Hypothyroidie congénitale à propos de 19 cas

Texte intégral

(1)UNIVERSITE MOHAMMED V - RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE –RABAT. ANNEE: 2015. THESE N° :311. L’HYPOTHYROIDIE CONGENITALE A PROPOS DE 19 CAS THESE Présentée et soutenue publiquement le:……………..…… PAR. Mme. ARBAOUI LAMIAE Née le 13 Mars 1990 à Rabat. Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine MOTS CLES : Hypothyroïdie congénitale - Retard mental - Lévothyroxine Dépistage néonatal JURY Mr A. BENTAHILA Professeur de PEDIATRIE Mr Th. BENOUACHANE Professeur de PEDIATRIE Mr F. JABOURIK Professeur de PEDIATRIE Mr H.Ait OUMAR Professeur de PEDIATRIE. PRESIDENT RAPPORTEUR. JUGES.

(2) ‫ﺳﺒﺤﺎﻧﻚ ﻻ ﻋﻠﻢ ﻟﻨﺎ ﺇﻻ ﻣﺎ ﻋﻠﻤﺘﻨﺎ‬ ‫ﺇﻧﻚ ﺃﻧﺖ ﺍﻟﻌﻠﻴﻢ ﺍﳊﻜﻴﻢ‬. ‫<ﺳﻮﺭﺓ ﺍﻟﺒﻘﺮﺓ‪ :‬ﺍﻵﻳﺔ‪V‬‬. ‫‪31‬‬.

(3) UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT. DOYENS HONORAIRES : 1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI 1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI ADMINISTRATION : Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines : Professeur Mohammed AHALLAT Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération : Professeur Taoufiq DAKKA Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie : Professeur Jamal TAOUFIK Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT 1.. ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS. PROFESSEURS : Mai et Octobre 1981 Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Pr. TAOBANE Hamid* Mai et Novembre 1982 Pr. BENOSMAN Abdellatif Novembre 1983 Pr. HAJJAJ Najia ép. HASSOUNI Décembre 1984 Pr. MAAOUNI Abdelaziz Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Pr. SETTAF Abdellatif Novembre et Décembre 1985 Pr. BENJELLOUN Halima. Chirurgie Cardio-Vasculaire Chirurgie Thoracique Chirurgie Thoracique. Rhumatologie Médecine Interne – Clinique Royale Anesthésie -Réanimation Pathologie Chirurgicale Cardiologie.

(4) Pr. BENSAID Younes Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa. Pathologie Chirurgicale Neurologie. Janvier, Février et Décembre 1987 Pr. AJANA Ali Pr. CHAHED OUAZZANI Houria Pr. EL YAACOUBI Moradh Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah Pr. LACHKAR Hassan Pr. YAHYAOUI Mohamed. Radiologie Gastro-Entérologie Traumatologie Orthopédie Gastro-Entérologie Médecine Interne Neurologie. Décembre 1988 Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Pr. DAFIRI Rachida Pr. HERMAS Mohamed. Chirurgie Pédiatrique Radiologie Traumatologie Orthopédie. Décembre 1989 Pr. ADNAOUI Mohamed Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali* Pr. CHAD Bouziane Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda. Médecine Interne –Doyen de la FMPR Cardiologie Pathologie Chirurgicale Neurologie. Janvier et Novembre 1990 Pr. CHKOFF Rachid Pr. HACHIM Mohammed* Pr. KHARBACH Aîcha Pr. MANSOURI Fatima Pr. TAZI Saoud Anas. Pathologie Chirurgicale Médecine-Interne Gynécologie -Obstétrique Anatomie-Pathologique Anesthésie Réanimation. Février Avril Juillet et Décembre 1991 Pr. AL HAMANY Zaîtounia Pr. AZZOUZI Abderrahim Pr. BAYAHIA Rabéa Pr. BELKOUCHI Abdelkader Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Pr. BENSOUDA Yahia Pr. BERRAHO Amina Pr. BEZZAD Rachid Pr. CHABRAOUI Layachi Pr. CHERRAH Yahia Pr. CHOKAIRI Omar Pr. KHATTAB Mohamed Pr. SOULAYMANI Rachida Pr. TAOUFIK Jamal Décembre 1992 Pr. AHALLAT Mohamed. Anatomie-Pathologique Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO Néphrologie Chirurgie Générale Chirurgie Générale Pharmacie galénique Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Biochimie et Chimie Pharmacologie Histologie Embryologie Pédiatrie Pharmacologie – Dir. du Centre National PV Chimie thérapeutique Chirurgie Générale.

(5) Pr. BENSOUDA Adil Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Pr. CHRAIBI Chafiq Pr. DAOUDI Rajae Pr. DEHAYNI Mohamed* Pr. EL OUAHABI Abdessamad Pr. FELLAT Rokaya Pr. GHAFIR Driss* Pr. JIDDANE Mohamed Pr. TAGHY Ahmed Pr. ZOUHDI Mimoun. Anesthésie Réanimation Radiologie Gastro-Entérologie Gynécologie Obstétrique Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Neurochirurgie Cardiologie Médecine Interne Anatomie Chirurgie Générale Microbiologie. Mars 1994 Pr. BENJAAFAR Noureddine Pr. BEN RAIS Nozha Pr. CAOUI Malika Pr. CHRAIBI Abdelmjid Pr. EL AMRANI Sabah Pr. EL AOUAD Rajae Pr. EL BARDOUNI Ahmed Pr. EL HASSANI My Rachid Pr. ERROUGANI Abdelkader Pr. ESSAKALI Malika Pr. ETTAYEBI Fouad Pr. HADRI Larbi* Pr. HASSAM Badredine Pr. IFRINE Lahssan Pr. JELTHI Ahmed Pr. MAHFOUD Mustapha Pr. MOUDENE Ahmed* Pr. RHRAB Brahim Pr. SENOUCI Karima. Radiothérapie Biophysique Biophysique Endocrinologie et Maladies Métaboliques Gynécologie Obstétrique Immunologie Traumato-Orthopédie Radiologie Chirurgie Générale- Directeur CHIS Immunologie Chirurgie Pédiatrique Médecine Interne Dermatologie Chirurgie Générale Anatomie Pathologique Traumatologie – Orthopédie Traumatologie- Orthopédie Gynécologie –Obstétrique Dermatologie. Mars 1994 Pr. ABBAR Mohamed* Pr. ABDELHAK M’barek Pr. BELAIDI Halima Pr. BRAHMI Rida Slimane Pr. BENTAHILA Abdelali Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Pr. BERRADA Mohamed Saleh Pr. CHAMI Ilham Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Pr. EL ABBADI Najia. Urologie Chirurgie Pédiatrique Neurologie Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Gynécologie Obstétrique Traumatologie – Orthopédie Radiologie Ophtalmologie Neurochirurgie.

(6) Pr. HANINE Ahmed* Pr. JALIL Abdelouahed Pr. LAKHDAR Amina Pr. MOUANE Nezha. Radiologie Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Pédiatrie. Mars 1995 Pr. ABOUQUAL Redouane Pr. AMRAOUI Mohamed Pr. BAIDADA Abdelaziz Pr. BARGACH Samir Pr. CHAARI Jilali* Pr. DIMOU M’barek* Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Pr. EL MESNAOUI Abbes Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Pr. HDA Abdelhamid* Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Pr. SEFIANI Abdelaziz Pr. ZEGGWAGH Amine Ali. Réanimation Médicale Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Gynécologie Obstétrique Médecine Interne Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Oto-Rhino-Laryngologie Cardiologie - Dir. HMIMV Urologie Ophtalmologie Génétique Réanimation Médicale. Décembre 1996 Pr. AMIL Touriya* Pr. BELKACEM Rachid Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Pr. GAOUZI Ahmed Pr. MAHFOUDI M’barek* Pr. MOHAMMADI Mohamed Pr. OUADGHIRI Mohamed Pr. OUZEDDOUN Naima Pr. ZBIR EL Mehdi*. Radiologie Chirurgie Pédiatrie Ophtalmologie Chirurgie Générale Pédiatrie Radiologie Médecine Interne Traumatologie-Orthopédie Néphrologie Cardiologie. Novembre 1997 Pr. ALAMI Mohamed Hassan Pr. BEN SLIMANE Lounis Pr. BIROUK Nazha Pr. CHAOUIR Souad* Pr. ERREIMI Naima Pr. FELLAT Nadia Pr. HAIMEUR Charki* Pr. KADDOURI Noureddine Pr. KOUTANI Abdellatif Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Pr. MAHRAOUI CHAFIQ. Gynécologie-Obstétrique Urologie Neurologie Radiologie Pédiatrie Cardiologie Anesthésie Réanimation Chirurgie Pédiatrique Urologie Chirurgie Générale Pédiatrie.

(7) Pr. OUAHABI Hamid* Pr. TAOUFIQ Jallal Pr. YOUSFI MALKI Mounia. Neurologie Psychiatrie Gynécologie Obstétrique. Novembre 1998 Pr. AFIFI RAJAA Pr. BENOMAR ALI Pr. BOUGTAB Abdesslam Pr. ER RIHANI Hassan Pr. EZZAITOUNI Fatima Pr. LAZRAK Khalid * Pr. BENKIRANE Majid* Pr. KHATOURI ALI* Pr. LABRAIMI Ahmed*. Gastro-Entérologie Neurologie – Doyen Abulcassis Chirurgie Générale Oncologie Médicale Néphrologie Traumatologie Orthopédie Hématologie Cardiologie Anatomie Pathologique. Janvier 2000 Pr. ABID Ahmed* Pr. AIT OUMAR Hassan Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Pr. ECHARRAB El Mahjoub Pr. EL FTOUH Mustapha Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Pr. ISMAILI Hassane* Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Pr. TACHINANTE Rajae Pr. TAZI MEZALEK Zoubida. Pneumophtisiologie Pédiatrie Pédiatrie Pneumo-phtisiologie Chirurgie Générale Chirurgie Générale Pneumo-phtisiologie Neurochirurgie Traumatologie Orthopédie Anesthésie-Réanimation inspecteur SS Anesthésie-Réanimation Médecine Interne. Novembre 2000 Pr. AIDI Saadia Pr. AIT OURHROUI Mohamed Pr. AJANA Fatima Zohra Pr. BENAMR Said Pr. CHERTI Mohammed Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Pr. EL HASSANI Amine Pr. EL KHADER Khalid Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Pr. HSSAIDA Rachid* Pr. LAHLOU Abdou Pr. MAFTAH Mohamed* Pr. MAHASSINI Najat Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pr. NASSIH Mohamed*. Neurologie Dermatologie Gastro-Entérologie Chirurgie Générale Cardiologie Anesthésie-Réanimation Pédiatrie Urologie Rhumatologie Endocrinologie et Maladies Métaboliques Anesthésie-Réanimation Traumatologie Orthopédie Neurochirurgie Anatomie Pathologique Pédiatrie Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale.

(8) Pr. ROUIMI Abdelhadi*. Neurologie. Décembre 2000 Pr. ZOHAIR ABDELAH*. ORL. Décembre 2001 Pr. ABABOU Adil Pr. BALKHI Hicham* Pr. BENABDELJLIL Maria Pr. BENAMAR Loubna Pr. BENAMOR Jouda Pr. BENELBARHDADI Imane Pr. BENNANI Rajae Pr. BENOUACHANE Thami Pr. BEZZA Ahmed* Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Pr. BOUMDIN El Hassane* Pr. CHAT Latifa Pr. DAALI Mustapha* Pr. DRISSI Sidi Mourad* Pr. EL HIJRI Ahmed Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Pr. EL MADHI Tarik Pr. EL OUNANI Mohamed Pr. ETTAIR Said Pr. GAZZAZ Miloudi* Pr. HRORA Abdelmalek Pr. KABBAJ Saad Pr. KABIRI EL Hassane* Pr. LAMRANI Moulay Omar Pr. LEKEHAL Brahim Pr. MAHASSIN Fattouma* Pr. MEDARHRI Jalil Pr. MIKDAME Mohammed* Pr. MOHSINE Raouf Pr. NOUINI Yassine Pr. SABBAH Farid Pr. SEFIANI Yasser Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia. Anesthésie-Réanimation Anesthésie-Réanimation Neurologie Néphrologie Pneumo-phtisiologie Gastro-Entérologie Cardiologie Pédiatrie Rhumatologie Anatomie Radiologie Radiologie Chirurgie Générale Radiologie Anesthésie-Réanimation Neuro-Chirurgie Chirurgie-Pédiatrique Chirurgie Générale Pédiatrie Neuro-Chirurgie Chirurgie Générale Anesthésie-Réanimation Chirurgie Thoracique Traumatologie Orthopédie Chirurgie Vasculaire Périphérique Médecine Interne Chirurgie Générale Hématologie Clinique Chirurgie Générale Urologie Chirurgie Générale Chirurgie Vasculaire Périphérique Pédiatrie. Décembre 2002 Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Pr. AMEUR Ahmed * Pr. AMRI Rachida Pr. AOURARH Aziz* Pr. BAMOU Youssef *. Anatomie Pathologique Urologie Cardiologie Gastro-Entérologie Biochimie-Chimie.

(9) Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Pr. BENZEKRI Laila Pr. BENZZOUBEIR Nadia Pr. BERNOUSSI Zakiya Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Pr. CHOHO Abdelkrim * Pr. CHKIRATE Bouchra Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Pr. EL HAOURI Mohamed * Pr. EL MANSARI Omar* Pr. FILALI ADIB Abdelhai Pr. HAJJI Zakia Pr. IKEN Ali Pr. JAAFAR Abdeloihab* Pr. KRIOUILE Yamina Pr. LAGHMARI Mina Pr. MABROUK Hfid* Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Pr. NAITLHO Abdelhamid* Pr. OUJILAL Abdelilah Pr. RACHID Khalid * Pr. RAISS Mohamed Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pr. RHOU Hakima Pr. SIAH Samir * Pr. THIMOU Amal Pr. ZENTAR Aziz*. Endocrinologie et Maladies Métaboliques Dermatologie Gastro-Entérologie Anatomie Pathologique Psychiatrie Chirurgie Générale Pédiatrie Chirurgie Pédiatrique Dermatologie Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Ophtalmologie Urologie Traumatologie Orthopédie Pédiatrie Ophtalmologie Traumatologie Orthopédie Gynécologie Obstétrique Cardiologie Médecine Interne Oto-Rhino-Laryngologie Traumatologie Orthopédie Chirurgie Générale Pneumophtisiologie Néphrologie Anesthésie Réanimation Pédiatrie Chirurgie Générale. Janvier 2004 Pr. ABDELLAH El Hassan Pr. AMRANI Mariam Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Pr. BENKIRANE Ahmed* Pr. BOUGHALEM Mohamed* Pr. BOULAADAS Malik. Ophtalmologie Anatomie Pathologique Oto-Rhino-Laryngologie Gastro-Entérologie Anesthésie Réanimation Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale. Pr. BOURAZZA Ahmed* Pr. CHAGAR Belkacem* Pr. CHERRADI Nadia Pr. EL FENNI Jamal* Pr. EL HANCHI ZAKI Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Pr. HACHI Hafid. Neurologie Traumatologie Orthopédie Anatomie Pathologique Radiologie Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Cardiologie Chirurgie Générale.

(10) Pr. JABOUIRIK Fatima Pr. KHABOUZE Samira Pr. KHARMAZ Mohamed Pr. LEZREK Mohammed* Pr. MOUGHIL Said Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Pr. TARIB Abdelilah* Pr. TIJAMI Fouad Pr. ZARZUR Jamila. Pédiatrie Gynécologie Obstétrique Traumatologie Orthopédie Urologie Chirurgie Cardio-Vasculaire Ophtalmologie Pharmacie Clinique Chirurgie Générale Cardiologie. Janvier 2005 Pr. ABBASSI Abdellah Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Pr. ALLALI Fadoua Pr. AMAZOUZI Abdellah Pr. AZIZ Noureddine* Pr. BAHIRI Rachid Pr. BARKAT Amina Pr. BENHALIMA Hanane Pr. BENYASS Aatif Pr. BERNOUSSI Abdelghani Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Pr. DOUDOUH Abderrahim* Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Pr. HAJJI Leila Pr. HESSISSEN Leila Pr. JIDAL Mohamed* Pr. LAAROUSSI Mohamed Pr. LYAGOUBI Mohammed Pr. NIAMANE Radouane* Pr. RAGALA Abdelhak Pr. SBIHI Souad Pr. ZERAIDI Najia. Chirurgie Réparatrice et Plastique Chirurgie Générale Microbiologie Rhumatologie Ophtalmologie Radiologie Rhumatologie Pédiatrie Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale Cardiologie Ophtalmologie Ophtalmologie Biophysique Microbiologie Cardiologie (mise en disponibilité) Pédiatrie Radiologie Chirurgie Cardio-vasculaire Parasitologie Rhumatologie Gynécologie Obstétrique Histo-Embryologie Cytogénétique Gynécologie Obstétrique. Décembre 2005 Pr. CHANI Mohamed. Anesthésie Réanimation. Avril 2006 Pr. ACHEMLAL Lahsen* Pr. AKJOUJ Said* Pr. BELMEKKI Abdelkader* Pr. BENCHEIKH Razika Pr. BIYI Abdelhamid*. Rhumatologie Radiologie Hématologie O.R.L Biophysique.

(11) Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Pr. BOULAHYA Abdellatif* Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Pr. DOGHMI Nawal Pr. ESSAMRI Wafaa Pr. FELLAT Ibtissam Pr. FAROUDY Mamoun Pr. GHADOUANE Mohammed* Pr. HARMOUCHE Hicham Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Pr. JROUNDI Laila Pr. KARMOUNI Tariq Pr. KILI Amina Pr. KISRA Hassan Pr. KISRA Mounir Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pr. LMIMOUNI Badreddine* Pr. MANSOURI Hamid* Pr. OUANASS Abderrazzak Pr. SAFI Soumaya* Pr. SEKKAT Fatima Zahra Pr. SOUALHI Mouna Pr. TELLAL Saida* Pr. ZAHRAOUI Rachida. Chirurgie - Pédiatrique Chirurgie Cardio – Vasculaire Gynécologie Obstétrique Cardiologie Gastro-entérologie Cardiologie Anesthésie Réanimation Urologie Médecine Interne Anesthésie Réanimation Microbiologie Radiologie Urologie Pédiatrie Psychiatrie Chirurgie – Pédiatrique Pharmacie Galénique Parasitologie Radiothérapie Psychiatrie Endocrinologie Psychiatrie Pneumo – Phtisiologie Biochimie Pneumo – Phtisiologie. Octobre 2007 Pr. ABIDI Khalid Pr. ACHACHI Leila Pr. ACHOUR Abdessamad* Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Pr. AMHAJJI Larbi* Pr. AMMAR Haddou* Pr. AOUFI Sarra Pr. BAITE Abdelouahed* Pr. BALOUCH Lhousaine* Pr. BENZIANE Hamid* Pr. BOUTIMZINE Nourdine Pr. CHARKAOUI Naoual* Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Pr. ELABSI Mohamed Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Pr. EL OMARI Fatima Pr. GANA Rachid Pr. GHARIB Noureddine. Réanimation médicale Pneumo phtisiologie Chirurgie générale Chirurgie cardio vasculaire Traumatologie orthopédie ORL Parasitologie Anesthésie réanimation directeur ERSSM Biochimie-chimie Pharmacie clinique Ophtalmologie Pharmacie galénique Chirurgie générale Chirurgie générale Anesthésie réanimation Psychiatrie Neuro chirurgie Chirurgie plastique et réparatrice.

(12) Pr. HADADI Khalid* Pr. ICHOU Mohamed* Pr. ISMAILI Nadia Pr. KEBDANI Tayeb Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Pr. LOUZI Lhoussain* Pr. MADANI Naoufel Pr. MAHI Mohamed* Pr. MARC Karima Pr. MASRAR Azlarab Pr. MOUTAJ Redouane * Pr. MRABET Mustapha* hygiène Pr. MRANI Saad* Pr. OUZZIF Ez zohra* Pr. RABHI Monsef* Pr. RADOUANE Bouchaib* Pr. SEFFAR Myriame Pr. SEKHSOKH Yessine* Pr. SIFAT Hassan* Pr. TABERKANET Mustafa* Pr. TACHFOUTI Samira Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Pr. TANANE Mansour* Pr. TLIGUI Houssain Pr. TOUATI Zakia. Radiothérapie Oncologie médicale Dermatologie Radiothérapie Anesthésie réanimation Microbiologie Réanimation médicale Radiologie Pneumo phtisiologie Hématologie biologique Parasitologie Médecine préventive santé publique et Virologie Biochimie-chimie Médecine interne Radiologie Microbiologie Microbiologie Radiothérapie Chirurgie vasculaire périphérique Ophtalmologie Chirurgie générale Traumatologie orthopédie Parasitologie Cardiologie. Décembre 2007 Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Décembre 2008. Ophtalmologie. Pr ZOUBIR Mohamed* Pr TAHIRI My El Hassan*. Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale. Mars 2009 Pr. ABOUZAHIR Ali* Pr. AGDR Aomar* Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Pr. AKHADDAR Ali* Pr. ALLALI Nazik Pr. AMAHZOUNE Brahim* Pr. AMINE Bouchra Pr. ARKHA Yassir. Médecine interne Pédiatre Chirurgie Générale Neurologie Neuro-chirurgie Radiologie Chirurgie Cardio-vasculaire Rhumatologie Neuro-chirurgie.

(13) Pr. AZENDOUR Hicham* Pr. BELYAMANI Lahcen* Pr. BJIJOU Younes Pr. BOUHSAIN Sanae* Pr. BOUI Mohammed* Pr. BOUNAIM Ahmed* Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Pr. CHAKOUR Mohammed * Pr. CHTATA Hassan Toufik* Pr. DOGHMI Kamal* Pr. EL MALKI Hadj Omar Pr. EL OUENNASS Mostapha* Pr. ENNIBI Khalid* Pr. FATHI Khalid Pr. HASSIKOU Hasna * Pr. KABBAJ Nawal Pr. KABIRI Meryem Pr. KARBOUBI Lamya Pr. L’KASSIMI Hachemi* Pr. LAMSAOURI Jamal* Pr. MARMADE Lahcen Pr. MESKINI Toufik Pr. MESSAOUDI Nezha * Pr. MSSROURI Rahal Pr. NASSAR Ittimade Pr. OUKERRAJ Latifa Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pr. ZOUHAIR Said*. Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Anatomie Biochimie-chimie Dermatologie Chirurgie Générale Traumatologie orthopédique Hématologie biologique Chirurgie vasculaire périphérique Hématologie clinique Chirurgie Générale Microbiologie Médecine interne Gynécologie obstétrique Rhumatologie Gastro-entérologie Pédiatrie Pédiatrie Microbiologie Chimie Thérapeutique Chirurgie Cardio-vasculaire Pédiatrie Hématologie biologique Chirurgie Générale Radiologie Cardiologie Pneumo-phtisiologie Microbiologie. PROFESSEURS AGREGES : Octobre 2010 Pr. ALILOU Mustapha Pr. AMEZIANE Taoufiq* Pr. BELAGUID Abdelaziz Pr. BOUAITY Brahim* Pr. CHADLI Mariama* Pr. CHEMSI Mohamed* Pr. DAMI Abdellah* Pr. DARBI Abdellatif* Pr. DENDANE Mohammed Anouar Pr. EL HAFIDI Naima Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Pr. EL MAZOUZ Samir Pr. EL SAYEGH Hachem. Anesthésie réanimation Médecine interne Physiologie ORL Microbiologie Médecine aéronautique Biochimie chimie Radiologie Chirurgie pédiatrique Pédiatrie Radiologie Chirurgie plastique et réparatrice Urologie.

(14) Pr. ERRABIH Ikram Pr. LAMALMI Najat Pr. LEZREK Mounir Pr. MALIH Mohamed* Pr. MOSADIK Ahlam Pr. MOUJAHID Mountassir* Pr. NAZIH Mouna* Pr. ZOUAIDIA Fouad Mai 2012 Pr. AMRANI Abdelouahed Pr. ABOUELALAA Khalil* Pr. BELAIZI Mohamed* Pr. BENCHEBBA Driss* Pr. DRISSI Mohamed* Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pr. ER-RAJI Mounir Pr. JAHID Ahmed Pr. MEHSSANI Jamal* Pr. RAISSOUNI Maha* Février 2013 Pr. AHID Samir Pr. AIT EL CADI Mina Pr. AMRANI HANCHI Laila Pr. AMOUR Mourad Pr. AWAB Almahdi Pr. BELAYACHI Jihane Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Pr. BENCHEKROUN Laila Pr. BENKIRANE Souad Pr. BENNANA Ahmed* Pr. BENSEFFAJ Nadia Pr. BENSGHIR Mustapha* Pr. BENYAHIA Mohammed* Pr. BOUATIA Mustapha Pr. BOUABID Ahmed Salim* Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Pr. CHAIB Ali* Pr. DENDANE Tarek Pr. DINI Nouzha* Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Pr. ELFATEMI Nizare. Gastro entérologie Anatomie pathologique Ophtalmologie Pédiatrie Anesthésie Réanimation Chirurgie générale Hématologie Anatomie pathologique Chirurgie Pédiatrique Anesthésie Réanimation Psychiatrie Traumatologie Orthopédique Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Médecine Interne Pneumophtisiologie Chirurgie Pédiatrique Anatomie pathologique Psychiatrie Cardiologie. Pharmacologie – Chimie Toxicologie Gastro-Entérologie Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Réanimation Médicale Anesthésie Réanimation Biochimie-Chimie Hématologie - Biologique Informatique Pharmaceutique Immunologie Anesthésie Réanimation Néphrologie Chimie Analytique Traumatologie Orthopédie Anatomie Cardiologie Réanimation Médicale Pédiatrie Ali Anesthésie Réanimation Radiologie Neuro-Chirurgie.

(15) Pr. EL GUERROUJ Hasnae Pr. EL HARTI Jaouad Pr. EL JOUDI Rachid* Pr. EL KABABRI Maria Pr. EL KHANNOUSSI Basma Pr. EL KHLOUFI Samir Pr. EL KORAICHI Alae Pr. EN-NOUALI Hassane* Pr. ERRGUIG Laila Pr. FIKRI Meryim Pr. GHANIMI Zineb Pr. GHFIR Imade Pr. IMANE Zineb Pr. IRAQI Hind Pr. KABBAJ Hakima Pr. KADIRI Mohamed* Pr. LATIB Rachida Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Pr. MEDDAH Bouchra Pr. MELHAOUI Adyl Pr. MRABTI Hind Pr. NEJJARI Rachid Pr. OUBEJJA Houda Pr. OUKABLI Mohamed* Pr. RAHALI Younes Pr. RATBI Ilham Pr. RAHMANI Mounia Pr. REDA Karim* Pr. REGRAGUI Wafa Pr. RKAIN Hanan Pr. ROSTOM Samira Pr. ROUAS Lamiaa Pr. ROUIBAA Fedoua* Pr. SALIHOUN Mouna Pr. SAYAH Rochde Pr. SEDDIK Hassan* Pr. ZERHOUNI Hicham Pr. ZINE Ali* Avril 2013 Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Pr. GHOUNDALE Omar* Pr. ZYANI Mohammad*. Médecine Nucléaire Chimie Thérapeutique Toxicologie Pédiatrie Anatomie Pathologie Anatomie Anesthésie Réanimation Radiologie Physiologie Radiologie Pédiatrie Médecine Nucléaire Pédiatrie Endocrinologie et maladies métaboliques Microbiologie Psychiatrie Radiologie Médecine Interne Pharmacologie Neuro-chirurgie Oncologie Médicale Pharmacognosie Chirurgie Pédiatrique Anatomie Pathologique Pharmacie Galénique Génétique Neurologie Ophtalmologie Neurologie Physiologie Rhumatologie Anatomie Pathologique Gastro-Entérologie Gastro-Entérologie Chirurgie Cardio-Vasculaire Gastro-Entérologie Chirurgie Pédiatrique Traumatologie Orthopédie Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Urologie Médecine Interne.

(16) *Enseignants Militaires. 2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES PROFESSEURS / PRs. HABILITES Pr. ABOUDRAR Saadia Pr. ALAMI OUHABI Naima Pr. ALAOUI KATIM Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Pr. ANSAR M’hammed Chimique Pr. BOUHOUCHE Ahmed Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Pr. BOURJOUANE Mohamed Pr. BARKYOU Malika Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Pr. DAKKA Taoufiq Pr. DRAOUI Mustapha Pr. EL GUESSABI Lahcen Pr. ETTAIB Abdelkader Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pr. HAMZAOUI Laila Pr. HMAMOUCHI Mohamed Pr. IBRAHIMI Azeddine Pr. KHANFRI Jamal Eddine Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Pr. REDHA Ahlam Pr. TOUATI Driss Pr. ZAHIDI Ahmed Pr. ZELLOU Amina. Physiologie Biochimie – chimie Pharmacologie Histologie-Embryologie Chimie Organique et Pharmacie Génétique Humaine Applications Pharmaceutiques Microbiologie Histologie-Embryologie Biochimie – chimie Physiologie Chimie Analytique Pharmacognosie Zootechnie Pharmacologie Biophysique Chimie Organique Biologie moléculaire Biologie Chimie Organique Chimie Pharmacognosie Pharmacologie Chimie Organique. Mise à jour le 09/01/2015 par le Service des Ressources Humaines.

(17) Dédicaces.

(18) A MON CHER PAPA HADJ BOUAZZA. Merci tout d’abords de m’avoir donné la vie Merci d’avoir toujours été là pour moi, pour répondre à tous mes besoins. Merci de m’avoir guidé pas à pas depuis ma naissance Je sais que je suis ta préférée, la fille à papa, la petite princesse que tu ne cessais de gâter Merci pour ta générosité et ta comprehensivité Merci papa pour tout le soutien que tu m’as donné durant toutes ces années d’études. Je n’ai jamais su te dire comme je t’aime et je t’admire, tu resteras toujours l’homme de ma vie et je resterai toujours ton petit enfant et ton écolière. Que dieu te préserve des malheurs de la vie. Ce travail est ton œuvre, j’aimerai pouvoir te rendre tout l’amour que tu m’as offert, mais une vie entière n’y suffirait pas, j’espère au moins que cette mémoire y contribuera en partie..

(19) A MA CHERE MAMAN HADJA KHADIJA. A la plus tendre des mamans. Merci de m’avoir donné la vie, moi qui est maman à mon tour je sais ce que t’as pu endurer pour m élever. J’oublierai jamais les nuits ou tu restais éveillée juste pour contrôler la température quand j’étais petite, et les nuits où tu ne fermais l’œil avant de me voir bien rentrée quand j’ai grandis. Tu es pour moi une sœur, une bonne amie mais avant toute une bonne maman. Merci d’avoir été une bonne confidente, tu savais bien deviner mes angoisses avec tes petits mots malins. Tu es mon ange gardien. Ce travail est ton œuvre, c’est grâce à toi qui l’a pu voir le jour, grâce à tes prières et tous tes sacrifices. Et enfin ma chère maman, je te dédie cette thèse qui concrétise ton rêve le plus cher celui de me voir en blouse blanche. Puisse Dieu tout puissant te protéger du mal, te procurer longue vie, santé et bonheur afin que je te puisse te rendre un minimum de ce que je te dois. Je t’aime maman..

(20) A MON BEBE YOUSSEF. A mon ange, qui a vécu avec moi toute cette période de préparation de ma thèse de doctorat en médecine. J’espère que tu seras fière de ta maman quand tu grandiras et que tu pourrais lire ces petits mots qui ne peuvent exprimer l’amour que j’approuve pour toi. Tu es ma raison de vivre, toi le petit être innocent qui a embellis ma vie. Je serai toujours là pour te protéger et que tes rêves se réalisent et voient le jour. Que dieu te bénisse ma fleur d’amour..

(21) A MON EPOUX YASSINE. Tu es l’élu de mon cœur Merci d’avoir toujours été à mes côtés , de m’avoir supporté dans les mauvais jours . Merci d’avoir pris la relève tu es pour moi un mari, un papa qui m’épaule quand ça n’allait pas chez moi. Merci pour le soutien et la comprehensivité et tout l’amour que tu ne cesses de me donner depuis le jour où on s’est rencontré. Je sais que tu seras toujours là pour moi, pour m’encourager et me guider pour que je puisse aller plus loin dans ma carrière. Tous ces mots ne pourront exprimer l’amour et l’estime que j’ai pour toi. Puisse Dieu nous préserver du mal, nous combler de santé, de bonheur..

(22) A MES SŒURS HANANE ET BOUCHRA ET LEURS PETITES FAMILLES. Ma douce Hanane, Ma belle Bouchra Vous étiez pour moi plus que des sœurs, mais des petites mamans qui prenaient soin de moi et m’entouraient de bonheur et d’affection. Merci mes chères d’avoir supporté mes sauts d’humeur, d’avoir été mes confidentes avec qui je partageais mes joies et mes peurs. Je vous souhaite une vie pleine de bonheur et de prospérité avec vos petites familles, que dieu vous garde unis. Je remercie spécialement si Abdellah Naji pour son soutien dès le début. J’ai le grand plaisir de dédier à vous ce modeste travail ainsi qu’à mes petits neveux ma princesse Youssra et mon héros Omar, je leur souhaite une vie pleine de succès de réussite et de bonheur..

(23) A MES GRANDS PARENTS MATERNELS ET PATERNELS A TOUS MES ONCLES ET TANTES A MES COUSINS ET COUSINES A TOUS MES PROCHES ET CONNAISSANCES. Pour votre amour, vos prières et vos encouragements qui m’ont été d’un grand soutien au cours de ce long parcours Je suis sure que vous êtes fières de moi aujourd’hui Il n’y a aucun mot qui suffit pour vous dire merci, je vous aime énormément et je suis fière d’être votre petit médecin J’implore dieu qu’il permette à ceux qu’on a perdu de reposer en paix, et à vous la bonne santé et la prospérité..

(24) A MES ADORABLES AMIS ET COLLEGUES. En tête de liste : ma folle Hinda, ma belle Wyssal , Fatima ,Hanae , Sara ,Hanae , Imane, Fatimazahra, Fatiha ,Amal ,Leila , kaoutar, Meryem ,Assia, Ilham ,Iliass et mon cher Simo. Un grand merci pour votre soutien, vos encouragements, votre aide. J’ai trouvé en vous le refuge de mes chagrins et secrets. En souvenir des moments folles, merveilleux et inoubliables que nous avons passés et aux liens solides qui nous unissent. Je vous souhaite beaucoup de réussite et bonheur autant dans votre vie professionnelle que personnelle..

(25) Remerciements.

(26) A NOTRE MAITRE ET PRESIDENT DE THESE MONSIEUR LE PROFESSEUR A. BENTAHILA Professeur de l’enseignement supérieur de Pédiatrie CHU Ibn Sina –Rabat. Vous nous avez accordé un grand honneur en acceptant de présider le jury de notre thèse. Nous avons eu la chance et le privilège de travailler sous votre direction, de profiter de votre culture scientifique, vos compétences professionnelles incontestables ainsi que vos qualités humaines qui vous valent l’admiration et le respect. Puissent des générations et des générations avoir la chance de profiter de votre savoir qui n’a d’égal que votre sagesse et votre bonté. Veuillez Cher Maitre trouver dans ce modeste travail l’expression de notre haute considération et notre profond respect pour avoir guider les premiers pas de ma carrière..

(27) A NOTRE MAITRE ET RAPPORTEUR DE THESE MONSIEUR LE PROFESSEUR THAMI BENOUACHANE Professeur de l’enseignement supérieur de Pédiatrie CHU Ibn Sina – rabat. Vous m’avez honoré par votre confiance en me confiance cet excellent sujet de travail. Les conseils fructueux que vous nous avez prodiguez ont été très précieux, nous vous en remercions. Votre bonté, votre modestie, votre compréhension, ainsi que vos qualités professionnelles ne peuvent que susciter notre grand estime et profond respect. Veuillez trouver ici, l’assurance de notre reconnaissance et notre profonde admiration..

(28) A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE MADAME LE PROFESSEUR JABOURIK F. Professeur de l’enseignement supérieur de Pédiatrie CHU Ibn Sina – Rabat. Nous vous remercions pour l’honneur que vous nous faites en acceptant de juger ce travail. Vous êtes une femme de science et un médecin attentif au bienêtre de ses patients. C’est avec sincérité que nous vous exprimons notre admiration pour le professeur, mais aussi pour la femme que vous êtes. Nous avons pu, au cours du stage d’externe passé sous votre direction, apprécier vos qualités humaines, votre savoir-faire, et vos compétences scientifiques. Veuillez trouver dans ce travail, Cher Maitre l’expression de notre estime et de notre considération..

(29) A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE MONSIEUR LE PROFESSEUR AITOMAR Professeur de l’enseignement supérieur de pédiatrie CHU Ibn Sina – rabat. Nous vous remercions de la spontanieté et de la simplicité avec lesquelles vous avez accepté de juger ce travail. Nous avons eu le privilège de travailler sous votre direction et avons trouvé auprès de vous le guide et le conseiller qui nous a reçu en toutes circonstances avec sympathie, sourire et bienveillance. Votre probité au travail et votre dynamisme n votre sens de responsabilité nous ont toujours impressionnés et sont pour nous idéal à atteindre. Nous espérons être dignes de votre confiance, et nous prions, Cher Maitre, d’accepter notre profonde reconnaissance et notre haute considération..

(30) INTRODUCTION ............................................................................................................ 1 MATERIEL .............................................................................................................................................. 4 ET METHODES ....................................................................................................................................... 4 I.. NOTRE ETUDE : ...................................................................................................................... 5. II.. OBJECTIFS DE L’ETUDE : ............................................................................................... 5. III.. POPULATION ETUDIEE : ................................................................................................. 5. IV.. RECUEIL DES DONNEES : ............................................................................................... 5. RESULTATS ........................................................................................................................................... 9 I.. EPIDEMIOLOGIE : ............................................................................................................... 10. 1.. Répartition selon les années d’étude : ...................................................................10. 2.. Age à l’admission : ...............................................................................................11. 3.. Sexe : ...................................................................................................................12. 4.. Origine des malades : ...........................................................................................12 II.. 1.. ETUDE CLINIQUE ............................................................................................................ 13. Données de l’interrogatoire ..................................................................................13. 1.1. Consanguinité des parents :..................................................................................13 1.2. Grossesse et accouchement : .................................................................................13 1.3. Antécédents familiaux : ........................................................................................13 1.4. Paramètres à la naissance : ..................................................................................13 1.5. Signes fonctionnels : .............................................................................................13 2.. Données de l’examen clinique ...............................................................................14 III.. ETUDE PARACLINIQUE ................................................................................................. 16. 1.. Données radiologiques .........................................................................................16. 2.. Données biologiques .............................................................................................18. 2.1. Bilan hormonal : ..................................................................................................18 2.2. Autre bilan biologique : .......................................................................................18 IV.. 1.. ETIOLOGIE ........................................................................................................................ 19. Bilan étiologique : ................................................................................................19. 1.1. Echographie cervicale : ........................................................................................19 1.2. Scintigraphie thyroïdienne : .................................................................................19.

(31) Etiologies .............................................................................................................21. 2. V.. TRAITEMENT........................................................................................................................ 22. VI.. EVOLUTION....................................................................................................................... 22. 1.. Evolution des signes cliniques ...............................................................................22. 2.. Evolution des taux de la TSH et des hormones thyroïdiennes ................................22. 3.. Pronostic neurologique à long terme.....................................................................23 VII. TABLEAU RECAPITULATIF DES OBSERVATIONS DES MALADES DE NOTRE SERIE ............................................................................................................................................... 24. RESULTATS ................................................................................................... Erreur ! Signet non défini. I.. 1.. GENERALITES ...................................................................................................................... 29. Rappel anatomique et physiologique ....................................................................29. 1.1. Rappel anatomique ..............................................................................................29 1.2. Hormonosynthèse ................................................................................................30 1.3. Distribution et métabolisme des hormones thyroïdiennes ......................................32 1.4. Régulation de la fonction thyroïdienne .................................................................32 1.5. Mécanismes d’action des hormones thyroïdiennes ................................................34 1.6. Effets biologiques des hormones thyroïdiennes .....................................................35 1.6.1. Effets sur la croissance et le développement ...................................................35. 1.6.2. Effets métaboliques .......................................................................................37. 1.6.3. Effets tissulaires ............................................................................................38. 1.6.4. autres effets ...................................................................................................38. 2.. Pathogénie ...........................................................................................................39. 2.1. Pathogénie de l’hypothyroïdie congénitale permanente .........................................39 2.1.1.. Hypothyroïdie primaire .................................................................................39. 2.1.2.. Hypothyroïdie centrale ..................................................................................40. 2.1.3.. Hypothyroïdie périphérique et résistance aux hormones thyroïdiennes. ..........40. 2.2. Pathogénie de l’hypothyroïdie congénitale transitoire ...........................................42 3.. Composante familiale des anomalies de développement de la glande thyroïde .......43. 4.. Hypothyroïdie maternelle et contrôle de l’hypothyroïdie pendant la grossesse.......44 II.. ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE......................................................................................... 45.

(32) 1.. Incidence de la maladie ........................................................................................45. 2.. Répartition selon le sexe .......................................................................................46. 3.. Poids à la naissance : ............................................................................................49. 4.. Consanguinité : ....................................................................................................49 III.. ETUDE CLINIQUE ............................................................................................................ 50. 1.. Symptomatologie clinique : ..................................................................................50. 2.. Examen clinique de la loge thyroïdienne: ..............................................................58 IV.. BIOLOGIE .......................................................................................................................... 59. 1.. Bilan hormonal thyroïdien ...................................................................................59. 2.. Perturbations biologiques associées ......................................................................60 V.. ETUDE RADIO-ISOTOPIQUE ............................................................................................ 62. 1.. Radiographie standard ........................................................................................62. 2.. Imagerie de la thyroïde : ......................................................................................64. 2.1. Echographie : ......................................................................................................64 2.2. Scintigraphie thyroïdienne : .................................................................................65 VI.. ETIOLOGIES...................................................................................................................... 70. 1.. Classification : .....................................................................................................70. 2.. Différentes étiologies : ..........................................................................................70 VII.. PATHOLOGIES ASSOCIEES : ........................................................................................ 73. 1.. Cardiopathies associées : ......................................................................................74. 2.. Syndrome de DOWN : .........................................................................................74 VIII.. PRISE EN CHARGE DE L’HYPOTHYROÏDIE CONGENITALE ......................... 75. 1.. Prise en charge thérapeutique ..............................................................................75. 2.. Suivi du traitement ..............................................................................................77 IX. X.. DEPISTAGE ........................................................................................................................ 79 EVOLUTION........................................................................................................................... 87. 1.. Intérêt du traitement précoce et son impact sur l’état de santé à l’âge adulte. ........87. 2.. Hormones thyroïdiennes et développement cérébral du fœtus ...............................90. 3.. Croissance et âge osseux :.....................................................................................92. CONCLUSION ........................................................................................................................................ 93.

(33) RESUMES.............................................................................................................................................. 95 Résumé .................................................................................................................................................. 96 Summary ............................................................................................................................................... 97 ...................................................................................................................................................... 98 BIBLIOGRAPHIE .................................................................................................................................. 99.

(34) Liste des Figures. Figure 1: Répartition selon les tranches d’âge ................................................... 11 Figure 2: Répartition selon le sexe ...................................................................... 12 Figure 3: Répartition des signes fonctionnels ..................................................... 14 Figure 4: Répartition des signes cliniques d’examen.......................................... 15 Figure 5: Age osseux ........................................................................................... 16 Figure 6: Répartition des signes radiologiques ................................................... 17 Figure 7: Scintigraphie thyroïdienne d’un malade de notre série ....................... 20 Figure 8: Différentes étiologies des hypothyroïdies congénitales dans notre série ............................................................................................................................. 21 Figure 9: Evolution du taux de la TSH ............................................................... 23 Figure 10: Corps thyroïde ................................................................................... 29 Figure 11: Schéma du métabolisme de l’iodure dans la glande thyroïde ........... 31 Figure 12: Axe thyréotrope et régulation des hormones thyroïdiennes .............. 33 Figure 13: Principales actions cellulaires des H.T .............................................. 35 Figure 14: Répartition selon le sexe selon les séries........................................... 48 Figure 15: Signes cliniques évoquant l’HC ........................................................ 51 Figure 16: Faciès d’un nourrisson atteint d’HC .................................................. 54 Figure 17: Nouveau-né atteint d’HC avec la distension abdominale et la hernie ombilicale ............................................................................................................ 57 Figure 18: Comparaison d’une radio du genou d’un sujet sain et d’un sujet malade.................................................................................................................. 63 Figure 19: Echographie thyroïdienne normale.................................................... 64 Figure 20: Scintigraphie thyroïdienne montrant une thyroïde normale .............. 66.

(35) Figure 21: Scintigraphie thyroïdienne montrant une athyérose .......................... 66 Figure 22: Scintigraphie thyroïdienne montrant une ectopie thyroïdienne ........ 67 Figure 23: Evaluation diagnostique d’un nouveau-né devant la suspicion d’une HC........................................................................................................................ 69 Figure 24: Classification, pathogenèse et génétique de l’HC ............................ 72 Figure 25: Prélèvement réalisé au niveau du talon au cours du test de Guthrie . 81 Figure 26: Dépôt de gouttes de sang sur la carte de Guthrie à l’aide d’une pipette. ................................................................................................................. 82 Figure 27: Exemple d’une carte Guthrie. ............................................................ 83 Figure 28: Schéma du programme de dépistage de l’HC en France .................. 84 Figure 29: Iconographie d’un enfant ayant un retard mental .............................. 89.

(36) Liste des tableaux :. Tableau I: Répartition et pourcentage selon les hospitalisations. ...................... 10 Tableau II: Bilan hormonal des cas de notre étude. ............................................ 18 Tableau III: Répartition selon le sexe dans différentes séries............................. 48 Tableau IV: Répartition des signes cliniques selon les séries............................. 57 Tableau V: Principales posologies de L-Thyroxine Roche en fonction de l'âge 77.

(37) INTRODUCTION. 1.

(38) L’hypothyroïdie congénitale (HC) est la principale cause évitable de retard mental et l’anomalie congénitale endocrinienne la plus fréquente dans les pays industrialisés. Sa prévalence est de 1/3000 à 1/4000 nouveau-nés vivants. Elle peut être permanente ou transitoire. Une prépondérance féminine est observée dans toutes les cohortes de dépistage comme dans les cohortes étudiées avant l’introduction du dépistage. A la naissance, seulement 1 à 4% des cas s’expriment cliniquement. Le tableau clinique est très variable en fonction de l’âge et de la sévérité de l’hypothyroïdie. Environ 10% des nouveau-nés atteints d’hypothyroïdie congénitale sont affectés par des malformations congénitales associées, en particulier cardiaques. Les tests biologiques permettent la confirmation ou l’infirmation de l’hypothyroïdie congénitale. Le couple échographie-scintigraphie permet une meilleure exploration morphologique de la glande thyroïde. Cela revient à dire qu’il est indispensable au diagnostic de l’hypothyroïdie congénitale. L’hypothyroïdie congénitale permanente a plusieurs origines et la dysgénésie thyroïdienne en est la cause la plus fréquente représentant environ 85% des cas d’hypothyroïdie congénitale périphérique. Dans 15% des cas il s’agit d’un trouble de l’hormonogenèse. L’hypothyroïdie congénitale d’origine centrale, par dysfonctionnement de l’axe hypothalamo-hypophysaire, est plus rare représentant moins de 10% des cas d’hypothyroïdie permanente. Concernant les hypothyroïdies congénitales transitoires, la carence en iode materno-fœtale est le pourvoyeur du plus grand nombre d’hypothyroïdie congénitale dans les pays faiblement industrialisés. Des hypothyroïdies 2.

(39) transitoires peuvent aussi être observées après administration à la mère, pendant la grossesse ou à la délivrance, de produits iodés, notamment des désinfectants (Bétadine®),. ou. à. la. suite. du. passage. transplacentaire. d’anticorps. antithyroïdiens. La lévothyroxine reste le traitement de choix et l’évolution est généralement favorable. Sans traitement, le pronostic neurologique est mis en jeu ; l’hypothyroïdie congénitale peut entrainer des complications graves dont la plus importante est le retard mental [1].. Notre étude, rétrospective, porte sur une population de 19 patients et s’étale sur une période de 11 ans allant de janvier 2004 à décembre 2014. Ces enfants ont été hospitalisés et suivis pour hypothyroïdie congénitale suspectée cliniquement et confirmée biologiquement. Ce travail a pour but, d’une part, de savoir porter un diagnostic rapide de l’hypothyroïdie congénitale et à la traiter précocement, et d’autre part, de montrer l’intérêt du dépistage néonatal et son impact sur l’évolution de la maladie et le pronostic neurologique à long terme.. 3.

(40) MATERIEL ET METHODES. 4.

(41) I. NOTRE ETUDE : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive portant sur 19 patients atteints d’HC et étalée sur une période 11 ans allant de janvier 2004 à décembre 2014.. II. OBJECTIFS DE L’ETUDE : - Savoir diagnostiquer tôt une hypothyroïdie congénitale et la classifier selon l’étiologie. - Savoir que le pronostic de l’HC est principalement mental et statural et dépend de la précocité du traitement hormonal substitutif. - Souligner l’intérêt majeur du dépistage néonatal systématique de l’HC permettant une prise en charge précoce et adéquate.. III. POPULATION ETUDIEE : Les patients inclus dans cette étude sont des nouveau-nés, des nourrissons et des enfants de bas âge hospitalisés dans le service de Pédiatrie IV à l’hôpital d’enfants de Rabat (HER) entre l’année 2004 et 2014. Ces enfants ont été hospitalisés et suivis pour hypothyroïdie congénitale suspectée cliniquement et confirmée biologiquement.. IV. RECUEIL DES DONNEES : Une fiche de recueil des données correspond à un patient. Dix-neuf fiches ont été ainsi saisies. Certaines données n’étaient pas disponibles dans les dossiers des malades notamment les paramètres auxologiques et le bilan radiologique. Si celles-ci. 5.

(42) n’étaient pas indispensables à l’inclusion ou l’exclusion des patients, ces derniers ont été néanmoins incorporés dans l’étude. Toutes. ces. données. recueillies. ont. été. saisies. et. traitées. informatiquement de façon anonyme dans un tableau Excel. La fiche de recueil comporte plusieurs parties : - l’identité du patient incluant son âge et son sexe ainsi que l’origine géographique ; -la notion de consanguinité des parents, le suivi de la grossesse et les conditions de l’accouchement et l’existence ou non de cas similaires dans la famille ; -les antécédents personnels : les paramètres auxologiques de naissance notamment le poids, la taille et le périmètre crânien, la notion de souffrance néonatale ainsi que le développement moteur et intellectuel ; -la symptomatologie fonctionnelle et les données de l’examen clinique à l’admission ; -le bilan biologique standard et les dosages hormonaux de confirmation ; -les données de la radiographie standard : de la main, du genou et du crâne ; -les données de la scintigraphie thyroïdienne et de l’échographie cervicale ; -l’étiologie présumée au décours du bilan hormonal et radio-isotopique ; -le traitement prescrit avec la dose initiale de L-thyroxine puis la dose d’entretien après la normalisation du bilan hormonal initial ; -les dosages hormonaux de contrôle lors des visites de suivi ; -l’évolution sous traitement : clinique : signes de dysthyroïdie, paramètres auxologiques, bilan neuropsychique . biologique : contrôle hormonal 6.

(43) Identité. Nom et Prénom Lieu d'habitat. Age. Origine. Familiaux Consanguinité Vaccination Accouchement Suivi de grossesse. Antécédents. oui non Bien suivie Césarienne Bien. Cas similaire dans la famille Etat de santé Père. Moyen. Oui. Non. Personnels Kg Cm. Périmètre crânien Notion de souffrance néonatale Développement psychomoteur Développement Intellectuel/Scolarité. fonctionnelle + signes cliniques à l'examen. Inconnu Mère. Poids de naissance Taille de naissance. Symptomatologie. Si oui quel degré? Non Voie Basse Non. Oui. Non. Retard staturo-pondéral Retard des acquisitions psychomotrices. Oui Oui. Non Non. Hypothermie Ictère néonatal prolongé Constipation Anorexie. Oui Oui Oui Oui. Non Non Non Non. Fontanelle antérieure élargie Macroglossie Difficulté de succion Difficulté respiratoire. Oui Oui Oui Oui. Non Non Non Non. Oui Oui Oui Oui. Non Non Non Non. Cri rauque Hypotonie musculaire Hernie ombilicale Dysmorphie faciale. Radiologie standard Examens complémentaires. Retard de maturation osseuse Dysgénésie épiphysaire. Oui Oui. Non Non. Retard de fermeture de la fontanelle Densification de base et voûte du crâne. Oui Oui. Non Non. Biologie 7.

(44) Hormones thyroïdiennes T4, T3, TSH NFS (Anémie). Normale Normale Normale Oui. hypercholestérolémie Hypercalcémie. Augmentée Augmentée Augmentée Non. Oui Oui. Non Non. Echographie Thyroïdienne Faite. Non faite. Résultat :. Scintigraphie Thyroïdienne Faite. Non faite. Résultat :. Echographie cardiaque Faite Traitement Suivi. Non faite. Résultat :. L-thyroxine. - Dose Initiale :. (Lévothyrox®). - Dose d'entretien. * Symptomatologie fonctionnelle: signe de dysthyroïdie * Ex clinique: paramètres auxologiques, état intellectuel * Contrôle hormonal. 8. - Durée :. Diminuée Diminuée Diminuée.

(45) RESULTATS. 9.

(46) I. EPIDEMIOLOGIE : Dix neuf fiches de recueil ont été remplies à partir de la base des données des archives du service de Pédiatrie IV de l’HER.. 1. Répartition selon les années d’étude : Dix-neuf malades, nouveau-nés, nourrissons et enfants, ont été diagnostiqués et suivis pour hypothyroïdie congénitale sur une période de 11 ans. En moyenne 1,7 cas d’HC sur 2941,6 hospitalisations par an ont été enregistrés dans le service de Pédiatrie IV. La fréquence de cette maladie au sein du service est donc de 0,059 % Année. Nombre d'hospitalisations. 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 Total. 2014 2325 2344 4465 2680 3316 5805 2241 2550 2049 2569 32358. Nombre de cas d’HC Pourcentage diagnostiqués 4 0,20% 2 0,09% 1 0,04% 1 0,02% 4 0,15% 3 0,09% 0 0,00% 0 0,00% 1 0,04% 1 0,05% 2 0,08% 19 0,75%. Tableau I: répartition et pourcentage selon les hospitalisations. 10.

(47) 2.Age à l’admission : La population des malades étudiée est partagée en trois tranches d’âge : nouveau-nés nés à terme, nourrissons et enfants âgés de plus de 2 ans chez qui le diagnostic de l’hypothyroïdie a été fait en retard. - nouveau-nés : 2 cas - nourrissons : 10 cas - enfants > 2 ans : 7 cas. Répartition selon les tranches d'âge. 10% (2). 37% (7) Nouveau Nouveau-nés Nourissons Enfants 53% (10). Figure 1:: Répartition selon les tranches d’âge. 11.

(48) 3. Sexe : Les deuxx sexes sont concernés avec un sex-ratio sex F/G de 1,37. Répartition selon le sexe. 8 Garçons 42% 11 Filles 58%. Figure 2: Répartition selon le sexe. 4.Origine des malades : Lors de notre étude on a constaté qu’il n’yy a aucune préférence géographique concernant les origines des malades hospitalisés.. 12.

(49) II. ETUDE CLINIQUE 1. Données de l’interrogatoire 1.1.Consanguinité des parents : La notion de consanguinité des parents, du 1er et du 2ème degré, a été rapportée chez 6 patients.. 1.2.Grossesse et accouchement : La grossesse était mal suivie chez 8 mamans et l’accouchement a été fait par les deux voies, césarienne dans 6 cas et voie basse dans 13 cas.. 1.3.Antécédents familiaux : Aucun cas similaire dans la famille n’a été noté.. 1.4.Paramètres à la naissance : La mesure du poids, de la taille et du périmètre crânien nous a permis de noter une hypotrophie chez 3 patients sur 19.. 1.5.Signes fonctionnels : Les motifs d’hospitalisation qui ont poussé les parents de nos malades à consulter ont été dominés par l’hypotonie et la léthargie surtout chez les parents plus vigilants, l’arrêt de croissance et la constipation. Par ailleurs on a recherché dans les antécédents la notion de souffrance néonatale, le retard d’émission du méconium et l’ictère néonatal prolongé.. 13.

(50) Répartition des signes fonctionels 17(89%). 8 (42%). 8 (42%). 19(100%) 15(79%). 8 (42%). Figure 3:: Répartition des signes fonctionnels. 2. Données de l’examen clinique L’examen clinique des patients à l’admission a révélé évélé le retard staturostaturo pondéral grâce aux courbes des déviations dév ations standard, la dysmorphie faciale qui était frappante chez certains cas, ainsi que la macroglossie et l’hernie ombilicale lors de l’examen abdominal. abdominal. 14.

(51) Répartition des signes cliniques 16. 10. 9. 8. Dysmorphie faciale. Macroglossie. Hernie ombilicale. 8. Fontanelle antérieure large. Retard staturo pondéral. Figure 4: Répartition des signes cliniques. 15.

(52) III. ETUDE PARACLINIQUE 1. Données radiologiques Tous les patients de notre étude ont bénéficié d’une radiographie radio de la main pour préciser l’âge osseux, d’une radiographie du genou pour étudier les noyaux épiphysaires et le retard de maturation osseuse et pour quelques uns une radio de la selle turcique. e. Tous T ces clichés ont permis d’évaluer l’impact de l’hypothyroïdie ie congénitale sur le développement osseux.. Age osseux de la population étudiée Normal 16% (3 cas). Bas 84% (16 cas). Figure 5: Age osseux. 16.

(53) Répartition des signes radiologiques 10 (53%) 7 (37%) 6 (32%). 6 (32%). 2 (11%). Normal. RMO. Dysg Epiphysaire. Hypoplasie antsupL1. CBC. Figure 6:: Répartition des signes radiologiques. RMO: retard de maturation osseuse Dysg Epiphysaire : dysgénésie épiphysaire Hypoplasie antsup L1 : Hypoplasie antérosupérieure de L1 CBC : condensation de la base du crâne crâ. 17.

(54) 2. Données biologiques 2.1. Bilan hormonal : Un bilan thyroïdien comprenant TSH, T4 et T3 a été fait chez tous les patients afin de confirmer l’hypothyroïdie congénitale. Le taux de TSH a été élevé chez tous les malades avec des valeurs dépassant 100 mUI/ml dans 85% des cas tandis que les valeurs des hormones thyroïdiennes T4 et T3 ont été très basses dans 100% des cas.. Valeur Moyen. Extrêmes normale 0.15-4.9. TSH. 134µUI/ml. 25-243. mUI/ml. T4. 0,35ng/l. 0-0,7. 6.7-20 ng/l. T3. 0,35ng/l. 0-0,7. 2-5.6 ng/l. Tableau II : Bilan hormonal des cas de notre étude.. 2.2. Autre bilan biologique : Un bilan lipidique a été pratiqué chez 10 patients et a montré une hypercholestérolémie dans 4 cas. L’ionogramme sanguin a objectivé la présence de désordres hydro électrolytiques modérés chez 2 malades et la numération formule sanguine a montré la présence d’une anémie normo chrome normocytaire dans 8 cas.. 18.

(55) IV. ETIOLOGIE 1. Bilan étiologique : 1.1. Echographie cervicale : Elle a été faite chez tous les patients de notre étude et a permis de préciser la présence ou non de la glande thyroïde ou son ectopie, ainsi que l’aspect et la taille normale ou hypoplasique et l’homogénéité et enfin la présence ou non d’adénopathies cervicales.. 1.2. Scintigraphie thyroïdienne : Cet examen isotopique a été pratiqué chez tous les patients de notre étude. Il a permis d’évaluer le degré de captation de la glande thyroïde, pour déceler les troubles de l’hormonogenèse. Ces troubles sont objectivés chez 10 malades soit 52,63 % des cas.. 19.

(56) Figure 7: scintigraphie thyroïdienne d’un malade de notre série montrant un trouble de l’hormonogenèse se manifestant par un goitre. 20.

(57) 2. Etiologies. Différentes étiologies anomalie génétique TPO*. goitre*. thyroide en place*. athyroidie**. ectopie thyroidienne**. hypoplasie thyroidienne**. 11%(2). 5%(1) 21%(4). 26%(5). 21%(4) 16%(3). Figure 8: Différentes ifférentes étiologies des hypothyroïdies congénitales chez les malades de notre série. * : Troubles de dee l’hormonosynthèse ** :Dysgénésie. 21.

(58) V. TRAITEMENT Tous les malades de notre étude ont été traités par la L-thyroxine (Levothyrox®) à raison de 100 µg/m²/j ou 5µg/kg/j. Cette dose a été ajustée en fonction du poids des malades et des taux de contrôle de la TSH et des hormones thyroïdiennes et maintenue jusqu’à la normalisation de ces derniers.. VI. EVOLUTION 1. Evolution des signes cliniques L’évolution clinique a été favorable chez tous les patients qui ont pu être suivis (50% des patients ont été perdus de vue après 3 mois). On note l’amélioration de l’état psychomoteur et la récupération du poids normal. Cependant la plupart de nos malades n’ont pas pu atteindre la taille normale. On note par ailleurs la disparition des signes de dysthyroïdie avec une légère conservation de la dysmorphie faciale.. 2. Evolution des taux de la TSH et des hormones thyroïdiennes Le taux des hormones thyroïdiennes T3 et T4 sont revenus à la normale d’une façon très remarquable après l’instauration du traitement.. 22.

(59) Figure 9: Evolution du taux de TSH. 3. Pronostic neurologique à long terme Concernant ncernant le retard intellectuel, intellectuel 70 % des patients suivis se sont rattrapés et scolarisés dans une école normale et mènent une vie autonome.. 23.

(60) VII. TABLEAU RECAPITULATIF DES OBSERVATIONS DES MALADES DE NOTRE SERIE. poids à l’admission (kg). taille à l’admission (cm). ictère NN prolongé. RPM. cas similaires. Hypotonie. Diff respiratoire. FA large. Dysmorphie faciale. Constipation. Macrogolossie. Hernie ombilicale. -. N. N. +. 6,7. 65. -. +. -. +. -. -. -. +. +. +. -. +. NP. NP. +. 6,8. 51. -. +. -. +. +. +. +. +. +. +. 8ans. F. Settat. 1er degré. -. N. N. -. 14. 90. +. +. -. -. -. +. -. +. -. -. 4 Karim K.. 9ans. M. Salé. -. -. NP. NP. -. 14. 100. +. +. -. -. -. -. -. +. -. -. 5. Med B.. 1 an. M. Kénitra. -. -. N. N. +. 8,9. 63. -. +. -. +. +. -. +. +. +. +. 6. Ismail S.. 5ans. M Youssoufia. -. -. N. N. -. 12. 70. +. +. -. -. -. -. +. -. -. -. 7. Ilyass L.. 7mois. M Khémisset. 1er degré. -. N. N. +. 8. 60. +. -. -. +. +. +. -. +. -. -. 8. Hajar F.. 9mois. F. 3ème degré. +. N. N. +. 7,15. 63. +. +. -. +. -. +. +. +. -. +. 2005. 3 Rabia M.. 2006. 1er degré. 2007. REM. 14mois M Benslimane. Taille à la naissance. 2. Med J.. M Khouribga. Poids à la naissance. 7mois. SNN. 1 Mehdi D.. signes cliniques. Consanguinité. Origine. Sexe. Age d'admission. Nom Prénom. N° d'ordre. ATCD. 2004. Année d'admission. Identité. Boulmane. 24.

(61) Hb : 8,2g/dl. bas. +. NF. NF. +. 3. 100. 0,3. NP. bas. +. +. -. -. 4. 90. 0. NP. RAS. bas. -. -. +. -. 5. 32,09. 0. 0,6. Hb : 9g/dl. bas. +. NF. +. -. 6. 89. 0,2. NP. RAS. bas. -. +. +. 7. >100. 0,7. 0,8. Hb : 7g/dl. bas. +. +. 8. 62. 0,6. 0,82. bas. +. -. FT4. 2004. Cholestérol. 25. thyroïde en place thyroïde en place. -. +. PDV. -. +. PDV. -. +. PDV. +. favorable. infec. place. pulm. -. ectopie. -. +. PDV. +. -. goitre. CIA. +. favorable. -. -. T21. +. favorable. Cholestérol ↗. place. favorable. thyroïde en. 2005. ↗. thyroïde en. +. Suivi et évolution. NP. -. 100µg/m²/j). 0,3. (Lévothyrox. >100. goitre. Pathologies associes. Dysgénésie EP. 2. +Echographie). CBC. NF. (Scintigraphie. RMO. NF. Bilan étiologique. Age Osseux. NF. Sup L1. Autres. +. (2-5.6ng/l). bas. FT3. Hb: 9,2g/dl. (6.7-20ng/l). NP. 2006. (0.15-4.9µUI/ml). -. TSH. >100. N° d’ordre 1. 2007. Année d'admission. Signes radiologiques Hypoplasie antéro. Signes biologiques au diagnostic. .. anomalie TPO.

(62) origine. Consanguinité. SNN. Poids à la naissance. Taille à la naissance. REM. Ictère NN prolongé. RPM. cas similaires Hypotonie. Dysmorphie faciale. Constipation Macrogolossie. 9jours. F. Tanger. -. +. N. N. -. 3,5. 50. -. -. - + + +. -. -. -. -. 10. Hiba Z.. 23jours. F. Ouazzan e. -. +. N. N. -. 4,5. 52. +. +. - +. - +. -. -. -. -. 11. F-Z B.. 6mois. F. Rabat. -. -. N. N. -. 8. 60. -. -. - +. -. -. -. +. -. -. 12 Ghizlane S.. 10ans. F. Salé. -. +. N. N. +. 24. 12 7. +. +. - + + +. +. +. +. +. 13. Ibrahim J.. 5jours. M. Ifrane. -. -. Bas. N. -. 3. 43. +. -. - +. -. -. -. -. -. 14. Ichrak H.. 5mois. F. Sidi kacem. 1er degré. -. NP. NP. -. 6,4. 59. +. +. - + + -. +. +. +. -. 15. Samira Z.. 11 ans. F. Tanger. -. +. Bas. N. +. 17. 93. +. +. - +. - +. +. +. +. -. 16. Soufiane M.. 5 mois. M. Tarouda nt. -. -. NP. NP. 6. 52. +. +. -. -. -. -. -. 17. Yassine H.. 5ans. M. Sidi yahia. -. -. N. N. 12. 76. -. +. - +. - +. +. +. +. -. 18. Meryem B.. 6mois. F. Rabat. -. +. N. N. 4,1. 60. -. +. - +. - +. +. +. +. -. 19. Hiba E.. 6ans. F. Tiflet. 2ème degré. -. Bas. N. 11. 83. -. +. -. -. -. +. -. -. 26. -. -. -. -. -. -. Hernie ombilicale. Sexe. Fille de karima. Diff respiratoire FA large. Age d'admission. 9. poids à l’admission (kg) taille à l’admission (cm). Nom Prénom. 2009 2013 2012 2014. signes cliniques. N° d’ordre. ATCD. 2008. Année d'admission. Identité. +.

(63) Pathologies associées. Traitement (Lévothyrox). Suivi et évolution. +. PDV. -. -. -. hypoplasi e thyroïde. VG dilaté. +. favorable. +. +. +. +. ectopie. -. +. favorable. Norm al. +. -. +. -. goitre. Epanch. péricardique. +. favorable. Hb 9,5/dl, DHE. bas. +. +. +. -. hypoplasi e thyroïde. -. +. favorable. 0,1. RAS. bas. +. -. -. -. thyroïde en place. -. +. favorable. 0,3. 0,2. RAS. bas. -. +. +. -. athyroïdie. +. PDV. 50. 0,7. 0,6. Glycémie : 5,4g/l. bas. +. -. -. +. athyroïdie. -. +. favorable. 18. 243,5. 0,4. 0,1. Hb : 9,6g/dl. bas. +. +. +. -. anomalie TPO. -. +. favorable. 19. 196,7. 0,6. NP. Hb : 9,6/dl. bas. +. +. -. -. hypoplasi e thyroïde. -. +. PDV. 29,75. 0,65. 0,3. 11. <100. 0,4. 12. >100. 13. -. RAS. Norm al. +. -. 0,1. Cholestérol ↗. Bas. +. 0,3. 0,2. Hb : 9g/dl. bas. >100. 0,4. NP. RAS. 14. 40. 0. 0,7. 15. 40. 0,1. 16. 56. 17. NF NF. Hypoplasie antéro Sup L1. -. 10. Cytolyse/cholestas Norm e al. Dysgénésie EP. goitre. 0,5. CBC. -. 0,7. RMO. -. 25. Age Osseux. PDV. 9. Autres. +. FT3 (2-5.6ng/l). -. FT4 (6.7-20ng/l). athyroïdie. TSH (0.15-4.9µUI/ml). -. N° d’ordre. Bilan Etiologique (Scintigraphie +Echographie). Signes radiologiques. 2014. 2013 2012. 2009. 2008. Année d'admission. Signes biologiques au diagnostic. 27.

(64) DISCUSSION. 28.

(65) I. GENERALITES 1. 1.1.. Rappel anatomique et physiologique Rappel anatomique. La thyroïde est une glande endocrine située dans la région cervicale médiane basse, formée de deux lobes reliés par un isthme et pesant entre 15 et 30 g [1,2]. Elle est organisée en follicules qui sont formés par un épithélium simple de cellules folliculaires (thyréocytes) délimitant une cavité - l’espace folliculaire - contenant la substance colloïde. Les thyréocytes, représentant plus de 99 % des cellules de la glande, sont responsables de la synthèse des hormones thyroïdiennes qui possèdent une même structure organique la thyronine. La thyroïde comporte par ailleurs des cellules claires ou para folliculaires, responsables de la synthèse de thyrocalcitonine. Figure 10: Corps thyroïde. 29.