Sex-ratio Hommes Femmes
4-TRANSFORMATION MYELOMATEUSE :
4-1-Fréquence :
Le pronostic du plasmocytome solitaire osseux reste dominé par le risque de survenue d'un myélome multiple. Approximativement, les deux tiers des patients avec un PSO développeront un MM (15). Selon les séries, la fréquence de la transformation myélomateuse était de 31 à 75% (7,30,36,82,94). Nous n’avons relevé, à ce jour, aucune transformation myélomateuse.
[Tableau 2] : transformation myélomateuse dans les différentes séries
Auteurs Transformation myélomateuse
Notre série 0% Meyer et al (36) 45 à 75 % Kochbati et al (82) 31 à 75 % Knobel et al.(30) 50% Wilder et al (94) 60% Tsang et al (7) 64%
La probabilité de transformation myélomateuse à 5 ans et à 10 ans est de 51% et 72% respectivement (30).Bolek et al. (19) ont considéré que l’évolution du plasmocytome solitaire osseux vers un myélome multiple était inévitable puisque 100 % des malades ont vu leur plasmocytome solitaire osseux évoluer vers un myélome multiple après 15 ans de recul.
La relation plasmocytome solitaire osseux–myélome multiple suscite des débats dans la littérature : s’agit-il de deux entités distinctes ou bien le plasmocytome solitaire osseux serait-il une manifestation précoce et localisée d’un myélome multiple (37).
91 4-2-Délai :
Dans la littérature, le délai moyen de progression vers le MM est de 2 à 3 ans, mais il a été noté des cas jusqu´à 15 ans plus tard indiquant la nécessité du suivi à long terme des patients (4,13,18,20,50,85,111,112,113,114,115,116).Les délais étaient variables de 9 à 130 mois (18,50).
Dans l’étude de Knobel et al.(30), le délai moyen de progression était de 21 mois (intervalle : 2–135 mois) et les patients semblaient progresser vers un MM en 2 pics :
- Premier pic durant les 3 premières années post-traitement, ceci est probablement dû à un défaut de détection des lésions asymptomatiques. - Deuxième pic est observé après 6 à 9 ans, et correspond à une progression
du plasmocytome. Un certain nombre de patients montrent des progressions après 10 ans
Pour Maalej et al. (37,117) la survenue d’un myélome multiple dans un délai inférieur à 24 mois met en doute le diagnostic du plasmocytome solitaire osseux, il pourrait s’agir dans ce cas d’un myélome « occulte ».
4-3-Facteurs :
Les facteurs prédictifs de cette transformation myélomateuse sont multiples, les plus rapportés dans la littérature sont : l'âge > 63 ans, la persistance d'une gammapthie monoclonale après la radiothérapie, la localisation vertébrale, la dose de la radiothérapie et la taille tumorale > 5 cm (15,18,82,91,93,100).
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4-3-1-Pic monoclonal après traitement
Le facteur le plus couramment retenu dans la littérature est l’existence ou la persistance d’un pic monoclonal un an après une radiothérapie ou après traitement chirurgical (15,18,37,82,93,94). Elle justifierait, pour certains auteurs, la prescription d'une CT adjuvante préventive, dont l'efficacité reste à démontrer (15,82,93,100).Mais, pour certains auteurs, il n’y a pas de corrélation entre l’existence ou la persistance de pic monoclonal après traitement et la progression vers un MM (50).
4-3-2-Age et siège vertébral
La progression vers le MM a été décrite avec une fréquence moindre chez les sujets jeunes, dont la survie est également meilleure (7,30,50,92,115). Cependant, il est difficile de trouver la raison pourquoi les sujets âgés progressent vers le MM plus fréquemment (30). L’âge retenu comme étant un facteur de mauvais pronostic était plus de 63 ans pour Tsang (7) et plus de 60 ans pour Knobel (30).
La localisation vertébrale a été rapportée comme mauvais facteur de progression vers un MM contrairement aux autres localisations (118). Cependant aucune différence en terme de progression vers MM n’a été observée chez Knobel et al.(30) et chez Wilder et al(94).
Bataille et Sany, dans une compilation de cas de la littérature et d’une série personnelle regroupant 114 PSO ont retenu les 2 facteurs suivants : un âge de plus de 52 ans et un siège vertébral (l’atteinte vertébrale a été retrouvée dans 61,8 % des cas de progression myélomateuse contre 26,7 % dans le groupe de plasmocytomes solitaires osseux sans dissémination (92).
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4-3-3-Dose de radiothérapie
Contrairement aux rapports de l'Institut Mallinckrodt (119,120), aucune corrélation entre la dose totale de RT et le développement ultérieur du myélome multiple n’a été retrouvée (50,94).
4-3-4-Masse tumorale
Il n’y avait pas eu de corrélation entre la taille tumorale et la progression myélomateuse(94).
4-3-5-Chaînes légères libres (CLL)
On dose la chaîne légère libre du clone, soit kappa (K) soit lambda (L) dans le sérum et on calcule le rapport K/L (121).La mesure des CLL est un facteur pronostique puissant mais à potentiel discriminatif limité. Dingli et al. (122) ont évalué la valeur prédictive de ce test dans une cohorte de 116 PSO, et ont constaté une augmentation significative du risque de progression vers un MM à cinq ans chez les patients ayant un rapport K/L anormal au moment du diagnostic ; toutefois ce risque n’est que de 44 %, il est largement inférieur au taux de progression connu pour cette pathologie.
4-3-6-Taux élevé de b2-microglobuline, ostéopénie, immunoparésie
L’immunoparésie (diminution des immunoglobulines), l’ostéopénie et le taux élevé de b2-microglobuline ont été rapportés comme facteurs de progression myélomateuse(83,84). Cependant, ces études avaient un faible effectif et ne permettent pas d’émettre des conclusions définitives.
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4-3-7-Angiogenèse
L'angiogenèse joue un rôle essentiel dans la physiopathologie des tumeurs malignes hématologiques, cibler les mécanismes qui la contrôlent pourrait être une approche thérapeutique novatrice dans le traitement des plasmocytomes solitaires. Kumar et al (123) ont signalé une angiogenèse de haut grade chez 64% de leurs patients et ont constaté que l'angiogenèse est fortement corrélée avec la progression myélomateuse. Par conséquent, des composés antiangiogéniques tels que la thalidomide, le VEGF ou les inhibiteurs de protéasome peuvent être prometteurs dans cette pathologie.
4-3-8-IRM durant le staging
Pour Liebross et al(18), la négativité de l’IRM est associée à un moindre risque de transformation, tandis que pour Dagan(29), Knobel (30) et Reed (64), L’IRM n’a pas entraîné une capacité améliorée à prédire la progression myélomateuse.
4-3-9-Maladie occulte de la moelle et chaînes légères urinaires :
La maladie occulte de la moelle est définie comme une population discrète de plasmocytes aberrants phénotypiquement comprenant >30% des plasmocytes de la moelle (124).
Quentin et al.(124) avaient émis l'hypothèse que la maladie occulte de la moelle, loin de la lésion primaire, serait démontrable chez les patients atteints de PSO et que cela pourrait influencer la progression (récidive locale, multifocalité, transformation myélomateuse).La maladie occulte de la moelle a été démontrée chez 68% des patients. La progression a été documentée chez 72% des patients qui la présentaient, contre seulement 12,5% des patients qui ne la présentaient pas.
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La présence de chaînes légères urinaires était également prédictive de progression, car elle était documentée chez 91% (10/11) de patients avec chaînes légères urinaires contre 44% (15/34) sans chaînes légères urinaires.
Chez les patients pour lesquels les deux paramètres ont été évalués, la progression a été documentée chez 75% des patients avec maladie occulte de la moelle et/ou chaînes légères urinaires, mais seulement chez 7,7% (1/13) qui n'avaient pas les deux paramètres.
En conclusion, la présence de la maladie occulte de la moelle et des chaînes légères urinaires, sont des prédicteurs puissants de progression dans PSO (124). Tous les facteurs suscités, devraient être regroupés dans des études prospectives pour mieux définir le groupe à risque de transformation myélomateuse, et sélectionner ainsi les malades pouvant bénéficier d’une chimiothérapie après le traitement local par irradiation.
96 M- SURVEILLANCE
1-Buts
Après traitement du PSO, la surveillance permet d’évaluer la réponse thérapeutique, de détecter et juguler les complications du traitement et de guetter les récidives et/ou la transformation myélomateuse.
2-Moyens
La surveillance doit être minutieuse et durable. L'examen clinique, l’imagerie, la VS, l'immunoélectrophorèse des protides, et le médullogramme sont les éléments de surveillance.
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Le PSO est une variété rare de proliférations plasmocytaires, caractérisée par la présence d’une tumeur unique localisée à un segment osseux. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments, à savoir, la confirmation histologique de prolifération plasmocytaire, l’absence de plasmocytose médullaire et le caractère unique de la lésion après bilan radiologique. L’élimination des critères diagnostiques du MM est systématique devant chaque plasmocytome.
L’imagerie est sollicitée depuis la suspicion clinique jusqu’au suivi post thérapeutique et occupe une place importante dans la démarche diagnostique.
Elle détecte la tumeur plasmocytaire, guide les biopsies, confirme l’absence d’atteintes secondaires permettant ainsi une meilleure prise en charge thérapeutique, et enfin, elle permet le suivi. L’IRM rachidienne et pelvienne actuellement et la TEP dans un futur proche, sont indispensables pour révéler des lésions infra radiographiques, redressant ainsi le diagnostic et guidant vers un traitement adapté, afin d’améliorer le pronostic.
Le traitement de référence est la radiothérapie mais les doses, en absence d’études prospectives, suscitent toujours les controverses. La place de la chirurgie est limitée et celle de la chimiothérapie est controversée.
Le pronostic particulièrement défavorable des MM justifie la détermination de nouveaux facteurs prédictifs d’évolution du plasmocytome vers un MM, ce qui permettra d’identifier une population de plasmocytomes à haut risque devant bénéficier d’une prise en charge thérapeutique différente, combinant un traitement systémique au traitement local du plasmocytome. Le suivi des PSO doit être étroit et prolongé afin de déceler précocement toute récurrence ou dissémination.
La quasi-totalité des études portant sur cette pathologie rare, sont de nature rétrospective et ne comprenaient qu’un faible effectif. L’espoir serait des études prospectives pour étayer les constations rétrospectives et émettre des recommandations solides.
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RESUME
Titre : Plasmocytome solitaire osseux : à propos de 08 cas, aspects en imagerie et revue de littérature
Auteur : Karim EL HAMMIRI
Rapporteur : Pr. Hassan ENNOUALI
Mots clés : plasmocytome solitaire osseux – tumeur osseuse – myélome multiple– Imagerie.
Le Plasmocytome solitaire osseux est une tumeur rare. Dans le but d’illustrer ses aspects radiologiques nous avons réalisé une étude rétrospective, à l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V de Rabat, portant sur 08 dossiers radio-cliniques de PSO selon les critères reconnus dans la littérature.
Le PSO atteint préférentiellement les hommes, à la 5ème ou 6ème décennie. Les douleurs osseuses, les fractures pathologiques ou les compressions médullaires constituent les signes cliniques les plus fréquents.
L’imagerie est sollicitée depuis la suspicion clinique jusqu’au suivi. Elle détecte la tumeur plasmocytaire, guide les biopsies, confirme l’absence d’atteintes secondaires permettant ainsi une meilleure prise en charge thérapeutique, et enfin, elle permet le suivi. La TDM a montré une masse de densité tissulaire avec prise de contraste, ostéolyse, rupture de la corticale et extension aux parties molles. A l’IRM, c’était une masse tumorale en hypo signal T1, hyper signal T2 et STIR, se rehaussent après injection de Gadolinium, avec lyse de la corticale et extension aux parties molles. La TEP permet la détection des lésions occultes, modifie la prise en charge thérapeutique et améliore le pronostic.
Le traitement de référence est la radiothérapie. La place de la chirurgie est limitée et celle de la chimiothérapie est controversée. Le pronostic est dominé par la transformation myélomateuse et la récidive locale, d’où l’intérêt d’un bilan initial radiologique et biologique performant et d’un suivi étroit et prolongé.
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ABSTRACT
Title: Solitary plasmacytoma of bone: about 08 cases, imaging aspects and review of literature
Author: Karim EL HAMMIRI. Director: Pr. Hassan ENNOUALI.
Key words: solitary plasmacytoma of bone - bone tumor - multiple myeloma - Imaging.
Solitary plasmacytoma of bone is a rare tumor. In attempt to illustrate its radiological aspects, we carried out a retrospective study at the Military Hospital of Instruction Mohammed V in Rabat. 08 radio-clinical files of solitary plasmacytoma of bone (SPB) diagnosed according to the criteria recognized in the literature, were analyzed.
Patients with SPB are usually men in the 5th or 6th decade. Bone pain, pathological fractures or spinal cord compression are the most frequent clinical signs.
Imaging is involved from clinical suspicion to follow-up. It detects the plasmacytoma, guides the biopsies, confirms the absence of further plasmacytoma lesions thus allowing better therapeutic management, and finally, it allows the follow-up. CT showed lytic lesions with contrast enhancement, destruction of bone cortex and extension to the soft tissues. At MRI, it was a tumor mass in hypo or iso signal T1, hyper signal T2 and STIR, enhanced after injection of Gadolinium, with destruction of bone cortex and extension to the soft tissues. PET allows the detection of occult lesions, modifies therapeutic management and improves the prognosis.
The treatement of choice is local radiotherapy, the surgical indications are limited and the use of chemotherapy is controversial. The prognosis is dominated by progression to multiple myeloma and local recurrence. Effective radiological and biological assessment and a close and prolonged follow-up are necessary to improve the prognosis.
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