un taux d’hémoglobine à 9.4 g/100ml, un VGM à 95 µ3 et un CCMH à 33.7 %, le reste de la numération était normal notamment il n’y avait pas d’hyperéosinophilie ni de lymphopénie.
L’immunoéléctrophorèse des protéines montrait une hypergamma hétérogène avec augmentation des chaînes Kappa et lambda et en immunofluorescence une augmentation des IgG et IgA. Le dosage des enzymes musculaires était normal. La recherche d’une cryoglobulinémie, les sérologies de l’hépatite B et C, et la protéinurie de 24 h étaient négatives.
Le dosage du complément sérique objective à plusieurs reprises une baisse des fractions C3 à 0.60g/l, VN (0.75-1.4), C4 à 0.06g/l, VN (0.10-0.34) ,C1q à 0.10g/L VN (0.25 à 0.60 ).
Les autres fractions du complément n’ont pas été dosées.
La biopsie musculaire était sans particularités, la biopsie cutanée était en faveur d’une vascularite leucocytoclasique, l’immunofluorescence de la biopsie cutanée a montré des dépôts granuleux d’IgM, de C3, et de C1q sur la jonction dermo-épidermique et autour des parois vasculaires.
Le bilan immunologique objectivait des AAN positifs à 1/80, des anti DNA positifs à 1/5, des ECT positifs et des anti RNP négatifs.
Le diagnostic de vascularite urticarienne associé à un syndrome pseudo lupique fut retenu et la patiente fut mise sous 0.5 mg/kg d’équivalent prédnisone et sous antihistaminiques.
L’évolution fut marquée par l’amélioration de la sympto- matologie musculaire et articulaire avec toujours des poussées d’urticaire cutané. La dernière consultation remonte au mois de juillet 2000 alors que la patiente est sous 7.5 mg d’équivalent prédnisone.
DISCUSSION
Les intéractions lupus–urticaire–hypocomplémentémie sont particulières et intéréssantes à rappeler.
L’incidence des lésions urticariennes dans le lupus érythémateux systémique est très diversement estimée dans les séries (7-50 %) (9), cependant cette fréquence n’est sans doute pas la fréquence réelle étant donné que ces séries ont inclus toutes les formes d’urticaires et qu’elles n’ont pas réalisé systématiquement une étude histologique des lésions urticariennes cutanées.
Les manifestations urticariennes peuvent être inaugurales révélant la maladie ou apparaître au cours de l’évolution.
O’loughlin en étudiant 54 cas d’urticaire systémique a démontré que l’urticaire était le symptôme révélateur du lupus érythémateux systémique chez 7 malades ; l’histologie des plaques urticariennes de tous ces malades était celle d’une vascularite (10).
Le délai séparant l’apparition de l’urticaire et le diagnostic
Maroc Médical, tome 24 n°3, Septembre 2002 171 L. Essaadouni et coll. Vascularite urticarienne révélant un syndrome pseudolupique
de la maladie lupique est variable ; Bisaccia rapporte la survenue d’un lupus érythémateux systémique 20 mois après le diagnostic d’une vascularite urticarienne (11).
Les éléments cutanés sont généralement représentés par une papule œdémateuse typique se distinguant des urticaires non systémiques par leur tendance à la fixité (48 à 72 h) (12), ils sont généralement de petite taille, siègent préférentiellement aux faces palmo-plantaires et sur le tronc et peuvent être associés à des lésions en cocarde ‘‘ pseudo érythème polymorphe ’’ (13).
Les lésions urticariennes du lupus érythémateux systémique ne sont classiquement pas prurigineuses (12), cependant O’loughlin signale que chez un même sujet le prurit peut exister au cours d’une poussée et manquer lors d’une autre (10).
Histologiquement, il s’agit d’une vascularite nécrosante avec à l’immunofluorescence (IF) directe des dépôts d’immunoglobulines et de complément au niveau des vaisseaux du derme superficiel et moyen ce qui est évocateur de vascularite, ces dépôts sont également retrouvés au niveau de la jonction dermo-épidermique, fait caractéristique du lupus érythémateux systémique (10).
A côté de ces vascularites urticariennes qui surviennent dans le cadre d’une maladie lupique multiviscérale authentique, certains cas de vascularites surviennent au cours d’un syndrome pseudo lupique ou « lupus-like-illness «, cette entité s’applique à un groupe de patients dont les tableaux cliniques et biologiques du lupus sont incomplets, elle a été décrite par plusieurs auteurs (14-15) et elle associe une éruption cutanée à type de rash, urticaire récidivante, des arthralgies, parfois des lésions cutanées ou viscérales à type d’œdème de Quincke, une atteinte rénale quand elle existe est de mauvais pronostic, l’étude du complément révèle un taux effondré de C1q, des taux de C4-C2-C3 diminués alors que les composants terminaux et ceux de la voie alterne sont normaux ou élevés. Le déficit en complément n’est pas de nature génétique mais acquis (12).
Dans le sérum de ces patients, existe un composant de coefficient de sédimentation ou 7S qui précipite en agarose avec le C1q. La nature de ce composant est inconnue.
Deux théories sont proposées : complexe-immun haptène- anticorps ou antigène virale (16). Ce coefficient de sédimentation paraît être un élément caractéristique d’une vascularite urticarienne lupique (17), la recherche de ce coefficient n’a pas été réalisé chez notre malade. L’histologie des lésions cutanées urticariennes et celles d’une angéite leucocytoclasique avec en IF des dépôts d’immunoglobulines et de complément sur les parois artériolaires ou sur les basales épidermiques. Les anticorps antinucléaires et anti DNA natifs sont retrouvés occasionnellement mais à des taux très bas. Ce tableau correspond parfaitement à la description de notre patiente, chez laquelle on ne retrouve pas suffisamment de critères pour parler de maladie lupique authentique.
Des tableaux similaires peuvent être observés associant des oedèmes de Quinck complets ou incomplets. Notre patiente présentait des épisodes d’oedème du visage essentiellement périorbitaire. La recherche de l’anticorps anti C1 estérase n’a pas été réalisée.
Au cours des vascularites urticariennes survenant lors d’un lupus érythémateux systémique, l’urticaire évolue d’une façon chronique dans la plupart des cas et les poussées ne semblent pas être corrélées avec l’activité du lupus jugée sur les autres atteintes viscérales (19). La présence d’une vascularite urticarienne est considérée comme un indice pronostique défavorable particulièrement sur le plan rénal (13).
Le traitement repose sur les médicaments qui sont habituellement utilisés pour contrôler les autres atteintes systémiques (corticoides, immunosuppresseurs) avec parfois des résistances (10-20).
CONCLUSION
Cette observation de vascularite urticarienne associée à un syndrome pseudolupique montre bien l’intérêt de la réalisation du dosage du complément, de la sérologie lupique et de l’immunofluorescence cutanée en cas d’urticaire récidivant.
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