Vasculopathie livédoïde

La recherche systématique de l’information scientifique a permis de retenir une étude de cohorte et une étude quasi expérimentale comparative avant-après qui ont évalué l’efficacité des IgIV pour traiter des personnes adultes atteintes de vasculopathie livédoïde entre la période précédant le traitement avec des IgIV et celle suivant leurs administrations [Kim et al., 2015b; Kreuter et al., 2004]. Les IgIV ont été administrées à une dose de 0,5 g/kg par jour durant 2 à 3 jours consécutifs [Kreuter et al., 2004] ou à une dose de 2 g/kg par cycle de traitement durant 3 ou 5 jours consécutifs, tous les mois [Kim et al., 2015b]. Dans l’étude de Kreuter et ses collaborateurs, le renouvellement du traitement avec des IgIV pouvait être prolongé à 6 semaines, selon la réponse clinique de la personne traitée, puis le traitement avec des IgIV était arrêté lorsque toutes les ulcérations étaient complètement guéries et lorsqu’il n’y avait aucun signe d’activité de la maladie durant au moins huit semaines [Kreuter et al., 2004]. Dans l’étude de Kim et ses collaborateurs, le traitement avec des IgIV a été arrêté après seulement 2 ou 3 cycles de traitement [Kim et al., 2015b]. Ces deux études, comprenant de très petits groupes de participants, ont analysé l’efficacité des IgIV sur un total de 16 personnes seulement.

En ce qui concerne le niveau d’activité de la vasculopathie livédoïde, les résultats des deux études mettent en évidence une diminution statistiquement significative du score clinique moyen de la maladie entre la période précédant le traitement avec des IgIV et celle qui a suivi leur administration (p = 0,001; p < 0,001) [Kim et al., 2015b; Kreuter et al., 2004]. À la suite du traitement avec des IgIV, toutes les personnes traitées ont présenté une régression significative des lésions de la peau après plusieurs mois de traitement (2 à 22 mois) ou après seulement deux cycles. Dans l’étude de Kreuter et ses collaborateurs, les auteurs ont observé que toutes les personnes ressentaient une diminution de la douleur après les deux premiers cycles de traitement avec des IgIV [Kreuter et al., 2004].

De plus, les résultats de l’étude réalisée par Kreuter et ses collaborateurs indiquent qu’aucune nouvelle lésion associée à la maladie n’est apparue trois mois après l’arrêt du traitement avec des IgIV [Kreuter et al., 2004]. Les résultats de l’étude de Kim montrent qu’un seul patient n’a présenté aucune rechute de la maladie 4 ans et 5 mois après l’arrêt du traitement, tandis que les 6 autres personnes ont développé une récurrence de la maladie approximativement au cours de l’année suivant l’arrêt des IgIV

(12,7 ± 2,8 mois) [Kim et al., 2015b]. Lors de la rechute, deux personnes ont été traités à nouveau avec des IgIV alors que les quatre autres personnes ont pu contrôler le

développement de la maladie avec des traitements conventionnels (aspirine,

pentoxifylline, dipyridamole, clopodrogel et danazol) [Kim et al., 2015b]. Il est important de noter que la majorité des personnes qui ont participé à ces deux études ont été traitées précédemment avec différentes options thérapeutiques sans aucune réponse clinique adéquate, et deux personnes de l’étude de Kreuter étaient naïves par rapport aux traitements contre la vasculopathie livédoïde.

traiter la vasculopathie livédoïde a été retenue [Micieli et Alavi, 2018]. La recherche systématique des séries de cas a permis aux auteurs de repérer 29 articles qui présentaient l’efficacité de différents traitements contre la vasculopathie livédoïde et portaient sur un total de 339 personnes. Les différents traitements pris en considération dans cette revue sont les anticoagulants, les stéroïdes anabolisants, les IgIV, les médicaments antiplaquettaires, les rayons ultraviolet, l’oxygène hyperbare, les

médicaments thrombolytiques et un régime de combinaison. Les auteurs ont observé que les IgIV sont le troisième traitement le plus couramment administré dans le cas de vasculopathie livédoïde et qu’elles sont associées à une excellente réponse clinique, mais qu’en raison de leurs coûts élevés, ce traitement semble être plus approprié pour les personnes réfractaires aux autres options thérapeutiques [Micieli et Alavi, 2018].

Le niveau de preuve scientifique concernant l’efficacité des IgIV pour le traitement de la vasculopathie livédoïde est jugé faible (voir le tableau E-11 de l’annexe E).

En résumé

• Selon les documents retenus concernant le traitement de la vasculopathie livédoïde :

o La gravité de la maladie diminue de manière statistiquement significative entre les périodes avant et après le traitement avec des IgIV (niveau de preuve faible).

Tableau 15 Synthèse des résultats sur l’efficacité des Ig avant et après le traitement avec des IgIV chez des personnes atteintes de vasculopathie livédoïde

Auteur, Année, Pays (période à

l’étude)

Type d’étude (nbre étab.)

Caractéristiques des participants à

l’inclusion (âge, sexe [F/H])

Nombre total de

participants (n) Caractéristiques interventions Paramètres de résultats (temps de mesure)

Résultats

IgIV Comparateur Effet

(IC à 95 %) Valeur de p Comparaison de l’efficacité des IgIV avant et après le traitement chez des personnes atteintes de vasculopathie livédoïde qui n’ont pas répondu à d’autres options thérapeutiques

Kreuter 2004 Royaume-Uni

Étude quasi expérimentale comparative avant-après

1 seul site

Âge : 22-55 ans Sexe : 7F/2H

n = 9 IgIV : 9 Comparateur : 9

IgIV : 0,5 g/kg par jour durant 2 à 3 jours consécutifs, dose répétée tous les mois ou toutes les 6 semaines selon la réponse clinique du patient.

Les IgIV sont arrêtées si toutes les ulcérations sont complètement guéries et s’il n’y a aucun signe d’activité de la maladie durant au moins 8 semaines.

Comparateur : avant l’administration des IgIV

Score clinique de l’érythème : Score clinique de l’ulcération : Score de la douleur : Total des scores cliniques :

1,1 (SD 0,6) 0,4 (SD 0,5) 0,2 (SD 0,4) 1,7 (SD 1,2)

2,6 (SD 0,5) 1,9 (SD 0,8) 2,1 (SD 0,8)

6,5 (SD 1,3) p < 0,001

Comparaison de l’efficacité des IgIV avant et après le traitement chez des personnes atteintes de vasculopathie livédoïde Kim

2015 Corée du Sud

Étude de cohorte 1 seul site

Âge médian : 27,7 ans

Sexe : 6F/1H

n = 7 IgIV : 7 Comparateur : 7

IgIV : 2 g/kg divisée durant 3 à 5 jours consécutifs, dose répétée tous les mois durant 2 ou 3 cycles Comparateur : avant le traitement avec des IgIV

Score clinique moyen de la

maladie : 1,1 ± 0,5 5,7 ± 0,9 p = 0,001