Conduite pratique devant un phénomène de Raynaud

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© La Lettre du Rhumatologue 2017;432:18-23.

Conduite pratique devant un phénomène de Raynaud

Practical aspect of the Raynaud’s phenomenon

M.E. Truchetet (Service de rhumatologie, hôpital Pellegrin, CHRU de Bordeaux) J. Seneschal (Service de dermatologie, hôpital Saint-André, CHRU de Bordeaux)

L

e phénomène de Raynaud a été décrit par Maurice Raynaud dans sa thèse publiée en 1862 et intitulée De l’asphyxie locale et de la gangrène

symétrique des extrémités.

Définition

Il s’agit d’un acrosyndrome vasculaire qui se caractérise par la récurrence d’épisodes paroxystiques réversibles de vasospasmes touchant les extrémités. Dans cette défini­

tion, chaque mot a son importance, notamment le caractère paroxystique du symptôme qui permet parfois de le différen­

cier d’autres acro syndromes perma nents.

On l’appelle généralement “maladie de Raynaud” lorsqu’il est isolé et “phénomène de Raynaud” lorsqu’il est associé à une autre maladie. La différence n’est que sémantique et l’impor­

tant est de bien différencier le phénomène de Raynaud primaire du phénomène de Raynaud secondaire.

Démographie

Le phénomène de Raynaud est présent dans 3 à plus de 10 % de la population selon les études, avec d’importantes variations géographiques (1). Il existe des facteurs de susceptibilité plus ou moins bien identifiés (hormonaux, liés à la consommation de tabac, génétiques).

Au moment de l’interrogatoire, on pourra s’attacher à recher­

cher un facteur déclenchant qui est en général un stress phy­

sique (principalement le froid), chimique (tabac) ou émotionnel.

Il est important de faire préciser les zones atteintes (doigts ou orteils concernés [5 % des phénomènes de Raynaud], langue, oreilles, etc.).

Clinique, difficultés et enjeux

Le phénomène de Raynaud se déroule en 3 phases plus ou moins distinctes et dure en tout une vingtaine de minutes. Au cours de la première phase, dite “blanche” ou syncopale, les doigts sont froids et insensibles (figure 1A). La phase “bleue”

ou asphyxique n’est pas toujours présente et peut s’accom­

pagner de dysesthésies (figure 1B). La phase “rouge” ou de revascularisation peut être douloureuse et être associée à des paresthésies (2).

Le phénomène de Raynaud est un diagnostic d’interro gatoire.

Il s’agit d’un symptôme fréquent et simple, cependant 2 écueils sont à éviter : diagnostiquer par excès et traiter avec succès les sujets atteints. Cette deuxième difficulté sera abordée dans un chapitre spécifique.

Mots-clés : Phénomène de Raynaud, Anticorps antinucléaires, Capillaroscopie

Keywords: Raynaud’s phenomenon, Antinuclear antibodies, Capillaroscopy

Figure 1. Phases blanche et bleue du phénomène de Raynaud.

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Les règles pratiques pour ne pas diagnostiquer un phénomène de Raynaud par excès sont les suivantes :

▶demander si possible une photographie de la crise (il est rare d’en constater une pendant la consultation) ;

▶s’assurer de l’existence d’une phase syncopale ;

▶identifier la présence d’une limite très nette entre la zone atteinte et la zone saine ;

▶reconnaître l’aspect paroxystique du phénomène.

Savoir identifier les cas de phénomène de Raynaud secondaire est ensuite l’enjeu majeur, une fois que le diagnostic est certain.

Cet article sera guidé par ces difficultés et enjeux, avec une brève synthèse de ce qui n’est pas un phénomène de Raynaud, comment différencier le primaire du secondaire et les bases de la stratégie thérapeutique.

Physiopathologie du phénomène de Raynaud

Pour comprendre la suite et notamment la partie thérapeutique, une entrevue des mécanismes connus du phénomène de Raynaud est nécessaire. La physiopathologie du phénomène de Raynaud est sous-tendue par un déséquilibre du rapport entre vasoconstriction et vasodilatation périphérique. Elle est différente selon la nature primaire ou secondaire du phénomène de Raynaud (3, 4).

Pendant une exposition au froid, le corps humain réduit sa perte de température grâce à la vaso constriction cutanée et augmente sa production de chaleur grâce à la thermogenèse. Dans cer- taines zones de la peau, les vaisseaux capillaires sont reliés par des anastomoses artério veineuses, fermées lorsque l’objectif est de réduire la perte de chaleur et, au contraire, complètement ouvertes lorsque la température augmente. Le froid active le système nerveux sympathique, qui entraîne une vasoconstric- tion périphérique essentiellement en réduisant le flux sanguin au niveau des anastomoses artérioveineuses, préservant ainsi le flux dans les vaisseaux capillaires de surface. Au cours du phénomène de Raynaud, la vasoconstriction sympathique des anastomoses existe déjà à l’état basal et est encore accentuée à l’exposition au froid, s’étendant alors aux vaisseaux capillaires de surface qui ne sont plus protégés. La modulation de la réponse endothéliale à ce phénomène pourrait expliquer les différences entre phénomènes de Raynaud primaire et secondaire. La plus faible production basale de monoxyde d’azote (NO), notamment, rendrait possible en cas d’hypoxie la sécrétion d’importantes quantités d’endothéline 1.

Cette molécule, non relarguée par les cellules endothéliales nor- males, est un puissant vasoconstricteur qui amplifierait le cercle vicieux de l’ischémie en cas de phénomène de Raynaud secondaire.

Diagnostics différentiels

À l’aide d’un interrogatoire bien conduit et d’éventuelles photographies, il est possible d’identifier avec certitude un phénomène de Raynaud et surtout ce qui n’en est pas un.

Les principaux acrosyndromes avec lesquels il peut être confondu sont énumérés ci-après, avec quelques clés per- mettant de les différencier.

Acroasphyxie

Il s’agit d’une pâleur causée par le froid, le stress, ou le système nerveux autonome. Le phénomène est complètement bénin et aucune délimitation nette avec la couleur de la peau normale n’est observée à l’interrogatoire, mais plutôt une pâleur globale.

Érythermalgie

Elle est due à une vasoconstriction anormale des sphincters précapillaires et à une augmentation du shunt artérioveineux.

L’érythermalgie se caractérise par une douleur brûlante paroxystique, un érythème et une augmentation de la chaleur locale, notamment au niveau des pieds. Les mains sont moins fréquemment atteintes.

Une hypersudation est souvent associée. Les crises sont symé- triques, peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures et sont déclenchées par l’exposition au chaud.

Il faut rechercher des arguments pour une éry thermalgie secondaire puisqu’elle peut être associée à un syndrome myéloprolifératif, une connectivite, une infection chronique ou une pathologie vasculaire.

Acrocyanose

Elle résulte d’une vasoconstriction des petites artères ou artérioles associée à une hypotonie des veinules efférentes.

L’ensemble entraîne une stase d’un sang désoxygéné, d’où la couleur bleutée des doigts.

L’acrocyanose est souvent symétrique, accentuée par le froid, mais il n’y a pas de phase blanche, les crises bleues sont longues et non douloureuses, sans limite nette avec la peau normale.

Elle survient fréquemment chez le travailleur manuel.

Acrorhigose/acropoïkilothermie

Ce phénomène bénin affecte souvent le sujet jeune. Il ne s’y associe ni moiteur, ni cyanose, il s’agit plutôt d’une sensa- tion subjective et discontinue de froid des extrémités. Elle est sous-tendue par une vasoconstriction artérielle permanente et modérée.

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L’enjeu majeur : phénomène de Raynaud primaire ou secondaire

Identification

En 1932, Allen et Brown ont publié un certain nombre de cri- tères évoquant un phénomène de Raynaud primaire ou maladie de Raynaud. Nous pouvons actuellement utiliser ces critères pour tenter d’éliminer un phénomène de Raynaud suspect d’être secondaire.

De façon très concrète, il est important d’avoir une idée précise et rapide des situations à risque ou phénomène de Raynaud suspect. Ces situations sont essentiellement la per- sistance de l’ischémie entre les crises, la présence de stries hémor ragiques sous-unguéales, la présence ou l’antécédent d’ulcères pulpaires et, dans une moindre mesure, l’atteinte des pouces. La survenue après l’âge de 40 ans et le sexe masculin doivent aussi alerter le clinicien.

Le questionnaire simplifié présenté dans l’encadré 1 peut être utilisé au cours de la consultation pour orienter rapidement le clinicien vers le diagnostic de phénomène de Raynaud suspect

et décider de la stratégie des investigations complémentaires à réaliser. Si le médecin ne coche aucune case de ce question- naire, aucun examen complémentaire n’est nécessaire. Il faut simplement avoir un recul de suivi de 2 ans pour pouvoir être définitivement rassurant.

Dans 80 % des cas, le phénomène de Raynaud est primaire.

La structure des vaisseaux n’est pas modifiée, l’évolution est donc totalement bénigne. Il faut rassurer les patients en les informant qu’il n’y a pas de risque de développer des troubles trophiques. Il s’agit simplement d’une réaction exagérée aux variations de température. Ils ne doivent consulter à nouveau qu’en cas de modification en intensité ou en fréquence du symptôme. Moins de 2 % des cas de phénomène de Raynaud primaire seulement évoluent secondairement vers un syn- drome de Raynaud associé à une connectivite (5).

Causes des phénomènes de Raynaud secondaires Lorsqu’un phénomène de Raynaud secondaire est suspecté, une enquête étiologique doit être menée. Une liste des principales causes peut permettre de guider la stratégie de l’interrogatoire et des examens complémentaires si nécessaires (encadré 2).

Votre patient présente un phénomène de Raynaud

Oui Non

Provoqué par le froid ou le stress Bilatéral et symétrique

Sans nécrose ni cicatrices pulpaires associées

Sans étiologie retrouvée à l’interrogatoire (médicaments, activité professionnelle, connectivité) Qui a débuté avant l’âge de 40 ans

Stable en termes de fréquence ou d’intensité

Si vous avez coché “non” à 1 question, il faut considérer le phénomène de Raynaud comme suspect d’être secondaire (cf. infra) Si vous avez coché “oui” à chacune de ces questions : avez-vous un recul supérieur à 2 ans ?

û Si vous avez coché “oui”, vous pouvez rassurer votre patient

û Si vous avez coché “non”, il faut le suivre pendant 2 ans et considérer le phénomène de Raynaud comme suspect d’être secondaire en cas d’apparition de l’un des signes décrits plus haut

→ En cas de phénomène de Raynaud suspect, il faut adresser le patient à un médecin spécialiste et faire pratiquer une capillaroscopie ainsi qu’un dosage des anticorps antinucléaires

Encadré 1. Questionnaire simplifié pour l’identification des phénomènes de Raynaud suspects nécessitant des explorations complémentaires.

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À l’interrogatoire, la prise d’un nouveau médicament doit tou- jours être recherchée devant l’apparition d’un phénomène de Raynaud (6). Même un collyre peut être incriminé.

Si aucun médicament n’est en cause, il faut rechercher les signes d’une connectivite ou d’une vascularite sous-jacente.

Lors d’une sclérodermie systémique, le phénomène de Raynaud est très souvent le premier symptôme. Il est présent chez 96 % des patients et traduit l’apparition de modifications structurales profondes liées à la maladie.

Enfin, il faut rechercher les causes physiques extérieures (com- pressives) ou intérieures (maladie du contenu). Les causes phy- siques extérieures sont souvent responsables d’un phénomène de Raynaud très asymétrique, voire localisé. Le syndrome du canal carpien est souvent associé au phénomène de Raynaud dans ce cas. Il est davantage considéré comme un facteur aggravant qu’un facteur causal.

Examens complémentaires à réaliser devant un phénomène de Raynaud

Lorsqu’un patient consulte pour un phénomène de Raynaud, l’arbre décisionnel proposé en figure 2 (p. 176) peut être utilisé.

D’une manière générale, au moindre doute quant au caractère secondaire du phénomène de Raynaud, une capillaroscopie et une recherche d’anticorps antinucléaires doivent constituer le bilan minimal à réaliser.

La capillaroscopie

▶Examen microscopique simple, non invasif, qui doit être réalisé sur les 8 doigts (sans compter les pouces).

▶Aspect normal : filament homogène, ininterrompu, à bord lisse, branche afférente de 7 µm, anse de réflexion en épingle, branche efférente de 11 µm, au moins 10 vaisseaux capil- laires/ mm, parallèles et régulièrement espacés.

▶Conclusions possibles (évaluation quantitative et qualita- tive) :

– normale ;

– dystrophies mineures (< 15 % des vaisseaux capillaires) ; – dystrophies majeures (mégacapillaire) ;

– désorganisation du réseau capillaire ;

– microangiopathie non spécifique (> 15 % des capillaires) ;

▶paysage sclérodermique (raréfaction capillaire < 9 par mm ; plages désertes ; mégacapillaires (signe le plus spécifique) ; œdème péricapillaire avec des pétéchies et un exsudat ; capil- laires rétrécis).

Le bilan auto-immun

▶Anticorps antinucléaires.

▶Anti-antigènes solubles.

▶Anti-ADN.

▶Le bilan est à compléter en fonction des signes cliniques associés.

Il ne faut pas hésiter à refaire les examens en cas de modifi- cation du phénomène de Raynaud ou d’appa rition de nouveaux symptômes.

Ces examens permettent essentiellement de dépister le plus précocement possible une sclérodermie systémique. En présence d’un phéno mène de Raynaud associé ou non à des auto- anticorps anti- antigènes solubles de type sclérodermie (anti-Scl70, anticentromères, anti-Th/ To, anti-ARNpolIII) et associé ou non à une capillaro scopie anormale, le risque de développer un jour une sclérodermie systémique a été déter- miné sur une cohorte de plus de 500 patients et varie de 1,8 % à près de 80 % (5).

Traitement du phénomène de Raynaud

Les règles hygiénodiététiques doivent toujours être proposées en premier, quelle que soit la situation. L’objectif de ces mesures est de lutter contre la vasoconstriction en éradiquant les facteurs aggravants ou déclenchants et en évitant l’exposition au froid.

▶ Causes médicamenteuses/toxiques β-bloquants non séléctifs (en collyre également) Dérivés de l’ergot de seigle

Estrogènes

Bléomycine et vinblastine Interféron et ciclosporine Amphétamines, cocaïne

Exposition au chlorure de vinyle ou aux nitrates Nicotine

▶ Causes immunologiques générales Sclérodermie systémique

Syndrome de Gougerot-Sjögren Lupus érythémateux systémique Dermatopolymyosite

Syndrome de Sharp Polyarthrite rhumatoïde Vascularites

▶ Causes physiques

(compressives ou maladie du contenu) Syndrome du marteau hypothénar Maladie des vibrations

Trouble de coagulation Hyperviscosité

Encadré 2. Liste des principales causes des phénomènes de Raynaud secondaires.

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Figure 2. Arbre décisionnel guidant la conduite à tenir face à un phénomène de Raynaud secondaire.

Phénomène de Raynaud

Questionnaire Au moins

1 réponse négative

Orientation à l’interrogatoire

Traitement/

toxique

Capillaroscopie Bilan auto-immun

Moins de 2 ans de recul

Suivi

pendant 2 ans Pas de suivi,

sauf en cas de modification du phénomène de Raynaud

Plus de 2 ans de recul Activité

professionnelle/

occupationnelle

Symptômes associés

Uniquement des réponses positives

Figure 3. Échelle des traitements envisageables pour la prise en charge d’un phénomène de Raynaud primaire ou secondaire non compliqué. Il faut le plus souvent possible rester à l’étape des règles hygiénodiététiques.

Mesures non médicamenteuses

+++

Inhibiteurs calciques

Prostanoïde intraveineux Et/ou inhibiteur de l’enzyme de conversion,

antagoniste α, inhibiteur sélectif de la recapture

de la sérotonine, inhibiteur de la phosphodiestérase,

dérivé nitré topique

Figure 4. Échelle des traitements envisageables pour la prise en charge d’un phénomène de Raynaud secondaire compliqué.

Recherche d’une pathologie vasculaire associée +++

Prostanoïde intraveineux

Chirurgie Anticoagulation de courte durée

Antalgiques +++

Inhibiteur du récepteur de l’endothéline 1

± inhibiteur de la phosphodiestérase

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Selon les cas ou l’évolution dans le temps, d’autres traitements peuvent être associés. Différentes stratégies thérapeutiques peuvent être proposées selon que le phénomène de Raynaud est isolé (primaire ou secondaire) [figure 3] (7, 8), ou compliqué, notamment par des ulcères digitaux (figure 4) [4].

Conclusion

Le phénomène de Raynaud est un signe d’alerte vasculaire à rechercher systématiquement devant toute polyarthralgie ou polyarthrite. Lorsqu’il est le premier symptôme, il est important de ne pas le surdiagnostiquer ni de négliger une

forme secondaire. II

M.E. Truchetet déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

J. Seneschal n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts.

Références bibliographiques

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2. Prete M, Fatone MC, Favoino E, Perosa F. Raynaud’s phenomenon: from mole- cular patho genesis to therapy. Autoimmun Rev 2014;13(6):655-67.

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5. Koenig M, Joyal F, Fritzler MJ, Roussin A, Abrahamowicz M, Boire G et al.

Autoantibodies and microvascular damage are independent predictive factors for the progression of Raynaud’s phenomenon to systemic sclerosis: a twenty- year prospective study of 586 patients, with validation of proposed criteria for early systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2008;58(12):3902-12.

6. Khouri C, Blaise S, Carpentier P, Villier C, Cracowski JL, Roustit M. Drug-in- duced Raynaud’s phenomenon: beyond β-adrenoceptor blockers. Br J Clin Phar- macol 2016;82(1):6-16.

7. Thompson AE, Pope JE. Calcium channel blockers for primary Raynaud’s pheno menon: a meta-analysis. Rheumato logy (Oxford). 2005;44(2):145-50.

8. Coleiro B, Marshall SE, Denton CP, Howell K, Blann A, Welsh KI, Black CM.

Treatment of Raynaud’s phenomenon with the selective serotonin reuptake inhibitor fluoxetine. Rheumatology (Oxford) 2001;40(9):1038-43.

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congrès de l’EADV

European Academy of Dermatology and Venereology 13-17 septembre 2017 – Genève Coordonnateur

Pr Philippe Modiano (Lille) Rédacteurs Dr Thierry Boyé (Toulon)

Dr Maria Polina Konstantinou (Toulouse) Dr Nathalie Sultan-Bichat (La Réunion)