MISE AU POINT
18 | La Lettre du Rhumatologue • N° 432 - mai 2017
Figure 1. Phases blanche et bleue du phénomène de Raynaud.
Conduite pratique devant un phénomène de Raynaud
Practical aspect of the Raynaud’s phenomenon
M.E. Truchetet*, J. Seneschal**
* Service de rhumatologie, hôpital Pellegrin, CHRU de Bordeaux.
** Service de dermatologie, hôpital Saint-André, CHRU de Bordeaux.
Le phénomène de Raynaud a été décrit par Maurice Raynaud dans sa thèse publiée en 1862 et intitulée De l’asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités.
Définition
Il s’agit d’un acrosyndrome vasculaire qui se carac- térise par la récurrence d’épisodes paroxystiques réversibles de vasospasmes touchant les extrémités.
Dans cette définition, chaque mot a son impor- tance, notamment le caractère paroxystique du symptôme qui permet parfois de le différencier d’autres acro syndromes perma nents.
On l’appelle généralement “maladie de Raynaud”
lorsqu’il est isolé et “phénomène de Raynaud”
lorsqu’il est associé à une autre maladie. La diffé- rence n’est que sémantique et l’important est de
bien différencier le phénomène de Raynaud primaire du phénomène de Raynaud secondaire.
Démographie
Le phénomène de Raynaud est présent dans 3 à plus de 10 % de la population selon les études, avec d’importantes variations géographiques (1).
Il existe des facteurs de susceptibilité plus ou moins bien identifiés (hormonaux, liés à la consommation de tabac, génétiques).
Au moment de l’interrogatoire, on pourra s’attacher à rechercher un facteur déclenchant qui est en général un stress physique (principalement le froid), chimique (tabac) ou émotionnel.
Il est important de faire préciser les zones atteintes (doigts ou orteils concernés [5 % des phénomènes de Raynaud], langue, oreilles, etc.).
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» Les examens clés sont la capillaroscopie et la recherche d’anticorps antinucléaires.
» Les règles hygiénodiététiques sont la première ligne de traitement d’un phénomène de Raynaud non compliqué.
antinucléaires Capillaroscopie
Highlights
»Raynaud’s phenomenon is a mild symptom that should be considered as a warning sign.
»Other peripheral vascular diseases exist with different meanings, Raynaud’s pheno
menon should not be over
diagnosed.
»Any late onset Raynaud’s phenomenon should be explored.
»Key examinations of a Raynaud’s phenomenon are capillaroscopy and the search for antinuclear antibodies.
»The lifestyle and dietary rules are the firstline treatment for uncomplicated Raynaud’s pheno menon.
Keywords
Raynaud’s phenomenon Antinuclear antibodies Capillaroscopy
Clinique, difficultés et enjeux
Le phénomène de Raynaud se déroule en 3 phases plus ou moins distinctes et dure en tout une ving- taine de minutes. Au cours de la première phase, dite “blanche” ou syncopale, les doigts sont froids et insensibles (figure 1A). La phase “bleue” ou asphyxique n’est pas toujours présente et peut s’accom pagner de dysesthésies (figure 1B). La phase
“rouge” ou de revascularisation peut être doulou- reuse et être associée à des paresthésies (2).
Le phénomène de Raynaud est un diagnostic d’interro gatoire. Il s’agit d’un symptôme fréquent et simple, cependant 2 écueils sont à éviter : diagnostiquer par excès et traiter avec succès les sujets atteints. Cette deuxième difficulté sera abordée dans un chapitre spécifique.
Les règles pratiques pour ne pas diagnostiquer un phénomène de Raynaud par excès sont les suivantes :
➤ demander si possible une photographie de la crise (il est rare d’en constater une pendant la consultation) ;
➤ s’assurer de l’existence d’une phase syncopale ;
➤ identifier la présence d’une limite très nette entre la zone atteinte et la zone saine ;
➤ reconnaître l’aspect paroxystique du phénomène.
Savoir identifier les cas de phénomène de Raynaud secondaire est ensuite l’enjeu majeur, une fois que le diagnostic est certain.
Cet article sera guidé par ces difficultés et enjeux, avec une brève synthèse de ce qui n’est pas un phénomène de Raynaud, comment différencier le primaire du secondaire et les bases de la stratégie thérapeutique.
Physiopathologie
du phénomène de Raynaud
Pour comprendre la suite et notamment la partie thérapeutique, une entrevue des mécanismes connus du phénomène de Raynaud est nécessaire.
La physiopathologie du phénomène de Raynaud est sous-tendue par un déséquilibre du rapport entre vasoconstriction et vasodilatation périphérique. Elle est différente selon la nature primaire ou secondaire du phénomène de Raynaud (3, 4).
Pendant une exposition au froid, le corps humain réduit sa perte de température grâce à la vaso constriction cutanée et augmente sa production de chaleur grâce à la thermogenèse. Dans certaines zones de la peau, les vaisseaux capillaires sont reliés par des anastomoses artério veineuses, fermées lorsque l’objectif est de réduire la perte de chaleur et, au contraire, complè- tement ouvertes lorsque la température augmente.
Le froid active le système nerveux sympathique, qui entraîne une vasoconstriction périphérique essen- tiellement en réduisant le flux sanguin au niveau des anastomoses artérioveineuses, préservant ainsi le flux dans les vaisseaux capillaires de surface. Au cours du phénomène de Raynaud, la vasoconstriction sympa- thique des anastomoses existe déjà à l’état basal et est encore accentuée à l’exposition au froid, s’étendant alors aux vaisseaux capillaires de surface qui ne sont plus protégés. La modulation de la réponse endothéliale à ce phénomène pourrait expliquer les différences entre phénomènes de Raynaud primaire et secondaire. La plus faible production basale de monoxyde d’azote (NO), notamment, rendrait possible en cas d’hypoxie la sécrétion d’importantes quantités d’endothéline 1.
Cette molécule, non relarguée par les cellules endo- théliales normales, est un puissant vasoconstricteur qui amplifierait le cercle vicieux de l’ischémie en cas de phénomène de Raynaud secondaire.
Diagnostics différentiels
À l’aide d’un interrogatoire bien conduit et d’éven- tuelles photographies, il est possible d’identifier avec certitude un phénomène de Raynaud et surtout ce qui n’en est pas un.
Les principaux acrosyndromes avec lesquels il peut être confondu sont énumérés ci-après, avec quelques clés permettant de les différencier.
Acroasphyxie
Il s’agit d’une pâleur causée par le froid, le stress, ou le système nerveux autonome. Le phénomène est complètement bénin et aucune délimitation nette avec la couleur de la peau normale n’est observée à l’interrogatoire, mais plutôt une pâleur globale.
MISE AU POINT
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Votre patient présente un phénomène de Raynaud
Oui Non
- Provoqué par le froid ou le stress o o
- Bilatéral et symétrique o o
- Sans nécrose ni cicatrices pulpaires associées o o
- Sans étiologie retrouvée à l’interrogatoire (médicaments, activité professionnelle, connectivité) o o
- Qui a débuté avant l’âge de 40 ans o o
- Stable en termes de fréquence ou d’intensité o o
Si vous avez coché “non” à 1 question, il faut considérer le phénomène de Raynaud comme suspect d’être secondaire (cf. infra)
Si vous avez coché “oui” à chacune de ces questions :
avez-vous un recul supérieur à 2 ans ? o o
Si vous avez coché “oui”, vous pouvez rassurer votre patient
Si vous avez coché “non”, il faut le suivre pendant 2 ans et considérer le phénomène de Raynaud comme suspect d’être secondaire en cas d’apparition de l’un des signes décrits plus haut
En cas de phénomène de Raynaud suspect, il faut adresser le patient à un médecin spécialiste et faire pratiquer une capillaroscopie ainsi qu’un dosage des anticorps antinucléaires
Encadré 1. Questionnaire simplifié pour l’identification des phénomènes de Raynaud suspects nécessitant des explo- rations complémentaires.
Conduite pratique devant un phénomène de Raynaud
Érythermalgie
Elle est due à une vasoconstriction anormale des sphincters précapillaires et à une augmentation du shunt artérioveineux. L’érythermalgie se carac- térise par une douleur brûlante paroxystique, un érythème et une augmentation de la chaleur locale, notamment au niveau des pieds. Les mains sont moins fréquemment atteintes. Une hypersudation est souvent associée. Les crises sont symétriques, peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures et sont déclenchées par l’exposition au chaud.
Il faut rechercher des arguments pour une éry- thermalgie secondaire puisqu’elle peut être associée à un syndrome myéloprolifératif, une connectivite, une infection chronique ou une pathologie vasculaire.
Acrocyanose
Elle résulte d’une vasoconstriction des petites artères ou artérioles associée à une hypotonie des veinules efférentes. L’ensemble entraîne une stase d’un sang désoxygéné, d’où la couleur bleutée des doigts.
L’acrocyanose est souvent symétrique, accentuée par le froid, mais il n’y a pas de phase blanche, les crises bleues sont longues et non douloureuses, sans limite nette avec la peau normale.
Elle survient fréquemment chez le travailleur manuel.
Acrorhigose/acropoïkilothermie
Ce phénomène bénin affecte souvent le sujet jeune.
Il ne s’y associe ni moiteur, ni cyanose, il s’agit plutôt d’une sensation subjective et discontinue de froid des extrémités. Elle est sous-tendue par une vasoconstriction artérielle permanente et modérée.
L’enjeu majeur :
phénomène de Raynaud primaire ou secondaire
Identification
En 1932, Allen et Brown ont publié un certain nombre de critères évoquant un phénomène de Raynaud primaire ou maladie de Raynaud. Nous pouvons actuellement utiliser ces critères pour tenter d’éliminer un phénomène de Raynaud suspect d’être secondaire.
De façon très concrète, il est important d’avoir une idée précise et rapide des situations à risque ou phénomène de Raynaud suspect. Ces situations sont essentiellement la persistance de l’ischémie entre les crises, la présence de stries hémor- ragiques sous-unguéales, la présence ou l’anté- cédent d’ulcères pulpaires et, dans une moindre mesure, l’atteinte des pouces. La survenue après
La Lettre du Rhumatologue • N° 432 - mai 2017 | 21 l’âge de 40 ans et le sexe masculin doivent aussi
alerter le clinicien.
Le questionnaire simplifié présenté dans l’encadré 1 peut être utilisé au cours de la consultation pour orienter rapidement le clinicien vers le diagnostic de phénomène de Raynaud suspect et décider de la stratégie des investigations complémentaires à réaliser. Si le médecin ne coche aucune case de ce questionnaire, aucun examen complémentaire n’est nécessaire. Il faut simplement avoir un recul de suivi de 2 ans pour pouvoir être définitivement rassurant.
Dans 80 % des cas, le phénomène de Raynaud est primaire. La structure des vaisseaux n’est pas modi- fiée, l’évolution est donc totalement bénigne. Il faut rassurer les patients en les informant qu’il n’y a pas de risque de développer des troubles trophiques.
Il s’agit simplement d’une réaction exagérée aux variations de température. Ils ne doivent consulter à nouveau qu’en cas de modification en intensité ou en fréquence du symptôme. Moins de 2 % des cas de phénomène de Raynaud primaire seulement évo- luent secondairement vers un syndrome de Raynaud associé à une connectivite (5).
Causes des phénomènes de Raynaud secondaires
Lorsqu’un phénomène de Raynaud secondaire est suspecté, une enquête étiologique doit être menée.
Une liste des principales causes peut permettre de guider la stratégie de l’interrogatoire et des examens complémentaires si nécessaires (encadré 2).
À l’interrogatoire, la prise d’un nouveau médicament doit toujours être recherchée devant l’apparition d’un phénomène de Raynaud (6). Même un collyre peut être incriminé.
Si aucun médicament n’est en cause, il faut recher- cher les signes d’une connectivite ou d’une vas- cularite sous-jacente. Lors d’une sclérodermie systémique, le phénomène de Raynaud est très souvent le premier symptôme. Il est présent chez 96 % des patients et traduit l’apparition de modi- fications structurales profondes liées à la maladie.
Enfin, il faut rechercher les causes physiques exté- rieures (compressives) ou intérieures (maladie du contenu). Les causes physiques extérieures sont souvent responsables d’un phénomène de Raynaud très asymétrique, voire localisé. Le syndrome du canal carpien est souvent associé au phénomène de Raynaud dans ce cas. Il est davantage considéré comme un facteur aggravant qu’un facteur causal.
Les examens complémentaires à réaliser devant un phénomène de Raynaud Lorsqu’un patient consulte pour un phénomène de Raynaud, l’arbre décisionnel proposé en figure 2 (p. 22) peut être utilisé. D’une manière générale, au moindre doute quant au caractère secondaire du phénomène de Raynaud, une capillaroscopie et une recherche d’anticorps antinucléaires doivent constituer le bilan minimal à réaliser.
◆La capillaroscopie
➤ Examen microscopique simple, non invasif, qui doit être réalisé sur les 8 doigts (sans compter les pouces).
➤ Aspect normal : filament homogène, ininter- rompu, à bord lisse, branche afférente de 7 µm, anse de réflexion en épingle, branche efférente de 11 µm, au moins 10 vaisseaux capillaires/ mm, parallèles et régulièrement espacés.
Causes médicamenteuses/toxiques
- β-bloquants non séléctifs (en collyre également) - Dérivés de l’ergot de seigle
- Estrogènes
- Bléomycine et vinblastine - Interféron et ciclosporine - Amphétamines, cocaïne
- Exposition au chlorure de vinyle ou aux nitrates - Nicotine
Causes immunologiques générales - Sclérodermie systémique
- Syndrome de Gougerot-Sjögren - Lupus érythémateux systémique - Dermatopolymyosite
- Syndrome de Sharp - Polyarthrite rhumatoïde - Vascularites
Causes physiques
(compressives ou maladie du contenu) - Syndrome du marteau hypothénar - Maladie des vibrations
- Trouble de coagulation - Hyperviscosité
Encadré 2. Liste des principales causes des phénomènes de Raynaud secondaires.
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Phénomène de Raynaud
Questionnaire
Au moins 1 réponse négative
Orientation à l’interrogatoire
Traitement/
toxique
Capillaroscopie Bilan auto-immun
Moins de 2 ans de recul
Suivi pendant 2 ans
Pas de suivi, sauf en cas de modification du phénomène de Raynaud
Plus de 2 ans de recul Activité
professionnelle/
occupationnelle
Symptômes associés
Uniquement des réponses positives
Mesures non médicamenteuses
+++
Inhibiteurs calciques
Prostanoïde intraveineux Et/ou inhibiteur
de l’enzyme de conversion, antagoniste α, inhibiteur sélectif de la recapture
de la sérotonine, inhibiteur de la phosphodiestérase,
dérivé nitré topique
Figure 2. Arbre décisionnel guidant la conduite à tenir face à un phénomène de Raynaud secondaire.
Figure 3. Échelle des traitements envisageables pour la prise en charge d’un phénomène de Raynaud primaire ou secondaire non compliqué. Il faut le plus souvent possible rester à l’étape des règles hygiénodiététiques.
Conduite pratique devant un phénomène de Raynaud
➤ Conclusions possibles (évaluation quantitative et qualitative) :
•normale ;
•dystrophies mineures (< 15 % des vaisseaux capil- laires) ;
•dystrophies majeures (mégacapillaire) ;
•désorganisation du réseau capillaire ;
•microangiopathie non spécifique (> 15 % des capillaires) ;
➤ paysage sclérodermique (raréfaction capil- laire < 9 par mm ; plages désertes ; mégacapillaires (signe le plus spécifique) ; œdème péricapillaire avec des pétéchies et un exsudat ; capillaires rétrécis).
◆Le bilan auto-immun
➤ Anticorps antinucléaires.
➤ Anti-antigènes solubles.
➤ Anti-ADN.
➤ Le bilan est à compléter en fonction des signes cliniques associés.
Il ne faut pas hésiter à refaire les examens en cas de modification du phénomène de Raynaud ou d’appa- rition de nouveaux symptômes.
Ces examens permettent essentiellement de dépister le plus précocement possible une sclérodermie
Recherche d’une pathologie vasculaire associée +++
Prostanoïde intraveineux
Chirurgie Anticoagulation de courte durée Antalgiques
+++
Inhibiteur du récepteur de l’endothéline 1
± inhibiteur de la phosphodiestérase
Figure 4. Échelle des traitements envisageables pour la prise en charge d’un phénomène de Raynaud secondaire compliqué.
systémique. En présence d’un phéno mène de Raynaud associé ou non à des auto- anticorps anti- antigènes solubles de type sclérodermie (anti-Scl70, anticentromères, anti-Th/ To, anti-ARNpolIII) et associé ou non à une capillaro scopie anormale, le risque de développer un jour une sclérodermie sys- témique a été déterminé sur une cohorte de plus de 500 patients et varie de 1,8 % à près de 80 % (5).
Traitement
du phénomène de Raynaud
Les règles hygiénodiététiques doivent toujours être proposées en premier, quelle que soit la situation.
L’objectif de ces mesures est de lutter contre la vasoconstriction en éradiquant les facteurs aggra- vants ou déclenchants et en évitant l’exposition au froid.
Selon les cas ou l’évolution dans le temps, d’autres traitements peuvent être associés. Différentes stra- tégies thérapeutiques peuvent être proposées selon que le phénomène de Raynaud est isolé (primaire ou secondaire) [figure 3] (7, 8), ou compliqué, notam- ment par des ulcères digitaux (figure 4) [4].
Conclusion
Le phénomène de Raynaud est un signe d’alerte vasculaire à rechercher systématiquement devant toute polyarthralgie ou polyarthrite. Lorsqu’il est le premier symptôme, il est important de ne pas le surdiagnostiquer ni de négliger une forme
secondaire. ■
M.E. Truchetet déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
J. Seneschal n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts.
1. Maricq HR, Carpentier PH, Weinrich MC, Keil JE, Palesch Y, Biro C et al. Geographic varia- tion in the prevalence of Raynaud’s phenomenon: a 5 region comparison. J Rheu- matol 1997;24(5):879-89.
2. Prete M, Fatone MC, Favoino E, Perosa F. Raynaud’s pheno- menon: from molecular patho- genesis to therapy. Autoimmun Rev 2014;13(6):655-67.
3. Herrick AL. Pathogenesis of Raynaud’s phenomenon.
Rheumatology (Oxford) 2005;
44(5):587-96.
4. Herrick AL. The patho genesis, diagnosis and treatment of Raynaud phenomenon. Nat Rev Rheumatol 2012;8(8):469-79.
5. Koenig M, Joyal F, Fritzler MJ, Roussin A, Abrahamowicz M, Boire G et al. Autoantibodies and microvascular damage are independent predictive factors for the progression of Raynaud’s phenomenon to systemic scle- rosis: a twenty-year prospective study of 586 patients, with vali- dation of proposed criteria for early systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2008;58(12):3902-12.
6. Khouri C, Blaise S, Carpentier P, Villier C, Cracowski JL, Roustit M.
Drug-induced Raynaud’s pheno- menon: beyond β-adrenoceptor blockers. Br J Clin Pharmacol 2016;82(1):6-16.
7. Thompson AE, Pope JE.
Calcium channel blockers for primary Raynaud’s pheno menon:
a meta-analysis. Rheumato logy (Oxford). 2005;44(2):145-50.
8. Coleiro B, Marshall SE, Denton CP, Howell K, Blann A, Welsh KI, Black CM. Treatment of Raynaud’s phenomenon with the selective serotonin reuptake inhibitor fluoxe- tine. Rheumatology (Oxford) 2001;40(9):1038-43.
Références bibliographiques
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