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Traitement des facteurs déclenchants du PRES :

j- Prise en charge thérapeutique

C. Conduite thérapeutique

4. Traitement des facteurs déclenchants du PRES :

L’arrêt du facteur déclenchant ou aggravant représente la première mesure thérapeutique.

- Arrêt temporaire ou définitif d’une chimiothérapie, d’un immunosuppresseur, ou d’une autre substance toxique.

- En cas d’éclampsie, interruption de la grossesse (accouchement par césarienne ou par voie basse).

- Gestion appropriée d’une HTA et d’une lésion rénale, isolée ou faisant partie d’une maladie systémique.

L’extraction de sauvetage a été réalisée chez 3 de nos patientes, les autres parturientes ont présenté un PRES en post-partum.

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X. Aspects évolutifs et pronostiques :

Il est vrai que la réversibilité fait partie de la dénomination du syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible, encore faut-il que le diagnostic soit posé à temps et que les thérapeutiques sus-citées soient administrées.

Une étude multicentrique menée par Pande et al. (2006) [142] a étudié la réversibilité des lésions chez 52 patients en fonction de trois paramètres :

- l’aspect en diffusion, - la localisation,

- les conditions associées ;

L’imagerie était réalisée chez 20 patients, chez qui 91 lésions en rapport avec le PRES ont été observées, 53 d’entre elles étaient en hypersignal de diffusion et donc potentiellement irréversibles, la réversibilité a été malgré cela observée dans 85 % des lésions. Cela remet en question l’intérêt pronostique de la diffusion dans le cadre du PRES.

Du point de vue des localisations anatomiques, les lésions siégeant dans le lobe frontal ont montré le maximum de réversibilité (91 %), suivies de celles du lobe occipital (88 %), du corps calleux (89 %), des régions temporales (86 %), pariétales (76 %) et du thalamus (60 %). Les lésions du tronc cérébral étaient les moins réversibles avec 44 % de réversibilité.

La réversibilité était plus grande dans le sous-groupe éclampsie, suivi par les sous-groupes hypertension et chimiothérapie.

Dans 90 % des cas, les manifestations neurologiques régressent dès le septième jour de traitement antihypertenseur et/ou étiologique [54]. Une amélioration au niveau des images IRM est de règle en 15 jours mais une normalisation n’est parfois obtenue qu’au-delà d’une année.

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Durant les mois qui succèdent à la phase aigüe, 30% des patients continuent à éprouver des céphalées modérées [143]alors que d’autres présentent un syndrome dépressif réactionnel. Il semble cependant que les troubles du champ visuel peuvent perdurer au-delà de quatre mois [144].

Des séquelles neurologiques, voire des évolutions fatales, peuvent survenir en l’absence de traitement précoce et adéquat. Ces évolutions sont généralement la conséquence d’un retard diagnostique et thérapeutique [1, 6, 31, 75, 145-151]et sont souvent en rapport avec des lésions ischémiques, voire hémorragiques, non réversibles [152, 153].

Parmi les séquelles cliniques, on retrouve les troubles cognitifs. Il semblerait qu’il y ait une corrélation entre la persistance de séquelles cérébrales à l’IRM, la présence de troubles cognitifs et le nombre de crises convulsives [51, 62, 154, 155].

Ces troubles cognitifs à type de troubles de la mémoire, de l’attention et de la concentration ont été retrouvés dans l’étude de shah [156] chez de nombreuses patientes qui avaient des anomalies à la neuroimagerie. Cependant, ce trouble n’a pas été signalé dans de nombreuses études car la perte de la mémoire peut être subtile et souvent négligée et n’est pas signalée par les patientes.

Des atteintes des paires crâniennes sont rares mais ont été décrites chez les éclamptiques [157],ces atteintes peuvent être liées à des lésions transitoires touchant le tronc cérébral [158].

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Les rechutes sont possibles, mais comme il n’existe pas ou peu d’études au long cours, on ne connaît pas leur taux [143].Comme tous les patients ne sont pas nécessairement soumis à un suivi iconographique, l’interprétation de la réversibilité des lésions cérébrales à l’imagerie est assez laborieuse. En effet, seulement 44 à 87 % des patients bénéficient d’au moins un deuxième examen cérébral [59, 159]. Parmi ceux-ci, 49 à 75 % ont manifesté un prélude de réversibilité après 5 jours jusqu’à 17 mois [4, 6, 60].

Les anomalies radiologiques sont généralement des problèmes hémorragiques ou ischémiques. Les symptômes réapparaissent dans 6 % des cas [59].

Dans notre série, l’évolution a été favorable chez l’unanimité des patients avec une régression clinique des symptômes à savoir la disparition des signes neurologiques, normalisation des chiffres tensionnels et correction des complications ; une régression des signes électriques à l’EEG (dans 1cas) ; ainsi que la disparition des signes radiologiques à l’IRM de contrôle chez les patients qui en ont bénéficiés confirmant le diagnostic d’encéphalopathie postérieure réversible.

Différents cas de décès au cours du PRES ont été décrits [1, 150] jusqu’à 15 % des cas [6, 159]. Certains auteurs ont même suggéré de nommer cette entité « Potentially reversible encephalopathy syndrome » au lieu de « Posterior » afin de montrer que la réversibilité n’est pas spontanée mais est conditionnée par la mise en place d’un traitement adéquat.

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Dans la série d’Araqi-Houssaini [56], 4/13 patientes sont décédées, dont une d’IRA avec sepsis, une d’instabilité hémodynamique et 2 de SDRA. Alors que dans la série de Salmi, les 3 patientes sont décédées suite à des lésions neurologiques ischémiques importantes.

Dans notre série, il n’y avait aucun décès.

Etudes Nombre de patients étudiés Nombre de décès (pourcentage) Harandou [57] 19 2 (10.5%) Araqi-Houssaini [56] 13 4 (30.7%) Salmi 10 3 (30%) Notre série 11 0

Tableau 7: Comparaison des taux de décès avec les études d’Araqi-Houssaini, de Salmi, de Harandou

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Témoin d’une souffrance cérébrale spontanément réversible, le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible est une entité clinico-radiologique encore non connue par grand nombre de cliniciens.

La difficulté réside dans le diagnostic différentiel de ce syndrome avec de nombreuses pathologies neurologiques ; ce qui prend une importance particulière en raison des conséquences thérapeutiques et pronostiques inverses.

Le diagnostic de gravité s’avère nécessaire permettant une gestion ponctuelle des complications associées et donc aide à assurer la réversibilité du syndrome et prévenir les séquelles neurologiques permanentes.

Il faut donc savoir évoquer le diagnostic d’éncéphalopathie postérieure réversible devant toute encéphalopathie aiguë en présence d’une HTA ou d’un contexte favorisant notamment une éclampsie, une maladie de système ou une insuffisance rénale ; afin d’émettre un diagnostic ponctuel et d’administrer les thérapeutiques conséquentes.

L’IRM cérébrale est le meilleur outil diagnostique, notamment pour écarter un accident ischémique cérébral. Les lésions de PRES apparaissent sous forme d’hyperintensités diffuses postérieures de la substance blanche en séquences T2, FLAIR et en hyposignal en diffusion, avec un coefficient ADC élevé.

L’action thérapeutique primordiale du PRES vise à supprimer un éventuel facteur déclenchant ou aggravant et, au vu des symptômes relevés, à mettre en place un traitement allant des antihypertenseurs et anticonvulsivants jusqu’à la ventilation mécanique et la neuroréanimation dans les formes graves.

La mise au point de modèles expérimentaux pour mieux comprendre la physiopathologie et la conduite d’études prospectives sur de larges cohortes de patients permettraient de faire progresser les connaissances concernant cette entité clinique encore mal connue.

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Résumé

Titre : Formes graves du Syndrome d’Encéphalopathie Postérieure Réversible ou PRES Auteur : Hanaa EL GHIATI ;

Rapporteur : Pr. Hicham BALKHI

Mots-clés : Encéphalopathie postérieure réversible ; Formes graves ; Imagerie par Résonance

Magnétique

Le PRES correspond à un syndrome clinico-radiologique témoignant d’une souffrance cérébrale spontanément réversible. Il associe des manifestations essentiellement neurologiques à des anomalies de signal de la substance blanche au niveau de l’imagerie cérébrale par résonance magnétique.

Le but de notre travail est de mettre l’accent sur les particularités cliniques et évolutives des formes graves de PRES afin de dégager des considérations thérapeutiques et pronostiques.

Matériels et méthodes :

Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée au service de réanimation chirurgicale de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V de Rabat sur une période de 13 ans ( 2005-2018) incluant les formes graves de PRES.

Résultats :

Onze cas de PRES dans ses formes graves ont été colligés. L’âge moyen était de 30 ans avec une nette prédominance féminine (90.91%). L’hypertension artérielle était présente dans tous les cas. Les signes neurologiques étaient majoritairement représentés par des crises convulsives généralisées, des céphalées et un syndrome confusionnel. Deux patientes ont présenté un état de mal convulsif, tandis qu’une autre était en détresse respiratoire suite à un œdème aigu pulmonaire. Par ailleurs une patiente a présenté une atteinte du tronc cérébral. Après prise en charge médicale adéquate, l’évolution a été favorable chez tous les patients avec réversibilité clinico-radiologique complète en dépit de leur gravité initiale.

Conclusion :

Il faut savoir évoquer le diagnostic de PRES, et surtout reconnaître à temps ses formes graves, afin de permettre une gestion adaptée des complications associées, et de prévenir des séquelles neurologiques permanentes.

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Abstract

Title: Severe forms of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome or PRES Author: Hanaa EL GHIATI;

Director of thesis: Pr. Hicham BALKHI

Keywords: reversible posterior encephalopathy; Severe forms; Magnetic resonance imaging

The PRES is a clinical-radiological syndrome indicating spontaneously reversible brain suffering. It combines essentially neurological manifestations with white matter signal abnormalities in magnetic resonance imaging.

The aim of our work is to focus on the clinical and evolutionary features of severe forms of PRES in order to identify therapeutic and prognostic considerations.

Materials and methods:

This is a retrospective study conducted in the surgical intensive care unit (ICU) of the Mohamed V Military Training Hospital of Rabat over a period of 13 years (2005-2018) including severe forms of PRES.

Results:

Eleven cases of PRES in its severe forms have been collected. The average age was 30 years with a clear predominance of women (90.91%). High blood pressure was present in all cases. Neurological signs were mainly represented by generalized seizures, headache and confounding syndrome. Two patients had status epilepticus, while one had respiratory distress following acute pulmonary edema. In addition, one patient had brainstem injury. After adequate medical management, the evolution was favorable in all patients with complete clinical-radiological reversibility despite their initial severity.

Conclusion:

It is necessary to know how to diagnose PRES, and especially to recognize in time its serious forms, in order to allow an adapted management of the associated complications, and to prevent permanent neurological sequelae.

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ﺺﺨﻠﻣ

ناﻮﻨﻌﻟا ﻲﺴﻜﻌﻟا غﺎﻣﺪﻟا لﻼﺘﻋا ﺔﻣزﻼﺘﻣ ﻦﻣ ةﺮﯿﻄﺧ لﺎﻜﺷأ : وأ ﻲﻔﻠﺨﻟا PRES ﻒﻟﺆﻤﻟا .ﻲﺗﺎﯿﻐﻟا ءﺎﻨھ : رﺮﻘﻤﻟا ﻲﺨﻠﺑ مﺎﺸھ رﻮﺴﯿﻓوﺮﺒﻟا : ﺔﯿﺳﺎﺳﻻا تﺎﻤﻠﻜﻟا ﻲﺴﯿطﺎﻨﻐﻤﻟا ﻦﯿﻧﺮﻟﺎﺑ ﺮﯾﻮﺼﺘﻟا ; ةﺮﯿﻄﺧ لﺎﻜﺷأ ; سﺎﻜﻌﻧﻼﻟ ﻞﺑﺎﻗ ﻲﻔﻠﺧ ﻲﻏﺎﻣد لﻼﺘﻋا : وأ ﻲﻔﻠﺨﻟا ﻲﺴﻜﻌﻟا غﺎﻣﺪﻟا لﻼﺘﻋا ﺔﻣزﻼﺘﻣ نإ PRES ﻄﺒﺗﺮﻣ ﺔ ةﺎﻧﺎﻌﻣ ﻰﻠﻋ ﺪﮭﺸﺗ ﺔﯿﻋﺎﻌﺷإ ﺔﯾﺮﯾﺮﺳ ضاﺮﻋﺄﺑ ﻏﺎﻣد ﻲﻠﻋ ءﺎﻀﯿﺒﻟا ةدﺎﻤﻟا ةرﺎﺷإ بﻮﯿﻋ ﻊﻣ ﻲﺳﺎﺳأ ﻞﻜﺸﺑ ﺔﯿﺒﺼﻌﻟا تﺎﯿﻠﺠﺘﻟا ﻦﯿﺑ ﻂﺑﺮﺗ ﻲﮭﻓ .ﻲﺋﺎﻘﻠﺗ داﺪﺗرا تاذ ﺔﯿ .ﻲﺴﯿطﺎﻨﻐﻤﻟا ﻦﯿﻧﺮﻟﺎﺑ ﺮﯾﻮﺼﺘﻟا ىﻮﺘﺴﻣ ﻦﻣ ةﺮﯿﻄﺨﻟا لﺎﻜﺷﻸﻟ ﺔﯾرﻮﻄﺘﻟاو ﺔﯾﺮﯾﺮﺴﻟا تﺎﯿﺻﺎﺨﻟا ﻰﻠﻋ ﺰﯿﻛﺮﺘﻟا ﻲﻓ ﺔﺳارﺪﻟا هﺬھ ﻦﻣ فﺪﮭﻟا ﻦﻤﻜﯾ PRES ﻞﺟأ ﻦﻣ ﻚﻟذو جاﺮﺨﺘﺳا ﻟا تارﺎﺒﺘﻋﻻا .ﺔﯿﺟﻼﻌ ﻞﺋﺎﺳﻮﻟا تﺎﯿﺠﮭﻨﻤﻟاو ﻲﻤﯿﻠﻌﺘﻟا يﺮﻜﺴﻌﻟا ﻰﻔﺸﺘﺴﻤﻟﺎﺑ ﻲﺣاﺮﺠﻟا شﺎﻌﻧﻹا ﺔﺤﻠﺼﻤﺑ ﺎھزﺎﺠﻧإ ﻢﺗ ،ﺔﯾرﺎﻛﺪﺘﺳا ﺔﺳارﺪﺑ ﺮﻣﻷا ﻖﻠﻌﺘﯾ ﺔﻨﺳ ﻦﻣ ةﺪﺘﻤﻤﻟا ةﺮﺘﻔﻟا ﻢﮭﺗو طﺎﺑﺮﻟﺎﺑ ﺲﻣﺎﺨﻟا ﺪﻤﺤﻣ 2005 ﺔﻨﺳ ﻰﻟإ 2018 ﻦﻣ ةﺮﯿﻄﺨﻟا تﻻﺎﺤﻟا ﻚﻟذ ﻲﻓ ﺎﻤﺑ PRES . ﺞﺋﺎﺘﻨﻟا : ﺔﺳارﺪﻟا ﺖﻤھ 11 ﻦﻣ ﺔﻟﺎﺣ PRES ﺑ ﻂﺳﻮﺘﻣ ﻎﻠﺒﯾو ،ةﺮﯿﻄﺨﻟا ﺎﮭﻟﺎﻜﺷﺄ رﺎﻤﻋﻷا 30 ﺔﯿﺒﻠﻏﻷا ءﺎﺴﻨﻟا ﻞﺜﻤﺗ ﺔﻨﺳ ) ﺎﮭﻨﻣ ﺔﻘﺣﺎﺴﻟا 90.91 ﺔﯿﺒﺼﻌﻟا تﺎﻣﻼﻌﻟا ﺖﻧﺎﻛو ﻲﻧﺎﯾﺮﺸﻟا مﺪﻟا ﻂﻐﺿ عﺎﻔﺗرا ﻦﻣ ﻲﻧﺎﻌﺗ تﻻﺎﺤﻟا ﻊﯿﻤﺟ ﺖﻧﺎﻛ .(٪ ﻓ،ﺔﯿﺠﻨﺸﺗ ﺔﻟﺎﺣ ﻲﻓ ﻰﺿﺮﻤﻟا ﻦﻣ نﺎﻨﺛا نﺎﻛ .كﺎﺒﺗرﻻا ﺔﻣزﻼﺘﻣو عاﺪﺼﻟاو تﺎﺑﻮﻨﻟﺎﺑ ﺎﮭﺘﯿﺒﻠﻏأ ﻲﻓ ﺔﻠﺜﻤﻣ نأ ﻦﯿﺣ ﻲ بﺎﺼﻣ ﺪﺣاو ﺾﯾﺮﻣ نﺎﻛ ،ﻚﻟذ ﻰﻟإ ﺔﻓﺎﺿﻹﺎﺑ .ةدﺎﺤﻟا ﺔﯾﻮﺋﺮﻟا ﺔﻣذﻮﻟا ﺐﻘﻋ ﺔﯿﺴﻔﻨﺘﻟا ﺔﻘﺋﺎﻀﻟا ﻦﻣ ﻲﻧﺎﻌﯾ نﺎﻛ ﻢھﺪﺣأ .غﺎﻣﺪﻟا طرﻮﺘﺑ يﺮﯾﺮﺳ سﺎﻜﻌﻧا ﻊﻣ ﻰﺿﺮﻤﻟا ﻊﯿﻤﺠﻟ ﺔﺒﺴﻨﻟﺎﺑ ﻲﺑﺎﺠﯾإ رﻮﻄﺘﻟا نﺎﻛ ،ﺐﺳﺎﻨﻣ ﻲﺒط ﻞﻔﻜﺗ ﺪﻌﺑ ﻞﻣﺎﻛ ﻲﻋﺎﻌﺷإ ﺔﯿﻟوﻷا ﺎﮭﺗرﻮﻄﺧ ةﺪﺷ ﻦﻣ ﻢﻏﺮﻟا ﻰﻠﻋ . ﺔﺻﻼﺨﻟا : ﻦﻣ ﺺﯿﺨﺸﺗ رﺎﻀﺤﺘﺳا ﺔﯿﻔﯿﻛ ﺔﻓﺮﻌﻣ يروﺮﻀﻟا PRES ﺖﻗﻮﻟا ﻲﻓ ةﺮﯿﻄﺨﻟا ﺎﮭﻟﺎﻜﺷأ فﺎﺸﺘﻛا ﺔﺻﺎﺧو، ﺔﻤﺋاﺪﻟا ﺔﯿﺒﺼﻌﻟا ﻞﻠﻌﻟا ﻰﻠﻋ ﻲﻗﺎﺒﺘﺳﻻا فﺮﻌﺘﻟاو،ﺎﮭﺑ ﺔﻄﺒﺗﺮﻤﻟا تﺎﻔﻋﺎﻀﻤﻠﻟ ﻢﺋﻼﻣ ﺮﯿﺑﺪﺗ ﺮﯿﻓﻮﺗ ﻞﺟأ ﻦﻣ،ﺐﺳﺎﻨﻤﻟا .

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