HAL Id: dumas-01892261
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L’incidence des déformations thoracique et rachidienne
lors du suivi des patients opérés d’une hernie
diaphragmatique congénitale
Naima Loucheur
To cite this version:
Naima Loucheur. L’incidence des déformations thoracique et rachidienne lors du suivi des patients opérés d’une hernie diaphragmatique congénitale. Sciences du Vivant [q-bio]. 2017. �dumas-01892261�
L’incidence des déformations thoracique et rachidienne lors du suivi
des patients opérés d'une hernie diaphragmatique congénitale.
T H È S E
Présentée et publiquement soutenue devant
LA FACULTÉ DE MÉDECINE DE MARSEILLE
Le 20 Octobre 2017
Par Madame Naïma LOUCHEUR
Née le 27 juin 1985 à Croix (59)
Pour obtenir le grade de Docteur en Médecine
D.E.S. de CHIRURGIE GÉNÉRALE
Membres du Jury de la Thèse :
Monsieur le Professeur FLECHER Xavier
Président
Madame le Professeur VIEHWEGER Elke
Directeur
Monsieur le Professeur MERROT Thierry
Assesseur
L’incidence des déformations thoracique et rachidienne lors du suivi
des patients opérés d'une hernie diaphragmatique congénitale.
T H È S E
Présentée et publiquement soutenue devant
LA FACULTÉ DE MÉDECINE DE MARSEILLE
Le 20 Octobre 2017
Par Madame Naïma LOUCHEUR
Née le 27 juin 1985 à Croix (59)
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Surnombre CHAUVEL Patrick Surnombre GRILLO Jean-Marie Surnombre
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BLIN Olivier DUSSOL Bertrand LEHUCHER-MICHEL Marie-Pascale
BLONDEL Benjamin ENJALBERT Alain LEONE Marc
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CARCOPINO-TUSOLI Xavier GARCIA Stéphane MICHEL Gérard
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CHANEZ Pascal GIOVANNI Antoine MUNDLER Olivier
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PAGANELLI Franck ROCHE Pierre-Hugues THUNY Franck
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PAPAZIAN Laurent ROCHWERGER Richard TROPIANO Patrick
PAROLA Philippe ROLL Patrice TSIMARATOS Michel
PARRATTE Sébastien ROSSI Dominique TURRINI Olivier
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PHAM Thao SARLES Jacques VILLANI Patrick
PIARROUX Renaud SARLES/PHILIP Nicole VITON Jean-Michel
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Marie-Dominique SASTRE Bernard Surnombre VITTON Véronique
PIQUET Philippe SCAVARDA Didier VIEHWEGER Heide Elke
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RAOULT Didier SIELEZNEFF Igor
REGIS Jean SIMON Nicolas
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PROFESSEUR DES UNIVERSITES ADALIAN Pascal AGHABABIAN Valérie BELIN Pascal CHABANNON Christian CHABRIERE Eric FERON François LE COZ Pierre LEVASSEUR Anthony RANJEVA Jean-Philippe SOBOL Hagay
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ALTAVILLA Annagrazia BURKHART Gary
MAITRE DE CONFERENCES DES UNIVERSITE - PRATICIEN HOSPITALIER
ACHARD Vincent FABRE Alexandre MOTTOLA GHIGO Giovanna
ANDRE Nicolas FOUILLOUX Virginie NGUYEN PHONG Karine
ANGELAKIS Emmanouil FRERE Corinne NINOVE Laetitia
ATLAN Catherine GABORIT Bénédicte NOUGAIREDE Antoine
BACCINI Véronique GASTALDI Marguerite OUDIN Claire
BARTHELEMY Pierre GAUDY/MARQUESTE Caroline OVAERT Caroline
BARTOLI Christophe GELSI/BOYER Véronique PAULMYER/LACROIX Odile
BEGE Thierry GIUSIANO Bernard PERRIN Jeanne
BELIARD Sophie GIUSIANO COURCAMBECK Sophie RANQUE Stéphane
BERBIS Julie GOURIET Frédérique REY Marc
BERGE-LEFRANC Jean-Louis GRAILLON Thomas ROBAGLIA/SCHLUPP Andrée
BEYER-BERJOT Laura GREILLIER Laurent ROBERT Philippe
BOUCRAUT Joseph GRISOLI Dominique SABATIER Renaud
BOULAMERY Audrey GUIDON Catherine SARI-MINODIER Irène
BOULLU/CIOCCA Sandrine HAUTIER/KRAHN Aurélie SARLON-BARTOLI Gabrielle
BUFFAT Christophe HRAIECH Sami SAVEANU Alexandru
CALAS/AILLAUD Marie-Françoise JOURDE CHICHE Noémie SECQ Véronique
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CHAUDET Hervé LABIT-BOUVIER Corinne TREBUCHON/DA FONSECA Agnès
COZE Carole LAFAGE/POCHITALOFF-HUVALE Marina TROUSSE Delphine
DADOUN Frédéric (disponibilité) LAGIER Aude VALLI Marc
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DAUMAS Aurélie LAGOUANELLE/SIMEONI Marie-Claude VELY Frédéric
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ABU ZAINEH Mohammad DESNUES Benoît STEINBERG Jean-Guillaume
BARBACARU/PERLES T. A. LIMERAT/BOUDOURESQUE Françoise THOLLON Lionel
BERLAND/BENHAIM Caroline MARANINCHI Marie THIRION Sylvie
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octobre 2016) MERHEJ/CHAUVEAU Vicky
BOUCAULT/GARROUSTE Françoise MINVIELLE/DEVICTOR Bénédicte
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MAITRE DE CONFERENCES DES UNIVERSITES DE MEDECINE
GENERALE
MAITRES DE CONFERENCES ASSOCIES DE MEDECINE GENERALE à MI-TEMPS ADNOT Sébastien BARGIER Jacques BONNET Pierre-André CALVET-MONTREDON Céline GUIDA Pierre JANCZEWSKI Aurélie
MAITRE DE CONFERENCES ASSOCIE à MI-TEMPS
PROFESSEURS ET MAITRES DE CONFERENCES DES UNIVERSITES - PRATICIENS HOSPITALIERS PROFESSEURS ASSOCIES, MAITRES DE CONFERENCES DES UNIVERSITES (mono-appartenants)
ANATOMIE 4201 ANTHROPOLOGIE 20
CHAMPSAUR Pierre (PU-PH) ADALIAN Pascal (PR) LE CORROLLER Thomas (PU-PH)
PIRRO Nicolas (PU-PH) DEGIOANNI/SALLE Anna (MCF)
LAGIER Aude (MCU-PH) BACTERIOLOGIE-VIROLOGIE ; HYGIENE HOSPITALIERE 4501
THOLLON Lionel (MCF) (60ème section) CHARREL Rémi (PU PH) DRANCOURT Michel (PU-PH) FENOLLAR Florence (PU-PH) FOURNIER Pierre-Edouard (PU-PH) ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES 4203 NICOLAS DE LAMBALLERIE Xavier (PU-PH)
LA SCOLA Bernard (PU-PH) CHARAFE/JAUFFRET Emmanuelle (PU-PH) RAOULT Didier (PU-PH) DANIEL Laurent (PU-PH)
FIGARELLA/BRANGER Dominique (PU-PH) ANGELAKIS Emmanouil (MCU-PH) GARCIA Stéphane (PU-PH) GOURIET Frédérique (MCU-PH)
XERRI Luc (PU-PH) NOUGAIREDE Antoine (MCU-PH)
NINOVE Laetitia (MCU-PH) DALES Jean-Philippe (MCU-PH)
GIUSIANO COURCAMBECK Sophie (MCU PH) CHABRIERE Eric (PR) (64ème section) LABIT/BOUVIER Corinne (MCU-PH) LEVASSEUR Anthony (PR) (64ème section) MAUES DE PAULA André (MCU-PH) DESNUES Benoit (MCF) ( 65ème section ) SECQ Véronique (MCU-PH) MERHEJ/CHAUVEAU Vicky (MCF) (87ème section)
BIOCHIMIE ET BIOLOGIE MOLECULAIRE 4401 ANESTHESIOLOGIE ET REANIMATION CHIRURGICALE ;
MEDECINE URGENCE 4801 BARLIER/SETTI Anne (PU-PH) ENJALBERT Alain (PU-PH)
ALBANESE Jacques (PU-PH) GABERT Jean (PU-PH)
AUFFRAY Jean-Pierre (PU-PH) Surnombre GUIEU Régis (PU-PH) BRUDER Nicolas (PU-PH) OUAFIK L'Houcine (PU-PH) KERBAUL François (PU-PH)
LEONE Marc (PU-PH) BUFFAT Christophe (MCU-PH)
MARTIN Claude (PU-PH) Surnombre MOTTOLA GHIGO Giovanna (MCU-PH) MICHEL Fabrice (PU-PH) SAVEANU Alexandru (MCU-PH) MICHELET Pierre (PU-PH)
PAUT Olivier (PU-PH)
GUIDON Catherine (MCU-PH) VELLY Lionel (MCU-PH)
ANGLAIS 11 BIOLOGIE CELLULAIRE 4403
BRANDENBURGER Chantal (PRCE) ROLL Patrice (PU-PH)
BURKHART Gary (PAST) GASTALDI Marguerite (MCU-PH) KASPI-PEZZOLI Elise (MCU-PH) LEVY/MOZZICONNACCI Annie (MCU-PH) BIOLOGIE ET MEDECINE DU DEVELOPPEMENT ROBAGLIA/SCHLUPP Andrée (MCU-PH) ET DE LA REPRODUCTION ; GYNECOLOGIE MEDICALE 5405
METZLER/GUILLEMAIN Catherine (PU-PH)
PERRIN Jeanne (MCU-PH)
BIOPHYSIQUE ET MEDECINE NUCLEAIRE 4301 CARDIOLOGIE 5102
GUEDJ Eric (PU-PH) AVIERINOS Jean-François (PU-PH)
GUYE Maxime (PU-PH) BONELLO Laurent (PU PH)
MUNDLER Olivier (PU-PH) BONNET Jean-Louis (PU-PH)
TAIEB David (PU-PH) CUISSET Thomas (PU-PH)
DEHARO Jean-Claude (PU-PH) BELIN Pascal (PR) (69ème section) FRAISSE Alain (PU-PH) Disponibilité RANJEVA Jean-Philippe (PR) (69ème section) FRANCESCHI Frédéric (PU-PH)
HABIB Gilbert (PU-PH) CAMMILLERI Serge (MCU-PH) PAGANELLI Franck (PU-PH)
VION-DURY Jean (MCU-PH) THUNY Franck (PU-PH)
BARBACARU/PERLES Téodora Adriana (MCF) (69ème section) CHIRURGIE DIGESTIVE 5202
BERDAH Stéphane (PU-PH) HARDWIGSEN Jean (PU-PH)
BIOSTATISTIQUES, INFORMATIQUE MEDICALE LE TREUT Yves-Patrice (PU-PH) Surnombre ET TECHNOLOGIES DE COMMUNICATION 4604 SASTRE Bernard (PU-PH) Surnombre
SIELEZNEFF Igor (PU-PH) CLAVERIE Jean-Michel (PU-PH) Surnombre
GAUDART Jean (PU-PH) BEYER BERJOT Laura (MCU-PH)
GIORGI Roch (PU-PH)
CHAUDET Hervé (MCU-PH) CHIRURGIE GENERALE 5302
DUFOUR Jean-Charles (MCU-PH)
GIUSIANO Bernard (MCU-PH) DELPERO Jean-Robert (PU-PH) MANCINI Julien (MCU-PH) MOUTARDIER Vincent (PU-PH)
SOULA Gérard (MCU-PH) SEBAG Frédéric (PU-PH)
TURRINI Olivier (PU-PH) ABU ZAINEH Mohammad (MCF) (5ème section)
CHIRURGIE ORTHOPEDIQUE ET TRAUMATOLOGIQUE 5002
ARGENSON Jean-Noël (PU-PH) CHIRURGIE INFANTILE 5402
BLONDEL Benjamin (PU-PH)
CURVALE Georges (PU-PH) ALESSANDRINI Pierre (PU-PH) Surnombre FLECHER Xavier (PU PH) GUYS Jean-Michel (PU-PH)
PARRATTE Sébastien (PU-PH) JOUVE Jean-Luc (PU-PH) ROCHWERGER Richard (PU-PH) LAUNAY Franck (PU-PH) TROPIANO Patrick (PU-PH) MERROT Thierry (PU-PH)
VIEHWEGER Heide Elke (PU-PH)
CANCEROLOGIE ; RADIOTHERAPIE 4702
BERTUCCI François (PU-PH) CHIRURGIE MAXILLO-FACIALE ET STOMATOLOGIE 5503 CHINOT Olivier (PU-PH)
COWEN Didier (PU-PH) CHOSSEGROS Cyrille (PU-PH)
DUFFAUD Florence (PU-PH) GUYOT Laurent (PU-PH) GONCALVES Anthony PU-PH)
HOUVENAEGHEL Gilles (PU-PH)
MARANINCHI Dominique (PU-PH) Surnombre SALAS Sébastien (PU-PH)
VIENS Patrice (PU-PH) SABATIER Renaud (MCU-PH)
CHIRURGIE THORACIQUE ET CARDIOVASCULAIRE 5103 CHIRURGIE PLASTIQUE,
RECONSTRUCTRICE ET ESTHETIQUE ; BRÛLOLOGIE 5004 COLLART Frédéric (PU-PH)
D'JOURNO Xavier (PU-PH) CASANOVA Dominique (PU-PH) DODDOLI Christophe (PU-PH) LEGRE Régis (PU-PH) GARIBOLDI Vlad (PU-PH)
MACE Loïc (PU-PH) HAUTIER/KRAHN Aurélie (MCU-PH)
THOMAS Pascal (PU-PH)
FOUILLOUX Virginie (MCU-PH) GRISOLI Dominique (MCU-PH) TROUSSE Delphine (MCU-PH)
CHIRURGIE VASCULAIRE ; MEDECINE VASCULAIRE 5104
GASTROENTEROLOGIE ; HEPATOLOGIE ; ADDICTOLOGIE 5201 ALIMI Yves (PU-PH)
AMABILE Philippe (PU-PH) BARTHET Marc (PU-PH) BARTOLI Michel (PU-PH) BERNARD Jean-Paul (PU-PH) MAGNAN Pierre-Edouard (PU-PH) BOTTA-FRIDLUND Danielle (PU-PH) PIQUET Philippe (PU-PH) DAHAN-ALCARAZ Laetitia (PU-PH)
GEROLAMI-SANTANDREA René (PU-PH) SARLON BARTOLI Gabrielle (MCU PH) GRIMAUD Jean-Charles (PU-PH)
LAUGIER René (PU-PH) HISTOLOGIE, EMBRYOLOGIE ET CYTOGENETIQUE 4202 SEITZ Jean-François (PU-PH)
VITTON Véronique (PU-PH) GRILLO Jean-Marie (PU-PH) Surnombre
GENETIQUE 4704
DERMATOLOGIE - VENEREOLOGIE 5003 BEROUD Christophe (PU-PH)
BERBIS Philippe (PU-PH) LEVY Nicolas (PU-PH)
GROB Jean-Jacques (PU-PH) MONCLA Anne (PU-PH) RICHARD/LALLEMAND Marie-Aleth (PU-PH) SARLES/PHILIP Nicole (PU-PH)
GAUDY/MARQUESTE Caroline (MCU-PH) KRAHN Martin (MCU-PH) NGYUEN Karine (MCU-PH) TOGA Caroline (MCU-PH)
ENDOCRINOLOGIE ,DIABETE ET MALADIES METABOLIQUES ; ZATTARA/CANNONI Hélène (MCU-PH) GYNECOLOGIE MEDICALE 5404
BRUE Thierry (PU-PH) CASTINETTI Frédéric (PU-PH) NICCOLI/SIRE Patricia (PU-PH)
GYNECOLOGIE-OBSTETRIQUE ; GYNECOLOGIE MEDICALE 5403
EPIDEMIOLOGIE, ECONOMIE DE LA SANTE ET PREVENTION 4601 AGOSTINI Aubert (PU-PH)
AUQUIER Pascal (PU-PH) BOUBLI Léon (PU-PH)
BOYER Laurent (PU-PH) BRETELLE Florence (PU-PH)
CHABOT Jean-Michel (PU-PH) CARCOPINO-TUSOLI Xavier (PU-PH) GENTILE Stéphanie (PU-PH) COURBIERE Blandine (PU-PH)
SAMBUC Roland (PU-PH) CRAVELLO Ludovic (PU-PH)
THIRION Xavier (PU-PH) D'ERCOLE Claude (PU-PH)
BERBIS Julie (MCU-PH)
LAGOUANELLE/SIMEONI Marie-Claude (MCU-PH)
MINVIELLE/DEVICTOR Bénédicte (MCF)(06ème section) TANTI-HARDOUIN Nicolas (PRAG)
IMMUNOLOGIE 4703 HEMATOLOGIE ; TRANSFUSION 4701
KAPLANSKI Gilles (PU-PH) BLAISE Didier (PU-PH)
MEGE Jean-Louis (PU-PH) COSTELLO Régis (PU-PH)
OLIVE Daniel (PU-PH) CHIARONI Jacques (PU-PH)
VIVIER Eric (PU-PH) GILBERT/ALESSI Marie-Christine (PU-PH) MORANGE Pierre-Emmanuel (PU-PH) FERON François (PR) (69ème section) VEY Norbert (PU-PH)
BOUCRAUT Joseph (MCU-PH) BACCINI Véronique (MCU-PH)
DEGEORGES/VITTE Joëlle (MCU-PH) CALAS/AILLAUD Marie-Françoise (MCU-PH) DESPLAT/JEGO Sophie (MCU-PH) FRERE Corinne (MCU-PH)
ROBERT Philippe (MCU-PH) GELSI/BOYER Véronique (MCU-PH)
VELY Frédéric (MCU-PH) LAFAGE/POCHITALOFF-HUVALE Marina (MCU-PH)
BERAUD/JUVEN Evelyne (MCF) 65ème section) (retraite octobre 2016)
MEDECINE LEGALE ET DROIT DE LA SANTE 4603
LEONETTI Georges (PU-PH)
PELISSIER/ALICOT Anne-Laure (PU-PH) MALADIES INFECTIEUSES ; MALADIES TROPICALES 4503 PIERCECCHI/MARTI Marie-Dominique (PU-PH)
BROUQUI Philippe (PU-PH) BARTOLI Christophe (MCU-PH) PAROLA Philippe (PU-PH)
STEIN Andréas (PU-PH) BERLAND/BENHAIM Caroline (MCF) (1ère section)
LAGIER Jean-Christophe (MCU-PH)
MILLION Matthieu (MCU-PH) MEDECINE PHYSIQUE ET DE READAPTATION 4905
MEDECINE INTERNE ; GERIATRIE ET BIOLOGIE DU BENSOUSSAN Laurent (PU-PH) VIEILLISSEMENT ; MEDECINE GENERALE ; ADDICTOLOGIE 5301 DELARQUE Alain (PU-PH)
BONIN/GUILLAUME Sylvie (PU-PH) VITON Jean-Michel (PU-PH) DISDIER Patrick (PU-PH)
DURAND Jean-Marc (PU-PH)
FRANCES Yves (PU-PH) Surnombre MEDECINE ET SANTE AU TRAVAIL 4602 GRANEL/REY Brigitte (PU-PH)
HARLE Jean-Robert (PU-PH) BOTTA Alain (PU-PH) Surnombre
ROSSI Pascal (PU-PH) LEHUCHER/MICHEL Marie-Pascale (PU-PH) SCHLEINITZ Nicolas (PU-PH
SERRATRICE Jacques (PU-PH) disponibilité BERGE-LEFRANC Jean-Louis (MCU-PH) SARI/MINODIER Irène (MCU-PH) EBBO Mikael (MCU-PH)
GENTILE Gaëtan (MCF Méd. Gén. Temps plein) NEPHROLOGIE 5203
FILIPPI Simon (PR associé Méd. Gén. à mi-temps) BERLAND Yvon (PU-PH) BRUNET Philippe (PU-PH) ADNOT Sébastien (MCF associé Méd. Gén. à mi-temps) BURTEY Stépahne (PU-PH) BARGIER Jacques (MCF associé Méd. Gén. À mi-temps) DUSSOL Bertrand (PU-PH) BONNET Pierre-André (MCF associé Méd. Gén à mi-temps) MOAL Valérie (PU-PH) CALVET-MONTREDON Céline (MCF associé Méd. Gén. à temps plein)
GUIDA Pierre (MCF associé Méd. Gén. à mi-temps) JOURDE CHICHE Noémie (MCU PH)
NUTRITION 4404 NEUROCHIRURGIE 4902
DARMON Patrice (PU-PH) DUFOUR Henry (PU-PH)
RACCAH Denis (PU-PH) FUENTES Stéphane (PU-PH)
VALERO René (PU-PH) REGIS Jean (PU-PH)
ROCHE Pierre-Hugues (PU-PH) SCAVARDA Didier (PU-PH) ATLAN Catherine (MCU-PH)
BELIARD Sophie (MCU-PH) CARRON Romain (MCU PH)
GRAILLON Thomas (MCU PH) MARANINCHI Marie (MCF) (66ème section)
NEUROLOGIE 4901 ONCOLOGIE 65 (BIOLOGIE CELLULAIRE)
ATTARIAN Sharham (PU PH)
CHABANNON Christian (PR) (66ème section) AUDOIN Bertrand (PU-PH) SOBOL Hagay (PR) (65ème section) AZULAY Jean-Philippe (PU-PH)
CECCALDI Mathieu (PU-PH) EUSEBIO Alexandre (PU-PH) OPHTALMOLOGIE 5502 FELICIAN Olivier (PU-PH)
PELLETIER Jean (PU-PH) DENIS Danièle (PU-PH) POUGET Jean (PU-PH) Surnombre HOFFART Louis (PU-PH)
MATONTI Frédéric (PU-PH)
RIDINGS Bernard (PU-PH) Surnombre PEDOPSYCHIATRIE; ADDICTOLOGIE 4904
DA FONSECA David (PU-PH)
POINSO François (PU-PH)
OTO-RHINO-LARYNGOLOGIE 5501
PHARMACOLOGIE FONDAMENTALE - DESSI Patrick (PU-PH) PHARMACOLOGIE CLINIQUE; ADDICTOLOGIE 4803 FAKHRY Nicolas (PU-PH)
GIOVANNI Antoine (PU-PH) BLIN Olivier (PU-PH) LAVIEILLE Jean-Pierre (PU-PH) FAUGERE Gérard (PU-PH) NICOLLAS Richard (PU-PH) MICALLEF/ROLL Joëlle (PU-PH) TRIGLIA Jean-Michel (PU-PH) SIMON Nicolas (PU-PH)
DEVEZE Arnaud (MCU-PH) Disponibilité BOULAMERY Audrey (MCU-PH) VALLI Marc (MCU-PH) REVIS Joana (MAST) (Orthophonie) (7ème Section)
ROMAN Stéphane (Professeur associé des universités mi-temps)
PHILOSPHIE 17
PARASITOLOGIE ET MYCOLOGIE 4502
LE COZ Pierre (PR) (17ème section) DESSEIN Alain (PU-PH)
PIARROUX Renaud (PU-PH) ALTAVILLA Annagrazia (PR Associé à mi-temps)
CASSAGNE Carole (MCU-PH) L’OLLIVIER Coralie (MCU-PH) MARY Charles (MCU-PH) RANQUE Stéphane (MCU-PH) TOGA Isabelle (MCU-PH)
PEDIATRIE 5401 PHYSIOLOGIE 4402
CHAMBOST Hervé (PU-PH) BARTOLOMEI Fabrice (PU-PH) DUBUS Jean-Christophe (PU-PH) BREGEON Fabienne (PU-PH) GIRAUD/CHABROL Brigitte (PU-PH) CHAUVEL Patrick (PU-PH) Surnombre MICHEL Gérard (PU-PH) JOLIVET/BADIER Monique (PU-PH)
MILH Mathieu (PU-PH) MEYER/DUTOUR Anne (PU-PH)
REYNAUD Rachel (PU-PH)
SARLES Jacques (PU-PH) BARTHELEMY Pierre (MCU-PH) TSIMARATOS Michel (PU-PH) BOULLU/CIOCCA Sandrine (MCU-PH)
COZE Carole (MCU-PH) DELLIAUX Stéphane (MCU-PH) FABRE Alexandre (MCU-PH) GABORIT Bénédicte (MCU-PH)
OUDIN Claire (MCU-PH) REY Marc (MCU-PH)
OVAERT Caroline (MCU-PH) TREBUCHON/DA FONSECA Agnès (MCU-PH)
PSYCHIATRIE D'ADULTES ; ADDICTOLOGIE 4903 LIMERAT/BOUDOURESQUE Françoise (MCF) (40ème section) RUEL Jérôme (MCF) (69ème section)
AZORIN Jean-Michel (PU-PH) STEINBERG Jean-Guillaume (MCF) (66ème section) BAILLY Daniel (PU-PH) THIRION Sylvie (MCF) (66ème section)
LANCON Christophe (PU-PH) NAUDIN Jean (PU-PH)
PSYCHOLOGIE - PSYCHOLOGIE CLINIQUE, PCYCHOLOGIE SOCIALE 16
PNEUMOLOGIE; ADDICTOLOGIE 5101 AGHABABIAN Valérie (PR)
ASTOUL Philippe (PU-PH) RADIOLOGIE ET IMAGERIE MEDICALE 4302 BARLESI Fabrice (PU-PH) CHANEZ Pascal (PU-PH)
BARTOLI Jean-Michel (PU-PH) CHARPIN Denis (PU-PH) Surnombre CHAGNAUD Christophe (PU-PH) REYNAUD/GAUBERT Martine (PU-PH) CHAUMOITRE Kathia (PU-PH)
GIRARD Nadine (PU-PH) GREILLIER Laurent (MCU PH) GORINCOUR Guillaume (PU-PH) MASCAUX Céline (MCU-PH) JACQUIER Alexis (PU-PH)
MOULIN Guy (PU-PH) TOMASINI Pascale (Maitre de conférences associé des universités) PANUEL Michel (PU-PH)
PETIT Philippe (PU-PH) VIDAL Vincent (PU-PH)
THERAPEUTIQUE; MEDECINE D'URGENCE; ADDICTOLOGIE 4804
REANIMATION MEDICALE ; MEDECINE URGENCE 4802 AMBROSI Pierre (PU-PH)
BARTOLIN Robert (PU-PH) Surnombre GAINNIER Marc (PU-PH) VILLANI Patrick (PU-PH)
GERBEAUX Patrick (PU-PH)
PAPAZIAN Laurent (PU-PH) DAUMAS Aurélie (MCU-PH) ROCH Antoine (PU-PH)
HRAIECH Sami (MCU-PH) UROLOGIE 5204
RHUMATOLOGIE 5001 BASTIDE Cyrille (PU-PH) KARSENTY Gilles (PU-PH)
GUIS Sandrine (PU-PH) LECHEVALLIER Eric (PU-PH)
LAFFORGUE Pierre (PU-PH) ROSSI Dominique (PU-PH) PHAM Thao (PU-PH)
En vérité, le chemin importe peu, la volonté d'arriver suffit à tout.
REMERCIEMENTS
A Monsieur le Professeur Xavier FLECHER, Merci de me faire le très grand honneur et le plaisir de présider le jury de ma thèse. Je vous remercie pour l’intérêt que vous m’avez porté durant ma formation, pour votre disponibilité et vos conseils tout au long de mon internat. Puissent des générations de futurs chirurgiens avoir la chance de profiter de votre savoir, de votre expérience et de votre vision de notre métier.
Veuillez trouver en cette thèse, l’expression de ma sincère reconnaissance et le témoignage de mon profond respect.
A Monsieur le Professeur Thierry MERROT, Merci de me faire l'honneur de juger ce travail en siégeant à mon jury de thèse. Il était important pour moi de pouvoir présenter ce travail dans un jury commun chirurgiens orthopédistes et viscéraux. Je vous remercie de l'intérêt que vous portez à mon travail. Veuillez trouver ici l’expression de ma respectueusement reconnaissance.
A Madame le Docteur Julia BOUBNOVA, Merci de me faire l’honneur d’être dans mon jury de thèse, Tu as une part importante dans la naissance de ce travail, je te remercie pour ta confiance, pour le temps que tu m’as accordé, et tes conseils. Je te prie de bien vouloir accepter ma respectueuse reconnaissance.
A ma directrice de thèse, Madame le Professeur Elke VIEHWEGER, Merci d’avoir dirigé et de m’avoir encadré pour cette thèse. Tu m’as honoré par ta confiance en me confiant ce travail. Merci d’avoir dirigé ce travail avec toute la rigueur qui te caractérise. Tes conseils fructueux que tu m’as prodigués ont été très précieux. Tu as toi aussi eu une charge de travail importante pour m'aider pour ma thèse, et tu as toujours répondu présente lorsque j'en faisais la demande. Tes réflexions et tes commentaires m’ont beaucoup aidé pour avancer. Merci pour les calculs, ainsi que tes nombreuses relectures.
Je n'aurai pas non plus assez de ces quelques lignes pour t'exprimer toute ma gratitude. Merci de croire en moi, de me comprendre et de me soutenir dans les bons mais aussi les mauvais moments. Ta disponibilité, ton optimisme et tes encouragements permanents m’ont aidé durant mon internat et j’espère que cela ne s’arrêtera pas là. Je te remercie sincèrement pour tout.
.
A la société Lecante et le groupe ORTEN, Merci pour votre aide, la mise à disposition du scanner optique, pour leurs acquisitions et leurs calculs. Vous m'avez aussi grandement aidé par votre travail et vos explications. Recevez ici toute ma reconnaissance.
A mes courageux relecteurs, Elke, une directrice exceptionnelle, Nadine, un amour de belle-sœur, Sahra, ma magnifique nièce, Sarah, une précieuse amie, Julia, une grande aide et à ceux qui auront jeté un petit coup d'œil pour aider parce que ça ne fait pas de mal, Taieb, Manon….
A mes chefs et grands chefs,
Un grand merci à tous ceux qui ont contribué à ma formation et m’ont enseigné ce métier.
Merci au Pr Jouve, Pr Bollini, Pr Viehweger, Pr Launay, Pr Glorion, Pr Pannier, Pr Wicart, Dr Choufani, Dr Guillaume, Dr Gennari, Dr Khouri, Dr Pejin, Dr Miladi, Dr Badina, pour votre enseignement et merci de m’avoir permis de me former en orthopédie pédiatrique.
Merci au Pr Argenson, Pr Tropiano, Pr Blondel, Pr Curvale, Pr Rochweger, Pr Legré, Dr Pinelli, Dr Blanc, Dr Lami, Dr Maman, Dr Volpi, Dr Gay, Dr Guinard, pour vos enseignements en orthopédie adulte et chirurgie de la main.
Au Pr Migaud, que je tiens particulièrement à remercier, c’est dans son service que mon souhait de devenir orthopédiste est naît, merci pour vos conseils et votre soutien depuis mon externat et aujourd’hui
A ma Famille, mes amis, mes co internes
Je remercie ma famille pour leur soutien et leur présence.
Je remercie mes amis pour les moments passés durant ces longues années d’études ainsi que mes Co internes pour l’aventure enrichissante que représente l’internat.
La science consiste à passer d’un étonnement à un autre.
TABLE DES MATIERES
TABLE DES MATIERES ... 1 TABLE DES ILLUSTRATIONS ... 6 ABREVIATIONS ... 10 INTRODUCTION ... 12 PARTIE THEORIQUE ... 16 -1 L’ANATOMIE DU TRONC ... 16 -1.1 LE RACHIS ... -16 -1.2 LA CAGE THORACIQUE ... -17 -1.3 LE DIAPHRAGME ... -19 -2 L’EMBRYOLOGIE DU TRONC ... 21 -2.1 EMBRYOLOGIE ET HISTIOGENESE DU RACHIS ... -22
-2.1.1 EMBRYOLOGIE DU RACHIS ... -22
-2.1.2 L’HISTOGENESE DU RACHIS ... -26
-2.2 EMBRYOLOGIE DU THORAX ... -28
-2.3 EMBRYOLOGIE DU DIAPHRAGME ... -30
-2.3.1 DEVELOPPEMENT NORMAL ... -30
-2.3.2 DEFAUTS DE FORMATION DU DIAPHRAGME ... -31
-3 LA CROISSANCE POST NATAL DU TRONC ... 32 -3.1 CROISSANCE DU RACHIS ... -32
-4 LES DEFORMATIONS DU TRONC ... 35 -4.1 LA SCOLIOSE ... -35 -4.1.1 DEFINITION ... -35 -4.1.2 LES COURBURES SCOLIOTIQUES ... -36 -4.1.3 LES ETIOLOGIES ... -37 -4.1.4 PATHOGENIE DE LA SCOLIOSE ... -39 -4.1.5 LE DEPISTAGE ... -39 -4.1.6 L’IMAGERIE DE LA SCOLIOSE ... -40 -4.1.6.1 LA RADIOGRAPHIE STANDARD ... -40
-4.1.6.2 ANALYSE TRIDIMENSIONNELLE DU RACHIS SCOLIOTIQUE ... -43
-4.1.6.2.1 LE SCANNER ... -43
-4.1.6.2.2 L’IRM MEDULLAIRE ... -44
-4.1.6.2.3 LA STEREORADIOGRAPHIE ET LE SYSTEME EOS ... -44
-4.1.6.2.4 ANALYSE OPTIQUE DU TRONC :SCANNER OPTIQUE A LUMIERE PROJETEE ... -46
-4.1.7 CROISSANCE DU RACHIS ET SCOLIOSE ... -49
-4.1.8 PRISE EN CHARGE ET SUIVI ... -51
-4.2 LES DEFORMATIONS THORACIQUES ... -52 -4.2.1 LE PECTUS EXCAVATUM ... -54 -4.2.1.1 EXAMEN CLINIQUE ... -55 -4.2.1.2 L’IMAGERIE ... -55 -4.2.1.2.1 LA RADIOGRAPHIE DU THORAX ... -55 -4.2.1.2.2 LE SCANNER ... -56 -4.2.1.3 LA PRISE EN CHARGE ... -56 -4.2.2 LE PECTUS CARINATUM... -57
-4.2.3 LES AUTRES DEFORMATIONS THORACIQUES ... -58
-5.1 EPIDEMIOLOGIE ET ETIOLOGIES ... -58
-5.2 FORMES ANATOMO-CLINIQUES ... -59
-5.2.1 LA HERNIE POSTEROLATERALE DE BOCHDALEK ... -60
-5.2.2 LES HERNIES RETRO-COSTO-XYPHOIDIENNES ... -61
-5.3 DIAGNOSTIC ... -62
-5.3.1 DIAGNOSTIC ANTENATAL ... -63
-5.3.2 DIAGNOSTIC POSTNATAL ... -64
-5.4 TRAITEMENT ... -65
-5.4.1 PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE PRENATALE ... -65
-5.4.1.1 LA CHIRURGIE IN UTERO ... -66
-5.4.1.2 OCCLUSION TRACHEALE FŒTALE... -67
-5.4.2 PRISE EN CHARGE NEONATALE ... -69
-5.4.2.1 PHASE DE STABILISATION PREOPERATOIRE ... -69
-5.4.2.2 PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE ... -73
-5.4.2.2.1 CHIRURGIE A CIEL OUVERT :LAPARATOMIE ... -73
-5.4.2.2.2 CHIRURGIE CŒLIOSCOPIQUE ... -77
-5.4.2.2.3 CHIRURGIE THORACOSCOPIQUE ... -79
-5.5 LES COMPLICATIONS CHIRURGICALESET MORBIDITES A MOYEN ET LONG TERME ... -80
-5.5.1 LES COMPLICATIONS CHIRUGICALES ... -80
-5.5.1.1 LA RECIDIVE DE LA HERNIE DIAPHRAGMATIQUE ... -81
-5.5.1.2 OCCLUSION DIGESTIVE ... -81
-5.5.2 LA MORBIDITE PULMONAIRE ... -81
-5.5.3 LA MORBIDITE GASTRO INTESTINALEET NUTRITIONNELLE ... -83
-5.5.3.1 LE REFLUX GASTRO ŒSOPHAGIEN ... -83
-5.5.3.2 L’ALTERATION DE LA CROISSANCE STATUROPONDERALE ... -83
-5.5.5 LA MORBIDITES MUSCULOSQUELETTIQUES ... -85
-6 SUIVI PLURIDISCIPLINAIRE EN CENTRE DE REFERENCE EN FRANCE ... 86 -6.1 BILAN DE SUIVI :LES RECOMMANDATIONS DE L’HAS ... -87
-6.2 LE SUIVI SPECIALISE ... -87
-6.3 CALENDRIER DE SUIVI RECOMMANDE ... -88
-6.4 BILAN DE SUIVI : LES RECOMMANDATIONS DE L'AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS (AAP) ... -90
-6.5 LE SUIVI ORTHOPEDIQUE ... -92
-7 LA QUALITE DE VIE ET SON EVALUATION ... 92 -7.1 LE CONCEPT DE QUALITE DE VIE ... -93
-7.2 OUTILS D’EVALUATION DE LA QUALITE DE VIE EN PEDIATRIE ... -95
-7.3 EVALUATION DE LA QUALITE DE VIE CHEZ LES ENFANTS AYANT UNE HDC ... -96
-7.4 LE QUESTIONNAIRE DE QUALITE DE VIE :KIDSCREEN ... -98
PARTIE PRATIQUE... 103 -1 INTRODUCTION ... 103 -2 MATERIELS ET METHODES ... 103 -2.1 TYPED’ETUDE ... -103 -2.2 POPULATIONCIBLE ... -103 -2.3 CRITERES D’INCLUSION ... -104 -2.4 CRITERES D’EXCLUSION ... -104 -2.5 DEROULEMENTDEL’ETUDE ... -104 -3 RESULTATS ... 108 -3.1 DESCRIPTION DE LA POPULATION ... -108
-3.2 LE SEXE ET L’AGE ... -110
-3.3 LE MODE DE DIAGNOSTIC ... -110
-3.4 LES DONNEES DE PRISE EN CHARGE ... -111
-3.5 LA TECHNIQUE CHIRURGICALE ... -111 -3.6 LA MORBIDITE ... -112 -3.7 LES COMORBIDITES ORTHOPEDIQUES ... -113 -3.7.1 LA SCOLIOSE ... -113 -3.7.2 LES DEFORMATIONS THORACIQUES ... -121 -3.7.2.1 PECTUS EXCAVATUM ... -121
-3.7.2.2 L’ASYMETRIE THORACIQUE ... -124
-3.7.3 ANALYSE DES COMORBIDITES ORTHOPEDIQUES ... -126
-3.8 LE SCANNER 3D ... -127
-3.9 QUESTIONNAIRE DE QUALITE DE VIE KIDSCREEN ... -137
-3.9.1LA COMPARAISON PARENTS ET ENFANTS : ... -140
-3.9.2LA COMPARAISON ENFANTS ET ADOLESCENTS ... -140
-4 DISCUSSION ... 142 CONCLUSION ... 150 BIBLIOGRAPHIE ... 152 ANNEXES ... 160
-TABLE DES ILLUSTRATIONS
Liste des figures
Figure 1 Anatomie du rachis ... 16 -Figure 2 La cage thoracique ... - 17 - Figure 3 Les articulations du thorax ... 18 -Figure 4 Le diaphragme ... - 19 - Figure 5 Les piliers du Diaphragme ... - 20 - Figure 6 Le mésoderme para axial ... 21 -Figure 7 Segmentation du mésoderme para axial ... - 22 - Figure 8 Formation du squelette axial à la 4ème semaine ... - 23 - Figure 9 Formation du squelette axial à la 5ème semaine ... 24
Figure 10 Formation du dermo myotome ... 24
-Figure 11 Embryologie du pôle crânial ... - 25 - Figure 12 Embryologie du pôle caudal ... 26 Figure 13 Chondrification du mésenchyme vertébral ... 26 -Figure 14 Cartilage neurocentral ... - 27 - Figure 15 Ossification enchondrale des vertèbres ... 27 Figure 16 Ossification du rachis en prénatal... 28 -Figure 17 Développement des côtes et du sternum ... - 29 - Figure 18 Développement embryonnaire du diaphragme à la 7ème semaine ... 30 Figure 19 Différents types de courbures scoliotiques ... 36 -Figure 20 Causes de scoliose secondair ... - 38 - Figure 21 Examen de l'équilibre frontal et mesure de la gibbosité ... - 40 - Figure 22 Mesure de l'angle de Cobb ... 41
Figure 23 Le score de Risser ... 41 -Figure 24 Evaluation des paramètres sagittaux ... - 42 - Figure 25 Cabine EOS Acquisition BiPLANAIRE ... 45 Figure 26 Analyse 3D par le système EOS ... 45 -Figure 27 Scanner Artec Léo du groupe Orten ... - 47 - Figure 28 Empreinte 3D par le logiciel Ortenclinic ... - 48 - Figure 29 Bilan d'analyse d'Ortenclinic ... 49 -Figure 30 Corrélation entre la croissance et l'évolution de la scoliose... - 50 - Figure 31: Morphologie respective du thorax squelettique d'un sujet enfant (a) à la
naissance et d'un sujet adulte (b) ... 53 -Figure 32 Pectus excavatum ... - 54 - Figure 33 Indice de Haller et angle de rotation sternale ... 56 Figure 34 Pectus carinatum ... 57 -Figure 35 Les foramens du diaphragme ... - 60 - Figure 36 Classification des defects diaphragmatiques ... 61 Figure 37 Les hernies diaphragmatiques ... 62 -Figure 38 Occlusion trachéale fœtale ... - 68 - Figure 39 Nouveau-né présentant une HDC gauche ... - 70 - Figure 40 Nouveauné présentant une HDC droite ... 70 -Figure 41 Réduction des organes herniés ... - 74 - Figure 42 Vue per opératoire de l'orifice diaphragmatique ... - 75 - Figure 43 Fermeture de l'orifice diaphragmatique en l'absence d'ébauche musculaire 68 Figure 44 Réduction d'une malrotation digestive ... - 77 - Figure 45 Positionnement des trocarts de coelioscopie ... - 78 - Figure 46 Position des trocarts de Thoracoscopie ... 79 -Figure 47 Tableau des complications à moyen et long terme des HDC (HAS)(85) ... - 88 -
Figure 48 les domaines des questionnaires KIDSCREEN ... 98 -Figure 49 Acquisition 3D du tronc à l'aide du scanner optique ... - 107 - Figure 50 Scoliose thoracique droite ... 114 Figure 51 Scoliose thoracolombaire droite ... 114 -Figure 52 : scoliose thoracique droite lombaire gauche ... - 115 - Figure 53 Scoliose thoraco-lombaire gauche ... - 115 - Figure 54 Coup de hanche de l'hémithorax gauche ... 125 -Figure 55 Hypoplasie de l’hémithorax droit ... - 125 - Figure 56 Diastasis costal gauche ... - 125 -
Liste des tableaux
Tableau 1 Description de la population d'étude ... - 109 - Tableau 2 Répartition selon l'âge ... 110 Tableau 3 Répartition selon la taille du defect ... 111 -Tableau 4 Taille du defect selon l'âge ... - 112 - Tableau 5 Nombre de scoliose selon l’âge ... 113 -Tableau 6 Typologie des scolioses selon la taille du defect diaphragmatique ... - 116 - Tableau 7 Typologie des scolioses selon la voie d'abord chirurgicale ... - 116 - Tableau 8 Les déformations orthopédiques en fonction du mode de diagnostic, de la taille de la HDC, du type de réparation et de la voie d'abord ... - 126 -
Liste des Graphiques
Graphique 1 Caractéristiques de la population ... - 109 - Graphique 2 : Répartition des déformations thoraciques ... 121
-Graphique 3 Comparaison des résultats du questionnaire KIDSCREEN des parents, des Enfants/Adolescents et des données de référen ... - 139 - Graphique 4 Répartition Filles/Garçons dans chaque groupe de comparaison
enfants/Adolescents KIDSCREEN ... 140
-ABREVIATIONS
HDC : Hernie Diaphragmatique Congénitale RGO : Reflux Gastro Œsophagien
SPO2 : Saturation en Oxygène AAP : Américan Academy of Pédiatrics PE : Pectus Excavatum
PC : Pectus Carinatum
HTAP : Hypertension Artérielle Pulmonaire CIV : Communication Inter Ventriculaire CIA : Communication Inter Auriculaire
IRM : Imagerie par Résonnance Magnétique HRCX : Hernie Rétro-Costo-Xiphoïdienne DAN : Diagnostic Anté-Natal
ACPA : Analyse Chromosomique par Puce à ADN ECMO : Oxygénation par Membrane Extra Corporelle LHR : Lung over Head Ratio
IMG : Interruption Médicale de Grossesse OT : Occlusion Trachéale
FETO : Occlusion Trachéale Endoscopique in Utéro NO : Monoxyde d’azote
VAC : Ventilation Assistée Contrôlé
VMC : Ventilation mécanique conventionnelle OMS : Organisation Mondiale de la Santé HAS : Haute Autorité De Santé
CAMSP : Centre d’Action Médico-Sociale Précoce
MDPH : Maison Départementale des Personnes Handicapées CMP : Centre Médico - Psychologique
TOGD : Transit Œso-Gastro-Duodénal IMC : Indice de Masse Corporelle
PNDS : Protocole National de Diagnostic et De Soins EFR : Epreuves Fonctionnelles Respiratoires
SNG : Sonde Naso-Gastrique
OMS : Organisation Mondiale de la Santé
CIF : Classification Internationale du Fonctionnement QV : Qualité de Vie
INTRODUCTION
La hernie diaphragmatique est une anomalie congénitale grave qui se définit par l’absence de développement d’une partie ou de toute une coupole diaphragmatique. Il existe ainsi une communication entre la cavité thoracique et abdominale à travers le defect diaphragmatique.
La fréquence de cette pathologie est de 1/3000 naissances vivantes avec une prédominance masculine (1,2). Au cours des dernières années, le taux de survie chez les enfants affectés d’une hernie diaphragmatique congénitale (HDC) a augmenté, avoisinant 80 %. Bien que les progrès des soins néonataux et chirurgicaux aient permis d'améliorer significativement le taux de survie globale chez les nouveau-nés atteints de HDC (3), les survivants à long terme font face à un large spectre de morbidités : maladie pulmonaire chronique, reflux gastro œsophagien, récidive de la hernie, trouble de l’oralité, trouble de la croissance staturopondérale, trouble neuro-développemental et cognitif, ainsi qu’une morbidité musculo-squelettique (4,5).
L'hôpital pour enfants de Boston a été le premier centre pluridisciplinaire à instaurer le suivi des patients atteint d’une HDC en 1990 (6), alors que les premiers centres ont commencé à rapporter une «morbidité cachée». Cette tendance s’est développée aux États-Unis, au Canada, en Europe et dans d'autres pays visant à établir un suivi multidisciplinaire à long terme de ces enfants ainsi que de leurs familles (4,6).
À mesure que les enfants atteignaient l'âge scolaire, l'adolescence et l’âge adulte, plusieurs centres ont continué à les suivre afin de mieux comprendre l'état fonctionnel et appréhender l'incidence de problèmes médicaux chroniques dans cette population (7). Toutefois les protocoles de suivi varient considérablement selon les pays et les centres au sein de même pays.
Les centres de référence des hernies diaphragmatiques commencent à participer à des essais multicentriques et à utiliser leurs propres tests et projet de suivi afin de mieux comprendre ce qui se passe avec leurs cohortes (8–11).
En 2008, l'American Academy of Pediatrics (AAP) publie des recommandations pour un calendrier de suivi multidisciplinaire afin de guider le suivi des patients avec une HDC pour les cliniciens qui n’auraient pas accès à un centre multidisciplinaire postopératoire (12). De même en France en 2012, des recommandations sont publiées par le Centre de Référence National des hernies diaphragmatique sur le site de la Haute Autorité de Santé (HAS) (13). L’AAP et la HAS recommandent en outre que les cliniques multidisciplinaires suivent les patients avec une HDC complexe jusqu'à l'âge de 16 ans. Il s’agit d’une proposition visant à harmoniser le suivi à très long terme. À l’heure actuelle, le suivi est recommandé durant toute l’enfance et probablement à l’âge adulte avec une passation à une autre équipe. Cependant, nous n’avons pas de recul sur une prise en charge à si long terme. L’évaluation du bien-être des patients et des parents demeure également un des objectifs principaux (14).
Ces recommandations visent à évaluer et traiter les morbidités médicales mais également chirurgicales (15). Il a été montré que ces patients présentent un risque plus élevé de développer des déformations musculo-squelettiques au cours de leur croissance (6,16–19).
Selon les études, les déformations thoraciques toutes confondues surviennent dans 40 à 50% cas après la réparation d’une HDC. Le pectus excavatum (PE) ainsi que les scolioses surviennent dans environ 20 à 30% des cas (6,16,19). À ce jour, nous connaissons peu d’éléments sur l'étiologie et les facteurs de risque de l’apparition des déformations musculo-squelettiques chez ces patients (15).
Malgré ces recommandations récentes et la volonté certaine d’améliorer le suivi de ces patients, le dépistage des comorbidités squelettiques reste aléatoire et elle reste une morbidité « cachée ». Or devant l’allongement de la durée du suivi et l’amélioration de la
survie notamment des formes sévères, le nombre de patients souffrant de déformations musculo-squelettiques sévères pourrait augmenter à l’avenir.
Devant ce constat, l’objectif de notre travail est de décrire l’incidence des déformations thoraciques et rachidiennes dans notre cohorte de patients opérés de hernie diaphragmatique congénitale. Nos objectifs secondaires sont de décrire les facteurs favorisants leur survenue, d’établir un bilan de suivi orthopédique et d’évaluer la qualité de vie dans cette population.
On ne connaît pas complètement une science tant qu’on n’en sait pas l’histoire.
PARTIE THEORIQUE
1 L’Anatomie du tronc
1.1 Le rachis
Le rachis, ou plus communement la colonne vertébrale, est normalement constitué de 33 vertèbres : 24 libres (7 cervicales, 12 thoraciques et 5 lombaires), séparées par les disques intervertébraux, suivies de 9 fixes (5 pour le sacrum et 4 pour le coccyx).
Chez le sujet sain la colonne vertébrale mesure environ 70 cm. Elle est rectiligne dans le plan frontal et présente des courbures dans le plan sagittal : lordose cervicale, cyphose thoracique, lordose lombaire et cyphose sacrée (Figure 1).
La mobilité du rachis est sous la dépendance de muscles formant des haubans : les fléchisseurs pré-vertébraux et les extenseurs en arrière dans les gouttières para-vertébrales. Ces muscles sont indispensables à la posture et à la locomotion.
La colonne est également le lieu d’ancrage des organes thoraciques et abdominaux.
1.2 La cage thoracique
La cage thoracique est composée des 12 vertèbres thoraciques et leurs disques intervertébraux ainsi que de 12 paires de côtes, de leurs cartilages costaux et du sternum. Chez le sujet sain, on compte 12 paires de côtes que l’on divise en 3 catégories (Figure 2) :
- Les vraies côtes : les 7 premières paires, elles sont reliées au sternum par 7 cartilages costaux distincts.
- Les « fausses côtes » : les 8, 9, 10èmes pairs, elles sont reliées au sternum par
le même cartilage costal
- Les côtes flottantes : les 11ème et 12ème paire, elles ne sont pas reliées
Les articulations thoraciques (Figure 3) : - Articulations costo-vertébrales :
Les articulations costo-vertébrales permettent de connecter chaque côte au rachis, à une vertèbre thoracique correspondante au même numéro. Elles permettent de stabiliser la côte lors des mouvements.
Les côtes 11 et 12 ont la particularité de ne pas posséder cette articulation, leurs mouvements sont donc plus libres.
- Articulations costo-chondrales :
Les articulations costo-chondrales permettent d’unir, par l’intermédiaire de cartilage, chacune des côtes au cartilage costal correspondant. Normalement, il n’y a pas de mouvement au niveau de ces articulations.
Figure 3 Les articulations du thorax
- Articulations sterno-costales :
Les articulations sterno-costales permettent d’unir les sept premiers cartilages costaux au sternum. Elles sont relativement similaires aux articulations costo-chondrales.
Les cartilages costaux ne présentent que de faibles mouvements de glissement sur le sternum.
- Articulations interchondrales :
Les articulations interchondrales permettent d’unir les cartilages costaux de la 6, 7, 8 et 9ème côte.
1.3 Le Diaphragme
Le diaphragme est une cloison musculo-aponévrotique qui joue un double rôle : - Il sépare la cavité thoracique de la cavité abdominale.
- Il est l’élément essentiel de la dynamique respiratoire. Le diaphragme est un muscle large et mince formé (Figure 4) :
- D’une portion verticale, vertébro-lombaire, qui correspond aux piliers. - D’une portion horizontale, sterno-chondro-costale
Figure 4 Le diaphragme
La partie sterno-chondro-sternale est composée de 2 coupoles gauche et droite dont la périphérie musculaire est renforcée au milieu par un centre tendineux : le centre phrénique.
La partie musculaire périphérique prend ses insertions sur le squelette de la cage thoracique, en ventral et latéral, et sur le rachis lombaire en dorsal. On distingue donc à cet ensemble musculaire, situé en périphérie, une partie lombale (lombaire), une partie costale et une partie sternale.
La partie lombale ou vertébrale : verticale, elle représente les piliers du diaphragme
composé des piliers tendineux et musculaires qui s’insèrent sur les vertèbres de Th10 à L3 ainsi qu’au aux dernières côtes (Figure 5).
Figure 5 Les piliers du Diaphragme
Le diaphragme permet le passage d’éléments digestifs (œsophage), vasculaire (aorte thoracique et veine cas inférieure), nerveux et lymphatiques.
La portion sternale entre le centre tendineux et la xiphoïde, constituée de petites fibres
séparées par la fente de Marfan, orifice avasculaire.
La portion chondrocostale dont les insertions se font à la face interne des 6 dernières
2 L’embryologie du tronc
Le squelette se développe à partir du mésoblaste para axial et de la lame latérale (feuillet mésoblastique), ainsi que de la crête neurale.
Le mésoblaste para axial forme une série de blocs de part et d’autre du tube neural, les somatomères dans la région céphalique et les somites à partir de la région occipitale en direction caudale. Les somites se différencient en portion ventrale, le sclérotome et une partie dorsale : le dermomyotome.
Ensuite, au cours de la 4ème semaine, les cellules du sclérotome deviennent polymorphes et forment le mésenchyme ou tissu conjonctif embryonnaire. Ces cellules vont pouvoir migrer, se différencier en fibroblastes, chondroblastes ou en ostéoblastes (cellules osseuse primitive) (Figure 6).
2.1 Embryologie et histiogénèse du rachis
2.1.1 Embryologie du rachis
L’embryologie du rachis se déroule entre le premier et le 52ème jour de la vie embryonnaire. Son histogenèse et sa croissance commencent lors de la vie fœtale. Les vertèbres se forment à partir du sclérotome, élément constitutif du somite et dérivé du mésoblaste para axial lui-même dérivé de la chorde (Figure 7).
Au cours de la 4ème semaine de développement, les cellules du sclérotome migrent en direction médiane et viennent rejoindre celles du côté opposé pour entourer la moelle épinière et la chorde dorsale en organisation métamérique autour de la chorde (Figure 8).
Figure 8 Formation du squelette axial à la 4ème semaine
Chaque sclérotome présente une organisation crâniale, comprenant le disque intervertébral et un nerf segmentaire, et une organisation caudale. Entre deux sclérotomes existe un vaisseau inter segmentaire (Figure 9).
Figure 9 Formation du squelette axial à la 5ème semaine
Le mésoderme para-axial donne également naissance aux myotomes et aux dermatomes, toujours en organisation métamérique (Figure 10). L’involution de la chorde (dégénérescence mucoïde) laisse un résidu : le nucleus pulposus.
• Embryologie du pôle crânial du rachis :
Les quatre premiers somites vont fusionner pour participer à la formation de l’os occipital. En effet, la chorde inductrice de somite remonte jusqu’à la fosse hypophysaire (Figure 11).
La partie caudale du quatrième somite occipital fusionne avec la partie crâniale du premier somite cervicale pour former le ligament alaire, le ligament apical et le sommet de l’odontoïde. La partie caudale du premier somite cervical fusionne avec la partie crâniale du deuxième somite occipital pour former l’atlas et l’odontoïde. L’arc antérieur de l’atlas se sépare de l’odontoïde par clivage mésenchymateux. Enfin, la partie caudale du deuxième somite cervical fusionne avec la partie crâniale du troisième somite cervical pour former le corps de l’axis.
• Embryologie du pôle caudal du rachis :
En regard des 25ème et 26ème vertèbres primitives (S1, S2) apparaît le blastème iliaque. Parallèlement, la fusion sacrée va se faire à partir des processus costaux latéraux des vertèbres 25 à 29, aboutissant à un seul bloc solide. Au-delà, on retrouve six à sept
Figure 11 Embryologie du pôle crânial
1. O1 à O4 = base de l’occipital 2. ligament alaire, apical, pointe de l’odontoïde
3. atlas et odontoïde 4. corps de l’axis.
segments correspondant au coccyx membraneux et deux à trois segments dont le devenir est mal connu, il est possible qu’ils fusionnent avec le segment coccygien (Figure 12).
Figure 12 Embryologie du pôle caudal
2.1.2 L’histogenèse du rachis
Elle débute au 45ème jour de la vie embryonnaire par la chondrification des condensations mésenchymateuses (20). Elle se fait dans deux directions : en hauteur et en largueur .
1=Mésenchyme 2=Chondrification du corps vertébral 3=.Chondrification des pédicules et des arcs postérieurs 4=Mésenchyme corporéal
Un seul centre de chondrification apparaît dans le corps vertébral. Deux centres de chondrification apparaissent en arrière, de part et d’autre de l’axe médian, au contact du canal vertébral (Figure 13). Ils donnent chacun un hémi-arc postérieur et la base du pédicule. L’ossification dite primaire apparaît au sein de la chondrification et la croissance enchondrale va s’organiser avec l’individualisation du cartilage neurocentral responsable de la croissance en largeur de la vertèbre (Figure 14)
Figure 14 Cartilage neurocentral
At : apophyse transverse ; Ae : apophyse épineuse ; Aa : apophyse articulaire ; Nc : cartilage neurocentral ; P périoste ; Pc : périchondre.
Figure 15 Ossification enchondrale des vertèbres
La croissance enchondrale commence au début de la vie fœtale et se termine à la fin de la croissance. A la naissance, 30% du rachis est ossifié ( Figure 15-16).
14 SA 37 SA
Figure 16 Ossification du rachis en prénatal
2.2 Embryologie du thorax
Les côtes se développent à partir des processus costaux situés en position inter- segmentaire (comme les corps vertébraux pré-cartilagineux dont ils dérivent). Constituées initialement de bandes de tissu cartilagineux, les côtes se développent
autour des viscères. Leurs extrémités, situées sur la face ventrale du fœtus, rejoignent l’ébauche cartilagineuse du sternum (Figure 17).
L’ossification primaire commence vers le 2ème mois dans la zone dorsale, futur arc postérieur de la côte. L’ossification secondaire n’interviendra qu’après la naissance.
Figure 17 Développement des côtes et du sternum
Le sternum est précédé d’une ébauche cartilagineuse faite de deux bandes longitudinales ou hémi-sternum droit et gauche qui fusionnent sur la ligne médiane au 3ème mois. En même temps, ils sont rejoints par les extrémités des ébauches costales. Les premiers points d’ossification primaire apparaissent au sixième mois. L’ossification secondaire est post-natale et ne sera complète qu’à l’âge adulte (Figure 17). La partie musculaire de la paroi thoraco-abdominale se constitue à partir de la 5ème semaine du
fait du développement du myotome. Au niveau de chaque métamère, le myotome s'étire dans le sens dorso-ventral et donne deux contingents de myoblaste.
2.3 Embryologie du diaphragme
2.3.1 Développement normal
Le diaphragme est une structure composite hétérogène. Il procède de 4 éléments embryologiques qui fusionnent au rythme de la « descente » relative du diaphragme ; ainsi successivement fusionne le septum transversum, le méso œsophage, les membranes pleuro péritonéales et les myotomes cervicaux et thoraciques.
Son origine embryologique découle de ces quatre structures qui se développent entre la 4ème et la 7ème semaine du développement embryonnaire (21,22).
Figure 18 Développement embryonnaire du diaphragme à la 7ème semaine
1 : le septum transversum 2 : le mésentère dorsal de l’oesophage 3 : les replis pleuro-péritonéaux 4 : la paroi
• Le mésoesophage (1)
Il est dorsal et relie l’œsophage à la paroi dorsale et constitue la première attache dorsale du diaphragme. C’est le lieu où se développent les piliers du diaphragme par invasion de cellules musculaires.
