FONTE : http://www.msd-italia.it/altre/manuale/sez01/0020033.html
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MALNUTRIZIONEDEFICIT DI CARNITINA
L'aminoacido carnitina è un derivato metilato e poi ulteriormente modificato, della lisina; è necessario per il trasporto nei mitocondri degli esteri ,
dell'acetil-coenzima A a catena grassa lunga (CoA).
La carnitina palmitoiltransferasi catalizza la transesterificazione del gruppo grasso acetilico dal CoA sulla carnitina, che viene poi trasportata attraverso le membrane interne del mitocondrio.
Una seconda transesterificazione all'interno del mitocondrio rigenera l'acetil CoA a catena grassa per la b-ossidazione.
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I cibi animali sono ricchi di carnitina perché le cellule animali la possono sintetizzare. Il fabbisogno umano di carnitina è quindi soddisfatto, in parte, dalla biosintesi endogena e, in parte, dall'assunzione alimentare.
Una dieta ordinaria fornisce circa 100-300 mg/die mentre la
biosintesi ne fornisce altri 300-600 mg/die. Il deficit di carnitina
può causare necrosi muscolare, mioglobinuria, miopatia da
accumulo di lipidi, ipoglicemia, steatosi epatica e iperammoniemia
con dolore muscolare, fatica e confusione.
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Il deficit di carnitina può essere causato da una ridotta capacità di biosintesi; da ridotti livelli di carnitina-palmitoiltransferasi; dalla alterazione dei meccanismi cellulari che permettono il trasporto della carnitina; dall'eccessiva perdita di carnitina con la diarrea, la diuresi o l'emodialisi.
Dalle aumentate richieste di carnitina negli stati di chetosi e
dall'elevato fabbisogno per l'ossidazione dei grassi e
dall'inadeguato apporto durante una NPT a lungo termine.
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Alcune carenze sono causate da mutazioni geniche che interessano gli enzimi necessari per la biosintesi, il trasporto o il metabolismo della carnitina (p. es., la carenza di carnitina-palmitoiltransferasi, la metilmalonilaciduria, la propionilacidemia e l'isovalerilacidemia) e possono essere corrette con la somministrazione di l-carnitina, 25 mg/kg PO q 6 h.
Anche la diminuita sintesi causata dalle gravi epatopatie e le eccessive perdite dovute alla dialisi nell'insufficienza renale cronica, possono ridurre i livelli di carnitina. L'ipoglicemia e la debolezza muscolo-scheletrica, associate all'evidenza biochimica di un deficit di carnitina durante la NPT a lungo termine, sono reversibili con la terapia a base di carnitina.
