C. P
iérard-F
ranChimont(1, 2), G.E. P
iérard(3, 4), t. h
Ermanns-L
ê(5, 6)
RÉSUMÉ : Le phénomène de Raynaud est un acrosyndrome vasculaire causé par diverses maladies. On distingue la variante idiopathique appelée maladie de Raynaud, les formes secondaires et les phénomènes de Raynaud idiopathiques sus-pects.
Mots-clés : Syndrome de Raynaud - Acrosyndrome - Vasculopathie - Acroscleroderma
Raynaud’sphenoMenon
SUMMARY : Raynaud’s phenomenon is a vascular acrosyn-drome caused by a variety of diseases. There is a distinction between the idiopathic Raynaud’s disease, the secondary types and the suspicious idiopathic Raynaud’s phenomenon. KeywoRds : Raynaud’s syndrome - Acrosyndrome - Vasculopathy - Systemic sclerosis
In t Ro d u c t I o n
Le phénomène de Raynaud n’est pas une maladie unique. Il s’agit d’une manifestation vasomotrice paroxystique des extrémités, typi-quement déclenchée par le froid et parfois par un stress émotionnel. Il évolue en deux phases successives. La phase syncopale, indispensable au diagnostic, débute brutalement au niveau d’un ou de plusieurs doigts des deux mains. Ils deviennent blancs, froids et hypoesthésiques. La phase asphyxique survient quelques minutes après, avec recoloration bleuâtre des doigts qui sont cyanosés et douloureux. L’accès se termine par la réapparition de la chaleur cutanée et de la coloration des extrémités, avec parfois une phase d’hyperhémie transitoire.
Il faut distinguer les phénomènes de Raynaud résultant d’un trouble vasomoteur purement fonctionnel et ceux qui annoncent le dévelop-pement ultérieur d’une maladie générale ou tra-duisent une atteinte vasculaire loco-régionale.
VI g n e t t e c l I n I qu e
La patiente, âgée de 37 ans, souffre depuis près de 5 ans d’épisodes répétitifs désagréables au niveau des doigts. La symptomatologie se manifeste particulièrement en période hiver-nale. Le matin, dans sa voiture et pendant le trajet de son domicile à son travail, certains
doigts deviennent blancs et s’engourdissent. L’impotence fonctionnelle est importante. Une douleur sévère prend parfois place au moment où les doigts commencent à se recolorer spon-tanément. La patiente est sujette à une hyper-activité socio-professionnelle et au stress qui l’accompagne. Hormis une hypertension modé-rée découverte fortuitement, la patiente ne signale aucune plainte liée à une pathologie interne.
cl a s s e M e n t c at é g o R I e l d e s p h é n o M è n e s d e Ray nau d
Un bilan étiologique permet de classer les phénomènes de Raynaud en trois catégories.
Formeidiopathique
Les phénomènes de Raynaud sont considé-rés idiopathiques quand l’enquête étiologique est négative. Il s’agit alors de la maladie de Raynaud (tableau I). Il est inutile de répéter les explorations.
Formessecondaires
Les phénomènes de Raynaud sont quali-fiés de secondaires quand le bilan étiologique retrouve une cause précise. Les origines pos-sibles sont nombreuses et leur fréquence est variable (tableau II). La biologie sanguine
(1) Chargé de Cours adjoint, Chef de Laboratoire, (5) Maître de Conférence, Consultant Expert clinique, Uni-lab Lg, Service de Dermatopathologie, CHU de Liège. (2) Chef de Service, CHR hutois, Service de Derma-tologie, Huy.
(3) Professeur invité, Université de Liège, Laboratoire LABIC.
(4) Professeur honoraire, Université de Franche-Comté, Hôpital Saint-Jacques, Besançon, France. (6) Dermatologue, Centre de Diagnostic, Verviers.
Tableau I. CrITèresdIagnosTIquesdelamaladIede raynaud
Absence de nécrose digitale Atteinte bilatérale et symétrique Bilan étiologique négatif Phénomène déclenché par le froid Pouls radiaux et cubitaux normaux Recul d’évolution supérieur à deux ans
Le bilan s’impose particulièrement lorsque le phénomène de Raynaud est unilatéral, car il est alors pratiquement toujours secondaire (tableau III). Il peut avoir une origine pro-fessionnelle lorsque des microtraumatismes répétitifs provoquent des atteintes artérielles. Parfois, un anévrysme de l’artère cubitale se forme. Il peut se thromboser ou être à l’origine d’embolies dans les arcades palmaires ou les artères digitales. C’est le cas de la maladie des engins vibrants (marteau piqueur) ou d’engins de percussion (marteau). La pratique du karaté, du volley-ball ou du motocross peut provoquer des lésions traumatiques similaires.
L’occlusion des artères digitales peut être la conséquence d’un embole à partir d’une lésion athéroscléreuse de l’artère sous-clavière.
Fo R M e s I d I o pat h I qu e s s u s p e c t e s
Les phénomènes de Raynaud idiopathiques suspects ont un bilan biologique anormal, quoique ne permettant pas d’assurer une étiquette étiologique précise sur l’acrosyn-drome. Ces phénomènes de Raynaud doivent être reconnus, car ils imposent une surveil-lance régulière, en règle générale annuelle, afin de déceler une éventuelle maladie géné-rale, notamment une connectivite. En effet, la sclérodermie est la cause la plus fréquente de phénomène de Raynaud secondaire. Or, le phé-nomène de Raynaud précède en moyenne d’une dizaine d’années l’apparition de la sclérose cutanée caractéristique qui permet d’affirmer le diagnostic. L’intérêt d’un diagnostic précoce se justifie par le dépistage des troubles trophiques digitaux, de l’atteinte œsophagienne et pulmo-naire, du syndrome sec et par le traitement des complications qui en découlent.
au t R e s ac Ro s y n d Ro M e s Va s c u l a I R e s
L’acrocyanose ou acrosyndrome permanent, plus fréquent chez la femme, se caractérise permet de diagnostiquer précocement une
connectivite, au premier rang de laquelle la sclérodermie systémique, où un phénomène de Raynaud bilatéral est présent dans la vaste majorité des cas (1, 2).
Le diagnostic différentiel avec d’autres arté-riopathies digitales est important, en particulier, celui de maladie de Buerger, car ces affections continuent de s’aggraver en l’absence d’arrêt de l’imprégnation tabagique.
Tableau II. eTIologIesdesphénomènesde raynaud
Maladies inflammatoires systémiques (MIS)
Connectivite mixte (syndrome de Sharp) Dermatomyosite
Lupus érythémateux systémique Périartérite noueuse Polyarthrite rhumatoïde Sclérodermie systémique Syndrome de Sjögren Artériopathies Artériopathies inflammatoires Athérosclérose Embolies distales Fibrodysplasie
Syndrome du défilé costo-claviculaire
Causes médicamenteuses et toxiques
Amantadine Arsenic Bêta bloquants Bléomycine Bromocriptine Chlorure de polyvinyle Drogues
Ergot de seigle et ses dérivés Interféron alpha
Sympathomimétiques nasaux
Vasculites (autres que les MIS)
Cryoglobulinémie
Maladie des agglutinines froides Vasculites virales
Hémopathies
Dysglobulinémies Polyglobulie
Syndrome myéloprolifératif
Causes professionnelles et traumatiques
Adeptes du karaté, du volley-ball, … Chlorure de polyvinyle
Maladie des engins de percussion (marteau) Maladie des engins vibrants (marteau piqueur) Microtraumatismes localisés chroniques
Endocrinopathies Acromégalie Hypothyroïdie Maladie de Fabry Phéochromocytome Thyroïdite d’Hashimoto Affections néoplasiques
Tableau III. eTIlogIesd’unphénomènede raynaud unIlaTéral Athérosclérose Embolie Fibrodysplasie Fistule artério-veineuse Maladie de Takayasu
Maladie des engins vibrants ou de percussion Syndrome du canal carpien
Des doigts boudinés orienteront plutôt vers un syndrome de Sharp.
L’examen doit comporter la palpation des pouls, leur abolition orientant vers une artério-pathie. La palpation de l’artère cubitale et du creux sus-claviculaire recherche un éventuel anévrysme. La palpation du creux sus-clavicu-laire peut détecter une côte cervicale.
Des manœuvres dynamiques cherchent à reproduire une éventuelle compression vas-culaire dans différentes positions du bras. En particulier, la combinaison d’une inspiration forcée, d’une extension du rachis cervical et d’une rotation de la tête du côté examiné peut déclencher un phénomène de Raynaud.
La recherche de lésions artérielles de la main repose sur un retard de recoloration d’un doigt par rapport aux doigts adjacents ou par rapport à la main controlatérale.
L’auscultation pulmonaire peut découvrir des râles crépitants aux bases dans le cadre d’une sclérodermie.
Une splénomégalie et/ou des adénopathies orientent vers une hémopathie. Une grosse thyroïde fait rechercher une maladie de Hashi-moto. Une multinévrite peut entrer dans le cadre d’une panartérite noueuse ou d’un syn-drome paranéoplasique. La découverte d’une masse abdominale ou pelvienne oriente vers un syndrome paranéoplasique.
BI l a n e x p l o R ato I R e
Le bilan doit être simple, non invasif et peu coûteux (4-6). Il comporte un bilan minimal associant un examen clinique, la recherche d’anticorps antinucléaires, la capillaroscopie permettant d’identifier la majorité des phé-nomènes de Raynaud non idiopathiques et la détermination des propriétés viscoélastiques de la peau.
L’interrogatoire et l’examen clinique sont fondamentaux pour orienter l’enquête étiolo-gique. La capillaroscopie, en cas de phénomène de Raynaud bilatéral, est un complément utile dans un premier temps.
ca p I l l a Ro s c o p I e
La capillaroscopie visualise les capillaires du lit de l’ongle. Cinq critères sont préconisés (7, 8). Le critère majeur est la présence de méga-capillaires, qui ne s’observent qu’au cours des sclérodermies systémiques, des dermatomyo-par des extrémités violacées et froides. Elle est
indolore et majorée par le froid.
L’érythémalgie, ou acrosyndrome paroxys-tique, est caractérisée par des poussées érythémateuses, chaudes et douloureuses des extrémités. Les douleurs intenses sont calmées par l’eau froide.
L’acrocholose est une sensation de brûlures sans signes objectifs, alors que l’acrorighose est une sensation permanente de froid sans signes objectifs.
co n d u I t e d e l’a na M n è s e
Un phénomène de Raynaud unilatéral est toujours secondaire et doit faire rechercher des causes loco-régionales.
Chez un homme, la survenue de la sympto-matologie oriente vers un phénomène de Ray-naud secondaire.
L’âge de début est important à préciser, car un phénomène de Raynaud d’apparition tardive (après 35 ans) suggère l’existence d’une patho-logie sous-jacente.
Le délai entre l’âge de début et le moment de l’examen médical est un indice important. En effet, un phénomène de Raynaud évoluant depuis plus de 10 ans sans anomalie clinique associée est vraisemblablement idiopathique.
L’existence d’antécédents familiaux de phé-nomène de Raynaud est en faveur d’une mala-die de Raynaud.
L’anamnèse doit investiguer la profession du patient ainsi que les prises médicamenteuses. Ces dernières, sans oublier les collyres, peuvent faire suspecter une origine iatrogène.
L’anamnèse doit investiguer une éventuelle atteinte viscérale : dysphagie, reflux gastro-œsophagien, xérophtalmie, xérostomie, arthral-gies, dyspnée. Ceci peut orienter d’emblée vers une forme secondaire.
ex a M e n c l I n I qu e
L’examen clinique de la peau recherche principalement des anomalies en faveur d’une sclérodermie débutante (3) :
- sclérose cutanée, sclérodactylie;
- cicatrices de troubles trophiques pulpaires; - télangiectasies des doigts, du visage, des lèvres, de la muqueuse buccale;
- des mégacapillaires parfois visibles à l’œil nu au niveau du lit de l’ongle.
les mettre en garde contre l’usage de certains médicaments qui sont contre-indiqués (dérivés de l’ergot de seigle, bêta-bloquants, sympa-thicomimétiques).
Si le phénomène de Raynaud est invalidant, un traitement médical est associé aux conseils d’hygiène de vie : protection contre le froid et traumatismes locaux.
En cas de phénomène de Raynaud secon-daire, il faut entreprendre des traitements spé-cifiques de la maladie identifiée :
- suppression du médicament responsable; - traitement de fond d’une connectivite; - arrêt de l’intoxication tabagique au cours de la maladie de Buerger;
- reclassement professionnel en cas d’utilisa-tion d’engins vibrants.
BI B l I o g R a p h I e
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10. Piérard GE.— Histological and rheological grading of cutaneous sclerosis in scleroderma. Dermatologica, 1989, 179, 18-20.
sites ou des syndromes de Sharp. Les quatre critères mineurs concernent la réduction du nombre d’anses, la présence de dystrophies ramifiées, la désorganisation du lit capillaire, et les hémorragies péricapillaires. Le diagnos-tic de micro-angiopathie de type sclérodermie est retenu en présence du critère majeur et/ou de plus d’un critère mineur.
Une capillaroscopie normale élimine une sclérodermie débutante et évoque une maladie de Raynaud.
VI s c o é l a s t I c I t é c u ta n é e
Tout phénomène de Raynaud qui signe une sclérodermie cutanée s’accompagne d’al-térations, au départ discrètes, des propriétés biomécaniques de la peau (9). Ces 20 dernières années, l’évolution des techniques non inva-sives a été considérable (10, 11). La technique par succion est actuellement la plus prisée et la méthode utilisant une mise sous tension pro-gressive de la peau semble optimale (12-14).
IM ag e R I e M é d I c a l e
En cas de suspicion de sclérodermie, d’autres examens simples sont utiles. L’image-rie des mains recherche des calcifications sous-cutanées et/ou une acro-ostéolyse (résorption des houppes phalangiennes), caractéristiques de la sclérodermie. La radiographie de thorax recherche une fibrose pulmonaire.
Re c h e R c h e d’a n t I c o R p s a n t I n u c l é a I R e s
La présence d’anticorps antinucléaires à un titre élevé oriente d’emblée vers une connec-tivite. Cette recherche peut être affinée par la recherche d’anticorps plus spécifiques : anti-corps anticentromères (caractéristiques du syndrome CREST), anticorps anti-SCL70 plus spécifiques des formes extensives de scléro-dermie (15, 16). Dans le cas des phénomènes de Raynaud unilatéraux, toujours secondaires, l’exploration a pour but de déterminer l’affec-tion responsable.
Si aucune anomalie n’a été mise en évidence au terme de ce bilan, la probabilité d’une mala-die de Raynaud est vraisemblable.
tR a I t e M e n t M é d I c a l
Si le phénomène de Raynaud est peu inva-lidant, il faut rassurer les patients, leur donner des conseils de protection contre le froid et
15. Moinzadeh P, Nihtyanova SI, Howell K, et al.— Impact of hallmark autoantibody reactivity on early diagnosis in scleroderma. Clin Res Allergy Immunol, 2012, 43, 249-255.
16. Vanthuyne M, Smith V, De Langhe E, et al.— The Bel-gian systemic sclerosis cohort : correlations between disease severity scores, cutaneous subsets, and autoan-tibody profile. J Rheumatol, 2012, 39, 2127-2133. 11. Nikkels-Tassoudji N, Henry F, Piérard-Franchimont C,
et al.— Computerized evaluation of skin stiffening in scleroderma. Eur J Clin Invest, 1996, 26, 457-460. 12. Piérard GE, Hermanns-Lê T, Piérard-Franchimont
C.— Scleroderma : skin stiffness, assessment using the stress-strain relationship under progressive suction.
Expert Opin Med Diag, sous presse.
13. Piérard GE, Piérard S, Delvenne P.— In vivo evalua-tion of the skin tensile strength by the sucevalua-tion method. Coping with hysteresis and creep extension. J Biosci
Med, sous presse.
14. Hermanns-Lê T, Piérard-Franchimont C, Piérard GE, et al.— Comment j’explore… l’atteinte fonctionnelle cutanée d’une sclérodermie. Rev Med Liège, sous presse.
Les demandes de tirés à part sont à adresser au Pr. C. Franchimont, Service de Dermatopathologie, CHU de Liège, 4000 Liège, Belgique.
